Anemias hemoliticas y sobre carga de hierro.pdf

Objetivosde aprendizaje conocer el conceptode hemólisis y su fisiopatología conocer las diferencias entrehemólisis intra y extra vascular conocer los principales rasgos delas anemiashemolíticas intray extra corpusculares conocer lascausas y consecuencias delasobrecarga férrica Anemias hemolíticas...

Objetivosde aprendizaje conocer el conceptode hemólisis y su fisiopatología conocer las diferencias entrehemólisis intra y extra vascular conocer los principales rasgos delas anemiashemolíticas intray extra corpusculares conocer lascausas y consecuencias delasobrecarga férrica Anemias hemolíticas regenerativas vascular ocurreensituacionesfisiológicas Extra losmacrófagos degradanloseritrocitos en panes acrobina Hierro saledelmacrófagoporla rerroportina sprotoparinatillina seunea latransferrina irrunnaconjugada onsugadaoavecta snigados.si eliminación renal heces consecuencias Bilirrubinanoconjugada coluviacorinarcolorcocacola Hiperpigmentación delasheces Intravascular soloesunsosencondicionesfisiológicas 1 selisanloseritrocitoseneltorrentesanguíneo 4Lanaptoglobinacaptala hemoglobinaquequedolibrey lallevaal higado 3 Llegaunpuntoenelquelanaptogiosinasesobrepasa porloquesequeda hemoglobinalibreensangre 4 lahemoglobinalibreensangreseagrupaendineros Losdinerospuedeneliminarseporelriñón hemoglobinavia otrapartesereabsorbeporlascélulastubularesrenales yseexcretan comonemosiderina SIademás lahemoglobinaquehaquedadolibreensangreseoxida y setransformaenmetanomioglobina y globinaaaassereutilizan nematinagrupoletra pirrólicooxidado vemosylollevaaloshepatocitos pepsina captalanematinagrupo sacanemo eliminarlo para s.rssisesupera lacapacidaddeloshepatocitosdeeliminarloseunea la albumina metan enalbúmina consecuenciasmás relevantes nivelesnaptoglobinaensangre hemoglobin aria idevinuria yhemos Enrealidad vascular luego aunquelahemólisisdeunpacientesea predominantemente intravascular o extra siempretenemoscosasmixtas vascularessuelenestarbajoslosniveles denaptogabinacosaque ejemplos Enropaslasanemiashemolíticasextra teóricamentenodeberíasuceder espuedenaparecerniveleselevadosdebilirrubinanoconjugada Enanemiashemolíticasintravascular Fisiopatología de la hemólisis 1 Catabolismo aceleradode la hemoglobina Ictericia pleiocromiafecal hiperpigmentacióndelas vascular heces propiode lanemotisis extra calamosbiliaresde bilirrubina tocálcico la altabilirrubinaen labilisprecipitas Descensode lanaptoglobina propiode lanema isis intravascular idevinuria propiode lanema Hemoglobin aria hemos emiahemoglobin isis intravascular albumine intravascular Menem mia propiode lanemaisis 2 Aumento evitropoyesis Reticulocitosis Hiperplasiaeritroideen lamedusaósea medular Eritropayesisextra vértebrasdondeseproduceelaumentodelaactividadhematopoyéticas medulares enlasproximidadesdelas Masasyuxta puedenrecuperar sufunciónhematopoyéticasórganos quelatuvieronduranteeldesarrolloembrionariocomoelbazo Deformidades esqueléticas Formasnucleadasperiféricasramasmásinmadurasdeeritrocitos cuerposdeHowellTony fragmentosnucleareseneritrocitos antes aran ocasionalmentecrisisapásicaslinrecciones como quelamamaoseaseestresademasiado Extracorpuscular Anemiashemolíticas inmunes Autoinmunes Iga seune a antígenosde la membranadeleritrocito cachosdeleritrocitovansiendofagocitadoshastaqueacabaconvirtiéndoseenunespacio Elespero citasedeformapeoral atravesarlossinusoidesdelbazo yselisa shemólisis Anticuerposcalientes esuna fundame talmente vascular extra Perotambiénpuedehaberpartedehemólisisintravascularnosiempre complemento anticuerpos unalisisdel eritrocito Igapuedeactivarel fríos conelfriolosanticuerposIgMseunenalosantígenosalosquesedirigen yseformanagregadoscentrocitastadquedificultanlacirculaciónperiférica FenomenodeRaynaud alteración delaperfusióndistal vascular perolomás frecuente esquese mais seproducetantone is intravascularcomoextra vascular produzcanemotisisextra Delreciénnacido sedaporincopatibilidadRH madrehijo sedaconesrarohijos sensibilización madreRuy seexponedurante elparto a lasangreanaldesuhijo porloque creaanticuerpos antígenos cuando formados segundo tieneal Y hijoyatieneanticuerpospre trocitosay Prevención porfármacos Igaqueatraviesanlabarreraplacentaria yatacana mistra a lamadrelinmediatamentedespuésdelpartoinmunoglobulinasantisparaquese produzca la aglutinacióndeesospoquitoseritrocitos queleibana sensibilizar yentonces nosellegaa jjjjj Elfármacoporsisolonocrearíaunarespuestainmune unirse peroal aleritrocito losIgacontraesefármacoya lopueden Hapteno nema isisporactivacióndelcomplemento oporfagocitosis reconocer deinmunocomplejos Elfármacoseune a unaproteina delcomplementocomo Formacion transportadorasantivación delsistemainmune y eritrocito loseritrocitostienenreceptores paracaz elasaseme Adios Elfármacodesencadenaunarespuestainmunecontraelfármacos perotambiéncontraantígenosdeleritrocitoreaccióncruzada Pordañomecánico prolesisvalvularesvasculares Delamarcha Microangiopatia coagulacióndiseminadaintravascularcast sindromehemolíticourémicositu púrpura periférica Pri trombocitop nia l o a go Encorvamosesquistocitos Hemólisis oxidativa anemiadecuerposde Heinzmetnemoglobinal Hemólisis porhiperesptenismo Hemólisisporalteración delos lípidos demembrana fosfolipasas bacterianas Hemólisisporparásitosintraerocitarios paludismo Intracorpusculares Defectos de lamembranaeritrocitovia piasmapatías revocitosishereditaria Espero citosishereditaria micro es Enfermedad bastante frecuente 11 sooo personas setratadeunaalteración enlasproteínasde membranade manera que no seproduceeladecuadoanclaje entrelasproteínas subyacentes y la membrana Estodalugara queseformanpequeñasvesiculitas en la membranaque alpasodeloseritrocitosporlossinusoidesesplénicosseva produciendo lafagocitosisdeesaspequeñasvesículas Finalmenteacabanproduciéndoselosespero citas quealsermenosdeformables nemotisisextravascular sinusoides esplénicos serompen alpasarporlos espectuina anuirinalque estarpordebajo y citosishereditariasuelen Lamayoríadelaspersonasquetienenespero teneranemialeve porqueelestímuloeritropoyetinaescapazdecompensar Laboratorio citas Espero Bilirrubina no consugada ALDH vascular Haptoglobina aunqueseaextra Esplenomegalia nosiempre Absorcióndelhierro nollevaahaberuna sobrecarga aumenta la frecuenciadelitiasisbiliar citos selisanmasfácilmenteenmedioshipotónicos losespero Eliptocitosis hereditaria 1 Hemoglobinuria paroxística nocturna Alteraciónclonaladquiridapor mutaciónsomáticaencélulamadremulta potencial enelgen aterran todaslasseries se PIG Al DAIMIMIHE _cuando elcomplemento seactiva porinfeccionesleves crisis remoglobinuria hemos idevinuria naptoglobina Testde Ham y deinulina actualmentecitometríade flujoque muestra pérdidade CassDary casa MIR Asociada a disfunción medular diseritropoyesis leucopenia trombocitopenia predisposicióntrombotica Finalmente aplasiamedularfrecuentemente Defectos enzimáticos hereditarios Déficit GG PD la glucosaGfosfato deshidrogenasa es fundamentalparamantener el amaran ama glutatiónreducido Elglutatiónreducidoprotege envez sinohayglutatiónreducido Hemoglobina a lahemoglobinade laoxidaciónoxidándoseel metemos lobina jjjevitr precipita formandoloscuerpos deHeinz undañodelamembrana mayorrigidezdeloseritrocitos secuestroesplénico Extráascular Fagocitosis eliminaciónde loscHeinz citaria hemólisis intravascular Déficit Pk piruvatoquinasal Féñiiiiángeniiiiiiegifán han metabolismo aeróbicoporquenomenen Reticulocitos is hiperplasiamedular esplenomegalia porqueesunahemoisisextravasada v1 Ebilirrubina indirecta Disminucióndelaproduccióndeenergia yacortamientode lavidaevitrocitaria laventajaesque alfaltarla puseacumula 230Pa quefavorece laliberación de oxígeno a lostejidos Habitualmente setolerabastantebuen Déficitotrasenzimas Hemoglobina patios Alteraciones cualitativas de la hemoglobina porsustituciónde un aapor otroen laglobina detecciónporelectroforesis Herencia codominante Anemiadelascamasfalciformes unamutación en lahemoglobina la convierte en hemoglobina s cuando lahemoglobina sestádesoxigenadaaglutinacomounaespecie degelsemirigido loque hacequeloseritrocitosadquieranformade c cuando seoxigenavuelve a suforma normal vascular trasmuchosciclos deestos el eritrocito yano viene a suforma hemólisisextra Ademáslascélulasfalciformesproducen vasoconstricción microinfartas actividadinflamatoria consecuencias Clínica anemia y oclusionesvasculares f Ekin TalasemiasCa BI unamutaciónlleva a unasíntesis ineficiente de una delascadenasla opl Esmáscomún latalasemiaB seguneste 1 o los a alelosmutados f me talasemiaminorineleracigaos calasemiamayor homocigotos TalasemiaB seproducenmuchascadenas a respecto a las B porloque lacadena a se acumula y precipitaenlos propiosprecursoresevitrocitarios Tenemosmuchaactividadentropoyetica peropocos eritrocitoscompletos Microcitica loseritrocitosquesisalena la sangre sonmásfrágiles nemotisis extravasan au y covidamediadeloseritrocitos consecuencias anemia aumentodelaactividadevitropajética deformidades esqueléticas absorciónde hierro Letransfuciones sobrecargadehierro Enfermedadporhemoglobinaa Hemoglobinasinestables a laoxidación Sobrecarga férrica causas Transfusiones anemiaaplásica talasemia Administraciónintravenosadehierroiporviaoralnoocurriríaporqueelcuerpo regulacuanto txuietan absorbe daigualquecomas diario Hemocromatosishereditaria Absorción excesiva Hemólisiscrónica Diseritropoyesis Parénquima Poraumentodela absorciónintestinaldehierro Dondese acumula y hepático porejemplo hemocromatosishereditaria yo Macrófagos Porsobrecargaparenteral porejemplo Hemocromatosis hereditaria sobrecargatransnacionalenanemiaaplásica tipo1 relacionada con elgen HFE cuandolaproteinaHEEsureuna mutación nosedetectalacantidaddenervocorporal estenoentraen citayporconsiguiente seabsorbemayor cantidaddehierro elentero urelina tipo2A Elderectoestáenlahemos tipo2B Elderectoestáenla nepcidina tipo3 Elproblemaestá en el TFR2 receptor2delatransferrina tipo4 El problemaestáen la ferroportina queva a suaire segaras tipo y queda se asase hierra tipora tipo3 mente EirikEEEEE amoarenero eniosrepatoatos É tipoy aiiii Laboratorio en la hemocromatosis sideremia transferrina saturación de la transferrina lo fisiológicoesun4s Ferritina sininflamación Clínica Preguntas 1 Acude a consulta un paciente de soañosconasteniadesdehace 6 meses Enlaexploración física destaca unaligera ictericiaconjuntivas palidezcutáneamucosa y unsoplosistólica audible entodos losfocos En laanalíticadestacan hemoglobinaseguidlebajos UCM 90Ftl normal naptoglobina indetectable sugierenemotisisintravascular y bilirrubinade 3,5mg dlcanal cuál essusospechadiagnóstica alAnemiaperniciosa b Espero citosishereditaria respuesta a Anemia hemolíticaautoinmune d Talasemia 2 Anemiahemolíticadelreciénnacido cuándoestaráindicada administrar inmunoglobulina antiD a Respuesta a d 3 Encuálde los siguientes casosencontraremosnivelesaltos de hepcidina al Hemocromatosis tipo1 HEE tipo2A nemojuelina tipo 4 ferroportinal d Anemiaferropénica b Hemocromatosis d Hemocromatosis Respuesta a Esquema extravasar intravascular Anemiashemolítica extracarpusara corpus alar intra zarrios muestracalientes autan meretienennacido porfármacos