Síndrome Nefrótico en Medicina

Síndrome Nefrótico

• El síndrome nefrótico se define por proteinuria en rango nefrótico, hipoalbuminemia y edema.
• La proteinuria nefrótica se define como una excreción de proteína urinaria de más de 3.5 g/día en adultos y más de 3 g/día en niños.
• La hipoalbuminemia es causada por la pérdida de albúmina en la orina, lo que lleva a una disminución en la presión oncótica del plasma y edema.
• El edema es causado por una disminución en la presión oncótica del plasma y un aumento en la presión hidrostática capilar.
• Las causas del síndrome nefrótico se dividen en primarias y secundarias.
• La enfermedad de cambios mínimos es la causa más común de síndrome nefrótico en niños y se caracteriza por la presencia de proteinuria selectiva, edema, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.
• La nefropatía diabética es una causa común de síndrome nefrótico en adultos, especialmente en aquellos con diabetes tipo 2.
• Se recomienda buscar microalbuminuria en pacientes con diabetes tipo 1 a los 5 años del diagnóstico y cada año después.
• La nefropatía membranosa es una causa común de síndrome nefrótico en adultos y se caracteriza por la presencia de depósitos inmunes in situ, principalmente autoanticuerpos contra el receptor A2 de fosfolipasa tipo M (PLA2R).
• La nefropatía membranosa idiopática es una forma de nefropatía membranosa cuyos depósitos inmunes se desconocen.
• La nefropatía membranosa secundaria es causada por una variedad de enfermedades, como la hepatitis B, lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren, la enfermedad de Crohn, el mieloma múltiple y la leucemia.
• El tratamiento del síndrome nefrótico depende de la causa, pero típicamente incluye corticosteroides, inmunosupresores y diuréticos.

Nefropatía Diabética

• La nefropatía diabética es una complicación microvascular de la diabetes que puede conducir a insuficiencia renal terminal.
• Los pacientes con nefropatía diabética tienen una frecuencia más alta de retinopatía diabética y nódulos de Kimmelstiel-Wilson, lo que sugiere una relación estrecha entre estos procesos.
• La nefropatía diabética se caracteriza por albuminuria progresiva y su desarrollo se correlaciona con el control glucémico, la hipertensión y la dislipidemia.

Amiloidosis

• La amiloidosis es una enfermedad rara que se caracteriza por depósitos de proteínas amiloides en los tejidos.
• La amiloidosis se puede dividir en amiloidosis primaria y secundaria.
• Amiloidosis primaria es causada por la acumulación de cadenas ligeras kappa de inmunoglobulinas que no se pliegan correctamente, lo que lleva a la formación de fibrillas amiloides que se depositan en los tejidos.
• Las principales manifestaciones clínicas de la amiloidosis primaria son la proteinuria, la insuficiencia cardíaca y neuropatía.
• La amiloidosis secundaria es causada por la acumulación de fibrillas de amiloides conocidas como amiloides AA, que se derivan de la proteína amiloide sérica A (SAA), una proteína de fase aguda.
• Las principales manifestaciones clínicas de la amiloidosis secundaria son la proteinuria, la insuficiencia renal, el síndrome de insuficiencia cardíaca congestiva y la hepatomegalia.

Glomerulonefritis Membranosa

• La glomerulonefritis membranosa (GNM) es una causa común de síndrome nefrótico en adultos.
• La GNM se caracteriza por depósitos inmunes en la membrana basal glomerular.
• Los depósitos inmunes en la GNM se componen principalmente de anticuerpos contra el receptor A2 de fosfolipasa tipo M (PLA2R).
• La GNM puede ser idiopática o secundaria a otras enfermedades.
• El curso clínico de la GNM es variable, con algunos pacientes desarrollándose una enfermedad renal terminal y otros experimentando una remisión espontánea.
• El tratamiento de la GNM depende de la causa subyacente.
• Los corticosteroides y los inmunosupresores se utilizan para tratar la GNM idiopática.
• La GNM secundaria se trata con terapia dirigida a controlar la enfermedad subyacente.
• La recurrencia de la GNM después del trasplante renal es un complicación significativa.
• El anticuerpo anti-PLA2R está asociado con una tasa de recurrencia postrasplante de 30-50%.

Síndrome Nefrótico

• El Síndrome Nefrótico se caracteriza por proteinuria en rango nefrótico, hipoalbuminemia y edema.
• El daño de la barrera de filtración glomerular es un sello distintivo del síndrome.
• La proteinuria en el síndrome nefrótico es intensa, superando los 3.5 g/día en adultos y los 3.0 g/día en niños.
• La hipoalbuminemia (reducción de la albúmina en sangre) es un componente crucial del síndrome.
• El edema, una acumulación anormal de líquido en los tejidos del cuerpo, es un síntoma común del síndrome.
• En niños, el síndrome nefrótico puede ser causado por la Enfermedad de Cambios Mínimos, una condición que afecta los podocitos, las células que recubren los vasos sanguíneos del glomérulo.
• La Enfermedad de Cambios Mínimos es la causa más frecuente de enfermedad renal crónica (ERC) en los Estados Unidos.
• La nefropatía diabética, una complicación de la diabetes, puede manifestarse como proteinuria y eventualmente progresar a síndrome nefrótico.
• El control estricto de la glucemia en pacientes con diabetes es esencial para prevenir la nefropatía diabética.

Glomerulopatía Fibrillar e Inmunotactoide

• La glomerulopatía fibrillar e inmunotactoide es una enfermedad renal rara que causa daño a los glomérulos.
• La enfermedad se caracteriza por la presencia de depósitos de inmunoglobulinas y complemento en los glomérulos.
• La microscopia electrónica revela la presencia de depósitos fibrilares/microtubulares en el mesangio y la pared capilar glomerular.
• La causa de la glomerulopatía fibrillar e inmunotactoide es principalmente idiopática.
• Algunos casos se han asociado con leucemia linfocítica crónica o linfoma de linfocitos B.
• La glomerulopatía fibrillar e inmunotactoide puede evolucionar a insuficiencia renal en un número considerable de pacientes.
• El tratamiento actual no está definido.
• El trasplante renal es una opción en algunos casos.

Enfermedad de Fabry

• La enfermedad de Fabry es una enfermedad genética metabólica rara que afecta a los riñones, el corazón y la piel.
• Se debe a la deficiencia de la enzima alfa-galactosidasa A, lo que lleva a la acumulación de globotriaosilceramida en varios tejidos.
• La enfermedad de Fabry es más común en hombres y comienza en la infancia con acroparestesias (entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies).
• Con el tiempo, la enfermedad de Fabry progresa y causa cardiopatía, apoplejía y daño renal.
• La microscopia electrónica puede revelar la presencia de cuerpos de cebra, que son depósitos de globotriaosilceramida en los glomérulos.
• La tinción con rojo Congo puede ser útil en el diagnóstico.
• El tratamiento de la enfermedad de Fabry incluye la administración de galactosidasa alfa A para eliminar la globotriaosilceramida acumulada.
• El trasplante renal puede ser una opción en casos avanzados.

Nefropatía Membranosa Idiopática

• La nefropatía membranosa idiopática es una enfermedad renal autoinmune común que afecta la barrera de filtración glomerular.
• Se caracteriza por la formación de depósitos in situ de autoanticuerpos contra subunidades del receptor A2 de fosfolipasa tipo M (PLA2R) en la membrana basal glomerular.
• La microscopia electrónica es fundamental para el diagnóstico.
• La enfermedad afecta principalmente a los hombres y suele manifestarse en la infancia.
• Se puede presentar hematuria (sangre en la orina) y proteinuria.

Amiloidosis

• La amiloidosis es una enfermedad que se caracteriza por la acumulación de proteínas anormales llamadas amiloides en los tejidos del cuerpo.
• La amiloidosis renal se produce cuando los depósitos de amiloide se acumulan en los glomérulos y pueden causar insuficiencia renal.
• Dos tipos principales de amiloidosis renal son la amiloidosis AL (causada por cadenas ligeras de inmunoglobulinas) y la amiloidosis AA (causada por proteínas amiloides asociadas a la inflamación).
• La amiloidosis AL se trata con melfalán y trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas.
• La amiloidosis AA se debe tratar dirigiéndose a la enfermedad subyacente que causa la inflamación.

Este cuestionario explora el síndrome nefrótico, sus definiciones y características, incluyendo proteinuria, hipoalbuminemia y edema. Además, aborda las causas primarias y secundarias del síndrome nefrótico, así como su relación con enfermedades como la diabetes. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud.