Sclérose en Plaques PDF

La Sclérose en Plaques I. Introduction ⇒ Maladie neurodégénérative auto-immune affectant le système nerveux central ( mais symptômes aussi au niveau périphérique ) Caractéristi...

La Sclérose en Plaques I. Introduction ⇒ Maladie neurodégénérative auto-immune affectant le système nerveux central ( mais symptômes aussi au niveau périphérique ) Caractéristiques Dégénérescence de la myéline ⇒Altération progressive des fonctions nerveuses Symptômes variés (neurologiques, sensitifs, moteurs) Évolution par poussées et rémissions. Causes multifactorielles (génétiques et environnementales) Épidémiologie les femmes 3x plus touchées que chez les hommes ⇒ liés a des gènes sur le chr X et aux oestrogènes 1er signes se manifestent souvent entre 20 et 35 ans Touche les enfants dans pays proches équateur L’espérance de vie n’est pas réduite, mais la maladie peut être assez invalidante II. Symptômes Touche uniquement le SNC: cerveau, nerf optique, moelle épinière Neurologiques : Troubles de la vision, troubles moteurs, fatigue. Sensitifs : Fourmillements, engourdissements. Autres : Troubles urinaires, intestinaux, sexuels, dépression. III.Pathophysiologie Démélinisation : Destruction de la gaine de myéline entourant les axones. Inflammation : Infiltration de cellules immunitaires dans le SNC. Rémyélinisation : Processus de réparation partielle ou totale de la myéline. Séquelles : Les lésions peuvent devenir irréversibles, entraînant des handicaps IV. Mécanismes Rôle du système immunitaire : altération de la BHE ⇒ Les lymphocytes T attaquent la myéline. Facteurs génétiques: Prédisposition génétique, notamment liée au système HLA. Facteurs environnementaux: Vitamine D, infections virales, tabac.  V. Diagnostic Clinique: Histoire des symptômes, examen neurologique. Imagerie: IRM (lésions en hypo-intensité en T1 et hyper-intensité en T2). Ponction lombaire: Recherche d'anticorps spécifiques. VI. Évolution Poussées: Apparition de nouveaux symptômes. Rémissions : Amélioration ou disparition des symptômes. Progression : Dépend de la fréquence et de la sévérité des poussées. 3 grandes formes: DSS4 = marche limitée >500m sans aide et d’une traite DSS6 = marche avec canne et 50 gènes potentiels identifiés rôle dans système immunitaire : système HLA, fonction des LT notamment, récepteur à l’interleukine rôle dans le métabolisme vitamine D —> Risque accru chez les personnes ayant d’autres maladies auto- immunes, ou des cas familiaux d’autres maladies auto-immunes Facteurs environnementaux (70%): situation géographique et ensoleillement : 5x plus de SEP dans régions nordiques et tempérées que à la périphérie de l’équateur déficit en vitamine D (lié au climat) : Supplémentation en vit D réduirait le risque de SEP de 40% infections virales dans l’enfance (Epstein-Barr, rougeole, Herpes Virus) augmentent le risque de SEP tabac: risque x2 si consommation d’1 paquet/jour et + Consommation de graisses animales Stress chronique (?) La sclérose en plaques: causes controversées(= pas prouvé) Le mercure des amalgames dentaires Données proviennent d’études peu fiables, pas de démonstration claire Le vaccin contre l’hépatite B : Une étude de 1994 suggère un lien, jamais pu montrer de lien clair entre SEP et vaccin contre Hépatite B => considéré comme non causal VIII. Traitements Considéré comme incurable, mais il existe des traitements pour atténuer les causes et les symptômes: Traitement des poussées : repos et corticoïdes à fortes doses (souvent par perfusion). Ex: méthyprednisone Traitements de fond : réduisent la fréquence des poussées et ralentissent l’évolution de la maladie Immuno-modulateurs (interférons bêta) / ex : Avonex®, Rebif®, Betaseron® Immuno-suppresseurs : pour formes graves uniquement les inhibiteurs sélectifs des molécules d’adhésion (ISMA) : Empêchent accès des LT. Ex: Natalizumab Traitements symptomatiques : Kinésithérapie, ergothérapie, médicaments pour soulager les symptômes (Sativex®, Elavil®, Neurontin®,…) IX. Perspectives Recherche active : Nouvelles molécules, thérapies cellulaires (greffe de cellules souches) Immunoablation chimique puis auto-transplantation de cellules souches hématopoiétiques après déplétion des cellules immunitaires Amélioration de la qualité de vie : Soutien psychologique, adaptation du mode de vie. X. Conclusion Maladie neurodégénérative grave, avec une évolution variable Pas de baisse de l’espérance de vie, mais qualité de vie diminuée Traitements de fond et des poussées permettent de ralentir la progression de la maladie et de mieux vivre avec Cas particulier parmi les maladies neurodégénératives, la SEP touche des personnes jeunes : les aspects sociaux et familiaux sont à prendre en compte, comme l’adaptation du poste de travail, du temps de travail... de façon à permettre une vie active la plus normale possible