Hémangiomes et malformations vasculaires (item 113)

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Questions and Answers

Quelle caractéristique différencie un hémangiome infantile d'une malformation vasculaire ?

Absence de tuméfaction à l’auscultation

Prolifération de cellules endothéliales quiescentes

Croissance incessante après la naissance

Présence de GLUT1 à la naissance (correct)

Quel facteur n'est pas associé à un hémangiome infantile ?

Persistant tout au long de la vie (correct)

Prévalence chez les prématurés

Tumeur cutanée bénigne

Prédominance féminine

Quel est un signe clinique d'un hémangiome chez un nourrisson ?

Frémissement à la palpation

Tuméfaction soufflante à l’auscultation

Augmentation de la chaleur locale (correct)

Battement palpable

Quel énoncé est vrai concernant les malformations vasculaires ?

Elles sont toujours présentes à la naissance Signup and view all the answers

Quelle affirmation est incorrecte concernant l'hémangiome infantile ?

La biopsie est souvent nécessaire pour le diagnostic. Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique principale d'un hémangiome superficiel?

Il est dépressible et pâlit à la pression. Signup and view all the answers

Quel est le risque associé aux hémangiomes situés sur des zones sensibles comme les fesses ou les lèvres?

Pronostic esthétique, fonctionnel voire vital augmenté. Signup and view all the answers

Quelle phase de l'évolution d'un hémangiome est associée à une augmentation rapide de sa taille?

Phase de croissance. Signup and view all the answers

Quel type d'hémangiome présente à la fois des caractéristiques superficielles et profondes?

Hémangiome mixte. Signup and view all the answers

Quels signes précurseurs peuvent parfois apparaître à la naissance concernant les hémangiomes?

Une zone de vasodilatation ou de vasoconstriction. Signup and view all the answers

Quel syndrome est associé aux hémangiomes extensifs du visage et de l'extrémité céphalique ?

Syndrome PHACES Signup and view all the answers

Quel type d'hémangiome nécessite un traitement chirurgical précoce entre 2 et 3 ans ?

Hémangiome de la pointe du nez Signup and view all the answers

Quel risque est associé aux hémangiomes laryngés ?

Obstruction laryngée ou trachéale Signup and view all the answers

Quel est un signe clinique d’hémangiome lorsque localisé dans la région périnéale ou lombosacrée ?

Dysraphie spinale Signup and view all the answers

Quel examen permet d'évaluer l'infiltration angiomateuse d'un hémangiome orbito-palpébral ?

IRM Signup and view all the answers

Quelles sont les caractéristiques cliniques suggérant un rhabdomyosarcome ou un fibrosarcome infantile ?

Tumeur indurée, déformant les reliefs superficiels avec possible teinte violacée Signup and view all the answers

Quelle méthode est recommandée en cas de doute sur la nature d'une tumeur chez un nourrisson ?

Biopsie au moindre doute Signup and view all the answers

Quel type de malformation peut être confondu cliniquement avec un hémangiome sous-cutané ?

Malformation veineuse ou lymphatique Signup and view all the answers

Quel signe pourrait être présent chez un nourrisson présentant une tumeur maligne ?

Absence de flux à l'échographie-Doppler Signup and view all the answers

Quel est un risque associé aux hémangiomes volumineux chez les nourrissons ?

Risque de retentissement hémodynamique avec insuffisance cardiaque à haut débit Signup and view all the answers

Quel syndrome est associé à un angiome plan cutané du visage touchant le territoire V1 du nerf trijumeau ?

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe Signup and view all the answers

Quelle caractéristique clinique est plutôt associée à une malformation veineuse plutôt qu'à un hémangiome infantile ?

Tuméfactions bleutées sous-cutanées Signup and view all the answers

Quel type d'angiome est connu pour se majorer progressivement avec le temps sans tendance à disparaître ?

Malformation capillaire Signup and view all the answers

Quel traitement est recommandé pour un angiome qui a un retentissement esthétique ?

Laser à colorant pulsé Signup and view all the answers

Quel est un possible risque associé au syndrome de Klippel-Trenaunay ?

Hypertrophie acquise des tissus sous-jacents Signup and view all the answers

Quelle affirmation est vraie concernant les malformations vasculaires de l’enfant ?

Elles sont présentes dès la naissance. Signup and view all the answers

Comment se manifeste généralement un angiome plan ?

Il est présent dès la naissance. Signup and view all the answers

Quelle caractéristique distingue les malformations capillaires des autres types de malformations vasculaires ?

Elles sont visibles et évoluent peu. Signup and view all the answers

Quelle évolution peut avoir une malformation artérioveineuse à flux rapide ?

Elle peut initialement être non visible puis se révéler avec le temps. Signup and view all the answers

Quelle est une caractéristique clinique d'un angiome plan ?

La température est identique à la peau normale. Signup and view all the answers

Quelle complication peut résulter d'une malformation artério-veineuse moyennefrontale?

Hémorragie dentaire spontanée Signup and view all the answers

Quel type d'examen est recommandé en première intention en cas de doute diagnostique sur une malformation?

Échographie-Doppler Signup and view all the answers

Quel risque élevé est associé à une malformation volumineuse?

Insuffisance cardiaque à haut débit Signup and view all the answers

Quelle approche n'est pas recommandée lors de l'exploration invasive des malformations vasculaires?

Exploration systématique de tous les cas Signup and view all the answers

Quelle affirmation n'est pas vraie concernant l'évolution des malformations complexes?

Elles sont restent stables au fil du temps Signup and view all the answers

Quelle est une caractéristique distinctive du lymphangiome profond par rapport à d'autres types de lymphangiomes ?

Peut atteindre plusieurs centimètres de volume Signup and view all the answers

Quel examen est recommandé pour évaluer des malformations vasculaires à haut débit ?

Échographie Doppler Signup and view all the answers

Quelles sont les causes de l'évolution inflammatoire de certaines malformations vasculaires ?

La formation de phlébolithes Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui pourrait impliquer un risque accru de troubles de la coagulation dans les malformations vasculaires ?

Une malformation de grande taille basée sur le volume Signup and view all the answers

Quel signe clinique est le plus souvent associé aux fistules artério-veineuses ?

Souffle à l'auscultation Signup and view all the answers

Quel type d'angiome est décrit comme ayant une teinte bleu violacé et étant plus volumineux ?

Angiome des lèvres (lacs veineux) Signup and view all the answers

Quelle condition est associée à des télangiectasies et un risque d'épistaxis ainsi que d'autres hémorragies ?

Maladie de Rendu-Osler Signup and view all the answers

Quelle est la principale caractéristique qui distingue les angiomes stellaire des taches rubis ?

Signification pathologique Signup and view all the answers

Quel type d'angiome est souvent asymptomatique mais peut devenir noir en cas de thrombose ?

Angiokératome Signup and view all the answers

Quel type de télangiectasie est spécifiquement mentionné comme siège au visage et aux doigts dans le contexte des maladies ?

Syndrome CREST Signup and view all the answers

Quelle description est correcte concernant les angiomes capillaires acquis ?

Ils peuvent être très volumineux et pulsatiles. Signup and view all the answers

Quelle région du corps est principalement touchée par les angiomes stellaire ?

Visage Signup and view all the answers

Quel facteur n'est pas associé à la formation d'angiomes capillaires acquis ?

Hérédité Signup and view all the answers

Quel type d'angiome est décrit comme constitué d'états vasculaires d'apparition tardive et sans signification pathologique ?

Taches rubis Signup and view all the answers

L'angiome capillaire acquis est plus fréquent chez quel groupe de population ?

Femmes et enfants Signup and view all the answers

Study Notes

Hémangiome et malformations vasculaires cutanées

Les hémangiomes et les malformations vasculaires sont caractérisées par la prolifération de cellules endothéliales, touchant principalement les capillaires.
Les hémangiomes présentent une expression de GLUT1 dans 100 % des cas.
Les hémangiomes du nourrisson (hémangiome infantile) sont la forme la plus fréquente.
Les malformations vasculaires, quant à elles, ne présentent pas d'expression de GLUT1.

Distinction entre hémangiome et malformation vasculaire

Hémangiome: apparaît après la naissance, se développe puis régresse spontanément.
Malformation vasculaire: présente dès la naissance, persiste (stable ou aggravation).

Hémangiome du nourrisson

C'est une prolifération cutanée bénigne de cellules endothéliales vasculaires, d'origine inconnue.
La prévalence est de 10%, avec une prédominance féminine (3/1).
Plus fréquent chez les prématurés et les nouveau-nés de faible poids de naissance.
Le diagnostic est clinique.
La biopsie est généralement inutile.
La tuméfaction est non soufflante à l'auscultation, avec une augmentation de la chaleur locale.
La palpation ne révèle pas de battement ni de frémissement.
La consistance est initialement élastique, rénitente, dépressible et non indurée.
La taille, le nombre et le siège sont variables.
L'échographie-Doppler est réservée aux cas de doute diagnostique.

Types d'hémangiomes

Hémangiome superficiel: nodule ou plaque rouge vif, en relief, à surface tendue ou mamelonnée.
Hémangiome profond sous sous-cutané: tuméfaction bleutée ou de la couleur de la peau normale, de consistance plus élastique.
Hémangiome mixte: composante superficielle et profonde.
Hémangiome non développé en épaisseur: simule un angiome plan.

Evolution de l'hémangiome

Phase de croissance: augmentation rapide de taille pendant 5 à 6 mois.
Phase d'involution spontanée: blanchiment en surface, diminution progressive de taille jusqu’à disparition complète, sur une durée variable de 2 à 10 ans.
Régression totale spontanée dans 50% des cas.
Les séquelles bénignes (télangiectasies, nodule fibro-adipeux) sont présentes dans 50 % des cas.
10 % des cas présentent des complications affectant l'esthétique, la fonction et la vie.

Complications de l'hémangiome

Ulcération: douleur intense, surinfection, léger saignement et cicatrice atrophique inesthétique.
Atteinte du siège: difficulté d'alimentation (biberon) en cas d'hémangiome labial.

Hémangiomes

L'hémangiome est une malformation vasculaire bénigne.
L'hémangiome peut être associé à des complications.

Hémangiome orbito-palpébral

Risque d'amblyopie : occlusion précoce de la fente palpébrale, astigmatisme par compression du globe et déformation de la cornée, déplacement du globe oculaire.
L'IRM peut révéler une infiltration angiomateuse du cône orbitaire et des muscles oculomoteurs.
Traitement précoce avec surveillance dermatologique et ophtalmologique rapprochée.

Hémangiome étendu associé à des malformations

Les hémangiomes en plaques (= segmentaires), particulièrement étendus, peuvent être associés à certaines malformations viscérales.
Visage et extrémité céphalique : syndrome PHACES (P = fosse postérieure, H = hémangiome, A = artère cérébrale, C = coarctation aortique et malformation cardiaque, E (eye) = anomalie oculaire, S = sternales).
Région périnéale/lombosacrée : malformations anorectales et génito-urinaires, dysraphie spinale = syndrome PELVIS ou SACRAL.
Nécessité d'explorations morphologiques complémentaires (IRM) et une prise en charge multidisciplinaire.

Hémangiome de la pointe du nez

L'hémangiome de la pointe du nez est appelé "Hémangiome Cyrano".
Il peut entraîner un préjudice esthétique et une déformation séquellaire des cartilages du nez.
Indication de traitement chirurgical précoce (2-3 ans).

Hémangiome sous-glottique

Localisation muqueuse profonde.
Isolé ou associé à un hémangiome visible en surface : cutané étendu "en barbe" symétrique (mandibulaire, mentonnier, cervicale et de la lèvre inférieure), ou muqueux de la lèvre ou de la langue.
Risque d'obstruction laryngée ou trachéale : stridor, dyspnée laryngée, détresse respiratoire.
Nécessité d'exploration endoscopique devant tout hémangiome de surface suspect.
Traitement précoce en cas d'hémangiome laryngé.

Hémangiomatose miliaire

Petits hémangiomes à surface bombée, de quelques mm à 1 cm de diamètre, peu nombreux ou au contraire profus, touchant l'ensemble des téguments. Rare.
Parfois associé à des hémangiomes viscéraux, essentiellement hépatiques (avec risque de retentissement hémodynamique si volumineux : insuffisance cardiaque à haut débit).

Tumeur maligne du nourrisson

Rhabdomyosarcome ou fibrosarcome infantile richement vascularisé.
A évoquer devant une tumeur : congénitale, unique, touchant le visage ou un segment de membre, indurée, déformant les reliefs superficiels.
Possible teinte violacée, simulant une tumeur vasculaire.
Biopsie au moindre doute.

Malformation vasculaire

Angiome plan : peut être confondu avec un hémangiome superficiel au stade initial.
Malformation veineuse ou lymphatique : peut être confondu cliniquement avec des hémangiomes profonds sous-cutanés - absence de flux à l'échographie-Doppler.

Diagnostic différentiel (DD)

Hémangiome congénital :
- Présent dès la naissance, parfois dépisté par l'échographie anténatale.
- Histogenèse différente.
- Evolution variable : régression rapide (RICH) ou persistance (NICH - traitement chirurgical).
- Biopsie au moindre doute.

Syndrome de Kasabach-Merritt

Complication de certaines tumeurs vasculaires rares, et non de réels hémangiomes du nourrisson : coagulation intravasculaire intra tumorale entraînant une thrombopénie majeure.
Tumeur vasculaire volumineuse, ecchymotique, violacée, chaude et inflammatoire.
Grave : risque hémorragique et difficultés thérapeutiques - prise en charge hospitalière spécialisée.

Traitements

Régression spontanée sans séquelle dans la majorité des cas : aucun traitement.
Régression incomplète (surtout au visage) : cicatrice atrophique blanchâtre, zone de peau flasque recouvrant un tissu fibro-adipeux résiduel - traitement esthétique à distance, chez le grand enfant.
Propranolol (2-3 mg/kg/j par voie orale) : indiqué en cas d'hémangiome volumineux ou évolutif, ou faisant craindre des séquelles esthétiques ou mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel.

Malformations vasculaires de l'enfant

Malformation présente dès la naissance, sans tendance à la régression : rare = 1 enfant/1000
Malformation vasculaire à flux lent = touche les différents contingents vasculaires : capillaire, veineux, lymphatique…
Malformation artérioveineuse à flux rapide
Evolution distincte : les malformations capillaires (angiomes plan) restent visibles et évoluent peu ; les autres peuvent initialement être non visibles puis se révéler progressivement ou lors d'une poussée (traumatisme dont chirurgie, infection, puberté, grossesse…)

Angiome plan

Taches rouges congénitales, planes, disparaissant plus ou moins complétement à la pression
Présent dès la naissance
Pouvant siéger sur n’importe quel territoire cutané mais on retrouve souvent une topographie métamérique au niveau du visage
Sans souffle, frémissement ni battement, de température identique à la peau normale
Souvent isolés. Rares exceptions d’association à des angiomes viscéraux (à connaitre ++, cf ci-dessous)
Persiste, sans tendance à la disparition spontanée

Evolution

Augmentation de surface proportionnelle à la croissance de l'enfant
Epaississement avec l'âge, devient nodulaires et déformant
Parfois accompagné d'une hypertrophie des parties molles de la zone atteinte (visage, segment de membre), se majorant progressivement avec le temps

Diagnostic différentiel

Tache angiomateuse physiologique : très fréquente chez le nouveau-né, plus pâle (rose saumon), localisée sur la glabelle (naevus flammeus), le front, les paupières supérieures ou l’occiput, évoluant vers la régression (sauf sur la nuque et l’occiput)
Hémangiome infantile au stade initial
Malformation lymphatique ou artérioveineuse en phase quiescente

Traitement

Traitement par laser à colorant pulsé en cas de retentissement esthétique : palissement de l’angiome

Formes associées à des malformations

Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe
- Angiome plan cutané du visage, touchant au moins le territoire V1 du nerf trijumeau, avec atteinte de la paupière supérieure
- Angiome méningé de la pie-mère : ± épilepsie grave, retard psychomoteur
- Glaucome congénital : buphtalmie, mégalocornée
- Recherche d’atteinte oculaire (glaucome) et méningée (IRM cérébrale) en cas d’angiome du territoire V1 (10% des cas), inutile en cas d’atteinte isolée du V2 ou V3
Syndrome de Klippel-Trenaunay
- Angiome plan
- Varices
- Hypertrophie acquise des os et des tissus sous-jacents : risque d'asymétrie de longueur des membres inférieurs
Syndrome de Cobb
- Angiomatose vertébro-méningo-médullaire : au niveau du tronc

Malformation veineuse

Tuméfactions bleutées sous-cutanées ou lacis de veines dilatées superficielles (≈ varices)
Molles, dépressibles, indolore
Se vidant à la pression ou à la surélévation du membre
Gonflant en position déclive et lors des efforts (ou des cris au visage)
Sans augmentation de la chaleur locale, ni battement, ni souffle
Siégeant à l’extrémité des membres ou sur le visage, de volume et d’étendue variable.

Malformations artério-veineuses

Deux formes cliniques faciales :
- Syndrome de Bonnet, Dechaume et Blanc (= Wyburn-Mason) : grave.
- MAV médiofrontale, jugale à une extension profonde rétinienne et encéphalique.
Risque d’épistaxis incoercible.
MAV intramandibulaires :
- sources de lyses osseuses diffuses, à risque d’hémorragie dentaire spontanée ou d’hémorragie cataclysmique après geste endobuccal à risque létal.
Bilan : angio-IRM/angioscanner et artériographie (cartographie).
Évolution par poussées, spontanées ou déclenchées par un traumatisme ou une tentative de geste thérapeutique, à la puberté ou lors d’une grossesse.
Risque d’hémorragie, de nécrose ischémique ou d’invasion loco-régionale.
Risque d’insuffisance cardiaque à haut débit en cas de malformation volumineuse.
Caractère récidivant après traitement.

Malformations complexes

Association de plusieurs malformations, pouvant combiner tous les types de malformations.
Atteinte segmentaire (membre…) ou diffuse, disséminée.
En cas de doute diagnostique : échographie-Doppler en 1ère intention.

Prise en charge des malformations vasculaires

Exploration de la nature et des limites avant traitement : IRM ou angio-IRM.
Exploration invasive seulement en cas de geste thérapeutique (sclérose, embolisation).
PEC difficile, évolution par poussées au cours de la vie.
PEC pluridisciplinaire (dermato, radio, angiologues, chir…).

Traitements

Chirurgicale.
Embolisation par radiologie interventionnelle.
Traitement aux lasers.
Contention, mesures symptomatiques.

Évolution des malformations artério-veineuses

Aggravation lente au cours de la vie.
Risque de (micro)thromboses, fréquentes, au sein de la malformation : nodules douloureux et inflammatoires, régressifs en quelques jours, évoluant vers la calcification (phlébolithes palpables, visible en radiographie).
Risque de trouble de coagulation (coagulation intravasculaire localisée) en cas de forme très volumineuse : à dépister par bilan de coagulation (plaquettes, fibrinogène, D-Dimères), en particulier avant intervention chirurgicale.

Lymphangiomes

Dilatation lymphatique macro-kystique :
- tuméfaction volumineuse, molle, transilluminable, d’apparition brutale, de localisations variées, souvent latéro-cervicale, mentonnière ou axillaire.
Dilatation lymphatique micro-kystique :
- Lymphangiome cutané superficiel : nappes de petites vésicules translucides ou hématiques, indolores.
- Lymphangiome profond (associé à des lymphangiomes macrokystiques ou isolé) : parfois volumineux (plusieurs cm).
Echo-Doppler : ensemble de cavités anéchogènes ± cloisonnées, sans flux visible.
Évolution par poussées inflammatoires, parfois révélatrices.

Autres malformations vasculaires

Malformation à flux rapide et à haut débit : fistule artério-veineuse (shunt entre une seule artère et veine) ou malformation artério-veineuse (shunts multiples).
Initialement simple tache rouge, plane (simulant un angiome plan), chaude, extensive et battante, évoluant vers une tuméfaction ou une déformation localisée.
Localisation fréquente : oreilles, cuir chevelu, extrémités des membres.
Diagnostic :.Frémissement (thrill) à la palpation, souffle à l’auscultation.

Angiome stellaire

Ectasies vasculaires centrées par un capillaire, d'où part une arborescence de télangiectasies radiaires, parfois pulsatiles si volumineuses
Disparition des arborescences périphériques avec recoloration depuis le centre à la vitropression
Touche préférentiellement le visage (lèvres, nez, joues) et les extrémités (doigts)
Cause :
- Insuffisance hépato-cellulaire (surtout si nombreux)
- Idiopathique (++ femmes et enfants), sans signification pathologique

Angiome capillaire lié à l’âge

Ectasies vasculaires d'apparition tardive, sans signification pathologique, d'origine inconnue
Taches rubis : petits angiomes punctiformes, rouges vifs, sur les régions couvertes (tronc, abdomen)
Angiome des lèvres (lacs veineux) : teinte bleu violacé, plus volumineux
Angiokératomes du scrotum ou des grandes lèvres, fréquents (≠ angiokératomes plus diffus de la maladie de Fabry : maladie métabolique héréditaire rare)
Asymptomatiques en général, mais risque de thrombose : teinte noire (hémosidérinique, à différentier d’un naevus ou mélanome)

Autres télangiectasies

Télangiectasies cutanées de petites tailles (quelques millimètres), lenticulaires
Syndrome CREST (forme de sclérodermie systémique) : siège au visage et aux doigts
Maladie de Rendu-Osler (angiomatose héréditaire, T° autosomique dominante) : lèvres, langue, extrémités digitales, associé à une atteinte muqueuse diffuse (épistaxis ++, hémorragie digestive, hématurie, métrorragie) et des malformations artério-veineuses pulmonaires et cérébrales

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Description

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