LUPUS ERITEMATOSO SISTéMICO PDF

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Dr. Oscar Ulloa Ortiz  Generalidades de LES (Lupus Eritematoso Sistémico) ETIOLOGIA M/H = 9/1 Es causada por numerosos autoanticuerpos: anticuerpos antinucleares(ANA), anticuerpos anti-doble hebra de DNA y anti...

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Dr. Oscar Ulloa Ortiz  Generalidades de LES (Lupus Eritematoso Sistémico) ETIOLOGIA M/H = 9/1 Es causada por numerosos autoanticuerpos: anticuerpos antinucleares(ANA), anticuerpos anti-doble hebra de DNA y anticuerpo anti- de Smith ( anti-S), los dos últimos son los mas sugestivos de LES. Tiene predisposición genética (> 20%). Se asocia a factores externos: Luz UV (sol), estrógenos y fármacos.  LES PATOGENIA 1. Defectos hereditarios de las células plasmáticas que producen autoanticuerpos. 2. Defecto de células LTh2 que causa que los LB se conviertan en células plasmáticas productoras de autoaticuerpos. (Linfocitos B autoreactivos) 3. La lesión celular se produce por el depósito de complejos inmunes (Hipersensibilidad III) o lesión por anticuerpos contra los eritrocitos (Hipersensibilidad II) 4. Los ANA no penetran a las células ( es decir, no pueden unirse a los núcleos. ), pero cuando una célula es lesionada y expone su núcleo se forman los complejos ADN- ANA que se depositan en los vasos sanguíneos causando vasculitis necrotizante fibrinoide o en el riñón causando nefritis Lúpica. También es afectada la piel y músculo  Clases de Nefritis Lúpicas I. Nefritis mesangial mínima lúpica. II. Nefritis proliferativa mesangial. III.Nefritis Lúpica focal. IV. Nefritis Lúpica Difusa. (más frecuente y más fatal) V. Nefritis membranosa lúpica. VI. Nefritis Esclerosante Avanzada lúpica CORPÚSCULO RENAL  Nefritis Mesangial mínima lúpica. (Clase I) INFRECUENTE Hay depósitos de IC (inmunocomplejos) No hay cambios a MO (microscopía de luz), pero si a ME (microscopia electrónica) o con Inmunofluorescencia. Nefritis Proliferativa Mesangial (clase II) Proliferación de células mesangiales. Es acompañada de acúmulos de matriz mesangial sin afectación de capilares glomerulares. LESIÓN DIFUSA LESIÓN FOCAL LESIÓN GLOBAL LESIÓN SEGMENTARIA  DEPOSITOS SUBENDOTELIALES Nefritis Lúpica focal. (Clase III) Puede ser global o segmentaria. Hay tumefacción, proliferación endotelial y mesangial con necrosis capilar y trombos hialinos Clínica: Hematuria, proteinuria, hasta llegar a insuficiencia renal aguda Medias lunas Nefritis Lúpica Difusa (IV) Es la mas frecuentes y la mas grave. Las lesiones son similares a la clase III, pero difieren en extensión. Pueden ser global o segmentarias. Las medias lunas corresponden a una proliferación de mesangio, endotelio y epitelio (podocitod). Hay depósitos subendoteliales de IC. Pueden haber fibrosis de todo el glomérulo,, hematuria , proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal grave. (por Nefritis Membranosa Lúpica (clase V) Engrosamiento difuso de las paredes vasculares secundario a un depósito subepitelial de IC. Cursa con síndrome nefrótico. Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (VI) Esclerosis más del 90 % de los glomérulos Representa una nefropatía terminal. Anomalía dominante: Lesiones tubulointersticiales. Pueden encontrarse folículos linfoides secundarios (que pueden ser la fuente de los anticuerpos lúpicos.) Dermatopatía Lúpica Eritema en cara y puente de la nariz (exantema en mariposa, 50% de los px.) Se exacerba con la luz solar. Histopatología; Degradación vacuolar de la capa basal, con edema en la dermis e infiltración perivascular e inclusive vasculitis necrotizante fibrinoide. Por IHQ hay depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica. Este hallazgo NO es  CARDIOPATIA POR LES Puede haber una pericarditis sintomática o asintomática e inclusive una miocarditis con infiltración de células mononucleares. La valvulopatia se presenta en las v. mitrales y aórticas, se caracteriza por un engrosamiento difuso de las valvas lo que puede ocasionar una insuficiencia o estenosis valvular. Los mas característico es la endocarditis de Libman-Sacks: son lesiones verrucosas únicas o múltiples de 1 a 3 mm EN LA SUPERFICE DE CAULQUIER  CUADRO CLÍNICO Debutan con fiebre de origen desconocido y fotofobia Mujer Joven con exantema de mariposa, fiebre, artlalgias, fotosensibilidad cutánea, dolor pleuritític. El 100% son ANA positivos pero no son específicos de LES. Hematuria, proteinuria, Sd. Nefrótico clásico. Anemia y trombocitopenia Psicosis, convulsiones, Enfermedad coronaria aguda Se consume el complemento por los IC Supervivencia a 5 años 90% y a 10 años 80%  Lupus eritematoso Discoide Crónico A diferencia del LES no tiene afectación sistémica. Manifestaciones cutáneas ctz por placas cutáneas con edema, eritema, descamación con atrofia cútanea alrededor de la placa eritematosa elevado. Aparecen en cara, cuero cabelludo, o pueden ser ampliamente diseminadas (espalda). En las biopsias puede haber depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidermica. Lupus eritematoso Discoide Crónico LUPUS ERITEMATOSO INDUCIDO POR FARMACOS. Estos fármacos inducen a LES: hidralazina, procaidamina, isoniacida, d-penicilamida, anti-TNF Solo 1/3 presentan síntomas de LES.