Anemias (Unidad 3) - Resumen

Unidad 3 ======== Anemias ------- Se define como la reducción de la capacidad de trasporte de oxigeno de la sangre por descenso de los eritrocitos Índices eritrocitos: 1. Volumen corpuscular medio (VCM) 2. Hemoglobina corpuscular media (HCM) 3. Concentración de hemoglobina corpuscular media...

Unidad 3 ======== Anemias ------- Se define como la reducción de la capacidad de trasporte de oxigeno de la sangre por descenso de los eritrocitos Índices eritrocitos: 1. Volumen corpuscular medio (VCM) 2. Hemoglobina corpuscular media (HCM) 3. Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) 4. Amplitud de la distribución eritrocitaria (RDW) Anemias por hemorragia 1. Aguda: Perdida de volumen extravascular que puede producir un colapso cardiovascular 2. Crónica: Las reservas de hierro van agotándose gradualmente Anemias hemolíticas Son un grupo variado de trastornos que comparten la destrucción acelerada de los eritrocitos Extravascular: Son defectos que aumentan la destrucción de los eritrocitos por los fagocitos, sobre todo en la bazo. Características 1. Hiperbilirrubinemia e ictericia 2. Esplenomegalia Intravascular: Ocasionadas por lesiones graves en la membrana eritrocitaria que provoca que estos estallen Características 1. Hemoglobinemia 2. Hemoglobinuria 3. Hemosiderinuria 4. Perdida de hierro Anemias hemolíticas ### Esferocitosis hereditaria Defecto hereditario de la membrana eritrocitica que provoca la formación de esferocitos. Clinica: 1. 2. 3. Tratamiento: Esplenectomía ### Depanocitosis Hay defectos en la estructura de la hemoglobina, hereditario, los polímeros distorsionan al eritrocito para adoptar una forma de semilunar u hoz Clínica: 1. Hematocrito de entre 18-30% 2. Síndrome mano-pie 3. Síndrome torácico agudo 4. Accidente cerebrovascular Tratamiento: Hidroxiurea ### Talasemias Trastornos hereditarios causados por mutaciones en los genes globina, que disminuye la síntesis de alpha globina y beta globina. Cuadro clínico: 1. Asintomático 2. Microcitica hipocromía 3. Tratamiento: Trasplante de células madre hematopoyéticas a edad temprana ### Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa La deficiencia de G6PD se asocia a episodios transitorios de hemólisis intravascular causados por la exposición a un factor medioambiental que producen estrés oxidante ### Hemoglobinuria paroxística nocturna Anemia hemolítica que se debe a mutaciones adquiridas en PIGA, un gen que ayuda a la síntesis de fosfatidillinositol glucago (PIG), que sirve como anclaje de membrana para muchas proteínas ### Anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos calientes Unión de autoanticuerpos de alta afinidad a los eritrocitos, a una temperatura de 37°C, que posteriormente serán eliminados de la circulación por los fagocitos en el bazo y otros lugares. ### Anemia hemolítica inmunitaria por anticuerpos fríos Anticuerpos IgM de baja afinidad que se unen a las membranas eritrociticas a temperaturas menores de 30°C ### Paludismo o malaria Se trasmite a través de la picadura del mosquito Anheles, los trofozoitos afectan a los vasos pequeños del cerebro Clínica y diagnóstico: 1. Agitación 2. Escalofríos 3. fiebre episódica. Tratamiento: Quimioterapia Anemias por la reducción de la eritropoyesis ### Anemia ferropenica Deficiencia de hierro Causas 1. Perdida crónica de sangre 2. Ingesta baja de hierro 3. Mala absorción Clínica 1. ### Debilidad 2. ### Asintomáticos 3. ### Apatía 4. ### Palidez 5. ### Microciticos e hipocromicos ### Anemia megaloblastica Deficiencia de folato y vitamina B12 Patogenia: Ingesta inadecuada en la dieta o un aumento en las necesidades metabólicas de vitaminas. ### Deficiencia de B12 Patogenia: 1. 2. 3. 1. 2. 3. 4. 5. ### Anemia aplastica Las células madre mieloides pluripotenciales están suprimidos lo que Provoca insuficiencia de la medula ósea y pancitopenia Clínica y diagnóstico: 1. Debilidad 2. Palidez 3. Disnea 4. Trombocitopenia 5. Neutropenia 6. Equimosis Tratamiento: Trasplante de células madre ### Anemia Mieloptisica: Infiltración extensa de la medula ósea por tumores u otras lesiones Patogenia: Se asocia a enfermedades crónicas degenerativas Clínica y diagnóstico: Trombocitopenia Anemia Hematopoyesis ------------- Es el proceso que se lleva acabo para la producción de los elementos formes. Inicia en el saco gestacional durante la 2da semana del desarrollo embrionario Se mueve al hígado y bazo al 2do mes de gestación La medula ósea continúa siendo el lugar primario de la hematopoyesis durante toda la vida En los niños, principalmente en los huesos largos. En adultos, se limita a los huesos del esqueleto axial Medula ósea roja: Lugar hematopoyéticamente activo, produce eritrocitos, leucocitos y trombocitos. Medula ósea amarilla: Lugar hematopoyéticamente inactivo, se encuentran presentes células de grasa Durante el crecimiento esquelético activo, la medula ósea roja es remplazada de manera gradual por medula ósea amarilla en la mayoría de los huesos largos. En los adultos, de la medula ósea roja está restringida con gran medida a los huesos planos de la pelvis, las costillas y el esternón. Cuando la demanda de reemplazo de células rojas aumenta, como en el caso de una anemia, la medula ósea amarrilla puede restituirse por la medula ósea roja. Aunque el hígado y el bazo detienen la hematopoyesis durante el desarrollo fetal, mantienen la capacidad de hematopoyesis. En el caso de que la medula ósea no pueda continuar con la hematopoyesis, el bazo e hígado continuaran con el proceso Todos los elementos formes de la sangre se derivan de una célula en común la "célula madre pluripotencial" Las células madre pluripotenciales evoluciona a células maduras funcionales a través de un proceso de diferenciación. Conduciendo al desarrollo de células unos potenciales comprometidos, que son progenitoras de cada uno de los tipos elementos formes, estas células se conocen como "Unidades formadoras de colonias" Los elementos formes se producen en distintas cantidades según las necesidades y factores reguladores. Numerosas citosinas que derivan de los linfocitos o de células del estroma de la medula ósea estimulan la producción de nuevos elementos formes, llamados "factores estimuladores de colonias" La regulación de la hematopoyesis incluye: 1. Eritropoyetina (EPO):producción de eritrocitos 2. FEC-GM: Estimula la producción de granulocitos, monocitos, eritrocitos y megacariocitos 3. FEC-M:Estimula la producción de macrófagos 4. Trombopoyetina:Estimula la diferenciación de los trombocitos Alteraciones de las células: 1. Pancitopenia: Reducción de la cantidad de elementos formes de la sangre, anemia, trombocitopenia, granulopenia. 2. Enfermedades mielo proliferativas se caracterizan por una medula ósea hipercelular y una tendencia a una levadfa cantidad de elementos formes 3. Policitemia: Producción excesiva de eritrocitos 4. Trombocitosis: Producción excesiva de plaquetas. 5. Leucemias: Representan una diversidad de enfermedades que se caracterizan por una proliferación anómala de leucocitos. Línea roja Una biometría hemática es una prueba de detección que se realiza de forma habitual para determinar la cantidad de eritrocitos, leucocitos y trombocitos por unidad de sangre. Estos índices se emplean para determinar qué tipo de anemia produce una persona. Línea blanca: Es el recuento diferencial de leucocitos es la resolución de las porciones relativas de los tipos individuales de estas células. Una elevación de neutrófilos en banda indica una infección grave, por lo general sistémica. Terminología de la línea roja: - Eritrocitos: Glóbulos rojos. - Hemoglobina: Proteína de los eritrocitos que transporta oxígeno. - Hematocrito: Porcentaje de glóbulos rojos en la sangre. - Volumen corpuscular medio: Tamaño promedio de los eritrocitos. - Hemoglobina corpuscular media: Cantidad promedio de hemoglobina dentro de un eritrocito. - Concentración media de hemoglobina corpuscular: Concentración de hemoglobina dentro de un volumen dado de eritrocitos. - Coeficiente de variación eritrocitaria: Variación en el tamaño de los eritrocitos. Terminología de la línea blanca: - Leucocitos: Glóbulos blancos. - Linfocitos: Defensa contra virus y tumores. - Monocitos: ↑ Infecciones crónicas o inflamación. - Eosinófilos: Infecciones parasitarias y reacciones alérgicas. - Basófilos: Reacciones alérgicas y liberación de histamina. - Segmentados: Defensa contra bacterias y hongos. - Bandas: ↑ Indica que la médula ósea está liberando células inmaduras. Infecciones graves. - Neutrófilos totales: ↑ Infección bacteriana activa. - Mielocitos: No están presentes en la sangre periférica. - Metamielocitos: No están presentes en la sangre periférica Terminología de trombocitos: - Plaquetas: Coagulación sanguínea. - Volumen plaquetario medio: Tamaño promedio de las plaquetas. - Plaquetocrito: Porcentaje de plaquetas en la sangre. Ayuda a evaluar el estado general de la coagulación. - Ancho de distribución plaquetaria: Variabilidad en el tamaño de las plaquetas Leucemias --------- Leucemias agudas Grupo de enfermedades neoplásicas que se originan en la médula ósea (MO) Se caracterizan por la proliferación y acumulación de las células hematopoyéticas inmaduras (blastos) en la MO y en la sangre Las células son incapaces de diferenciarse a células sanguíneas funcionales normales, se detienen en una etapa de maduración específica y escapan a la muerte celular programada (apoptosis) Clasificación desde el aspecto citomorfologico las anemias agudas se dividen en: 1. Granulocitos inmaduros o mieloblastos (leucemia mieloide aguda o LMA) 2. Linfoblastos inmaduros o mieloblastos (Leucemia linfoide aguda o LLA) Etiología 1. Herencia 2. Factores Ambientales (Radiaciones, Pesticidas) 3. Agentes Alquilantes (Ciclofosfamida Y Melfalán) 4. Virus (Epstein-Barr) 5. Enfermedades Hematológicas 6. Factores genéticos (síndromes de Down,Bloom y Fanconi) Manifestaciones clínicas 1. Fiebre 2. Fatiga 3. Anorexia 4. Adelgazamiento. Relacionadas con la infiltración de la MO: 1. Dolor óseo persistente 2. Sensibilidad a la presión del esternón (signo de Wintrobe) y otros huesos. 3. Así como, en ocasiones, tumefacción alrededor de las grandes articulaciones. En la LMA 1. la esplenomegalia (50% de los casos) 2. Raras las linfadenopatías. 3. Manifestaciones extramedulares En la LLA 1. Linfadenopatías generalizadas, simétricas y pequeñas 2. Hepatomegalia 3. Esplenomegalia. Un 85% de las LLA 1. Ensanchamiento del mediastino. 2. Afectación extramedular del SNC, pleura, hueso, pericardio, retina, piel, pulmón, riñón y testículos. 3. Aquellas con inmunofenotipo T 4. Gran cantidad de leucocitos (\> 100.000 mm3 ), - leucemias hiperleucocíticas Diagnostico 1. Cinico 2. Biometría hemática Clasificaicón de la OMS Nueva clasificación de la LMA, unificando los criterios morfológicos, citogeneticos y moleculares, la clasifica en 4 grupos aparte: a\. LMA con anormalidades citogenéticas recurrentes b\. LMA con displasia multilinaje c.LMA secundaria al síndrome mielodisplásico (relacionado con la terapia d\. LMA, otras categorías. Tratamiento para la LMA Consta de dos partes: Las medidas generales y la quimioterapia. Estas medidas generales son: Tratamiento para la LLA Se basa en quimioterapia intensiva, que se basa en la inducción con una combinación de 4 drogas: prednisona, daunoblastina, vincristina y asparaginasa. Leucemia mieloide crónica Trastorno mieloproliferativo crónico que tiene su origen en la transformación maligna del stema cell hematopoyético, cuya consecuencia es una proliferación incontrolada de las células mieloides en la MO y su respectivo aumento en la sangre periférica. Edad promedio:55 y 60 años Factor de riesgo: Radiaciones ionizantes Manifestaciones de la LMC 1. Malestar General 2. Fatiga 3. Disnea 4. Fiebre 5. Anorexia, 6. Pérdida De Peso 7. Diaforesis 8. Escalofríos 9. Dolor Óseo. 10. Esplenomegalia Fases de la leucemia mieloide crónica 1. Fase crónica. La mayoría de los pacientes son diagnosticados en esta fase, que es tratable ( 4 años.) 2\. Fase acelerada: Ocurre 3 a 5 años posterior del comienzo de la enfermedad, duración de 3 a 6 meses. Se caracteriza por un arresto progresivo de la maduración mieloide, resistencia al tratamiento, aumento de blastos y basófilos en la MO y sangre periférica, trombocitosis o trombocitopenia, mielofibrosis y esplenomegalia progresiva, a pesar del tratamiento. 3\. Fase blástica. Consiste en la transformación a una leucemia aguda; es de mal pronóstico, con una sobrevida de 3-6 meses. El criterio que la define es la presencia de blastos superior o igual al 20% tanto en sangre periférica como MO, en un paciente con diagnóstico previo de LMC. Diagnostico Es clinico y de laboratorio El hematocrito y la hemoglobina disminuyen en la fase acelerada y blástica de la enfermedad Existe neutrofilia, con neutrófilos en todas sus fases madurativas, desde el mieloblasto hasta el segmentado neutrófilo La MO es hipercelular para la edad del paciente presencia del cromosoma Philadelphia en la MO, patognomónico en el diagnóstico definitivo de LMC Leucemia linfoide crónica Es una enfermedad linfoproliferativa crónica con expresión leucémica. Es una enfermedad que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto maduro en la MO, la sangre, los ganglios y el bazo LLC es un modelo de la falla de muerte celular programada o apoptosis Aparece en la edad avanzada Manifestaciones clínicas 2. Mayor predisposición a las infecciones bacterianas o virales debido a trastornos de la inmunidad T,estados de hipogammaglobulinemia o al empleo de antineoplásicos 3. linfadenopatías 50% 4. esplenomegali 25% 5. anemia hemolítica autoinmune (AHAI) Diagnostico El diagnóstico de LLC se basa en el estudio hemoperiférico, médula ósea, citogenética y citometría de flujo, punción de mudukla osea Tratamiento 1. Prednisoma 2. Ciclosfosmamida 3. Clorambucilo