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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes tejidos es comúnmente afectado por el lupus eritematoso sistémico?
¿Qué tipo de reacciones autoinmunes es más común en lupus eritematoso sistémico?
¿Qué efecto ambiental se menciona como un factor que exacerba el lupus eritematoso sistémico?
¿Qué componente del sistema inmune se menciona como deficiente en algunos pacientes con lupus?
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¿Qué grupo poblacional tiene un riesgo elevado para desarrollar lupus debido a polimorfismos genéticos?
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¿Cuál es la relación entre el consumo de tabaco y el lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué tipo de lesión articular es característica del lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál de las siguientes mutaciones se relaciona con el lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál es la manifestación pulmonar más común en pacientes con LES?
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¿Qué tipo de infarto es más frecuente en pacientes con LES?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la manifestación cutánea en LES es correcta?
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¿Cuál es una de las complicaciones cardiacas más graves asociadas con LES?
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¿Qué trastorno hematológico puede ser positivo en pacientes con LES?
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¿Cuál de las siguientes es una manifestación frecuente de insuficiencia cardiaca en LES?
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Qué tipo de isquemia cerebral es más prevalente en pacientes con LES?
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¿Cuáles son posibles síntomas de inflamación intersticial en pacientes con LES?
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¿Cuál es el tipo de eritema más común en el lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Cuál de las siguientes no es una manifestación clínica del LES?
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Las lesiones cutáneas del LES pueden clasificarse en varios tipos, ¿cuáles son?
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¿Cuáles son los marcadores de actividad asociados con el LES?
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La erupción malar en el LES presenta qué características específicas?
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¿Qué condición puede hacer parte del cuadro clínico de un paciente con LES en estadios graves?
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¿Cuál de las siguientes descripciones corresponde a la dermatitis lúpica?
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¿Qué tipo de anemia puede presentarse en el LES?
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¿Cuál es la anemia más frecuente asociada a enfermedades crónicas?
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¿Qué tipo de leucopenia es más común en el contexto mencionado?
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¿Cuándo es innecesaria la intervención terapéutica en caso de trombocitopenia?
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¿Cuáles son manifestaciones gastrointestinales del lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Qué complicación ocular puede causar el lupus?
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¿Cuál es la manifestación más frecuente del lupus difuso en el sistema nervioso central?
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¿Qué criterio se utiliza para clasificar el lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué puede necessitar tratamiento inmunosupresor en el lupus?
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¿Cuál es el tratamiento inicial recomendado para pacientes con nefritis no lúpica?
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¿Qué combinación de medicamentos se recomienda para pacientes con proteinuria superior a 500 mg/día?
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¿Cuál es la función principal de los antipalúdicos en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico?
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¿En qué situación se debe considerar el uso de azatioprina?
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¿Cuál es la dosis de micofenolato mofetilo recomendada para el tratamiento de sostén?
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¿Qué efecto tiene el belimumab en pacientes con lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál es el principal tratamiento recomendado para la dermatitis lúpica?
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¿Cuáles son las dosis de ciclofosfamida utilizadas para nefritis grave?
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¿Qué tipo de anticuerpo se desarrolla comúnmente en el lupus eritematoso sistémico que se relaciona con reacciones autoinmunes?
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¿Cuál de las siguientes condiciones se menciona como un efecto ambiental significativo en el desarrollo del lupus eritematoso sistémico?
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En pacientes con lupus eritematoso sistémico, ¿qué efecto tiene la deficiencia de componentes del complemento?
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¿Qué característica genética se ha asociado con un riesgo elevado de lupus eritematoso sistémico en población específica?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la artritis en el contexto del lupus eritematoso sistémico es correcta?
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¿Qué hormona o tratamiento se ha asociado con un mayor riesgo de lupus eritematoso sistémico en mujeres?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los anticuerpos anti-dsDNA es correcta?
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¿Cuál de los siguientes factores está vinculado a un mayor riesgo de desarrollar lupus eritematoso sistémico?
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En relación a la predisposición genética al lupus eritematoso sistémico, ¿qué factor es correcto?
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¿Qué característica es común en la mayoría de los pacientes con lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál de los siguientes factores hormonales está relacionado con un mayor riesgo de lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál es la función principal de los receptores tipo Toll (TLR) en el contexto del lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál de los siguientes es un marcador común asociado a la predisposición genética para lupus eritematoso sistémico?
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En la etiología de lupus eritematoso sistémico, ¿cuál de las siguientes afirmaciones es correcta?
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¿Qué rol desempeñan los macrófagos activados en la patogénesis del lupus eritematoso sistémico?
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Study Notes
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- El LES es una enfermedad autoinmune que puede variar en gravedad.
- Algunos pacientes pueden presentar síntomas leves e intermitentes, mientras que otros experimentan formas graves y rápidas.
- Los síntomas generales incluyen fatiga, dolores musculares y articulares.
- En estadios graves, puede presentarse fiebre, debilidad, pérdida de peso y anemia.
- El LES puede afectar a varios órganos del cuerpo, incluyendo riñones, pulmones, vasos sanguíneos y piel.
Causas del LES
- El LES es una enfermedad poligénica, lo que significa que la predisposición a la enfermedad depende de varios genes.
- Deficiencias en componentes tempranos de la cascada del complemento (C1q, C1r, C1s, C2, C4) y mutaciones en el gen TREX1 en el cromosoma X son factores genéticos que aumentan el riesgo de LES.
- Los genes HLA (antígeno leucocítico humano), que juegan un papel en la presentación de antígenos, también están implicados en la susceptibilidad al LES.
- Polimorfismos en el gen STAT4, que regula la expresión de genes involucrados en la respuesta inmune, se han asociado con un mayor riesgo de LES.
Factores Ambientales que Influyen en el LES
- La luz ultravioleta puede exacerbar el LES en aproximadamente el 70% de los pacientes.
- El consumo de tabaco aumenta el riesgo de desarrollar LES (HR 1.5).
- La exposición prolongada al silicio en el lugar de trabajo, como la inhalación de polvo de jabón o tierra durante las tareas agrícolas, aumenta el riesgo de LES (HR 4.3) en mujeres afroamericanas.
Manifestaciones Cutáneas del LES
- Aproximadamente el 85% de los pacientes con LES presentan manifestaciones cutáneas.
- La erupción malar, o eritema en mariposa, es una manifestación cutánea común del LES.
- Este eritema se caracteriza por un enrojecimiento levemente elevado en las mejillas y la nariz, extendiéndose a veces hacia los pabellones auriculares, el mentón, la región en V del cuello, el tórax, el tercio superior de la espalda y las superficies extensoras de las extremidades superiores.
- La dermatitis lúpica puede ser aguda, subaguda o crónica.
Manifestaciones Musculoesqueléticas
- La artritis en el LES no es deformante.
- El dolor muscular y articular es común en el LES, pero no lleva a deformaciones.
Manifestaciones Pulmonares
- La pleuritis, con o sin derrame pleural, es la manifestación pulmonar más común en el LES.
- Otros síntomas incluyen infiltrados pulmonares, inflamación intersticial que puede llevar a fibrosis, síndrome de pulmón retráctil, hemorragia intraalveolar e hipertensión pulmonar.
Manifestaciones Cardiacas
- La pericarditis es la manifestación cardiaca más común del LES.
- La miocarditis y la endocarditis fibrinosa de Libman-Sacks son trastornos cardiacos más graves que pueden provocar insuficiencia valvular, especialmente de la válvula mitral o aórtica, y episodios de embolia.
- Los pacientes con LES tienen un mayor riesgo de infarto de miocardio.
Manifestaciones Hematológicas
- La anemia normocítica normocrómica, un reflejo de la enfermedad crónica, es frecuente en el LES.
- La leucopenia, especialmente la linfopenia, es otra manifestación hematológica común.
- La trombocitopenia también puede ocurrir, pero si el recuento plaquetario es mayor a 40.000/µL y no hay hemorragia anormal, no se requiere tratamiento.
Manifestaciones Gastrointestinales
- Nauseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal difuso causados por peritonitis autoinmunitaria o vasculitis intestinal, o combina ambas, son signos de exacerbación del LES.
- La vasculitis intestinal es una patología potencialmente peligrosa.
Manifestaciones del Sistema Nervioso Central (SNC)
- Si el LES afecta al SNC, es necesario determinar si la causa es un proceso difuso (que requiere inmunosupresión) o una vasculopatía obstructiva (que necesita anticoagulación).
- La manifestación más común del LES difuso del SNC es la vasculitis.
Manifestaciones Oculares
- La conjuntivitis inespecífica y el síndrome de Sjögren son comunes en el LES.
- La vasculitis retiniana y la neuritis óptica son patologías que pueden causar ceguera rápidamente.
- Las complicaciones del tratamiento con glucocorticoides, ya sea intraorbitario o sistémico, incluyen cataratas (frecuentes) y glaucoma.
Criterios Diagnósticos del LES
- Para diagnosticar el LES, se busca un título de ANA (anticuerpos antinucleares) ≥ 1:80.
Tratamiento Conservador del LES
- En pacientes con LES no potencialmente letal, se administran analgésicos y antipalúdicos.
- El paracetamol es un analgésico adecuado para controlar el dolor.
- Los antipalúdicos como la hidroxicloroquina, cloroquina y quinacrina a menudo reducen la dermatitis, la artritis y la fatiga.
- La dermatitis lúpica se trata con protección solar tópica.
Tratamiento de la Nefritis Lúpica
- El tratamiento inicial de la nefritis lúpica incluye dosis altas de glucocorticoides IV de forma pulsátil (500-1000 mg/día durante 3-5 días).
- En casos graves, se utilizan dosis altas de ciclofosfamida (500-1000 mg/m2 de superficie corporal al mes por vía IV durante 6 meses), seguido de dosis de mantenimiento con azatioprina o micofenolato.
- Los pacientes con proteinuria >500 mg/día deberían recibir IECA (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) o ARA II (antagonistas de los receptores de angiotensina II) para reducir el riesgo de ESRD (enfermedad renal en etapa terminal).
- El belimumab es efectivo en el 50% de los pacientes con fatiga, exantema y artritis del LES.
Tratamiento de Mantenimiento del LES
- El tratamiento de mantenimiento con micofenolato mofetilo (1.5-2 g diarios) o azatioprina (1-2.5 mg/kg/día) reduce el número de exacerbaciones del LES.
- La azatioprina se utiliza para controlar el LES activo durante el embarazo.
Puntos Claves
- La artritis del lupus no es deformante.
- En la erupción malar, los pliegues nasolabiales tienden a estar intactos.
- Los marcadores de actividad del LES incluyen: C3 y/o C4 bajos, aumento de la VSG y PCR, leucopenia, trombocitopenia y/o anemia hemolítica autoinmune, proteinuria y cilindros urinarios.
- Las manifestaciones clínicas más frecuentes del LES son fatiga, dolores musculares y articulares, erupción malar, artritis, pleuritis, pericarditis, anemia y trombocitopenia.
- El RPR y VDRL pueden ser positivos en el LES.
- El tratamiento del LES depende de la gravedad de la enfermedad y la presencia de complicaciones.
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
- Enfermedad autoinmune que daña órganos, tejidos y células a través de autoanticuerpos y complejos inmunitarios.
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Etiología: Se desconocen las causas exactas, pero hay factores predisponentes.
- Predisposición genética: Los genes HLA-DR2 y HLA-DR3 están asociados con LES.
- Factores hormonales: Los estados hiperestrogénicos (anticonceptivos orales, terapia hormonal postmenopáusica) aumentan el riesgo.
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Factores ambientales:
- La luz ultravioleta exacerba el lupus en el 70% de los pacientes.
- El consumo de tabaco incrementa el riesgo (HR 1.5).
- La exposición al silicio en el trabajo (polvo de jabón, tierra) eleva el riesgo (HR 4.3) en mujeres afroamericanas.
- Consumir alcohol (dos copas de vino a la semana) reduce el riesgo.
- Infecciones virales como el virus de Epstein-Barr (EBV) pueden desencadenar LES en personas sensibles.
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Patogenia:
- Activación de la inmunidad innata: Receptores tipo Toll (TLR) desencadenan la producción de interferón (IFN) por células dendríticas y citocinas proinflamatorias.
- Autoinmunidad: Los linfocitos B producen autoanticuerpos contra antígenos celulares.
- Daño de los tejidos: Los complejos inmunitarios se depositan, provocando inflamación y daño.
- Polimorfismos genéticos: Deficiencias en las proteínas del complemento (C1q, C2, C4) y mutaciones en TREX1 están relacionadas con LES.
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Manifestaciones Clínicas:
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Generalidades:
- Artritis: La artritis en LES no es deformante.
- Anemia: La anemia es común, pero no siempre es causada por hemólisis.
- Mialgias: Presentes en la mayoría de los pacientes, sin miositis evidente.
- Exacerbaciones: Las infecciones virales, la exposición al sol, el estrés emocional y ciertos medicamentos pueden exacerbar los síntomas del lupus.
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Generalidades:
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Diagnóstico:
- Criterios: Los síntomas de LES se basan en características clínicas y la presencia de autoanticuerpos.
- Análisis de laboratorio: Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en más del 98% de los pacientes con LES. Los anticuerpos IgG contra DNA bicatenario y los anticuerpos anticuerpos contra Sm son altamente específicos para LES.
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Tratamiento:
- Manejo Inmunosupresor: Es necesario el manejo inmunosupresor de por vida.
- Hidroxicloroquina: Es el fármaco de primera línea en la mayoría de los casos, a menos que esté contraindicado.
- AINES: Solo brindan alivio sintomático.
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Referencias:
- Harrison, Principios de Medicina Interna, 21 edición.
Subtitulos
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Cardiopatía Isquémica: La enfermedad cardíaca coronaria es una de las principales causas de muerte en pacientes con lupus.
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Predisposición: Las mujeres tienen mayor riesgo de desarrollar LES, posiblemente debido a la influencia de las hormonas, genes del cromosoma X y diferencias epigenéticas.
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Autoanticuerpos:
- Los anticuerpos anti-dsDNA son altamente específicos para LES.
- Los anticuerpos anti-dsDNA se correlacionan con la actividad de la enfermedad.
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