Clase 13 Leucemias y Linfomas 2022 PDF

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA “Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta” ACREDITADA POR SINEACE...

UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA “Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta” ACREDITADA POR SINEACE RE ACREDITADAINTERNACIONALMENTE POR RIEV ASIGNATURA : ATENCION DEL PACIENTE ONCOLOGICO CICLO : 10° CICLO ASIGNATURA : SEMIOLOGIA GENERAL Y ESPECIALIZADA SEMESTRE ACADEMICO CICLO : 2022-2 : VI SEMESTRE ACADEMICO : 2021-2  UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA HUMANA “Dr. Wilfredo Erwin Gardini Tuesta” ACREDITADA POR SINEACE RE ACREDITADAINTERNACIONALMENTE POR RIEV LEUCEMIAS Y LINFOMAS  LEUCEMIAS Grupo heterogéneo de enfermedades neoplásicas Alteración en proliferación celular con infiltración en sistema hematopoyético. Agudas Crónicas  Patogenia Alt entre protooncogenes y genes supresores ➔Alteración crecimiento y diferenciación ➔Transformación neoplásica ➔Fallo en la hematopoyesis ➔Alt 3 líneas celulares  Hematopoyesis Proliferación Maduración, diferenciación Clasificación de leucemias leucemias mieloides agudas (LMA) leucemias mieloides crónicas (LMC) leucemias linfoides agudas (LLA) leucemias linfoides crónicas (LLC)  Causas Radiación. Exposicion a benceno. Farmacos, gases, herbicidas, fungicidas, diesel, Quimioterapias. Tabaquismo, tintes de cabello. Factores congénitos (fanconi, down)  Biológia molecular Alteración en la regulación de genes y homeostasis Alteración recurrente en los cromosomas  Cromosómicas – Estructurales Delecion Duplicacion Traslocacion Inversion – Numéricas Aneuploidias Poliploidias Monoploidias  Leucemias agudas Cancer de celulas progenitoras hematopoyeticas Inicio brusco Signos y sintomas relacionados con alteracion de M.O. 35% de neoplasias hematologicas de la infancia. 85%➔ LLA  Leucemia mieloide aguda (LAM) Casusa mas comun de leucemias agudas en adultos Incidencia 3-5casos/1000 000hab Hombres:mujeres 5:3 Edad media 60-65años  LMA Celulas precursoras mieloides M.O. Alteraciones geneticas adquiridas que inhinben la diferenciacion terminal mieloide  LMA-LAM T (15;17) Blastos anormales Inhibe diferenciación terminal mieloide Anemia, trombocitopenia, neutropenia Infiltracion higado, Bazo, ganglios, hueso, SNC, otros  Clasificacion FAB LMA M0 ➔ Indiferenciada M1 ➔ Sin maduracion M2 ➔ Con maduracion M3 ➔ Promielocitica M4 ➔ Mielomonocitica M5 ➔ Monocitica M6 ➔ Eritroleucemia M7 ➔ Megacariocitica  Work up Hemograma completo FSP AMO PL Citometría de flujo Citogenética Cromosómica TEM TAP, MRI LDH, pancultivos…  Alteraciones genéticas y cromosómicas en leucemias agudas LMA – T(8;21) ➔ M2 – T(15;17) ➔ M3➔ PML/RARα – Inv(16)➔ M4 con eosinofilia LLA – Hiperploidia >Frec – Hipoploidia – Traslocaciones: t(9;22) cromosoma Philadelfia LMC LLA peor pronostico Phi (+) ➔ típico en adultos  Clasificación de leucemias agudas Según línea hematopoyética – LMA : – Serie roja Serie leucocitaria Serie plaquetaria DX: mieloperoxidasa (+) o bastones de Auer – LLA Línea B Línea T  LLA Proliferacion clonal incontrolada de celulas progenitoras linfoides inmaduras  LLA Frec en niños (3/4casos) Linfoblastos (Pre B y Pre T) Alteraciones estructurales y numéricas de cromosomas  Clasificacion FAB :LLA Clasificación morfológica – L1➔ blastos pequeños – L2➔ blastos grandes – L3➔ tipo Burkitt  Clínica Anemia Sd Febril Sd Hemorrágico Sd Infiltrativo – Dolor oseo – VMG  Lab Leucocitos 1000 – 10 000 (variable) Hemoblastosis Anemia Trombopenia Neutropenia SLT : LDH, Ac Urico, K+, Hipocalcemia MO: BLASTOS  Tratamiento y pronostico Remision – PLT >100 000 – Neutrofilos >1500 – %blastos en MO < 5% – Desaparición de sig y sint Factores pronósticos desfavorables – Edad >60ª – MEG – Leucocitosis al diagnostico >20 000 – Variantes M0, M5, M6, M7.  Tratamiento y pronostico Factores pronosticos de alto riesgo en LLA 9años >30ª Leucocitosis 30 000 LLA-B y >100 000 LLA-T Blastos >10% a los 14 dias de tto  tto LMA – Inducción – Consolidación – Intensificación LLA – Inducción – Consolidación – Mantenimiento – (neuroprofilaxis)  Preguntillas En las leucemias agudas suele haber todas estas manifestaciones EXCEPTO: – Infecciones – Anemia – Hemorragias – Trombocitosis – Infiltracóon de órganos  La pepa Recordar Mutacion➔ proliferacion descontrolada de linfoblastos Linfoblastos anormales Disminución de producción de celulas normales en M.O. Anemia, trombocitopenia, neutropenia Infiltración a organos SNC, Testiculo/ovario, articulaciones, musculo, huesos  Leucemias cronicas Proceso maligno que compromete proliferación de celulas diferenciadas LLC LMC  Leucemias cronicas LLC – Edad aprox. 72ª – Raro en niños LMC – Adultos >67a  LLC Mas común en adultos Proliferacion y acumulo de linfocitos maduros 90% en linfocitos tipo B Enfermedad linfoproliferativa – Linfocitosis – Linfadenomegalia – Esplenomegalia  Mayores de 50ª Infrecuente en menores de 35 Inexistente en niños Indolente Radiacion no juega rol importante Relacion con virus Predisposicion genetica familiar Trisomia Cr12  dx Linfocitosis >5000 30% linfocitos maduros en MO Disminucion de inmunoglobulinas Anemia hemolitica autoinmune  Pronostico LLC Alteracion crómosomica – Del 13q – Del 17p y 11q  LMC 30-40ª Transtorno mieloproliferativo Afeccion adquirida, favorecida por radiaciones ionizantes, benceno Prevalencia incrementada en sobrevivientes de bomba atomica de Hiroshima y Nagasaki  Transformación maligna de una célula madre progenitora hematopoyética asociada a cromosoma Philadelfia  Cromosoma Philadelfia >80% LMC Traslocacion reciproca del brazo largo del cromosoma 9 y el brazo largo del cromosoma 22 Forma un gen de fusion BCR/ABL Con actividad de tirosin kinasa FASES LMC  LMC FASE CRONICA – > asintomaticos – Esplenomegalia incidental – Anemia – Supervivencia 4-6años  Lab «fase cronica» LMC Proliferacion leucocitos : neutrofilia, basofilia, eosinofilia Mielocitos y metamielocitos incrementados Hematocrito disminuido y trombocitopenia  Fase acelerada Esplenomegalia 4-5 años antes de la progresión  CRISIS BLASTICA > 20% de blastos Infiltracion extramedular blastica 2/3➔ fase mieloide blastica 1/3 ➔ fase linfoide blastica Infecciones y sangrado comun Supervivencia 6-12meses  Los huachitos Leucemias cronicas➔ proliferacion de celulas diferenciadas + frecuentes en adultos LMC tiene 3 fases (C, A, CB) 80% son Phi(+) LMC CB peor pronostico Tratamiento ➔TKI Linfomas Linfomas: clasificacion Linfoma Hodgkin Linfoma No Hodgking  Anatomia patologica Celula de Reed Stemberg (linfocito B)  Las celulas de REED STEMBERG son: – CD15 y CD30 (+) – CD 19 Y CD 20 (-)  Linfoma de Hodgkin Neoplasia de origen B Mas frecuente en varones Bifasica – 1 er pico 2da y 3era decada – 2do pico a los 60 años VEB involucrado en la etiopatogenia  LINFOMA HODGKIN CLÁSICO PREDOMINIO LINFOCITARIO NODULAR LINFOMA HODGKIN CLÁSICO➔ 95% – Eslerosis nodular 70% 15- 34años Caracterizado por presencia de tejido fibroso en bandas Mejor pronostico  LINFOMA HODGKIN CLÁSICO➔ 95% – Celularidad mixta 25% 55- 74años (0- 14a) Pleomorfo, muchos tipos de celulas Asociado a HIV Buen pronostico  LINFOMA HODGKIN CLÁSICO➔ 95% – Depleción linfocitaria 4% Buena respuesta a tto Depleción de linfocitos en ganglio y M.O Asociado a HIV Supervivencia 45años Estadio IV Hb 15000/mm3 Linfocitos frec en varones de edad media Infecciones relacionados: – Eipsten Barr: Burkitt, NK,EH – HTLV-1: keucemia linfoma de celulas T de adulto – Helicobacter Pylori: MALT  CLASIFICACION LNH Leve Intermedio Alto Linfoblástico LNH celulas pequeñas LNH celulas grandes y Linfocitos T Pacientes ancianos Difusas ➔ LLA celulas T Relacionado con LLC Síntomas B 50% Gran masa extranodal Linfocitos B FOLICULAR Invasivos localmente Linfoma de Burkitt >frec Linfocitos B Edad > 55a Comun en niños Asociado a HIV  Clinica LNH Sintomas B menos frecuente Adenopatias Enfermedad extralinfatica, adenopatias mesentéricas, infiltración hepática, y de M.O.  DIAGNOSTICO «biopsiar todo ganglio mas de 1cm que dure mas de 4 semanas en ausencia de infeccion» TAC Pet/CT LDH B2-microglobulina CONCLUSIONES: Las neoplasias hematologicas tienen multiples fenotipos que nos permiten individualizar el tratamiento. Los pacientes con linfomas deben ser bien estratificados previo al tratamiento. Existen multiples estudios en curso evaluando nuevas alternativas de tratamiento, lo que supone la necesidad de actualizacion constante. Gracias.