Formation en soins infirmiers UE 2.7 S4 PDF

Formation en soins infirmiers UE 2.7 S4 Défaillances organiques, processus dégénératifs Cours La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot Isabelle LEDANOIS Une réalisation du Auteurs : Isabelle Ledanois Cadre formateur à l’IFSI de Saint-Lô Relecture et validation : Fausto Viader P...

Formation en soins infirmiers UE 2.7 S4 Défaillances organiques, processus dégénératifs Cours La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot Isabelle LEDANOIS Une réalisation du Auteurs : Isabelle Ledanois Cadre formateur à l’IFSI de Saint-Lô Relecture et validation : Fausto Viader Professeur des universités – Praticien hospitalier Service de neurologie au CHU de Caen Jonathan Boutemy PH. Médecin des Hôpitaux Service de Médecine interne CHU de Caen Christian Marcelli Professeur des universités – Praticien hospitalier Service de rhumatologie du CHU de Caen Ahmed Hasnaoui Médecin urgentiste Cette ressource fait l'objet d'une relecture et d'une validation par l'ensemble des contributeurs (universitaires, cadres formateurs, intervenants extérieurs) référents pour cette UE. Isabelle Ledanois © Université de Caen Normandie 2/7 Sommaire 1. Épidémiologie..................................................................................... 4 2. Définition............................................................................................. 4 3. Physiopathologie................................................................................. 4 4. Les symptômes................................................................................... 4 4.1. Faiblesse musculaire............................................................................ 5 4.1.1. Centraux........................................................................................ 5 4.1.2. Périphériques (ou neurogènes)...................................................... 5 4.2. Forme de début spinal (60 % des cas).................................................... 5 4.3. Forme de début bulbaire (30 % des cas)................................................ 5 4.4. Autres formes de début........................................................................ 5 5. Examens complémentaires................................................................. 5 6. Traitement........................................................................................... 5 6.1. À visée thérapeutique........................................................................... 5 6.2. À visée symptomatique......................................................................... 6 7. Soins infirmiers................................................................................... 6 7.1. Soins sur rôle propre............................................................................ 6 7.2. Soins sur rôle prescrit.......................................................................... 7 8. Devenir................................................................................................ 7 Isabelle Ledanois © Université de Caen Normandie 3/7 C’est une affection neurologique, incurable, et relativement fréquente dont l’étiologie reste inconnue. 1. Épidémiologie La SLA se manifeste généralement entre 40 et 70 ans (âge moyen 65 ans), peut également apparaître chez les adultes plus vieux ou plus jeunes, exceptionnellement chez les adolescents. La prévalence reste relativement faible. Elle touche environ 5 000 personnes en France. Son incidence tourne aux environs de 1 500 cas par an en France. 2. Définition C’est une maladie dégénérative progressive non contagieuse des cellules nerveuses qui commandent les muscles volontaires ou motoneurones. C’est une atteinte des fibres qui proviennent du motoneurone central (situé au niveau du cortex frontal) et qui cheminent dans la partie latérale de la moelle épinière (motoneurone périphérique situé dans la corne antérieure de la moelle épinière et dans le bulbe). 3. Physiopathologie Les muscles responsables de la motricité ne sont plus d’une certaine façon plus innervés motoneurones qui dégénèrent. Les muscles qui dépendent des motoneurones finissent par s’atrophier et à ne plus jouer leur rôle. L’aggravation de la dégénérescence peut durer plusieurs années, cependant la mort survient dans les 5 ans. Les motoneurones commandent les muscles volontaires, qui nous aident à marcher, à parler et à respirer ; ces muscles servent à contrôler les mouvements volontaires. La SLA n’affecte pas les fonctions suivantes :  Les 5 sens  Les muscles oculomoteurs (atteinte tardive possible)  Les muscles cardiaques  Les muscles de la vessie  Les muscles de l’intestin  Les muscles des organes sexuels. 4. Les symptômes L’examen clinique ne révèle aucun trouble sensitif, uniquement des troubles moteurs ; d’où l’absence de plaintes de la part du patient. On peut noter le fait de trébucher, de laisser tomber les objets, des troubles d’élocution (voix nasonnée, dysphonie), des crampes, l’affaiblissement des muscles et des secousses musculaires (fasciculations). Puis à mesure que la maladie progresse, les muscles situés dans le tronc du corps sont touchés. Les muscles respiratoires commencent à s’affaiblir lentement. Cependant pour certaines personnes, ceux sont les muscles de l’élocution, de la déglutition et de la respiration qui sont les premiers à être affectés. Aucune paralysie ne va régresser, elle est définitive et irréversible. Isabelle Ledanois © Université de Caen Normandie 4/7 4.1. Faiblesse musculaire Elle s’accompagne de signes : 4.1.1. Centraux    une spasticité liée à une exagération du tonus musculaire, une exagération des Réflexes Ostéo Tendineux (ROT), un signe de Babinski (élévation lente et majestueuse du gros orteil). 4.1.2. Périphériques (ou neurogènes)   Amyotrophie Fasciculations 4.2. Forme de début spinal (60 % des cas) La pathologie débute par une atteinte des membres supérieurs ou inférieurs, commençant par des crampes plus ou moins violentes lors des efforts. 4.3. Forme de début bulbaire (30 % des cas) Plus tardif mais d’évolution plus rapide.  Débute toujours par une dysarthrie,  Suivie de troubles de la déglutition d’abord aux liquides puis aux solides (souvent paralysie du voile du palais ou pharyngée). 4.4. Autres formes de début Forme respiratoire Atteinte des muscles cervicaux (tête tombante) 5. Examens complémentaires 5.1. Interrogatoire du patient et examen clinique   L’électromyogramme (EMG) met en évidence le syndrome neurogène. L’IRM et le scanner permettent d’éliminer les compressions médullaires et autres lésions structurales.  La ponction lombaire est inutile dans les formes typiques.  Bilan biologique : CPK parfois modérément élevées. Seuls l’EMG et l’examen clinique permettent le poser le diagnostic, les autres examens permettent d’éliminer d’autres pathologies. 6. Traitement La prise en charge doit se faire dans un centre SLA (17 centres en France). 6.1. À visée thérapeutique Le rilutek® (riluzole) permet de ralentir la progression de la pathologie, mais pas de guérir. Isabelle Ledanois © Université de Caen Normandie 5/7 6.2. À visée symptomatique         Kinésithérapie et ergothérapie (appareillage spécifique pour ralentir la progression du déficit moteur). Orthophonie pour les troubles dysarthriques (troubles moteurs affectant la parole) et les troubles de déglutition. Lutte contre les infections bronchiques par antibiothérapie (afin d’éviter l’aggravation d’une altération de la fonction respiratoire). Traitements médicamenteux symptomatiques des crampes et de la spasticité liée au syndrome pyramidal (à type de baclofène). Traitement des troubles de la déglutition par une alimentation consistante, pâteuse et adaptée aux gouts du patient. Gastrostomie en cas de troubles sévères de la déglutition. La sonde gastrique ne s’envisage que de façon temporaire. En cas d’atteinte du diaphragme : on fait appel au pneumologue pour la mise en place d’une ventilation non invasive (par masque) pour un confort plus important et une durée de vie substantiellement allongée. La ventilation par trachéotomie ne se fait que de façon exceptionnelle et en réponse à la demande formelle du patient et de sa famille. Un accompagnement psychologique est souvent utile pour le patient et sa famille, relation d’aide. Évaluation cognitive parfois nécessaire (troubles de la cognition sociale, apathie…) Recours aux équipes douleur/soins palliatifs au cours de l’évolution sans attendre nécessairement les situations de fin de vie. 7. Soins infirmiers 7.1. Soins sur rôle propre   Troubles de la déglutition : le patient doit absolument être assis pour prendre ses repas La tête légèrement penchée en avant. S’il le faut assurer le maintien de la tête par une minerve souple éventuellement. Le patient doit prendre son repas au calme afin de rester concentré lorsqu’il avale. Il faut qu’il mange lentement, fractionner ses repas en maintenant les aliments au chaud. Les aliments durs, filandreux, épicés sont à proscrire ainsi que les liquides. Les boissons seront prises sous forme semi liquide telle que de l’eau gélifiée, surtout si les troubles de la déglutition sont de plus en plus importants. Maintenir le patient en position demi assise 15 à 30 minutes après le repas afin d’éviter d’éventuels vomissements ou régurgitations. Penser à éduquer aussi la famille. S’assurer à l’hôpital d’avoir une aspiration endo-trachéale opérationnelle. Il faut aussi apprendre à la famille comment porter secours au patient lors d’une fausse route par la manœuvre de Heimlich. Si les troubles de la déglutition s’aggravent et que le patient présente une perte de poids, il pourra être envisagé une gastrostomie percutanée. Seulement si le patient l’accepte et en l’ayant bien informé que ce sera irréversible. Élimination urinaire et intestinale : le patient peut présenter des troubles neurovégétatifs responsables de constipation (et beaucoup plus rarement de rétention urinaire). L’infirmière doit être vigilante sur l’alimentation du patient. Si le patient Isabelle Ledanois © Université de Caen Normandie 6/7       présente une rétention urinaire il faudra voir avec le médecin pour un traitement ou un sondage itératif. Ces complications seront majorées par l’alitement. La respiration : surveillance accrue et surtout si le patient est sous assistance respiratoire (surveiller la saturation). Hygiène corporelle : il faut préserver l’autonomie du patient le plus longtemps possible. Ne pas occulter la fatigabilité du patient, les douleurs articulaires, les troubles moteurs ainsi que la sensibilité (spasticité, atrophie musculaire, hypotonie). Le soin des yeux (hydratation) ainsi que le soin de bouche sont primordiaux. Il peut présenter une hyper salivation et des mucosités plus ou moins propres qu’il faut aspirer régulièrement. Soulager la douleur est essentiel : trouver des positions antalgiques. Mobiliser le patient en utilisant les aides techniques de manutention. Prévention des complications de décubitus. La domotique peut être aussi une aide précieuse à domicile, Le patient peut apprendre à communiquer aussi avec une ardoise, ordinateur, un abécédaire. Les questions doivent être des questions fermées afin que les réponses soient brèves. La communication avec les patients ayant un trouble de la parole par atteinte bulbaire demande souvent beaucoup de temps et de patience. 7.2. Soins sur rôle prescrit   administration, surveillance de l’efficacité et de l’innocuité des traitements symptomatiques. Interdisciplinarité : le kinésithérapeute, le médecin traitant, l’aide-ménagère (à domicile), l’équipe de l’HAD ou le SSIAD ou à l’hôpital ou en structure l’équipe pluridisciplinaire. 8. Devenir Espérance de vie : entre 3 et 5 ans. Les femmes sont plus touchées par la forme bulbaire, d’évolution plus rapide. BIBLIOGRAPHIE UE2.7 S4 SLA Ouvrages :  Cahiers des sciences infirmières UE2.7 « défaillances organiques et processus dégénératifs ». Sous la direction de Gabriel PERLEMUTER - Léon PERLEMUTER Laurence PITARD - Jacques QUEVAUVILLIERS. Éditions ELSEVIER MASSON, imprimé en Italie, janvier 2014.  « Processus dégénératifs et défaillances organiques » UE2.7 édition LAMARRE, imprimé aux Pays-Bas avril 2010.  « Défaillances organiques et processus dégénératifs » UE2.7. Christophe PRUDHOMME Site internet :  http://www.fondation-thierry-latran.org/sclerose-laterale-amyotrophique/  http://www.arsla.org/sla-sclerose-laterale-amyotrophique-fr/ Isabelle Ledanois © Université de Caen Normandie 7/7