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Mycobacterium leprae, bacilo ácido resistente LEPRA ENFERMEDAD DE HANSEN DEFINICION ENFERMEDAD INFECCIOSA Y CRONICA CAUSADA POR MYCOBA...

Mycobacterium leprae, bacilo ácido resistente LEPRA ENFERMEDAD DE HANSEN DEFINICION ENFERMEDAD INFECCIOSA Y CRONICA CAUSADA POR MYCOBACTERIUM LEPRAE, QUE AFECTA LAS PARTES MAS FRIAS DEL CUERPO, ESPECIALMENTE LA PIEL, EL TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR, EL SEGMENTO OCULAR ANTERIOR, LAS TERMINACIONES NERVIOSAS SUPERFICIALES PERIFERICAS Y LOS TESTICULOS ETIOLOGIA M. LEPRAE ES UN BACILO ACIDO RESISTENTE, DE 0.3 A 0.5 um DE ANCHO POR 4 A 7 um DE LARGO. LOS BACILOS VIABLES SE TIÑEN SOLIDAMENTE, MIENTRAS LOS QUE ESTAN DEGENERANDO LO HACEN IRREGULARMENTE, LUEGO LUCEN GRANULARES O EVENTUALMENTE FRAGMENTADOS. LOS CRITERIOS PARA SU IDENTIFICACION SON LOS SIGUIENTES: (1) NO CRECE EN MEDIOS CONVENCIONALES PARA MYCOBACTERIAS (2) INFECTA LAS PATAS DE RATONES DE LABORATORIO, DE MANERA CARACTERISTICA (3) SE INHIBE SU ACIDORESISTENCIA CON PYRIDINA (4) LAS SUSPENSIONES DEL BACILO OXIDAN DOPA (5) INVADE LOS NERVIOS DEL Inhibe acidoresistencia HOSPEDADOR (6) LAS SUSPENSION DE BACILOS MUERTOS PRODUCE UN PATRON CARACTERISTICO DE INTRADERMO – REACCION, PARA CADA FORMA CLINICA DE LA LEPRA; POR EJEMPLO, PACIENTES CON LA FORMA TUBERCULOIDE REACCIONAN FUERTEMENTE, MIENTRAS QUE LOS DE LA FORMA LEPROMATOSA SON NO REACTIVOS (7) LA TEMPERATURA OPTIMA DE CRECIMIENTO DE M. LEPRAE ES < 37 GRADOS CENTIGRADOS. BACILO DE HANSEN UNICO RESERVORIO NATURAL PROBABLE ARMADILLO DE NUEVE BANDAS: Dasypus novencinctus ¿Por qué es infecciosa y no contagiosa? porque es un proceso más complejo que requiere de largo contacto de una persona con un leproso (familiares, compañeros de trabajo) Con un leproso una persona se puede infectar todos los días, tragarse el bacilo de la lepra todos los días, pero cuando se tiene buena inmunidad no se contagia, sin embargo cuando hay un momento de depleción ahí es que puede contagiar la lepra. Es asintomática En la lepra siempre se debe ver el número, simetría, claridad de los bordes, tamaño, aspecto (brillante, áspero, liso) de las lesiones  ¿Cuál es el reservorio animal de la lepra? no hay o el hombre DISTRIBUCION E INCIDENCIA APROXIMADAMENTE LA MITAD DE TODOS LOS LEPROSOS VIVEN EN AFRICA Y LA INDIA Y EN GENERAL EN LA FRANJA EQUATORIAL QUE TAMBIEN INCLUYE A SUDAMERICA. DE LOS 12 A 20 MILLONES DE CASOS ESTIMADOS, UNOS 12.000 VIVEN EN AMERICA. TRANSMISION LA RUTA O RUTAS DE TRANSMISION NATURAL SON DESCONOCIDAS. ES IMPROBABLE LA INOCULACION DE M. LEPRAE EN EL SITIO DE LESION. LA TRANSMISION POR CONTACTO PIEL - PIEL O POR FOMITES ES PROBABLE, YA QUE LA PIEL INTACTA DE PACIENTES CON LEPRA MULTIBACILAR DESCARGA PEQUEÑAS CANTIDADES DE M. LEPRAE, PERO LAS ULCERAS ABIERTAS SON FUENTE DE GRAN NUMERO DE BACILOS. LA MUCOSA NASAL DE PACIENTES CON LEPRA LEPROMATOSA NO TRATADA CONTIENE GRANDES CANTIDADES DE BACILOS QUE PUEDEN SER DESCARGADOS CON LOS ESTORNUDOS Y PERMANECER VIABLES EN CONDICIONES AMBIENTALES POR 1 SEMANA. LA GLANDULA MAMARIA Y LA LECHE DE MADRES LEPROSAS CONTIENEN M. LEPRAE SUGIRIENDO QUE LOS INFANTES PODRIAN CONTAGIARSE POR ESA VIA. HAY CRECIENTE EVIDENCIA DE TRANSMISION POR VIA CONGENITA. ¿Cómo se transmite? no se sabe del todo, pero TRANSMISION se cree que es por estadía INFECCION LA INFECCION CON M. leprae INCLUYE: 1.TRANSMISION AL HOSPEDADOR 2.ENTRADA AL HOSPEDADOR 3.MULTIPLICACION EN EL HOSPEDADOR. EL TIEMPO COMPRENDIDO ENTRE LA EXPOSICION AL GERMEN Y LA APARICION DE LOS SINTOMAS CLÍNICOS, ES EL PERIODO DE INCUBACION. PATOGENESIS Y PATOLOGIA NO SE HAN IDENTIFICADO TOXINAS EN M. LEPRAE Y LOS CAMBIOS PATOLOGICOS ESTAN MAS DIRECTAMENTE ASOCIADOS CON LA HABILIDAD DEL BACILO PARA SOBREVIVIR EN LOS MACROFAGOS O PROVOCAR REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD RETARDADA. SI LOS MACROFAGOS DEL HOSPEDADOR DIGIEREN LOS BACILOS TEMPRANAMENTE, LA ENFERMEDAD NO ES DETECTABLE O SOLO CAUSA LESIONES MENORES; SI LOS MACROFAGOS SON INCAPACES DE DESTRUIR LOS BACILOS, SE PRODUCIRA LEPRA LEPROMATOSA AMPLIAMENTE DISEMINADA. LA SUPERVIVENCIA DE M. LEPRAE EN LOS MACROFAGOS Y LA NATURALEZA DE LA RESPUESTA TISULAR A LOS ANTIGENOS DEL BACILO, DEPENDEN DE LA RESPUESTA INMUNE DE CADA INDIVIDUO. EL CONOCIMIENTO DE LA INMUNIDAD HACIA M. LEPRAE ES ESENCIAL PARA ENTENDER LOS CAMBIOS PATOLOGICOS DE LA LEPRA.  Dato epidemiológico: ¿usted es familiar de un leproso o está en contacto con uno? si es sí y tiene manchitas ahí es un signo inicial INMUNOLOGIA − INMUNIDAD CELULAR DETERIORADA E INMUNIDAD HUMORAL NORMAL: LEPRA LEPROMATOSA − INMUNIDAD CELULAR NORMAL O EXACERBADA: LEPRA TUBERCULOIDE − INMUNIDAD PARCIAL Y CAMBIANTE: LEPRA (CASOS) DIMORFOS. INMUNIDAD REACCION A LA LEPROMINA EL POTENCIAL DE UN INDIVIDUO PARA RESISTIR LA LEPRA ES EVALUDADO POR SU REACCION A LA INYECCION INTRADERMICA DE UNA SUSPENSION DE BACILOS M. LEPRAE MUERTOS. EL REACTIVO ES LLAMADO “LEPROMINA” Y LA RESPUESTA “REACCION A LA LEPROMINA”. TIENE DOS COMPONENTES : UNA RESPUESTA TEMPRANA (REACCION DE FERNANDEZ) LEIDA A LAS 48 HORAS QUE NOS DICE SI TENEMOS LEPRA O NO, Y UNA TARDIA (REACCION DE MITSUDA) LEIDA A LAS 3 O 4 SEMANAS. LA REACCION DE MITSUDA ES UTILIZADA COMO GUIA PARA IDENTIFICAR LA FORMA CLINICA DE LA LEPRA Y EL PRONOSTICO DE LA ENFERMEDAD. La reacción de mitsuda sirve para identificar la forma clínica de la lepra Reacción de fernández: se hace inoculando lepromina y esperando hasta las 48h para poder ver la reacción, si se hace una roncha roja y dura eso es reacción de fernández positivo lo que indica lepra Si se hace en la lepra indeterminada sólo lo trato y se acabó  Reacción de mitsuda: se vuelve a mirar el sitio de la inoculación 21-28 días después, si sigue roja o está hasta más fuerte indica que los macrófagos siguen peleando y esto determina lepra tuberculoide INMUNIDAD REACCION A LA LEPROMINA REACCION DE MITSUDA (+) = LT REACCION (++), PAPULA DE 3-5 mm A LAS 4 SEMANAS, INDICANDO PROBABLE LEPRA BORDERLINE TUBERCULOIDE. REACCION (+++), PAPULA ULCERADA A LAS 4 SEMANAS, INDICANDO PROBABLE LEPRA TUBERCULOIDE. REACCION DE MITSUDA − FUERTEMENTE POSITIVA (> 5mm) EN LEPRA TUBERCULOIDE. − DEBIL O NEGATIVA (0 - 3 mm) EN LEPRA LEPROMATOSA. − INTERMEDIA (3 - 5 mm ) EN LEPRA BORDERLINE O DIMORFA Y LA INDETERMINADA O INTERMEDIA. ¿Cómo se inicia la lepra? MANIFESTACIONES CLINICAS Inicia como (MANIFESTACIONES INICIALES) indeterminada − SIGNOS CUTANEOS: EL MAS FRECUENTE ES LA MANCHA HIPOCROMICA DISESTESICA. OTROS SON LA PERDIDA DE CEJAS, PESTAÑAS Y VELLO Madarosis CORPORAL, MANCHAS ERITEMATOSAS, NODULOS PEQUEÑOS, LA INFILTRACION PROPIA DE LOS CASOS DIFUSOS Y LAS MANIFESTACIONES DE LA REACCION LEPROSA. − SIGNOS NEUROLOGICOS: AMIOTROFIA LEVE DEL ORBICULAR DE LOS Pequeños PARPADOS (ASIMETRIA DE APERTURAS PALPEBRALES), AMIOTROFIA DE nódulos INTEROSEOS (SEPARACION ENTRE MEÑIQUE Y DEMAS DEDOS)(SIGNO en oreja, ¿Qué es la NEUROLOGICO DE LA LEPRA INFANTIL). TAMBIEN EL ADELGAZAMIENTO E cuello, infiltración de ISQUEMIA DEL MEÑIQUE espalda la piel? engrosamiento de la piel (tosca, gruesa, Infiltración difusa de la piel de la cara (piel de naranja) granulosa) o Apertura palpebral asimétrica los lagoftalmos y fenómeno de Bell (que se hace el globo ocular hacia atrás piel de Atrofia de Interóseas naranja  MANCHA HIPOCROMICA MANCHA ERITEMATOSA MADAROSIS= PERDIDA DE CEJAS Y PESTAÑAS INFILTRACION DIFUSA DE PIEL DE LA CARA : PIEL DE NARANJA Se pierde primero la sensibilidad térmica, luego la táctil y por último la dolorosa ¿Por qué se pierde la sensibilidad? porque se afectan las partes frías entre ellas las terminaciones nerviosas periféricas superficiales. LESIONES NODULARES PEQUEÑAS REACCION LEPROSA APERTURA PALPEBRAL ASIMETRICA, LAGOFTALMOS Y FENOMENO DE BELL. AMIOFROFIA DE INTEROSEOS. SEPARACION DEL MEÑIQUE  CLASIFICACION CLINICA − LEPRA LEPROMATOSA − LEPRA TUBERCULOIDE − LEPRA (CASOS) INDETERMINADA Es al principio, es la primera lepra − LEPRA (CASOS) DIMORFA O bordeline o interpolar De indeterminada evoluciona a dimorfa CLASIFICACION CLINICA LA ENFERMEDAD CAUSA UN AMPLIO RANGO DE CUADROS CLINICOS, DEPENDIENDO DE: ❑ LA INMUNIDAD DEL HOSPEDADOR. ❑ LA DISTRIBUCION DE M. leprae EN EL ORGANISMO. ❑ LAS COMPLICACIONES. CLASIFICACION DE LA LEPRA SEGÚN LA OMS  Globis se observa gran cantidad de bacilos que se hacen bolas. Característico de lepra lepromatosa Multibacilar LEPRA LEPROMATOSA (LL) TIPO PROGRESIVO, ESTABLE, SISTEMICO E INFECTANTE; BACILOS EVIDENTES, MITSUDA NEGATIVA, CELULAS DE WIRCHOW (BIOPSIA). SE DIVIDE EN DOS FORMAS CLINICAS: − LEPRA LEPROMATOSA NODULAR (LLN): NODULOS QUE PUEDEN IR PRECEDIDOS POR LESI0NES CIRCUNSCRITAS COMO MANCHAS ERITEMATOSAS O HIPOCROMICAS, LESIONES FOLICULARES O INFILTRACIONES LOCALIZADAS ( SE OBSERVAN EN ZONAS DESCUBIERTAS O FRIAS, REGION SUPRACILIAR E INTERCILIAR, MEJILLAS, NARIZ, PAB AURIC, TRONCO, NALGAS Y EXTREMIDADES. RESPETAN C. CABELLUDO Y PLIEGUES CUTANEOS). VARIEDAD HISTIOIDE ( NODULOS PROMINENTES Y BRILLANTES EN PIEL AL PARECER NO AFECTADA DE CARA Y REGIONES SALIENTES) − LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA (LLD) : INFILTRACION DIFUSA GENERALIZ., MIXEDEMA FACIAL O CARA DE LUNA POR PIEL LISA BRILLANTE Y TURGENTE (FASE SUCULENTA). LUEGO PIEL SE ATROFIA, Y SE VE SECA DELGADA Y ESCAMOSA (FASE ATROFICA) ESTA VARIEDAD DE LL SE INICIA CON ADORMECIMIENTO Y ANHIDROSIS DE LAS MANOS Y PIES, Y PERDIDA LENTA Y PROGRESIVA DE CEJAS, PESTAÑAS Y VELLO DEL CUERPO. LLD PUEDE SER PRIMARIA O SECUNDARIA ( EMPIEZA COMO INDETERMINADA ¿Cuál es el mejor diagnóstico histopatológico de la lepra lepromatosa? encuentro células de virchow que son patognomónic as en el dx de la lepra lepromatosa. LL. BACILOS DE HANSEN , INDIVIDUALES, EN GRUPOS Y EN GLOBIS. (LEPRA MULTIBACILAR) LEPRA LEPROMATOSA No afecta nervios Todo leproso tiene moco MANIFESTACIONES NO CUTANEAS periféricos (rinitis crónica) Maderosis = alopecia − ANEXOS: ALOPECIA DE CEJAS PESTAÑAS Y VELLO CORPORAL. − MUCOSAS: RINITIS CRONICA. Ojo de niño = en los casos − OJOS: CONJUNTIVITIS, ENGROSAMIENTO DE NERVIECILLOS CORNEALES, difusos, son escleróticos NODULOS EN PARPADOS, CONJUNTIVA Y CORNEA; IRITIS E IRIDOCICLITIS. limpios y azules EN CASOS DIFUSOS LA AFECCION OCULAR ES RARA Y HAY ESCLEROTICAS LIMPIAS Y AZULADAS = “OJOS BRILLANTES Y MELANCOLICOS “ (OJOS DE NIÑO). − EN OTROS ORGANOS: PUEDE AFECTARLOS A TODOS MENOS AL SNC. CASI NUNCA HAY DISFUNCION ORGANICA. Dermatochalasia : pérdida de elasticidad, la piel se va cayendo y parece que el ojo está cerrado  Facie leonina: madarosis + piel de naranja Queratitis esclerosante de la córnea, queratosis de la córnea Signo de mano de mono: aplanamiento de la eminencia tenar e hipotenar por afectación del nervio cubital LL TEMPRANA, MANCHAS HIPOCROMICAS LL TEMPRANA DIFUSA. INFILTRACION DE PIEL LL. PLACAS Y NODULOS SIMETRICOS. PIEL LL TEMPRANA, CON LESIONES NODULARES SECA MADAROSIS LL. LESIONES EN PLACA, SIMETRICAS, LL. INFILTRACION EN CARA OREJAS Y FRENTE INFILTRADAS LEPROMA EN OJO DERECHO LL. MUCHAS LESIONES NODULARES LL. INFILTACION EN CARA Y OREJAS. MADAROSIS SIMETRICAS Leproso secular: cuando tiene secuelas irreversibles por reabsorción (pérdida de dedos, pérdida de nariz, etc.) Clasificación: Lepra Lepromatosa nodular y Difusa  Lepra lepromatosa nodular: conjuntivitis, nódulos (leproma) en párpados, conjuntiva o córnea; engrosamiento de nervios que están sobre la córnea, iritis, iridociclitis Lepra lepromatosa difusa: afectación ocular es rara, produce signo de ojo de niño (ojo blanco/azulado) La bacteria se multiplica cuando los macrófago son LL. NODULOS MULTIPLES, FASCIE LEONINA, DERMATOCHALACIA, COLAPSO NASAL Y MADAROSIS malos, por eso se vuelve lepromato so Principal criterio diagnósti co: presenci a de bacilo Mano de mono LL. AVANZADA, CON NEURITIS, ATROFIA MUSCULAR, Y CEGUERA TOTAL. Paucibacilar o abacilar LEPRA TUBERCULOIDE (LT) Tipo benigna ES EL TIPO REGRESIVO, ESTABLE; AFECTA PIEL Y NERVIOS PERIFERICOS; NO ES TRANSMISIBLE (NO SE ENCUENTRAN BACILOS); MITSUDA (+); EN BIOPSIA SE OBSERVA UN GRANULOMA TUBERCULOIDE. − LEPRA TUBERCULOIDE FIJA: LESION ELEMENTAL= NODULO, UNICO O MULTIPLE, EN CUALQUIER PARTE CORPORAL, TAMAÑO Y FORMA VARIABLES, DUROS, FIRMES, ANESTESICOS, SE AGRUPAN EN PLACAS INFILTRADAS, ESCAMOSAS, ANULARES, CIRCULARES Y OVALES (0.5-30 cms). EVOLUCION LENTA. HAY TENDENCIA A LA CURACION ESPONTANEA Y DEJAN ZONAS ATROFICAS. DOS VARIEDADES: LT INFANTIL Y EL COMPLEJO CUTANEO TUBERCULOIDE. − LEPRA TUBERCULOIDE REACCIONAL: O REACCION TUBERCULOIDE. FENOMENO LOCAL CON INFILTRACION, EDEMA Y ERITEMA DE LESIONES PREEXISTENTES, QUE PUEDE ACOMPAÑARSE CON AFECCION NEUROLOGICA. Diagnóstico histopatológico/biopsia: granulomas tuberculoides (son los que matan los nervios La mancha inicial también puede indicar sospecha por los bordes, tiene anhidrosis (patognomónico). Principal criterio diagnóstico clínico: pérdida de sensibilidad  LT. (PAUCIBACILAR). UN BACILO SOLITARIO LT. PLACA HIPIPIGMENTADA BIEN DEFINIDA LT. LESION HIPOPIGMENTADA, ESCAMOSA, LT. LESION EN MEDIA LINEA FACIAL, ANHIDRA, BORDES BIEN DEFINIDOS, ANESTESICA. ANESTESICA, ANHIDRA, DE BORDES BIEN DEFINIDOS. LT. LESION TIPICA, DEFINIDA, ASIMETRICA. LT. LESIONES HIPOPIGMENTADAS TIPICAS. LL. LESIONES ESCAMOSAS ANHIDRAS TIPICAS LESION ESCAMOSA HIPOPIGMENTADA ANHIDRA Perdída marca de sensibilidad En qué orden se pierde la sensibilidad? Térmica Táctil Dolorosa  CUADRO CARACTERISTICO DE LOS PRINCIPALES TIPOS DE LEPRA LEPRA → TUBERCULOIDE LEPROMATOSA RESISTENCIA A LA ENFERMEDAD BASTANTE BUENA POBRE O NINGUNA DENSIDAD BACILAR EN LESIONES BAJA O NINTGUNA (PAUCIBACILAR) MUY ALTA (MULTIBACILAR) NUMERO DE LESIONES USUAL UNA, MAXIMO TRES MUCHAS DISTRIBUCIÓN DE LESIONES ASIMETRICA, SIMETRICA BRILLANTES, ROJIZAS, MAL DELIMITADAS, BORDE BIEN DELIMITADO, PAPULAS, NODULOS, TUMORES Y PLACAS DESCRIPCION DE LESIONES ASINTOMATICAS, PALIDAS O ROJIZAS, CON BORDES INCLINADOS QUE SE MANCHAS PLANAS O ELEVADAS CONFUNDEN CON LA PIEL SANA CONTIGUA SUPERFICIE DE LESIONES ASPERA, SECA O ESCAMOSA, LAMPIÑ LISA SUBE Y BRILLANTE MARCADA: TERMICA, TACTIL Y DOLOROSA PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD EN LESIONES LIGERA O NINGUNA EN AREA AFEC ANHIDROSIS EN LESIONES TEMPRANA TARDIA ALTERACIONES DE NERVIOS PERIFERICOS SEVERA. ALGUNOS NERVIOS NO APRECIABLE PERDIDA DE SENSIBILIDA EN AREA PRINCIPAL CRITERIO DIAGNOSTICO PRESENCIA MASIVA DE BACILOS EN PIEL AFECTADA INFECTIVIDAD NINGUNA O MUY BAJA ALTAMENTE INFECCIOSA EVOLUCION REGRESIVA PROGRESIVA PRONOSTICO BUENO MALO SI NO HAY TRATAMIENTO CASOS INDETERMINADOS SON EL PRINCIPIO DE LA LEPRA, UN GRUPO DE ESPERA, QUE EVOLUCIONARA HACIA (L) O (T), SI EL TRATAMIENTO NO BLOQUEA SU EVOLUCION. CASOS INCIPIENTES: UNA O VARIAS MANCHAS HIPOCROMICAS CON DISESTESIA, ANHIDROSIS Y ALOPECIA, EN CUALQUIER PARTE DEL CUERPO (MAS EN NALGAS Y CARA ANT DEL CUELLO). LA ANHIDROSIS SE RECONOCE PORQUE EL POLVO NO SE ADHIERE A ESOS SITIOS, Y LA PIEL AFECTADA SE VE MAS LIMPIA QUE LA SANA (SIGNO DE LA MUGRE DE CASTAÑEDA). LOS CAMBIOS QUE VAN SUFRIENDO LAS LESIONES INDICAN LA EVOLUCION HACIA UNO DE LOS POLOS, (L o T), O EL PASO POR ETAPA DIMORFA LEPRA INDETERMINADA  CASOS DIMORFOS, INTERPOLARES O LIMITROFES (BORDERLINE) (B) CASOS AGUDOS O SUBAGUDOS QUE PROVIENEN DE INDETERMINADOS. SON INESTABLES (BT, BB, BL); SE CONSIDERAN LEPROMATOSOS DISFRAZADOS, PUES CASI TODOS EVOLUCIONAN AL POLO L (BL). HAY PLACAS INFILTRADAS, NODOERITEMATOSAS O ERITEMATOESCAMOSAS, CIRCULARES O ANULARES; DEJAN AREAS DE PIEL NORMAL Y EVOLUCIONAN DEJANDO ZONAS DE ATROFIA. LESIONES ABUNDANTES CON TENDENCIA A LA SIMETRIA. RESPUESTA A LA LEPROMINA ES VARIABLE. CASOS DIMORFOS (BORDERLINE) LAS LESIONES − BT (BORDERLINE TUBERCULOIDE): LAS LESIONES SON HIPOPIGMENTADAS, ERITEMATOSAS O PLACAS INFILTRADAS DE BORDES IRREGULARES Y BIEN DEFINIDOS; SON ALREEDEDOR DE UNA DOCENA, Y PRESENTAN LESIONES SATELITES. − BB (BORDERLINE BORDERLINE): HAY MUCHAS LESIONES SIMILARES A BT Y BL QUE TIENDEN A SER BILATERALES Y ASIMETRICAS. 50% LT Y 50% LL − BL (BORDERLINE LEPROMATOSO): PREDOMINA EL ASPECTO LL; HAY MUCHAS LESIONES Y TIENDEN A SER ASIMETRICAS. EN TODOS LOS CASOS DIMORFOS SOBREVIENE PERDIDA DE LA SENSIBILIDAD Y NEUROPATIA; ESTA ULTIMA TIENDE A SER SIMETRICA EN LOS BL. LEPRA BORDERLINE TUBERCULOIDE (BT)  LEPRA BORDERLINE BORDERLINE (BB) LEPRA BORDERLINE LEPROMATOSA (BL)  REACCIONES AGUDAS ANTE LA LEPRA (REACCION LEPROSA) ESTADOS AGUDOS (QUE NORMALMENTE NO OCURREN) FEBRILES, CON SINTOMAS GENERALES, NEURALES, VISCERALES Y CUTANEOS. OCURRE EN EL 60% DE LOS ENFERMOS, PUDIENDO PRESENTARSE UNA SOLA VEZ O EN FORMA DE BROTES CONSTANTES. SE CLASIFICAN EN REACCIONES TIPOS I Y II. REACCION AGUDA TIPO I (REACCION DE REVERSA) Causa: cambios hormonales REACCION AGUDA QUE SE PRESENTA EN CASOS INTERPOLARES, PERO QUE SE (puerperio o ORIGINA EN CASOS INDETERMINADOS Y APARECE SOBRE TODO POR CAMBIOS farmacoterapi HORMONALES COMO EN EL PUERPERIO O POR FARMACOTERAPIA. SE a de cualquier CARACTERIZA POR SUPERPOSICION DE NUEVAS LESIONES NODULARES tipo incluso la NODOEDEMATOSAS O INFILTRADAS, A VECES CON ULCERACION O NECROSIS de la lepra (LEPRA LAZARINA DE WADE Y PARDO CASTELLO); CUANDO EVOLUCIONAN DEJAN CICATRICES O ATROFIA. SE ACOMPAÑAN DE EDEMA DISTAL, NEURITIS GRAVES, SINTOMAS GENERALES Y FIEBRE. ¿Qué es la lepra lazarina de wade y pardo castello? la reacción de reversa que cursa con REACCION AGUDA TIPO I (REACCION DE REVERSA) ulceración o necrosis ¿Qué es la reacción de reversa? es la reacción de aguda tipo I REACCION AGUDA TIPO II (REACCION LEPROSA) REACCION AGUDA QUE SOBREVIENE EN CASOS NORMALES DE LEPRA LEPROMATOSA. ADEMAS DE LOS SINTOMAS AGUDOS GENERALES PRESENTA TRES SINDROMES DERMATOLOGICOS : − ERITEMA NUDOSO: MAS FRECUENTE. NUDOSIDADES PROFUNDAS Y DOLOROSAS EN TRONCO, EXTREMIDADES Y CARA. EVOLUCIONAN EN POCOS DIAS Y DESAPARECEN DEJANDO DESCAMACIONES O HIPODERMITIS. − ERITEMA POLIMORFO: MANCHAS ERITEMATOSAS, PAPULAS O AMPOLLAS QUE GENERAN LESIONES EN DIANA, EN TRONCO Y EXTREMIDADES. EVOLUCIONAN EN POCOS DIAS Y DESAPARECEN SIN DEJAR HUELLAS. − ERITEMA NECROSANTE O FENOMENO DE LUCIO: MANCHAS ROJO-VINO, MULTIFORMES QUE SE TRANSFORMAN EN AMPOLLAS O ESCARAS (NECROSANTES) QUE DEJAN ULCERACIONES Y LUEGO CICATRICES DESPUES DE 3-4 SEMANAS (CASI EXCLUSIVO DE LLD). En cualquier tipo de leproso puede tener reacción leprosa como signo inicial de la lepra. REACCION LEPROSA (II). ERITEMA NUDOSO REACCION LEPROSA (II). ERITEMA POLIMORFO REACCION LEPROSA (II). FENOMENO DE LUCIO COMPLICACIONES − OCULARES − NEUROLOGICAS − MOTORAS − TROFICAS − AMILOIDOSIS VISCERAL (EN LOS CASOS MAS AVANZADOS) COMPLICACIONES OCULARES Triquiasis: crecimiento de las pestañas de forma ❖ TRIQUIASIS ❖ ENTROPION invertida (se arquean para abajo y hacia la ❖ DERMATOCHALASIA córnea) ❖ DACRIOCISTITIS Dermatochalasis: colgajo de piel que cae sobre ❖ ANESTESIA DE LA CORNEA el párpado ❖ QUERATITIS AGUDA Ectropión: inflamación del párpado inferior ❖ PTERIGIOS Dacriocistitis: inflamación crónica de la glándula ❖ EPIESCLERITIS lacrimal ❖ IRIDOCICLITIS Anestesia de la córnea (se nota cuando le cae ❖ CEGUERA PARCIAL O TOTAL POR LEPRA. polvo en el ojo y no siente) ❖ LAGOFTALMOS Y FENOMENO DE BELL Queratitis aguda por exposición al aire Terigios: membrana vascular fina que va creciendo de la esclerótica hacia la córnea y la invade Epiescleritis: leproma en la esclerótica Iridociclitis: engrosamiento de la úvea que produce iritis + deformación de la pupila (ciclitis) Lagoftalmos y fenómeno de bel  TRIQUIASIS ENTROPION Y DERMATOCHALASIA DACRIOCISTITIS ANESTESIA DE LA CORNEA QUERATITIS AGUDA POR EXPOSICION PTERIGIO EPIESCLERITIS IRIDOCICLITIS  CEGUERA TOTAL LAGOFTALMOS Y FENOMENO DE BELL COMPLICACIONES NEUROLOGICAS NEURITIS HANSENIANA CUALQUIER CASO DE LEPRA PUEDE AFECTAR A LOS NERVIOS PERIFERICOS EN DIFERENTE GRADO SEGUN LA CLASIFICACION. LA AFECCION ES INTERSTICIAL Y PERINEURAL. EN LOS CASOS (T) Y CERCANOS, SE FORMAN GRANULOMAS CON CASEIFICACION QUE DESTRUYEN EL NERVIO; EN LOS (L), LOS GRANULOMAS SON HISTIOCITICOS Y LA DESTRUCCION MAS TARDIA. LA NEURITIS PREDOMINA EN LA RAMA AURICULAR DEL PLEXO CERVICAL SUPERFICIAL, CUBITAL Y CIATICO POPLITEO EXTERNO. HAY TRANSTORNOS SENSITIVOS, MOTORES Y TROFICOS. DESPUES DE LA HIPERSENSIBILIDAD APARECE LA PERDIDA DE SENSIBILIDAD EN LAS ZONAS INVERVADAS POR EL NERVIO AFECTADO. LAS ATROFIAS MUSCULARES SON PARTE IMPORTANTE DE LA NEURITIS HANSENIANA. También se afecta el radial, cubital, supraorbitar io, ciático poplíteo externo, tibial posterior, mediano INFILTRACION CELULAR EN LA ENVOLTURA DEL NERVIO Neurológicas: vinculadas directamente con la motora y atrófica porque estas empiezan cuando el nervio se inflama porque es invadido por las células inflamatorias (granulomas tuberculoides), inicialmente es una neuritis hanseniana pero luego si no se maneja bien mata el nervio y e músculo que estaba inervado por ese nervio ya no funciona inhibe la función motora del músculo y se atrofia  AURICULAR RADIAL RAMA DEL SUPRAORBITAL NEURITIS HANSENIANA  COMPLICACIONES MOTORAS Y ATROFIAS MUSCULARES ATROFIAS MUSCULARES ESTAS AFECTAN PRINCIPALMENTE A LAS EXTREMIDADES Y SON DE PREDOMINIO DISTAL − MANO DE MONO: APLANAMIENTO DE LAS EMINENCIAS TENAR E HIPOTENAR. − MANO DE PREDICADOR: SEMIFLEXION DE LOS DEDOS MEÑIQUE Y ANULAR. − MANO EN GARRA: SEMIFLEXION O FLEXION DE TODOS LOS DEDOS. − MANO CAIDA: EN GARRA O EN HIPEREXTENSION (CUELLO DE CISNE) − MARCHA ANORMAL: POR ATROFIAS MUSCULARES EN LOS PIES. LESION DEL MEDIANO Y CUBITAL (LESION DEL N. CUBITAL) MANO DE PREDICADOR MANO EN GARRA MANO EN GARRA CON ABSORCION DE LAS FALANGES DISTALES LESION DE RADIAL, MEDIANO Y CUBITAL MANO EN GARRA MANO EN GARRA CON MUÑECA CAIDA LESION DEL MEDIANO Y ATROFIA HIPOTENAR CUBITAL MANO DE MONO EN GARRA  ATROFIA TENAR E HIPOTENAR PARALISIS DE MUSCULOS LESION DEL CUBITAL EXTENSOR Y SUPINADOR POR LESION DEL N. RADIAL MUÑECA CAIDA MANO DE MONO DESTRUCCION Y ABSORBCION DE FALANGES. GINECOMASTIA POR ATROFIA TESTICULAR.  LESION DE N. TIBIAL POSTERIOR ANHIDROSIS SEVERA DE PLANTAS DE PIES COLAPSO DEL ARCO PLANTAR IZQUIERDO PERDIDA POR ABSORCION Y NECROSIS INVASION, DESTRUCCION Y ABSORBCION OSEA LESION DEL N. TIBIAL POSTERIOR. REABSORCION DE FALANGES Y EDEMA ULCERAS TROFICAS POR ANESTESIA DIAGNOSTICO DE LA LEPRA LA LEPRA ES UNA ENFERMEDAD EXTEMADAMENTE SEVERA PARA : ▪ EL INDIVIDUO (PARA QUIEN HAY SERIAS CONSECUENCIAS FISICAS, PSICOLOGICAS Y SOCIALES) ▪ LA COMUNIDAD (CUYOS MIEMBROS ESTAN EN RIESGO DE ENFERMAR, SI EXISTE UN INDIVIDUO SIN DIAGNOSTICO O MAL DIAGNOSTICADO. POR LO TANTO EL DIAGNOSTICO DEBE SER: ▪ PRECISO (100% DE CERTEZA, PARA UN CORRECTO MANEJO DEL PACIENTE Y DETENCION DE LA TRANSMISION A SUS CONTACTOS) ▪ OPORTUNO (LO MAS TEMPRANO POSIBLE, CUANDO LA CURACION ES FACTIBLE) EL PACIENTE PUEDE PRESENTARSE CON: ▪ SINTOMAS PRODROMICOS (CONGESTION NASAL, EPIXTASIS, PARESTESIAS, NEURALGIA)(LESIONES CARACTERISTICAS, PERDIDA SENSORIAL, ENGROSAMIENTO DE NERVIOS PERIFERICOS Y SUS RAMAS) ▪ SIGNOS CARDINALES O PRINCIPALES (PATOGNOMONICOS) )(LESIONES CARACTERISTICAS, PERDIDA SENSORIAL, ENGROSAMIENTO DE NERVIOS PERIFERICOS Y SUS RAMAS) ▪ COMPLICACIONES (REACCION LEPROSA TIPO 2 Y NEURITIS AGUDA) Engrosamiento de nervios: entre los primeros hallazgos de diagnóstico clínico, manchas hipocrómicas  PRIMEROS HALLAZGOS DEL DIAGNOSTICO CLINICO DIAGNOSTICO CLINICO DE LA LEPRA ▪ EXAMEN FISICO DE LA PIEL, EN BUSCA DE CUALQUIER ALTERACION SOSPECHOSA COMO MANCHAS, PLACAS, NODULOS, PERDIDA DE VELLO, CEJAS Y PESTAÑAS, INFILTRACION ETC. ▪ PRUEBAS DE SENSIBILIDAD (térmica, táctil y dolorosa) HACIENDO LAS PRUEBAS CORRESPONDIENTES, CON ALGODÓN FRIO O CALIENTE, UN PINCEL Y UNA AGUJA. ▪ EXAMEN DE NERVIOS PERIFERICOS, PARA LO CUAL ES NECESARIO CONTAR CON EL SUFICIENTE CONOCIMIENTO DE LA ANATOMIA HUMANA, PARA PALPAR EL CUERPO EN LOS LUGARES PRECISOS, POR DONDE DEBEN PASAR LOS NERVIOS. ▪ EXAMEN DE MUSCULOS HACIENDO PRUEBAS DE OPOSICION AL MOVIMIENTO QUE SE ESTE EVALUANDO. ▪ EXAMEN OCULAR (OFTALMOLOG.)., PARA DETERMINAR LA EXISTENCIA DE CULQUIER ALTERACION OCULAR ATRIBUIBLE A LA LEPRA. ▪ EVALUACION SISTEMICA (Si es necesario)  EXAMEN FISICO DE LA PIEL LA DETECCION PRECOZ DE CUALQUIER MANCHA, PAPULA O LESION SOSPECHOSA, ES VITAL PARA LA OPORTUNIDAD DE CURACION DE LA LEPRA Y EL CONTROL DE LA TRANSMISION. ES PREFERIBLE EXAMINAR AL PACIENTE COMPLETAMENTE DESNUDO. UNA DE LAS AREAS MAS FRECUENTEMENTE AFECTADAS AL INICIO ES LA DE LOS GLUTEOS.  PRUEBAS DE SENSIBILIDAD ALGODÓN MOJADO CON AGUA HELADA O CALIENTE TOLERABLE. SENSI BILIDAD TACTIL SENSIBILIDAD TERMICA SENSIBILIDAD DOLOROSA EXAMEN DE NERVIOS PERIFERICOS SUPRAORBITARIO AURICULAR MEDIANO RADIAL CUBITAL POPLITEO EXTERN O TIBIAL POSTERIOR  EXAMEN DE NERVIOS PERIFERICOS DEL CUBITAL DEL RADIAL DEL MEDIANO DEL AURICULAR DEL POPLITERO EXTERNO DEL TIBIAL POSTERIOR RADIAL AURICULAR MUCHAS VECES EL ENGROSAMIENTO DEL NERVIO LO HACE PERFECTAMENTE VISIBLE  EXAMEN DE LOS MUSCULOS DEL ABDUCTOR DEL INDICE DEL ABDUCTOR DEL MEÑIQUE (NERVIO CUBITAL) (NERVIO CUBITAL DE LOS EXTENSORES DE LA DEL ADUCTOR DEL MEÑIQUE DEL EXTENSOR LARGO DEL MUÑECA (.NERVIO RADIAL) (NERVIO CUBITAL) DEDO GORDO (N.P. EXTERNO) DEL ABDUCTOR DEL PULGAR DE LOS OPOSITORES DEL TIBIAL ANTERIOR (N. MEDIANO) (N. MEDIANO) (N. POPLITEO EXTERNO) PARA EL EXAMEN DE LOS MUSCULOS SE REALIZAN MANIOBRAS DE OPOSICION O SE SOLICITA AL PACIENTE QUE SUJETE CUALQUIER OBJETO ADECUADO (PAPEL O TELA) Y TRATE DE VENCER LA TRACCION QUE EL MEDICO EJERCE PARA QUITARSELO. PARA EVALUAR LOS MUSCULOS ABDUCTORES DE LOS DEDOS, PEDIMOS QUE EL PACIENTE SEPARE POR EJEMPLO EL INDICE O EL MEÑIQUE, MIENTRAS EL EXAMINADOR EJERCE OPOSICION CON UN SOLO DEDO. CON LA OTRA MANO SUJETA LOS DEMAS DEDOS. PARA EXAMINAR EL ADUCTOR DEL MEÑIQUE, INVERVADO POR EL NERVIO CUBITAL, PEDIMOS AL PACIENTE QUE SUJETE UN PAPEL ENTRE EL MEÑIQUE Y EL ANULAR, Y TIRAMOS SUAVEMENTE DE EL. Y ASI SUCESIVAMENTE.  ¿Por qué predominan siempre los flexores sobre los extensores? porque los flexores son los que más usamos Amiloidosis: cuando llega a las vísceras, nunca causa daño grave ni disfunción y jamás llega al SNC EXAMEN OCULAR (OFTALMOLOGICO) AGUDEZA VISUAL EXAMEN FISICO CON LINTERNA Y LAMP. DE HENDIDIDURA PRODUCC. OCULAR Y DRENAJE PRES. INTR. OCULAR CON LAMP DE HENDIDURA Y TONOMETRO. PRESION INTRAOCULAR CON TONOMETRO EVALUACION DE CIERRE PALPEBRAL DIAGNOSTICO RADIOLOGICO DE LA LEPRA DESTRUCCION DE PERDIDA DIGITAL POR REABSORCION OSEA Y ARTICULACION INTERFALANG. REABSORCION OSEA DEFORMACION DE FALANGES Ginecomastia: se da por atrofia testicular y se deja de producir testosterona pero se mantienen estrógenos provocándola.  DISLOCACION Y FRACTURA ADELGAZAMIENTO DISTAL DE METATARSIANOS OSTEOPOROSIS DE LAS CABEZAS DE Y FALANGES METATARSIANOS Y BASES DE FALANGES DIAGNOSTICO DE LABORATORIO BACILOSCOPIA: RESULTA POSITIVA EN LOS CASOS (L) Y (B) (MULTIBACILARES) Y NEGATIVA EN LOS (T) E (I) (PAUCIBACILARES / ABACILARES). MUESTRAS SE TOMAN DE MUCOSA NASAL, LOBULO DE OREJA, O LESIONES CUTANEAS DE NUDILLOS, CODOS O RODILLAS; PUNCION GANGLIONAR (SI ES POSIBLE). SE UTILIZA TINCION DE ZIEHL-NEELSEN. INDICE BACTERIOLOGICO (IB): ESCASOS, (+); ABUNDANTES (++++++). EL INDICE MORFOLOGICO (IM) QUE ES EL % DE BACILOS VIABLES SE TABULA DE 0-20, 20-50, 50-75, Y 75-100%. EJEMPLO: IB , 6 Y IM, 75-100% = CASO BACILIFERO ACTIVO. DEL LOBULO DE LA OREJA DE LA MUCOSA NASAL DE UNA LESION CUTANEA 400 X 1000 X (GLOBIS)  DIAGNOSTICO DE LABORATORIO INTRADERMORREACCION CON LEPROMINA INTEGRAL: POSITIVA EN CASOS (T); NEGATIVA EN CASOS (L). EN LOS CASOS (B) E (I) DEPENDE DE LA EVOLUCION POSTERIOR A SEGUIR. ESTA PRUEBA SE LLAMA “REACCION DE FERNANDEZ” SI SE LEE A LAS 24-48 HORAS; ES SENSIBLE PERO NO ES PRACTICA, PORQUE PUEDE DAR REACCION CRUZADA CON OTRAS MICOBACTERIAS. SI SE LEE A LOS 21 DIAS SE LLAMA “REACCION DE MITSUDA” E INDICA RESISTENCIA. LA PRUEBA DE MITSUDA NO DIAGNOSTICA LEPRA PERO CLASIFICA LOS CASOS Y ESTABLECE EL PRONOSTICO. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO − PRUEBA DE LA HISTAMINA: SE UTILIZA EN CASOS INDERMINADOS PARA RESALTAR LOS TRANSTORNOS VASOMOTORES. SE COLOCA UNA GOTA DE HISTAMINA EN LA MANCHA Y OTRA EN PIEL SANA; SE PINCHA AMBAS AREAS CON UNA AGUJA; OBSERVAR SI SE PRODUCE LA TRIPLE RESPUESTA DE LEWIS: ERITEMA INICIAL, ERITEMA REFLEJO Y RONCHA. EN LA LEPRA NO HAY ERITEMA REFLEJO PORQUE ESTA SUPRIMIDO EL REFLEJO AXONICO. − PRUEBAS SEROLOGICAS: TRANSFORMACION DE LINFOCITOS; ABSORCION DE ANTICUERPOS FLUORESCENTES PARA LEPRA; ANTIGENO ESPECIFICO DE M. LEPRAE; SONDAS ESPECIFICAS DE DNA Y REACCION EN CADENA DE LA POLIMERASA (PCR) DIAGNOSTICO DE LABORATORIO HISTOPATOLOGIA − LEPRA LEPROMATOSA (LL): INFILTRADOS CON CELULAS DE VIRCHOW LLENAS DE BACILOS. − LEPRA TUBERCULOIDE (LT):GRANULOMA TUBERCULOIDE CON CEL EPITELIODES, GIGANTES (LANGHANS) Y LINFOCITOS. − CASOS INDERERMINADOS (LI):INFILTRADOS INESPECIFICOS DE LINFOCITOS E HISTIOCITOS QUE RODEAN VASOS Y ANEXOS. − CASOS DIMORFOS (LB):IMAGEN (L) O (T) − CASOS (BT): GRANULOMA= CEL EPITELIODES, MUCHOS LINFOCITOS Y POCAS CELULAS GIGANTES. − CASOS (BB): GRANULOM= CEL EPITELIODES, POCOS LINF Y CEL G − CASOS (BL): GRANULOM DIFUSO EN DERMIS MEDIA Y PROF. − REACCION DE REVERSA TIPO (I):GRANULOM TUBERC CON EDEMA INTERCELULAR E INTRACELULAR. SUBEPIDERMIS APARENT NORMAL. − REACCION LEPROSA TIPO (II): PANICULITIS SEPTAL CON POLIMORFONUCLEARES Y VASCULITIS; MAS PROFUNDA EN E NUDOSO Y MAS SUPERF PERO MAS INTENSA EN ERIT POLIMORFO Y FENOM DE LUCIO. Baciloscopia: solo sirve para la lepromatosa porque es multibacilar. Se toma muestra del moco de los pacientes, la oreja para sacar linfa, lesiones cutáneas. Intradermorreacción con lepromina integral: reacción de fernández y reacción de mitsuda Histopatología de cada tipo de lepra: lepromatosa con cel de virchow, tuberculoide con granuloma tuberculoide  LEPRA LEPROMATOSA: HISTOPATOLOGIA CELULAS DE VIRCHOW CON BACILOS DE HANSEN EN SU CITOPLASMA LEPRA TUBERCULOIDE: HISTOPATOLOGIA GRANULOMA TUBERCULOIDE CON CEL. EPITELIOIDES, CEL. GIGANTES DE LANGHANS Y LINFOCITOS  DIAGNOSTICO DIFERENCIAL − LEPRA LEPROMATOSA NODULAR: NEUROFIBROMATOSIS, XANTOMAS, LEISHMANIASIS ANERGICA, DERMATITIS SOLAR. − LEPRA LEPROMATOSA DIFUSA: MIXEDEMA, ALOPECIA UNIVERSAL, OTRAS ALOPECIAS, SINDROME DE CUSHING. − CASOS TUBERCULOIDES Y DIMORFOS: TIÑAS, PSORIASIS, PITIRIASIS. ROSADA, GRANULOMA ANULAR, ERITEMA ANULAR CENTRIFUGO, LUPUS VULGAR, LUPUS DISCOIDE. − CASOS INDETERMINADOS: PITIRIASIS ALBA, , DERMATITIS SOLAR HIPOCROMIANTE, PITIRIASIS VERSICOLOR, NEVOS HIPOCROMICOS, HIPOCROMIAS RESIDUALES. − REACCION LEPROSA: SALMONELLOSIS, PALUDISMO, LUPUS SISTEMICO, VASCULITIS, ERITEMA PERNIO, OTRAS ENFERMEDADES FEBRILES. − NEURITIS HANSENIANA: NEURITIS DIABETICA, NEURITIS POST ALCOHOLICA O POR FARMACOS, NEURIT HIPERTROFICA INTERSTICIAL, AMILOIDOSIS NEURAL PRIMARIA, MERALGIA PARESTESICA. OREJA DE CHICLERO LEISHMANIASIS CUTANEO DIFUSA O ANERGICA ONCOCERCOSIS TREPONEMATOSIS LUPUS VULGARIS SIFILIS TEMPRANA PITIRIASIS VERSICOLOR PERTENUE DERMATOMICOSIS MOLUSCO CONTAGIOSO ECZEMA AGUDO URTICARIA ESCLERODERMIA LEISHMANIASIS PITIRIASIS ROSADA LOCALIZADA LIQUEN PLANO RESCIDIVANS DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE LA LEPRA Tratamiento Diamino diafenil sorfona ( DDS ), rifampicina y clozafina 2 drogas : rifampicina y DDS : tuberculoide 3 drogas : lepromatosa