Patologia aparatului cardiovascular PDF

PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 2 CUPRINS Patologie cardiacă si pericardica ‣ Bolile cardiace congenitale ‣ Boala cardiacă ischemică ‣ Boala cardiacă hipertensivă ‣ Endocardite, pericardite, miocardite ‣ Tumori cardiace Patologie vasc...

PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 2 CUPRINS Patologie cardiacă si pericardica ‣ Bolile cardiace congenitale ‣ Boala cardiacă ischemică ‣ Boala cardiacă hipertensivă ‣ Endocardite, pericardite, miocardite ‣ Tumori cardiace Patologie vasculară arteriala si venoasa ‣ Arterioloscleroza ‣ Ateroscleroza ‣ Vasculite ‣ Boala varicoasa, tromboflebite PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 3 BOLI CARDIACE CONGENITALE Anomalii ale cordului sau vaselor mari prezente încă de la naștere 20-30% din defectele congenitale 6-8/1000 născuți vii Malformația Frecvența Se datorează unor defecte de procentuală embriogeneză survenite în săptămânile 3-8 Defect septal ventricular 42 % de dezvoltare intrauterină, interval în care Defect septal atrial 10 % se formează structurile cardio-vasculare Stenoză pulmonară 8% majore Duct arterial persistent 7% Cauze (identificate numai în 10% din cazuri): Tetralogia Fallot 5% ‣ anomalii genetice: trisomiile 13, 15, 18, Coarctaţia de aortă 5% 21, sindromul Turner ‣ infecție congenitală cu virus rubeolic ‣ substanțe teratogene PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 4 CLASIFICARE Malpozițiile inimii Boli cardiace congenitale cu șunt: ‣ Șunt stânga-dreapta (noncianogene) - Defect Septal Ventricular (DSV) 25-30% - Defect Septal Atrial (DSA) 10-15% - Persistența de canal arterial (CAP) 10-20% ‣ Șunt dreapta-stânga (cianogene) - Tetralogia Fallot 6-15% - Transpozitia vaselor mari 4-10% - Atrezie tricuspidiană și stenoză 1% Obstrucții (boli cardiace obstructive congenitale) ‣ Coarctația de aortă 5-7% ‣ Stenoza și atrezia aortei 4-6% ‣ Stenoza și atrezia arterei pulmonare 5-7% PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 5 CLINIC Unele se manifestă încă de la naștere, altele devin evidente în viața adultă (coarctația de aortă sau DSA) Manifestări clinice (până la insuficiență respiratorie, șoc): ‣ Șunt dreapta-stânga (cianogene): - copii albaștri, embolie paradoxală ‣ Șunt stânga-dreapta (necianogene): - fără cianoză - HTP - HTP semnificativă este ireversibilă PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 6 DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR Prezența unei comunicări la nivelul septului dintre VS și VD (închiderea incompletă a septului interventricular) Diametru apropiat de cel al orificiului valvular aortic VD hipertrofiat și frecvent dilatat Diametrul AP este crescut din cauza volumului mare de sânge pompat de VD Simptome: ‣ congestie vasculară pulmonară prin creșterea fluxului de sânge în plămâni ‣ infecții respiratorii frecvente ‣ hipertensiune arterială pulmonară în evoluție (HTP) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 7 DEFECTUL SEPTAL ATRIAL Deschidere anormală (orificiu), fixă, la nivelul septului atrial ce permite circulația sângelui din AS în AD Fluxul sangvin pulmonar poate fi de 2-4 ori mai mare decât normal. Se decelează un murmur datorită fluxului sanguin crescut prin valva pulmonară. În final se dezvoltă hipertrofia AD, VD. Se recomandă închidere chirurgicală până la vârsta de 3-5 ani PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 8 PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL Persistența unui rudiment din timpul vieții intrauterine, realizând o comunicare între artera pulmonară și aortă, care scurtcircuitează în acest fel plămânii fătului, încă neaerați Simptome: persistența șuntului stânga- dreapta determină în timp ‣ Suflu aspru “de mașinărie” ‣ Insuficiență cardiacă congestivă (ICC) ‣ Insuficiență respiratore (IR) mai exprimată la prematur, unde plămânii sunt imaturi aprox. 90% din cazuri sunt izolate, aprox. 10% asociere cu alte anomalii cardiace: DSV, coarctație de aortă, stenoză pulmonară/aortică PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 9 TETRALOGIA FALLOT Constă în asocierea a 4 anomalii: DSV + obstrucția fluxului sanguin din VD (stenoză subpulmonară) + dextropoziția aortei + hipertrofia VD Cordul este ↑ în dimensiuni şi volum, cu aspect de „cizmă”, datorita HVD DSV este de obicei mare, diametru asemănător cu orificul valvular aortic. Obstrucția fluxului sanguin din VD se datorează îngustării infundibulului (stenoză subpulmonară), dar se asociază frecvent cu stenoza valvei pulmonare. Uneori atrezia completă a valvei pulmonare și a unor segmente ale arterelor pulmonare, astfel încât fluxul sanguin printr-un duct arterial persistent sau prin artere bronșice dilatate este esențial pentru supravieţuire. Se pot asocia insuficiența valvei aortice; DSA. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOLI CONGENITALE 10 COARCTAȚIA DE AORTĂ Stenozare (îngustare) a lumenului aortic, distal de originea a. subclaviculare stângi Două forme: ‣ infantilă (preductală): proximal de inserția canalului arterial; deces în perioada neonatală fără intervenție chirurgicală ‣ adultă (postductală): fald discret al Ao asemănător unei creste, situat distal de ligamentul arteriosus Tipic, hipertensiune în extremitățile superioare, puls slab și flux sanguin scăzut din extremitățile inferioare, asociate cu manifestări ale insuficienței arteriale (claudicație și membre reci). Murmur prezent pe toată durata sistolei Cardiomegalie datorată HVS PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 11 BOALA CARDIACĂ ISCHEMICĂ Patologie datorată unui dezechilibru între aportul de sânge al inimii (perfuzia) şi necesarul de sânge oxigenat şi substanţe nutritive > 90% este o consecinţă a scăderii fluxului sanguin coronarian datorită leziunilor de ateroscleroză obstructive Mai rar, cardiopatia ischemică este cauzată de: ‣ creșterea necesarului de O2 (HTA sau când crește frecvenţa cardiacă) ‣ scăderea volumului sanguin (hipotensiune sau şoc) ‣ reducerea oxigenării sângelui (pneumonie, insuficiența cardiacă congestivă) ‣ scăderea capacităţii sângelui de a transporta O2 PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOALA CARDIACĂ ISCHEMICĂ 12 TABLOU CLINIC - 4 SINDROAME CARDIACE 1. Angina pectorală – “durere toracică anterioară sau durere în piept”; ischemia este mai puţin severă şi nu determină moartea celulelor miocardice. Are 3 variante: ‣ angina stabilă (apare în mod predictibil la un anumit nivel al activităţii fizice) ‣ angina Prinzmetal (determinată de vasospasm) ‣ angina instabilă (apare la eforturi din ce în ce mai mici sau chiar în repaus) 2. Infarctul miocardic acut (IMA) – durata şi / sau severitatea ischemiei miocardice sunt suficiente pentru a provoca moartea celulelor miocardice 3.Cardiopatia ischemica cronică cu insuficienţă cardiacă – decompensarea cardiacă progresivă după un IMA sau secundară unor leziuni ischemice mici şi repetate → insuficienţă de pompă 4. Moartea subită cardiaca – poate fi urmarea lezării ţesutului miocardic printr-un IMA, dar cel mai frecvent este consecinţa unei aritmii fatale fără necroza miocitelor Infarctul miocardic acut, angina instabilă şi moartea subită cardiaca fac parte din sindromul coronarian acut. Sunt frecvent iniţiate de evoluţia bruscă a unei plăci aterosclerotice stabile către o leziune aterotrombotică instabilă, prin eroziune, ulceraţie, fisură, ruptură, hemoragie şi tromboză PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 13 ANGINA PECTORALĂ Durere toracică anterioară intermitentă cauzată de ischemia miocardică tranzitorie si reversibilă (15 secunde - 15 minute), ischemie miocardică ce nu induce necroza celulară; durerea este urmarea eliberării de bradikinină, adenozină care stimulează aferențele vegetative Există trei tipuri de angină pectorală: ‣ Angina stabilă sau tipică - constă în episoade predictibile de durere toracică anterioară, cu senzația de strivire sau presiune retrosternală -, ce iradiază in brațul stâng sau maxilarul stâng (durere iradiată/ telalgie), asociată cu un anumit nivel al efortului fizic, reversibila la repaus sau nitroglicerina ‣ Angina Prinzmetal - apare în repaus și este datorată spasmului unei artere coronare, raspunde la nitroglicerină și blocantele canalelor de calciu ‣ Angina instabilă sau crescendo, cu episoade dureroase tot mai frecvente declanșate de eforturi progresive din ce în ce mai mici, sau chiar în repaus; prevestește un IM produs printr-o obstrucție completă PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOALA CARDIACĂ ISCHEMICĂ 14 PATOGENEZĂ Cardiopatia ischemică este in principal consecința unei perfuzii coronariene insuficiente raportat la necesarul miocardic de oxigen, dezechilibru apărut pe fondul unei îngustări aterosclerotice a lumenului arterelor coronare epicardice, la care se adaugă o tromboza recentă, şi/sau un vasospasm > 90% dintre pacienţii cu BCI au ateroscleroză Manifestările clinice ale aterosclerozei coronariene se datorează fie obstrucţiei progresive a lumenului (până la stenoză), fie complicaţiilor survenite la nivelul plăcii de aterom ➞ tromboza coronariană, ambele compromit fluxul sanguin O leziune obstructivă aterosclerotică care interesează peste 70 % din lumenul coronar determină ischemie simptomatică de efort - stenoza critica, diagnosticul fiind de angină stabilă O stenoză de 90% poate duce la un flux sanguin coronarian insuficient chiar şi în repaus, diagnosticul fiind de angină instabilă Cel mai frecvent sunt afectate: artera descendentă anterioară stângă (DAS), artera circumflexă stângă (Cx) şi artera coronară dreaptă (ACD) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 15 INFARCTUL MIOCARDIC ACUT (IMA) Infarcul miocardic numit și atac de cord reprezintă necroza mușchiului cardiac ca urmare a unui proces de ischemie prelungită, brusc instalată; marea majoritate a IMA sunt cauzate de tromboza acută la nivelul unei artere coronare Două tipuri: ‣ IM transmural (cel mai frecvent) - necroza ischemică a peretelui ventricular aproape în toată grosimea, pe teritoriul de distribuţie al unuia din cele 3 trunchiuri coronare. Asociat cu leziuni de ateroscleroză coronariană complicată (ruptura placii de aterom cu dezvoltarea de trombi). Produce tipic supradenivelarea segmentului ST (STEMI) ‣ IM subendocardic - zona de necroză ischemică cuprinde treimea internă a peretelui ventricular (regiunea cea mai puţin perfuzată a miocardului). Se dezvoltă pe fond de ateroscleroză coronariană difuză, stenozantă, fară evidenţierea de plăci de aterom rupte sau trombozate. Se poate datora şi rupturii unei plăci de aterom cu dezvoltare ulterioară de tromb coronarian, care este însă lizat înainte de extinderea zonei de necroză în întrega grosime a miocardului. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 16 PATOGENEZĂ 1. Ocluzia coronariană acută: ‣ Iniţial: modificarea bruscă a morfologiei plăcii de aterom (hemoragie în placă, eroziune/ulceraţie, fisurarea/ruptura plăcii) ‣ Expunerea colagenului subendotelial şi a materialului necrotic al plăcii → aderare, agregare, activare plachetară şi eliberarea unor factori care accentuează agregarea plachetară şi vasospasmul (tromboxanul A2, serotonina, adenozin difosfat (ADP) ‣ Alţi mediatori activează cascada extrinsecă a coagulării ‣ În câteva minute, trombul evoluează spre ocluzia completă a lumenului coronar În aprox. 10% din cazuri, IM transmural are alte mecanisme: ‣ vasospasmul intens, izolat şi prelungit ± ateroscleroza coronariană ‣ emboli de la nivelul atriului stâng + fibrilație atrială, endocardite vegetante sau emboli paradoxali în asociere cu un defect septal ‣ cauze nedecelabile, probabil afecţiuni ale vaselor sanguine mici miocardice: vasculite, hemoglobinopatii, depunere de amiloid în pereţii vasculari. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 17 PATOGENEZĂ 2. Răspunsul miocardic: Obstrucţia arterei coronare → suprimarea aportului sanguin la nivelul miocardului → consecinţe funcţionale, biochimice şi morfologice importante Numai ischemia severă cu durată de cel puțin 20-40 min. produce leziuni ireversibile și moartea miocitelor cu necroză de coagulare Leziunile ireversibile afectează zona subendocardică inițial, apoi toată grosimea miocardului Necroza este completă în 6 ore de la obstrucţie, putându-se prelungi până la 12 ore la pacienţii cu circulaţie colaterală dezvoltată - aplicarea intervențiilor terapeutice (tromboliză, angioplastie sau bypass coronarian) in această fereastră de timp critică poate limita extinderea infarctului în ‘’teritoriul aflat la risc” PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 18 PATOGENEZĂ PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 19 LOCALIZARE Localizarea, dimensiunea şi caracteristicile morfologice ale unui IMA depind de: ‣ Dimensiunea şi distribuţia vasului de sânge afectat ‣ Ritmul de dezvoltare al obstrucţiei ‣ Necesarul metabolic al miocardului (influenţat de TA, frecvenţa cardiacă) ‣ Extinderea circulaţiei colaterale Ocluzia porţiunii proximale a a. descendente anterioare (DAS) în 40-50% din cazuri → IM al peretelui anterior al VS, apexului şi 2/3 anterioare ale septului interventricular; obstrucţia porţiunii distale poate afecta doar apexul Ocluzie a. circumflexă stângă (Cx) în 15-20% → IM peretele lateral al VS Ocluzie a. coronară dreaptă (ACD) în 30-40% → IM perete postero-inferior al VS sau VD, 1/3 posterioară a septului interventricular Ocluzie a. coronară stângă principală – frecvent fatală („widow maker”) Aproape toate infarctele transmurale implică o parte din peretele ventriculului stâng şi/sau septul interventricular. O mică zonă subendocardică ( 0,1 mm) rămâne viabilă datorită difuziunii O2 şi substanţelor nutritive din cavitatea ventriculară 15-30% din IM care afectează peretele posterior sau postero-septal se extind şi la ventriculul drept (VD) Infarctul izolat al VD este întâlnit numai în 1-3% din cazuri PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 20 MACROSCOPIC (LA NECROPSIE) Aspectul depinde de timpul scurs de la producerea infarctului până la deces. Modificările sunt specifice TTC necrozei de coagulare urmate de inflamaţie şi reparare tisulară. IM mai recente de 12 ore nu sunt direct vizibile. Începând cu 2-3 ore de la infarct se poate folosi imersia în soluţie de clorură de trifeniltetrazolium (TTC), care (sub acțiunea dehidrogenazelor) colorează în roşu închis /albastru zonele indemne, iar aria de infarct apare necolorată La 12-24 h devine vizibil printr-o decolorare rosie- albastruie, datorata stagnarii sangelui sechestrat Zona devine in 3-4 zile galben-maronie (necroza de coagulare) , inconjurata din ziua 7-14 de tesut de granulatie hiperemic Între a 6-a şi a 8-a săptămână de la debut, zona de infarct se organizează ➞ cicatrice alb-sidefie (infarct sechelar) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 21 MICROSCOPIC necroză de coagulare: fibrele miocardice îşi pierd striaţiile, citoplasma devine omogen eozinofilă, nucleii se fragmentează (kariorexis) şi dispar (karioliză). Arhitectura tisulară este păstrată. edem, hemoragia focală şi infiltrarea periferiei zonei de infarct cu neutrofile. Acestea infiltrează până în ziua a-3-a întreaga zonă. - neutrofilele sunt înlocuite treptat de monocite şi macrofage care vor fagocita ţesutul necrozat din ziua a 5-a. ţesut de granulaţie (vase de neoformaţie şi fibroblaste), vizibil la 1-2 sapt. dupa IM , apoi organizarea zonei de infarct într-un ţesut scleros, dens colagenizat PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: INFARCTUL MIOCARDIC ACUT 22 COMPLICAȚII Disfuncţie contractilă la nivelul VS, proporţională cu dimensiunile zonei de infarct. Cel mai frecvent există un grad de insuficienţă VS asociată cu hipotensiune arterială, congestie pulmonară şi transudat în interstiţiul pulmonar ce poate progresa spre edem pulmonar. Disfuncţia muşchilor papilari: scăderea contractilităţii asociată cu regurgitare mitrală postinfarct Şocul cardiogen se observă la 10-15% din pacienţi, în general după un infarct cu dimensiune mare, cu o rată a mortalităţii de 70%. Ruptura peretelui cardiac, consecinţă a slăbiciunii mecanice ce survine în miocardul necrotic şi inflamat. Ruptura peretelui ventricular liber (cea mai frecventă) ➞ hemopericard şi tamponadă cardiacă, fatale Pericardita fibrinoasă sau fibrino-hemoragică: în zilele 2-3 după un infarct transmural, cauzate de inflamaţia miocardică Infarctul de VD Extensia şi expansiunea zonei de infarct, asociată frecvent cu tromboza murală. Tromboza murală Anevrismul ventricular, Insuficienţă cardiacă tardivă progresivă Aritmii datorate afectării sistemului excito-conductor atrio-ventricular PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 23 BOALA CARDIACĂ ISCHEMICĂ CRONICĂ (BCIC) - CARDIOPATIA ISCHEMICA CRONICA Este in esență insuficiența cardiacă progresivă secundară lezării ischemice a miocardului; în majoritatea cazurilor, în antecedente există un IM, sau prezența unei ischemii cronice. CIC apare atunci când mecanismele compensatorii ale miocardului rezidual viabil (hipertrofia) încep să devină ineficiente Clinic: insuficiență cardiacă prgresivă cu episoade noi de angină sau IM Macroscopic: ‣ cordul are volum şi dimensiuni crescute, prin hipertrofia şi dilataţia VS; ‣ ateroscleroză moderată sau severă a arterelor coronare ± obstrucţia completă a acestora ‣ zone cicatriceale, de culoare alb-cenuşiu, discrete, ale unor infarcte anterioare ‣ endocard cu arii fibroase izolate, îngroşate, superficiale, neuniforme; uneori trombi murali Microscopic: ‣ hipertrofia miocardului ‣ vacuolizarea difuză a miocitelor subendocardice ‣ fibroză determinată de infarcte anterioare PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 24 MOARTEA SUBITĂ CARDIACĂ Decesul brusc de cauză cardiacă survenit la scurt timp după debutul simptomelor (< o oră) La mulţi pacienţi adulţi moartea subită cardiacă reprezintă prima manifestare clinică a bolii cardiace ischemice Cauzată de aritmii ventriculare susţinute La pacienţii mai tineri, moartea subită cardiacă poate avea drept cauză una dintre următoarele afecţiuni non-aterosclerotice: anomalii congenitale structurale ale arterelor coronare, stenoză aortică, prolaps de valvă mitrală, miocardită, sarcoidoză, cardiomiopatia dilatativă sau hipertrofică, hipertensiune pulmonară, hipertrofie miocardică Mecanismul final al morţii subite cardiace îl reprezintă o aritmie fatală (asistolă, fibrilaţie ventriculară). Morfologie ‣ ateroscleroză marcată cu stenoză severă (> 75%) a unuia sau mai multor din cele 3 trunchiuri coronariene (80-90% din cazuri) ‣ infarct miocardic cicatriceal (40% din cazuri) ‣ vacuolizarea miocardică subendocardică frecventă (ischemie cronică severă) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 25 BOALA CARDIACĂ HIPERTENSIVĂ Criteriile minime pentru stabilirea diagnosticului de boală cardiacă hipertensivă sistemică sunt: ‣ Hipertrofia VS (de obicei concentrică), în absenţa altei patologii cardiovasculare ‣ Istoric sau dovezi patologice ale HTA ‣ HTA ușoară (> 140/90 mmHg), prelungită Macroscopic: ‣ HTA induce hipertrofia concentrică a VS prin creșterea presiunii arteriale, fără dilatarea VS. Îngroşarea peretelui VS (la nivelul septului interventricular, peretelui liber) determină scăderea cavităţii VS ‣ Grosimea peretelui VS poate depăşi 2 cm (n 1,2-1,4), greutatea cordului poate depăşi 500 g (n 320-360) ‣ În timp, peretele VS devine rigid → umplerea diastolică este împiedicată→ dilatarea AS Microscopic: ‣ Creșterea dimensiunilor celulelor (hipertrofie) şi nucleilor (hipercromazie nucleară) ‣ Fibroză interstiţială PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 26 ENDOCARDITE Un proces inflamator care afectează endocardul şi poate fi de etiologie infecţioasă sau noninfecţioasă Endocardite infecțioase: ‣ Endocardita infecțioasă acută ‣ Endocardita infecțioasă subacută Endocardite noninfecțioase: ‣ Endocardita trombotică non-bacteriană ‣ Endocardita Libman-Sacks Boala valvulară reumatismală PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 27 ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ Invazia endocardului valvular sau parietal de către germeni, ducând la formarea unor vegetaţii friabile alcătuite din detritus fibrino-leucocitar şi microorganisme, adeseori asociată cu distrucţia miocardului subiacent Infecția se poate localiza și la nivelul aortei, dilatațiilor anevrismale sau la nivelul protezelor valvulare În funcţie de evoluția clinică și de severitatea afecțiunii, endocarditele infecțioase au fost clasificate în 2 categorii: ‣ Endocardită acută – infecţie distructivă pe o valvă normală, cauzată de un germen cu agresivitate înaltă (Staphyloccocus aureus), cu evoluţie către deces 38°C ‣ fenomene vasculare: embolii arteriale majore, infarcte pulmonare septice, anevrisme micotice, hemoragie intracraniană, hemoragii conjuctivale, leziuni Janeway, etc ‣ fenomene imunologice: glomerulonefrita, noduli Osler, pete Roth (hemoragii retiniene cu centru clar), factor reumatoid ‣ dovada microbiologică: hemoculturi pozitive ce nu îndeplinesc criteriul major sau dovada serologică de infecţie activă cu microorganism compatibil cu EI. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ 29 MACROSCOPIC Atât în forma acută, cât şi în forma subacută apar vegetaţii friabile, roşietice, alcătuite din fibrină, leucocite şi bacterii sau alte microorganisme. Valva aortică şi mitrală sunt cel mai frecvent implicate, deşi şi valvele cordului drept pot fi implicate, mai ales la persoanele care folosesc droguri administrate intravenos. Vegetaţiile pot fi unice sau multiple şi pot afecta o valvă sau mai multe. Uneori produc eroziunea miocardului subiacent cu formarea de abcese. Aspectul vegetaţiilor este influenţat de agentul etiologic, de răspunsul imun al gazdei şi de terapia antibiotică anterioară. Endocardita fungică determină vegetaţii mai mari decît cea bacteriană. Emboli sistemici pot apărea în orice moment al evoluţiei bolii şi determină infarcte cerebrale, renale, miocardice etc. (infarcte septice). Vegetaţiile din endocardita subacută sunt asociate cu distrucţie valvulară mai redusă decît cele din endocardita acută. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ 30 ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ ACUTĂ Macroscopic: ‣ apare pe valve anterior normale ‣ eroziuni sau perforaţii ale cuspidelor ‣ vegetaţii friabile, mai mari şi mai necrozate decât cele din forma subacută ‣ abcese inelare miocardice (uneori) Microscopic: vegetaţiile constau din fibrină, plachete, neutrofile şi bacterii PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ 31 ENDOCARDITA INFECȚIOASĂ SUBACUTĂ Macroscopic: ‣ apare pe valve anterior anormale ‣ vegetaţii mici, friabile ‣ absenţa distrucţiei valvulare Microscopic: ‣ vegetaţiile prezintă la bază un ţesut de granulaţie care cu timpul se poate organiza ‣ alcătuite din infiltrat inflamator cronic ‣ în evoluţie, fibroză şi calcificări PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 32 ENDOCARDITA TROMBOTICĂ NON-BACTERIANĂ Apariția de depozite de fibrină, plachete şi alte componente saguine pe cuspele valvelor cardiace vegetaţiile sunt sterile, nu conţin microorgansime Patogeneză: apare frecvent în asociaţie cu tromboze venoase sau embolii pulmonare, ceea ce sugerează că se datorează unei stări de hipercoagulabilitate cu activarea sistemică a cascadei coagulării, cum ar fi CID. Această hipercoagulabilitate poate fi secundară unei malignităţi (endocardită marantică), adesea NBTE apare la pacienţii cu adenocarcinom mucinos de pancreas. Deşi leziunile valvulare sunt de obicei nesemnificative, boala prezintă adesea complicaţii embolice (infarcte cerebrale, miocardice etc). Macroscopic: Vegetaţiile sunt nedistructive, mici (1-5 mm), apar singure sau multiple, pe marginea cuspidelor Microscopic: Vegetaţiile alcătuite din trombi fără reacţie inflamatorie sau leziuni valvulare asociate PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 33 BOALA LIBMAN-SACKS Endocardita din lupusul eritematos sistemic În LES se întâlnesc, ocazional, mici vegetaţii sterile localizate pe valvele mitrală şi tricuspidă Macroscopic: vegetaţiile sunt mici (1-4 mm), sterile, de culoare roz. Sunt localizate oriunde pe suprafata valvelor mitrală şi tricuspidă, pe cordaje sau pe endocardul parietal atrial şi ventricular Microscopic: necroză fibrinoidă, fibrină şi plachete PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 34 BOALA VALVULARA REUMATISMALĂ Apare în cadrul febrei reumatismale Endocardita valvulară - afectează valvele în următoarea ordine: mitrală, aortică, tricuspidă, pulmonară Endocardita murală = placa MacCallum PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOALA CARDIACA REUMATISMALA 35 ENDOCARDITA REUMATISMALA VALVULARA Cu toate că toate cele 4 valve sunt afectate, frecvenţa şi severitatea variază: ‣ cel mai frecvent este afectată numai valva mitrală ‣ combinaţia mitrală şi aortică ‣ tricuspida şi valvele pulmonarei sunt rar şi uşor afectate. ‣ incidenţa mai mare pe partea stângă a inimii este datorată mecanismului de stres la nivelul valvelor inimii stângi ‣ vegetatiile verucoase inflamatorii sunt prezente de-a lungul liniei de inchidere a valvelor PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOALA CARDIACĂ REUMATISMALĂ 36 FAZA ACUTĂ În faza acută valvele îşi pierd transparenţa, sunt îngroşate şi formează multiple vegetaţii sau veruci de 1-2 mm diametru, localizate de-a lungul liniei de închidere a cuspidelor (aspect de dinţi de peşte/ mărgele) Acestea sunt situate unele lângă altele astfel încât marginea liberă a cuspidelor apare neregulată sau rugoasă Vegetaţiile sunt de culoare brun -cenuşiu, translucide, ataşate (ele nu se detaşează precum cele din endocardita infecţioasă) Microscopic: ‣ Modificările inflamatorii încep în regiunea inelelor valvulare şi apoi se extind în toată cuspida, pe când vegetaţiile sunt localizate pe marginea liberă a cuspidelor. ‣ În stadiul acut: edem, număr crescut de capilare, infiltrat inflamator cu limfocite, plasmocite, histiocite, multe celule Anitschkow; ocazional noduli Aschoff cu necroză fibrinoidă centrală înconjurată de celule Anitschkow dispuse în palisadă. ‣ Vegetaţiile sunt structuri fine, eozinofile constituite în principal din fibrină. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOALA CARDIACĂ REUMATISMALĂ 37 FAZA CRONICĂ Macroscopic: ‣ fibroza difuză la nivelul valvelor ‣ sunt îngroşate, uneori calcificate iar comisurile pot fuziona → stenoză valvulară → aspect de “gură de peşte” / “pâlnie”, ‘’butoniera’’ Microscopic: ‣ în stadiul cronic vegetaţiile suferă un proces de organizare ‣ valvele sunt difuz îngroşate datorită ţesutului fibros cu hialinizări şi calcificări distrofice ‣ vascularizaţia cuspidelor este realizată de vase cu pereţi îngroşaţi şi lumen îngustat PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: BOALA CARDIACĂ REUMATISMALĂ 38 ENDOCARDITA REUMATISMALĂ MURALĂ Placa Mac Callum = îngroşare focală a endocardului AS proximal de baza valvei mitrale posterioare, produsă prin regurgitarea cronică a sângelui Macroscopic apare ca o îngroşare/ încreţire a endocardului în formă de hartă geografică; Microscopic: ‣ zona afectată prezintă edem, degenerescenţă fibrinoidă, infiltrat inflamator cu limfocite, plasmocite si celule Anitschkow PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 39 MIOCARDITE Infecțioase: ‣ Infecțiile virale (virusuri coxsackieA și B, enterovirusuri, non-virale ( protozoar-Trypanosoma cruzi - boala Chagas) Noninfecțioase: ‣ Miocardite de hipersensibilitate, asociate cu administrarea antibioticelor, diureticelor şi a antihipertensivelor; ‣ Miocarditele asociate cu boli sistemice de origine imună (febră reumatică, LES); PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: MIOCARDITE 40 MIOCARDITA REUMATISMALĂ Însoțită de endocardită și pericardită (este o pancardită) Miocardita reumatismală - inflamaţie miocardică apărută în cadrul carditei din febra reumatică Macroscopic: structuri sferoidale/fusiforme de 1-2 mm ce se pot vedea cu ochiul liber, în interstiţiu, în vecinătatea unui vas (în miocard, endocard şi ocazional în pericard) Microscopic: ‣ Leziunile inflamatorii miocardice includ: - miocardita focală dominată de prezenţa noduli Aschoff - leziuni interstiţiale difuze - distrugerea fibrelor miocardice învecinate PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: MIOCARDITE 41 MIOCARDITA REUMATISMALĂ Microscopic: ‣ Nodul Aschoff (leziune patognomonică a bolii) constă dintr-un focar de necroză fibrinoidă înconjurat de limfocite, ocazional de plasmocite şi celule Anitschkow şi celule Aschoff ‣ Celule Anitschkow sunt macrofage cu citoplasma abundentă şi nucleul rotund-oval, cu pattern cromatinian vălurit, cu cromatina condensata in “bara zimțată” sau “omidă” ‣ Celule Aschoff (celule gigante bi- şi multinucleate) Nodul Aschoff Celule Anitschkow Celula Aschoff PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR : MIOCARDITE 42 MIOCARDITA FIEDLER Miocardita cu celule gigante. Rară, etiologie necunoscută, prognostic rezervat. Macroscopic: leziuni focale de culoare cenuşiu-gălbuie la nivelul miocardului. Microscopic: este o entitate distinctă dpdv morfologic, caracterizată de infiltrate inflamatorii care conțin celule gigante multinucleate (formate de fuzionarea macrofagelor); prezența de necroze cel puțin focale, adesea extinse PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 43 LEZIUNILE PERICARDICE Frecvent secundare sau asociate altor boli cardiace sau unor boli sistemice. Două tipuri: ‣ Revărsatele pericardice: seros (ICC, hipoalbuminemie), serosanguinolent (traumatisme toracice inchise, boli maligne), chicos (obstrucție limfatică mediastinală) ‣ Pericardite: ‣ Primară - rară, virală cel mai adesea, însoțind o miocardită ‣ Secundară unui IMA, intervenții chirurgicale pe cord, iradierea mediastinului, pneumonie, uremie, RAA, LES Consecințele acumulării de lichid iîn cavitatea pericardică depind de volumul acumulat și de capacitatea de destindere a pericardului parietal, care la rândul ei depinde de rapiditatea acumulării; un IM cu ruperea peretelui cardiac sau disecția de aortă pot produce tamponadă cardiacă potențial fatală. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 44 PERICARDITA FIBRINOASĂ Inflamaţie acută exudativă cu prezenţa de depozite de fibrină pe seroasă şi acumularea unei cantităţi minime de lichid sero-citrin în sacul pericardic Etiologie: Evoluție ‣ Resorbţia completă a exudatului ca ‣ Infecţioasă (virală, fungică, urmare a acţiunii fibrinolitice a bacteriană, tbc) enzimelor leucocitare. ‣ Organizarea exudatului fibrinos prin ‣ Imună (reumatism articular apariţia ţesutului de granulaţie, ulterior a acut, sarcoidoza, LES) ţesutului fibros care duce la aparitia de aderenţe focale sau difuze între ‣ Idiopatică pericardul visceral şi cel parietal ‣ Metabolică (uremie din (simfize/sinechii). ‣ Rar, fibroza extensivă determină IRC) pericardită constrictivă afectând funcţia ‣ În IM transmural (durere cardiacă (insuficienţa cardiacă cronică progresivă). de tip pleuritic, febră, ‣ Cu timpul, în membranele seroase frecatura pericardica) fibrozate se pot depune săruri de calciu (inima în cuirasă) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: PERICARDITA FIBRINOASA 45 MORFOLOGIE Macroscopic: ‣ Pe suprafața pericardului apar neregularități cenuşii-albicioase mai ales la nivelul apexului şi ventriculului stâng care realizează aspectul de “limbă de pisică” , cord vilos sau de “tartină unsă cu unt”; ‣ Pericardul are luciu pierdut și este hiperemic Microscopic: ‣ Depozite de fibrină sub forma unei rețele dantelate în ochiurile căreia se găsesc rare hematii și PMN ‣ Țesut de granulație spre țesutul miocardic ‣ Edem PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 46 PERICARDITA CRONICĂ CONSTRICTIVĂ Proliferarea ţesutului fibros la nivelul pericardului care obliterează cavitatea pericardică și limitează umplerea diastolică Etiologie: ‣ Pericardita cazeoasă ‣ Pericardita purulentă determinata de o infecţie stafilococică În cazuri severe sacul pericardic prezintă o grosime de 0,5-1 cm şi calcificări (concretio cordis) Clinic: cord mic “liniştit” PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 47 TUMORI Metastazele tumorale (tumori maligne secundare) ‣ Sunt cele mai frecvente tumori maligne ale cordului (apar la 5% dintre pacienţii cu tumori maligne) ‣ În ordine descrescătoare a frecvenţei tumorilor care determină metastaze la nivelul cordului: - carcinoamele pulmonare - limfoamele - carcinoamele glandei mamare - leucemiile - melanoamele - carcinomul hepatocelular - carcinoamele de colon Tumorile primare cardiace ‣ Sunt rare ‣ Majoritatea sunt benigne: - Mixoame (90% se localizează la nivelul atriilor şi 80% în AS) - Fibroame - Lipoame - Fibroelastoame papilare Metastază de melanom - Rabdomioame ‣ Dintre tumorile maligne, angiosarcoamele sunt cele mai frecvente tumori primare. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 48 MIXOMUL tumoră benignă cea mai frecventă tumoră primară cardiacă la adult derivă din celulele mezenchimale primitive multipotente localizare 90% la nivelul atriilor, 80% AS Macroscopic: situată la nivelul fossei ovalis a septului atrial, 1-10 cm, sesilă/pediculată, suprafaţă gelatinoasă translucidă, cenuşiu-gălbuie; Microscopic: matrice extracelulară amorfă, abundentă (mucopolizaharide acide) în care se găsesc celule mixomatoase stelate amestecate cu celule ce prezintă diferențiere endotelială, musculară netedă și/sau fibroblastică; prezente și celule nediferențiate; prezente și hemoragia, trombii slabi organizați și inflamația cu celule mononucleare PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 49 RABDOMIOMUL Cele mai frecvente tumori primare cardiace la sugari și copii Frecvent regresează spontan Se asociază cu scleroza tuberoasă cauzată de mutații ale genelor supresoare tumorale TSC1 sau TSC2, anularea activității TSC1 sau TSC2 duce la proliferarea excesivă a miocitelor Macroscopic: până la câţiva cm în diametru, de culoare alb-cenuşiu, care proemină in cavitățile ventriculare Microscopic: celule mari rotunde/poligonale, cu vacuole bogate în glicogen, separate de benzi de citoplasmă ce se intind intre membrana plasmatică si nucleu - fixarea și prelucrarea histopatologică determină aspectul de “spider cells” PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 50 PATOLOGIE VASCULARĂ Arterioscleroza Vasculite Anevrisme si Disectii Patologie venoasă PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 51 ARTERIOSCLEROZA Termen general ce include mai multe entități caracterizate prin: ‣ îngroșarea peretelui arterial ‣ pierderea elasticității ‣ îngustarea lumenului arterial Tipuri: ‣ Arterioloscleroza hipertensivă - artere mici si arteriole (hialina, hiperplazica, necrotizanta) ‣ Scleroza mediei tip Monckeberg - depozite calcificate in arterele musculare ‣ Ateroscleroza - artere elastice si musculare PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 52 ARTERIOLOSCLEROZA HIPERTENSIVĂ Arterioloscleroza = termen utilizat în descrierea a trei forme morfopatologice ce afectează arteriolele şi arterele musculare mici Forme: ‣ arterioloscleroza hialină, ‣ arterioloscleroza hiperplastică, ‣ arteriolita necrotizantă Toate aceste forme sunt întâlnite în hipertensiunea arterială (HTA) PATOLOGIA AP. CARDIOVASCULAR: ARTERIOLOSCLEROZA HIPERTENSIVĂ 53 ARTERIOLOSCLEROZA HIALINĂ Fiziologică la persoanele vârstnice Patologică în DZ (microangiopatia diabetică), nefroscleroza benignă a persoanelor cu HTA; Morfologic: îngroşarea peretelui (hialin în intimă şi medie) şi îngustarea pana la obliterarea lumenului; Patogeneză: ‣ componentele plasmatice străbat endoteliul vascular (prezenţa în leziune de Ig, complement, fibrinogen, lipide). ‣ permeabilitatea peretelui vascular este crescută datorită stresului hemodinamic în HTA şi stresului metabolic în DZ ‣ leziunile s-ar datora unor reacţii imunologice ‣ proces de îmbătrânire exagerat în HTA și DZ PATOLOGIA AP. CARDIOVASCULAR: ARTERIOLOSCLEROZA HIPERTENSIVĂ 54 ARTERIOLOSCLEROZA HIPERPLASTICĂ (PROLIFERATIVĂ) Leziune caracteristică hipertensiunii maligne (>200/120 mmHg) Morfologic: în principal intima este afectată, mai ales la nivelul a. interlobulare renale Se descriu 3 tipuri de îngroșare a intimei: ‣ leziuni în bulb de ceapă – straturi concentrice de celule musculare netede hiperplaziate si membrana bazală îngroşată şi duplicată; ‣ îngroşarea mucinoasă a intimei – depozite amorfe de proteoglicani și rare celule; ‣ îngroșarea fibroasă, mai rar întâlnită (colagen, fibre elastice, depozite de hialin în intimă) PATOLOGIA AP. CARDIOVASCULAR: ARTERIOLOSCLEROZA HIPERTENSIVĂ 55 ARTERIOLITA NECROTIZANTĂ În cazurile de HTA severă sau malignă O parte a arterelor mici și a arteriolelor prezintă scleroză hialină, iar o parte prezintă necroză fibrinoida sau necroză + scleroză hialină (afectare indeosebi renala) Morfologic: ‣ scleroză hialină ‣ arteriolita necrotizantă (necroză fibrinoidă a peretelui vascular, PMN în adventice) ‣ edem şi hemoragie în jurul vaselor afectate PATOLOGIA AP. CARDIOVASCULAR 56 SCLEROZA MEDIEI TIP MONCKEBERG Calcificarea circumferențială a mediei a. mari și medii, în special la extremități și la nivelul tractului genital la persoanele > 50 ani Fără/cu minimă semnificație clinică Îngroșarea și pierderea elasticităţii peretelui a musculare PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 57 ATEROSCLEROZA Caracterizata prin prezenta unor leziuni ale intimei numite ateroame (placi ateromatoase sau leziuni aterosclerotice) in arterele elastice si musculare in urmatoarea ordine descrescatoare ca frecventa: aorta abdominala infrarenala, arterele coronare, arterele poplitee, arterele carotide interne si vasele care alcatuiesc cercul arterial al lui Willis. Placile ateromatoase sunt leziuni supradenivelate alcatuite din nuclei lipidici granulari moi (colesterol, esteri ai colesterolului si resturi necrotice) acoperiti de capsule fibroase Factori de risc (SHIFTMAID): S: Smoking H: Hypertension I: Insulin (i.e. diabetes) F: Family history T: Triglycerdides & fats M: Male A: Age I: Inactivity D: Diet & Drink PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 58 PATOGENEZA -LEZIUNIA ENDOTELIALA SI TULBURĂRILE HEMODINAMICE Plăcile de aterom se formează cu precădere în zonele cu flux sanguin turbulent : la orificiile vaselor, în punctele de ramificare vasculară, şi pe peretele posterior al aortei abdominale Initial endoteliu intact dar disfunctional (in principal cauza fiind tulburarile hemodinamice si hipercolesterolemia) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 59 PATOGENEZA - LIPIDELE Dislipoproteinemia poate fi consecința unor mutaţii ale genelor care codifică apoproteinele sau receptorii lipoproteinelor, sau a afecţiunilor care produc tulburări ale metabolismul lipidelor (sdr. nefrotic, alcoolism, hipotiroidism sau DZ) Anomalii lipoproteice frecvente în populaţia generală (întâlnite la mulți supravieţuitori ai infarctului miocardic) sunt: niveluri crescute de LDL-colesterol, niveluri scăzute de HDL-colesterol și niveluri crescute de lipoproteină Mecanisme prin care dislipidemia contribuie la aterogeneză: ‣ Hiperlipidemia cronică (în special hipercolesterolemia) afectează direct funcția celulelor endoteliale prin creşterea producţiei locale a radicalilor liberi de oxigen ➞ accelerază degradarea NO şi atenuează efectul vasodilatator al acestuia ‣ Lipoproteinele se acumulează în intimă ➞ derivaţi patogenici: ‣ LDL oxidat (sub acţiunea SRO) este endocitat de macrofage ➞ celula spumoasă. LDL oxidat stimulează eliberarea locală de factori de creştere, citokine şi chemokine ➞ creşterea recrutării de monocite. LDL oxidat este citotoxic pentru cel. endoteliale și musculare netede ‣ cristale de colesterol extracelulare din leziunile aterosclerotice sunt semnale de „pericol” care activează monocitele și macrofagele PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 60 PATOGENEZA - INFLAMAȚIA Inflamaţia contribuie la iniţierea, progresia și complicaţiile leziunilor aterosclerotice În aterogeneză (fazele incipiente) cel. endoteliale disfuncționale exprimă VCAM -1 (molecule de adeziune) ➞ leagă monocite şi celule T ➞ celulele migrează în intimă sub acţiunea chemokinelor produse local ‣ Monocitele se diferenţiază în macrofage şi înglobează LDL oxidat și cristale de colesterol ➞ declanșarea inflamaţiei ➞ eliberarea IL-2. Macrofagele activate produc SRO ➞ oxidarea LDL şi eliberarea de factori de creştere care stimulează proliferarea cel. musculare netede ‣ Limfocitele T recrutate în intimă interacţionează cu macrofagele şi contribuie la statusul inflamator cronic prin secreția de citokine inflamatorii (IFN-y) care stimulează macrofagele, celulele endoteliale şi celulele musculare netede ‣ În starea inflamatorie cronică leucocitele activate și celulele parietale vasculare eliberează factori de creștere care promovează proliferarea celulelor musculare netede și sinteza de matrice extracelulară PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 61 PATOGENEZA - PROLIFERAREA CEL. MUSCULARE NETEDE ȘI SINTEZA DE MATRICE Proliferarea celulelor musculare netede intimale și depunerea de MEC ➞ transformarea leziunii incipiente (stria lipidică) în aterom matur Celulele musculare netede ale intimei provin din tunica medie sau din precursori circulanţi. Au un fenotip proliferativ și de sinteză particular. Factori de creștere implicaţi în proliferarea celulei musculare netede și sinteza matricei: factorul de creştere derivat din plachete (PDGF - eliberat de trombocite, macrofage, cel. endoteliale și cel. musculare netede), factorul de creştere al fibroblaștilor (FGF), TGF- a Celulele musculare netede sintetizează MEC (în special colagen) care stabilizează plăcile aterosclerotice Celulele inflamatorii activate din ateroame pot determina şi apoptoza celulei musculare netede intimale şi ruperea matricei, cu apariţia plăcilor instabile PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 62 MORFOLOGIE Tipuri de leziuni aterosclerotice ‣ Striurile lipidice ‣ Placile aterosclerotice PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 63 MORFOLOGIE - STRIURILE LIPIDICE Leziuni precoce intimale Apar în Ao unor copii < 1 an și la toți copiii > 10 ani, indiferent de rasă, sex, condiții de mediu; Pot fi precursoare ale plăcilor de aterom, dar nu toate devin plăci de aterom Macroscopic: pete mici, multiple, gălbui, < 1 mm ce confluează în striuri lungi (dungi gălbui) > 1 cm Microscopic: sunt alcătuite din macrofage spumoase pline cu lipide, lipide extracelulare în cantităţi mici, limfocite T, proteoglicani, colagen și fibre elastice în cantități variabile  PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 64 MORFOLOGIE - PLACA DE ATEROM Reprezintă o leziune proliferativă ce are un miez lipidic moale, amorf (detritus grunjos de culoare galbenă – “athero” - terci ) acoperit de o porţiune albă, fermă (țesut fibros – „sclerosis”) Macroscopic: ‣ Placă de culoare alb-gălbuie, proeminentă în lumen, cu diametrul de 0,3-1,5 cm ‣ Uneori confluează realizând mase mai mari ‣ Distribuţia la adulţi este caracteristică: - bifurcaţiile vaselor mari şi medii - Ao abdominală > Ao toracică - Frecvența de afectare: Ao abd - a. coronare - a. poplitee - a. toracică descendentă - a. carotide interne - a. poligonului Willis Microscopic: componentele plăcii de aterom (3) - celule:musculare netede, macrofage, limfocite T;- matrice extracelulara: colagen, fibre elastice si proteoglicani;- lipide intracelulare si extracelulare) ‣ capsula fibroasă superficială - ţes. conj. relativ dens, cel. musculare netede (CMN), câteva leucocite ‣ zona intermediară: macrofage, CMN, limfocite T ‣ zona profundă: material lipidic dezorganizat, cristale de colesterol, resturi celulare, celule spumoase, fibrină, proteine plasmatice, trombi în diferite stadii de organizare ‣ la periferie: neovascularizaţie PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 65 COMPLICAȚII ALE PLĂCII DE ATEROM Ruptura/eroziunea/ulcerația suprafetei luminale expune substante intens trombogenice si induce formarea trombusului Hemoragia in placa: prin ruptura capsulei fibroase sau a vaselor din zona de neovascularizatie, ducand la expansiunea rapida sau ruptura placii Ateroembolism din placa rupta se pot desprinde fragmente ce ajung in sange si produc microemboli Formarea unui anevrism prin presiunea produsa de ateroscleroza sau atrofia ischemica a tunicii medii PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 66 COMPLICAȚII ALE ATEROSCLEROZEI PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ATEROSCLEROZA 67 CONSECINȚELE CLINICE ALE BOLII ATEROSCLEROTICE Arterele elastice mari : aorta, arterele carotide și arterele iliace și arterele musculare mari și medii: arterele coronare, renale şi poplitee, sunt vasele cel mai frecvent afectate de ateroscleroză Ateroscleroza se manifestă de obicei prin semne și simptome induse de ischemie la nivelul cordului, creierului, rinichilor și extremităţilor inferioare Principalele consecințe clinice ale aterosclerozei: ‣ infarctul miocardic (atacul de cord) ‣ infarctul cerebral (accidentul vascular cerebral) ‣ anevrismele aortice ‣ boala vasculară periferică (gangrena extremităţilor) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 68 ANEVRISME Dilataţii congenitale sau dobandite anormale ale unui segment dintr-un vas ce implică toate cele 3 straturi ale peretelui vascular sau prin subtierea peretelui cordului. Anevrismele arteriale sunt mai frecvente și mai semnificative clinic decat cele venoase, fiind cauzate de subțierea mediei, ca urmare a unei afecțiuni congenitale sau dobândite. Incidența crește odată cu vârsta PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ANEVRISME 69 CLASIFICARE MACROSCOPICĂ Anevrism sacular (navicular): dilatatie balonizantă pe o parte a arterei, asemanator unui sac, cu orificiul de intrare și ieșire mic în comparație cu diametrul anevrismului; sângele stagnează, deci se asociază cu formarea de trombi Anevrism fusiform: de obicei nu este simetric; se constată o creștere gradată spre diametrul maxim, apoi o scădere gradată spre diametrul porțiunii normale a aortei Anevrism cilindroid: o dilatație cilindrică abruptă a unei artere; simetria și tromboza sunt variabile Anevrism sinusoid: crește axul lung al vaselor; cel mai frecvent la nivel a. temporale externe Anevrism „în boabe de struguri” sau anevrisme saculare mici de 0,5 – 2 cm în diametru; de obicei congenitale și localizate mai ales la nivelul poligonului Willis PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ANEVRISME 70 CLASIFICARE ETIOLOGICĂ Anevrismul aterosclerotic ‣ localizat de elecție pe aorta abdominală intre arterele renale si bifurcatia aortei; sacular sau fuziform; diametru pâna la 15 cm. si lungime pana la 26 cm.; insoțite uneori de anevrisme mai mici ale arterei iliace ‣ cel mai frecvent pe seama distrugerii mediei de către leziuni ateromatoase ‣ Complicatii: obstrucția vaselor renale, iliaca, vertebrale sau mezenterice; embolie; ruptura in cavitatea peritoneala cu hemorragia adesea fatala Anevrismul din HTA ‣ localizat pe aorta toracică ‣ semne de compresie esofagiana ‣ tuse persistentă (compresia nervului laringian recurent) ‣ dureri osoase (eroziuni) ‣ insuficiență aortică secundară dilatației inelului valvelor aortice ‣ Complicații: ruptura, insuficiența aortică, îngustarea ostiilor coronariene Anevrismul sifilitic, specific sifilisului terțiar, cazuri rare PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: ANEVRISME 71 DISECȚIA DE AORTA Se produce atunci cand sângele separa planurile laminare ale mediei si formeaza un canal plin cu sange in peretele aortic Afecteaza in special barbati intre 40-60 ani cu istoric de HTA (90%), sau pacienți tineri cu sd. Marfan Clinic: ‣ durere intensa, agonizanta, initial localizata in toracele anterior, ce iradiaza in toracele posterior intre scapule si migreaza descendent pe masura de disectia avanseaza ‣ cea mai frecventa cauza de deces e ruptura in cavitatea pericardica (cu tamponada cardiaca), pleurala sau peritoneală ‣ hematurie și insuficiență renală secundare obstructiei arterei renale ‣ disecția retrogradă poate compromite aparatul valvular aortic sau poate produce infarct miocardic prin compresia arterelor coronare Macroscopie: disecția începe din artera aorta ascendentă (primii 10 cm. de la valva aortica) cu orientare transversala sau oblica, lungime intre1-5 cm. și se extinde retrograd spre cord sau distal uneori pana la arterele iliaca si femurala; situata intre treimea medie si cea externa a mediei Microscopic: fisură neregulată a țes. elastic normal, fără proces inflamator, care conține mucopolizaharide metacromatice acide; cea mai frecventa leziune histologica preexistenta este degenerescenta chistica a mediei. PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 72 VASCULITE Vasculita este un termen general care definește inflamația peretelui vascular Manifestările clinice sunt extrem de diverse, depinzând de patul vascular afectat În afară de semnele specifice ţesutului afectat, există semne și simptome ale inflamației: febră, mialgie, artralgii, stare generală alterată Majoritatea afectează vasele mici (arteriole, capilare şi venule), dar unele forme au predilecţie pentru vasele relativ mari (a. musculare mari sau medii) Se cunosc aproximativ 20 de forme primare de vasculită, grupate în funcţie de mărimea vasului, rolul complexelor imune, prezenţa unor autoanticorpi specifici, formarea granuloamelor, tropismul tisular, etc Cele mai frecvente mecanisme patogene sunt: inflamatia mediata imun si invazia vasculara directa de catre agenti patogeni infectiosi Există o suprapunere clinică și patologică considerabilă între multe dintre aceste afecţiuni PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 73 VASCULITE PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: VASCULITE 74 ARTERITA TEMPORALĂ CU CELULE GIGANTE (HORTON) Cea mai frecventa forma de vasculită la varstnici > 60 de ani) VSH >50 mm/h Afectează ramuri ale a. carotide externe, în mod special artera temporală superficială Scăderea fluxului sanguin la nivelul extremității cefalice cu durere facială sau cefalee, mai intensă de-a lungul arterei temporale superficiale, care este dureroasă la palpare Semne de afectare generală: astenie, inapetență, scădere ponderală, subfebrilitate Examen clinic local: ‣ tumefacţie dureroasă ‣ reliefarea traiectului a. temporale care apare sinuos, cu nodozităţi ‣ lipsa pulsului Microscopic: (dg se stabilește prin biopsie și ex. Hp) ‣ inflamatie granulomatoasa in portiunea interna a mediei si fragmentarea laminei elastice interne ‣ afectare segmentară, ingrosarea nodulara a intimei (ocazional si tromboze) , ce duc la ischemie distala PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: VASCULITE 75 ARTERITA TAKAYASU Este o vasculită granulomatoasă caracterizată prin inflamația peretelui arterelor mari și medii, cu predilecție pentru crosa aortei și vasele mari care se ramifica de la acest nivel, cu cicatrizarea transmurală și îngroșarea acestora; pot fi afectate si arterele pulmonare (50%) si arterele renale si coronare; se caracterizează prin tulburări vizuale și diminuarea marcată a pulsului în extremitățile superioare (boala fara puls) Criteriile de diagnostic (sunt necesare cel puțin 3): ‣ debut 10 mmHg între tensiunea arteriala sistolică la cele doua braţe ‣ sufluri sistolice pe carotidă sau pe aorta abdominală ‣ imagine arteriografică de stenoză sau ocluzie Microscopic: ‣ leziunea microscopica caracteristică: arterita granulomatoasă sclerozantă ‣ infiltratul inflamator celular compus din macrofage și limfocite care ajung în aortă prin vasa vasorum ‣ în vecinatatea mediei sunt prezente uneori celule gigante multinucleate care au fagocitat elastina ‣ tardiv apar fibroza adventicei, hiperplazia intimei, tromboze şi calcificări, cu stenozarea lumenului arterial și dilataţii anevrismale PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 76 BOALA VARICOASĂ (VARICELE) Vene anormal dilatate produse prin cresteri cronice ale presiunii intraluminale si scaderea rezistentei peretelui vascular Tipic sunt afectate venele superficiale ale picioarelor; pana la 20% din barbati si 1/3 dintre femei Perioade prelungite de ortostatism cu presiune crescută la acest nivel duc la apariția stazei venoase și a edemului, chiar și în venele normale (edem simplu ortostatic) Etiopatogenie: ‣ obezitate, sarcină, sedentarism ‣ factori genetici ‣ factori congenitali – incompetența/absența valvelor de la nivelul membrelor inferioare ‣ factori lezionali venoși de tip inflamator, degenerativ, obstructiv ‣ presiune crescută la nivel venos – ICC, obstrucții venoase intrinseci (inflamatorii, tumorale, trombotice) și extrinseci (compresiuni, traumatisme, graviditate, HTP), ortostatism prelungit PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: VARICE 77 MORFOLOGIE Macroscopic: ‣ dilatarea, alungirea, torsionarea venelor, ca urmare a pierderii ţesutului elastic și înlocuirii cu țesut fibros; ‣ în peretele venos – îngroșări variabile și subțieri la nivelul maximei dilatări ‣ intraluminal – tromboze şi deformări valvulare Microscopic: ‣ îngroşarea variabilă a peretelui venos prin hipertrofia compensatorie a fibrelor musculare, ‣ fibroză subintimală ‣ degenerări ale ţesutului elastic şi calcificări la nivelul mediei ‣ în timp, fibroza neregulată a intimei şi mediei cu formarea plăcilor fibrosclerotice PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR: VARICE 78 TIPURI Varicele esofagiene: ‣ ciroza hepatică determină HTP, ce deschide șunturile porto-cave ce cresc presiunea sângelui la nivelul venelor joncțiunii gastro-esofagiene au risc de ruptură şi hemoragie gastro-intestinală Hemoroizii ‣ pot rezulta și din dilatarea primară varicoasă a plexului venos al joncțiunii ano-rectale (congestie vasculară pelvică prelungită datorită gravidității sau constipației cronice) Varicele cordonului spermatic (varicocel): ‣ pe stânga mai frecvent pentru ca vena spermatică stg. se varsă întâi în v. renală și apoi în VCI ‣ macroscopic – tumefacție de la partea superioară a testiculului până la traiectul inghinal la palpare pachet sinuos cu noduli proeminenţi Varicele venelor periombilicale și ale peretelui abdominal (capul de meduză) PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 79 TROMBOFLEBITA SI FLEBOTROMBOZA Denumiri interschimbabile pentru tromboză venoasă şi inflamaţie a venelor Tromboflebita = inflamație acută cu caracter supurativ, cu tromboză secundară. Trombul – mixt, aderent puternic de peretele vasului inflamat; Flebotromboza = tromboza e primitivă, inflamaţia peretelui venos e secundară organizării acesteia. Trombul – roşu, puţin aderent, frecvent embolizează. Clinic: edem distal, cianoza, dilatarea venelor superficiale, caldura locala, sensibilitate, eritem, inflamație, durere Localizare: venele profunde ale membrelor inferioare – localizarea a peste 90% din cauzele de tromboflebită şi flebotromboză; trombii venosi se mai pot forma si la nivelul plexului periprostatic, plexului venos pelvin la femei, sau vene mari craniene și ale sinusurilor durei mater PATOLOGIA APARATULUI CARDIOVASCULAR 80 SINDROMUL DE VENĂ CAVĂ SUPERIOARĂ SINDROMUL DE VENĂ CAVĂ INFERIOARĂ Cauzat de neoplasme ce comprimă / Neoplasme ce comprimă/invadează VCI invadează VCS - carcinom - hepatocarcinom şi carcinom renal au bronhogenic sau limfom mediastinal) tendința de creștere intravenoasă, uneori putând obstrua VCI) sau un trombus din Clinic: v. hepatică, renală, membrele inferioare marcată dilatație venoasă a ce se propagă superior venelor extremitatii cefalice, Clinic, obstrucția determină: gâtului, membrelor superioare și edem marcat al extremitatilor cianoză inferioare v. pulmonare pot fi comprimate distensia venelor superficiale →detresa respiratorie colaterale ale abdomenului inferior proteinurie masivă în cazul afectării v. renale