La Maladie d'Addison : Définition, Épidémiologie et Tableau Clinique
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La Maladie d'Addison : Définition, Épidémiologie et Tableau Clinique

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Questions and Answers

Quel est le type de processus qui peut entraîner une destruction de la surrénale dans la maladie d'Addison?

  • Tumoral ou cardiovasculaire
  • Infectieux ou tumoral
  • Infectieux, tumoral ou auto-immun (correct)
  • Auto-immun ou infectieux
  • Quel est le caractère du début de la maladie d'Addison?

  • Aigu
  • Soudain
  • Insidieux (correct)
  • Chronique
  • Quels sont les signes généraux constants de la maladie d'Addison?

  • Asthénie physique et psychique, anorexie et amaigrissement (correct)
  • Hypotension artérielle et accélération du pouls
  • Nausées et amaigrissement
  • Asthénie et anorexie
  • Quel est le pourcentage de cas où la mélanodermie est observée dans la maladie d'Addison?

    <p>80 %</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les signes cardiovasculaires constants de la maladie d'Addison?

    <p>Hypotension artérielle et accélération du pouls</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les signes digestifs constants de la maladie d'Addison?

    <p>Nausées très fréquentes</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'élément évocateur de la maladie d'Addison?

    <p>La mélanodermie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le caractère de la pigmentation dans la mélanodermie de la maladie d'Addison?

    <p>Brune et sale</p> Signup and view all the answers

    Quel est le principal signe clinique de la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>L'asthénie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe biologique le plus courant dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>Hyponatrémie de dilution</p> Signup and view all the answers

    Quel est le résultat du test au Synacthène dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>Réponse normale</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la complication la plus grave si la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) n'est pas traitée ?

    <p>Insuffisance surrénale aigüe</p> Signup and view all the answers

    Quel est le résultat de la mesure de l'ACTH dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>Normal ou bas</p> Signup and view all the answers

    Quel est le signe clinique le moins courant dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) ?

    <p>État de choc</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement de l'insuffisance surrénale ?

    <p>Correction des déficits hormonaux</p> Signup and view all the answers

    Quel est le résultat de l'évolution de la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) si elle est traitée ?

    <p>Favorable</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des facteurs déclenchants de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>L'arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des signes de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La déshydratation globale</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des troubles digestifs rencontrés dans l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La diarrhée</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des résultats biologiques rencontrés dans l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>L'hyponatrémie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des éléments du diagnostic positif de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>L'antécédent de corticothérapie</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des résultats biologiques confirmant le diagnostic d'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La cortisolémie inférieure à 80 nmol/l</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des éléments permettant de situer l'origine de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>Le dosage du taux d'ACTH</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'un des signes cliniques de l'insuffisance surrénale aigue?

    <p>La mélanodermie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but principal du traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Normaliser les taux des hormones surrénaliennes</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les quatre volets du traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Traitement substitutif, traitement de la cause, éducation du patient, surveillance</p> Signup and view all the answers

    Quel est le médicament utilisé pour traiter la maladie d'Addison ?

    <p>Hydrocortisone</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but de l'éducation du patient dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Comprendre la maladie et son traitement pour une meilleure prise en charge</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la surveillance dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Suivre l'évolution de la maladie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement étiologique de l'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Traitement des causes sous-jacentes de l'insuffisance surrénalienne</p> Signup and view all the answers

    Quel est le conseil donné aux patients atteints d'insuffisance surrénalienne en cas de vomissement ou de malaise ?

    <p>Injecter de l'hydrocortisone en IM</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la carte de traitement pour les patients atteints d'insuffisance surrénalienne ?

    <p>Avertir les nouveaux médecins consultés</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les éléments surveillés en clinique pour adapter les doses de traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Le poids, la tension artérielle, les signes de surdosage</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but de la surveillance paraclinique dans le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Adapter les doses de traitement</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les examens paracliniques qui peuvent être réalisés pour adapter les doses de traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>La cortisolémie, l'ionogramme sanguin et le dosage de l'ACTH</p> Signup and view all the answers

    Quel est le caractère de la maladie d'Addison ?

    <p>Rare et bénigne</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Substitutif souvent à vie</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de l'éducation du patient dans le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Essentiel pour une bonne surveillance</p> Signup and view all the answers

    Quel est le rôle de la surveillance régulière dans le traitement de la maladie d'Addison ?

    <p>Essentiel pour adapter les doses de traitement</p> Signup and view all the answers

    Quel est le diagnostic de la maladie d'Addison ?

    <p>Clinique et paraclinique</p> Signup and view all the answers

    La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne secondaire.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Les signes cliniques constants de la maladie d'Addison comprennent la mélanodermie.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La douleur abdominale est un signe constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'hypotension artérielle est un signe cardiovasculaire constant de la maladie d'Addison.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La perte de poids est un signe digestif constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La mélanodermie affecte uniquement la peau dans la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'asthénie physique et psychique est un signe inconstant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Les vomissements sont un signe constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire), la mélanodermie est souvent présente.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'hypokaliémie est un signe biologique courant dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'état de choc est un signe clinique fréquent dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le test au Synacthène est anormal dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) est souvent marquée par des signes cliniques graves.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'évolution de la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire) est systématiquement défavorable.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La mesure de l'ACTH est toujours élevée dans la forme secondaire ou haute d'insuffisance surrénale (ISL secondaire).

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La réponse à la question de savoir si l'insuffisance surrénale aiguë est une urgence médicale est négative.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours est un facteur déclenchant de l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La mélanodermie est un signe général constant de la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La cortisolémie inférieure à 80 nmol/l est un résultat biologique confirmant le diagnostic d'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La diarrhée est un trouble digestif rare dans l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'aldostéronémie basse est un résultat biologique rencontré dans l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La situation de stress est un facteur déclenchant de l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La mesure de l'ACTH permet de situer l'origine primaire ou secondaire de l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    L'hypotension artérielle est un signe rare dans l'insuffisance surrénale aigue.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le traitement de l'insuffisance surrénalienne comporte trois volets.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'hydrocortisone est utilisée pour traiter la maladie d'Addison.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La surveillance est inutile dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le patient atteint d'insuffisance surrénalienne doit doubler sa dose d'hydrocortisone en cas de stress.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    L'éducation du patient est inutile dans le traitement de l'insuffisance surrénalienne.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La carte de traitement est obligatoire pour les patients atteints d'insuffisance surrénalienne.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Le traitement étiologique de l'insuffisance surrénalienne est toujours possible.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La Fludrocortisone est un glucocorticoïde utilisé pour traiter la maladie d'Addison.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La tuberculose bilatérale des surrénales est une cause génétique de l'insuffisance surrénale.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    L'interruption d'une corticothérapie prolongée est une cause fréquente d'insuffisance surrénale secondaire.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La sarcoïdose est une cause génétique de l'insuffisance surrénale.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La négligence d'une corticothérapie peut entraîner une insuffisance surrénale primaire.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    Le syndrome de Sheehan est une cause rare d'insuffisance surrénale secondaire.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La mycobactérie atypique est une infection opportuniste qui peut causer l'insuffisance surrénale.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    La tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire est une cause de l'insuffisance surrénale primaire.

    <p>False</p> Signup and view all the answers

    La kêtoconazole est un médicament qui peut causer l'insuffisance surrénale.

    <p>True</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Définition et Épidémiologie

    • La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne primaire due à une destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun (le plus fréquent actuellement).

    Tableau Clinique

    • Le tableau clinique est peu spécifique, avec un début insidieux, rendant le diagnostic difficile.
    • Il comporte des signes constants et des signes inconstants.

    Signes Cliniques Constants

    • Asthénie physique et psychique (augmentée au cours de la journée et à l'effort) ; installation progressive.
    • Anorexie
    • Amaigrissement
    • Signes cardiovasculaires :
      • Hypotension artérielle
      • Accélération du pouls (traduisant la déshydratation extracellulaire)
    • Signes digestifs :
      • Nausées très fréquentes
      • Vomissements, diarrhée et douleurs abdominales (à craindre l'insuffisance surrénale aiguë)

    Signes Cliniques Inconstants

    • Mélanodermie (80% des cas) :
      • Pigmentation brune d'aspect sale
      • Touchant la peau, les muqueuses (notamment sur les gencives, la face interne des lèvres et des joues, et le palais)

    Formes Cliniques

    • Forme secondaire ou haute (ISL secondaire) :
      • Les signes cliniques sont souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs.
      • L'asthénie peut être la seule manifestation clinique.
      • L'état de choc est rare (mais grave)
      • Pas de mélanodermie ; plutôt présence de pâleur

    Evolution - Complications

    • Traitée, l'évolution est favorable
    • Non traitée ou insuffisamment traitée, elle se fait vers une décompensation : l'insuffisance surrénale aiguë (urgence médicale extrême)
    • Insuffisance surrénale aiguë :
      • Facteurs déclenchants : arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours, situation de stress, situation d'agression physique ou psychique
      • Signes : déshydratation globale, hypotension voire choc hypovolémique, troubles digestifs, douleurs abdominales
      • Biologie : hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie sévères

    Diagnostic

    • Évoqué devant : antécédent de corticothérapie, signes cliniques (asthénie, amaigrissement, anorexie, nausée, hypotension artérielle) et mélanodermie
    • Confirmé devant : biologie (cortisolémie inférieure à 80 nmol/l à 8h, aldostéronémie basse)

    Traitement

    • But : normaliser les taux des hormones surrénaliennes et prévenir ou traiter les complications
    • Moyens :
      • Traitement substitutif
      • Traitement de la cause s'il y a lieu
      • Éducation thérapeutique du patient
      • Surveillance
    • Indications :
      • Traitement substitutif : glucocorticoïde (hydrocortisone) avec un minéralocorticoïde (fludrocortisone) pour la maladie d'Addison, seule un glucocorticoïde pour l'ISL secondaire
      • Éducation du patient : traitement à vie, régime normosodé, pas d'automédication, doubler la dose d'hydrocortisone en cas de stress, etc.

    Surveillance

    • Clinique : adapter les doses en fonction de la sensation ou non de fatigue, du poids, de la TA, des signes de surdosage en hydrocortisone ou en fludrocortisone
    • Paraclinique : adapter les doses en fonction de la cortisolémie ou de l'ACTH, de l'ionogramme sanguin, du dosage de la rénine

    Définition de la maladie d'Addison

    • La maladie d'Addison est une insuffisance surrénalienne primaire due à une destruction de la surrénale par un processus infectieux, tumoral ou auto-immun.
    • La maladie d'Addison est difficile à diagnostiquer en raison de ses signes cliniques non spécifiques et de son début insidieux.

    Signes cliniques constants

    • Asthénie physique et psychique (augmentée au cours de la journée et à l'effort) et anorexie, avec une installation progressive.
    • Amaigrissement et signes cardiovasculaires (hypotension artérielle et accélération du pouls).
    • Signes digestifs (nausées très fréquentes).

    Signes cliniques inconstants

    • Mélanodermie (80% des cas) : pigmentation brune d'aspect sale, notamment sur la peau, les muqueuses et les gencives.

    Formes cliniques

    • Forme secondaire ou haute (INS secondaire) :
      • Signes cliniques souvent moins marqués, en particulier la baisse tensionnelle et les troubles digestifs.
      • L'asthénie peut être la seule manifestation clinique.
      • État de choc rare mais grave.
      • Pas de mélanodermie, mais présence de pâleur.

    Évolution et complications

    • Traitée, l'évolution est favorable.
    • Non traitée ou insuffisamment traitée, elle se fait vers une décompensation : l'insuffisance surrénale aigüe (urgence médicale extrême).
    • Insuffisance surrénale aigüe :
      • Facteurs déclenchant : arrêt brutal d'une corticothérapie au long cours, situation de stress, situation d'agression physique ou psychique.
      • Signes : déshydratation globale, hypotension voire choc hypovolémique, troubles digestifs, douleurs abdominales.
      • Biologie : hyponatrémie, hyperkaliémie, hypoglycémie sévères.

    Diagnostic

    • Diagnostic positif évoqué devant un antécédent de corticothérapie, des signes cliniques et biologiques spécifiques (hyponatrémie, hyperkaliémie).
    • Diagnostic positif confirmé devant une biologie spécifique (cortisolémie inférieure à 80 nmol/l, aldostéronémie basse).

    Diagnostic étiologique

    • ISL primaire (Maladie d'Addison) :
      • Autres causes : iatrogènes, métastases bilatérales, tumeurs primitives bilatérales, maladie infiltrative, causes vasculaires.
    • ISL secondaire ou haute :
      • Interruption d'une corticothérapie prolongée (la plus fréquente) ;
      • Autres causes : tumeur de la région hypothalamo-hypophysaire, atteinte auto-immune, granulomatose, traumatisme, chirurgie hypophysaire, radiothérapie.

    Traitement

    • But : normaliser les taux des hormones surrénaliennes, prévenir ou traiter les complications.
    • Moyens :
      • Traitement substitutif (hydrocortisone et fludrocortisone) ;
      • Traitement étiologique s'il y a lieu ;
      • Éducation thérapeutique du patient ;
      • Surveillance.
    • Indications :
      • Traitement substitutif according to the type of adrenal insufficiency ;
      • Traitement étiologique s'il y a lieu ;
      • Éducation du patient : traitement à vie, régime normosodé, pas d'automédication, doubler la dose d'hydrocortisone en cas de stress.

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    Description

    Découvrez les spécificités de la maladie d'Addison, une insuffisance surrénalienne primaire, ainsi que ses symptômes et son diagnostic. Cette maladie peut être causée par divers facteurs, notamment des processus infectieux, tumoraux ou auto-immuns.

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