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NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. TEMA 23 Neuropatías Concepto, clasificación y etiología. Clínica ysistemática diagnóstica Dr. Víctor Eladio Pérez de Colosía Rama Una Neuropatía o Neuropatía Periférica es una enfermedad del sistema nervioso periférico. El Sistema Nervioso Periférico (SNP) es la porción de las neuronas motoras, sensitivas y autonómicas que se extiende fuera del Sistema Nervioso Central (SNC: cráneo y médula dorsal) desde el mismo neuroeje o desde los ganglios raquídeos y simpáticos. Distinguimos en él: Las raíces nerviosas espinales anteriores y posteriores. Los ganglios espinales dorsales y otros ganglios sensitivos. Nervios raquídeos o espinales, cuyos ramos anteriores forman: - A nivel cervical, braquial, lumbar y sacro, forma los plexos cervical, braquial y lumbosacro respectivamente de donde salen los nervios terminales - A nivel torácico no forma plexos y salen los nervios intercostales y el nervio subcostal. Fuera de las raíces los nervios raquídeos forman los plexos (braquial y lumbosacro en las imágenes inferiores), donde se entremezclan los nervios espinales y finalmente darían los nervios terminales (donde también está incluido el SNP como el nervio radial, el nervio mediano, nervio ciático, nervio femoral, etc.). Los nervios o pares espinales y craneales, salvo el I y el II. Hay algunos autores que no incluyen el nervio olfatorio y óptico pero el profesor sí piensa que se deban incluir. Son 12 pares craneales. La mayor parte del Sistema nervioso autónomo: En la columna intermedio lateral de la médula. - Neuronas preganglionares: A nivel de los niveles T1-L2 de la médula para el simpático (y se continúa con los ramos comunicantes blancos) y a nivel de los nervios craneales III, IX y X y de los niveles S2-S4 de la médula para el parasimpático. - Neuronas posganglionares que se dirigen a los órganos (corazón, intestino) o se incorporan a los Página 1 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. nervios espinales (a través de los ramos comunicantes grises en el simpático) encargadas de la vasoconstricción, secreción sudoral y piloerección. Las terminales sensitivas y motoras. En el SNP el axón de las neuronas está envuelto por células de Schwann formando las fibras nerviosas (conjunto de neuronas + las células de Schwann que lo envuelven). Si las células de Schwann producen mielina la fibra nerviosa es mielinizada, en otro caso amielínica. Las fibras nerviosas mielinizadas pueden ser de diámetro grande o gruesas y de diámetro pequeño o finas (algunos autores distinguen también fibras nerviosas intermedias). o Las fibras nerviosas motoras casi siempre son mielinizadas de diámetro grande. o Las fibras nerviosas sensitivas pueden ser de cualquiera de los tres tipos: - Las mielinizadas de diámetro grande conducen la propiocepción (sensación de posición y movimiento pasivo o cinestesia) y la vibración. - Las mielinizadas de diámetro pequeño y las amielínicas conducen el dolor y la temperatura. o Las fibras nerviosas autonómicas son mielinizadas de diámetro pequeño (preganglionares, ramos comunicantes blancos) y amielínicas (postganglionares). MIELINIZADAS: DE DIÁMETRO GRANDE: Ø Fibras nerviosas motoras Ø Sensitivas que recogen propiocepción y vibración DIÁMETRO PEQUEÑO Ø Sensitivas que conducen dolor y Tª Ø Autonómicas preganglionares AMILÍNICAS: Ø Sensitivas que conducen dolor y Tª Ø Autonómicas postganglionares. Página 2 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. Los nervios periféricos están formados por fascículos de fibras nerviosas mielínicas y amielínicas. La mayoría contienen fibras nerviosas motoras, sensitivas y autonómicas... CLASIFICACIÓN DE LAS FIBRAS NERVIOSAS SEGÚN BERTHOLD (1978) Esta clasificación es mucho más amplia, vemos muchos más tipos de fibras. Lo más importante es que sepamos que las fibras mielínicas tienen un diámetro mayor, mientras que, las fibras amielínicas tienen un diámetro menor. *No hay que estudiarse la tabla. Página 3 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. El Sistema Nervioso Periférico está compuesto de múltiples células y elementos que sustentan diversas funciones motoras, sensitivas y autonómicas. Las manifestaciones clínicas dependen de las funciones alteradas, así como de la distribución y la gravedad. Según la distribución de la afectación distinguimos: Polineuropatía (también referidas con el término más general Neuropatía). Síndromes producidos por lesiones difusas de los nervios periféricos de forma más o menos simétrica. Mononeuropatía. El trastorno afecta a un solo nervio, que es frecuentemente consecuencia de un traumatismo local, compresión o atrapamiento. Mononeuropatía Múltiple. Cuando hay afectación focal de dos o más nervios. A menudo se debe aun trastorno generalizado, como diabetes mellitus o vasculitis. Neuropatías craneales: mononeuropatías y mononeuropatías múltiples que afectan nervios craneales. Radiculopatía. Cuando se afectan las raíces espinales que constituyen el segmento del SNP dentro de la aracnoides. Frecuentemente se producen por patología degenerativa de la columna o hernias de disco intervertebral que comprimen las raíces. Plexopatía. Cuando se lesionan los plexos cervical, braquial o lumbosacro. A menudo se lesionan por traumatismos, tumores o de forma iatrogénica. Neuronopatía o Ganglionopatía. Se lesionan los cuerpos neuronales, como en las Ganglionopatía paraneoplásica o la Ganglionopatía autoinmune autonómica. Algunas enfermedades, como la diabetes, dan lugar a varios tipos de neuropatías: polineuropatía, mononeuropatía, mononeuropatía múltiple, radiculopatía y plexopatía. Según la función alterada habrá neuropatías motoras, sensitivas y autonómicas. Según la parte de la neurona o fibra nerviosa afectada se distinguen neuronopatías (como el ELA) o ganglionopatías si afectan al cuerpo celular, mielopatías, si se afecta la mielina; y axonopatías, si lo que estáafectado es el axón. Según la etiología: Hay más de 200 causas, 2 grandes grupos, adquiridas y hereditarias. § Adquiridas: enfermedades metabólicas, la diabetes (+ freq), autoinmunes, etc. § Hereditarias Página 4 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. Los trastornos del SNP pueden dividirse en hereditarios y adquiridos. ADQUIRIDAS METABÓLICAS INMUNOMEDIADAS Síndrome de Guillain-Barre y variantes Neuropatías autonómicas Polineuropatía Vasculitis Diabetes mellitus (+freq) Hipotiroidismo desmielinizante inflamatoria Sarcoidosis IR Def vitamínicas crónica y variantes Enfermedad celiaca Neuropatía motora Enfermedades multifocal reumatológicas Gammapatías monoclonales INFECCIOSAS FARMACOS Y TOXICOS RELACIONADAS CON CANCER Y ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS Enfermedad de Lyme QMT Por infiltración o de forma paraneoplásica: Lepra Otros fármacos § Linfoma, mieloma, carcinomas Herpes zoster Metales pesados y tóxicos § Neuropatía sensitiva subaguda paraneoplásica VIH, CMV, EBV, VHC industriales § Amiloidosis primaria MECÁNICAS/COMPRESIVAS DESCONOCIDA Radiculopatías Neuropatía sensitiva y sensitivomotora criptogenética Mononeuropatías HEREDITARIAS Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) y relacionadas Porfiria (Neuropatías hereditarias motoras distales (dHMN) y Otras: E.Fabry, Leucodistrofia metacromática, Neuropatías hereditarias sensitiva y autonómicas (HSAN) adrenoleucodistrofia, E.Refsum Plexopatía braquial familiar Amiloidosis hereditaria Enfermedades mitocondriales HE SUBRAYADO LAS QUE ÉL NOMBRÓ EN CLASE TOCHO: La neuropatía periférica hereditaria más frecuente es la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 1A (CMT1A), asociada a la duplicación del gen de la proteína periférica de mielina 22 (PMP2). En EEUU, la neuropatía periférica adquirida más frecuente está producida por la diabetes mellitus. Los pacientes con cualquier polineuropatía son más vulnerables a traumatismos mecánicos o tóxicos. Los pacientes caquécticos e inmóviles un traumatismo o una presión pueden producirles una mononeuropatía. Las polineuropatías y las mononeuropatías son enfermedades frecuentes. Sin embargo, el 20-50% de las polineuropatías quedan sin diagnóstico (criptogénicas), siendo la mayoría polineuropatías axonales crónicas idiopáticas. Ø A nivel mundial la causa más frecuente de neuropatía periférica es la diabetes, pero antes de 1994 era la lepra. Tiene alrededor de 300-400 casos por 100000 habitantes. Ø La compresión del nervio mediano a nivel del carpo, que es un tipo de mononeuropatía, afecta al 3- 5% de la población. Es tres veces más a las mujeres que los hombres. PREGUNTA MIR Página 5 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. Ø La parálisis facial periférica o la parálisis de Bell afecta a más de 100 por 100000 habitantes. Las polineuropatías tienen una prevalencia del 2 al 7%. 6. CLÍNICA DE LAS NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE LAS POLINEUROPATÍAS En las polineuropatías la afectación es simétrica MANIFESTACIONES MOTORAS Debilidad. Cuando hay lesión axonal, puede haber atrofia muscular. En la mayoría de las polineuropatías, la debilidad predomina en los músculos distales dando lugar a un pie o a unamano caídas o a parálisis de los músculos intrínsecos de los pies y las manos. Los nervios craneales pueden afectarse sobre todo en el SGB y en la difteria. En los casos severos puede haber una tetraparesia y comprometer a los músculos respiratorios. Hiperexcitabilidad de nervio periférico. Calambres y fasciculaciones, que son contracciones de parte del músculo bajo la piel sin desplazamiento articular. La afectación muscular dolorosa suele ser por una radiculopatía Aquí vemos una neuropatía cubital con una atrofia del primer interóseo. Tiene una debilidad en la aproximación del dedo. No puede sujetar bien una hoja de papel. MANIFESTACIONES SENSITIVAS Deficitarias: Pérdida de sensibilidad (hipoestesia o anestesia) La pérdida de sensibilidad suele tener una distribución en guante y calcetín. Se pueden afectar todas las modalidades sensitivas o selectivamente de las fibras gruesas mielinizadas encargadas de la sensibilidad posicional y vibratoria (originando problemas deequilibrio), o de las fibras pequeñas no mielinizadas encargadas de la percepción al dolor y la temperatura, dando lugar al dolor. o La alteración de la sensibilidad propioceptiva produce inestabilidad en la oscuridad (cuando quitamos la aferencia ocular, solo nos quedaría la vestibular si está afectada la propioceptiva), falta de coordinación en las extremidades y falta de equilibrio. o La pérdida de sensibilidad al dolor puede producir traumatismos repetidos y úlceras cutáneas. Irritativos: o Parestesias. Sensaciones anormales no dolorosas, como entumecimiento, hormigueo, escozor, quemazón o sensación de constricción. Pueden ser espontáneas o evocadas por estimulación de la piel (tacto). Página 6 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. o Dolor. El dolor puede ser punzante o quemante y, además, también puede ser espontáneo o evocado. HIPORREFLEXIA Por interrupción del arco aferente o eferente del reflejo de estiramiento muscular. En el caso de las polineuropatías ocurre más en las desmielinizantes. Los reflejos tendinosos desaparecen a menudo, sobre todo en las polineuropatías de fibras nerviosas desmielinizantes. MANIFESTACIONES AUTONÓMICAS La implicación de los nervios autonómicos puede producir miosis, pupilas tónicas (pupila dilatada que reacciona poco), dilatación pupilar, anhidrosis, hipotensión ortostática, alteración de esfínteres y de la movilidad intestinal (se sacian rápidamente al comer, pueden vomitar), impotencia sexual y alteraciones vasomotoras. Estas alteraciones contribuyen a los signos tróficos de los pies. DEFORMIDADES ESQUELÉTICAS Se dan sobre todo en las hereditarias: Pies cavos, escoliosis, atrofia de las pantorrillas. Vemos un pie cavo en la imagen izquierda. Se suelen dar en las neuropatías crónicas que se desarrollan en el periodo de crecimiento. HIPERTROFIA DE NERVIOS Se ven o se palpan nervios engrosados en casos de infiltración granulomatosa como la lepra o con proliferación de células de Schwann y tejido conjuntivo como en algunas neuropatías hereditarias. DISTRIBUCIÓN POLINEUROPATÍAS En las polineuropatías la afectación es simétrica. En la mayoría de las polineuropatías la afectación inicial es distal (o longitud dependiente): La debilidad predomina en los músculos distales dando lugar a un pie o a una mano caídas o a parálisis de los músculos intrínsecos de los pies y las manos. Suele afectar primero a los miembros inferiores y luego a los superiores. La pérdida de sensibilidad suele tener una distribución distal “en guante y calcetín”. Si se afectan las fibras mielinizadas gruesas encargadas de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria dando lugar a alteraciones de equilibrio. Si se afectan las fibras mielinizadas finas y las no mielinizadas encargadas de la percepción del dolor y la temperatura dando lugar a dolor. En los casos severos puede haber tetraparesia y compromiso de los músculos respiratorios como el Guillain-Barré Los nervios craneales pueden afectarse sobre todo en el síndrome de Guillain-Barré y en la difteria. Página 7 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. MONONEUROPATÍAS, MONONEUROPATÍAS MÚLTIPLES Y NEUROPATÍAS CRANEALES En las mononeuropatías está limitado a un nervio somático o craneal. Las alteraciones sensitivas, motoras y autonómicas están restringidas a áreas inervadas por nervios específicos. Cuando se afectan múltiples nervios distales en la mononeuropatía múltiple la afectación se hace simétrica simulando una polineuropatía. RADICULOPATÍAS Las radiculopatías afectan a las raíces nerviosas implicando miotomas correspondientes (que sonmúsculos que comparten la inervación de un mismo segmento de la médula y/oraíz espinal)o dermatomas (región cutánea que recibe la inervación de una única raíz dorsal) de forma aislada o múltiple. Característicamente, se produce dolor irradiado a un segmento específico y, encaso de afectación más grave, pérdida de sensibilidad o fuerza. Lo más frecuente es que se produzcan por compresión focal, pero puede haber otras causas. PLEXOPATÍAS Las plexopatías dan lugar a manifestaciones por afectación de nervios periféricos o raíces nerviosas continuas. Dan una mezcla entre nervio y raíces. En la radiculopatía L5 se afecta el dermatoma L5 y hay una debilidad para la extensión del pie y del dedo gordo del pie. En la plexopatía braquial superior se afectan los músculos proximales. Página 8 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. DATOS CLÍNICOS ORIENTATIVOS EN LAS POLINEUROPATÍAS Una polineuropatía puede empezar a cualquier edad, aunque algunos síndromes son más frecuentes en ciertas edades. La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth a menudo se inicia en la infancia y la adolescencia mientras que la polineuropatía asociada a paraproteinemia se ve en edades avanzadas. El modo de inicio puede ser: o Agudo: § Síndrome de Guillain-Barré: polirradiculoneropatía aguda que puede afectar a nervios craneales y cursa con debilidad, alteraciones sensitivas y autonómicas. § La neuropatía de la enfermedad de Lyme. o Insidioso como en la deficiencia de vitamina B12 o la neuropatía asociada al cáncer. o Puede empezar de forma aguda o insidiosa y seguir un curso con remisión y recaídas como en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. Se pueden afectar la mielina o los axones (motores o sensitivos) del nervio predominantemente o puede haber una afectación mixta. o La mayoría de las polineuropatías sobre todo las desmielinizantes afectan a las funciones motoras y sensitivas. o Existe afectación motora predominante en las producidas por plomo, dapsona (fármaco utilizado para la lepra), enfermedad de Lyme, porfiria, algunas formas de Guillain-Barré y la neuropatía motora multifocal (tiene bloqueo en la conducción y se puede confundir con la ELA). o Dentro de las polineuropatías sensitivas pueden lesionarse las fibras nerviosas finas o gruesas si bien es más típico una combinación de ambas. § Afectan predominantemente a las fibras mielinizadas finas (a menudo con alteraciones también autonómicas) las producidas por diabetes mellitus, amiloidosis, VIH y la enfermedad de Fabry. § Afectan predominantemente a las fibras mielinizadas gruesas: la intoxicación por Ta y piridoxina, ganglionopatía paraneoplásica, algunas neuropatías disinmunes, el síndrome de Sjögren y la sífilis. Hay afectación predominantemente autonómica en las neuropatías autonómicas agudas y crónicas y en la amiloidosis. Las manifestaciones autonómicas pueden ocurrir aisladamente, pero más frecuente se asocian con otros datos de polineuropatía distal siendo la diabetes mellitus la causa más frecuente en estos casos. 7. DIAGNÓSTICO En la evaluación del paciente con una neuropatía periférica son habitualmente necesarios: ü Una historia clínica que recoja datos familiares, personales, sociales y de medicamentos. ü La exploración neurológica. ü Los estudios neurofisiológicos y de laboratorio. ü Las biopsias de piel o nervio están indicadas en algunos casos. ESTUDIOS DE ELECTRODIAGNÓSTICO Los estudios de electrodiagnóstico son indispensables para el diagnóstico de las neuropatías periféricas y las enfermedades neuromusculares en general. Dentro de ellos nos interesan los estudios de conducciónnerviosa (sensitivos y motores) y la electromiografía con aguja. Ambas partes suelen denominarse electromiograma o EMG. Página 9 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. Aportan información sobre: La distribución de la neuropatía à Mononeuropatía, mononeuropatía múltiple, radiculopatía, plexopatía, polineuropatía, sobre todo: o Distinguir una mononeuropatía múltiple de una polineuropatía, lo cual puede ser difícil conlos datos clínicos. o Diferenciar una lesión preganglionar (radiculopatía) de una lesión postganglionar (plexopatía y mononeuropatía) Localización de la lesión en las mononeuropatías compresivas. Diferenciar entre neuropatías desmielinizantes y axonales: Las desmielinizantes reducen el número de posibilidades diagnósticas (facilita el dx por laboratorio) y hacen más probable que haya respuesta al tratamiento con inmunoterapia. Pronóstico de la neuropatía, cuantificando el grado de degeneración axonal, la cronicidad y la evolución de la reinervación. ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN SENSITIVA Unos electrodos situados en ramas sensitivas de un nervio recogen el Potencial de Acción de Nervio Sensitivo (PANS). o Se puede hacer de forma ortodrómica o antidrómica. Ortodrómica: estímulo distal-recogida proximal. Antidrómica: estímulo proximal-recogida distal. o Está producido por las fibras nerviosas sensitivas mielínicas gruesas. o Puede ser normal en las neuropatías que afectan selectivamente a las fibras mielínicas finas o amielínicas y en las radiculopatías (porque habitualmente los ganglios raquídeos dorsales que contienen los cuerpos celulares de los nervios sensitivos no están afectados al estar fuera de la raíz y no degenerar el axón periférico). ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN MOTORA Se obtiene el Potencial de Acción Muscular Compuesto (PAMC) en el músculo. o Se detecta en el músculo, no en el nervio. o En los PANS y PAMC se mide la amplitud, la forma y la latencia de aparición del potencial. EN CADA ESTUDIO RESPECTIVAMENTE: La Velocidad de Conducción Sensitiva (VCS) y la Velocidad de Conducción Motora (VCM). Página 10 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. En los estudios de conducción se miden también: Las respuestas tardías que valoran los segmentos más proximales del SNP no accesibles a los estudios previos como las raíces nerviosas. o Latencia de la Onda F (potencial que se propaga por los axones motores al asta anterior y vuelven después al músculo). Aparecen después del PAMC. Un estímulo eléctrico distal en un nervio se propaga distalmente, pero también proximalmente por los axones motores alcanzando el asta anterior de la médula, donde se genera otro potencial que se propaga porlos mismos axones hacia abajo hasta el músculo donde se registra como onda F, mucho más pequeña que el PAMC. El tiempo que tarda esta ondaen propagarse hacia arriba y hacia abajo es la latencia de la onda F. o Reflejo H: Es el potencial muscular producido al estimular las fibras sensitivas a través de un reflejo monosináptico en la médula espinal. Es el equivalente electrofisiológico del reflejo de estiramiento muscular (reflejo monosináptico que hacemos con el martillo). Aparece después del PAMC. Para obtener el reflejo H se estimulan las fibras sensitivas propioceptivas de un nervio, los potenciales generados entran en la médula espinal por la raíz posterior y a través de un reflejo monosinápticoexcitan las raíces anteriores del mismo segmento, generando un potencialen el músculo correspondiente. Es el equivalente electrofisiológico del reflejo de estiramiento muscular. Sólo se obtiene estimulando el nervio tibial en la rodilla y detectando en el músculo sóleo (raíz S1, reflejo aquíleo)y en el flexor carpi ulnaris. La latencia de los potenciales y la velocidad de conducción dependen de que la mielina esté intacta por lo que un aumento de latencia o disminución de velocidad implica desmielinización. § Cuando la desmielinización es importante (pero también en casos de daño axonal agudo) se puede producir un bloqueo de la conducción (en la práctica en los estudios de conducción motora). La amplitud del potencial producido por encima del bloqueo es mucho más pequeña que la del producido por debajo. En la imagen vemos que el potencial que está estimulando por debajo del bloqueo y luego vemos el potencial por encima. Entre S3 y S2 hay una disminución de la amplitud y hay un bloqueo de la conducción. Página 11 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. § Si la disminución de la velocidad de conducción se produce sólo en algunas de las fibras nerviosas la variabilidad de la conducción produce una dispersión temporal del potencial. Los bloqueos de la conducción y la dispersión temporal del potencial en las polineuropatías desmielinizantes orientan a un origen adquirido. LAS ALTERACIONES DE ORIGEN HEREDITARIO SON MÁS UNIFORMES. La amplitud de los potenciales depende del número de axones funcionantes del nervio por lo que la disminución de amplitud se correlaciona con daño axonal. En el caso de las polineuropatías, saber que son desmielinizantes facilita el diagnóstico por laboratorio, ya que, existen menos causas que en las axonales y aumenta la probabilidad de que tenga tratamiento con inmunoterapia. ELECTROMIOGRAFÍA CON AGUJA En la electromiografía con aguja, un electrodo se coloca en el músculo y se detecta la actividad en reposo y la actividad voluntaria con diferentes niveles de esfuerzo. 1. Actividad en reposo: o En el músculo normal en reposo sólo se detecta la actividad de inserción cuando el electrodose mueve. o Las fibras musculares denervadas por lesión del axón o por degeneración o necrosis del músculo, se despolarizan espontáneamente produciendo ondas agudas (fibrilaciones) y ondaspositivas. Aparecen a los 10-14 días de haberse producido la denervación. Este tipo de ondas también puede existir en miopatías (por aislamiento del músculo de la unión neuromuscular produciéndose una denervación funcional). o Las fasciculaciones son descargas de unidades motoras que pueden aparecer en neuropatías periféricas. Son más frecuentes en las enfermedades de neurona motora, aunque también pueden ser fisiológicas. Página 12 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. 2. Con la actividad voluntaria se activan las unidades motoras, cuya respuesta eléctrica son los Potenciales de Unidad Motora (PUMs), con una duración amplitud y morfología determinadas. Con la máxima contracción se activan gran cantidad de unidades motoras, dando lugar a un Patrón Interferencial. o Cuando hay una lesión axonal, los axones supervivientes reinervan las fibras musculares denervadas (reinervación colateral) y en pocos días inervan muchas fibras musculares, por lo que los PUMs están aumentados de amplitud y son de larga duración. o Cuando hay pérdida de axones o bloqueo de la conducción, el reclutamiento está reducido y este es la primera alteración en la electromiografía de aguja en los trastornos neurogénicos. PATRÓN INTERFERENCIAL En la siguiente tabla podemos ver un resumen de los estudios de electrodiagnóstico sobre la degeneración axonal y la desmielinización. En general: ü Degeneración axonal o neuropatía axonal. o Potenciales de baja amplitud o Conservación relativa delatencias distales, velocidad de conducción y ondas F y H o Fibrilaciones y fasciculaciones en el EMG con aguja. ü Neuropatía desmielinizante. o Amplitud normal (salvo que haya un bloqueo de la conducción). o Disminución de la velocidad de conducción o Latencias distales prolongadas. o Potenciales dispersos. o Ausencia de fibrilaciones en el EMG con aguja. La presencia de enlentecimiento no uniforme de la velocidad de conducción, el bloqueo de la conducción o la dispersión temporal del CAMP, sugieren además una neuropatía desmielinizante adquirida, no una neuropatía desmielinizante hereditaria, donde no habrá bloqueo de la conducción. Página 13 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. ESTUDIOS DE IMAGEN Podemos hacer las siguientes pruebas de imagen: A) ECOGRAFÍA. Se realizan en las neuropatías por atrapamiento. o Los nervios están engrosados en los sitios de compresión o cerca de ellos. o Además, esta prueba permite visualizar las lesiones que puedencontribuir al atrapamiento, como los quistes gangliónicos, anomalías anatómicas o lipomas. Podemos ver una neuropatía del mediano a nivel del canal del carpo. Vemos que el nervio está engrosado, edematoso. B) RESONANCIA MAGNÉTICA. Es la técnica de elección en las radiculopatías con patología de disco intervertebral. También se puede utilizar en las plexopatías. En la imagen derecha vemos una hernia discal que está comprimiendo la raíz. C) MIELO-TC. Se realiza en radiculopatías cuando hay contraindicación de resonancia magnética. ESTUDIOS DE LABORATORIO Los estudios de laboratorio son necesarios, sobre todo, para las polineuropatías, mononeuropatías múltiples y ganglionopatías. Son necesarios cuando hay enfermedad sistémica. Si nos referimos a las polineuropatías distales simétricas, hay que hacer unos estudios básicos: o Hemograma, VSG y PCR. o Vitamina B12 y, si es normal, los metabolitos metilmalónicos y homocisteína. El ácido metilmalónico y la homocisteína se elevan en la deficiencia de B12 como productos acumulados por la falta de coenzima necesaria para el paso de metilmalonil-CoA y de homocisteína a metionina. o Glucemia basal y, si está indicado, test de tolerancia oral a la glucosa por si el paciente tiene una diabetes encubierta o Inmunofijación de proteínas séricas. Descartar una gammapatía monoclonal sobre todo en mayores de 60 años ya que el 10% tienen una gammapatía monoclonal. o Sedimento de orina para ver si hay alguna enfermedad sistémica. LCR: Si sospecha de neuropatía desmielinizante (pueden estar muy elevadas las proteínas) o polirradiculopatía secundaria a infiltración neoplásica meníngea. Ac. antigangliósido: Su papel es bastante controvertido. Parece que los que más valor tienen son los Ac anti-GM1 en la neuropatía motora multifocal y los anti-GQ1B en el síndrome de Miller-Fisher (una forma de Guillain-Barré). Página 14 de 18 TEMA 23: Neuropatías  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo Daniel Sánchez, Emma Torregrosa. BIOPSIA DE NERVIO Y PIEL Biopsia de nervio. La principal indicación es la sospecha de neuropatía amiloide o vasculitis. También se indica en neuropatía progresiva. También se realiza en las neuropatías progresivas. o Para realizarla, los estudios de conducción nerviosa deben estar alterados. o El nervio en el que más frecuentemente se hace la biopsia es el nervio sural, que es sensitivopuro y no se producen secuelas motoras. o Si hay sospecha de vasculitis, hay mejores resultados biopsiando el nervio peroneo superficial,que también es sensitivo puro, con el músculo peroneo corto subyacente. Biopsia de piel. Está indicada, en ocasiones, en las neuropatías de fibra fina en donde se vería una disminución de la densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas (sensibilidad 80% y especificidad 90%). En primer lugar, hay que tipificar la neuropatía según los siguientes aspectos: perfil temporal (Agudo, subagudo o crónico), tipo de función del nervio afectado (motor, sensitivo, autonómico o combinación), si la afectación es sensitiva (hay que ver si afecta a fibras nerviosas grandes, pequeñas o ambas), afectación proximal o distal, afectación simétrica o asimétrica, si hay afectación sólo motora (hay que ver si existen hallazgos en la exploración de neurona motorasuperior). Así, son diferentes los estudios de laboratorio que hay que solicitar en una neuropatía motora aguda que en una neuropatía sensitiva crónica. ESQUEMA SISTEMÁTICA DIAGNÓSTICA: DIAPOSITIVA 20 Página 15 de 18 TEMA 23: Neuropatías