La Maladie d'Addison : Définition, Épidémiologie et Tableau Clinique
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Questions and Answers

Quel est le type de processus qui peut entraîner une destruction de la surrénale dans la maladie d'Addison?

  • Tumoral ou cardiovasculaire
  • Infectieux ou tumoral
  • Infectieux, tumoral ou auto-immun (correct)
  • Auto-immun ou infectieux

    • Quel est le caractère du début de la maladie d'Addison?

  • Aigu
  • Soudain
  • Insidieux (correct)
  • Chronique

    • Quels sont les signes généraux constants de la maladie d'Addison?

  • Asthénie physique et psychique, anorexie et amaigrissement (correct)
  • Hypotension artérielle et accélération du pouls
  • Nausées et amaigrissement
  • Asthénie et anorexie

    • Quel est le pourcentage de cas où la mélanodermie est observée dans la maladie d'Addison?

    <p>80 %</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les signes cardiovasculaires constants de la maladie d'Addison?

    <p>Hypotension artérielle et accélération du pouls</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les signes digestifs constants de la maladie d'Addison?

    <p>Nausées très fréquentes</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'élément évocateur de la maladie d'Addison?

    <p>La mélanodermie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le caractère de la pigmentation dans la mélanodermie de la maladie d'Addison?

    <p>Brune et sale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal signe clinique de la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>L'asthénie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe biologique le plus courant dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>Hyponatrémie de dilution</p> Signup and view all the answers

    Quel est le résultat du test au Synacthène dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>Réponse normale</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la complication la plus grave si la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) n'est pas traitée ?

    <p>Insuffisance surrénale aigüe</p> Signup and view all the answers

    Quel est le résultat de la mesure de l'ACTH dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>Normal ou bas</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe clinique le moins courant dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>État de choc</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement de l'insuffisance surrénale ?

    <p>Correction des déficits hormonaux</p> Signup and view all the answers

    Quel est le résultat de l'évolution de la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) si elle est traitée ?

    <p>Favorable</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des facteurs déclenchants de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>L'arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des signes de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La déshydratation globale</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des troubles digestifs rencontrés dans l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La diarrhée</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des résultats biologiques rencontrés dans l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>L'hyponatrémie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des éléments du diagnostic positif de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>L'antécédent de corticothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des résultats biologiques confirmant le diagnostic d'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La cortisolémie inférieure à 80 nmol/l</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des éléments permettant de situer l'origine de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>Le dosage du taux d'ACTH</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des signes cliniques de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La mélanodermie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but principal du traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Normaliser les taux des hormones surrénaliennes</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les quatre volets du traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Traitement substitutif, traitement de la cause, éducation du patient, surveillance</p> Signup and view all the answers

    Quel est le médicament utilisé pour traiter la maladie d'Addison ?

    <p>Hydrocortisone</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but de l'éducation du patient dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Comprendre la maladie et son traitement pour une meilleure prise en charge</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la surveillance dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Suivre l'évolution de la maladie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement étiologique de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Traitement des causes sous-jacentes de l'insuffisance surrénalienne</p> Signup and view all the answers

    Quel est le conseil donné aux patients atteints d'insuffisance surrénalienne en cas de vomissement ou de malaise ?

    <p>Injecter de l'hydrocortisone en IM</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la carte de traitement pour les patients atteints d'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Avertir les nouveaux médecins consultés</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les éléments surveillés en clinique pour adapter les doses de traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Le poids, la tension artérielle, les signes de surdosage</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but de la surveillance paraclinique dans le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Adapter les doses de traitement</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les examens paracliniques qui peuvent être réalisés pour adapter les doses de traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>La cortisolémie, l'ionogramme sanguin et le dosage de l'ACTH</p> Signup and view all the answers

    Quel est le caractère de la maladie d'Addison ?

    <p>Rare et bénigne</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Substitutif souvent à vie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de l'éducation du patient dans le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Essentiel pour une bonne surveillance</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la surveillance régulière dans le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Essentiel pour adapter les doses de traitement</p> Signup and view all the answers

    Quel est le diagnostic de la maladie d'Addison ?

    <p>Clinique et paraclinique</p> Signup and view all the answers

    La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne secondaire.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Les signes cliniques constants de la maladie d'Addison comprennent la mélanodermie.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La douleur abdominale est un signe constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'hypotension artérielle est un signe cardiovasculaire constant de la maladie d'Addison.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La perte de poids est un signe digestif constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La mélanodermie affecte uniquement la peau dans la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'asthénie physique et psychique est un signe inconstant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Les vomissements sont un signe constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire), la mélanodermie est souvent présente.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'hypokaliémie est un signe biologique courant dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'état de choc est un signe clinique fréquent dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le test au Synacthène est anormal dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) est souvent marquée par des signes cliniques graves.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'évolution de la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) est systématiquement défavorable.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La mesure de l'ACTH est toujours élevée dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La réponse à la question de savoir si l'insuffisance surrénale aiguë est une urgence médicale est négative.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours est un facteur déclenchant de l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La mélanodermie est un signe général constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La cortisolémie inférieure à 80 nmol/l est un résultat biologique confirmant le diagnostic d'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La diarrhée est un trouble digestif rare dans l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'aldostéronémie basse est un résultat biologique rencontré dans l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La situation de stress est un facteur déclenchant de l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La mesure de l'ACTH permet de situer l'origine primaire ou secondaire de l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    L'hypotension artérielle est un signe rare dans l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le traitement de l'insuffisance surrénalienne comporte trois volets.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'hydrocortisone est utilisée pour traiter la maladie d'Addison.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La surveillance est inutile dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le patient atteint d'insuffisance surrénalienne doit doubler sa dose d'hydrocortisone en cas de stress.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    L'éducation du patient est inutile dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La carte de traitement est obligatoire pour les patients atteints d'insuffisance surrénalienne.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Le traitement étiologique de l'insuffisance surrénalienne est toujours possible.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La Fludrocortisone est un glucocorticoïde utilisé pour traiter la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La tuberculose bilatérale des surrénales est une cause génétique de l'insuffisance surrénale.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'interruption d'une corticothérapie prolongée est une cause fréquente d'insuffisance surrénale secondaire.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La sarcoïdose est une cause génétique de l'insuffisance surrénale.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La négligence d'une corticothérapie peut entraîner une insuffisance surrénale primaire.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le syndrome de Sheehan est une cause rare d'insuffisance surrénale secondaire.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La mycobactérie atypique est une infection opportuniste qui peut causer l'insuffisance surrénale.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire est une cause de l'insuffisance surrénale primaire.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La kêtoconazole est un médicament qui peut causer l'insuffisance surrénale.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Définition et Épidémiologie

    • La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne primaire due à une destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun (le plus fréquent actuellement).

    Tableau Clinique

    • Le tableau clinique est peu spécifique, avec un début insidieux, rendant le diagnostic difficile.
    • Il comporte des signes constants et des signes inconstants.

    Signes Cliniques Constants

    • Asthénie physique et psychique (augmentée au cours de la journée et à l'effort) ; installation progressive.
    • Anorexie
    • Amaigrissement
    • Signes cardiovasculaires :
      • Hypotension artérielle
      • Accélération du pouls (traduisant la déshydratation extracellulaire)
    • Signes digestifs :
      • Nausées très fréquentes
      • Vomissements, diarrhée et douleurs abdominales (à craindre l'insuffisance surrénale aiguë)

    Signes Cliniques Inconstants

    • Mélanodermie (80% des cas) :
      • Pigmentation brune d'aspect sale
      • Touchant la peau, les muqueuses (notamment sur les gencives, la face interne des lèvres et des joues, et le palais)

    Formes Cliniques

    • Forme secondaire ou haute (ISL secondaire) :
      • Les signes cliniques sont souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs.
      • L'asthénie peut être la seule manifestation clinique.
      • L'état de choc est rare (mais grave)
      • Pas de mélanodermie ; plutôt présence de pâleur

    Evolution - Complications

    • Traitée, l'évolution est favorable
    • Non traitée ou insuffisamment traitée, elle se fait vers une décompensation : l'insuffisance surrénale aiguë (urgence médicale extrême)
    • Insuffisance surrénale aiguë :
      • Facteurs déclenchants : arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours, situation de stress, situation d'agression physique ou psychique
      • Signes : déshydratation globale, hypotension voire choc hypovolémique, troubles digestifs, douleurs abdominales
      • Biologie : hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie sévères

    Diagnostic

    • Évoqué devant : antécédent de corticothérapie, signes cliniques (asthénie, amaigrissement, anorexie, nausée, hypotension artérielle) et mélanodermie
    • Confirmé devant : biologie (cortisolémie inférieure à 80 nmol/l à 8h, aldostéronémie basse)

    Traitement

    • But : normaliser les taux des hormones surrénaliennes et prévenir ou traiter les complications
    • Moyens :
      • Traitement substitutif
      • Traitement de la cause s'il y a lieu
      • Éducation thérapeutique du patient
      • Surveillance
    • Indications :
      • Traitement substitutif : glucocorticoïde (hydrocortisone) avec un minéralocorticoïde (fludrocortisone) pour la maladie d'Addison, seule un glucocorticoïde pour l'ISL secondaire
      • Éducation du patient : traitement à vie, régime normosodé, pas d'automédication, doubler la dose d'hydrocortisone en cas de stress, etc.

    Surveillance

    • Clinique : adapter les doses en fonction de la sensation ou non de fatigue, du poids, de la TA, des signes de surdosage en hydrocortisone ou en fludrocortisone
    • Paraclinique : adapter les doses en fonction de la cortisolémie ou de l'ACTH, de l'ionogramme sanguin, du dosage de la rénine

    Définition de la maladie d'Addison

    • La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne primaire due à une destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun.
    • La maladie d'Addison est difficile à diagnostiquer en raison de ses signes cliniques non spécifiques et de son début insidieux.

    Signes cliniques constants

    • Asthénie physique et psychique (augmentée au cours de la journée et à l'effort) et anorexie, avec une installation progressive.
    • Amaigrissement et signes cardiovasculaires (hypotension artérielle et accélération du pouls).
    • Signes digestifs (nausées très fréquentes).

    Signes cliniques inconstants

    • Mélanodermie (80% des cas) : pigmentation brune d'aspect sale, notamment sur la peau, les muqueuses et les gencives.

    Formes cliniques

    • Forme secondaire ou haute (INS secondaire) :
      • Signes cliniques souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs.
      • L'asthénie peut être la seule manifestation clinique.
      • État de choc rare mais grave.
      • Pas de mélanodermie, mais présence de pâleur.

    Évolution et complications

    • Traitée, l'évolution est favorable.
    • Non traitée ou insuffisamment traitée, elle se fait vers une décompensation : l'insuffisance surrénale aigüe (urgence médicale extrême).
    • Insuffisance surrénale aigüe :
      • Facteurs déclenchant : arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours, situation de stress, situation d'agression physique ou psychique.
      • Signes : déshydratation globale, hypotension voire choc hypovolémique, troubles digestifs, douleurs abdominales.
      • Biologie : hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie sévères.

    Diagnostic

    • Diagnostic positif évoqué devant un antécédent de corticothérapie, des signes cliniques et biologiques spécifiques (hyponatrémie, hyperkaliémie).
    • Diagnostic positif confirmé devant une biologie spécifique (cortisolémie inférieure à 80 nmol/l, aldostéronémie basse).

    Diagnostic étiologique

    • ISL primaire (Maladie d'Addison) :
      • Autres causes : iatrogènes, métastases bilatérales, tumeurs primitives bilatérales, maladie infiltrative, causes vasculaires.
    • ISL secondaire ou haute :
      • Interruption d'une corticothérapie prolongée (la plus fréquente) ;
      • Autres causes : tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire, atteinte auto-immune, granulomatose, traumatisme, chirurgie hypophysaire, radiothérapie.

    Traitement

    • But : normaliser les taux des hormones surrénaliennes, prévenir ou traiter les complications.
    • Moyens :
      • Traitement substitutif (hydrocortisone et fludrocortisone) ;
      • Traitement étiologique s'il y a lieu ;
      • Éducation thérapeutique du patient ;
      • Surveillance.
    • Indications :
      • Traitement substitutif according to the type of adrenal insufficiency ;
      • Traitement étiologique s'il y a lieu ;
      • Éducation du patient : traitement à vie, régime normosodé, pas d'automédication, doubler la dose d'hydrocortisone en cas de stress.

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