Patología Eje Hipotálamo-Hipofisario (Tema 7.1) PDF

Tema 7.1 Patología del eje hipotálamo- hipófisis. Generalidades del sistema endocrino Los elementos fundamentales del sistema endocrino: -glándulas endocrinas: tiroides,...

Tema 7.1 Patología del eje hipotálamo- hipófisis. Generalidades del sistema endocrino Los elementos fundamentales del sistema endocrino: -glándulas endocrinas: tiroides, suprarrenales, paratiroides, gónadas y eje hiopótalmo-hipófisis -hormonas Las hormonas actúan como mensajeros químicos inductores de efectos específicos en sus células diana, así se regula: la reproducción, crecimiento, el desarrollo, metabolismo, respuesta ante lesiones o estrés. Generalidades del sistema endocrino Las respuestas endocrinas están autorreguladas a través de mecanismos de retroalimentación que mantienen los niveles sanguíneos de las hormonas. Eje hipotálamo-hipófisis- glándula hipofisiodependiente (tiroides, suprarrenal y gónadas) en la cual la propia hormona circulante regula su secreción. Generalidades del sistema endocrino Mecanismos generales de disfunción hormonal: 1. Defecto de la función hormonal -descenso de la secreción hormonal -Resistencia de la acción hormonal en las células diana 2. Exceso de función hormonal -Aumento de la secreción hormonal -Secreción hormonal ectópica -Administración de hormona sintética  https://www.alilamedicalmedia.com/es/-/galleries/images- videos-by-medical-specialties/metabolism/-/medias/9677a0a7- ea0f-49cb-ae62-3389c9eb6c08-hipotalamo-y-glandula- pituitaria-animacion-en-ingles Hipófisis Hipófisis Eje hipótalamo-hipofisario-glándula periférica  Disfunción adenohipófisis GH, ACTH, FSH, LH, PRL, TSH Déficits (hipopituitarismo): Aislados: déficits selectivos Globales: panhipopituitaismo Exceso: GH (crecimiento): Acromegalia o gigantismo Prolactina: galactorrea ACTH : enfermedad de Cushing  Disfunción neurohipófisis Oxitocina (en las mujeres estimula la contracción de las células mioepiteliales de la mama y las células miometriales del útero) Vasopresina (hormona antidiurética, ADH) Déficit ADH: diabetes insípida Exceso ADH: Secrecion inapropiada ADH (SIADH) Patología hipofisiaria: hipopituitarismo (hipófisis anterior) Fallo de la secreción de todas las hormonas de la hipófisis anterior: panhipopituitarismo. Causas: Tumores Silla turca vacía Radiación hipofisiaria Alteraciones autoinmunes Síndrome de Sheehan (necrosis hipofisiaria isquémica) Traumatismos  Hipófisis Las manifestaciones dependerán de la causa y de las hormonas deficitarias. o Déficit TSH -> Hipotiroidismo o Déficit cortisol -> insuficiencia suprarrenal o Déficit hormonas gonadales -> infertilidad, pérdida líbido, amenorrea o Déficit GH -> Sd déficit GH adulto (menor vitalidad, depresión) o Déficit PRL -> agalactia Gigantismo o acromegalia: Exceso GH Sindromes por exceso GH: Gigantismo , acromegalia Causa más frecuente: adenoma hipofisiario Manifestaciones: Gigantismo: incremento de la talla armónico (niños) Acromegalia: crecimiento excesivo especialmente de las partes acras. Ensanchamiento de las manos y pies Cambios faciales Cambios del tono de voz: más grave Crecimiento de las vísceras: hipertrofia miocardio Hiperglucemia (GH interfiere sobre la acción de la insulina) CAMBIOS FACIALES Mayor prominencia: -Mandíbula -> prognatismo -Pómulos -Arcos ciliares -Nariz -Labios -Orejas -Lengua (macroglosia) -Diastema (dientes separados) -> maloculsión dentaria Gigantismo hipofisiario Caso clínico Aumento secreción PRL: Hiperprolactinemia Causas Adenoma hipofisiario Fallo de la influencia hipotalámica inhibidora secreción PRL Exceso de influencias estimulantes secreción PRL Manifestaciones Galactorrea Hipogonadismo (la PRL inhibe la liberación hipotalámica de GnRH) Elevación PRL sangre Regulacion función secretora PRL Déficit secretor ADH: Diabetes insípida Diabetes insípida central Déficit secretor hipofisiario de ADH o una alteración del transporte de ADH desde el hipotálamo hasta la hipófisis Causa más frecuente; cirugía hipofisiaria, TCE , lesiones Diabetes insípida nefrogénica Falta de respuesta a la acción de la ADH sobre túbulos renales Manifestaciones (no se reabsorbe agua de los túbulos colectores) o Poliuria y nicturia o Deshidratación o Polidipisia Exceso secreción ADH: SIADH Excesiva acción ADH Causas: -Estímulos diversos provenientes del SNC, pulmón, y nervios sensitivos (neumonía, dolor, TCE..) -Fármacos Manifestaciones: -Hiponatremia sintomática -Aumento osmolaridad urinaria ↑ADH + hipoosmolalidad plasmática -Ausencia de edemas Síndrome de Cushing: Hiperfunción glucocorticoidea Sindrome de Cushing: Hiperfunción glucocorticoidea  Sindrome de Cushing: Hiperfunción glucocorticoidea Aumento de la glucemia por gluconeogénesis Redistribución centrípeta de la grasa. Estimulan la lipolisis (favorecen el depósito graso) Catabolismo de las proteínas: miopatía Fragilidad capilar y de fibras colágenas de la piel: estrías HTA (aumento de volumen) Osteoporosis (inhibición de osteoblasto y estímulo PTH) Alteración de la inmunidad: linfopenia, infecciones, menor respuesta inflamatoria Hiperpigmentación: exceso ACTH  El sábado por la mañana, mientras está en su cafetería preferida, tomándose un café con leche y tostadas, ve pasar a una mujer con un fenotipo cushingoide. ¿Cuál de los siguientes signos no es característico de Sd Cushing? Piel gruesa HTA Cara de luna llena Giba de Búfalo Facilidad para formación hematomas Sindrome de Cushing: Hiperfunción glucocorticoidea