Leucemias na Infância - Aulas PDF

LEUCEMIA NA INFÂNCIA Meimei Guimarães 7º período ZARNS – Itumbiara - GO Questão 1 Entre os diagnósticos diferenciais da Leucemia Linfoide Aguda infantil podemos citar: A-Mononucleose infecciosa, espondilite anquilosante, anemia hemolítica autoimune. B-Coqueluche, aplasia de medula óssea, artrite reu...

LEUCEMIA NA INFÂNCIA Meimei Guimarães 7º período ZARNS – Itumbiara - GO Questão 1 Entre os diagnósticos diferenciais da Leucemia Linfoide Aguda infantil podemos citar: A-Mononucleose infecciosa, espondilite anquilosante, anemia hemolítica autoimune. B-Coqueluche, aplasia de medula óssea, artrite reumatoide. C-Leishmaniose visceral, síndrome de Evans, hipotireoidismo. D-Histiocitose de células de Langerhans, aplasia de medula, doença falciforme. RESPOSTA : LETRA B Prof. Meimei Guimarães Questão 2 Em relação ao diagnóstico laboratorial das leucemias em pediatria: Resposta: A- hemograma sempre é característico e é considerado o elemento fundamental para o diagnóstico. B- O exame desidrogenase láctica (DHL) faz parte dos exames específicos para o diagnóstico. C-O mielograma é o exame que permite a coleta do material medular para realização do diagnóstico completo da leucemia. D-A análise do líquido cefalorraquidiano só é realizada quando existem sinais clínicos de infiltração leucêmica em sistema nervoso central. Gabarito: Letra C Prof. Meimei Guimarães Questão 3 3. Em relação às leucemias na infância podemos afirmar: A-A leucemia linfoide aguda representa cerca de 80% dos casos de leucemia na infância. B-A leucemia linfoide aguda tem pico de incidência entre 10-15 anos. C- A leucemia mieloide aguda representa o câncer mais comum da infância D-A leucemia mieloide aguda é rara em pacientes com síndrome de Down. Gabarito: A Prof. Meimei Guimarães Vídeo Leucemias na Infância- Onco Ensino- Hospital Albert Einsten 1 Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães a Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães pm Prof. Meimei Guimarães Grau de infiltração medular Grau de extensão extramedular ↓ Anemia (fadiga e palidez) ↓ Grau de hepatoesplenomegalia Neutropenia (infecções) Linfoadenopatia Plaquetopenia (equimoses, petéquias, hematomas) Envolvimento de SNC Alargamento mediastino Pele, testículos, rins... Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Infiltração MOTu Aplasia Medular Leucemias SMD PTI SHF Calazar Anemia Megaloblástica HIV S.Chediak Higashi ARJ Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães rico Blasto Blasto Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Blastos Prof. Meimei Guimarães Leucometria inicial Imunofenotipagem Citogenética Resultados Paciente Idade Sexo Raça Tratamento Velocidade de resposta Biodisponibilidade das drogas Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Adaptação ao risco de recidiva LLA - SLE (5 ANOS) - 1986-1997 N=20.117 PACIENTES Brasil A campanha “fevereiro laranja” Divulgar os sinais/sintomas das leucemias, reforçando a importância do diagnóstico precoce, bem como a conscientização sobre a doação de medula óssea As leucemias são as neoplasias malignas mais comuns da infância, correspondendo a aproximadamente 28% de todos os tipos de câncer na faixa etária pediátrica. Associadas a outras neoplasias malignas da infância, são as doenças com maior índice de mortalidade no Brasil. As leucemias correspondem a grupo heterogêneo de doenças, do ponto de vista clínico e biológico, que comprometem primariamente a medula óssea. Leucemias Agudas Nas crianças, as leucemias agudas respondem por aproximadamente 97% dos casos, e são caracterizadas pela expansão clonal de células precursoras linfoides, mieloides ou hematopoiéticas imaturas. Prof. Meimei Guimarães As leucemias agudas representam uma desordem clonal do sistema hematopoiético, originária de mutações em uma única célula, que é transmitida aos seus descendentes. Leucemias Agudas Na maioria dos casos esta anormalidade genética é adquirida, e somente em torno de 5% dos casos está associada a síndromes genéticas hereditárias. A leucemia linfoide aguda (LLA) é a mais comum (75% a 80%), seguida pela leucemia mieloide aguda (15% a 20%). A leucemia mieloide crônica é incomum em pediatria, variando de 2% a 5%. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas O pico de incidência da LLA é entre dois e cinco anos de idade, sendo quatro vezes maior do que o da leucemia mieloide aguda (LMA). A LMA tem incidência anual aproximada de 7,7 casos/milhão, de 0-14 anos de idade, com um pico de maior incidência em menores de 2 anos de idade e outro pico menor na adolescência Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas Os principais sinais e sintomas da LLA são decorrentes da substituição das células hematopoiéticas normais pelas células leucêmicas, assim como, da infiltração destas células no tecido linfoide e em sítios extramedulares. A duração dos sinais e sintomas pode variar de semanas a meses até o estabelecimento do diagnóstico. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas Dois terços das crianças e adolescentes apresentam sintomas inespecíficos: Letargia Fadiga Dor óssea Inapetência Cerca de quatro semanas antes do diagnóstico Podendo inicialmente dificultar a distinção com as doenças autolimitadas da infância. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas “Portanto, o pediatra deve estar atento e sempre considerar a possibilidade de leucemia na persistência inexplicada de múltiplos sinais e sintomas, sendo fundamental, neste contexto, a realização de anamnese e exame físico detalhados” Leucemias Agudas Os sinais/sintomas predominantes ao diagnóstico na LLA são Astenia Dor óssea Febre Fenômenos hemorrágicos Hepatoesplenomegalia Linfonodomegalias Leucemias Agudas A dor óssea é um achado frequente (25% a 40%), podendo ser o primeiro sintoma da doença. Esta dor pode ser difusa nos membros superiores ou inferiores ou em região lombar, levando a criança se recusar à deambulação. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas Infiltração do periósteo ou da cortical do osso A dor é decorrente pelos linfoblastos, causando expansão da cavidade medular e hemorragia óssea. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas- LMA A LMA é uma neoplasia heterogênea, com vários subtipos celulares. Em consequência da insuficiência de produção de células sanguíneas maduras normais, os sintomas estarão relacionados às citopenias. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas- LMA Palidez e cansaço pela anemia Equimoses Petéquias Sangramento de mucosa pela plaquetopenia Neutropenia febril Prof. Meimei Guimarães Crescimento de células leucêmicas em tecidos extramedulares: ex: tecido retro-orbitário, causando proptose ocular (sarcoma granulocítico) Leucemias AgudasLMA Outros sintomas são relacionados à síndrome proliferativa: Dor óssea Aumento do volume abdominal por Linfonodomegalia Prof. Meimei Guimarães Hepatoesplenomegalia Leucemias Agudas- LMA Podem ocorrer Manifestações de crescimento de células blásticas em tecidos extramedulares na LMA Leucemia cútis, Hipertrofia gengival infiltração localizada da pele pelas células blásticas. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas Em menos de 5% a 10% dos pacientes o hemograma é normal, ou a leucemia é diagnosticada como achado eventual de exame de rotina. Nas leucemias agudas, usualmente observa-se no sangue periférico Plaquetopenia Prof. Meimei Guimarães Blastos Anemia Leucocitose na maioria dos casos Neutropenia Leucemias Agudas Destaca-se a importância do pediatra na investigação de: Queixas recorrentes inexplicadas nos últimos três meses Interpretação do hemograma Atenção aos sinais de síndrome genética História familiar de câncer História de tratamento prévio com quimioterapia. Prof. Meimei Guimarães Principais Diagnósticos Diferenciais das Leucemias Agudas Citopenias Nutricionais Leucemias Agudas Monunucleose Infecciosa E Outras Infecções Mielodisplasia Prof. Meimei Guimarães Artrite Reumatoide Juvenil Trombocitopenia Imune Primária Anemia Aplástica Leucemias Agudas O diagnóstico precoce das leucemias tratamento adequado em centros de referência em oncologia pediátrica aumentam significativamente a taxa de cura da doença. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas- LLA O tratamento da LLA está baseado: Na terapia ajustada ao grupo de risco Taxas de sobrevida global ultrapassando 85% em muitos centros de tratamento. O transplante de célula tronco hematopoiética para estes pacientes é indicado em situações especificas, entre elas para as recidivas precoces. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas - LMA Diferente da LLA, na LMA o desafio terapêutico é maior, devido Diversidade de tipos biologicamente distintos Alta taxa de complicações e necessidade de tratamento de suporte a quimioterapia. Prof. Meimei Guimarães Frequente ocorrência de subclones refratários a quimioterapia Atualmente os estudos moleculares adicionais da LMA têm permitido identificar alvos terapêuticos com moléculas específicas, menos tóxicas e tratamento personalizado. Leucemias Agudas - LMA A continuidade do tratamento de suporte dos eventos adversos da quimioterapia Prof. Meimei Guimarães Transplante de célula tronco hematopoiética Fatores que têm aumentado a probabilidade de sobrevida dos pacientes pediátricos com LMA 70% de sobrevida global e 56% de sobrevida livre de eventos em três anos nos principais centros de países desenvolvidos. Leucemias Agudas O paciente que precisa de transplante de célula tronco hematopoiética e não encontra doador compatível na família, recorre a registros de doadores para a realização do transplante. Prof. Meimei Guimarães Leucemias Agudas O Registro de Doadores Voluntários de Medula Óssea (Redome), é responsável pela manutenção das informações de todos os doadores voluntários de medula óssea cadastrados no Brasil e pela identificação de possíveis doadores para pacientes brasileiros Está sob a coordenação do Instituto Nacional de Câncer (INCA) e representa o 3º maior registro de doadores de medula óssea do mundo. Para maiores informações acesse: http://redome.inca.gov.br/. O INCA alerta para que os doadores de medula, atualizem seus dados, pois a falta de atualização dificulta o contato com o doador não aparentado, em caso de compatibilidade com o paciente. Prof. Meimei Guimarães Equipe Multiprofissional Prof. Meimei Guimarães Prof. Meimei Guimarães Vamos pensar nestes diagnósticos: Leucoses e Linfomas!! OBRIGADA!!! EXCELENTE ESTUDO Prof. Meimei Guimarães