SEP PDF - Sclérose en Plaque - Disease Information

SEP Sclérose en plaque RAPPELS Le système nerveux est composé de 2 grands systèmes: 1. Le système nerveux central (SNC) 2. Le système nerveux périphérique (SNP) 1. Le système nerveux central : Est composé de 2 organes: 1. l’encéphale qui est souvent appelé improprement cerveau 2. la moëlle épinièr...

SEP Sclérose en plaque RAPPELS Le système nerveux est composé de 2 grands systèmes: 1. Le système nerveux central (SNC) 2. Le système nerveux périphérique (SNP) 1. Le système nerveux central : Est composé de 2 organes: 1. l’encéphale qui est souvent appelé improprement cerveau 2. la moëlle épinière. 2. Le système nerveux périphérique : Le système nerveux est décomposé en 2 sous systèmes: 1. La partie somatique = système nerveux périphèrique (SNP) =sympathique et parasympathique 2. la partie autonome (appelée aussi système végétatif). DÉFINITIONS • • Sclérose = cicatrice Plaques = destruction des gaines myéliniques de axones au niveau de la substance blanche du cerveau ou de la moelle épinière. • Maladie auto-immune et inflammatoire démyélinisante et dégénérative chronique du SNC intéressant principalement: • Nerfs optiques • Substance blanche: juxta(corticale) et périventriculaire • Tronc cérébral • Cervelet • Moelle épinière • La myéline (gaine autour des axones) sert à transmettre l’influx nerveux: dans la SEP elle est attaquée par nos propres lymphocytes T (dû maladie auto-immune!). Résultat: l’influx nerveux ne passe plus! Nos muscles, organes se rigidifient. • Les symptômes sont très variables et dépendent des zones du SNC qui ont été lésées. • Notre système immunitaire défaillant, on sera plus sensible à certains virus!!! • Plus répandue chez les femmes que chez les hommes. • • Premiers signes → entre 20 et 40 ans cérébrale - Agents infectieux: EBV, CMV etc caractérisé par des poussées et des rémissions FR: - Environnement: Vit.D, tabac, obésité, UV commotion - susceptibilité génétique PHYSIOPATHOLOGIE • La sclérose en plaques fait intervenir des mécanismes auto-immuns (attaques des lymphocytes B) qui attaquent les cellules chargées de synthétiser la gaine de myéline qui entoure les axones dans le système nerveux central. → Ceci entraîne des lésions à l’aspect scléreux (épais et dur) dispersées dans le système nerveux central. • Plaques = En effet, le système immunitaire (les lymphocytes) attaque les gaines de myéline et les altèrent, ce qui perturbe la conduction nerveuse motrice et sensitive. • Les lésions provoquées traduisent alors une démyélinisation et le début d’une dégénérescence axonale. • Une remyélinisation est parfois possible, ce qui explique la diminution des signes neurologiques. Les lymphocytes traversent la barrière hémato-encéphalique à cause de micro lésions SIGNES CLINIQUES Les signes de la sclérose en plaques dépendent de la zone touchée par les lésions. Troubles visuels → ceux qui amène le patient à consulter • Baisse de l’acuité visuelle • Diplopie (vision double) - mauvaise interprétation du cerveau La fatigue! /!\ Troubles sensitifs → ceux qui amène le patient à consulter • Paresthésies (fourmillements, picotements) • Sensation de ruissellement sur la peau • Douleurs → TTT Médicaments: antiépileptiques,antispastiques - TTT non-médicamenteux (physiothérapie, ergothérapie, hypnose,etc.) Troubles moteurs → Traitement:physiothérapie+/-fampridine(Fampyra) • Faiblesse musculaire • Réduction du périmètre de marche • Troubles de l’équilibre Troubles cognitifs • Ralentissement psychomoteur • Difficultés exécutives • Troubles de la mémoire • Troubles de la concentration • Dépression: >5x le risque et >7x taux de suicide vs population • autres troubles psychiatriques Les troubles sphinctériens • Vessies pastique • Vidange/vessie atone • Troubles fécaux souvent associés: Constipation, incontinence ou les deux • Troubles sexuels DIAGNOSTIC Absence de biomarqueur ou de test diagnostic spécifique!!!! Le diagnostic s’appuie sur différents principes 1. Radiologique: 2 zones avec des parties blanches (=lésions) sur les 5 zones du SNC = Dissémination des lésions dans l’espace(DIS) 2. Clinique: Dissémination des lésions dans le temps(DIT) = 2 moments distints de poussées → vérification lors de l’anamnèse médecin/patient → symptômes passés inaperçus? 3. Deux événements distincts (IRM ou clinique): • IRM: 1. si lésion visible + de 3 mois → ne prend pas le produit de contraste mais est visible! 2. Si lésion - de 3 mois, elle sera refléter par le produit de contrast: nous pouvons voir de cette manière 2 évènements distints! • S’il manque un des 3 critères: on procède à une ponction lombaire analyse du LCR (liquide céphalo rachidien) → Permet d’établir si c’est un syndrome clinique isolé (=première fois/poussée) ou une SEP? ÉVOLUTION DE LA MALADIE • • • RRMS 1. PPMS 2. SPMS 3. L’échelle EDSS (Expanded Disability Status Scale) permet d’évaluer la progression de la maladie. LA POUSSÉE → apparition de nouveaux symptômes ou de symptômes déjà existant, pendant plus de 24 heures (sans infection ni fièvre) La SEP se présente sous plusieurs formes, pouvant évoluer par poussée et rémission et/ou progression à bas bruit: Forme rémittente (RRMS) (85% des formes): poussées puis régressions des symptômes. Evolution par poussée. Intervalle inconnu entre les poussées. Celle qui réagit mieux aux ttt. Forme progressive (forme plus tardive) : symptômes permanents responsables de handicaps fonctionnels avec aggravation progressive. SPMS: d'abord forme 1 puis évolue vers 2 TRAITEMENTS Il n’existe pas de traitement curatif. On distingue alors le traitement des poussées, le traitement de fond et le traitement symptomatique. ► Traitement de crise (=de poussées) • Corticothérapie pour réduire la sévérité et la durée de la poussée → Corticoïdes IV (Solumedrol®) • Accélère la vitesse de récupération • Pas d’effets préventifs des poussées • Pas systématiques car effets secondaires!!! ► Traitement de fond (afin de ralentir la maladie) - efficace forme RRMS • immunorégulateurs (traitement de première ligne, ils diminuent la fréquence des poussées et réduisent le nombre de nouvelles lésions) EFFETS SECONDAIRES: AUGMENTE LE RISQUE D’INFECTIONS ET DE CANCER!!!! BUT: 1. NEDA 3 = pas de nouveaux symptômes ni de lésions à l’IRM 2. prévenir la SPMS (forme progressive et rapide de la maladie) (3ème forme) LA RÈGLE DE 3 1. Efficacité: % réduction de poussées 2. Tolérance: comment le patient supporte le traitement? 3. Sécurité: est-ce que le traitement est risqué? ADHÉRENCE THÉRAPEUTIQUE → compréhension du traitement → gestion des effets secondaires → adapter le ttt aux choix/vie du patient: • Mode d’administration (injectable vs. per os). • Fréquence du traitement (mensuel, quotidien, etc.) • Projet personnel: style de vie(voyage, travail, etc.), désir de grossesse/projet de famille