Maladies du système respiratoire PDF

IFSI-U 2ème année – UE Clinique Volet : Maladies du système respiratoire Item : Spécificités des maladies pulmonaires interstitielles et liées aux agents extérieurs Enseignant(e) : Dr BERMUDEZ Julien Généralités 2 Anatomie pulmonaire...

IFSI-U 2ème année – UE Clinique Volet : Maladies du système respiratoire Item : Spécificités des maladies pulmonaires interstitielles et liées aux agents extérieurs Enseignant(e) : Dr BERMUDEZ Julien Généralités 2 Anatomie pulmonaire 3 4 5 Les PID + de 100 causes différentes …. Définies par un type d’atteinte pulmonaire à l’imageries opacités diffuses à l’imagerie CAR il s’agit d’une atteinte de l’interstitium pulmonaire Savoir distinguer PID aïgue vs PID chronique Causes différentes Traitements différents 6 Pneumopathie franche lobaire = Alvéoles pleines VS Pneumopathie interstitielle = Atteinte de l’interstitium 7 PID aigues (< 3 semaines) 8 PID aigues (< 3 semaines) Atteinte aigue de l’interstitium par infiltration oedémateuse ou cellulaire Importance de l’interrogatoire Importance du contexte 9 PID aigues (< 3 semaines) Infectieuse : pneumonies aiguës communautaires (PAC) graves ou à germes opportunistes Cardiogénique (œdème aigu du poumon) Syndrome de détresse respiratoire aiguë - SDRA (cf item 359) Exacerbation d’une PID-SC préexistante Causes plus rares : pneumopathie médicamenteuse, hémorragie intra- alvéolaire, pneumopathie aiguë éosinophile, pneumopathie associée à certaines connectivites 10 PID aigues (< 3 semaines) Interrogatoire ++++ Eliminer l’OAP LBA : Ne retarde pas la prise en charge Selon état clinique du patient Documentation microbio+++ et permet une orientation diagnostic sinon Traitement O2 Traitement de la cause antibiotiques à large spectre sur pneumocoque et intracellulaire si infection Bactrim si risque pneumocystose 11 12 PID sub-aigues / chroniques (> 3 semaines) 13 Définition PID : type d’atteinte anatomopathologique par infiltrat de l’interstitium pulmonaire Aspect différents au scanner selon le type d’atteinte => orientation diagnostique => objectif est de trouver l’étiologie pour pouvoir adapter le traitement 14 Principales étiologies 15 Circonstances de découverte Dyspnée d’effort progressive ++++++ Toux non productive ++++++ Plus rarement : découverte fortuite, crépitants « velcro », hippocratisme digital 16 Exploration d’une PID subaigue/chronique 1) TDM coupes fines : confirme la PID et oriente le diagnostic 2) Enquête étiologique orientée Interrogatoire +++ (terrain, médicaments, exposition pro et domestique, toxique) Clinique : signes cutanées, dig, neuro, rhumato, ophtalmo, musculaires, sd sec, … Biologie : bilan auto-immun, bilan rénale, ECA, précipitines, calcémie, … Lavage broncho-alvéolaire : cellularité (PNN, lympho, PEo, …), dépots Histologie selon contexte : BGSA, peau, muscle, … selon symptômes et hypothèses Biopsies d’éperons bronchiques et transbronchiques (sarcoïdose et lymphangite carcinomateuse) Echo-endoscopie bronchique si adénopathies médiastinales Biopsies pulmonaires chirurgicales par vidéothoracoscopie 17 Exploration d’une PID subaigue/chronique (suite) 3) Bilan de sévérité et recherche de complication EFR (spirométrie + pléthysmographie + DLCO) et Gazométrie artérielle ECG, +/- BNP et ETT (recherche d’HTP) Test de marche de 6 minutes Atteinte d’autres organes selon pathologie 18 Radio thoracique Peu d’intérêt (dépistage, urgence) Opacités bilatérales non systématisées +/- rétraction 19 Scanner thoracique : pierre angulaire Tissus interstitiel non visible à l’état normal Examen le plus important Aide majeure dans la démarche diagnostique en identifiant des pattern ou lésions associées certaines pathologies 20 21 Scanner thoracique : micronodules (< 3mm) Atteinte vasculaire : distribution hématogène (= miliaire) Contours nets et denses Distribution aléatoire => suit les vaisseaux BK, fungique, métastatique (lacher de ballon) Atteinte bronchiolaire : distribution centro-lobulaire Contours floues et peu dense Distribution bronchique => contact des bronches (arbre en bourgeon) Infections +++, bronchiolites, PHS Atteinte lymphatique : distribution péri-lymphatique Contours nets et denses Distribution lymphatique => septas interlobulaires, gaines péribronchovasculaire, plèvre et scissure 22 Sarcoïdose, lymphagite K 23 Scanner thoracique : lignes et réticulations LIGNES ou RETICULATIONS INTER RETICULATIONS Septa inter-lobulaire : GRANDES MAILLES Septa intra-lobulaire : PETITES MAILLES 24 Scanner thoracique : lignes et réticulations 25 Scanner thoracique : épaississement péri- bronchovasculaire 26 Scanner thoracique : opacités condensation verre dépoli 27 Scanner thoracique : condensation Bronchogramme aérique Hyperdensité effaçant les contours des vaisseaux et les parois bronchiques 28 Scanner thoracique : verre dépoli Hyperdensité n’effaçant pas les contours des vaisseaux et des parois bronchiques 29 Scanner thoracique : verre dépoli 30 Scanner thoracique : kystes Kystes : cavité unique ou multiple avec paroi +/- épaisse Multiples : histiocytose, LAM, BHD, amylose Kystes en rayon de miel : espaces kystiques aériques limités par des parois épaissies, jointifs, en couches successives à disposition sous-pleurale Dg différentiel : emphysème => absence de paroi 31 Kystes en rayon de miel Emphysème Kystes multiples 32 Scanner thoracique : bronchectasies ou DDB de traction Distorsion architecturale évocatrice de fibrose Pas de pathologie bronchique A ne pas confondre avec les DDB ou bronchectasies propres au pathologies bronchiques (mucoviscidose, asthme, BPCO, …) 33 Scanner thoracique : bronchectasies ou DDB de traction DDB de traction (Fibrose Pulm Idiopathique) DDB vraies (mucoviscidose) 34 Scanner thoracique : pattern PIC : PINS : Réticulations intra lobulaires Réticulations intra lobulaires DDB traction DDB traction Prédominance sous pleurale Prédominance sous pleurale Gradient apico basal Gradient apico basal Peu de verre dépoli Prédominance verre dépoli Rayon de miel Pas de rayon de miel Pathologies associées : Pathologies associées : FPI (=PIC idiopathique) Sclérodermie Polyarthrite rhumatoïde Gougerot Sjogren … PINS idiopathique, … 35 PIC vs PINS 36 Exploration d’une PID subaiguë/chronique 37 Enquête étiologique PID chronique : interrogatoire Age Antécédents (perso et familiaux ++++) Traitements actuels et antérieurs, durée d’exposition : INDISPENSABLE (www.pneumotox.com) MDV : Tabac Toxicomanie et mode d’administration Expo professionnelles et domestiques (amiante, silice, animaux…) Histoire de la maladie : date de début des signes facteur déclenchant, évolution 38 Enquête étiologique PID chronique : clinique Constantes : satO2++ Généraux : AEG, fièvre Respiratoire : Toux dyspnée (mMRC) Hippocratisme digital Cyanose Auscultation : crépitants velcro 39 Enquête étiologique PID chronique : clinique Extra-respiratoire++ Cutanée Neurologique Musculaire Articulaire ORL 40 Enquête étiologique PID chronique : bio sanguine Précipitines sériques : IgG dirigée contre un Ag responsable des pneumopathies hypersensibilité Recherche orientée => aviaires, moisissures, … ECA : Utile pour évaluer activité de sarcoïdose PAS UN ARGUMENT DIAGNOSTIC Faussement diminuée si prise d’IEC 41 Exploration d’une PID subaiguë/chronique 42 Enquête étiologique PID chronique : fibroscopie bronchique En cas d’absence de diagnostic Fibroscopie bronchique souple sous AL ou AG Lavage broncho-alvéolaire +++ +/- biopsies éperons +/- transbronchique +/- ponction écho-guidée des ADP médiastinales (EBUS endobronchial ultrasound) 43 Enquête étiologique PID chronique : fibroscopie bronchique - LBA Instillation de 50 à 200mL de NaCl dans une bronche ⇒Objectif : caractériser l’inflammation alvéolaire ⇒Orientation étiologique Lavage bronchoalvéolaire normale Cellularité : < 150 000 cellules/mL ( 120% ET VR/CPT > 30 Syndrome restrictif : CPT < 80% Sujet sain Sujet sain supérieur Distension thoracique Syndrome aux normes restrictif CV CV CV CPT CPT CPT >120% >120% CPT CV F, favorisé par tabac Dyspnée + toux sèche Pas de signe extra-thoracique++ TDM : pattern de PIC Biologie et bilan AI normal = PIC idiopathique Traitement antifibrosant Mauvais pronostic (médiane survie 3 ans) 59 Exemples de PID chroniques : PINS idiopathique Moins fréquent que FPI, plutôt < 50 ans F>H Dyspnée toux sèche Absence de signe extra-thoracique TDM : pattern de PINS Bilan auto-immun normal LBA lymphocytaire Traitement immunosuppresseur ou antifibrosant Meilleur pronostic que FPI 60 Exemples de PID chroniques : PINS secondaire aux pathologies auto-immune Connectivites +++ F>H Présence de signes extra-thoracique TDM : pattern de PINS Bilan auto-immun retrouvant des Ac Traitement immunosuppresseur 61 Exemples de PID chroniques : Pneumopathie d’hypersensibilité Hypersensibilité retardée à un antigènes organique inhalé Causes multiples Domestiques (moisissures, plumes) Professionnelle (agriculture, plumes) Forme aigue ou chronique TDM : pattern de PHS Bilan auto-immun normal Précipitines sériques positives LBA lymphocytaire Traitement immunosuppresseur 62 Prise en charge de la PID subaigue/chronique Traitement étiologique ++++ Arrêt du tabac et autres pneumotoxiques incriminés Si insuffisance respiratoire chronique : O2 si indiqué Vaccination grippale, pneumocoque, covid 63 Conclusion 64 PID aïgues < 3 semaines Etiologies principales : Infection Hémodynamique (OAP) ETT +++ au cours des PID aigues non fébriles LBA +++ au cours des PID aigues fébriles ou bilan cardio négatif 65 PID subaiguës ou chronique > 3 semaines Etiologies principales : Sarcoïdose fibrose pulmonaire idiopathique fibroses pulmonaires associées aux connectivites Scanner thoracique +++ : Dg étiologique des PID sub-aigues ou chroniques Explorations étiologiques et de sévérité Discussion multidisciplinaire 66 Références : Collège des enseignants de pneumologie [email protected] 67