Curs 4 - Sistemul muscular PDF

Țesutul muscular Dr. Grigorescu Bianca Liana  Generalități Țesutul muscular = unul dintre cele 4 țesuturi de bază proprietate - capaciatea de a se contracta și relaxa unitatea structurală = celula musculară = fibra musculară inserați pe structurile osoase → unitatea mușchi - țesut osos...

Țesutul muscular Dr. Grigorescu Bianca Liana  Generalități Țesutul muscular = unul dintre cele 4 țesuturi de bază proprietate - capaciatea de a se contracta și relaxa unitatea structurală = celula musculară = fibra musculară inserați pe structurile osoase → unitatea mușchi - țesut osos asigură mișcarea țesutul muscular neted → tub digestiv, vase de sânge, tract respirator mușchiul cardiac (miocardul) - funcție electrică - funcție contractilă  Generalități 1. Mușchiul neted (nestriat) - celule fusiforme contractile  localizare: tub digestiv, uter, vase sanguine, anumite ducte 2. Mușchiul cardiac - celule care conțin proteine contractile și o organizare complexă - au conexiuni speciale cu peretele inimii prin joncțiunile tip “gap” 3. Mușchiul scheletic - fiecare celulă = zeci ∕sute de celule fuzionate - celule foarte lungi = fibre musculare - mușchiul striat este asociat scheletului  Mușchiul striat scheletic caracteristica de bază = exercită forță asupra oaselor contracția = mecanism activ relaxarea = mecanism pasiv contracția apare ca urmare a unei stimulări locomoția = necesită două grupuri de mușchi care realizează mișcări în direcții opuse → mușchi antagoniști - ex: genunchi - gamba flectată posterior de flexori și extinsă anterior de extensori  Structura mușchiului striat Celulele mușchiului striat - separate și învelite de țesut conjunctiv 1. Endomisium - învelește fiecare fibră musculară 2. Perimisium - învelește un pachet de fibre musculare 3. Epimisium și fascia - învelesc mușchiul - fascia superficială - conține cantitate mare de țesut adipos la obezi - gaster (corp) - conține fibrele musculare tendonul = epimisium + perimisium + endomisium  Structura celulei musculare mușchiul striat scheletic se află sub control voluntar se contractă sub impuls nervos fibra musculară = 4-20 filamente (miofibrile) o miofibrilă = 1-2 µ lățime și până la 100 µ lungime sarcoplasma - conține - miofibrile - mitocondrii → ATP (contracția miofibrilelor) miofibrilele - organizate în sarcomere = unitatea funcțională a mușchiului striat  Structura celulei musculare sarcomerul în microscopia optică - 2 tipuri de miofilamente: subțiri și groase așezate paralel între ele filamentele groase formate din miozină filamentele subțiri formate din actină linia Z = zona în care filamentele de actină din 2 sarcomere adiacente se întrepătrund - împarte în două părți egale banda I (clară) banda A = zonă largă și densă din mijlocul sarcomerului zona H = împarte în două banda A  Funcția mușchilor striați contracția fibrei musculare când filamentele subțiri sunt trase unul spre altul → crește suprapunerea filamentelor groase moleculele de miozină (fibre groase) - 2 lanțuri polipeptidice - formă de crosă de golf fiecare filament de miozină este înconjurat de filamente subțiri de actină în mecanismul de glisare al filamentelor → capetele miozinei = punți pentru actină impulsul trage filamentele de actină spre interior ↓ scurtare  Funcția mușchilor striați punțile de miozină produc contracțiile fibrelor acționează ca enzime → desfac ATP în ADP + fosfat Etape: 1. ATP-ul se leagă de receptorul enzimatic (capul miozinei) 2. ATP → ADP + fosfat (legate de miozină) 3. energia eliberată armează miozina 4. între capul miozinei și actină → legătură slabă (eliberează ADP+fosfat) 5. se formează legătura puternică actină-miozină, miozina asigură impulsul filamentelor de actină  Funcția mușchilor striați fără stimulare nervoasă sarcomerele din fibra musculară striată se relaxează ciclul de glisare a filamentelor se produce rapid, atât timp cat ATP-ul este disponibil fibrele musculare roșii conțin mioglobină (stochează oxigenul) în relaxare sau contracție lentă ATP-ul este utilizat lent, celulele generează rapid ATP din oxigenul stocat  Funcția mușchilor striați mușchiul alb = mușchi rapid = mușchi glicolitic - are puțină mioglobină, depozit de oxigen foarte redus ATP-ul este utilizat rapid, dar nu poate fi înlocuit la fel de rapid cantitatea de oxigen necesară respirației celulare este foarte mică mușchiul alb prezintă rapid oboseală musculară și acumulare de acid lactic  Inițierea contracției musculare filamentele subțiri de actină - 2 lanțuri răsucite sub formă de helix în șanțul acestui helix se găsesc molecule de tropomiozină tropomiozina împiedică legarea capetelor miozinei de actină în relaxarea musculară troponina - se găsește la intervale regulate de-a lungul filamentelor de actină - se leagă de moleculele de tropomiozină, actină și ionii de calciu  Inițierea contracției musculare joncțiunea neuromusculară = o singură fibră musculară + terminația unei singure celule nervoase fanta sinaptică = spațiu cu lichid între fibra musculară și celula nervoasă neurotransmițătorii (acetilcolina) → eliberați în acest spațiu → impuls în fibra musculară care se propagă în celulele în repaus - concentrația ionilor de Na⁺ scăzută (transport activ) când acetilcolina se leagă de receptorii de pe sarcolemă - Na⁺ intră în celulă  Inițierea contracției musculare concentrația ionilor de calciu în celulele în repaus este foarte scăzută Ca⁺⁺este pompat în afara sa spre interiorul celulei în reticulul sarcoplasmic (RS) sistemul tubilor transversali (tubii T) = invaginații ale sarcolemei care înconjoară miofibrilele la nivelul liniilor Z influxul de Na⁺→ activitate electrică în fibra musculară → tubii T și RS eliberează Ca⁺⁺ + troponină → cuplează actina și miozina → contracția musculară  Relaxarea relaxarea apare când nu mai este impuls nervos sarcolema și tubii T revin la configurația de repaus enzimele pompează calciul înapoi în cisternele terminale troponina revine la configurația de repaus filamentele de actină glisează spre exterior sarcomerul revine la lungimea inițială de repaus  Relaxarea - etape 1. Colinesteraza descompune Ach → lipsa stimularii fibrei musculare 2. Ionii de Ca transportați în tubii T și RS 3. Se rup punțile dintre actină și miozină 4. Filamentele de actină și miozină glisează una față de alta 5. Lungimea fibrei musculare se restabilește odată cu relaxarea 6. Moleculele de troponină și tropomiozină inhibă interacțiunea dintre filamentele de actină și miozină  Răspunsul gradual unitatea motorie = un neuron motor și fibrele musculare pe care le stimulează un mușchi = mai multe unități motorii răspunsul “totul sau nimic” - caracteristic fibrei musculare individuale fibra musculară se contractă numai după ce un impuls depășește o intensitate prag creșterea intensității prag produce o contracție doar puțin mai puternică fibra musculară se contractă fie complet, fie deloc  Răspunsul gradual răspunsul gradual este un răspuns variabil, dependent de numărul de fibre musculare care se contractă un singur neuron poate stimula pană la 100 de fibre musculare neuroni motori = neuronii care duc impulsuri la fibra musculară secusă = contracția unei fibre musculare sumație = creșterea numărului de secuse contracția musculară maximală, susținută = tetanus ortostatismul = se realizează cu ajutorul tonusului muscular  Metabolismul muscular energia necesară derivă din ATP surse de regenerare a ATP-ului = fosfocreatina (creatin fosfatul) când mușchiul este extrem de activ utilizează metabolismul glucidic mioglobina leagă oxigenul și îl depozitează temporar când mușchiul se contractă intens se activează glicoliza anaerobă  Metabolismul muscular Glicoliza anaerobă: 1. moleculele de glucoză convertite în acid piruvic → 2 molecule ATP 2. dacă rezerva de oxigen este epuizată → acid lactic 3. acumularea de acid lactic → oboseală extremă (datoria de oxigen) 4. scăderea ph-ului scade contractilitatea 5. acidul lactic este transportat la ficat pentru a fi metabolizat Efectul datoriei de oxigen = dificultăți la respirație după efort  Mușchiul neted țesutul muscular neted = celule fusiforme, subțiri, alungite, fără striațiii și un singur nucleu - dispuse în straturi în tubul gastrointestinal, pereții vaselor de sânge, ducte - actina și miozina dispuse ca la mușchiul scheletic fibra musculară netedă - se contractă mai lent, dar menține contracția timp îndelungat - nu se află sub control voluntar, se adaptează inconștient condițiilor de mediu sistemul nervos vegetativ: simpaticul stimulează contracția parasimpaticul inhibă contracția  Mușchiul neted mușchii netezi sunt în viscere fibra musculară netedă = raportul actină/miozină este de 1:16 mușchii netezi nu au troponină, conțin filamente intermediare, necontractile atașate corpilor denși corpii denși = echivalentul zonei Z, permit cuplarea actină-miozină în mușchii netezi nu există joncțiuni neuro-musculare bine structurate nu au troponină, calmodulina leagă calciul când fibra este activată  Mușchiul neted mușchiul neted unitar - se contractă ritmic, ca o unitate, fiind unit prin jonțiuni de tip gap mușchiul neted multiunitar - fibrele acționează separat unele de altele, joncțiunile de tip gap sunt rare - are terminații nervoase bogate unitatea motorie se formează cu un anumit număr de fibre musculare  Mușchiul cardiac intră doar în structura inimii celulele au un singur nucleu, aspect striat si multe mitocondrii fibrele musculare - adesea ramificate formând o rețea cu fibrele învecinate au sistem tubular T și RS capetele sunt strâns legate prin discuri intercalare nu are control voluntar  Bolile mușchilor scheletici Bolile musculare primare (miopatii) - determină necroza și regenerarea segmentară a fibrelor musculare individuale - caracter cronic - fibroza endomisiumului + degenerescența adipoasă Boli ereditare ale mușchilor scheletici - distrofiile musculare: - afecțiuni ereditare - leziuni musculare progresive la pacienții care la naștere sunt normali - distrofiile musculare congenitale: - boli progresive cu debut precoce - miopatiile congenitale: - afecțiuni ereditare - devin clinic manifeste în perioada perinatală/copilăria timpurie → determină deficite statice  Bolile mușchilor scheletici Distrofia musculară Duchenne (DMD) - 1:3500 nou-născuți vii ♂ - evoluție fatală (evidentă clinic - la 5 ani) - necroza și regenerarea continuă a fibrei musculare (înlocuirea țesutului muscular cu fibroză și țesut adipos) - cauzate de mutații cu pierdere de funcție a genei (brațul scurt al cromozomului X) care codifică distrofina (proteină cu greutate moleculară mare) - primele simptome: - neîndemânarea + incapacitatea de a ține pasul cu persoanele de aceeași vârstă din cauza deficitului motor - pseudohipertrofia gambei - inițial hipertrofia fibrei musculare + degenerescență și înlocuire cu țesut adipos și fibroză - leziuni + fibroza miocardului → insuficiență cardiacă + aritmii  Bolile mușchilor scheletici Boli dobândite ale mușchilor scheletici Miopatii inflamatorii - Polimiozita - necroza fibrei musculare și regenerare consecutivă - Dermatomiozita - mai frecventă la copii - Miozita cu corpi de incluziune - mai frecventă > 60 ani Miopatii toxice - Miopatia tireotoxică - deficit motor acut/cronic al musculaturii proximale - primul semn al tireotoxicozei - Miopatia etanolică - după un episod de consum excesiv de alcool -rabdomioliză + insuficiență renală acută secundară - Miopatia medicamentoasă - cel mai frecvent - statine - leziune miopatică fără inflamație  Boli ale joncțiunii neuromusculare Miastenia gravis - cauzată de auto-anticorpi - blochează funcția receptorilor postsinaptici ai acetilcolinei la nivelul plăcilor motorii terminale → degradarea și pierderea receptorilor - 3:100 000 persoane, ♀ - clinic: - ptoză palpebrală deficit motor al mușchilor extraoculari - diplopie  Boli ale joncțiunii neuromusculare Sindroame miastenice congenitale - mutații care afectează funcția proteinelor joncțiunii neuromusculare Infecțiile - asociate cu defecte ale transmiterii neuronale și ale contracției musculare - Clostridium tetani: - toxina tetanică (tetanospasmină) - blochează acțiunea neuronilor inhibitori → ↑eliberării de ACh + contracție musculară susținută + spasm (tetanos) - Clostridium botulinum: - toxina botulinică - inhibă eliberarea de ACh → paralizie flască Sir Charles Bell, 1809