Maladies trophoblastiques gestationnelles (MTG) PDF

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PLAN I-Introduction: MALADIES TROPHOBLASTIQUES II-Intérêt : GESTATIONNELLES III- Classification: IV- Cytogénétique: MTG V-Facteurs de risque: VI-Diagnostic positif: Dr.KHIREDDINE.A VII- Diagnostic différentiel: Maitre assistante en Gynécologie-Obstétrique VIII- Evolution / Complications 2024-2025 IX- Prise en charge : X-Conclusion I-Introduction: OBJECTIFS Définir la grossesse molaire et ses différents aspects anatomopathologiques; Les maladies trophoblastiques gestationnelles (MTG) sont des pathologies Enumérer les signes cliniques et para cliniques évocateurs d’une môle tumorales liées à la fécondation ,caractérisées par une prolifération et une hydatiforme; maturation anormale du trophoblaste. Identifier les différentes lésions môlaires et tumorales d’origine trophoblastique La MTG regroupe des affections ayant une expression clinique, biologique et un potentiel métastatique très variables. Comprendre les principes thérapeutiques de la maladie trophoblastique; Savoir établir une surveillance correcte d’une grossesse molaire après traitement; Connaître les aspects évolutifs de la grossesse molaire. III- II-Intérêt : Classification: - La môle hydatiforme est une pathologie bénigne susceptible de transformation maligne - Les TTG ont un fort potentiel métastatique et sont MORTELLES en l’absence de traitement. De ce fait, la reconnaissance rapide de la transformation maligne par une surveillance correcte est fondamentale pour instaurer une prise en charge adaptée. - Une surveillance prolongée par courbe BHCG doit être instaurer chez toute femme présentant une grossesse molaire.  III- Classification: 2- MH Partielle: A- La mole hydatiforme: - Hyperplasie partielle et discrète du trophoblaste C est une hyperplasie hydropique du trophoblaste - Cavite amniotique, des membranes , cordon ombilical et caractérisée par une dégénérescence kystique des villosités un embryon présentant généralement des choriales. malformations. Anatomopathologie: 1- MH Complete: Macroscopie: L œuf molaire est formé de vésicules de volume variable parfois visible a l œil nu. Microscopie: La villosité molaire est caractérisée par plusieurs types de modifications: - hypertrophie du trophoblaste - une disparition des axes vasculaires - une dégénérescence hydropique du stroma conjonctif - absence de tissu embryonnaire+++ C- Choriocarcinome: +++ B- mole invasive: Tumeur maligne du trophoblaste, Est observée dans les suites d’une môle hydatiforme, elle est caractérisée par un -il peut rester longtemps asymptomatique envahissement du myomètre ou du ligament large par les villosités molaires. -souvent une hémorragie anormalement résistante au trt médicale Agressive: extension; vagin, col, Dissémination hématogène ;foie, poumon+++ et cerveau Macroscopie: Volumineuses villosites molaires visibles au sein du myomètre Microscopie: Macroscopie: Lésions nodulaires hémorragiques, a développement intra cavitaire et Villosites dans la lumière de volumineux vaisseaux utérins , au contact direct de ou Inta mural a centre nécrotique. l’endothélium vasculaire. Microscopie: Juxtaposition d’élements cellulaires du cytotrophoblaste + syncytiotrophoblaste. Disparition totales des villosites choriales+++ D- Tumeur trophoblastique du site d’implantation: Tumeur rare, elle envahit le myomètre et les vaisseaux utérins. E)Tumeur trophoblastique épithélioïde (TTE) (très rare) Faible potentiel métastatique La TTE représente la tumeur trophoblastique la plus rare. transformation maligne des cellules trophoblastiques intermédiaires de la zone de nidation survient de 1 à 18 ans après une grossesse (moyenne 6 ans). Il s’agit souvent d’une grossesse menée à terme, parfois d’un avortement spontané et très rarement d’une môle La tumeur fait suite à une grossesse normale ou à un avortement spontané ou plus complète. rarement à une môle hydatiforme complète. Cependant, l’intervalle entre la grossesse et Les métrorragies sont le signe clinique révélateur dans la plupart des cas. le diagnostic peut être très long Le taux des HCG est toujours augmenté mais à un taux faible (10 à 170 mUI/mL). Fréquemment HLP positifs rarement HCG positifs Il s’agit d’une tumeur de localisation utérine souvent basse, isthmique ou cervicale. La taille varie de 0,5 à 8 cm. La lésion forme un nodule infiltrant profondément le myomètre et le col, à la fois kystique et solide L’absence d’extension vasculaire permet d’écarter une PSTT. L’absence de contingent syncytiotrophoblastique écarte un choriocarcinome. IV- Cytogénétique: Aberration chromosomique due a des erreurs au cours de la gamétogenèse ou de la MOLE PARTIELLE = TRIPLOIDE fécondation. Le jeu supplémentaire de chromosomes est dans 85 % des cas d’origine paternelle : La fertilisation d’un ovule MOLE COMPLETE = DIPOIDE D’ORIGINE 100% PATERNELLE normal par soit un spermatozoïde diploïde ou deux spermatozoïdes et dans 15% d’origine maternelle soit un ovule Elle diploïde fécondé par un seul spermatozoïde. a une origine chromosomique originale, la mère donne uniquement le cytoplasme de son L’arrêt de la progression de la grossesse peut se faire aux premières semaines de la grossesse sous forme d’oeuf ovule, tandis que le père donne la totalité de son noyau soit un spermatozoïde 23 X qui se clair ou tardivement vers 24 ou 26 semaines, il y’a alors un embryon (môle embryonnée) avec retard de croissance duplique soit un diploïde 46 XX soit deux spermatozoïdes X et Y. intra utérin et malformations multiples. V-Facteurs de risque: VI-Diagnostic positif: Mole hydatiforme: 1- Signes fonctionnels : 1- Extrême d âge Rx 1,9 (21-35 ans) et Rx 7,5 (plus de 40 ans) 2- ANTCD de mole R= 1% après une mole soit Rx 10-20 - Vomissements exagères : rebelles aux antiémétiques 3- ANTCD d’avortements spontanés Rx 2-3 - Métrorragies: récidivantes peu abondantes+++ - Douleurs abdominales: colique expulsive Choriocarcinome: - Toxémie gravidique précoce 1-ANTCD de MH Complete Rx 1000 2- Age avancé 3-Ethnie: africain asiatique indien 4- Contraception orale au long cours 5- Groupe sanguin A 2- Examen clinique: 3- Examens para-cliniques: 3-1- Echographie: MHC: aspect flou en Speculum: col d’aspet gravide grappe de raisin, en nid d’abeilles ou en flocons de neige saignement endo utérin +/- expulsion de vésicules molaires sans limite nette occupant la totalité de la cavité utérine. Toucher vaginal combiné au palper abdominal: parfois des kystes lutéiniques - utérus mou, augmente de volume plus gros pour l'âge gestationnel Pas d’embryon visible Utérus en accordéon de JEANNIN - Parfois mev dans les CDS des kystes ovariens lutéiniques généralement bilatéraux MHP: image localisée en flocon de neige Présence d’un embryon avec ou sans activité cardiaque/ polymalformé.  VII- Diagnostic différentiel: 3-2- Biologie: Le taux BHCG est anormalement augmente : 100 000 à 1 million UI/I. 1- Devant des MTR: C est un marqueur très fiable de diagnostic et de surveillance de la mole - GEU après traitement. - Menace d’ABRT Un taux bas n’exclut pas le Dg 2- devant un gros utérus: - Grossesse gémellaire / multiple - Grossesse + fibrome 3-3- histologie: - Erreur de terme Examen sur produit d’ABRT, hystérectomie VIII- Evolution / Complications: IX- Prise en charge : 1- Evacuation : L’évolution spontanée se fait vers un avortement au 4eme mois de grossesse. Des que le Dg de grossesse molaire est posé ; il faut assurer une évacuation utérine rapide pour éviter les CPC hémorragiques. ABRT molaire : lent partiel; hémorragique et incomplet. - elle se déroule au bloc opératoire Complications: - sous anesthésie générale / rachianesthésie Hémorragies - par aspiration «sous contrôle échographique », après dilatation cervicales Anémie / Dénutrition - sous perfusion d’ocytocine 10 UI/500 cc de SGI à 5% Infections pelviennes - ensuite le produit sera recueillie, pesé et adressé a l’anatomopathologie toxémie développement d’une tumeur trophoblastique gestationnelle persistante 2- surveillance post-therapeutique: 2-3- biologique: 2-1- Clinique: Dosage des BHCG /semaine et établissement d’une courbe de décroissance - Involution de l’uterus (1 à 2 semaines) Jusqu’à la négativation. -Disparition des MTR Puis dosage mensuel: - pendant 12 MOIS MHC -Diminution du volume des kystes lutéiniques -pendant 6 MOIS Partielle - régression des métastases pulmonaires et vaginales 2-2- échographique: Contraception oestroprogestative est préconisée pendant Un contrôle est réalisé après 15 jours avec possibilité d’une 2éme aspiration si la toute la période de surveillance pour éviter l’interférence rétention (Jamais une 3emme +++) d’une grossesse débutante.  3-2- Défavorable: Tumeurs trophoblastiques gestationnelles post-molaire Critères de diagnostic de TTG post-molaire (CNGOF 2010):+++ - persistance des signes cliniques - reascension des taux HCG sur au moins 3 dosages hebdomadaires consécutifs -Stagnation sur au moins 4 dosages hebdomadaires consécutifs - persistance de l’HCG positifs a 6 mois de l’evacuation utérine 3- Evolution: - Histologie: Choriocarcinome Eliminer: rétention trophoblastique / grossesse intercurrente 3-1- Favorable: REMISSION - Utérus de taille normale - reprise du cycle menstruel sans MTR - trois (03) taux hebdomadaires HCG négatifs Facteurs de mauvais pronostic: 1. Grossesse >16 SA Bilan d’extention: 2. Age > 40 ans Tel thorax + TDM thoracique 3. BHCG > 15000 mUI/l Echographie pelvienne vaginale + doppler 4. Kyste lutéinique > 5cm TDM hépatique IRM pelvienne 5. Clinique: Insuffisance respiratoire associée IRM cérébrale 6. Grade histologique: 2 ou 3 7. Evacuation par voie haute 8. Groupage sanguin femme O et homme A SCORE DE FIGO 2000 La classification anatomique FIGO 2000 Stade I limité à l’utérus. Stade II en dehors de l’utérus mais limité au tractus génital. Stade III atteinte pulmonaires avec ou sans atteinte génitale. Stade IV tout autre site métastatique.  Calcul du score de FIGO 2000