Hémangiome et Malformations Vasculaires Cutanées PDF

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 ITEM 113 : HÉMANGIOME ET MALFORMATIONS VASCULAIRES CUTANÉES = prolifération de cellules endothéliales, touchant essentiellement des...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 27/6/2022 ITEM 113 : HÉMANGIOME ET MALFORMATIONS VASCULAIRES CUTANÉES = prolifération de cellules endothéliales, touchant essentiellement des capillaires, avec expression Tumeur de GLUT1 dans 100% des cas : principalement représentées par les hémangiomes du nourrisson vasculaire (hémangiome infantile) Distinction - Absent à la naissance, croissance puis régression et disparition = cellules endothéliales quiescentes, mais perturbation de la morphogénèse au cours du Malformation développement embryonnaire pouvant toucher les capillaires sanguins, les veines, les vasculaire communications artérioveineuses ou les vaisseaux lymphatiques, ou mixte, sans expression de GLUT1 - Présent dès la naissance, puis persistant (stable ou aggravation) HÉMANGIOME DU NOURRISSON = Prolifération cutanée bénigne de cellules endothéliales vasculaires, d’origine inconnue - Tumeur bénigne la plus fréquente du jeune enfant : prévalence de 10%, prédominance féminine (3/1) - Plus fréquent chez les prématurés et les nouveau-nés de faible poids de naissance  Le diagnostic est clinique = tuméfaction vasculaire NON congénitale (biopsie généralement inutile) - Tuméfaction du nouveau-né/nourrisson :. Non soufflante à l’auscultation. Augmentation de la chaleur locale. Sans battement ni frémissement à la palpation. Consistance initialement élastique, rénitente, dépressible, non indurée - Taille, nombre et siège variable : généralement unique, parfois multiples - Echographie-Doppler (seulement en cas de doute diagnostique) : échogénicité variable, tumeur richement vascularisée, à flux rapide, avec un index de résistance bas = « Angiome tubéreux » autrefois Diagnostic - Nodule ou plaque rouge vif, en relief, à surface tendue ou mamelonnée, Hémangiome dépressible (épiderme et derme sus-jacent minces) superficiel - Pâlit à la pression, sans vidange ni disparition complète - Tuméfaction bleutée ou de la couleur de la peau normale, de consistance plus élastique Hémangiome (épiderme et derme épais) profond sous- - Parfois télangiectasies arborescentes en surface (évocateur) cutané  Diagnostic clinique moins évident : échodoppler si doute (tumeur richement vascularisée à flux rapide) - Hémangiome mixte : composante superficielle et profonde Autre - Hémangiome non développé en épaisseur : simule un angiome plan - Absent à la naissance - Parfois précédé de signes précurseurs dès la naissance (50% des cas): zone de vasoconstriction (macule pâle) ou de vasodilatation (simulant un angiome plan) Evolution - Phase de croissance (dans les 1er jours/semaines de vie) : augmentation rapide de taille pendant 5 à 6 mois - Phase d’involution spontanée : blanchiment en surface, diminution progressive de taille jusqu’à disparition complète, sur une durée variable de 2 à 10 ans □ Dans la majorité des cas : régression totale, spontanée, sans séquelle dans 50% des cas (une fois sur deux laissera des séquelles bénignes type télangiectasies, nodule fibro-adipeux) = 10% des cas : mise en jeu du pronostic esthétique, fonctionnel voire vital = Possible pour tout hémangiome : risque augmenté en cas d’atteinte du siège (fesses, vulve), des lèvres ou des plis (cou) Complication Accélèrerait la régression de l’hémangiome - Douleur intense (majorée par la miction en cas d’atteinte du siège) Ulcération - Surinfection - Saignement peu important - Cicatrice atrophique inesthétique voire défect séquellaire à distance pouvant motiver une intervention réparatrice ultérieure - Difficulté d’alimentation (biberon) si hémangiome labial Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM