Cours de PSY2254 - Maturité et vieillesse (PDF)

Maturité et vieillesse Troubles neuropsychologiques Patricia Nadeau Auxiliaire d’enseignement - PSY 2254-A [email protected] Pourquoi évaluer en neuropsychologie? 1. Quelle fonction et quelle intensité (légère, modérée, sévère)? 2. Diagnostic différentiel 3. Recomman...

Maturité et vieillesse Troubles neuropsychologiques Patricia Nadeau Auxiliaire d’enseignement - PSY 2254-A [email protected] Pourquoi évaluer en neuropsychologie? 1. Quelle fonction et quelle intensité (légère, modérée, sévère)? 2. Diagnostic différentiel 3. Recommandations personnalisées (forces /faiblesses, facteurs qui influencent?) 4. Orienter les interventions des autres professionnels de la santé 5. Évaluer l’aptitude d’un individu (sur le plan cognitif) à la conduite automobile 6. Soins particuliers + hébergement Et plus encore… 1. Les fonctions cognitives Définitions des différentes fonctions cognitives selon l’AQNP 1. Attention fait référence à la capacité: 1) d’être alerte face à son environnement 2) maintenir son attention dans le temps 3) Se concentrer sur une tâche malgré ce qui se passe autour 4) partager son attention entre plusieurs tâches simultanément 2. Mémoire 3.1. Mémoire épisodique Capacité à mémoriser des informations avec leur contexte de temps/lieu 3.2. Mémoire sémantique Connaissances acquises stockées sans contexte 3.2. mémoire procédurale Habiletés que l’on a acquises avec de la pratique et qui, graduellement, se sont automatisées 3. Langage Habileté qui se divise en 2 catégories : 1) réceptive (c.-à-d., comprendre le langage parlé/écrit) 2) expressive (c.-àd-., produire du langage parlé/écrit) https://aqnp.ca/la-neuropsychologie/les-fonctions-cognitives/ Définitions des différentes fonctions cognitives selon l’AQNP 4. Fonctions exécutives C’est le chef d’orchestre qui permet de coordonner les autres fonctions cognitives. Comprends: 4.1. Mémoire de travail Capacité à maintenir et traiter de l’information mentalement au moment présent 4.2. Organisation Capacité de mettre ensemble des informations complexes en une séquence d’étapes de manière logique, systématique et stratégique 4.3. Planification Capacité à anticiper des événements du futur, à déterminer un but à mettre en place une séquence d’étapes pour l’atteindre 4.4. Inhibition capacité à inhiber une réponse attendue ou résister aux distractions 4.5. Flexibilité mentale Capacité à s’adapter aux changements https://aqnp.ca/la-neuropsychologie/les-fonctions-cognitives/ Définitions des différentes fonctions cognitives selon l’AQNP 5. Praxis Habiletés qui permettent d’exécuter des mouvements volontaires 6. Vitesse de traitement de l’information Rythme auquel une personne peut déclencher et effectuer différentes opérations mentales 7. Gnosies Capacité à percevoir et reconnaître des objets selon nos différents sens 8. Les fonctions visuospatiales Capacité de percevoir adéquatement les objets dans l’espace 9. Les fonctions intellectuelles Habiletés intellectuelles qui comprend des compétences verbales et visuelles, du raisonnement, ainsi que des mesures de la mémoire de travail, de la vitesse d’exécution et de traitement de l’information. https://aqnp.ca/la-neuropsychologie/les-fonctions-cognitives/  2. Troubles neurocognitifs © Laurence Villeneuve, cours PSY2254-A  : Sensibilité Motricité Perception visuospatiale Fonctions exécutives Inhibition Attention Émotion Personnalité Cognition sociale Aire de Wernicke Aire de Broca Compréhension Équilibre Mémoire Coordination Perception auditive Vision Outil de dépistage de troubles neurocognitifs MOCA MoCA évalue de manière précise et rapide : La mémoire à court terme Les capacités visuospatiales Les fonctions exécutives L'attention, la concentration et la mémoire de travail Le langage L'orientation dans le temps et l'espace La sensibilité du MoCA pour détecter le: TCL : 84% TCM: 94% Temps d’administration : 10 min Score au dessus ou égal à 26 : normal https://www.physio-pedia.com/Montreal_Cognitive_Assessment_(MoCA) https://strokengine.ca/fr/assessments/montreal-cognitive-assessment-moca/ Facteurs influençant le vieillissement cognitif Non modifiables 1. Âge 2. Génétique 3. Sexe Potentiellement modifiables 4. Conditions vasculaires et métaboliques (diabète, hypertension, obésité) 5. Tabagisme 6. Dépression 7. haut niveau de chlolestérol LDL 8. Sédentarité 9. Scolarité et activités cognitivement stimulantes facteur protecteur! 10. Réseau social 11. Troubles sensoriels (p. ex., perte auditive; visuelle) 12. Traumatisme crânien 13. Pollution Les facteurs de risque modifiables pourraient expliquer environ 50% des cas de démence!! Livingston et al., 2020 Pourquoi s’intéresser aux troubles neurocognitifs? Selon un rapport effectué en collaboration avec la société d’Alzheimer canadienne, - Plus de 650 000 de Canadiens sont atteints d’un trouble neurocognitif aujourd’hui - Près de 76 000 Canadiens reçoivent un diagnostic de trouble neurocognitif chaque année - Le nombre de personne vivant avec des troubles neurocognitifs au Québec devrait augmenter de 187% de 2020 à 2050 - 1 Canadien sur 5 a déjà pris soin d’une personne atteinte d’un trouble neurocognitif - Les coûts annuels des troubles neurocognitifs pour l’économie canadienne et au système. de soins de santé s’élève à plus de 10.4 milliards de dollars https://alzheimer.ca/fr/au-sujet-des-troubles-neurocognitifs/que-sont-les- troubles-neurocognitifs/chiffres 2.1. Trouble cognitif léger Trouble cognitif léger (nouveau terme du DSM: Désordre neurocognitif léger/mineur) Critères diagnostiques selon le DSM-5 A. Déclin modeste dans au moins un domaine cognitif B. Ces atteintes n’ont pas d’impact sur le fonctionnement professionnel ou social, mais celles-ci demandent plus d’effort, des stratégies compensatoires ou des adaptations; C. Elles ne surviennent pas dans le décours d’un délirium; D. Elles ne peuvent s’expliquer par un autre trouble mental Spécifier l’étiologie : Maladie d’Alzheimer; dégénérescence frontotemporale; Maladie à Corps de Lewy; Maladie vasculaire; Traumatisme crânien; Abus de substance/médicament; Infection au VIH; Maladie de Parkinson, Maladie de Huntington; autre condition médicale; multiple American Psychiatric Association, 2013 → 44% des individus avec un TNC léger retournent à la normale un an après le diagnostic → 18% des individus avec un TNC léger développent un trouble neurocognitif majeur (démence) un an après le diagnostic de TNC léger Tableau neuropsychologique ↓ rappel d’histoires ↓rappel différé, mais indiçage aide! ↑fausses reconnaissances Ex: Histoires logiques de l’échelle clinique de mémoire de Weschler – IV ↓fluences catégorielles Ex: Sous-test de Fluence verbale 1. Nommer le plus mots possibles dans une catégorie donnée en 60 secondes Histoires logiques 1. On raconte une histoire (3 phrases) et on demande à la personne de nous dire ce qu’il se souvient de l’histoire en commençant par le début 2. On refait la même chose pour une 2e histoire 3. 20 à 30 minutes plus tard, on lui demande à nouveau de nous raconter l’histoire 1 puis l’histoire 2 4. On pose ensuite des questions ouvertes et fermées sur chacune des histoires Exemples d’histoires similaires à celles utilisées dans la MEM-IV Histoire 1 Le dimanche matin, Julie décide d'aller faire un tour au marché pour acheter des fruits et légumes frais. En chemin, elle rencontre son ami Paul, qui lui recommande un stand de tomates particulièrement bonnes. Après avoir fait ses courses, Julie rentre chez elle et prépare une salade pour le déjeuner. Histoire 2 Martin travaille comme bibliothécaire dans une petite ville. Un mardi après-midi, une tempête de neige s'abat sur la région, forçant la bibliothèque à fermer plus tôt que prévu. En rentrant chez lui, Martin s'arrête pour acheter du pain à la boulangerie, mais elle est déjà fermée à cause du mauvais temps. 2.2. Démence Démence (nouveau terme du DSM : Désordre neurocognitif majeur) Critères diagnostiques selon le DSM-V A. Déclin dans au moins un domaine cognitif ; B. Ces atteintes sont à l’origine d’une altération significative du fonctionnement professionnel ou social; C. Elles ne surviennent pas dans le décours d’un délirium; D. Elles ne peuvent s’expliquer par un autre trouble mental. Spécifier la sévérité en lien avec les activités de tous les jours Légère (impact sur les activités instrumentales comme le budget ou les tâches domestiques) Modérée (impact sur les activités de base comme l’habillage ou l’alimentation) Sévère (entièrement dépendant) Spécifier l’étiologie (la cause) Maladie d’Alzheimer; dégénérescence frontotemporale; Maladie à Corps de Lewy; Maladie vasculaire; Traumatisme crâinen; Abus de substance/ médicament; Infection au VIH; Maladie de Parkinson, Maladie de Huntington; autre condition médicale; multiple 2.3. TCL/TCM dû à la Maladie d’Alzheimer Causes et physiopathologie de la maladie d’Alzheimer (MA) Les causes associés à la MA sont encore mal connus! Différentes hypothèses: 1. Cascade amyloïde 2. Déficits de glucose 3. Infections/ origines immunitaires innée les peptides amyloïdes sécrétés par certains types de bactéries aident à maintenir les bactéries pathologiques ainsi que les champignons sous contrôle. -» Herpes (HSV1) -» Chlamydia pneumoniae 4. Causes génétiques 5. Dommages vasculaires Physiopathologie de la Maladie d’Alzheimer: Hypothèse de la cascade amyloïde Mort cellulaire Augmentation de la Activation anormale dégénérescence neurofibrillaire des protéines TAU intracellulaire Augmentation des dépôts de plaques amyloïdes extra cellulaire Surproduction de protéine bêta-amyloïde Hypothèse du déficit de glucose https://www.frm.org/recherches-maladies-neurologiques/maladie-d-alzheimer/alzheimer-que-se-passe-t-il-dans-le-cerveau Décours du développement d’une démence de type Alzheimer Désordre neurocognitif léger dû à la maladie d’Alzheimer Critères diagnostiques selon le DSM-V : A. Rencontre les critères de désordre neurocognitif léger B. Apparition insidieuse et déclin graduel C. Rencontre les critères de MA probable ou possible: MA probable : présence d’une mutation liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique) MA possible : 1) Pas de présence de mutation génétique n’est mise en évidence 2) Évidence claire d’un déclin de la mémoire et d’au moins un autre domaine 3) Le déclin cognitif est progressif, continu et sans plateau prolongé 4)Pas d’indication d’une étiologie mixte D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental. Désordre neurocognitif majeur dû à la maladie d’Alzheimer Critères diagnostiques selon le DSM-V : A. Rencontre les critères de désordre neurocognitif majeur B. Apparition insidieuse et déclin graduel C. Rencontre les critères de MA probable ou possible: MA probable : présence d’un des éléments 1) ou 2) MA possible : aucun des éléments suivants n’est présent: 1) d’une mutation liée à la MA (histoire familiale ou testing génétique) 2) Les 3 critères suivant son présent: 2.1) Évidence claire d’un déclin de la mémoire et d’au moins 2 autres domaines 2.2) Le déclin cognitif est progressif, continu et sans plateau prolongé 2.3) Pas d’indication d’une étiologie mixte D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental. Caractéristiques cognitives de la maladie d’Alzheimer ATTENTION: La MA est hétérogène dans sa présentation et son déroulement. Les patients à un stade donné ne présentent pas nécessairement toutes ces caractéristiques Atteinte du processus d’encodage en mémoire épisodique Léger manque du mot Déficience de la compréhension de mots Le discours peut être vide Empan de chiffre déficient Difficulté à imiter certains gestes Réalité des personnes avec un syndrome de Down Mort cellulaire Augmentation de la Activation anormale dégénérescence neurofibrillaire des protéines TAU intracellulaire Augmentation des dépôts de plaques amyloïdes extra cellulaire Surproduction de protéine bêta-amyloïde Risque à vie de développer la maladie d’Alzheimer de + de 90% (McCaron et al., 2017) Copie supplémentaire à la 21e paire de chromosomes Décours de la maladie d’Alzheimer chez une population ayant le syndrome de Down (DSAD) et une population avec une variante autosomique dominante (ADAD) Pronostic Vitesse de progression TRÈS variable ! Évolution irréversible Traitements Il n’existe encore aucun traitement pour guérir une personne atteinte de la maladie d’Alzheimer. Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif 1. Traitement ciblant les facteurs modifiables 2. Traitements pharmacologiques qui visent à : A. Améliorer les fonctions cognitives des patients (p.ex., Donépézil, Mémantine) B. Réduction des plaques amyloïdes (p.ex., Lecanemad, Aducanumab) Des recherches concernant d’autres types de médications sont en cours d’essais cliniques… Exemples: Vitamine E à haute dose, anti-inflammatoire non-stéréoïdien 3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif) 4. Mesures de supports et de sécurité p.ex., environnement familier, favoriser l’orientation en affichant une grande horloge et calendrier 5. Musicothérapie, zoothérapie, aromathérapie et massages pourraient aussi aider les personnes atteintes d’une MA https://www.merckmanuals.com/fr-ca/professional/troubles-neurologiques/syndrome-confusionnel-et-démence/maladie-alzheimer 2.4. TCL/TCM dû à une maladie vasculaire Démence due à des lésions focales de volume important suite à une atteinte du système sanguin Ischémie : Caillot sanguin empêche la circulation Hémorragies: Rupture des vaisseaux sanguins Une interruption de la circulation sanguine dans votre système vasculaire peut empêcher le sang d’atteindre certaines parties de votre cerveau. Ceci peut entraîner une mort des cellules de votre cerveau et provoquer des symptômes de maladie. La démence peut être induite par quelques AVC importants ou plus fréquemment par plusieurs petits Démence la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer! Symptômes →Les séquelles dépendent de l’endroit de la région irrigué du cerveau qui a subi les dommages et de l’étendue des dommages → certaines fonctions cognitives restent indemnes, donc les personnes peuvent être plus conscientes de leurs pertes et plus enclines à la dépression que d’autres types de patients →Les symptômes peuvent apparaître par palier et non progressivement Les lésions mènent à des atteintes cognitives Profil cognitif en fonction de la zone touchée! Trouble neurocognitif vasculaire léger ou majeur Critères diagnostiques selon le DSM-V A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis. B. Les caractéristiques cliniques sont compatibles avec une étiologie vasculaire, comme cela est suggéré par l’un des deux éléments suivants : 1. La survenue des déficits cognitifs est en relation temporelle avec un ou plusieurs AVC 2. Mise en évidence d’un déclin notable de l’attention complexe (incluant la rapidité de traitement) et des fonctions exécutives frontales C. Présence d’une maladie cérébrovasculaire considérée comme suffisante pour expliquer les déficits D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental TNC vasculaire probable: si l’un des éléments suivants est présent 1, 2 ou 3 TNC vasculaire possible : aucun des éléments suivants n’est présent 1. preuve par neuro-imagerie 2. Symptômes en relation temporelle avec un ou plusieurs AVC 3. Mise en évidence clinique et génétique de la présence d’une maladie cérébrovasculaire Facteurs de risque 1. Hypertension 3. Niveau élevé de cholestérol 4. Diabète type II 5. Tabagisme, excès de poids 6. Antécédents de maladie cardiaque (ou dans la famille) 7. Les accidents ischémiques transitoires (AIT ou ICT) 8. Déficit neurologique d'apparition soudaine, d'origine vasculaire, régressant spontanément en moins de 24 heures et sans séquelles 9. Peut être un signe précurseur d'un AVC L’accident cérébral vasculaire (AVC) est une cause fréquente de la démence vasculaire Traitements Il n’existe pas de traitement spécifique pour la démence vasculaire 1. Mesures de sécurité et d’assistance 2. Prise en charge des pathologies qui augmentent le risque 3. Médication 3.1. Même Rx pour la MA puisque certaines personnes présentent une démence mixte 3.2. Antidépresseurs 3.3. Si la personne présente des troubles qui augmentent le risque d’AVC, Rx pour traiter ces maladies 2.3. TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewy Corps de Lewy o Accumulation anormale de la protéine α-synucléine L’alpha-synucléine est protéine normale qui se trouve dans les boutons terminaux des synapses o Elle se mélange pour formé des oligomère qui s’entre mêle pour ensuite former des gros morceau entremêlé en fibrille qui ensuite s’entremele encore et deviennent des corps de Lewy. o Protéine mal repliée s’agrège et forment des inclusions dans les terminaisons neuronales, les cellules gliables et le système nerveux centrale. Lorsque ces corps apparaissent pour la première fois dans la zone du cerveau responsable de la réflexion : Trouble neurocognitif avec corps de Lewy Lorsqu'ils apparaissent dans la zone du cerveau responsable du mouvement: Trouble neurocognitif lié à la maladie de Parkinson 2.3. TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewy a. Maladie de Parkinson  maladie neurodégénérative Âge d’apparition entre 40-70 ans Plus de 100 000 personnes au Canada! ~6650 nouveaux cas diagnostiqués chaque année Se caractérise principalement par un: Parkinsonisme: 1- Bradykinésie: Ralentissement dans l’exécution des mouvements et une diminution de l’initiation des mouvements - Balancement des bras réduit - Expression figée du visage (hypomimie) : « Masque du parkinson » - Écoulement involontaire de la salive dû à des difficultés de déglutition + 2- Rigidité motrice: Résistance accrue lors de la flexion, de l’extension et de la rotation d’une partie du corps à l’état passif tout au long du mouvement Phénomène de la roue dentée : mouvements saccadés. Résistance dans les muscles. ou 3- Tremblements au repos - Diminué par le mouvement volontaire de la partie du corps avec le tremblement - Plus souvent au niveau des mains et des pieds - Les signes moteurs commencent unilatéralement et ensuite bilatéralement avec l’avancement de la maladie. Due à une dégénérescence dopaminergique de la substance noire (tronc cérébral) Le rôle de la dopamine est au niveau de la substance noire est de favoriser le mouvement! Manque de dopamine = efférences inhibitrices des ganglions de la base anormalement élevées ce qui rend plus difficile pour les neurones thalamiques d’activer le cortex Traitement 1. De la médication: L-Dopa Atténue les symptômes, ne traite pas Effet d’habituation neuronal 2. Stimulation cérébrale profonde implique l'implantation chirurgicale d'un brain pacemaker qui envoie de faibles impulsions électriques à travers des électrodes aux parties spécifiques du cerveau. Ce tableau n’est pas à retenir ☺ Boucles cortico-sous-corticales La substance noire projette de la dopamine sur le striatum. Les pertes neuronales sous-corticales vont venir affecter les projections à différentes boucles: 1. boucle motrice 2. boucles associatives atteintes fonctions exécutives 3. Boucle limbique impact émotionnel Ce tableau n’est pas à retenir ☺. Décours de la maladie de Parkinson : modèle de Braak Stades prodromaux (1 et 2) : - Précèdent les changements moteurs puisque la maladie n’a pas atteint la substance noire - Hyposmie: diminution des capacités olfactives - Présence de troubles de sommeil Stade 3 : - Pathologie atteint la substance noire et donc atteintes aux projections - Présence de changements moteurs visibles →les patients vont donc aller consulter Stade 4 : - problème au niveau de l’humeur et l’anxiété - Atteintes cognitives Stade 5 et 6: Apparition de troubles cognitifs importants se développent Trouble neurognitif léger ou majeur dû à la maladie de Parkinson Critères diagnostiques selon le DSM-V A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis. B. La perturbation survient durant le contexte d’une maladie de Parkinson connue. C. Il y a un début insidieux et une progression graduelle de l’altération D. Perturbation ne peut mieux s’expliquer par un autre trouble mental Sur 4 ans, 62 % développent une démence Mais pas tous! 20 % reviennent vers une cognition «normale» Certains patients demeurent stables Ils demeurent tout de même plus à risque de ravoir un TCL!! Profil cognitif Dessiner une horloge qui indique 11h10 Atteintes fronto-striatales ↓ Attention ↓ Fonctions exécutives p.ex., la tâche de l’horloge ↓ Fonctions visuospatiales p.ex., copie de la figure complexe de Rey ↓ Vitesse de traitement Similarité avec ce qui est observé chez des patients présentant des lésions frontales puisque la maladie affecte les boucles cortico-sous- corticale associative et limbique Désinhibé Impulsif diff. à développer des stratégies et/ou plans 2.3. TCL/TCM dû à des Maladies associées à des corps de Lewy b. Maladie à corps de Lewy Présence de corps dans Lewy dans des régions spécifiques - région pariétale droite : difficultés à se repérer spatialement ; - aires visuelles -» hallucinations ou erreurs de perceptions 80% des patients au début de la maladie vont avoir des hallucinations visuelles, auditives et/ou olfactives - substance noire -» troubles moteurs p.ex., rigidité motrice tremblements mouvements lents - noyau basal de Meynert (situé près de l’hippocampe) -» troubles de la mémoire - au niveau du cortex (flèches blanches) : l’apparition de plusieurs troubles cognitifs du langage, du raisonnement de la mémoire à court terme trouver le mot juste suivre des enchaînements d’idées et d’autres fonctions intellectuelles supérieures comme le calcul Autres symptômes : changements d’habitudes de sommeil Traitements Il n’existe encore aucun traitement pour guérir une personne atteinte la maladie à corps de Lewy Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif 1. Traitement ciblant les facteurs modifiables 2. Traitements pharmacologiques qui vise à traiter les symptômes en fonctions de leur gravité 3. Thérapie cognitivo-comportementale (p. ex., entraînement cognitif) Critères diagnostiques selon le DSM V 2.4. TCL/TCM dû à une dégénérescence frontotemporale Démences fronto-temporale (DFT) Début plus jeune que les autres démences (45-65 ans) 2 à 12% des démences Les variantes verbales (Les Aphasies primaires progressives) 1. Variante sémantique : Anomie (diff. à nommer les objets), perte du sens des mots p.ex. : Qu’est-ce qu’un crayon? À quoi sert un crayon? discours fluent parle avec confiance bien que son discours n’ait pas de sens 2. Variante non fluente : Discours télégraphique (agrammatisme) parole hésitante avec une articulation laborieuse préservation de la compréhension de mots et de phrases simples 3. Variante logopénique : Anomie (diff. à trouver des mots), fait des pauses difficulté à répéter des phrases longues Aphasie primaire progressive (nouveau terme du DSM : Trouble neurocognitif frontotemporal majeur ou léger) Critères diagnostiques selon le DSM-V A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle C. Important déclin des habiletés langagières, sous la forme d’un appauvrissement du discours, d’un manque du mot, de la dénomination des objets, de la grammaire ou de la compréhension des mots D. Apprentissage, mémoire et fonctions perceptivomotrices relativement préservées E. Autre trouble/démence pouvant expliquer le trouble du langage TNC majeur ou léger probable: critères 1 et 2 TNC majeur ou léger possible : critère 1 ou 2 1. Présence d’une mutation génétique 2. Évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux Anatomie des DFT variantes verbales Variante sémantique Atrophie du lobe temporal antérieur gauche (l’hémisphère souvent associé au langage) Avec l’avancement de la maladie, va jusqu’au lobe frontal, et ce bilatéralement Variante logopénique Atrophie au niveau temporal postérieur gauche (et un peu pariétale). Avec l’avancement de la maladie, ça va aller jusqu’au niveau temporal antérieur, et ce bilatéralement Variante non fluente Atrophie frontale prémoteur, de l’insula https://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2018/03/dépliant-feuille-APP.pdf DFT variante comportementale Critères diagnostiques selon le DSM-V A. Les critères d’un trouble neurocognitif majeur ou léger sont remplis B. Le trouble a un début insidieux et une progression graduelle C. 3 ou plus des symptômes comportementaux suivant: i. Désinhibition comportementale ii. Apathie iii. Pertes des capacités de sympathie ou d’empathie iv. Comportements persévérants, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés v. Hyperoralité et modiications des comportements alimentaires D. Apprentissage, mémoire et fonctions perceptivomotrices relativement préservées E. Autre trouble/démence pouvant expliquer le trouble du langage TNC majeur ou léger probable: critères 1 et 2 TNC majeur ou léger possible : critère 1 ou 2 1. Présence d’une mutation génétique 2. Évidence par la neuro-imagerie d’une atteinte des lobes frontaux et/ou temporaux  Atrophie cérébrale Anatomie des DNT variante comportementale La partie qui est le plus touchée est le lobe frontal avec l’avancement de la maladie, ça va au niveau temporal Symptômes Au début, la prédominance des troubles de l’humeur et du comportement ils peuvent être orientés erronément vers un diagnostic d’une pathologie Hypométabolisme psychiatrique - Les symptômes comportementaux sont toujours inauguraux et restent prédominants tout au long de la maladie - Anosognosie (inconscience du trouble)  Tâche de l’horloge Profil cognitif de la DFT v. comportementale - Atteintes attentionnelles et exécutives - rigidité cognitive ++ - incapable de s’adapter à de nouvelles situations - persévérations Donc imp. d’évaluer à travers des outils qui mesurent l’inhibition! ex: Test de Stroop ↓planification - Langage d’habitude préservé au début de la maladie - Atteinte de la cognition sociale - Atteinte de la reconnaissance des expressions faciales Cause On ne sait pas ce qui cause les différentes DFT… Présence d’accumulation anormale de protéine TAU et tdp-43 dans les régions du cerveau impliqué dans le langage. Ceci provoquerait les dégénérescences des cellules neuronales observées dans la maladie. Traitements Il n’existe aucun traitement spécique pour les différentes DFT Les traitements disponibles permettent d’améliorer temporairement ou retarder le déclin cognitif 1. Rééducation orthophonique Stimuler les capacités préservées et fournir des stratégies de communication 2. Gestion des troubles de comportements https://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2018/03/dépliant-feuille-APP.pdf Test de Stroop (conditions selon la batterie de tests D-KEFS) Mesure la capacité d’inhibition Condition 1 Condition 2 Condition 3 Condition 4 3. Vignettes cliniques  Monsieur Trembley indique avoir de la difficulté à trouver les mots justes quand il parle. Effectivement, vous remarquez qu’il tend à faire plusieurs pauses et tend à chercher ses mots quand il parle. Il est en mesure de faire des phrases presque complètes qui font du sens. Lorsque vous le questionnez sur l’apparition de ses symptômes, il indique qu’ils sont apparus tranquillement avec l’avancement en âge. Il indique avoir peur que cette difficulté de mémoire soit associée à la maladie d’Alzheimer. Malgré le fait qu’il trouve cette difficulté handicapante, ceci n’a pas d’impact sur son fonctionnement au quotidien. Effectivement, il poursuit son travail en tant que bibliothécaire à temps plein. Quel trouble pourrait mieux expliquer ses difficultés?  Madame Vigneault est référée pour des problèmes de mémoire et des difficultés motrices. Elle se plaint de difficultés croissantes à trouver le mot juste lorsqu'elle parle, ce qui la rend souvent confuse et l'empêche de suivre les conversations. Ces symptômes l'ont amenée à s'isoler socialement. Un tremblement modéré des mains est observé chez elle au repos. Elle a cessé de travailler l'année dernière en raison de ses symptômes, et c'est son époux qui prend maintenant soin d'elle. Son époux rapporte que Madame Vigneault semble de plus en plus déprimée et qu'elle prétend entendre des voix menaçantes qui disent des choses désagréables sur lui, alors qu'ils sont seuls à la maison. À l'examen, Madame Vigneault présente des difficultés de langage et de motricité. Elle semble désorientée dans le temps et l'espace. Elle est apathique et manifeste une méfiance envers son environnement. Son époux confirme que ces symptômes ont progressivement empiré au fil du temps. Quel trouble pourrait mieux expliquer ses difficultés? Jean Dupont, un homme de 57 ans, est amené aux urgences par sa femme pour des changements de comportement et des hallucinations. Sa femme rapporte que depuis environ 3 mois, M. Dupont présente des épisodes où il parle seul, semble confus et agité, et prétend voir et entendre des personnes qui ne sont pas là. Ces hallucinations sont souvent des voix. menaçantes. Il semble également méfiant envers sa famille et ses voisins, croyant qu'ils complotent contre lui. Sa femme a également noté qu'il a eu des périodes d'apathie et de retrait social, contrastant avec des moments d'agitation et de comportement bizarre. Monsieur ne prend aucune médication, et aucune difficultés sur le plan du sommeil n’est soulevé par sa femme. L'imagerie cérébrale ne révèle aucune anomalie structurelle. Quel trouble pourrait mieux expliquer ses difficultés?