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Glomerulopatias ¿Que son las glomerulopatias? un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan solo, o principalmente, a los glomérulos renales. Clasificación de las glomerulopatias: Primarias y Secundarias Son aquellas en las que la afectación renal no es la consecuencia de una enfermedad más gener...

Glomerulopatias ¿Que son las glomerulopatias? un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan solo, o principalmente, a los glomérulos renales. Clasificación de las glomerulopatias: Primarias y Secundarias Son aquellas en las que la afectación renal no es la consecuencia de una enfermedad más general y las manifestaciones clínicas están restringidas al riñón: glomerulopatias primarias Son aquellas en las cuales la afectación está en el seno de una enfermedad sistémica: lupus, diabetes: Glomerulopatias secundarias ¿Excreción de Albumina en Orina normal? 8-10 mg cada 24 horas Peso molecular de la albumina 66 kD Valor normal de albumina serica 3.4-5.4 g/dL Son células sin capacidad de división, poseen una estructura característica, de su citoplasma nacen prolongaciones o pies que se puedan en la membrana basal glomerular para formar una estructura de tipo cremallera que abraza por entero la cara externa del capilar glomerular: Podocitos ¿Qué tipo de células comprenden al mesangio y qué función tienen? Constituido por células mesangiales con actividad fagocítica y contráctil ¿Qué cantidad de agua filtran los capilares glomerulares al día? 120 a 180 l de agua plasmática ¿Cómo se le denomina una enfermedad renal que afecta a todos los glomérulos? Difusa o generalizada ¿Cómo se le llama a la enfermedad renal en la cual sólo uno glomérulos están afectados? Focal Cómo está compuesta la barrera de filtración glomerular: Células endotelialiales glomerulares fenestradas Membrana basal glomerular Pedicelos de los podocitos La barrera de filtración glomerular evite el paso de moléculas de un tamaño superior a: 150 Kda ¿Cómo está constituida la pared capilar y cuál es su carga? Proteoglucanos y Heparansulfato, posee electronegatividad V o F El glomérulo pone una barrera imperfecta la albúmina posee carga negativa con lo cual tiende repeler a la MBG de carga negativa: Verdadera Cuál es el tamaño del radio físico del albúmina? 3.6 nm ¿Cuánto miden los poros de los podocitos? 4 nm El síndrome nefrótico congénito es causada por la mutación de: Nefrina NPHS1 Podocina NPHS 2 La GEFS es causada por la mutación en el conducto de cationes: TRPC6 El síndrome de Alpo es causada por la mutación en los genes que codifican las cadenas: Alfa3, Alfa4 o Alfa5 del colageno tipo IV La enfermedad de depósitos lisosómica se da por la deficiencia de puntos Galactosidasa “alfa A” que origina la enfermedad de Fabry Cuál es la lesión esclerótica adquirida caracterizada por engrosamiento de la MBG por efecto de hiperglucemia prolongada, los productos terminales de glucosa y especies de oxígeno reactivas: Diabetes mellitus Enfermedades que causan estrés tensional, isquemia o aparición de oxidantes lipídicos que originan glomérulos esclerosis crónica: Hipertensión y ateroesclerosis La inflamación de los capilares glomerulares se denomina: Glomerulonefritis Qué enfermedades autoinmunitaria se circunscriben en los riñones? GMNB (glomerulonefritis membranosa idiopatica) MPGN ( glomerulonefritis membranoproliferativa) Cuáles son los trastornos inflamatorios generalizados que afectan los riñones y originan daños glomerular secundario? Gránulomatosis con Poliangitis (Wegener) Nefritis lúpica Características del Sx Nefrótico y Nefritico ¿Cuál es el resultado final si el paciente con síndrome nefrótico no se trata ni se diagnostica? Disminución de la filtración glomerular e insuficiencia renal ¿Cuáles son los tipos de proteinuria? Glomerular Tubular Rebosamiento ¿Qué tipo de proteinuria se manifiesta en el síndrome nefrótico y cuáles son sus características? Se presenta la proteinuria glomerular y esta caracterizada por una mayor filtración de macromoléculas a través de la pared capilar glomerular Valor de proteinuria de bajo grado 3g /24h Cuáles son los signos que hacen que una persona se percate que tiene proteinuria Edema y Orina espumosa De cuanto es la proteinuria benigna (proteinuria funcional o transitoria) que está asociada a fiebre, ejercicio, ICC, obesidad 85% (>400 mg/dL) La hiperlipemia nefrótica se caracteriza por incrementos de: LDL VLDL IDL Lipoproteina “a” V o F HDL no suele modificarse Verdadero ¿Cuáles serán las consecuencias clínicas de una situación de hipercoagulabilidad en el síndrome nefrótico? (Son las complicaciones más importantes de este síndrome) Trombosis de la vena central Fenómenos tromboembólicos El riesgo de trombosis es elevado si la albúmina sérica inferior a: 2g/dL Entre los mecanismos propuestos para explicar la elevada incidencia de trombosis se incluyen: Anomalías en agregación plaquetaria Anomalías en las proteínas de coagulación Fibrinólisis Déficit de antitrombina III (la más importante) ¿Organismos más frecuentes asociados a infecciones en el síndrome nefrótico? Streptococcus pneumoniae Estreptococo b-hemolitico Gramnegativos ¿Cuáles son las causas de esta mayor predisposición a la infección que experimentan los pacientes con síndrome nefrótico? Déficit de IgG Anomalías a factores de la vía alternativa del complemento Trastorno de la inmunidad celular Uso de fármacos inmunosupresores ¿En qué tipo de pacientes no se puede realizar la biopsia renal? Diabéticos Verdadero o falso: en niños con síndrome nefrótico, en principio SI está indicada la realización de biopsia renal (el 90% de los casos se nefropatía de cambios mínimos) Falso No está indicada Mencione glomerulopatías primarias que cursan con síndrome nefrótico Nefropatía membranosa Glomerulosclerosis focal y segmentaria Enfermedad de cambios mínimos Este trastorno relativamente benigno se caracteriza por el borramiento difuso de los pocitos detectable sólo con el microscopio electrónico: Enfermedad de cambios mínimos Cuál es la población que se ve mayormente afectada por la enfermedad de cambios mínimos Niños Con qué enfermedad se suele asociar la enfermedad de cambios clínicos en los adultos Linfoma de Hodking Cómo estará la mácula densa en la biopsia renal en la enfermedad de cambios mínimos Normal Mencione las manifestaciones clínicas de la enfermedad de cambios mínimos Inicio repentino de edema y síndrome nefrítico Proteinuria de 10 g en 24 horas con hipoalbuminemia grave Qué es la Nefrosarca y en qué glomerulopatía primaria se va a presentar significa edema intrarrenal y se presentará en pacientes con enfermedad de cambios mínimos Comprenden hasta el 33% de los casos de síndrome nefrótico en adultos y 50% de este síndrome en afroamericanos caracterizada por la cicatrización de la membrana basal glomerular Glomerulosclerosis segmentaria focal Cuáles son los mecanismos fisiopatológico implicados en la glomerular esclerosis segmentaria focal 1. 2. 3. 4. Factor de permeabilidad circulante Respuesta de adaptación a la hipertrofia Hiperfiltracion glomerular Anomalías de los pocitos asociadas al daño tóxico directo o a las mutaciones genéticas Manifestaciones clínicas de aroma esclerosis segmentaria focal Hematuria Hipertensión Cualquier grado de proteinuria e insuficiencia renal Los cambios patológicos significativos en esta enfermedad se destacan en los glomérulo situados en: Región corticomedular Qué se muestra en la biopsia de un glomérulo con glomerulosclerosis focal y segmentaria Cicatrices focales y segmentarias se presentan acompañadas de variantes como lo son la hipercelularidad endocapilar Cuáles serían las consecuencias glomeruloesclerosis segmentaria focal clínicas de la -Glomerulopatía con colapso -Colapso glomerular segmentario o global -Deterioro rápido de la función renal -Lesión hiliar o también llamada lesión de la punta glomerular que puede conllevar un mejor pronóstico Glomerulopatia primaria caracterizada por el engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular debido a la acumulación de depósitos de IG siguiendo la vertiente subepitelial de la membrana basal Nefropatía membranosa ¿Cómo es la proteinuria en la nefropatía membranosa? No Selectiva y no responde bien a los corticoesteroides Cuál es el auto anticuerpo que se une a una proteína de membrana de la superficie basal de la célula epitelial glomerular PLA2R ¿En qué región del glomerulo se dan los los depósitos de inmunocomplejos en la nefropatía membranosa? A lo largo de la vertiente subepitelial o depósitos in situ membrana basal ¿Qué enfermedades membranosa? se asocian a la de la glomerulonefritis Lupus Artritis reumatoide Enfermedades de la Ig4 asma y bronquiectasias Exposición a sustancias tóxicas ¿Qué tipo de cánceres pueden estar asociados a la nefropatía membranosa? Tumores sólidos de mama, pulmones y colon Qué infecciones pueden estar asociadas a la nefropatía membranosa Hepatitis Sífilis Paludismo Esquimosis Qué técnica se utiliza para identificar depósitos granulosos difusos de IgG y C3 en la membrana basal glomerular engrosada: Inmunofluorescencia A qué patología nos puede orientar la presencia de depósitos endoteliales Nefritis Lúpica membranosa Los auto anticuerpos ausentes con informes raros de autos anticuerpos contra PLA2R están presentes en glomerulopatía membranosa vinculada con: Hepatitis B Cáncer Sarcoidosis Verdadero o falso El 80% de los pacientes con glomerulopatía membranosa muestra síndrome nefrótico y proteinuria no selectiva Verdadero Ejemplos de síndrome nefrótico por glomerulopatía secundarias Lupus eritematoso sistémico Diabetes mellitus Amiloidosis Enfermedad de Fabry APRENDERSE EL CUADRO