Nefrologı́a PDF

Nefrología Nefritis lupica Cual es la fisiopatología de la Nefritis lúpica?. Predisposición genética + factores medioambientales + perdida de la tolerancia inmunológica.. Deposito de inmunocomplejos en el glomérulo, activación del complemento, proliferación mesangi...

Nefrología Nefritis lupica Cual es la fisiopatología de la Nefritis lúpica?. Predisposición genética + factores medioambientales + perdida de la tolerancia inmunológica.. Deposito de inmunocomplejos en el glomérulo, activación del complemento, proliferación mesangial. Cual es la Epidemiologia de la Nefritis lúpica? Mas frecuente en mujeres (8:1 a 15:1). Cual es la incidencia de la Nefritis lúpica? Incidencia blancos (30%), hispanos y negros (60%), asiáticos (40-80%). Cual es la etiología de la Nefritis lúpica? Lupus eritematoso sistémico Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la nefritis lupica? - Síndrome nefrítico: hematuria glomerular. - Síndrome nefrótico: 45-65%, proteinuria (100%). - Lesión renal aguda, ERC (40-80%), glomerulonefritis rápidamente progresiva, hipertensión. - Manifestaciones extra-renales: fiebre, pérdida de peso, lesiones cutáneas y en mucosas, artritis, 2 fenómeno de Raynaud, trombocitopenia, leucopenia, anemia hemolítica, serositis (pericarditis, derrame pleural), síntomas 1 neuropsiquiátricos. - ANA: positivos >1:80 (todos), antiDNA (75%), complemento consumido (C3 y C4 bajos), ENAS: anti-SM (25-30%). - Biopsia: clase I a VI. Tratamiento y pronostico de la nefritis lupica? - Terapia inmunosupresora de inducción y de mantenimiento: glucocorticoides, ciclofosfamida, MMF, rituximab, belimumab. - Antimaláricos: hidroxicloroquina o cloroquina. - Manejo proteinuria: IECA/ARAII. Nefropatía membranosa Cual es la fisiopatología de la Nefropatía membranosa? Depósitos de IgG y complemento en la superficie subepitelial de la pared glomerular. Cual es la Epidemiologia de la Nefropatía membranosa? - Se puede presentar a cualquier edad, más frecuente en hombres (2:1) >60 años y blancos. - Infrecuente en niños. - Causa más común de síndrome nefrótico en adultos blancos no diabéticos. Cual es la etiología de la nefropatia membranosa? - Primaria: anticuerpos contra el receptor de fosfolipasa A2 (PLA2R) en el 75-80% de los pacientes. Otros antígenos (20%): NELL1, THSD7A. - Secundaria: enfermedades autoinmunes (LES, AR), infecciones (hepatitis, VIH, sífilis), cáncer (próstata, mama, pulmón, gástrico), medicamentos (AINES). Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la nefropatia membranosa? - Síndrome nefrótico (80%): edema, proteinuria nefrótica, hiperlipidemia, hipoalbuminemia. - Proteinuria subnefrotica - 25% de los pacientes desarrollan ERC. Tratamiento y pronostico de la nefropatia membranosa? - Remisión espontanea en el 30% de los casos. - Manejo proteinuria: IECA/ARAII - Terapia inmunosupresora (alguno de ellos o en combinación): glucocorticoides, MMF, rituximab, ciclofosfamida, inhibidores de la calcineurina (tracolimus, ciclosporina) Enfermedad de cambios mínimos Cual es la fisiopatología de la enfermedad de los cambios mínimos? Fusión o borramiento de los procesos podocitarios. Cual es la Epidemiologia de la enfermedad de cambios mínimos? Causa más común de síndrome nefrótico en niños (80%), menos común en adultos (10-20%). Mas frecuente en asiáticos y caucásicos, menos común en raza negra. Cual es la etiología de la enfermedad de cambios mínimos?  – Idiopática (la mayoría). – Secundaria: cáncer (linfoma Hodking, leucemia, síndrome mielodisplásico, pulmón, colorectal, renal) – medicamentos (AINES, antibiótico: ampicilina, rifampicina), alergias. Cuales las Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la enfermedad de cambios mínimos? - Síndrome nefrótico. - Hipertensión arterial (20%) - Aumento riesgo de trombosis - Aumento riesgo de infecciones (S pneumoniae, Haemophilus, E coli). Cual es el tratamiento y pronostico de la enfermedad de cambios mínimos? - Remisión espontanea poco común. La mayoría de los pacientes presentan recaídas (45% de los adultos presentan más de una recaída). - Manejo proteinuria: IECA/ARAII - Buena respuesta a glucocorticoides (remisión >80%). - Otras terapias inmunosupresoras: MMF, rituximab, ciclofosfamida, inhibidores de la calcineurina. Enfermedad anti-membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture) Cual es la fisiopatología de la Enfermedad anti- membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture)? Enfermedad de origen autoinmune, anticuerpos contra el colágeno tipo IV Cual es la Epidemiologia de la enfermedad anti- membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture)?? - Segunda causa de síndrome pulmón-riñon (hemorragia alveolar y glomerulonefritis). - Mas frecuente en hombres. Cual es la etiología de la Enfermedad anti- membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture)? Anticuerpos contra el dominio alfa 3 del colágeno tipo IV. Cuales las Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la Enfermedad anti- membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture)? Hemorragia alveolar: tos, disnea, hemoptisis. Infiltrados en radiografía de tórax, descenso de hemoglobina. - Glomerulonefritis: síndrome nefrítico, hematuria, olico-anuria, elevación de creatinina, glomerulonefritis rápidamente progresiva. - Anticuerpos positivos contra la membrana basal glomerular (Anti-MBG) Cual es el tratamiento y pronostico de la enfermedad de Enfermedad anti- membrana basal glomerular (Enfermedad de Goodpasture)? Plasmaferesis por 10-14 días, glucocorticoides, ciclofosfamida, rituximab (alguno de ellos o en combinación). Glomerulonefritis por IgA Cual es la fisiopatología de la glomerulonefritis por IgA? Proliferación mesangial asociada a depósito de IgA. Cual es la Epidemiologia de la glomerulonefritis por IgA? - Mas común en pacientes asiáticos. - Mas común en hombres que mujeres (3:1) – no aplica para asiáticos (1.1) Cual es la etiología de la glomerulonefritis por IgA? Deposito mesangial de IgA Cuales las Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la glomerulonefritis por IgA? - La mayoría de los pacientes son asintomáticos. - Hematuria macroscópica episódica (40-50%) asociada a proceso infeccioso en mucosas (vías respiratorias superiores, resfriado común) – 2-3 semanas después de la infección. - Hematuria microscópica, proteinuria, lesión renal aguda (poco frecuente 40 años Cual es la etiología de la microagngiopatia trombotica (MAT) ? - SHU típico: producción de toxina Shiga (E.coli, C. jejuni, Shigella). - SHU atípico: Desregulación del complemento mediada por anticuerpos. - PTT: Déficit de ADAMS13. Cuales las Manifestaciones clínicas y diagnóstico de la microagngiopatia trombotica (MAT) ? -Anemia hemolítica: LDH elevada, aumento de bilirrubina indirecta, haptoglobina baja. - Trombocitopenia - Extendido de sangre periférica: presencia de esquistocitos. - Lesión renal aguda, hematuria microscópica, proteinuria, hipertensión Cual es el tratamiento y pronostico de la microagngiopatia trombotica (MAT) ? - Tratamiento de soporte: terapia de remplazo renal, transfusiones. - SHU atípico: Eculizumab - PTT: plasmaféresis Siglas: LES: lupus eritematoso sistémico AR: artritis reumatoide ERC: enfermedad renal crónica MMF: micofenolato mofetilo AINES: antiinflamatorios no esteroideos. SUH: Síndrome urémico hemolítico PTT: Púrpura trombocitopénica trombótica