Vasculitis Renal (Asociadas a ANCA) - Resumen PDF

02 VASCULITIS RENAL (asociadas a ANCA) Illustration by Smart-Servier Medical Art Generalidades frecuentemente asociadas a la Son vasculitis de pequeño...

02 VASCULITIS RENAL (asociadas a ANCA) Illustration by Smart-Servier Medical Art Generalidades frecuentemente asociadas a la Son vasculitis de pequeño y presencia de anticuerpos mediano vaso, sin depósito de anticitoplasma de neutrófilos inmunocomplejos (ANCA) variantes clinicopatológicas principales poliangeítis granulomatosis con granulomatosis eosinofílica microscópica (PAM) poliangeítis (GPA, antigua con poliangeítis (GEPA, granulomatosis de Wegener) previamente síndrome de Churg-Strauss),  la PAM y la GPA se solapan en las Generalidades manifestaciones clínicas y a veces son difíciles de diferenciar ★ La GEPA se distingue fácilmente del resto por la presencia de eosinofilia Además de la clasificación PAM, GPA o GEPA, también existe: la clínica y el pronóstico ANCA-PR3, dependen más de este tipo de ANCA-MPO ANCA (anti-PR3 o anti-MPO) o ANCA negativas que del tipo de vasculitis dependiendo de la serología  Epidemiología PAM y GPA son son más frecuentes en muchos más la raza caucásica. habituales que GEPA, que sólo supone el 10% de las vasculitis. La GPA y la GEPA suelen aparecer en la la PAM es más 4ª-5ª década frecuente en pacientes mayores de 65 años.  e c t a c i ó n renal Manifestaciones clínicas La a f to d a s e ll as suele en N ser una G u c i i n m u n e (sin malestar general pa ) con depósitos fiebre aparición de c r o s i s f o cal y ne tos síndrome ión proliferac anorexia renopulmonar t r a c a p i la r con ex P III) pérdida de peso también puede a s ( G N R semilun artralgias aparecer en las púrpura cutánea tres entidades. Estos síntomas prodrómicos, que simulan un cuadro constitucional o pseudogripal, pueden durar semanas o meses antes de que se alcance el diagnóstico  Manifestaciones clínicas PAM Es una vasculitis necrotizante de pequeño vaso típica del paciente añoso, que se manifiesta con síntomas generales, GNRP y/o hemorragia pulmonar. Dos tercios de los pacientes presentan mononeuritis múltiple. No hay granulomas y casi el 90% tiene ANCA, la mayoría anti-MPO.  Manifestaciones clínicas GPA Es una vasculitis necrotizante de vaso pequeño y mediano con formación de granulomas a diversos niveles. Son más típicas las manifestaciones a nivel ORL (rinitis, sinusitis, úlceras nasales, nariz “en silla de montar”) y respiratorias (en forma de granulomas e infiltrados pulmonares que suelen estar cavitados). Más del 80% tiene ANCA, típicamente anti-PR3  Manifestaciones clínicas GEPA La clínica respiratoria aparece en el 90% de los pacientes, y puede incluir rinitis alérgica, asma bronquial, neumonía eosinofílica, hemorragia alveolar y aparición de infiltrados pulmonares migratorios o evanescentes. La eosinofilia en sangre periférica es característica, y puede acompañarse de elevación de IgE. Puede haber clínica cutánea (65%), cardiovascular, gastrointestinal o neurológica (tanto central como neuropatía periférica).  Diagnóstico Ante positividad de ANCA,se debe realizar biopsia cutánea o renal.. malestar general, fiebre, tos, anorexia, pérdida de peso, artralgias, púrpura cutánea. alteraciones asintomáticas en el El diagnóstico de presunción permite sedimento (hematuria, proteinuria) a iniciar tratamiento de forma precoz, imprescindible en estas patologías, pero GNRP. se debe obtener una biopsia lo antes posible para confirmarlo y evaluar el hemorragia pulmonar/ e síndrome pronóstico. renopulmonar  tratamiento Inducción de la remisión Mantenimiento de la remisión en AAV severa, se En casos de enfermedad rituximab es también prefiere el uso de no severa, se pueden una opción preferida, rituximab o considerar alternativas y se ha demostrado ciclofosfamida junto como metotrexato o que es eficaz para con glucocorticoides. micofenolato mofetilo, prevenir recaídas. Avacopan, puede ser utilizado en Azatioprina y combinación para micofenolato mofetilo reducir la toxicidad de son otras opciones los glucocorticoides