SINDROME NEFRÓTICO 2023 PDF

NEFROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA CONCEPTO función renal (menos de 5% en niños y 30% en...

NEFROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA CONCEPTO función renal (menos de 5% en niños y 30% en adultos). Síndrome nefrótico : proteinuria en rango nefrótico La insuficiencia renal aguda en los adultos ocurre con más hipoalbuminemia y edema. mayor frecuencia en pacientes con albúmina sérica La sintomatología inicial clásica comprende: baja y edema intrarrenal (nefrosarca) que mejora con la albúmina intravenosa y los diuréticos. PUNTO CLAVE Daño de la barrera de filtración. Se informan necrosis tubular aguda e inflamación Proteinuria intensa (>3,5g/d). a > intersticial. proteinuria> disminución de la tasa de En los niños, la orina anormal contiene Enfermedad de cambios filtrado glomerular (GFR). OJO EN HARRISON ESTA (>3.0 g/d). predominantemente albumina y proteinuria selectiva. mínimos causa más común de síndrome Hematuria mínima. En niños 30% remite espontáneamente nefrótico en niños. Hipoalbuminemia Diagnóstico- Hipercolesterolemia Excreción de proteína urinaria informada en 24h es de Edema. 10g + hipoalbuminemia grave. Hipertensión. La microscopia electrónica muestra un borramiento en los pies en los que se apoyan los podocitos epiteliales. CAUSAS: En los niños, la orina anormal contiene predominantemente albumina PUNTO CLAVE 1. ENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOS No biopsia. Tratamiento. – Llamada la lesión cero, 70-90% del Sind. Nefrótico en Enfermedad de cambios niños. Y 10-15% en adultos. Todos los menores con corticoesteroides y si no mínimos responde bien a Suele presentarse como nefropatía primaria, pero mejoran se realiza biopsia renal. la prednisona, buen puede acompañarse con otros trastornos como enf. La prednisona es el fármaco de primera elección y pronóstico De Hodking, alergias o el empleo de inflamatorios no también los inmunosupresores como la esteroideos. ciclofosfamida. Fisiopatología. - Remisión completa es proteinuria de 3.0 g/24 h). depósito inespecífico de lgG o tinción del inhibidores del SRAA y complemento. evitar dietas muy ricas en Las recomendaciones actuales indican que conviene Arteriosclerosis hialina e hipertensiva + grados proteínas. el uso de corticosteroides y ciclofosfamida, clorambucilo, micofenolato mofetilo o ciclosporina o variables de glomerulosclerosis crónica y cambios rituximab, un anticuerpo anti-CD20 contra los tubulointersticiales linfocitos B. Factores que alteran la producción de matriz e incluyen la acumulación de los productos terminales 4. NEFROPATIA DIABÉTICA de la glucosilación avanzada: hormona de crecimiento, IGF-1, angiotensina 11, factor de Complicación vascular crónica, en la que se afecta la crecimiento de tejido conjuntivo, TGF-P y dislipidemia. microcirculación renal originando una serie de Al inicio de la diabetes se desarrollan hipertrofia renal alteraciones funcionales y estructurales e hiperfiltración glomerular (relación con el riesgo de PUNTO CLAVE principalmente a nivel glomerular. nefropatía de importancia clínica) Proteinuria persistente, hipertensión arterial, deterioro En ~40% de los pacientes con diabetes que progresivo de la función renal. presentan nefropatía diabética: albuminuria en de Las formas primarias de 30-300 mg/24 o microalbuminuria a los 5-10 años Causa aislada más frecuente de ERC en EE. UU. 45% glomerulopatías nefróticas van a trasplante renal después de iniciar uno u otro tipo de diabetes. se trata con corticoides e 40% de diabéticos tipo 1 o 2 terminan por manifestar Buscar microalbuminuria en DM 1 a los 5 años del inmunosupresores. nefropatía: DM2 90%, DM1 10%. diagnóstico y cada año. Mas frecuente en raza negra, estadounidenses En DM2, se debe examinar a los pacientes en el nativos, polinesios y maoríes. momento del diagnóstico y cada año. Microalbuminuria. Microalbuminuria factor predisponente a problemas cardiovasculares agudos y muerte en DM2 Factores de riesgo. - La proteinuria en la nefropatía diabética franca es de 500 mg a 25 g/24 h y suele acompañarse de Hiperglucemia, hipertensión, dislipidemia, síndrome nefrótico. tabaquismo y antecedentes familiares; polimorfismos genéticos que afectan el eje > 90% en DM1 y nefropatía tienen retinopatía PUNTO CLAVE renina-angiotensina-aldosterona. diabética Patogénesis. - 60% en DM2 y nefropatía tiene retinopatía diabética. La retinopatía y los nódulos de Kimmelstiel-Wilson Complicaciones Cambios funcionales y estructurales están muy correlacionados. frecuentes en Sd. 1-2 años del inicio de la DM clínica provoca cambios Nefrótico son: trombosis En nefropatía diabética avanzada tienen riñones morfológicos renales de la vena renal y normales o un poco agrandados enfermedad renal crónica. Hiperglicemia en el mesangio y los vasos renales. La nefropatía diabética se diagnostica sin necesidad Engrosamiento de la membrana basal glomerular de biopsia renal. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 4  SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA iniciada la proteinuria, 50% de los enfermos presenta b. AMILOIDOSIS RENAL insuficiencia renal en un plazo de 5-10 años. Consecuencia de depósitos fibrilares primarios de Desde la etapa de albuminuria se necesitan de 10-20 cadenas ligeras de inmunoglobulinas conocidas años para llegar a la nefropatía terminal. como amiloide L o secundarios a depósitos fibrilares FLASH CARD La sobrevida es mayor en personas con diabetes tipo de fragmentos proteicos de amiloide A sérico AA. 1 que reciben un riñón de un familiar compatible. Cuadro clínico: Los infiltrados de amiloide en el ¿Cuál es el promedio de hígado, corazón, nervios periféricos, túnel carpiano, Tratamiento. - excreción de proteínas porción superior de la faringe y riñones, originan miocardiopatía restrictiva, hepatomegalia, en 24 horas en la Controlar la hiperglicemia, manejo de la hipertensión enfermedad de cambios (detiene la progresión en fase incipiente o de macroglosia y proteinuria intensa que a veces se acompaña de trombosis de la vena renal. mínimos?: microalbuminuria y avanzada de proteinuria) Amiloidosis AL o primaria. - Existe el exceso de IECA y ARAII en ambos tipos de diabetes, pero sin cadenas ligeras producidas por discrasias de R. Promedio de 10 g con administrarlos ambos al mismo tiempo. hipoalbuminemia grave. plasmositos clonales, los macrófagos los transforman en fragmentos y se aglutinan en pH 5. ENFERMEDADES POR DEPÓSITO acido. 75% son cadenas lambda. el 10% de estos Ref.: Harrison. Principios de GLOMERULAR. pacientes tiene mieloma franco con lesiones Medicina Interna 20 edición osteolíticas e infiltración de la medula ósea y >30% 19ª Edición Tema: Grupo de trastornos proteinúricos característicos de de plasmocitos. 20% requieren diálisis. Glomerulopatías. formación de depósitos en glomérulos y túbulos que Amiloidosis AA o secundaria. - Proviene del pueden causar proteinuria intensa. depósito de láminas con plegamiento beta de la proteína de amiloide A sérica, el 40% de las a. ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE CADENAS personas que tienen amiloidosis de tipo AA tiene LIGERAS. - artrosis reumatoide y otro 10%, espondilitis anquilosante o artritis psoriásica Origina Sind. Nefrótico con insuficiencia renal. Poliserositis familiar recurrente, es común Patogenia. - en el mediterráneo en particular en judiossefardies e iraquíes, causada por Se producen cadenas ligeras kappa que no poseen mutación del gen que codifica la pirina las características bioquímicas necesarias para formar fibrillas de amiloide. En vez de ello, se Síndrome de Muckle-Wells, es la mutación aglutinan y forman depósitos granulosos en los en la criopirina, importante en la FLASH CARD capilares glomerulares y el mesangio, la membrana apoptosis de leucocitos al inicio de la basal de túbulos y la capsula de Bowman. 70% irán a inflamación; tales proteínas que requieren diálisis pirina son aprte de una nueva via del ¿Cuál es la característica Inflamasoma. de la nefropatía Diagnóstico. - Mutaciones del receptor en el síndrome membranosa idiopática?: periódico vinculado con TNFR1: Se detectan con facilidad por medios de anticuerpos contra cadenas ligeras, por el uso de inflamación crónica y amiloidosis R. Los depósitos in situ de: secundaria. autoanticuerpos contra el inmunofluorescencia. Diagnóstico. - Las fibrillas de amiloides AA y AL se receptor A2 de fosfolipasa Se observan por microscopia electrónica (ME) observa depósitos granulosos. detectan con rojo Congo o en mayor detalle en la tipo M (PLA2R). microscopia electrónica. Tratamiento. - Ref.: Harrison. Principios de La nefelometría moderna para medir las Medicina Interna 20 edición cadenas ligeras libres en suero es útil El tratamiento para la enfermedad por depósito de 19ª Edición Tema: para el diagnóstico y seguimiento del cadenas ligeras es el de la enfermedad primaria y si Glomerulopatías. avance. es posible, el trasplante de células madre autólogas. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 5  SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA La biopsia hepática o renal confirma el 6.ENFERMEDAD DE FABRY diagnóstico en 90% de los casos El material aspirado de cojincillos de Es un error innato ligado a X del metabolismo de la grasa abdominal muestra positividad en globotriaosilceramida por deficiencia de la FLASH CARD 70% de los casos, pero al parecer no galactosidasa alfa A lisosómica. Surgiendo el alcanza esta cifra si se busca el amiloide depósito excesivo de la globotriaosilceramida AA. La nefropatía por enf. De Fabri surge en el tercer ¿Sobre qué estructuras Los depósitos de amiloide están decenio de la vida en forma de proteinuria leve o tiene efecto directo la distribuidos en vasos sanguíneos y en las moderada, a veces con hematuria microscópica o hiperglucemia?: regiones mesangiales de los riñones. Sind. Nefrótico. Tx amiloidosis primaria. - Melfalan y el trasplante Los órganos afectados son el endotelio vascular, el R. En el citoesqueleto de de células madre hemapoyeticas autólogas, corazón, en encéfalo y los riñones. actina de células de retarda l enfermedad en 30% musculo liso en mesangio Manifestaciones clínicas. - Tx amiloidosis secundaria. – es irreversible, se y vasos renales. debe controlar la enfermedad primaria Forma clásica: Se presenta en la niñez en los varones con acroparestesias, angioqueratoma e Ref.: Harrison. Principios de c. GLOMERULOPATIA FIBRILAR E hipohidrosis, con el tiempo los varones manifiestan Medicina Interna 20 edición INMUNOTACTOIDE cardiopatía, apoplejía y daño renal y mueren 19ª Edición Tema: alrededor de los 50 años. Es raro el daño a un solo Glomerulopatías. Enfermedad rara (30 agrandamiento de las células epiteliales viscerales nm. En el mesangio y a lo largo de la pared capilar del glomérulo llenas de pequeñas vacuolas de glomerular se producen depósitos fibrilares/ material electro denso que contienen microtubulares de inmunoglobulinas oligoclonales u globotriaosilceramida en disposición paralela que se oligotípicas y complemento.. La causa de esta observa en ME (cuerpos de cebra). FLASH CARD glomerulopatía "sin amiloide" es básicamente En el análisis de orina se observa bajo la luz idiopática; se han publicado algunos casos de polarizada los cuerpos grasos ovales (cruz de malta) glomerulonefritis inmunotactoide con leucemia ¿Cuál es el tratamiento linfocítica crónica o linfoma de linfocitos B. Ambas Surge en el tercer decenio de la vida: proteinuria leve de la enfermedad por enfermedades se desarrollan en adultos durante la o moderada, a veces hematuria microscópica o cuarta década de la vida y se acompañan de síndrome nefrótico y al cuarto o quinto decenio llega depósito de cadenas proteinuria moderada o abundante, hematuria y la insuficiencia renal ligeras?: diversas lesiones histológicas, incluidas DPGN, MPGN, MGN o glomerulonefritis Tratamiento. - R. El melfalan y el mesangioproliferativa. Un 50% de los pacientes trasplante de células padece insuficiencia renal en unos cuantos años. Tratamiento con inhibidores del sistema madre hematopoyéticas renina-angiotensina. Diagnóstico: La tinción con rojo Congo es autólogas. negativa La administración de galactosidasa alfa A para el eliminado de los depósitos endoteliales Ref.: Harrison. Principios de Tratamiento: No existe consenso sobre el microvasculares de globotriasilceramida de riñones, tratamiento de esta enfermedad tan rara. Recurre Medicina Interna 20 edición Corazón y piel. 19ª Edición Tema: después del trasplante renal en algunos casos. La sobrevida del injerto y el paciente luego de un Glomerulopatías. trasplante renal es similar al resto. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 6  SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA PREGUNTA PREGUNTA 1. Cuáles son los síntomas de síndrome 2. La proporción de MGN entre varones y nefríticos excepto: mujeres es de: a Hipertensión a 3: 1 b Hematuria b 3:2 c Piuria c 2:1 d Hipotensión d 2:2 e Proteinuria e Ninguno PREGUNTA PREGUNTA 3. Las primeras manifestaciones de 4. ¿Cuáles son las causas de la nefropatía diabética incluyen: glomerulonefritis membranosa secundaria? Excepto: a Microalbuminuria 30-300 mg/ 24h a Infecciones como hepatitis B b Poliuria c Aumento de la PA b Miastenia gravis c AINES d Microalbuminuria 33-300 mg/24 h Hematuria d Artritis reumatoide e e Síndrome de Sjögren Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 7  SINDROME NEFRÓTICO NEFROLOGÍA CASO CLÍNICO En Tarija paciente masculino de 59 años con antecedentes de nefropatía membranosa recibió un trasplante de riñón de un donante vivo. Pocos meses después de la cirugía exitosa, el paciente acude al nefrólogo con una disminución notable de la producción de orina. La creatinina aumentó desde un valor inicial de 1 mg/dl a 2 mg/dl y una proteinuria en orina de 24 horas de 5 g/día. ¿Cuál de los siguientes anticuerpos era más probable que fuera positivo en este paciente antes del trasplante? Anticuerpo a anti-trombospondina JUSTIFICATIVO b Anticuerpo anti-GBM Algunos pacientes con nefropatía membranosa (NM) pueden progresar a enfermedad Anticuerpos contra el c colágeno tipo 4 renal terminal a pesar de las terapias inmunológicas. Pueden requerir un trasplante de riñón si son candidatos apropiados para el trasplante. d Anticuerpo anti-PLA2R La recaída de este caso es la recurrencia de proteinuria > 3,5 g/día después de la remisión y es relativamente común (30-50%) después del trasplante. e ANA El anticuerpo anti-PLA2R se asocia más comúnmente con Nefropatía membranosa (75-80%). Se mide por western blot e inmunofluorescencia indirecta. Los pacientes con anticuerpos anti-PLA2R positivos tienen una tasa de recurrencia postrasplante del 30-50%. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. NOTA Banco de preguntas justificadas de la bibliografía: www.ceamedicina.org Aplicaciones CEAM Simulador: www.simulador-ceam.org Patrón de respuesta en el CURSO – VIP. Flashcards: www.flashcards-ceam.org Retroalimentación: con quizizz Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 8  www.ceamedicina.org