Pathologies cardiovasculaires: Premier cours - PBC 2000 (2024) - PDF

Pathologie Pathologie cardiovasculaire cardiovasculaire et et lésions lésions hémodynamiques hémodynamiques (I)(l) PBC 2000 PBC 2000 (2024) (2024)...

Pathologie Pathologie cardiovasculaire cardiovasculaire et et lésions lésions hémodynamiques hémodynamiques (I)(l) PBC 2000 PBC 2000 (2024) (2024) Sharmila Sharmila Khullar, Khullar, MD MD CM CM Pathologiste Pathologiste cardiovasculaire cardiovasculaire et et autopsique autopsique ; CHUM CHUM // Université Université de de Montréal Montréal  Objectifs Objectifs * Apprendre Apprendre lala terminologie terminologie descriptive descriptive des des pathologies pathologies vasculaires vasculaires les les plus plus fréquentes fréquentes * Comprendre Comprendre les les différences différences entre entre réponses réponses physiologiques physiologiques et et les les états états pathologiques pathologiques dans dans les les veines veines et et les les artères artères e Comprendre Comprendre la la gestion gestion de de fluide fluide intravasculaire intravasculaire et et extravasculaire. extravasculaire. * Apprendre Apprendre la la cascade cascade et et les les déterminants déterminants de de thrombogénèse thrombogénèse et et thrombolyse thrombolyse etet comment comment ceux-ci ceux-ci peuvent peuvent être être modifiés modifiés par par des des maladies maladies et et médicaments. médicaments. Importance Importance du du système systeme cardiovasculaire cardiovasculaire e Maladies Maladies cardiovasculaires cardiovasculaires * #1 #1 cause cause de de morbidité morbidité et et mortalité mortalité mondialement. mondialement. on prevois on prevois meme meme une une augmentation augmentation dans dans les les annees annees avenir avenir * Pathologies Pathologies fréquentes, fréquentes, aiguës aigués et et chroniques chroniques * Implique Implique toutes toutes les les régions régions anatomiques anatomiques // tous tous les les organes organes * Augmentation Augmentation prévue prévue pour pour les les années années à à venir. venir.  Plomberie Plomberie cardiovasculaire cardiovasculaire Tissue capillaries Venules l Arterioles Aorta Artery Le Cœur… Le Cœur.… Vein ni plus ni ni plus ni moins moins une pompe une pompe Pulmonary artery LUNGS LUNGS Arterial circulation Venous circulation Pulmonary vein HEART HEART Vein Artery Arterioles Tissue capillaries Histologie Histologie vasculaire vasculaire arteriole — — %-; _ venule L'HE\—s. L — S, h- Q Capillary / valve —1 Intima Intima Média Média Adventice Adventice les les gros gros vaisseau vaisseau qui qui parte parte du du coeur coeur et et accomode accomode beaucoup beaucoup de de sang sang du du coeur coeur et et la la forte forte pression pression Artères Arteres élastiques: élastiques: Exemple Exemple type: type: L’aorte L'aorte Aorie el arléras élastiques ; Écoulementl du sang adventice vers les capillaires Oreillette gauche Contraction du ventricule pauche (systole) al éjection du sang Écoulement sanguin continu vors les capiliaines MÉDIA: FRelaxation du ventriculs e t ° Quantité l(luar)'äfce énorme de fibre fibre élastique élastique dans dans laa média média * Cellules Cellules musculaires musculaires lisses lisses en en disposition disposition circulaire circulaire  Artères Arteres musculaires: musculaires: Artères Arteres rénale, rénale, brachiale, brachiale, radiale radiale mene a mene a differente differente partie partie du du corps corps ° Fibres Fibres élastiques élastiques concentrées concentrées dans dans 2 2 couches: couches: * Interne Interne (LEI) (LEI) * Externe Externe (LEE) (LEE) e Adventice Adventice richement richement innervée innervée (contrôle (contrôle de de pression) pression) les les valves valves aides aides au au cote cote unidirectionnel unidirectionnel Propulsion Propulsion sanguine sanguine veineuse: veineuse: Valves Valves + + compression compression musculaire musculaire b  Artères Arteres vs vs Veines Veines - ARTERES ARTÈRES VEINES VEINES PRESSION PRESSION Elevée Élevée Basse Basse DÉBIT DEBIT Pulsatile Pulsatile et et rapide rapide car en car en contact contact avec avec le le Non-pulsatile Non-pulsatile et et lent lent coeur PAROI PAROI Épaisse Épaisse coetr Mince Mince FLOT FLOT SANGUIN SANGUIN Élastique Elastique Muscles Muscles extrinsèques extrinseques Média Média Valvules Valvules SOUS-TYPES SOUS-TYPES Élastiques Elastiques (aorte, (aorte, pulmonaire) pulmonaire) N/A N/A Musculaires Musculaires (coronariennes, (coronariennes, rénales) rénales)  Histologie Histologie vasculaire: vasculaire: Capillaires Capillaires e Paroi Paroi très très mince mince e Cellule Cellule endothéliale endothéliale * Membrane Membrane basale basale e Absence Absence de de e Média Média ° Adventice Adventice ilil y yaa juste une intima juste une intima * Lieu Lieu d’échange d’échange idéal: idéal: sang- sang- tissu tissu  Terminologie Terminologie ° Sténose: Sténose: rétrécissement rétrécissement de de la la lumière lumiere vasculaire vasculaire >< >< e Ectasie: Ectasie: dilatation dilatation d’une d’'une structure structure tubulaire tubulaire ° Varice: Varice: vaisseaux vaisseaux dilaté dilaté et et tortueux tortueux (contexte (contexte veine veine ++) ++) ° Anévrysme: Anévrysme: dilatation dilatation localisée localisée (contexte (contexte artère artère ++) ++) * Dissection: Dissection: sang sang pénètre pénetre etet sépare sépare la média et la média l'intima et l'intima Tear in intima Dissection anevrisme anevrisme  Varices Varices (veineuses) (veineuses) e Sites Sites fréquents fréquents (cliniquement) (cliniquement) Membres Membres inférieurs inférieurs * Varices Varices œsophagiennes œsophagiennes Hémorroïdes Hémorroïdes e Mécanismes: Mécanismes: * Augmentation Augmentation prolongée prolongée dede la la pression pression intraluminale intraluminale * Perte Perte de de solidité solidité des des parois parois veineuses veineuses < Dysfonction Dysfonction des des valvules valvules (composante (composante familiale?) familiale?) Veines superficielles Veines superficielles des des membres inférieures membres inférieures  Varices Varices œsophagiennes œsophagiennes e Circulation Circulation hépatique hépatique congestionnée congestionnée * cirrhose cirrhose < Risque Risque de de rupture: rupture: * hémorragies hémorragies sévères sévères le le foie foie fibrose fibrose change change la la circulation circulation hepatique hepatique qui qui devient devient congestionnees congestionnees et et le le sang sang reste reste trop trop longtemps longtemps dans dans l'oesophage l'oesophage Varice oesophagienne (endoscopie)  Concepts Concepts hémodynamiques hémodynamiques Intravasculaire Intravasculaire Extravasculaire eExtravasculaire < Hyperémie Hyperémie < Œdème Œdème < Congestion Congestion * Épanchements Epanchements e Vasoconstriction \/asoconstriction  Hyperémie Hyperémie vs vs Congestion Congestion NORMAL Venule Arteriole d'une augmentation du volume sanguin à un endroit Résultat d’une = = vaisseaux vaisseaux dilatés, dilatés, remplis remplis de de sang sang HYPEREMIA CONGESTION erythema cyanosis/hypoxia Decreased Increased oufflow inflow {e.g., local (e.g., exercise, obstruction, inflamation) congestive.. heart failure processus processus actif actif par par lequel lequel plus plus de de sang sang oxygene oxygene vient vient ; ; } processus processus passif passif par par lequel lequel moins moins de de sang sang en en plus plus grande grande quatite quatite dans dans le le lit lit capillaire capillaire arrive a sortir. le sang est desoxygene arrive a sortir. le sang est desoxygene  Hyperémie Hyperémie HYPEREMIA * Processus Processus actif actif par par srr dilatation artériolaire dilatation artériolaire (sang (sang C oxygéné) oxygéné) (e.g., exercise, e Inflammation Inflammation inflamation! e Exercice Exercice Érythème (rougeur) Érythème (rougeur) des des tissus tissus (engorgement de (engorgement de sang sang O2) O2) soleil de soleil Coup de Cellulite (infection)  Congestion Congestion CONGESTION cyanosis/hypoxia * Processus Processus passif passif par par Decreased diminution diminution dudu retour outflow retour veineux veineux // stase stase veineuse veineuse {e.q., local obstruction, congestive e Compression Compression (ex: (ex: tourniquet) tourniquet) ou ou heart failure) obstruction obstruction (ex: (ex: thrombus) thrombus) veineuse veineuse (locale) (locale) * Insuffisance Insuffisance cardiaque cardiaque (systémique) (systémique) DVT Cyanose (rouge-bleuté) des tissus (stase d’érythrocytes désoxygénés)  Congestion: Congestion: Conséquences Conséquences 1.. Transitoire Transitoire (sans (sans conséquence) conséquence) 2.. Œdème Œdème chronique chronique 3.. Varices Varices 4. Hypoxie Hypoxie chronique: chronique: e Membres Membres distaux distaux (ulcères) (ulcères) Ulceére variqueux * Organes Organes (fibrose): (fibrose): ° Foie Foie Testicules/ovaires ° Testicules/ovaires  Vasoconstriction Vasoconstriction physiologique physiologique *Rétrécissement de Rétrécissement de la la lumière lumière artérielle/artériolaire artérielle/artériolaire 1. 1. Artères Arteres musculaires musculaires e Maintenir Maintenirla la tension tension 2. 2. Artérioles Artérioles périphériques périphériques * Rediriger Rediriger le le flot flot aux aux organes organes  Vasoconstriction Vasoconstriction pathologique pathologique * Eg: Eg: Phénomène Phénomène de de Raynaud: Raynaud: e Réponse Réponse constrictive constrictive exagérée exagérée (froid, (froid, stress stress émotionnel) émotionnel)  Œdème Œdème et et Épanchements Epanchements *Accumulation de Accumulation de liquide liquide (plasma) (plasma) dans dans l’espace l’espace extravasculaire: extravasculaire: e Dans les Dans les tissus: tissus: Œdème Œdème Dans les Dans les cavités: cavités: Épanchements Épanchements L’origine L’origine des des épanchements épanchements et et l’oedème 'oedeme :: Le Le lit lit capillaire/microcirculation capillaire/microcirculation Blood pressure - {mm Hg) Velocity (cm/sec) 2 Large Small Arteri SEs PE ETE EnS RS DE IS n n i s es arteries arteries Capillaries c'est c'est de de la la que que le le plasma plasma va va s'echapper s'echapper et et s'accumuler s'accumuler autour autour  Capillaires Capillaires rrrrrr Tissue Éïlfi rrrrrr Osmotic Net pressurl Osmotic pressure out pressure (22 mm Hg)(10 mm Hg )‘ (22 mm Hg) : i. _ ; Blood _ : Blood : — - u ; pressure | o (15 mm Hg)- Arterial end l Venous end of capillary INTERSTITIAL FLUID of capillary..... S L I R Côté Coté artériel artériel Côté Côté veineux veineux la tension la tension arteriel arteriel (force (force hydrostatique) hydrostatique) veut veut faire faire sortir sortir et et la la pression pression osmotique osmotique veut veut faire faire entrer. entrer.  Osmose Osmose O < Le Le liquide liquide suit suit les les molécules molécules pour pour équilibrer équilibrer la la concentration concentration des deux des deux bords bords d’une d'une membrane/paroi membrane/paroi - Le Le plasma plasma suit suit les les protéines protéines plasmatiques plasmatiques ((“colloides”) “colloïdes”) (pression “oncotique” “oncotique” = protéines = pression = protéines pression osmotique colloïde)  Œdème/Épanchements Œdème/Épanchements :: Mécanismes Mécanismes To thoracic duct and eventually to left subclavian vein Obstruction Obstruction lymphatique: lymphatique: < Chirurgie/irradiation Chirurgie/irradiation Increased interstitial - Néoplasie Néoplasie Hydrostatic pressure fluid pressure < Infection Infection Obstruction veineuse _ - Thrombose Thrombose veineuse veineuse Flasma colloid ;. osmotic pressure - Compression Compression veineuse veineuse - < Insuffisance |nsuffisance cardiaque cardiaque  pression ((7 hydrostatique) pression hydrostatique) Arterial end CAPILLARY BED Venous end T Perméabilité  Perméabilité vasculaire vasculaire J Pression  Pression osmotique osmotique - Inflammation Inflammation - Rénale (perte Rénale (perte albumine) albumine) dans l'urine - Auto-immune Auto-immune - Hépatique (↓synthèse Hépatique (|synthèse alb.) alb.) < Allergique (« Allergique (« angiooedème angiooedème ») ») - Malnutrition/malabsorption Malnutrition/malabsorption  Œdème (Edeme °* Sites Sites non non viscéraux: viscéraux: accumulation accumulation par par gravité gravité dans dans tissu tissu conjonctif conjonctif moins moins dense dense que que les les viscères visceres e Membres inférieurs fissumou Membres inférieurs tissu des membres mou des membres inferieurs inferieurs Périorbitaire/palpébral Périorbitaire/palpébral ° Sites Sites viscéraux viscéraux :: accumulation accumulation car car grande grande densité densité capillaire capillaire * Poumons Poumons (échange (échange gazeux) gazeux) e Cerveau Cerveau (activité (activité métabolique) métabolique) < Autres Autres termes termes utilisés utilisés e Œdème Œdème à à godet godet :: pression- pression-> fluide fluide repoussé- repoussé-> dépression dépression Anasarque: accumulation * Anasarque: accumulation sévère sévere généralisée généralisée viscérale viscérale et et sous- sous- cutanée cutanée (atteinte (atteinte systémique: systémique: cœur, cœur, reins) reins)  Œdème: Œdème: Membres Membres inférieurs inférieurs * Œdème Edeme à à godet godet Positionnel/gravité dépendant Positionnel/gravité dépendant * Souvent Souvent plus plus dans dans le contexte  le contexte Î pression pression hydrostatique hydrostatique (locale (locale ou ou systémique/cardiaque) systémique/cardiaque) e Conséquences Conséquences (chroniques) (chroniques) ° Varicosités Varicosités (dilatation (dilatation veineuse veineuse permanente) permanente) ° Dermatites/ulcères Dermatites/ulcères de de stase stase e Cellulites Cellulites et et infections infections * Mauvaise Mauvaise guérison guérison des des plaies plaies  Œdème Œdème périorbitaire périorbitaire * Facteurs: Facteurs: * Abondant Abondant tissu tissu conjonctif conjonctif lâche lâche * Souvent Souvent plus plus dans dans le le contexte contexte de de «  L pression pression osmotique osmotique (rénale/perte (rénale/perte d’albumine) d’albumine) -  T perméabilité perméabilité capillaire capillaire (allergique/infection) (allergique/infection) e Conséquences Conséquences (chroniques) (chroniques) e Peu Peu …...  Lymphoedème Lymphoedeme * Plus Plus souvent souvent conséquence conséquence d‘une d‘une obstruction obstruction // destruction destruction des des canaux canaux lymphatiques lymphatiques Post-chirurgie (ganglions Post-chirurgie (ganglions axillaires) axillaires) e Chirurgicale: Chirurgicale: exérèse exérese ganglionnaire ganglionnaire * Inflammatoire Inflammatoire e Néoplasique Néoplasique * Infectieuse: Infectieuse: Filariose Filariose Infection parasitaire Infection parasitaire (filariose) (filariose)  Œdème (Edeme pulmonaire pulmonaire — Situation Situation normale: normale: Débit continuel Capillaires Capillaires Artères Artères Veines Veines Coeur Coeur droit gauche AP OG Ao Œdème pulmonaire Œdème pulmonaire OD VG VD Situation anormale: infarctus du myocarde -> dysfonction du cœur gauche — ACCUMULATION FLUIDE PULMONAIRE ACCUMULATION FLUIDE PULMONAIRE Œdème (Edeme pulmonaire pulmonaire Oedème  C n ï L]. L| - ". s… - f’. æ C -d eme pulmonaire pu Imona IrE i‘ * 1 A ':ll" , æ [ * C ! --'-. ! L ] - A = , - 'I Œ ‘_ # - n à ‘ -.- , À # &. = ’ F - _'F ë 2. -..' ey Œdème |. ph ” « h‘ Z __ | ;. F - p " N Pu P # r'l H * , E - = -|' = “ d -.l ".-'_... “ L A " 1 / f‘ A < i \‘-(—\“'J‘ = I|'I-"-. p 4——.i. S l é - d æ - ™ " [ h ä B rl "‘ -“l* A ; _ Poumon normal ‘.. b. g;- , o - , ) 4 LH - d c ¥ y = | 11- i. J" "-I-L o Î =.' f.p‘_‘ | ‘ o  Épanchements Epanchements Sites: *Sites: e Thorax: Thorax: * espace espace pleural pleural (entre (entre poumon poumon etet paroi paroi thoracique) thoracique) * espace espace péricardique péricardique (entre (entre cœur cœur et et le le péricarde) péricarde) * Abdomen Abdomen < Entre Entre les les organes organes et et la la paroi paroi abdominale abdominale Termes: ° lermes: * Pleural: Pleural: Épanchement Épanchement pleural pleural (hydrothorax) (hydrothorax) - Péricarde: Péricarde: Épanchement Epanchement péricardique péricardique (hydropéricarde) (hydropéricarde) * Abdomen: Abdomen: Ascite Ascite Épanchement Epanchement pleural pleural Épanchement Epanchement péricardique péricardique Visceral pericardium Pericardial cavity Parietal pericardium  Accumulation Accumulation de de liquide liquide dans dans la la cavité cavité abdominale/péritonéale abdominale/péritonéale :: Ascite Ascite Visceral Pariteal Peritoneum Peritoneum Peritoneal Cavity Épanchements/Ascite Epanchements/Ascite Non-inflammatoire Non-inflammatoire Inflammatoire Inflammatoire (insuffisance (insuffisance cardiaque, cardiaque, compression compression (Infection, (Infection, infarctus, infarctus, veineuse, perte d’albumine) veineuse, perte d'albumine) maladie maladie auto-immune) auto-immune) l | Intégrité Intégrité vasculaire vasculaire Augmentation Augmentation de de la la maintenue maintenue perméabilité perméabilité vasculaire vasculaire | | Transsudat Transsudat Exsudat Exsudat Riche Riche en en protéines protéines et et cellules cellules Pauvre Pauvre en en protéines protéines et et cellules cellules  Œdème/Épanchements: Œdème/Épanchements: Conséquences Conséquences ° Facteurs Facteurs déterminants: déterminants: e Vitesse Vitesse de de l’accumulation l’accumulation e Quantité Quantité de de fluide fluide e Capacité Capacité d’expansion d’expansion de de la la cavité cavité ° Exemples Exemples critiques critiques * Œdème Œdème pulmonaire pulmonaire aigu aigu « « flash flash »» (eg: (eg: régurgitation régurgitation valvulaire valvulaire (mitrale) (mitrale) aiguë) aigué) e Œdème (Edeme cérébral cérébral  Œdème Œdème cérébral cérébral Normal - L | ; Téaratérorail Parraatin \ [ Ior=diar hérmisison 6 s Cms Pc l rrrr E DE oy ér r o rr b A r mm le crane le crane qui qui est est un un os os ne ne permet permet pas pas beaudoup beaudoup l'extension l'extension du FATAL du cerveau cervedlATAL Perte Perte importante importante de de fluide fluide intravasculaire: intravasculaire: Comment Comment lele corps corps réagit? réeagit? * Réponse: Réponse: par par rétention rétention rénale rénale de de sodium: sodium: * Stimulus initial: 4 volume Stimulus initial: volume intravasculaire intravasculaire..…  perfusion perfusion rénale rénale e Cascade Cascade hormonale: hormonale: * Rénine (reins) Rénine (reins) Angiotensine > Angiotensine — Aldostérone Aldostérone * Réabsorption Réabsorption de de sodium sodium par par les les reins reins * L’eau L'eau suit suit le le sodium sodium _ _ _ Peut maintenir Peut maintenir la la perfusion perfusion » Conséquences Consequences viscérale pendant viscérale pendant unun certain certain L  pression pression osmotique osmotique I temps, mais peut aussi temps, ” pression hydrostatique  pression hydrostatique enchaîner un enchaîner un cercle cercle vicieux vicieux qui empire qui empire l’oedème 'oedeme et et les les épanchements épanchements Hémostase Hémostase en en Homéostasie Homéostasie  Hémostase Hémostase en en Homéostasie Homéostasie Normale Normale / “ Lésion Lésion vasc. vasc. |— Thrombus Thrombus Ftats/maladies États/maladies Ftats/maladies États/maladies hémorragiques hémorragiques thrombotiques thrombotiques (Coagulopathies) (Coagulopathies) (Thrombophilies) (Thrombophilies)  Les Les étapes étapes d’hémostase d'hémostase 1. 1. Vasoconstriction Vasoconstriction Hémostase primaire 2. 2. Développement Développement d’un d'un clou / clou plaquettaire plaquettaire Hémostase secondaire 3. 3. Développement Développement de de thrombus thrombus e  Initiation Initiation de de l’hémostase: l'hémostase: 1. 1. Lésion Lésion et et Vasoconstriction Vasoconstriction Endothelin release Reflex ECM (collagen) causes vasoconstriction vasoconstriction Cellules endothéliales endothéliales— Endothéline Vasoconstriction Endothéline— Vasoconstriction  Hémostase Hémostase primaire: primaire: 2. 2. Clou Clou plaquettaire plaquettaire — = — ________ en Endothelium Easement membrane 1. Adhésion plaquettaire Adhésion plaquettaire ahowh = 2. Changement de Changement de configuration configuration 3. Sécrétion de Sécrétion de granules granules 4. Recrutement plaquettaire 5. Agrégation plaquettaire (bouchon Agrégation plaquettaire (bouchon hémostatique) hemostatique)  Hémostase Hémostase primaire: primaire: 2. 2. Clou Clou plaquettaire plaquettaire — —2 _ = _s — Endothelium Basement membrane Médiateurs: Médiateurs: < Tissu Tissu conjonctif sous-endothélial: facteur de Von Willebrand (vWF) Willebrand (vWF) etet facteur facteur tissulaire tissulaire (TF) (TF) < Facteurs Facteurs plaquettaires: plaquettaires: adénosine adénosine diphosphate diphosphate (ADP), (ADP), thromboxane (TXA thromboxane (TXA,)2)  Hémostase Hémostase secondaire: secondaire: 3. Thrombus Cascade de Cascade de coagulation coagulation (activation (activation successive successive d’enzymes) d’enzymes) « Début Début(1): (1): TF active TF active facteur facteur VII VII < Milieu Milieu (2): (2): — Facteurs Facteurs V, V, VIII-XII VIII-XII < Fin Fin(3+4): (3+4): =— Thrombine Thrombine active active Fibrin Fibrin c'est c'est la la fibrine fibrine qui qui fait fait tout tout tenir tenir ensemble ensemble  ** NE NE PAS PAS MÉMORISER MÉMORISER CES CES NOMS NOMS POUR POUR L’EXAMEN L’EXAMEN ** FACTEUR NOM II Fibrinogen Fibrinogen III Prothrombin Prothrombin (PT) (PT) III 1l Tissue factor Tissue factor (TF) (TF) IV [V Calcium Calcium (VI) (VI) (obsolète – forme (obsolète — forme de de facteur facteur V) V) VII VII Proconvertin Proconvertin VIII VIII Antihemophilic Antihemophilic factor factor IX IX Plasma Plasma thromboplastin thromboplastin component component X X Stuart Stuart Prower Prower factor factor XI XI Plasma Plasma thromboplastin thromboplastin antecedent antecedent XII XII Hageman Hageman factor factor XIII XIII Fibrin Fibrin stabilizing stabilizing factor factor  Maladie héréditaire e Deficiency: | syndrome | Deficiency: Glanzmann thrombasthenla | Platelet ISS » U// Complexités: Complexités: Gpllb Illa complex Flbrlnogen / Hémostase Hémostase primaire primaire Endothelium ADP induces Clopidogrel conformational , Ticlopidine Effet Effet de de médicament médicament change ‘ Prasugrel ‘ von Willebrand ""'-—. —-\—\— factor | | Deficiency: Récepteur ADP Récepteur ADP - | von Willebrand Subendothelium | disease Déficit Déficit héréditaire héréditaire GP Ilb/llla on fait ->on fait tout tout le le temps temps des des thrombus thrombus Complexités: Complexités: Hémostase Hémostase secondaire secondaire Warfarin vitamine vitamine K K reduite reduite permet permet d d 'aciver ‘aciver plusieur plusieur facteur facteur de de la la cascade cascade de de coagulation. coagulation. Oxidised vitamin K Reduced vitamin K — Factors Il, VII, IX, X ; Factors II, VII, IX, X L … Activated Déficience Déficience Proteins C, 5 Proteins C, 5  Hémostase Hémostase et et Homéostasie Homéostasie Normale Normale Résorption Résorption ( Prévention Prévention Lésion Lésion Thrombus Thrombus Ftats/maladies États/maladies Ftats/maladies États/maladies hémorragiques hémorragiques thrombotiques thrombotiques (Coagulopathies) (Coagulopathies) (Thrombophilies) (Thrombophilies)  Résorption Résorption du du thrombus: thrombus: Fibrinolyse Fibrinolyse - D D L &o-antiplasmin Œo-antiplasmin/plasmin complexes Plasminogen activator w ” A Free plasmin inhibitors (PAI) = -~ _. —X [l \ Tissue plasminogen Thrombin / |activator (tPA) \ l + |and urokinase o Endothelium tPA et urokinase Conversion de Clivage des mailles relachés par cellules ——j plasminogène relâchés plasminogéne (inactif) p————==> de fibrine en produits endothéliales en plasmine (actif) de dégradation  Prévention Prévention du du thrombus: thrombus: Anticoagulation Inactivates factors Va and Vllla Anticoagulants Anticoaqulants Inactivates « naturels »:. - (requires protein S) «naturels »: (also factors Activates IXa and Xa) ibri ; i Active protein C Endothelial effects — (NO), adénosine diphosphatase diphosphatase Heparin-like Thrombin , Inhibent l’agrégation Inhibent l’agrégation molecule receptor | plaquettaire plaquettaire Tissue factor pathway hrombomodulin I inhibitor  Prévention Prévention du du thrombus: thrombus: Anticoagulation Anticoaqulation Inactivates factors Va and Vllla Mutation: Mutation: Inactivates thrombin.. (also factors és sd c1I, r V: Factor V: Factor V Leiden V Leiden IXa and Xa) fibrinolysis J  —qÿ Active protein C % Protein C protéine protéine C C activée ne | | 1 Inactivates tissue Inhibit platelet peutt se peu se lier lier factor-Vlla complexes ! aggregation ! à [ A A : A : correctement au correctement au [ î Antithrombin 1 Thrombin ! Pal,, NO,and ! facteur VV ! l ! @. ! _ adenosine ! J  diphosphat I = , | 3\ e e activation continue du » N 4 ; VU — “ facteur facteur VV 2 _ | Lo Endothelial effects — J  thrombophilie thrombophilie Heparin-like Thrombin molecule receptor Tissue factor pathway Thrombomodulin inhibitor  Hémostase Hémostase et et Homéostasie Homéostasie Normale Normale ( Lésion Lésion Thrombus Thrombus Ftats/maladies États/maladies Ftats/maladies États/maladies hémorragiques hémorragiques thrombotiques thrombotiques (Coagulopathies) (Coagulopathies) (Thrombophilies) (Thrombophilies)  Thrombose Thrombose État Etat pathologique pathologique // activation activation inappropriée inappropriée Formation d’un d’'un thrombus dans l’appareil I'appareil circulatoire Triade de Virchow. Hypercholesterolemia Inflammation | ENDOTHELIAL INJURY l , : ( / Rudolf Virchow Rudolf Virchow ABNORMAL | HYPERCOAGULABILITY l 1856 1856 BLOOD FLOW — Inherited (e.g., atrial fibrilation, bed rest) e3 f e.g., factor V Leiden Turbulence (e.g., disseminated cancer) (e.g., atherosclerotic (Testrogène, tabagisme) (estrogène, vessel narrowing)  Thrombus Thrombus Masse solide Masse solide de de sang sang coagulé coagulé dans dans l’appareil l'appareil circulatoire circulatoire >  Thrombus frais Thrombus frais > Thrombus  Thrombus organisé organisé e Érythrocytes  Érythrocytes e Cellules  Cellules endothéliales endothéliales - Fibrine,  Fibrine, plaquettes plaquettes e Fibroblastes  Fibroblastes puis puis fibrose fibrose e Souvent  Souvent enen couches couches lamellaires lamellaires e  Cellules musculaires Cellules musculaires lisses lisses (lignes de (lignes de Zahn) Zahn)  Devenir Devenir d’un d'un thrombus thrombus |}.. 1. Résolution — 2. Embolisation aux aux poumons poumons Inferior 3. 3. Organisation Organisation ) ; et et vena cava incorporation incorporation dans la dans la paroi paroi Thrombosed. vein vasculaire Illac vein 4. Organisation et Organisation et recanalisation recanalisation du vaisseau Propagation towards heart Resolution Embollzation to lungs Organized and Organized and incorporated into wall recanalized 11 2 2 3 3 4 4  Thrombus Thrombus e Veineux Veineux (facteur (facteur précipitant précipitant = = stase) stase) * Veines Veines superficielles: superficielles: * congestion congestion // dilatation, dilatation, phlébite phlébite (inflammation) (inflammation) * Veines Veines profondes profondes :: * congestion congestion // dilatation, dilatation, œdème, œdème, embolisation embolisation e Ischémie Ischémie // Infarctus Infarctus veineux veineux - Artériel Artériel (facteur précipitant == turbulence) (facteur précipitant turbulence) e Coronaires: Coronaires: angine angine (ischémie), (ischémie), infarctus infarctus e Cérébral: Cérébral: infarctus infarctus (AVC) (AVC) * Embolisation Embolisation  Embolie pulmonaire Embolie pulmonaire Thrombose Thrombose veineuse veineuse Thrombus Thrombus circulation circulation veineuse veineuse  Thrombus Thrombus circulation circulation veineuse veineuse * Veines Veines profondes profondes des des membres membres inférieurs inférieurs ° 90% 90% des des thromboses thromboses veineuses veineuses * Manifestations Manifestations locales locales Œdème (Edeme ° Rougeur Rougeur ° Tension Tension // douleur douleur e Chaleur Chaleur * Perte Perte fonction fonction (50% (50% asymptomatiques!!) asymptomatiques!!) Thrombus Thrombus circulation circulation artérielle artérielle Thrombose Thrombose occlusive occlusive METRIC Thrombose aiguë aigué d’une d'une artère artere coronarienne (cœur) (coeur) Thrombus Thrombus circulation circulation artérielle artérielle Thrombose Thrombose occlusive occlusive et et non non occlusive occlusive f f “f Thrombus : “\ T Thrombus Thrombus | 4 Plaque athéromateuse Artères coronaires (coupes histologiques) Artères  Thrombus Thrombus intracardiaque intracardiaque Anévrysme Anévrysme ventriculaire ventriculaire post-infarctus post-infarctus Ao OG Thrombus mural VG  Thrombus Thrombus valves valves cardiaques cardiaques Prothèses Prothèses mécaniques mécaniques Valve mitrale Valve mitrale Valve Valve aortique aortique  Thrombus: Conséquences Thrombus: Conséquences * Locale Locale * Symptômes Symptômes d’obstruction: d’obstruction: rougeur, rougeur, douleur, douleur, œdème œdème * Infection Infection * Ischémie Ischémie et et Infarctus Infarctus - À À distance distance (par (par embolisation) embolisation) ° Veineuse/cœur Veineuse/cœur droit: droit: Poumons Poumons e Cœur Cœur gauche/artériel: gauche/artériel: Cerveau, Cerveau, reins, jambes … reins, jambes... e Systémique Systémique e Coagulation Coagulation intravasculaire intravasculaire disséminée disséminée (CIVD) (CIVD)  Thrombose Thrombose disséminée disséminée (Coagulation (Coagulation intravasculaire intravasculaire disséminée) disséminée) * Deux Deux scénarios scénarios étiologiques étiologiques * Réponse Réponse inflammatoire inflammatoire systémique systémique (septicémie) (septicémie) * Dissémination Dissémination sanguine sanguine de de procoagulant procoagulant (cancer, (cancer, fœtal) foetal) Activation massive Activation massive et et systémique systémique d’hémostase d'hémostase e Capillaires Capillaires et et veinules veinules viscérales viscérales (organes) (organes) ° Poumons, Poumons, cœur, cœur, cerveau cerveau et et reins reins * Aboutit Aboutit finalement finalement à à une une coagulopathie coagulopathie «paradoxale» «paradoxale» (par (par surconsommation surconsommation des des éléments éléments de coagulation) de coagulation) — état état hémorragique hémorragique secondaire secondaire  Embole Embole// Embolie Embolie < Matériel Matériel intravasculaire intravasculaire détaché, détaché, transporté transporté par par le le sang sang à à un un site site distant, distant, où où elle elle peut peut causer causer une une occlusion occlusion partielle partielle ou ou complète. complète. * Types: Types: * Thrombus Thrombus (thrombo-embolie) (thrombo-embolie) < Plaque Plague athéromateuse athéromateuse * Moelle Moelle osseuse osseuse (gras) (gras) (trauma) (trauma) * Gazeuse Gazeuse (sites (sites intraveineux, intraveineux, SCUBA) SCUBA) * Liquide Liguide amniotique amniotique (rupture (rupture membranes membranes placentaires) placentaires)  Thrombo-embolie Thrombo-embolie pulmonaire pulmonaire * Origine Origine ≥95% 295% des des cas cas * Veineuse Veineuse profonde profonde des des MI MI < Conséquences Conséquences e Silencieux Silencieux * Dyspnée, Dyspnée, hémoptysie hémoptysie * Mort Mort subite, subite, choc choc * Hypertension Hypertension pulmonaire pulmonaire (complication chronique) Embolie pulmonaire Embolie pulmonaire massive massive Thrombo-embolie pulmonaire Thrombo-embolie pulmonaire Thrombo-embolie pulmonaire Thrombo-embolie pulmonaire Poumon, coupe Poumon, coupe histologique histologique  Embole Embole système systeme artériel artériel Thrombo-embolie Thrombo-embolie périphérique périphérique 537"!"‘1'||HHH”||I-L 9 e1 w10 fi e STVOIWAHD ® SJ.NEIWÜ@  Embole Embole système systeme artériel artériel Embolies cérébrales ‘Origine du Origine du cœur cœur gauche, gauche, de de l’aorte l'aorte ou ou des des artères artères carotidiennes carotidiennes Thrombo-embolie Thrombo- embol le systémique 4 syst emigue Rénale Rénale Embole E bole système système artériel artériel Err bolie d’a Embolie d'athérosclérose thérosclérose E ‘ r._'äë—fl_ =JR Rein et Aorte abdominale Cristaux de cholestérol  Embolie Embolie Embolie Embolie moelle osseuse amniotique Poumon Poumon 100 um  Hémostase Hémostase et et Homéostasie Homéostasie Normale Normale Lésion Lésion Thrombus Thrombus Ftats/maladies États/maladies Ftats/maladies États/maladies hémorragiques hémorragiques thrombotiques thrombotiques (Coagulopathies) (Coagulopathies) (Thrombophilies) (Thrombophilies)  Hémorragie Hémorragie * Extravasation Extravasation de de sang sang (avec (avec tous tous ses ses éléments) éléments) dans dans l’espace l'espace extravasculaire extravasculaire e Problème Probleme vasculaire vasculaire ° Acquis: Acquis: Trauma, Trauma, hypertension hypertension sévère/prolongée sévère/prolongée < Congénitale: Congénitale: Anévrysme Anévrysme ouou malformation malformation e Héréditaire: Héréditaire: Maladies Maladies tissus tissus conjonctifs conjonctifs (ex: (ex: Marfan) Marfan) * Problème Probleme d’hémostase d’hémostase ° Acquis: Acquis:  Î anticoagulant anticoagulant (aspirin, (aspirin, warfarin) warfarin) * Héréditaire: Héréditaire: maladie maladie von von Willebrand, Willebrand, hémophilie hémophilie  Hémorragie: Terminologie Hémorragie: Terminologie * Interne Interne (dans (dans les les cavités) cavités) Hémothorax, hémopéricarde, Hémothorax, hémopéricarde, hémopéritoine, hémopéritoine, hémarthrose hémarthrose (articulation) (articulation) * Manifestations Manifestations externes externes * Hémoptysie Hémoptysie (crachat), (crachat), hématémèse hématémèse (vomissement), (vomissement), hématurie hématurie (urine)