Síndrome Nefrítico 2023 PDF

NEFROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB Los cilindros eritrocitarios urinarios suel...

NEFROLOGÍA   MEDICINA INTERNA  SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB Los cilindros eritrocitarios urinarios suelen aparecer en 1 pacientes con. 01 8) B2 a Pielonefritis aguda (RM b Tumores renales c Enfermedades del glomérulo d Tuberculosis renal e Cálculos en losriñones CONCEPTO desarrollo es más común en ancianos, con mayor frecuencia en varones y 40% de sus familiares El síndrome nefrítico es un proceso inflamatorio que también la padecen. se define como la presencia de uno o más de los Cuadro clínico: Antes de la glomerulopatía, el PUNTO CLAVE siguientes: paciente padece infecciones de piel y faringe con Hematuria con acantocito. estreptococos tipo M particulares (cepas nefritógenas); en el impétigo se identifican los tipos M Proteinuria ( < 3,5 g/24 h ) leve o 47, 49, 55, 2, 60 y 57, y en la faringitis los tipos M 1, 2, El síndrome nefrítico moderada. 4, 3, 25, 49 y 12. La glomerulonefritis del impétigo existe inflamación Cilindros de glóbulos rojos en la orina estreptocócico se manifiesta entre 2 y 6 semanas glomerular. luego de la infección de la piel, y entre 1-3 semanas Hipertensión después de la faringitis. Edema leve a moderado El cuadro clásico inicial comprende nefritis aguda con hematuria ( ORINA DE COLOR TÉ O COLA) , Piuria estéril piuria, cilindros eritrocíticos, edema, hipertensión e Oliguria insuficiencia renal oligúrica, que puede ser lo suficientemente grave para llegar a RPGN Azotemia (GLOMERULONEFRTIDS RAPIDAMENTE NOTA: De forma inevitable, cantidades importantes PROGRESIVA). de albúmina cruzan la barrera para recuperarse por Hasta 50% de los enfermos padece síntomas los receptores de megalina y cubilina en el túbulo generales como cefalea, malestar general, anorexia proximal, esto debido al tamaño menor de la y dolor en el costado. 5% de los niños y 20% de albumina 3.6nm y la hendidura un radio de 4nm. El adultos padecen proteinuria dentro de límites glomérulo es una barrera imperfecta, con nefronas nefróticos. normales no excretan más de 8-10 mg de albúmina en la orina diaria. Diagnóstico: Rara vez se necesita biopsia. La biopsia muestra hipercelularidad de células GLOMERULONEFRITIS mesangiales y endoteliales, infiltrados de polimorfonucleares en los glomérulos, depósitos POSESTREPTOCÓCICA inmunitarios granulosos en el plano subendotelial de IgG, IgM, complemento C3,4,5-9; y depósitos Es el prototipo de la glomerulonefritis proliferativa subepiteliales (con aspecto de "gibas"). endocapilar aguda. En la biopsia se ha demostrado la presencia de La glomerulonefritis posestreptocócica aguda afecta antígeno nefritógeno, SPEB, dentro de las más a niños de 2-14 años, pero en países en "gibas"subepiteliales. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 1  SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA El diagnóstico se confirma por una mayor tratamiento, sus hemocultivos son negativos o tienen concentración de ASO (30%), anti-DNAsa (70%) y endocarditis de la mitad derecha del corazón. anticuerpos contra hialuronidasa (40%). Es común en la enfermedad cardiaca valvular, uso Disminución de complemento C3, debido al de drogas intravenosas, hepatitis C y diabetes PUNTO CLAVE consumo. mellitus. Patogenia: Es una enfermedad mediada por La Glomerulonefritis es poco común en la mecanismos inmunitarios en los que intervienen endocarditis bacteriana aguda porque necesita de La hematuria glomerular supuestos antígenos estreptocócicos, complejos 10 a 14 días para que se produzca la lesión se caracteriza por inmunitarios circulantes y activación del complemento regulada por complejos inmunitarios. acantocitos, cilindros además de lesión mediada por células. Diagnóstico: Los riñones en la SBE tienen eritrocitarios. Reacción de hipersensibilidad tipo III. hemorragias subcapsulares con una imagen "de picadura de pulgas" y en la biopsia renal se observa Los antígenos relacionados son: una cisteína proliferación de necrosis focal con abundantes proteinasa catiónica conocida como exotoxina depósitos inmunitarios en mesangio, plano pirógena estreptocócica B (SPEB, streptococcal subendotelial y subepitelial de IgG, IgM y fracción C3. pyrogenic exotoxin B) generada por medio de la proteólisis de un precursor zimógeno (zSPEB) y Patogenia: depende del depósito de complejos NAPlr, que es el receptor de plasmina de la nefritis. inmunitarios circulantes en el riñón, con activación del Estos dos antígenos poseen afinidad bioquímica complemento. por la plasmina, se unen en forma de complejos Cuadro clínico: La sintomatología inicial es de PUNTO CLAVE facilitados por esta relación y ambos activan la vía hematuria macroscópica o microscópica, piuria, alterna del complemento. proteinuria mínima, lesión renal aguda o Tratamiento: Por lo general , autolimitado en niños. glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) con Puede conducir a glomerulonefritis rápidamente pérdida rápida de la función renal. anemia La hematuria no progresiva ( RPGN ) ‚insuficiencia renal en adultos normocítica, aceleración de la velocidad de glomerular se caracteriza Todos los pacientes y personas que conviven con eritrosedimentación, hipocomplementemia, valores por orina rojo brillantes, altos del factor reumatoide, crioglobulina de tipo 111, coágulos, morfología ellos deben recibir antibioticoterapia contra complejos inmunitarios circulantes y ANCA. estreptococo. normal de eritrocitos. En personas con derivaciones ventriculoauriculares No son útiles los inmunodepresores y ventriculoperitoneales que tienen infecciones La ERC es en frecuencia 90% de glomérulos escleróticos y ESRD. En conjunto el 20% de los individuos con nefritis lúpica alcanzará la etapa final de la enfermedad que obligue a diálisis o trasplante. El trasplante renal en la insuficiencia renal por lupus por lo general se lleva a cabo después de ~6 meses de enfermedad inactiva. PUNTO CLAVE GLOMERULONEFRITIS POR ANTICUERPOS ANTIMEMBRANA BASAL DEL GLOMÉRULO La enfermedad de Berger Las personas que generan autoanticuerpos dirigidos se manifiesta por micro contra los antígenos de la GBM padecen anticuerpos hematuria asintomática antimembrana basal del glomérulo (anti-GBM). con hematuria Patogenia: Los epítopos en los que actúa esta macroscópica enfermedad autoinmunitaria se ubican en la intermitente. Clínica: El signo clínico más frecuente de nefropatía estructura cuaternaria del dominio a3 NCl de la es la proteinuria, hematuria, hipertensión, grados colágena IV. En realidad, la enfermedad anti-GBM diversos de insuficiencia renal y sedimento urinario puede considerarse activo con cilindros eritrocíticos. Una “conformeropatía" autoinmunitaria que implica Diagnóstico: La biopsia renal identifica graves alteración de la estructura cuaternaria del hexámero a alteraciones renales y es el único método fiable para 345NC1. Los linfocitos T con restricción de MHC identificar las variantes morfológicas de la nefritis desencadenan la respuesta de autoanticuerpos lúpica. puesto que los humanos no toleran los epítopos creados por dicha estructura cuaternaria. En PUNTO CLAVE Los anticuerpos contra DNA de doble cadena circunstancias normales, estos epítopos son (ds-DNA, double stranded-DNA) que fijan secuestrados en el hexámero de la colágena IV y complemento indican la presencia de nefropatía. quedan expuestos por las infecciones, el tabaquismo, En los pacientes con nefritis lúpica aguda es los oxidantes o los solventes. Síndrome de Good Pasture frecuente observar hipocomplementemia (70-90%) Clínica: El cuadro comprende hemorragia pulmonar y se presenta como y muchas veces el descenso del complemento glomerulonefritis = síndrome de Goodpasture. hemorragia pulmonar, anuncia una exacerbación. El síndrome de Goodpasture afecta a dos grupos de hemoptisis y Tratamiento: según el estadiaje, en grados III, IV y V edad: varones jóvenes de 30 años, y varones y glomerulonefritis. la remisión por medio de altas dosis de esteroides y mujeres de entre 60-70 años. ciclofosfamida o micofenolato mofetilo durante 2 a 6 meses, seguida de una fase de mantenimiento con En los jóvenes se manifiesta en forma explosiva con hemoptisis, descenso repentino de la hemoglobina, Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 3  SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA fiebre, disnea y hematuria. Hemoptisis en fumadores y de IgA en la biopsia de riñón es el elemento que la hemorragia pulmonar evoluciona mejor que loas define la nefropatía por IgA. ancianos con oliguria Clínica: Los dos síntomas iniciales más comunes de Diagnóstico: realizar de inmediato una biopsia de la nefropatía por IgA son los episodios recurrentes de PUNTO CLAVE riñón donde se identifica necrosis focal o segmentaria hematuria macroscópica durante o inmediatamente que más tarde desarrolla nefritis intersticial con después de una infección de vías respiratorias altas a fibrosis y atrofia tubular. menudo acompañados de proteinuria o hematuria microscópica asintomática persistente; sin embargo, La presencia de anticuerpos anti-GBM y complemento se identifica en la biopsia por medio de el síndrome nefrótico es raro. Síndrome de Good Pasture una tinción específica para identificar IgG ( en raras La nefropatía por IgA es una enfermedad benigna en es una reacción de ocasiones IgA) de inmunofluorescencia lineal, en la mayoría de los pacientes, y entre 5 y 30% hipersensibilidad tipo II. suero es de particular importancia que se utilice manifiesta remisión completa, solamente al dominio a3 NCl de la colágena IV como No existe consenso en cuanto al tratamiento óptimo, objetivo o sitio de acción se orientan hacia el empleo de inhibidores de la 10-15% contienen ANCA contra mieloperoxidasa; enzima convertidora de angiotensina en personas este subgrupo de individuos muestra una variante con proteinuria o deterioro de la función renal. con vasculitis. Tratamiento: La insuficiencia renal avanzada cuyo VASCULITIS DE VASOS inicio incluye hemoptisis, deben ser tratadas de la PEQUEÑOS POR ANCA hemorragia pulmonar porque mejora con la plasmaféresis acompañados de prednisona por vía Un grupo de pacientes con vasculitis de vasos PUNTO CLAVE oral y ciclofosfamida en las primeras 2 semanas. El pequeños y glomerulonefritis, tienen anticuerpos trasplante renal es posible, pero el paciente debe citoplásmicos contra neutrófilos (ANCA ) éstos esperar 6 meses y hasta que no se detecten en el pertenecen a dos tipos: antiproteinasa 3 (PR3) o suero los anticuerpos. antimieloperoxidasa (MPO). El síndrome de Good Los anticuerpos Lamp-2 tambien se ha reportado Pasture es causada por Ac NEFROPATÍA POR LGA bajo tratamiento experimental. contra el colágeno tipo IV. Se caracteriza por hematuria episódica vinculada con Patogenia: Los ANCA se producen con el auxilio de el depósito de IgA en el mesangio que suelen los linfocitos T y activan leucocitos y monocitos, que acompañarse de hipercelularidad mesangial. Es una de forma conjunta dañan las paredes de los vasos de las formas más comunes mundialmente, pequeños. La lesión del endotelio también atrae a predomina en varones; entre los 20 y 40 años. más leucocitos y extiende la inflamación. La granulomatosis con poliangitis, la poliangitis Su frecuencia en Asia y el Pacifico 30%, sur de microscópica, el síndrome de Churg-Strauss y la Europa 20% y menor en el norte de Europa y EEUU vasculitis renal limitada pertenecen a esta categoría Es una enfermedad básicamente esporádica, pero porque muestran los ANCA y tienen glomerulonefritis posee un componente genético dependiente de la pauciinmunitaria con escasos complejos inmunitarios geografía en vasos pequeños y capilares glomerulares. También se identifican depósitos de IgA en el Clínica: características clínicas propias, pero muchos PUNTO CLAVE mesangio glomerular en diversas enfermedades de los signos no anticipan recidiva o progresión y, generalizadas como hepatopatía crónica, como grupo, por lo general se tratan de la misma enfermedad de Crohn, adenocarcinoma del tubo manera. Dado que la mortalidad es alta sin digestivo, bronquiectasia obstructiva crónica, tratamiento, prácticamente todos los pacientes lo Síndrome de Alport es neumonía intersticial idiopática, dermatitis reciben de urgencia. por la mutación del gen herpetiforme, micosis fungoide, lepra, espondilitis El tratamiento: glucocorticoides y ciclofosfamida o que codifica el colágeno anquilosante, policondritis recidivante y síndrome de rituximab. Se recomienda la plasmaféresis en la tipo IV. Sjogren. insuficiencia renal de progresión rápida o en la Diagnóstico: Las características inmunofluorescentes hemorragia pulmonar. Ciclofosfamida IV o via oral, en Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 4  SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA pulsos mensualmente para inducir la remisión de la Glomerulopatías C3 Se define por la acumulación vasculitis vinculada con ANCA. Esteroides se cesan glomerular de C3 con poca o ninguna al disminuir la inflamación aguda, azatioprina, inmunoglobulina y abarca la enfermedad con metrotexato o rituximab hasta por 1 año. depósitos densos que forman cintas en la GBM. La enfermedad con depósitos densos (DDD) es FLASH CARD Granulomatosis con poliangitis Las personas con principalmente una enfermedad de niños y adultos esta enfermedad, cuyas manifestaciones clásicas jóvenes. Los pacientes con DDD se presentan con iniciales son fiebre, rinorrea purulenta, úlceras proteinuria y/o hematuria, la proteinuria es de rango ¿Qué muestra la biopsia nasales, dolor sinusal, poliartralgias/artritis, tos, renal en la nefrótico en hasta dos tercios de los pacientes. hemoptisis, disnea, hematuria microscópica y También pueden estar presentes lipodistrofia parcial y Glomerulonefritis proteinuria de 0.5-1 g/24 h, tienen en ocasiones púrpura cutánea y mononeuritis múltiple. Los cuerpos de Drusen en la retina. Además de la biopsia derivada de síntomas iniciales sin afección renal reciben el renal, puede estar indicada la evaluación serológica y endocarditis?: genética, incluida la medición de los niveles de C3, nombre de granulomatosis con poliangitis limitada, que suelen ser bajos con niveles normales de C4, aunque algunos de los enfermos ulteriormente factor nefrítico C3, factor H, detección de para R. Proliferación de necrosis muestran signos de daño renal. En las radiografías de proteínas y mutaciones genéticas de CFHR focal con abundantes tórax a menudo se identifican nódulos e infiltrados depósitos inmunitarios en específicas. Los tratamientos son inhibición del persistentes, a veces con cavidades. Las biopsias sistema renina- angiotensina, anticoagulantes, mesangio plano renales durante la enfermedad activa demuestran glomerulonefritis segmentaría necrotizante sin esteroides y otros inmunosupresores. Evidencia subendotelial y sub epitelial creciente sugiere beneficios con el tratamiento a base de IgG, IgM y fracción C3 depósitos inmunitarios y se clasifican como focales, de eculizumab, un anticuerpo monoclonal dirigido a mixtas, crecientes y escleróticas. La enfermedad es C5 que se activa con C3. más frecuente en pacientes expuestos a polvo de Ref.: Harrison. Principios de silicio y en aquellos con deficiencia de antitripsina a1, Medicina Interna 20 edición que es un inhibidor de PR3. Frecuente la recidiva Síndromes nefríticos. Poliangitis microscópica se asemeja un poco a los que tienen glomerulonefritis con poliangitis, excepto que rara vez presentan neumopatía o sinusitis destructiva de importancia. La diferenciación se logra por medio de biopsia, en la cual la vasculitis en la poliangitis microscópica no se acompaña de granulomas. Síndrome de Churg-Strauss Si se acompaña de eosinofilia periférica, púrpura cutánea, mononeuritis, asma y rinitis alérgica. El estado alérgico a veces se acompaña de hipergammaglobulinemia, mayores FLASH CARD concentraciones de IgE en suero o la presencia del factor reumatoide. La inflamación pulmonar que incluye tos pasajera e infiltrados pulmonares suele ¿Qué desencadena la anteceder durante años a las manifestaciones presencia de anticuerpos generalizadas de la enfermedad; rara vez faltan las anti fosfolípidos en manifestaciones pulmonares. Una tercera parte de los nefritis lúpica?: pacientes muestra derrames pleurales exudativos acompañados de eosinófilos. En la biopsia renal se R. Microangiopatía identifica vasculitis de vasos pequeños y trombótica. glomerulonefritis necrosante segmentaría focal, aunque por lo general no hay eosinófilos ni Ref.: Harrison. Principios de granulomas. El origen del síndrome es Medicina Interna 20 edición autoinmunitario, pero se desconocen sus factores Síndromes nefríticos. desencadenantes. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 20 ed. 5  SINDROME NEFRÍTICO NEFROLOGÍA GLOMERULONEFRITIS GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA MESANGIOPROLIFERATIVA (glomerulonefritis mesangio capilar o lobular) Enfermedad que se caracteriza por la expansión del FLASH CARD mesangio por depósitos inmunitarios y a veces se Es una glomerulonefritis regulada por mecanismos acompaña de hipercelularidad puede incluir grados inmunitarios, qvue se caracteriza por engrosamiento de la GBM con cambios mesangioproliferativos. variables de proteinuria y hematuria. Presencia de complejos Puede detectarse en la nefropatía por lgA, el inmunitarios en el La MPGN es rara en estadounidenses de raza negra paludismo por P. falciparum, la glomerulonefritis mesangio con y el ataque idiopático suele iniciar en la niñez o comienzos de la vida adulta. posinfecciosa en fase de resolución y la nefritis lúpica proliferación mesangial de clase II, y todas estas entidades tienen una ¿A qué clase pertenece La MPGN de tipo 1, que es la más proliferativa, imagen histológica similar. Después de descartar de la clasificación de muestra proliferación mesangial con segmentación estas entidades secundarias se confirma el lobulillar en la biopsia renal e interposición de diagnóstico de glomerulonefritis mesangioproliferativa nefritis lúpica?: mesangio entre la membrana basal capilar y células primaria en