Otras Neumopatías 2022 PDF

ALTRES PNEUMOPATIES SARCOÏDOSI VASCULITIS MALALTIA EOSINÒFILA Marcelo Sánchez. Secció de Radiologia Toràcica Servei de Radiodiagnòstic. CDIC Hospital Clínic ▪ Proceso inflamatorio crónico con afectación multisistémica y etiología desconocida ▪ Afectaci...

ALTRES PNEUMOPATIES SARCOÏDOSI VASCULITIS MALALTIA EOSINÒFILA Marcelo Sánchez. Secció de Radiologia Toràcica Servei de Radiodiagnòstic. CDIC Hospital Clínic ▪ Proceso inflamatorio crónico con afectación multisistémica y etiología desconocida ▪ Afectación torácica 90% (mediastinica o pulmonar). Mayor causa de morbi y mortalidad ▪ Epidemiología  Más frecuente mujeres. 30-40ª  1-60 casos/100.000 ▪ Clínica  30-50% asintomáticos. Disociación clínico-radiológica  Síntomas respiratorios (tos, disnea,fatiga, eritema nodoso)  Sdr Löfgren (fiebre, poliartritis, eritema nodoso y adenopatías hiliares) Estadificación basada en Rx de tórax, presencia de adenopatías y/o afectación pulmonar Estadio 0: Rx Estadío II Estadío I normal Estadio I: Adenopatías Estadio II: Adenopatías y alt. Pulmonares Estadio III: Alt. Pulmonares sin adenopatías Estadio IV: Fibrosis Estadío III Estadío IV Estadio Rx tórax Remisión Frecuencia espontánea (diagnóstico) 0 Normal 5% 1 Adenopatías hiliares 60-90% 50% 2 Adenopatías hiliares y 40-70% 30% afectación parenquimatosa 3 Afectación parenquimatosa 10-20% 10% 4 Fibrosis 0% 5% (hasta 25% durante el curso de la enf)  Sarcoidosis y TCAR ▪ No rutinario ▪ TCAR superior a RX en valoración del parénquima y detección de adenopatías ▪ Distinción entre inflamación y fibrosis ▪ Valoración de pacientes con clínica inusual, RX normal o manifestaciones radiológicas atípicas ▪ Detectar complicaciones de la enfermedad Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160(2): 736–755.  SARCOIDOSIS Manifestaciones radiológicas Típicas Atípicas (25-30%) ▪ Adenopatías ▪ Nódulos pulmonares y masas ▪ Patrón nodular ▪ Consolidaciones alveolares  Perilinfático ▪ Vidrio deslustrado ▪ Opacidades reticulares ▪ Patrón lineal y fibrosis ▪ Nódulos miliares  Distorsión arquitectural ▪ Lesiones quísticas/cavitadas ▪ Localización ▪ Otros: patrón en empedrado, signo del halo y signo del halo invertido  Predominio LLSS ▪ Traqueobronquial  Perihiliar ▪ Pleural SARCOIDOSIS.Adenopatías Localización más frecuente: Hiliar bilateral+paratraqueal D 75% 50% 95% 20 95% %  SARCOIDOSIS.Adenopatías ▪ Adenopatías ↑ tamaño 50%  Hiliares y mediastínicas 75% Bilaterales y simétricas  Hiliar D + paratraqueal D+hiliar izq 95% 95% ▪ Atípica:  adenopatía aislada, mediastino post ▪ Pueden calcificar  cáscara de huevo  SARCOIDOSIS ▪ Patrón nodular linfático ▪ Patrón reticular ▪ Fibrosis perihiliar y en LLSS ▪ Localización Predominio lóbulos superiores. Perihiliar Distribución linfática (peribroncovascular y subpleural) ▪ Frecuente asociación con adenopatías ▪ Hallazgos radiológicos típicos en un adecuado contexto clínico presentan una alta especificidad para el diagnóstico de sarcoidosis Statement on sarcoidosis. Joint Statement of the American Thoracic Society (ATS), the European Respiratory Society (ERS) and the World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG) adopted by the ATS Board of Directors and by the ERS Executive Committee, February 1999. Am J Respir Crit Care Med 1999;160(2): 736–755. Patrón nodular perilinfáticos aleatorios sarcoidosis TBC tree-in-bud infección vírica o neumonitis por hipersensibilidad bronquiolitis infecciosa centrolobulillares Nódulos perilinfáticos Lesiones fibróticas: Perihiliar y en LLSS  SARCOIDOSIS ALVEOLAR NODULOS Y MASAS Signo de la Galaxia Sarcoidosis y cáncer  Sarcoidosis Sarcoidosis o reacciones sarcoideas en relación con cáncer o su tratamiento Mediastinal sarcoidosis induced by high-dose alpha-interferon therapy in a patient with malignant melanoma Massague,S; Sánchez,M ;Castel,T ; European Radiology, 2004 Pulmonary sarcoid-like granulomatosis induced by ipilimumab. Berthod G et al- J Clin Oncol. 2012 Jun 10;30(17):e156-9 Nivolumab-Induced Sarcoid-Like Granulomatous Reaction in a Patient With Advanced Melanoma. Danlos FX et al. Chest. 2016 May;149(5):e133-6  VASCULITIS Proceso inflamatorio-destructivo que afecta los vasos sanguíneos Vasculitis pulmonares son poco frecuentes Clasificación basada en el tamaño del vaso afecto Frecuentemente cursan como Hemorragia Alveolar Difusa ▪ Vasculitis de gran vaso  Arteritis de células gigantes  Arteritis de Takayasu ▪ Vasculitis de mediano vaso  Poliarteritis nodosa  Enf de Kawasaki ▪ Vasculitis de pequeño vaso  ANCA  Granulomatosis con poliangeitis  Granulomatosis eosinofílica con poliangeitis  Poiliangeitis microscópica  Vasculitis por complejos inmunes Sdr reno-pulmonares  Síndrome Goodpasture Hemorragia alveolar difusa  Enf de Behçet  Enf del colágeno (LES)  Crioglobulinemias  Púpura Schonlein-Henoch Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener) ▪ Es la Vasculitis ANCA más frecuente  C-ANCA + 85-90% en enf activa  60% en enf pulmonar limitada ▪ Tríada  Enfermedad de vía aérea superior (±100%)  Nasal o sinusal  Enfermedad pulmonar  Parenquimatosa (90%) o de vía aérea (10-55%)  Glomerulonefritis (80%) La afectación pulmonar puede ser aislada y previa al resto de manifestaciones  Manifestaciones radiológicas ▪ 1-Nódulos o masas múltiples (90%)  2-4 cm  Frecuentemente cavitados, pared gruesa  Peribroncovasculares o subpleurales ▪ 2-Consolidación o vidrio deslustrado (20-50%)  Hemorragia alveolar (10%)  Enf pulmonar vasculítica/neumonitis ▪ Vía aérea(10-55%) :  Engrosamiento parietal y estenosis  Bronquiectasias  Atelectasias Arthritis & Rheumatology Vol. 74, No. 3, March 2022, pp 393– 399 DD: Infección, Neoplasia  Poliangeitis microscópica ▪ Hemorragia alveolar  Hemoptisis y disnea  Sd reno-pulmonar más frecuente  Glomerulonefritis ▪ Neumopatía intersticial ▪ p-ANCA+ (35-70%) ▪ DD  Sdr Goodpasture, Wegener y LES Poliangeitis microscópica Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. Ann Rheum Dis 2022;81:321–326. Hemorragia alveolar difusa ▪ Consolidación o vidrio deslustrado  Parcheado o difuso  Predominio central y perihiliar ▪ Engrosamiento de septos interlobulillares  Patrón en empedrado ▪ Desaparece en 10-15 días Granulomatosis esosinofílica con poliangeitis (Sdr de Churg-Strauss) ▪ Triada  Asma  Hipereosinofilia  Vasculitis necrotizante ▪ P-ANCA positivos (30-70%) ▪ Pulmón órgano más afecto ▪ Hemorragia pulmonar y afectación renal < frecuentes ▪ Afectación cardiaca Granulomatosis esosinofílica con poliangeitis 1-Asma 2-Eosinofilia periférica >10% 3- Historia de alergia 4-Neuropatía 5- Infiltrados pulmonares transitorios 6-Patología sinusal 7-Biopsia con eosinofilia extravascular ≥4 criterios=Diagnóstico Churg-strauss Sensibilidad 85%. Especificidad =100% Ann Rheum Dis. 2022 Mar;81(3):309-314. Churg-Strauss. Manifestaciones radiológicas ▪ Áreas de consolidación o vidrio deslustrado  Similar a eosinofilias pulmonares ▪ Nódulos  Raros. No cavitan ▪ Engrosamientos septales ▪ Derrame pleural. Edema pulmonar ▪ Afectación de vía aérea (±asma)  Engrosamientos bronquiales  Nódulos centrolobulillares. Tree-in-bud  MALALTIA EOSINÒFILA Grupo de enfermedades caracterizado por opacidades pulmonares y esosinofilia tisular o periférica Eosinofilia puede ser demostrada en sangre, biopsia o LBA Diagnóstico: 1- Opacidades pulmonares por Rx o TC + eosinofilia periférica 2-biopsia pulmonar con infiltración por eosinófilos 3-↑ eosinófilos en BAL Resolución rápida con esteroides MALALTIES EOSINÒFILES ▪ Enf eosinófilas de causa desconocida  Eosinofilia pulmonar simple (Sdr Löffler)  Neumonía eosinófila aguda  Neumonía eosinófila crónica  Sdr Hipereosinofílico idiopático ▪ Enf eosinófilas de causa conocida  ABPA, parásitos, fármacos ▪ Vasculitis eosinófilas  Churg Strauss  Eosinofilia simple pulmonar Sdr Loeffler’s ▪ Hª de asma ▪ Disnea y Eosinofilia periférica ▪ TCAR: Focos de consolidación, vidrio deslustrado o nódulos  Periféricas. Campos medios y superiores ▪ Transitorias y migratorias  Resolución espontanea en 1 mes  Neumonía eosinófila aguda ▪ Cuadro febril agudo. Hipoxemia. Eosinofilia en BAL pero no periférica en el inicio ▪ Rx y TCAR  Vidrio deslustrado  Engrosamiento septos interlobulillares  Derrame pleural ▪ DD: Edema pulmonar, ARDS, neumonía atípica ▪ Resolución rápida con esteroides ▪ Relacionada con el tabaco o exposición a polvo o humos Neumonía eosinófila crónica ▪ Eosinofilia periférica. Hª de asma(50%) ▪ Rx y TCAR  Consolidaciones parcheadas periféricas  Vidrio deslustrado  Patrón similar a la NOC pero en LLSS ▪ DD: Churg-Strauss, NOC ▪ Resolución rápida con esteroides. Recidivan NEC: RX negativo del edema pulmonar  RESUMEN ▪ SARCOIDOSIS  Adenopatías + nódulos perilinfáticos  Localización: Perihiliar y LLSS ▪ VASCULITIS  Afectación sistémica, ANCA  WEGENER  Nódulos cavitados  Patología traqueal  HEMORRAGIA ALVEOLAR  Infiltrados alveolares bilaterales  Asociación GNF/conectivopatías/PAM RESUMEN ▪ EOSINOFILIAS PULMONARES  Asma+opacidades pulmonares+eosinofilia  Similar a NO, predominio en LLSS  Churg Strauss, ESP, NEC EL PAPER DE LA INTEL·LIGÈNCIA ARTIFICIAL EN LA VALORACIÓ DE LES PNEUMÒNIES INTERSTICIALS Dr. Marcelo Sánchez, Servei de Radiodignòstic. CDIC Hospital Clinic. Barcelona  TCAR :Estadificación y monitorización ▪ Estadificar severidad. Panal  Extensión de panal y bronquiectasias de tracción se Bronquiectasias correlacionan con mortalidad* de tracción ▪ Monitorización.TC de seguimiento no establecido  Si clínicamente estable = no TC  Empeoramiento inesperado = TC  Discordancia clínica/Rx/PFR = TC CUANTIFICACIÓN  Valoración tratamiento  Ensayos clínicos *Thorax 2014;69:216–222 Eur Respir Rev. 2017 Sep 6;26(145). pii: 170051 *Eur Radiol 2011; 21:1586–1593 Lancet Respir Med 2015;3: 483–96  Cómo cuantificar? VISUAL / semicuantitativo ▪ Selección de cortes, zonas. Volumen total ▪ Estimación de:  Panal Variabilidad interobservador+++  Reticulación Pobre reproducibilidad  Vidrio deslustrado Poco sensible a pequeño cambios ▪ Aproximación  0-25%, 26-50%, 51%-75%, 76-100%  Al 5% más cercano  >20%-