Syndromes secs - UE1 - Notes de cours - 05/09/2024 PDF

05/09/2024 Prof : KICHENBRAND Ronéo scripteurs : Léanne GRANPIERRE, Maëlys GEOFFROIS et Guilmine GAUTHIER. UE1 Les syndromes secs I. Introduction Objectifs pédagogiques : Savoir quelles pathologies ou thérapeutiques peuvent entrainer une hyposialie Connaitre le...

05/09/2024 Prof : KICHENBRAND Ronéo scripteurs : Léanne GRANPIERRE, Maëlys GEOFFROIS et Guilmine GAUTHIER. UE1 Les syndromes secs I. Introduction Objectifs pédagogiques : Savoir quelles pathologies ou thérapeutiques peuvent entrainer une hyposialie Connaitre les conséquences dentaires/orales inhérentes à l’hyposialie Savoir prendre en charge un patient qui souffre de xérostomie A. Xérostomie Xérostomie = sensation de sécheresse buccale. Xérostomie = symptôme, manifestation clinique, ressenti et non pas une maladie ou une pathologie en elle-même. Elle est liée à un déficit quantitatif ou qualitatif de la sécrétion salivaire et peut résulter d’une atteinte parenchymateuse d’une ou plusieurs glandes salivaires ou d’une atteinte du mécanisme neurosécrétrice.Hyposialie = diminution partielle de la salive (pathologie à l’origine de la xérostomie) Asialie = absence de salive B. Les glandes salivaires Glande parotide : la plus volumineuse, son orifice de sortie, le canal de Sténon qui s’abouche au niveau coté vestibulaire, au niveau de la première molaire ou deuxième prémolaire maxillaire. Glande submandibulaire ou sous-maxillaire avec la canal de Wharton qui s’abouche sous la langue. Glande sublinguale avec les canaux de Volter et Rivinus. Pleins de petites glandes salivaires accessoires disséminé partout dans la cavité buccale, notamment au niveau des lèvres. Si une glande salivaire principale est atteinte, il n’y aura plus de symptômes. C. Rôles de la salive (beaucoup de rôles dans nôtre cavité orale). Lubrification : protection contre les irritations mécaniques, chimiques, thermiques, facilite l’élocution, la déglutition (protéines riches en proline, mucines). Reminéralisation et pouvoir tampon : neutralise le pH de la plaque, apport de Ca et phosphate. Digestion : dégradation de l’amidon et des lipides, formation et déglutition du bolus alimentaire, 1ère étape dans la digestion. Antibactérien / Immunité : lactoferrine, lysozyme, IgA, lactoperoxydase Nettoyage physiologique Gustation : transmission d’informations. 1 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 D. Sécrétion salivaire Sous l’influence du système nerveux autonome : voies sympathique (noradrénaline) ou parasympathique (acétylcholine) Système sympathique : soit s’enfuir, soit se battre, sécrétions, d’adrénaline, assèche la salive. Système parasympathique: digère, dormir,… sécrète lipides. Débit salivaire normal : 1mL/min, soit environ 1L par jour - Sécrétion salivaire stimulée (gustation, mastication) 🡪 Parotide ++ - Sécrétion salivaire au repos 🡪 Submandibulaire et sublinguale ++ - Nuit, sommeil 🡪 Glandes accessoires ++, submandibulaire ++ II. Expression clinique A. Symptomatologie subjective - Incapacité ou une difficulté à parler, manger, déglutir sans liquide associé (aliments secs ++) - Sensation de brûlures intra orales évoluant de façon chronique : glossodynie (langue) ou stomatodynie (bouche) - Modification de la gustation (sensation de goût métallique) - Intolérance aux aliments épicés/acides/secs, notamment le fromage. B. Symptomatologie objectivable - Muqueuse rouge, collante, vernissée - Salive difficile à faire sourdre (= faire sortir d’un orifice) aux ostiums salivaires, crémeuse - Langue atrophique, dépapillée, collante au palais (langue toute lisse) - Halitose (déséquilibre de la flore orale donc prolifération de bactéries plus pathogènes sécrétant des composés sulfurés) - Absence de lac salivaire sous la langue - Difficulté de tenue de prothèse amovible, inconfort - Atteinte carieuse et parodontale - Candidoses (prolifération de champignons dû au déséquilibre de la flore orale) C. Manifestations orales 1. Candidoses - Infection candidosique extrêmement fréquente due à la diminution du flux salivaire, des IgA, du pH, déséquilibre flore orale. 2 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 - Aigüe = candidose pseudo-membraneuse (muguet, 1ère photo) - Chronicité++ : chéilite angulaire (= perlèche) candidose érythémateuse ou être sous prothétique, au niveau des joues ou du palais. 2. Atteinte carieuse et parodontale - Moins de nettoyage physiologique - Augmentation du RCI - Poly caries - Caries cervicales - Caries évolutives - Accumulation de plaque et de tartre, gingivite, parodontite 3. Langue atrophique (2ème photo partie gauche), dépapillée, collante au palais et absence de lac salivaire sous la langue D. Complications - Baisse du flux salivaire et sédimentation de la sécrétion salivaire → infection des glandes salivaires par voie canalaire ascendante à partir de germes présents dans la cavité orale. - Diminution de l’immunité (sujet âgé, immunodéprimé ++) Tuméfaction Pus sortant à l’ostium - Prélèvement du pus douloureuse et des conduits salivaires - Antibiothérapie inflammatoire adaptée Dysphagie Adénopathies - Réhydratation Fièvre - Antalgiques - Soins de bouche III. Diagnostic Interrogatoire Examen clinique 3 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 - Anamnèse - Adénopathie (examen extra oral) - Symptomatologie subjective - Etat des muqueuses - Antécédents médicochirurgicaux - Candidose ? - Traitement en cours - Ulcérations ? Tuméfactions ? - Allergies (alimentaire, médicamenteuse) - Salive : Qualité ? Quantité ? - Tabac/alcool/drogues - Symptomatologie objective : xérostomie liée - Substances toxiques ou psycho actives ou non à une hyposialie ? - Demander au martinet s’il y a eu un changement dans les habitudes de vie, changement de dentifrice. A. Estimation du flux salivaire 2 moyens pour stimuler le flux salivaire : 1. Débit non stimulé : faire cracher le patient dans un récipient gradué (> ou < à 1 mL recueillis en 10 min) 2. Test au sucre : sucre 3 minutes sous la langue 🡪 si le sucre n’est pas dissout 🡪 baisse du flux salivaire B. Sialographie parotidienne - Injection de produit de contraste par cathétérisation du canal de Sténon/Wharton - Examen invasif, irradiant - De plus en plus remplacé par la sialo- IRM C. Scintigraphie parotidienne - Injection de Technétium 99m - Examen fonctionnel dynamique de la sécrétion salivaire : captation et excrétion IV. Étiologies A. Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) - Cause majeure de l’hyposialie - Ce syndrome est décrit par Henri Gougerot (dermatologue français) puis par Henrik Sjögren (ophtalmologiste). C’est une maladie auto-immune (MAI) qui touche en premier lieu les glandes exocrines : 4 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 lacrymales, salivaires (90%) - Manifestations systémiques avec vascularite. - Conséquence d’une infiltration des glandes exocrines par des lymphocytes T et B, entrainant une dégénérescence progressive de ces glandes et un syndrome sec. - Représente la connectivité la plus fréquente après la polyarthrite rhumatoïde. - Prévalence estimée entre 0,1 et 0,6%. - 9 femmes pour 1 homme, c’est un profil particulier trouvé chez des patients proches de la ménopause par exemple (changement hormonal propice au développement d’une MAI). - Installation de la maladie vers la quarantaine mais peut toucher les jeunes adultes (formes souvent plus sévères) Deux formes : SGS primitif ou SGS secondaire - SGS primitif = isolé 🡪 n’est ni une conséquence ni associé à une MAI. Patho en elle-même crée le syndrome sec - SGS secondaire = associé à d’autres connectivités ou maladies auto-immunes : polyarthrite rhumatoïde (30%), lupus érythémateux disséminé (10%), sclérodermie (5%) 1. Manifestations cliniques a) Atteintes des glandes salivaires - Tuméfaction, touche souvent les glandes parotides - Bilatérale, asymétrique, ferme, non douloureuse majoritairement. - Récurrente, sans surinfection bactérienne (pas de pus ou obstacle) b) Xérophtalmie - Expression de la kératoconjonctive sèche. - Conséquence de la diminution de la production lacrymale et de la modification histologique des cellules épithéliales de l’œil et des paupières. - Sensation de brûlure, d’un corps étranger dans l’œil (comme un grain de sable), photophobie, rougeur oculaire c) Manifestations cliniques, systémiques - Cutanées (15 à 30%) - Gynécologiques - Douleurs Articulaires (50%) - Syndrome de Raynaud (20 à 60%) - Pulmonaires - Digestives - Neurologiques : Atteinte nerveuse périphérique = neuropathie sensitive 20% des patients => paresthésies buccales - Rénales - Musculaires d) Complications - Lymphome Malin Non Hodgkinien (LMNH) de type MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) - Risque augmenté de près de 40% par rapport à la population générale 5 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 - Attention les lésions sans pus ! Surveiller ADP, lésions mimant une parodontite ou infiltration nodulaire ! - Lésion de couleur violacée : typique d’une hémopathie 2. Critères diagnostiques du SGS a) Signes oraux (au moins un signe positif) Ce sont des signes subjectifs : - Sensation quotidienne de sécheresse buccale depuis plus de 3 mois. - Tuméfaction persistante ou récurrente des parotides. - Nécessité de boire fréquemment pour déglutir les aliments secs : par ex un patient qui est incapable de manger du pain sans gorgées d’eau. b) Signes oculaires objectifs En tant que chirurgien-dentiste, on peut déjà observer les signes ophtalmiques et faire des tests : - Test de Shirmer pathologique : mise en place d’une bandelette graduée dans le cul de sac lacrymal, positif si la larme atteint moins de 5 mm en 5 min. - Test au Rose Bengale ou au Vert de lissamine : instillation d’un colorant qui se fixe sur les zones sèches (pathologiques) de la conjonctive. c) Signes histologiques (par biopsie) - Sialadénite lymphocytaire (= inflammation des glandes salivaires, adénite = infection, siala = salive) révélée par un examen anatomo-pathologique après biopsie d’une glande salivaire accessoire (BGSA) : le fait qu’il y ai une infiltration de lymphocyte au sein de la glande altère son fonctionnement. - La biopsie est positive si : 1 amas de 50 lymphocytes/4 mm2 - Sévérité de l’infiltrat : score de Chisholm (supérieur ou égal à 3) : Principe du BGSA Lèvre inférieure, versant muqueux (plus facilement accessible) - Anesthésie locorégionale au foramen mentonnier (entre les deux PM inférieures) et complément au niveau de la ligne médiane (au niveau du frein), piquer plus proche du vestibule afin de ne pas dilacérer et déformer la zone biopsiée. - Maintien de la lèvre éversée par l’aide opératoire. - Incision de la muqueuse labiale sur 1 cm, parallèlement au vermillon (partie rouge de la lèvre) et entre la commissure et la ligne médiane. Faire attention à l’artère labiale. - Dissection superficielle aux ciseaux à pointe mousse et mise en évidence des glandes salivaires accessoires (lobules). Rentrer les ciseaux dans le trait d’incision pour disséquer les tissus sans couper les glandes salivaires 6 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 - Prélèvement de 5 glandes (au mieux 8 à 10) au minimum à la curette (très petites : taille d’un demi ongle), déposées dans le flacon de prélèvement avec fixateur (formol 10%), elles sont envoyées au laboratoire pour l’examen anatomo-pathologique. - Suture au fil 4.0 ou 5.0 résorbable. - Éviter le prélèvement au niveau de la ou le praticien anesthésie. d) Sérologie (à faire en plus du bilan avec vitesse de sédimentation et CRP) - Ac anti SSA (anti-RO) et Ac anti SSB (anti-La) - Présence associée fréquente du facteur rhumatoïde (50 à 95% des cas) mais pas spécifique du SGS Autres anomalies biologiques possibles : vitesse de sédimentation (VS) accélérée, leucopénie, thrombopénie, hyperprotidémie, hypergammaglobulinémie 🡺 non spécifique du SGS e) Diagnostic de SGS Si au moins 4 des 6 critères suivants sont remplis, avec forcément le N°4 (= critère histologique) ou le N°6 (= critère immunologique) : 1. Présence de symptômes oculaires 2. Présence de symptômes oraux 3. Mise en évidence d’une kératoconjonctive sèche (Shirmer ou Rose Bengale ou les 2) 4. Mise en évidence d’une sialadénite lymphocytaire focale (biospsie SGS avec grading de Chisholm) 5. Mise en évidence d’une dysfonction des glandes salivaires (scinti ou sialo parotidienne ou flux salivaire) 6. Présence d’Ac anti-Ro (SSA) ou anti-La (SSB) 3. Traitements du SGS Les sévérités sont variables d’un patient à l’autre. Le plus souvent, le traitement est essentiellement symptomatique et a pour but de pallier ou de suppléer à la défaillance sécrétoire : lutte contre xérostomie et suppléance de l’hypolacrymie. Traitement de fond dans les formes sévères ou viscérales. Il n’y a pas de traitement curatif ! On évite les médications aggravant le syndrome sec : o Morphiniques ++ o Opiacés faibles ++ o Antihistaminiques o β-bloquants o Rétinoïdes ++ o Neuroleptiques o Atarax ++ a) Traitement général de fond - Antipaludéens de synthèse (Plaquénil) - Chlorhydrate de Pilocarpine 7 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 - Dans les formes sévères de Gougerot-Sjögren, association possible de corticoïdes, immunosuppresseurs et ciclophosphamides (Endoxan) - Biothérapie ? Si patient immunodéprimé (à cause du traitement par immunosuppresseurs) : - Antibiothérapie prophylactique avant geste invasif - Traiter efficacement les infections déclarées B. Syndrome sec médicamenteux Ne pas apprendre les noms par cœur. Liste importante pour la clinique pour savoir de quoi on parle et reconnaître les ttt. Beaucoup retrouvé chez les patients âgés polymédiqués. 1. Psychotropes C’est la catégorie principale : un quart de la population française est sous psychotropes au long cours. Être vigilant avec les personnes âgées qui les cumulent. - Anxiolytiques : tous les benzo finissent en -AM ou en -PAM o Benzodiazépines ++ : Alprazolam (XANAX®), Bromazépam (LEXOMIL, TRANXENE) Diazépam (VALIUM, indique que le patient est déjà bien stressé), Lorazépam (TEMESTA), Oxazépam (SERESTA, la nuit), Prazépam (LYSANXIA = anxiolytique léger). o Autres anxiolytiques : Hydroxysine (ATARAX = antistaminique, ce qu’on donne chez les enfants ou avant une anesthésie pour calmer les patients), Méprobamate (EQUANIL, traitement donné également aux patients alcooliques). - Antidépresseurs o Amitriptyline (LAROXYL), Fluoxétine (PROZAC), Paroxétine (DEROXAT), Escitalopram (SEROPLEX), Sertraline (ZOLOFT), Venlafaxine (EFFEXOR). o IMAO : Moclobémide (MOCLAMINE), Iproniazide (MARSILID) o Hypnotiques : Zopiclone, Zolpidem (STILNOX) - Thymorégulateurs (patients diagnostiqués bipolaires, schizophrènes) o Sels de lithium, acide valproique (DEPAKINE, DEPAKOTE) Lithium : éviter la prise associée d’AINS. - Antipsychotiques/neuroleptiques (souvent pour les schizophrènes) o Cyamémazine (TERCIAN), Halopéridol (HALDOL), Rispéridone (RISPERDAL), Loxapine (LOXAPAC) Cela peut engendrer une xérostomie, qui s’ajoute à la maladie psychiatrique du patient donc ce n’est pas évident pour la partie prévention de l’hygiène buccal. ⇒ Souvent ces traitements sont associés à un tabagisme, qui aggrave également la sécheresse buccale. 2. Autres classes de médicament - Cardiologie : (anti-hypertenseurs) o Pratiquement tous les ttmts cardiaques induisent une sécheresse buccale o β-bloquants : aténolol, propanolol (1 patient sur 2 en a à plus de 60 ans) suffixe –ol o IEC : médicaments avec le suffixe -il ou -sartan o Diurétiques : furosémide o Inhibiteurs calciques : amlodipine, nifédipine - Chimiothérapies : cytokines, épaissisment salive - Anti cholinergique : atropine (belladone, datura) - Antiviraux : VIH ++ - Ipp, triptans, antispasmodiques, antiparkinsoniens - Opiacés… Sphasfon Plus de 400 médicaments sont impliqués. 8 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 C. Radiothérapie cervico-faciale La radiothérapie exclusive ou associée à chirurgie/chimiothérapie a une place fondamentale dans le traitement des cancers des VADS. Les glandes salivaires ont une radiosensibilité importante, elles prennent tout de suite les rayons, même si elles ne sont pas strictement dans les champs de radiothérapie. L’irradiation simple des parotides suffit à créer une xérostomie ; la cavité buccale n’a pas besoin d’être dans le champ d’irradiation pour être atteinte. On a déterminé le seuil d’atteinte pour des doses supérieures à 60 Gy (en dose cumulée) mais atteinte possible dès 33Gy Effets précoces : dès les premiers jours de radiothérapie : réduction de 50 à 60% du débit salivaire (réduction du fonctionnement dû à une fibrose). Puis à long terme : atrophie progressive des acini salivaires + nécrose intra glandulaire + altérations vasculaires + fibrose interstitielle + dégénérescence graisseuse + phénomène inflammatoire. La xérostomie qu’elle soit plus ou moins prononcée, sera présente à vie même après arrêt du traitement car les glandes salivaires ne se régénèrent pas. La prise en charge doit donc être correcte de notre pars car elle a un impact important sur la qualité de vie des patients. (Alimentation, douleur…) En haut : glande normale, pas de fibrose, pas d’infiltrat. On différencie les acini. En bas : glande irradiée. Fibrose et atrophie de la glandes, tout sclérotique, inflammation. Les lumières canalaires sont envahies par la fibrose, le tissu est non fonctionnel. Il n’y a plus d’acini. D. Étiologies tumorales ou malformations des glandes salivaires 1. Malformations a) Aplasie - Absence totale de la glande - Exceptionnelle - Atteinte unilatérale de la parotide le plus souvent - Souvent en rapport avec des syndromes malformatifs de la face (dysostoses mandibulo-faciales, hémiatrophie de la face (= un côté de la face non formée), syndrome oto-mandibulaire) b) Dystrophie - Ethylisme - TCA 2. Tumeurs bénignes Environ 1 milliard de sorte pour les glandes salivaires. a) Tumeurs épithéliales bénignes Adénome pléomorphe : le plus fréquent (risque de Lipome parotidien transformation maligne ) 9 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 b) Tumeurs malignes - Carcinome épidermoïde - Carcinome à cellules acineuses - Carcinome muco-épidermoïde - Carcinome adénoïde kystique ou cylindrome - Adénocarcinome - Métastases E. Autres étiologies - Sénescence, sclérose parenchyme glandulaire, altération parenchyme fonctionnel, modification composition salivaire (protéines, mucines) - Déshydratation - Tabac, alcool - Toxicomanie (altération transmission cholinergique) - Sarcoïdose : granulomatose avec atteinte des SGS dans 4 à30% des cas (infiltrat LT/LB, sclérose) - Amylose - GVHD : infl-iltrat lymphocytaire, destruction parenchyme - VIH (sialomégalie : HKL, infiltrat lymphoïde, lymphomes) VHC (tropisme salivaire, infiltrat lymphocytaire) - Origine neurologique : tumeur, dépression, Parkinson = dysfonction autonomique, traitements autocholinergiques antagonistes muscariniques - Insuffisance Rénale Chronique : urée salivaire, modification composition, effet secondaire des traitements diurétiques - Diabète déséquilibré : angiopathies, neuropathies V. Traitements et prise en charge A. Prise en charge globale, éducation thérapeutique du patient - Motivation à l’hygiène 3 fois par jour - Faire comprendre l’importance de maintenir un haut niveau d’hygiène orale et expliquer comment se brosser les dents correctement - Réduction des aliments sucrés - Fluorations, gouttières pour compenser la perte d’émail - Contrôle et détartrage bi annuels ou annuels B. Stimulants de la sécrétion salivaire/substituts salivaires - Bain de bouches bicarbonatés 14/1000 - Sialoguogues : SULFARLEM (anetholtrithione), SALAGEN (chlorhydrate de pilocarpine) 🡪 traitement systémique, attention aux effets secondaires. - Substituts salivaires (sprays endobuccaux) : sert de lubrifiant - Chewing-gums sans sucre pour sécréter la salive à condition que y’ait encore des glandes - Rinçages fréquents VI. Conclusion Faire la différence entre xérostomie, hyposialie, asialie, sydrome sec Identifier la cause du syndrome sec : (Reprendre les ATCD, faire des photocopies des ordonnances pour avoir tous les traitements) - Anamnèse et interrogatoire pertinents TRES IMPORTANT POUR IDENTIFIER 10 Kichenbrand Les syndromes secs UE1 05/09/2024 - Examen clinique bien conduit : observation du patient, symétrie du visage, demander s’il est tout le temps comme ça, palper ; objectiver le débit salivaire : examiner les ostiums des glandes appuyer pour voir si ça sort, test au sucre, … - Choix pertinent des examens complémentaires - Choix du type d’imagerie utile au diagnostic (scanner : os / IRM : tissu mou donc plutôt IRM) Suppléer à la défaillance salivaire → pour la qualité de vie du patient. Suivi dentaire régulier (tous les 3-6 mois) et mesures de prophylaxie. Insister sur la prévention et la motivation. Items référentiels : - La xérostomie est le symptôme de l’hyposialie ou de l’asialie - Chez ces patients, augmentation du risque carieux individuel, candidoses, ulcérations, glossites - Chez ces patients ; motivation à l’hygiène, contrôles bi annuels, gouttières fluorées ou fluorations - NOTE EXAMEN : la prof a dit de travailler sur son diapo et pas la ronéo car elle interroge seulement sur ce qui est dans son diapo + les annales (elle a insisté la dessus). 11