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Questions and Answers
Quelle caractéristique différencie un hémangiome infantile d'une malformation vasculaire ?
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Quel facteur n'est pas associé à un hémangiome infantile ?
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Quel est un signe clinique d'un hémangiome chez un nourrisson ?
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Quel énoncé est vrai concernant les malformations vasculaires ?
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Quelle affirmation est incorrecte concernant l'hémangiome infantile ?
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Quelle est la caractéristique principale d'un hémangiome superficiel?
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Quel est le risque associé aux hémangiomes situés sur des zones sensibles comme les fesses ou les lèvres?
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Quelle phase de l'évolution d'un hémangiome est associée à une augmentation rapide de sa taille?
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Quel type d'hémangiome présente à la fois des caractéristiques superficielles et profondes?
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Quels signes précurseurs peuvent parfois apparaître à la naissance concernant les hémangiomes?
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Quel syndrome est associé aux hémangiomes extensifs du visage et de l'extrémité céphalique ?
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Quel type d'hémangiome nécessite un traitement chirurgical précoce entre 2 et 3 ans ?
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Quel risque est associé aux hémangiomes laryngés ?
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Quel est un signe clinique d’hémangiome lorsque localisé dans la région périnéale ou lombosacrée ?
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Quel examen permet d'évaluer l'infiltration angiomateuse d'un hémangiome orbito-palpébral ?
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Quelles sont les caractéristiques cliniques suggérant un rhabdomyosarcome ou un fibrosarcome infantile ?
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Quelle méthode est recommandée en cas de doute sur la nature d'une tumeur chez un nourrisson ?
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Quel type de malformation peut être confondu cliniquement avec un hémangiome sous-cutané ?
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Quel signe pourrait être présent chez un nourrisson présentant une tumeur maligne ?
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Quel est un risque associé aux hémangiomes volumineux chez les nourrissons ?
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Quel syndrome est associé à un angiome plan cutané du visage touchant le territoire V1 du nerf trijumeau ?
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Quelle caractéristique clinique est plutôt associée à une malformation veineuse plutôt qu'à un hémangiome infantile ?
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Quel type d'angiome est connu pour se majorer progressivement avec le temps sans tendance à disparaître ?
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Quel traitement est recommandé pour un angiome qui a un retentissement esthétique ?
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Quel est un possible risque associé au syndrome de Klippel-Trenaunay ?
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Quelle affirmation est vraie concernant les malformations vasculaires de l’enfant ?
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Comment se manifeste généralement un angiome plan ?
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Quelle caractéristique distingue les malformations capillaires des autres types de malformations vasculaires ?
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Quelle évolution peut avoir une malformation artérioveineuse à flux rapide ?
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Quelle est une caractéristique clinique d'un angiome plan ?
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Quelle complication peut résulter d'une malformation artério-veineuse moyennefrontale?
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Quel type d'examen est recommandé en première intention en cas de doute diagnostique sur une malformation?
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Quel risque élevé est associé à une malformation volumineuse?
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Quelle approche n'est pas recommandée lors de l'exploration invasive des malformations vasculaires?
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Quelle affirmation n'est pas vraie concernant l'évolution des malformations complexes?
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Quelle est une caractéristique distinctive du lymphangiome profond par rapport à d'autres types de lymphangiomes ?
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Quel examen est recommandé pour évaluer des malformations vasculaires à haut débit ?
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Quelles sont les causes de l'évolution inflammatoire de certaines malformations vasculaires ?
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Qu'est-ce qui pourrait impliquer un risque accru de troubles de la coagulation dans les malformations vasculaires ?
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Quel signe clinique est le plus souvent associé aux fistules artério-veineuses ?
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Quel type d'angiome est décrit comme ayant une teinte bleu violacé et étant plus volumineux ?
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Quelle condition est associée à des télangiectasies et un risque d'épistaxis ainsi que d'autres hémorragies ?
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Quelle est la principale caractéristique qui distingue les angiomes stellaire des taches rubis ?
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Quel type d'angiome est souvent asymptomatique mais peut devenir noir en cas de thrombose ?
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Quel type de télangiectasie est spécifiquement mentionné comme siège au visage et aux doigts dans le contexte des maladies ?
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Quelle description est correcte concernant les angiomes capillaires acquis ?
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Quelle région du corps est principalement touchée par les angiomes stellaire ?
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Quel facteur n'est pas associé à la formation d'angiomes capillaires acquis ?
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Quel type d'angiome est décrit comme constitué d'états vasculaires d'apparition tardive et sans signification pathologique ?
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L'angiome capillaire acquis est plus fréquent chez quel groupe de population ?
L'angiome capillaire acquis est plus fréquent chez quel groupe de population ?
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Study Notes
Hémangiome et malformations vasculaires cutanées
- Les hémangiomes et les malformations vasculaires sont caractérisées par la prolifération de cellules endothéliales, touchant principalement les capillaires.
- Les hémangiomes présentent une expression de GLUT1 dans 100 % des cas.
- Les hémangiomes du nourrisson (hémangiome infantile) sont la forme la plus fréquente.
- Les malformations vasculaires, quant à elles, ne présentent pas d'expression de GLUT1.
Distinction entre hémangiome et malformation vasculaire
- Hémangiome: apparaît après la naissance, se développe puis régresse spontanément.
- Malformation vasculaire: présente dès la naissance, persiste (stable ou aggravation).
Hémangiome du nourrisson
- C'est une prolifération cutanée bénigne de cellules endothéliales vasculaires, d'origine inconnue.
- La prévalence est de 10%, avec une prédominance féminine (3/1).
- Plus fréquent chez les prématurés et les nouveau-nés de faible poids de naissance.
- Le diagnostic est clinique.
- La biopsie est généralement inutile.
- La tuméfaction est non soufflante à l'auscultation, avec une augmentation de la chaleur locale.
- La palpation ne révèle pas de battement ni de frémissement.
- La consistance est initialement élastique, rénitente, dépressible et non indurée.
- La taille, le nombre et le siège sont variables.
- L'échographie-Doppler est réservée aux cas de doute diagnostique.
Types d'hémangiomes
- Hémangiome superficiel: nodule ou plaque rouge vif, en relief, à surface tendue ou mamelonnée.
- Hémangiome profond sous sous-cutané: tuméfaction bleutée ou de la couleur de la peau normale, de consistance plus élastique.
- Hémangiome mixte: composante superficielle et profonde.
- Hémangiome non développé en épaisseur: simule un angiome plan.
Evolution de l'hémangiome
- Phase de croissance: augmentation rapide de taille pendant 5 à 6 mois.
- Phase d'involution spontanée: blanchiment en surface, diminution progressive de taille jusqu’à disparition complète, sur une durée variable de 2 à 10 ans.
- Régression totale spontanée dans 50% des cas.
- Les séquelles bénignes (télangiectasies, nodule fibro-adipeux) sont présentes dans 50 % des cas.
- 10 % des cas présentent des complications affectant l'esthétique, la fonction et la vie.
Complications de l'hémangiome
- Ulcération: douleur intense, surinfection, léger saignement et cicatrice atrophique inesthétique.
- Atteinte du siège: difficulté d'alimentation (biberon) en cas d'hémangiome labial.
Hémangiomes
- L'hémangiome est une malformation vasculaire bénigne.
- L'hémangiome peut être associé à des complications.
Hémangiome orbito-palpébral
- Risque d'amblyopie : occlusion précoce de la fente palpébrale, astigmatisme par compression du globe et déformation de la cornée, déplacement du globe oculaire.
- L'IRM peut révéler une infiltration angiomateuse du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs.
- Traitement précoce avec surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochée.
Hémangiome étendu associé à des malformations
- Les hémangiomes en plaques (= segmentaires), particulièrement étendus, peuvent être associés à certaines malformations viscérales.
- Visage et extrémité céphalique : syndrome PHACES (P = fosse postérieure, H = hémangiome, A = artère cérébrale, C = coarctation aortique et malformation cardiaque, E (eye) = anomalie oculaire, S = sternales).
- Région périnéale/lombosacrée : malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale = syndrome PELVIS ou SACRAL.
- Nécessité d'explorations morphologiques complémentaires (IRM) et une prise en charge multidisciplinaire.
Hémangiome de la pointe du nez
- L'hémangiome de la pointe du nez est appelé "Hémangiome Cyrano".
- Il peut entraîner un préjudice esthétique et une déformation séquellaire des cartilages du nez.
- Indication de traitement chirurgical précoce (2-3 ans).
Hémangiome sous-glottique
- Localisation muqueuse profonde.
- Isolé ou associé à un hémangiome visible en surface : cutané étendu "en barbe" symétrique (mandibulaire, mentonnier, cervicale et de la lèvre inférieure), ou muqueux de la lèvre ou de la langue.
- Risque d'obstruction laryngée ou trachéale : stridor, dyspnée laryngée, détresse respiratoire.
- Nécessité d'exploration endoscopique devant tout hémangiome de surface suspect.
- Traitement précoce en cas d'hémangiome laryngé.
Hémangiomatose miliaire
- Petits hémangiomes à surface bombée, de quelques mm à 1 cm de diamètre, peu nombreux ou au contraire profus, touchant l'ensemble des téguments. Rare.
- Parfois associé à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques (avec risque de retentissement hémodynamique si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit).
Tumeur maligne du nourrisson
- Rhabdomyosarcome ou fibrosarcome infantile richement vascularisé.
- A évoquer devant une tumeur : congénitale, unique, touchant le visage ou un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels.
- Possible teinte violacée, simulant une tumeur vasculaire.
- Biopsie au moindre doute.
Malformation vasculaire
- Angiome plan : peut être confondu avec un hémangiome superficiel au stade initial.
- Malformation veineuse ou lymphatique : peut être confondu cliniquement avec des hémangiomes profonds sous-cutanés - absence de flux à l'échographie-Doppler.
Diagnostic différentiel (DD)
- Hémangiome congénital :
- Présent dès la naissance, parfois dépisté par l'échographie anténatale.
- Histogenèse différente.
- Evolution variable : régression rapide (RICH) ou persistance (NICH - traitement chirurgical).
- Biopsie au moindre doute.
Syndrome de Kasabach-Merritt
- Complication de certaines tumeurs vasculaires rares, et non de réels hémangiomes du nourrisson : coagulation intravasculaire intra tumorale entraînant une thrombopénie majeure.
- Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire.
- Grave : risque hémorragique et difficultés thérapeutiques - prise en charge hospitalière spécialisée.
Traitements
- Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas : aucun traitement.
- Régression incomplète (surtout au visage) : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel - traitement esthétique à distance, chez le grand enfant.
- Propranolol (2-3 mg/kg/j par voie orale) : indiqué en cas d'hémangiome volumineux ou évolutif, ou faisant craindre des séquelles esthétiques ou mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel.
Malformations vasculaires de l'enfant
- Malformation présente dès la naissance, sans tendance à la régression : rare = 1 enfant/1000
- Malformation vasculaire à flux lent = touche les différents contingents vasculaires : capillaire, veineux, lymphatique…
- Malformation artérioveineuse à flux rapide
- Evolution distincte : les malformations capillaires (angiomes plan) restent visibles et évoluent peu ; les autres peuvent initialement être non visibles puis se révéler progressivement ou lors d'une poussée (traumatisme dont chirurgie, infection, puberté, grossesse…)
Angiome plan
- Taches rouges congénitales, planes, disparaissant plus ou moins complétement à la pression
- Présent dès la naissance
- Pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané mais on retrouve souvent une topographie métamérique au niveau du visage
- Sans souffle, frémissement ni battement, de température identique à la peau normale
- Souvent isolés. Rares exceptions d’association à des angiomes viscéraux (à connaitre ++, cf ci-dessous)
- Persiste, sans tendance à la disparition spontanée
Evolution
- Augmentation de surface proportionnelle à la croissance de l'enfant
- Epaississement avec l'âge, devient nodulaires et déformant
- Parfois accompagné d'une hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre), se majorant progressivement avec le temps
Diagnostic différentiel
- Tache angiomateuse physiologique : très fréquente chez le nouveau-né, plus pâle (rose saumon), localisée sur la glabelle (naevus flammeus), le front, les paupières supérieures ou l’occiput, évoluant vers la régression (sauf sur la nuque et l’occiput)
- Hémangiome infantile au stade initial
- Malformation lymphatique ou artérioveineuse en phase quiescente
Traitement
- Traitement par laser à colorant pulsé en cas de retentissement esthétique : palissement de l’angiome
Formes associées à des malformations
-
Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
- Angiome plan cutané du visage, touchant au moins le territoire V1 du nerf trijumeau, avec atteinte de la paupière supérieure
- Angiome méningé de la pie-mère : ± épilepsie grave, retard psychomoteur
- Glaucome congénital : buphtalmie, mégalocornée
- Recherche d’atteinte oculaire (glaucome) et méningée (IRM cérébrale) en cas d’angiome du territoire V1 (10% des cas), inutile en cas d’atteinte isolée du V2 ou V3
-
Syndrome de Klippel-Trenaunay
- Angiome plan
- Varices
- Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents : risque d'asymétrie de longueur des membres inférieurs
-
Syndrome de Cobb
- Angiomatose vertébro-méningo-médullaire : au niveau du tronc
Malformation veineuse
- Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (≈ varices)
- Molles, dépressibles, indolore
- Se vidant à la pression ou à la surélévation du membre
- Gonflant en position déclive et lors des efforts (ou des cris au visage)
- Sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle
- Siégeant à l’extrémité des membres ou sur le visage, de volume et d’étendue variable.
Malformations artério-veineuses
- Deux formes cliniques faciales :
- Syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc (= Wyburn-Mason) : grave.
- MAV médiofrontale, jugale à une extension profonde rétinienne et encéphalique.
- Risque d’épistaxis incoercible.
- MAV intramandibulaires :
- sources de lyses osseuses diffuses, à risque d’hémorragie dentaire spontanée ou d’hémorragie cataclysmique après geste endobuccal à risque létal.
- Bilan : angio-IRM/angioscanner et artériographie (cartographie).
- Évolution par poussées, spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse.
- Risque d’hémorragie, de nécrose ischémique ou d’invasion loco-régionale.
- Risque d’insuffisance cardiaque à haut débit en cas de malformation volumineuse.
- Caractère récidivant après traitement.
Malformations complexes
- Association de plusieurs malformations, pouvant combiner tous les types de malformations.
- Atteinte segmentaire (membre…) ou diffuse, disséminée.
- En cas de doute diagnostique : échographie-Doppler en 1ère intention.
Prise en charge des malformations vasculaires
- Exploration de la nature et des limites avant traitement : IRM ou angio-IRM.
- Exploration invasive seulement en cas de geste thérapeutique (sclérose, embolisation).
- PEC difficile, évolution par poussées au cours de la vie.
- PEC pluridisciplinaire (dermato, radio, angiologues, chir…).
Traitements
- Chirurgicale.
- Embolisation par radiologie interventionnelle.
- Traitement aux lasers.
- Contention, mesures symptomatiques.
Évolution des malformations artério-veineuses
- Aggravation lente au cours de la vie.
- Risque de (micro)thromboses, fréquentes, au sein de la malformation : nodules douloureux et inflammatoires, régressifs en quelques jours, évoluant vers la calcification (phlébolithes palpables, visible en radiographie).
- Risque de trouble de coagulation (coagulation intravasculaire localisée) en cas de forme très volumineuse : à dépister par bilan de coagulation (plaquettes, fibrinogène, D-Dimères), en particulier avant intervention chirurgicale.
Lymphangiomes
- Dilatation lymphatique macro-kystique :
- tuméfaction volumineuse, molle, transilluminable, d’apparition brutale, de localisations variées, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire.
- Dilatation lymphatique micro-kystique :
- Lymphangiome cutané superficiel : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolores.
- Lymphangiome profond (associé à des lymphangiomes macrokystiques ou isolé) : parfois volumineux (plusieurs cm).
- Echo-Doppler : ensemble de cavités anéchogènes ± cloisonnées, sans flux visible.
- Évolution par poussées inflammatoires, parfois révélatrices.
Autres malformations vasculaires
- Malformation à flux rapide et à haut débit : fistule artério-veineuse (shunt entre une seule artère et veine) ou malformation artério-veineuse (shunts multiples).
- Initialement simple tache rouge, plane (simulant un angiome plan), chaude, extensive et battante, évoluant vers une tuméfaction ou une déformation localisée.
- Localisation fréquente : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres.
- Diagnostic :.Frémissement (thrill) à la palpation, souffle à l’auscultation.
Angiome stellaire
- Ectasies vasculaires centrées par un capillaire, d'où part une arborescence de télangiectasies radiaires, parfois pulsatiles si volumineuses
- Disparition des arborescences périphériques avec recoloration depuis le centre à la vitropression
- Touche préférentiellement le visage (lèvres, nez, joues) et les extrémités (doigts)
- Cause :
- Insuffisance hépato-cellulaire (surtout si nombreux)
- Idiopathique (++ femmes et enfants), sans signification pathologique
Angiome capillaire lié à l’âge
- Ectasies vasculaires d'apparition tardive, sans signification pathologique, d'origine inconnue
- Taches rubis : petits angiomes punctiformes, rouges vifs, sur les régions couvertes (tronc, abdomen)
- Angiome des lèvres (lacs veineux) : teinte bleu violacé, plus volumineux
- Angiokératomes du scrotum ou des grandes lèvres, fréquents (≠ angiokératomes plus diffus de la maladie de Fabry : maladie métabolique héréditaire rare)
- Asymptomatiques en général, mais risque de thrombose : teinte noire (hémosidérinique, à différentier d’un naevus ou mélanome)
Autres télangiectasies
- Télangiectasies cutanées de petites tailles (quelques millimètres), lenticulaires
- Syndrome CREST (forme de sclérodermie systémique) : siège au visage et aux doigts
- Maladie de Rendu-Osler (angiomatose héréditaire, T° autosomique dominante) : lèvres, langue, extrémités digitales, associé à une atteinte muqueuse diffuse (épistaxis ++, hémorragie digestive, hématurie, métrorragie) et des malformations artério-veineuses pulmonaires et cérébrales
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Description
Ce quiz explore les hémangiomes et les malformations vasculaires cutanées, en mettant l'accent sur leurs caractéristiques, distinctions et prévalence. Découvrez les différences entre les hémangiomes du nourrisson et les malformations vasculaires, ainsi que les facteurs de risque. Testez vos connaissances sur ce sujet médical essentiel.
