Insuffisance surrénalienne lente_2024.pdf

INSUFFISANCE SURRENALE LENTE Pr. BOURHAIMA Ouattara Dr. KOUASSI Lauret (service de medecine interne chu bouake) 1  PLAN INTRODUCTION I- GENERALITES II- SIGNES III- DIAGNOSTIC IV- TRAITEMENT CONCLUSION 2 ...

INSUFFISANCE SURRENALE LENTE Pr. BOURHAIMA Ouattara Dr. KOUASSI Lauret (service de medecine interne chu bouake) 1  PLAN INTRODUCTION I- GENERALITES II- SIGNES III- DIAGNOSTIC IV- TRAITEMENT CONCLUSION 2  OBJECTIFS 1. Citer les deux types d’insuffisance surrénale lente 2. Citer les signes cliniques évocateurs de l’ISL 3. Citer les signes biologiques pour confirmer une ISL 4. Connaitre les facteurs déclenchant une décompensation de l’ISL 5. Citer une complication de l’ISL 3 INTRODUCTION 4  INTRODUCTION DÉFINITION  Les insuffisances surrénales lentes sont définies par :  par un déficit de sécrétion des hormones corticosurrénaliennes (glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes et androgènes surrénaliens)  d’installation progressive. 5  INTRODUCTION Elles peuvent être :  Primitives par atteinte directe des glandes surrénales (primaires ou périphériques : maladie d’ADDISON)  Secondaires (ou hautes) à un déficit en corticotrophine (ACTH). Dans tous les cas, elles exposent au risque d’insuffisance surrénale aigue. 6  INTRODUCTION INTERET  Epidémiologique : rare mais sous diagnostiquée, en particulier pour les formes secondaires à une corticothérapie prolongée.  Diagnostique : diagnostic positif n’est pas aisé (signes évocateurs).  Pronostique : risque de décompensation aigue potentiellement mortel (insuffisance surrénale aigue). 7 I. GENERALITES 8  INTRODUCTION EPIDEMIOLOGIE  Prévalence : Rare  Forme primitive rare mais forme secondaire : plus fréquente  Plus de 125.000 personnes en Europe  Plus de 100.000 personnes en Amérique du Nord  Afrique ? 9  INTRODUCTION RAPPELS La glande surrénale :  Positionnée au pôle supérieur du rein  Au nombre de 2  forme triangulaire  pèse entre 4 et 6 grammes chez un adulte normal. 10  INTRODUCTION RAPPELS Histologie :  La zone glomérulée 5 – 10% : l’aldostérone.  La zone fasciculée (2/3) : le cortisol.  La zone réticulée : androgène. 11  INTRODUCTION RAPPELS 12  INTRODUCTION RAPPELS  Les zones fasciculée et réticulée sont contrôlées par l’axe hypothalamo- hypophysaire.  L’hypothalamus libère la corticolibérine (ou Corticotrophin Releasing Hormone, CRH)  La CRH stimule la sécrétion antéhypophysaire de corticotrophine (ACTH) cortisol et d’androgènes.  La cortisolémie exerce en retour un rétrocontrôle négatif sur les sécrétions de corticotrophine et de CRH. 13  INTRODUCTION RAPPELS  La sécrétion d’aldostérone, dépend accessoirement de la corticotrophine,  plutôt soumise au contrôle exercé : opar l’angiotensine II (résultant de l’activation du système rénine- angiotensine) oet le potassium circulant. 14  INTRODUCTION MECANISME Atteinte directe de la glande (périphérique, M. d’ADDISON) :  entraîne un déficit global en corticostéroïdes (cortisol, aldostérone et androgènes)  et s’accompagne d’une élévation réactionnelle du taux d’ACTH par absence de rétrocontrôle négatif du cortisol sur l’hypophyse.  ACTH se lie à des récepteurs cutanés qui stimulent la synthèse de mélanine (mélanodermie). 15  INTRODUCTION MECANISME Atteinte de l’axe hypothalamo- hypophysaire) peut être :  Fonctionnelle : arrêt d’une corticothérapie  Organique : oLa sécrétion des minéralocorticoïdes est conservée. oLes signes cliniques sont souvent moins marqués. 16 II. SIGNES 17 TYPE DE DESCRIPTION  MALADIE D’ADDISON 18  MALADIE D’ADDISON DEFINITION  Définition  La maladie d'ADDISON est une insuffisance surrénalienne lente primaire due une destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun (actuellement le plus fréquent).  Tableau clinique  peu spécifique, avec un début insidieux rendent le diagnostic difficile.  Comporte : o des signes constants o et des signes inconstants. 19  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES CONSTANTS  Signes généraux  Signes cardiovasculaires  Signes digestifs 20  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES CONSTANTS  Signes généraux  Asthénie physique et psychique (augmentée au cours de la journée et à l’effort) ; d’installation progressive  Anorexie  Amaigrissement, 21  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES CONSTANTS  Signes cardiovasculaires  hypotension artérielle  et une accélération du pouls (traduisant la déshydratation extracellulaire),  Signes digestifs :  nausées très fréquentes.  NB : l’apparition de vomissements, de diarrhée et de douleurs abdominales doit faire craindre l’insuffisance surrénale aiguë ; 22  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES INCONSTANTS  Mélanodermie (80 % des cas) :  L’élément évocateur mais inconstant et souvent difficile à apprécier. 23  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES INCONSTANTS  Mélanodermie (80 % des cas) :  pigmentation brune d'aspect sale (forme de tâches ardoisées)  touchant : o peau, muqueuses (notamment sur les gencives, la face interne des lèvres et des joues et le palais). 24 MALADIE D’ADDISON Mélanodermie 25 MALADIE D’ADDISON Mélanodermie 26  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES INCONSTANTS  Mélanodermie (80 % des cas) :  prédomine sur : o les zones exposées au soleil et o les zones de frottement (ceinture, soutien-gorge) o les cicatrices, les plis palmaires et les ongles ; o la muqueuse buccale. 27  MALADIE D’ADDISON SIGNES CLINIQUES INCONSTANTS  Autre :  un syndrome dépressif ;  chez la femme, une aménorrhée, une dépilation axillaire et pubienne (chute des androgènes). 28  MALADIE D’ADDISON SIGNES BIOLOGIQUES D’ORIENTATION  Ionogramme sanguin :  Normal ou hyponatrémie et hyperkaliémie.  Glycémie :  hypoglycémie rare.  Hémogramme :  anémie modérée, normochrome, normocytaire,  une leucopénie  une hyperéosinophilie. 29  MALADIE D’ADDISON SIGNES BIOLOGIQUES DE CERTITUDE  Cortisolémie :  mesurée entre 8 et 9 heures du matin, au moment où la concentration est la plus haute de la journée.  Si la cortisolémie est inférieure à 80 nmol/l (éffondrée) alors il s’agit d’une insuffisance surrénalienne.  La mesure de l’ACTH à 8 heures  Dans la maladie d’Addison : les taux sont alors invariablement élevés (supérieurs à 100 pg/ml). 30  MALADIE D’ADDISON SIGNES BIOLOGIQUES DE CERTITUDE  Autres tests  Dosage de l’aldostérone : taux normal ou bas  Dosage de la rénine : taux élevé.  Le test au synacthène (ACTH de synthèse) : o Réalisation : Injection IM ou IV de 0,25 mg de Synacthène ordinaire. Puis dosage de la Cortisolémie à 1h : o Résultat : dans la maladie d’Addison, une réponse insuffisante voire pas de réponse (pas d’augmentation du taux du cortisol). 31 FORMES CLINIQUES 32  FORMES CLINIQUES Forme secondaire ou haute (ISL secondaire)  Les signes cliniques  sont souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs.  L’asthénie peut être la seule manifestation clinique.  L’état de choc est rare (mais grave)  Pas de mélanodermie; plutôt présence de pâleur 33  FORMES CLINIQUES Forme secondaire ou haute (ISL secondaire)  Les signes cliniques  Autres signes o Signes du déficit des autres hormones hypophysaires, o un syndrome tumoral avec des signes de compression chiasmatique o et des céphalées. 34  FORMES CLINIQUES Forme secondaire ou haute (ISL secondaire)  Les signes biologiques  hyponatrémie (de dilution) mais pas d’hyperkaliémie.  L’hypoglycémie est plus fréquente (en cas d’insuffisance antéhypophysaire globale).  Cortisolémie basse  Rénine et aldostérone : normales ou légèrement abaissées  Mesure de l’ACTH : normale ou basse  Test au Synacthène : réponse normale. 35  EVOLUTION - COMPLICATIONS 36  EVOLUTION - COMPLICATIONS  Traitée l’évolution est favorable  Non traitée ou insuffisamment traitée,  elle se fait vers une décompensation : l’insuffisance surrénale aigue (urgence médicale extrême)  Nb : C'est une URGENCE MEDICALE à traiter au moindre doute après avoir fait les prélèvements hormonaux et sans attendre leurs résultats. 37  EVOLUTION - COMPLICATIONS  Insuffisance surrénale aigue  Facteurs déclenchant : o Arrêt brutale d’une corticothérapie au long cours o Une situation de stress, o Une situation d’agression physique (déshydratation, intervention chirurgicale, infections) ou o Une situation d’agression psychique (dénigrements, insultes, menaces, …) 38  EVOLUTION - COMPLICATIONS  Insuffisance surrénale aigue  Signes : o Déshydratation globale : pli cutané, bouche sèche, yeux cernés o Hypotension voire choc hypovolémique o Troubles digestifs : diarrhée, vomissements o Douleurs abdominales (qui peuvent simuler une urgence chirurgicale) 39  EVOLUTION - COMPLICATIONS  Insuffisance surrénale aigue  Biologie : o hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie sévères. 40 III. DIAGNOSTIC 41 DIAGNOSTIC POSITIF 42  DIAGNOSTIC POSITIF Il est évoqué devant :  Antécédent : de corticothérapie  Clinique  Signes généraux : asthénie, amaigrissement, anorexie, nausée, hypotension artérielle  Mélanodermie.  Biologie :  hyponatrémie /hyperkaliémie. 43  DIAGNOSTIC POSITIF Il est confirmé devant :  Biologie :  Cortisolémie inférieure à 80 nmol/l (éffondrée) à 8h  Aldostéronémie basse  NB :  Le dosage du taux d’ACTH permet de situer l’origine primaire ou secondaire. 44  DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL 45  DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Devant une altération de l’état général  Causes infectieuse : infection à VIH/SIDA; Tuberculose, …  Causes nutritionnelles : dénutrtion, famine  Causes endocrinienne : diabète sucrée, hyperthyroidie, …  Causes tumorales : tumeurs malignes malignes solides, hémopathies malignes, …  Causes inflammatoires : Lupus systémiques,  Causes psychogènes 46  DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Devant la mélanodermie  une toxidermie médicamenteuse ,  Réactions cutanées médicamenteuses rares. 47  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE 48  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE Mesure de l’ACTH  Si taux élevé = atteinte de la glande surrénale (Maladie d’Addison)  Si taux bas = atteinte centrale (Insuffisance surrénale haute) Test au Synacthène  Si réponse insuffisante ou pas de réponse = atteinte de la glande surrénale (Maladie d’Addison)  Si réponse suffisante = atteinte centrale (Insuffisance surrénale haute) 49  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ISL primaire (Maladie d’ADDISON)  Origine auto-immune : rétraction corticale (80 %), plus fréquente chez la femme. Elle peut être isolée ou associée à d’autres maladies auto-immunes (thyroïdite de Hashimoto; diabète de type 1 ; …).  Tuberculose bilatérale des surrénales  Infection à VIH : infections opportunistes (CMV, toxoplasmose, BK, mycobactérie atypique, cryptococcose, histoplasmose, …)  Causes génétiques : Adrénoleucodystrophie, Bloc enzymatique (hyperplasie congénitale des surrénales) 50  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ISL primaire (Maladie d’ADDISON)  Autres causes :  Iatrogènes : surrénalectomie bilatérale, anticortisolique de synthèse (Op’DDD : Lysodren®), kétoconazole (Nizoral®), etc. ;  Métastases bilatérales : cancer du poumon, cancer du rein, du sein ou ORL, etc ;  Tumeurs primitives bilatérales : lymphome ;  Maladie infiltrative : sarcoïdose, amylose, etc. ;  Causes vasculaires : nécrose des surrénales à l’occasion d’un état de choc, thrombose des veines surrénaliennes, etc. 51  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ISL secondaire ou (haute)  interruption d’une corticothérapie prolongée (la plus fréquente) :  Au cours d’une corticothérapie, l’axe hypophyso- surrénalien est constamment freiné.  Une décompensation peut survenir en cas de pathologie intercurrente ou en cas de dose < 5 mg d’équivalent prednisone (correspondant à 20 mg d’hydrocortisone) 52  DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE ISL secondaire ou (haute)  Autres causes :  Tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire ;  Atteinte auto-immune (hypophysite) ;  Granulomatose (sarcoïdose en particulier) ;  Traumatisme ;  Chirurgie hypophysaire ;  Radiothérapie ;  Nécrose brutale à l’occasion d’un choc hypovolémique dans le post-partum (syndrome de SHEEHAN) (très rare). 53 IV. TRAITEMENT 54 BUT 55  TRAITEMENT BUT  normaliser les taux des hormones surrénaliennes  prévenir ou traiter les complications 56 MOYENS 57  TRAITEMENT MOYENS  Comporte 4 volets :  un traitement substitutif ;  un traitement de la cause s’il y a lieu ;  une éducation thérapeutique du patient ;  une surveillance. 58 INDICATIONS 59  TRAITEMENT INDICATIONS  Traitement substitutif :  Maladie d’Addison : o un glucocorticoïde : Hydrocortisone o avec un minéralocorticoïde : Fludrocortisone  ISL secondaire : seule un glucocorticoïde est nécessaire +++. 60  TRAITEMENT INDICATIONS  Traitement étiologique :  S’il y a lieu (tuberculose, métastases, autre infection, sarcoïdose, etc.) 61  TRAITEMENT INDICATIONS  Education du patient :  Traitement à vie (ou jusqu’à la preuve de la récupération de l’axe  Régime normosodé ;  Pas d’automédication (laxatifs et diurétiques en particulier) ;  Doubler la dose d’hydrocortisone en cas de stress (fièvre ou de pathologie intercurrente ; de grossesse,…)  Connaître les signes d’insuffisance surrénale. 62  TRAITEMENT INDICATIONS  Education du patient :  avoir chez soi une ampoule d’hydrocortisone injectable de 100 mg à injecter en IM en cas de vomissements ou de malaise, ou en cas d’autre signe de décompensation surrénalienne (éduquer l’entourage) ;  porter sur soi une carte de traitement ;  prévenir tout nouveau médecin consulté (anesthésiste, etc.) de la pathologie surrénalienne et de son traitement. 63 SURVEILLANCE 64  TRAITEMENT SURVEILLANCE  Clinique pour adapter les doses :  la sensation ou non de fatigue,  le poids, la TA (couché et debout)  des signes de surdosage en hydrocortisone (gonflement et rougeur du visage, prise de poids, HTA, etc.)  des signes de surdosage en fludrocortisone (oedème des membres inférieurs, HTA, etc.), 65  TRAITEMENT SURVEILLANCE  Paraclinique pour adapter les doses :  cortisolémie ou l’ACTH  Ionogramme sanguin  dosage de la rénine, 66 CONCLUSION 67  CONCLUSION  Maladie rare  signes habituels non spécifiques rendant le diagnostic difficile mais évoqué devant la mélanodermie  Confirmé à la biologie Traitement substitutif souvent à vie nécessitant une éducation du patient et une surveillance régulière. 68 FIN 69