Pediatría Tema 31. Glomerulopatías y Tubulopatías (2020-2021) PDF

Pediatría Tema 31 Curso 2020-2021 TEMA 31. GLUMERULOPATÍAS Y TUBULOPATÍAS. DRA. E. HIDALGO-BARQUERO DEL ROSAL 1. GLOMERULONEFRITIS 1.1. INTRODUCCIÓN CONCEPTO El término...

Pediatría Tema 31 Curso 2020-2021 TEMA 31. GLUMERULOPATÍAS Y TUBULOPATÍAS. DRA. E. HIDALGO-BARQUERO DEL ROSAL 1. GLOMERULONEFRITIS 1.1. INTRODUCCIÓN CONCEPTO El término glomerulonefritis (GN) comprende un amplio abanico de entidades anatomo clínicas que afectan fundamentalmente al glomérulo. La lesión glomerular se produce en la mayoría de las ocasiones por un mecanismo inmunológico y puede obedecer a: ✓ Enfermedades renales específicas (GN primarias). ✓ Enfermedades sistémicas (GN secundarias). CLASIFICACIÓN Según su evolución: agudas y crónicas. Según su histología: o Proliferativas i. Mesangial: la IgA es la glomerulopatía más frecuente en todo el mundo, tanto en adulto como en niños. ii. GNPE: glomerulonefritis postestreptocócica o postinfecciosa (síndrome nefrítico). o No proliferativas: nefropatía por Cambios Mínimos (CM) (que configura el síndrome nefrótico). Según la clínica. CLÍNICA El cuadro clínico de las GN es muy amplio: ✓ Mínimas alteraciones del sedimento urinario (hematuria o proteinuria). ✓ Síndrome nefrótico. ✓ Síndrome nefrítico. ¿QUÉ VAMOS A ESTUDIAR? IMP Página 1 de 21 Pediatría Tema 31 Curso 2020-2021 1.2. CONCEPTO DE PROTEINURIA Denominamos proteinuria a la presencia de proteínas en la orina en una cantidad superior a la normal. Para saber si la proteinuria es patológica, se determina la creatinina y posteriormente la relación proteína/creatinina. ¿Por qué se hace esto? Podemos tener la orina concentrada porque llevemos tiempo sin beber y, consecuentemente, las proteínas saldrán altas pero el cociente proteína/creatinina será normal en un individuo sano. Un glomérulo más infantil siempre pierde un poquito más de proteínas. ✓ Índice o cociente urinario (orina aislada)→ Proteína/Cr (mg/mg): o < 2 años: < 0,5 mg/mg. MIR o >2 años: < 0,2 mg/mg. Una pérdida de 3 g/día no o Rango nefrótico: > 3 mg/mg, a cualquier edad. es lo mismo en los niños, esto es en adulto. NO SE ✓ Cuantificación en orina de 24h: HACE SEGÚN VALOR o Normal (mg/m2/h): < 4. ABSOLUTO. Se hace según mg por metro cuadrado por o Rango nefrótico: ≥ 40 1.3. SÍNDROME NEFRÓTICO CONCEPTO El síndrome nefrótico es la expresión clínica de diferentes lesiones glomerulares, pero en pediatría suele ser resultado de una glomerulonefritis por cambios mínimos1 en la que se altera la permeabilidad glomerular como consecuencia de un daño estructural de los capilares glomerulares. Se define por las siguientes características: Proteinuria (> 40 mg/m2/h en orina de 24 h o Pr/Cr (orina aislada) ≥ 3). Hipoproteinemia (< 5 g/dl) o Hipoalbuminemia (< 3 g/dl) Sin hipoalbuminemia, aunque tengamos proteinuria de rango nefrótico no se trataría de Edemas, resultado de la hipoalbuminemia. un S. nefrótico. Pierden todo lo vehiculizado por la albúmina. Otros autores determinan que además se necesita incluir en la definición: Hiperlipemia. Hipercoagulabilidad. Proteinuria + Hipoproteinemia+ Edemas Generalmente, en los niños se diagnostica con facilidad. 1 GN CM. Es aquella GM en la que no se aprecia nada patológico mediante el microscopio óptico (MO). Página 2 de 21 Pediatría Tema 31 Curso 2020-2021 ETIOLOGÍA Fundamentalmente se produce entre los 2 y los 8 años (1-16 años). Casi siempre es idiopático (no se sabe causa) y casi siempre por lesiones mínimas. A. Primario o Síndrome nefrótico idiopático → glomerulopatía primaria más frecuente en la infancia. ▪ GN de cambios mínimos (75-80%) (EXAMEN: glomerulonefritis + frecuente en niños) ▪ GN proliferativa mesangial (5-10%) ▪ GN focal y segmentaria (15-20%) o Otras glomerulonefritis primarias. B. Secundario o Síndrome Schönlein-Henoch (EXAMEN). Vasculitis que produce síndrome nefrótico atípico. Imagen → C. Congénito y genético o Mutaciones NPHS1 (SN Finlandés), WT1(Drash) D. Sindrómico o S. Schimke, Galloway-Mowat, Nail-Patella. El que sepamos que un niño tenga un síndrome es para saber que conlleva éste. CRITERIOS DE LESIONES MÍNIMAS (EXAMEN) Recordar que lesiones mínimas = cambios mínimos Edad 1 – 10 años (2-6 mucho más frecuente) Ausencia de signos nefríticos Nunca hematuria macroscópica, HTA o DRA/ERC Alteración inmunológica NO (normocomplementemia, ANA (-)), salvo IgG baja. Albuminuria > 80%. Esto produce edemas, pero más destacables en la GNCM. Si no se Proteinuria selectiva hinchan tanto será otra (como membrana proliferativa…) Corticosensibilidad Sí Prácticamente, si cumple estos criterios clínicos, podemos diagnosticarla al 100% sin biopsia. SE RECOMIENDA TRATAMIENTO EMPÍRICO CON PREDNISONA MIRAR DIAPO FISIOPATOLOGÍA 1. No se sabe bien la causa, lo que se sabe es que se produce una alteración de la membrana capilar y de sus cargas eléctricas que va a producir un aumento de la permeabilidad capilar provocando la pérdida de proteínas, sobre todo de albúmina (albuminuria). Página 3 de 21 Pediatría Tema 31 Curso 2020-2021 2. Eso provoca que en sangre haya: Hipoproteinemia ( 3 ▪ Densidad > 1025 ▪ Índice estimativo de volemia. ➔SANGRE  Hemoconcentración: o Hto > 40%. Muy alto. o Hgba > 13 g/dl. o Urea ≥ 50 mg/dl. o Ácido úrico ≥ 7  Reactantes de Fase Aguda positivos: o PCR. o VSG. o Fibrinógeno alto, incluso a veces ponemos antiagregantes.  IR prerrenal (Urea y Cr elevadas). o P. totales < 5 g/dl o Albúmina