Lupus Eritematoso Sistémico 2023 PDF - Preguntas Similares a la RMB

REUMATOLOGÍA   MEDICINA INTERNA  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB ¿Cuáles de los siguientes microorganismos tienen el potencial...

REUMATOLOGÍA   MEDICINA INTERNA  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA PREGUNTAS SIMILARES A LA RMB ¿Cuáles de los siguientes microorganismos tienen el potencial de 1 causar Lupus Eritematoso Sistémico? 7) B 201 (RM a Mycobacterium tuberculosis. b Picornavirus. c Tripanosoma cruzi. d Virus Epstein Barr. e Treponema pallidum. ¿Cuál de los siguientes manifestaciones pulmonares es el más 2 7) frecuente en el Lupus eritematoso sistémico? B 201 (RM a Alveolitis. b Neumonitis. c Pleuritis. d Bullas pulmonares. e Bronquiectasias. Una mujer de 24 años es diagnosticada con lupus eritematoso 3 sistémico. ¿Cuál de los siguientes sistemas es más propenso a 201 8) verse afectado a lo largo de su vida? B (RM a Cardiopulmonar b Cutáneo c Hematológico d Musculoesquelético e Renal Los siguientes son criterios diagnósticos del Lupus Eritematoso 4 Sistémico: 9) B 201 (RM a ANA positivo. b Anti DNA positivo. c Eritema malar en forma de alas de mariposa. d Anemia hemolítica, leucopenia, linfopenia o trombocitopenia. e Células LE positivas. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 1  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA CONCEPTO logrando inflamación. Hipersensibilidad tipo II genera Anticuerpos Ig G e IgM dirigidos contra antígenos en Enfermedad autoinmunitaria, con daño a los órganos, las células ejemplo eritrocito produciendo citopenia. tejidos y células por la adherencia de diversos Tiene inicio con la activación de la inmunidad innata PUNTO CLAVE autoanticuerpos y complejos inmunitarios. que induce autoinmunidad, mediante: Receptores tipo Toll (TLR, toll-like receptor), ETIOLOGÍA provocando: Predisposición genética: No se conoce la etiología exacta, pero se han Unión de DNA-RNA-proteínas. HLA-DR2 y HLA-DR3. identificado varios factores predisponentes. Activación de células dendríticas Se desconoce la etiología exacta, pero se han productoras de interferón (IFN). identificado varios factores predisponentes. Macrófagos activados que producen Predisposición genética. interleucina 12 (IL-12), el factor de necrosis tumoral (TNF ) y el factor de HLA-DR2 y HLA-DR3 están comúnmente presentes maduración-supervivencia de los en personas con LES. linfocitos B BLys/BAFF. Deficiencia genética de proteínas del complemento Neutrófilos que liberan trampas que de la vía clásica ( C1q , C2, C4 ) en aprox. 10% de contienen DNA-proteínas. las personas afectadas. Linfocitos citolíticos naturales incapaces Factores hormonales: los estados de destruir linfocitos T y B autorreactivos PUNTO CLAVE hiperestrogénicos (p. ej., debido al uso de o de producir factor transformador del anticonceptivos orales , terapia hormonal crecimiento necesario para el desarrollo posmenopausica , endometriosis ) están asociados de los linfocitos T reguladores. con un mayor riesgo de LES. La regulación ascendente de los genes inducidos por Predisposición Factores ambientales. interferones es una "firma" genética en las células de genética: deficiencia sangre periférica en 50 a 80% de los pacientes con genética C1q , C2, C4. Fumar cigarrillos y la exposición a sílice aumentan LES. Los linfocitos T y B se activan con mayor el riesgo de desarrollar LES. facilidad y dan origen a apoptosis más frecuente que las células normales. Los linfocitos B secretan IL-6 e La luz ultravioleta y la infección por EBV pueden IL-10, lo cual favorece aún más la supervivencia de desencadenar brotes de la enfermedad, pero no los linfocitos B autorreactivos. hay evidencia suficiente sobre si causan LES. En las células fagocíticas lúpicas, hay disminución de Fármacos como la procainamida o la hidralazina. la capacidad de eliminar complejos inmunitarios, células apoptóticas y su DNA/RNA/Ro/La y las EPIDEMIOLOGIA vesículas de superficie que contienen fosfolípidos. El resultado final es la presencia de autoantígenos, Afecta en un 90 % a las mujeres en edad recuento alto de autoanticuerpos de linfocitos T y B. reproductiva. La prevalencia en EEUU es de 20 a 150 Todas favorecen el daño hístico. Este daño inicia con por 100 000 mujeres, es mayor en afroamericanas y el depósito de autoanticuerpos, de complejos PUNTO CLAVE afrocaribeñas y la menor prevalencia en varones inmunitarios o de ambos, seguido de destrucción caucásicos. mediada por activación del complemento y liberación de citocinas-quimiocinas. La inflamación también causa liberación de péptidos vasoactivos, lesión FISIOPATOLOGÍA FSP: desarrollo de oxidativa, y factores de crecimiento y fibrosantes. Puede ocurrir esclerosis-fibrosis con daño hístico anticuerpos y reacciones Existen desarrollo de autoanticuerpos como ANA, irreversible en muchos tejidos, lo que incluye riñones, autoinmunes. anti-ds DNA y reacciones autoinmunes como pulmones, vasos sanguíneos y piel. hipersensibilidad tipo III (más común en LES) con formación de complejos antígeno anticuerpo los Al ser una enfermedad poligénica, la anomalía de un cuales se depositan en piel, riñones, articulaciones único gen confiere tasas de alto riesgo en padecer Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 2  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO CARDIOPATÍA (LES) ISQUÉMICA REUMATOLOGÍA dicha patología. Como ser deficiencias homocigotas Efectos ambientales como de componentes tempranos de la cascada del La luz ultravioleta provoca exacerbación del lupus complemento (C1q,r,s; C2; C4) y una mutación en en ~70%. TREX1 en el cromosoma X. Los factores más frecuentes son moléculas predisponentes del El consumo de tabaco aumenta el riesgo de LES PUNTO CLAVE antígeno leucocítico humano (HLA, human leukocyte (HR, 1.5). antigen) presentadoras de antígeno Cuando hay La exposición laboral prolongada al silicio (p. ej., suficientes variaciones predisponentes, se manifiesta inhalación de jabón en polvo o tierra durante La artritis del Lupus no la enfermedad. Los polimorfismos de un solo actividades agrícolas) aumenta el riesgo (HR, 4.3) es deformante. nucleótido de STAT 4 que se relacionan con en las mujeres afroamericanas. enfermedad grave, anti-DNA, nefritis y síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. Beber alcohol (dos vasos de vino por semana o la mitad de esa cantidad de bebida alcohólica por El género femenino tiene mayor predisposición, están día) reduce el riesgo de LES. vinculados efectos hormonales, genes del cromosoma X y diferencias epigenéticas. Las mujeres Casos infecciosos como el virus de Epstein-Barr que usan anticonceptivos orales con estrógeno o una (EBV, Epstein-Barr virus) tal vez sea uno de los sustitución hormonal tienen mayor riesgo de padecer agentes infecciosos que puede desencadenar LES LES (HR, de 1.2-2). Las personas con cariotipo XXY en individuos sensibles. (síndrome de Klinefelter) tienen un riesgo mucho más alto de LES. PUNTO CLAVE Patogenia del lupus eritematoso sistémico (SLE). Anticuerpos anti-dsDNA es altamente específico para LES. PUNTO CLAVE Anticuerpos anti-dsDNA se correlacionan con la actividad de la enfermedad. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 3  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA MANIFESTACIONES CLÍNICAS: debe descartar el diagnóstico de necrosis ósea isquémica. La mayoría de los pacientes con LES padece mialgias sin miositis evidente. No suele GENERALIDADES Y MANIFESTACIONES provocar deformidades al igual que AR. SISTÉMICAS PUNTO CLAVE MANIFESTACIONES CUTÁNEAS: (85 % de los casos) El LES varia desde muy leve e intermitente hasta muy grave y fulminante. Los síntomas generales son fatiga El eritema agudo más frecuente del LES es un y mialgias-artralgias. En estadios graves se exantema fotosensible un poco elevado, en ocasiones Marcadores de acompaña de fiebre, postración, pérdida de peso y escamoso, en la cara (sobre todo en mejillas y nariz, actividad: C3 y/o C4, anemia con o sin manifestaciones de otros órganos el eritema en mariposa), pabellones auriculares, aumento de VSG, PCR, afectados. mentón, región en V del cuello y tórax, tercio superior leucopenia, de la espalda y superficies extensoras de las trombocitopenia y/o extremidades superiores también llamada erupción malar ( erupción en mariposa ) : eritema fijo plano o anemia hemolítica elevadosobre ambas eminencias malares( los autoinmune, proteinuria, pliegues nasolabiales tienden a estar intactos). cilindros urinarios. PUNTO CLAVE Las manifestaciones clínicas más frecuentes La dermatitis lúpica puede ser aguda, subaguda o son crónica. El lupus eritematoso discoide (DLE) es la musculoesqueléticas dermatitis crónica más frecuente, solo el 20% de los individuos con LES presenta de otras lesiones (mialgia, artritis, son la urticaria recurrente, una dermatitis similar al artralgias, poliartritis). liquen plano, bulas y paniculitis ("lupus profundo''). MANIFESTACIONES RENALES La manifestación mas grave suele ser la nefritis. La nefritis es asintomática en casi todos los pacientes MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS: con lupus, de manera que es importante realizar un (> 90% de los casos) Se presenta con poliartritis análisis general de orina en todo paciente con intermitente, con las siguientes caracterizaciones sospechade esta enfermedad. Se recomienda realizar edema de tejidos blandos e hipersensibilidad en una biopsia renal en todo paciente con SLE e indicios articulaciones, tendones o ambos, principalmente clínicos de nefritis. La tendencia a padecer nefropatía manos, muñecas y rodillas. Si el dolor persiste en una terminal es mayor entre las personas afroamericanas sola articulación, como rodilla, hombro o cadera, se que entre los caucásicos. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 4  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA es la disfunción cognitiva, en particular alteraciones de la memoria, el razonamiento y cefaleas. Algunas veces la manifestación dominante del LES en el SNC es una psicosis. PUNTO CLAVE OCLUSIONES VASCULARES INCLUIDOS APOPLEJÍA E INFARTO DEL MIOCARDIO En los pacientes con LES es mayor la prevalencia de En la erupción malar isquemia cerebral transitoria, apoplejía e infarto del miocardio. los pliegues nasolabiales tienden a MANIFESTACIONES PULMONARES estar intactos. La manifestación más común es la pleuritis, con y sin derrame pleural. Un dato de lupus activo corresponde a infiltrados pulmonares. Otros síntomas son inflamación intersticial que ocasiona fibrosis, síndrome de pulmón retráctil, hemorragia intraalveolar e hipertensión pulmonar. MANIFESTACIONES CARDIACAS La más frecuente es la pericarditis. Los trastornos cardiacos más graves son la miocarditis y la endocarditis fibrinosa de Libman-Sacks. Estos PUNTO CLAVE trastornos generan insuficiencia valvular, casi siempre de la mitral o la aórtica o episodios de embolia. Recordar que los pacientes con LES tienen mayor riesgo de infarto del miocardio. RPR y VDRL puede ser MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS positivo en LES. La mas frecuente es la anemia normocítico normocrómico, un reflejo de enfermedad crónica. También es habitual observar leucopenia, que suele consistir en linfopenia. Otro trastorno es la trombocitopenia, si el recuento plaquetario es >40.000/µL y no hay hemorragia anómala, no es necesario administrar medida terapéutica alguna. MANIFESTACIONES DEL APARATO DIGESTIVO Datos de exacerbación del LES son nauseas con vomito, diarrea, dolor abdominal difuso causado por peritonitis autoinmunitaria o vasculitis intestinal o ambos problemas a la vez. Una patología altamente PUNTO CLAVE peligrosa es la vasculitis intestinal. MANIFESTACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO MANIFESTACIONES OCULARES CENTRAL Es frecuente la conjuntivitis inespecífica y el síndrome Para clasificar LES criterio Si el LES causa los síntomas en el SNC, se debe de Sjögren. Las patologías que generan con rapidez definir si el origen es un proceso difuso (lo cual de entrada título de ANA ceguera son la vasculitis retiniana y la neuritis óptica. requiere inmunodepresión) o una vasculopatía Las complicaciones del tratamiento intraorbitario o ≥ 1:80. obstructiva (lo cual necesita anticoagulación). La por vía general con glucocorticoides son cataratas manifestación más frecuente del lupus difuso del SNC (frecuente) y glaucoma. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 5  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA PUNTO CLAVE Manejo inmunosupresores de por vida. PUNTO CLAVE Los AINES solo proporcionan alivio sintomático. PUNTO CLAVE DIAGNÓSTICO Se basa en las manifestaciones clínicas características y los autoanticuerpos. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en >98% de los individuos durante el curso de la enfermedad. Los anticuerpos IgG en Recomendable dejar de concentraciones altas contra DNA bicatenario y los anticuerpos contra el antígeno Sm son específicos para LES. fumar y evitar luz Considere un diagnóstico de LES en pacientes con síntomas constitucionales y características que ultravioleta. involucren 2 órganos o sistemas. Los laboratorios respaldan el diagnóstico y sirven como marcadores de actividad de la enfermedad y/o daño de órganos. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 6 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA PUNTO CLAVE Casi todos los pacientes con LES deben recibir hidroxicloroquina. PUNTO CLAVE La Nefritis lúpica puede manifestarse con síndrome nefrítico y/o síndrome nefrótico. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 7  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA DATOS DE LABORATORIO Anti-cardiolipina. Anti-glucoproteína β2. Las pruebas sirven para: Anticoagulante lúpico. 1 Establecer o descartar el diagnóstico PREGUNTA Una prueba de autoanticuerpo adicional con valor 2 Vigilar la evolución de la enfermedad pronóstico cuando es positiva (no se utiliza para el Identificar efectos secundarios del diagnóstico) detecta anti-Ro/SS-A, lo cual indica ¿Qué medicamentos 3 tratamiento mayor riesgo de lupus neonatal, síndrome de Sjogren muestran mejoría entre 1 a y lupus eritematoso cutáneo subagudo 2 años después de su uso en pacientes con nefritis PRUEBAS PARA DETECTAR AUTOANTICUERPOS Interpretación: La presencia de cuatro criterios (por lo lúpica? menos uno en cada categoría) significa que el Los principales que se detectan son los ANA en a Oxitocina paciente padece SLE con una especificidad del 93% >95% de los pacientes, los métodos y sensibilidad del 92%. inmunofluorescentes son más confiables para b Metamizol detectar dicha prueba. Existe el LES sin ANA y por lo PRUEBAS ESTANDARIZADAS PARA EL general se acompaña de otros autoanticuerpos DIAGNÓSTICO c Ciclofosfamida (anti-Ro o anti-DNA). La concentración alta de anticuerpos IgG anti-DNA bicatenario (dsDNA, Están la: d Rifampicina double-stranded DNA) es específica para el LES. Los anticuerpos anti-Sm también son específicos para el Biometría hemática completa e Metilprepnisolona LES. El recuento de plaquetas Existen tres pruebas muy utilizadas que miden los El análisis general de orina distintos anticuerpos Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 8  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA TRATAMIENTO equivalente durante 4-6 semanas, hasta llegar a una dosis de sostén que varía de 5-10 mg diarios de Depende de: prednisona o su equivalente. 1 Si las manifestaciones de la enfermedad Se recomienda agregar citotóxicos-inmunodepresores PREGUNTA ponen en peligro la vida o pueden causar a los glucocorticoides para el tratamiento del LES daño orgánico, lo cual justifica medidas grave. Como alternativas son la ciclofosfamida (alquilante) como el mofetilo de micofenolato y la ¿Qué medicamentos terapéuticas agudas. pueden producir meningitis azatioprina. aséptica en el LSE? 2 Si es posible revertir las manifestaciones. La mayor parte de los pacientes con LES de El mejor método para prevenir las cualquier tipo deben recibir tratamiento con a Meropenem 3 complicaciones del LES y su tratamiento. hidroxicloroquina. b Atorvastatina TRATAMIENTO CONSERVADOR PARA LA ATENCIÓN En los estudios clínicos más recientes sobre nefritis DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO QUE NO ES lúpica, el tratamiento empieza con grandes dosis de c AINES POTENCIALMENTE LETAL glucocorticoides IV de manera rítmica (500-1000 mg/día por 3-5 días). d Cefepime Paciente con clínica, pero sin daño orgánico Pacientes con nefritis grave se debe utilizar dosis e Eritromicina importante, los fármacos a utilizar serán los altas de ciclofosfamida (500-1000 mg/m2 de analgésicos y los antipalúdicos. La administración de superficie corporal cada mes por vía IV por 6 meses, paracetamol para controlar el dolor es una medida seguida de dosis de sostén con azatioprina o adecuada. micofenolato. Los antipalúdicos (hidroxicloroquina, cloroquina y Los enfermos con proteinuria >500 mg/día debían quinacrina) a menudo reducen la dermatitis, la artritis (ACE) o ARB, ya que reducían la posibilidad de y la fatiga. ESRD. El belimumab es eficaz para 50% de los pacientes El número de exacerbaciones se reduce con el con fatiga, exantema, artritis de LES. tratamiento de sostén con micofenolato mofetilo (1.5-2 La dermatitis lúpica se trata con: g diarios) o azatioprina (1-2.5 mg/kg/día). Cuando es PREGUNTA necesario, se utiliza azatioprina para contener el LES Protector solar tópico activo en embarazadas. ¿Qué medicamento Antipalúdicos reduciría el daño a la piel, TRATAMIENTO PROFILÁCTICO: Se debe: Glucocorticoides tópicos riñón y calificaciones generales del daño en el Aplicar vacunas correspondientes. LES? Tacrolimús Suprimir las infecciones urinarias recurrentes. En los casos más graves o resistentes, se administran a Cefepime. glucocorticoides por vía general con o sin Estrategias para prevenir la osteoporosis. micofenolato mofetilo, azatioprina o belimumab. b Rifampicina. Controlar la hipertensión. LES GRAVE: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE El tratamiento con estatinas reduce la muerte por c Etambutol. NEFRITIS LÚPICA episodios cardiacos. d Hidroxicloroquina. Es la administración de glucocorticoides: Por vía general (0.5-1 mg/kg/día VO o 500-1000 mg e Diclofenaco. de succinato sódico de metilprednisolona IV c/24 h por 3 días seguidos de 0.5-1 mg/kg/día de prednisona o un equivalente). Estudios clínicos recientes sobre intervenciones en el LES grave utilizan 0.5-1 mg/kg/día de prednisona o un Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 9 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA PREGUNTA Autoanticuerpo especifico (alta especificidad) del LES: a Antinucleares. b Anti-dsDNA/Anti- Sm. c Anti-RNP/Anti-Ro/ Anti-LA. d Antihistona/ Antifosfolípido/ Antieritrocito/Anti plaquetario. e Antineuronal/ Antirribosomico P. Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 10  LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) REUMATOLOGÍA CASO CLÍNICO En Oruro mujer de 26 años se presenta con una historia de 3 meses de dolor en manos y rodillas, llagas en la boca y dolor torácico pleurítico. También informa que sus dedos se vuelven blancos y azules cuando se exponen al frío. Signos vitales estables. El examen de la piel demuestra una erupción eritematosa anular en los brazos y dos lesiones eritematosas en el paladar. El examen pulmonar es notable por la disminución de los ruidos respiratorios en ambas bases, y el examen musculoesquelético es importante para la sinovitis leve en las articulaciones interfalángicas proximales y las muñecas bilaterales. El estudio serológico muestra ANA positivo con un título de 1:640 en un patrón moteado, anticuerpos anti-histona positivos, títulos altos de anticuerpos anti-dsDNA y C3 y C4 bajos. El resto del estudio serológico es negativo. Una extensa prueba de infección es positiva para JUSTIFICATIVO EBV-IgG. ¿Cuál es el tratamiento más adecuado para este paciente? La presentación de este paciente de erupción cutánea, fenómeno de Raynaud, úlceras orales, artritis inflamatoria, pancitopenia y derrames pleurales, junto con estudios a Minociclina serológicos con ANA positivos, anticuerpos anti-dsDNA y complementos bajos, es compatible con lupus eritematoso sistémico (LES). Debido a que la enfermedad es activa con afectación multisistémica, se recomienda comenzar con prednisona en dosis b Iniciar hidroxicloroquina 400 mg y prednisona 40 mg al día moderadas. La hidroxicloroquina es un fármaco ancla para el LES y debe iniciarse en todos los pacientes con lupus a menos que esté contraindicado. c Iniciar ganciclovir 5 mg/kg IV cada 12 horas Los anticuerpos IgG en EBV indican una infección previa, no aguda. Aunque las infecciones virales pueden causar un ANA positivo, el resto del estudio serológico en d Iniciar metotrexato 10 mg este paciente no se observa en el EBV ni en las infecciones virales. semanales con ácido fólico 1 mg diario e Pulsos de Metilprednisolona Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. NOTA Banco de preguntas justificadas de la bibliografía: www.ceamedicina.org Aplicaciones CEAM Simulador: www.simulador-ceam.org Patrón de respuesta en el CURSO – VIP. Flashcards: www.flashcards-ceam.org Retroalimentación: con quizizz Ref.: Harrison. Principios de Medicina Interna, 21 ed. 11  www.ceamedicina.org