Patología del Corazón (Patología Cardiaca) PDF

Patología del Corazón  Perspectiva general de la fisiopatología cardiaca La disfunción cardiovascular se relaciona con uno (o más) de los los seis mecanismos principales: 1. Insuficiencia del bombeo 2. Obstrucción del flujo 3. Regurgitación de flujo 4. Flujo derivado 5. Trastor...

Patología del Corazón  Perspectiva general de la fisiopatología cardiaca La disfunción cardiovascular se relaciona con uno (o más) de los los seis mecanismos principales: 1. Insuficiencia del bombeo 2. Obstrucción del flujo 3. Regurgitación de flujo 4. Flujo derivado 5. Trastorno de la conducción cardiaca 6. Rotura del corazón o de un vaso grande  Insuficiencia Cardiaca (ICC) Definición: Condición en la que el corazón es incapaz de bombear sangre a una velocidad suficiente para satisfacer las demandas metabólicas de los tejidos o cuando solo puede hacerlo con altas presiones de llenado. Es la fase terminal de muchas formas de cardiopatía crónicas. También puede iniciar de forma súbita. ¿que puede provocar una ICC aguda? Cuando la sobrecarga del corazón aumenta o la función cardiaca se ve alterada, diversos mecanismos fisiológicos mantienen la presión arterial y la perfusión de los órganos. 1. Mecanismo de Frank-Starling. 2. Adaptaciones del miocardio: hipertrofia, con o sin dilatación de las cavidades. 3. Activación de los sistemas neurohumorales.  1. Mecanismo de Frank-Starling Definición:La capacidad intrínseca del corazón para adaptarse al aumento de los volúmenes de entrada de la sangre. Significa que cuanto más se estira el músculo del corazón durante el llenado, mayor es la fuerza de contracción y mayor es la cantidad de sangre que bombea hacia la aorta. Guyton & Hall Textbook Of Medical Physiology 11th Edition  Explicación Los filamentos de actina y miosina se llevan a un grado de solapamiento casi óptimo para la generación de la fuerza. Por lo tanto, el ventrículo debido a su mayor fuerza de contracción, automáticamente bombea el exceso de sangre a las arterias. ¿Por que grado optimo?: porque se multiplica la formación de puentes funcionales en las sarcomeras. Guyton & Hall Textbook Of Medical Physiology 11th Edition Robbins y Cotran, Patología Estructural y Funcional 8 va Edición  2. Adaptaciones del miocardio Hipertrofia: Respuesta compensadora del miocardio frente al aumento del trabajo mecánico. Remodelación ventricular: Conjunto de cambios moleculares, celulares y estructurales que ocurren como reacción a una lesión o las modificaciones en las condiciones de carga. Deterioro de la función cardiaca  3. Sistemas Neurohumorales 1. Liberación de noradrenalina 2. Activación del sistema Renina-Angiotensina- Aldosterona 3. Salida del péptido natriurético atrial Eventualmente estos mecanismos son superados  Más frecuente Disfunción diastólica Disfunción sistólica Insuficiencia Cardiaca  Corazón normal Hipertrofia cardiaca: Fisiopatología y progreso a la insuficiencia Corazón normal El aumento de trabajo mecánico debido a una sobrecarga de presión o de volumen o las señales tróficas hacen que los miocitos aumenten de tamaño. Peso y medidas importantes normales del corazón: Ensamblaje de nuevas sarcomeras Cantidad abundante de mitocondrias Núcleos más grandes  Patrones de Hipertrofia según la naturaleza del estimulo Hipertrofia por sobrecarga de presión Hipertrofia por sobrecarga de volumen Con la hipertrofia cardíaca se producen trasformaciones importantes a escala tisular y celular El aumento de tamaño de los miocitos NO se acompaña del aumento en el numero de capilares. Aumenta el consumo de oxigeno. Deposito de tejido fibroso. Las modificaciones moleculares y celulares de los corazones hipertrofiados que en un primer momento mejoran su funcionamiento a su vez pueden favorecer la aparición de la insuficiencia por: 1. Metabolismo anormal del miocardio 2. Alteraciones del manejo intracelular de los iones de calcio 3. Apoptosis de los miocitos 4. Reprogramación de la expresión génica  Hipertrofia fisiológica Es la propiciada por la realización de ejercicio extenuante. Ejercicio aeróbico Hipertrofia por volumen-carga que puede acompañarse de un aumento en la densidad capilar → Disminución de la frecuencia cardiaca en reposo y de la presión sanguínea. Ejercicio estático Hipertrofia por presión más asociada con cambios nocivos.  Insuficiencia Ventricular Izquierda Causas frecuentes 1. Cardiopatía isquémica 2. Hipertensión 3. Valvulopatía aortica y mitral 4. Miocardiopatias primarias Los efectos clínicos y morfológicos de ICC izq. son consecuencia de la congestión pasiva en los pulmones, de la estasis sanguínea en las cavidades del lado izquierdo y de la hipoperfusión en los tejidos situados en sentido anterógrado, con la consiguiente disfunción orgánica.  Morfología Corazón Los hallazgos observados en el corazón varían según el proceso patológico. Macroscopicamente Infartos en el miocardio Deformación Estenosis o insuficiencia valvular Ventrículo izquierdo hipertrofiado o dilatado Dilatación auricular → FA Trombos en la orejuela auricular izquierda Microscopicamente Hipertrofia de los miocitos Fibrosis intersticial  Morfología Pulmones Cambios de leves a graves: 1. Edema perivascular en intersticial en los tabiques interlobulillares. 2. Ensanchamiento edematoso progresivo de los tabiques alveolares. 3. Acumulación de liquido seroso en los espacios alveolares. Células de la insuficiencia cardiaca Células de la Insuficiencia cardiaca Hierro 40x Kerley's A, B, and C Lines Takeharu Koga, M.D., Ph.D., and Kiminori Fujimoto, M.D., Ph.D. N Engl J Med 2009; 360:1539April 9, 2009DOI: 10.1056/NEJMicm0708489  Clínica IC izq incipiente: Tos Disnea Al principio vinculadas al ejercicio y luego en reposo Cuando avanza Ortopnea Disnea paroxística nocturna Fibrilación auricular (con riesgo de trombosis e ictus tromboembólico ) Hipoperfusión tisular Renal Retención de sal y agua Hiperazoemia prerrenal  Clínica ICC muy avanzada Irritabilidad, disminución de la concentración e inquietud (Encefalopatía hipóxica) ICC terminal Estupor y coma  Clínica Recordar que la Insuficiencia ventricular izquierda puede dividirse por razones clínicas en: Insuficiencia cardiaca sistólica Insuficiencia cardiaca diastólica  Insuficiencia Ventricular Derecha Causas: 1. Todas las causas de insuficiencia cardiaca izquierda 2. Trastornos que afectan los pulmones (corazón pulmonar) Alteraciones parenquimatosas - Enfisema pulmonar Alteraciones de los vasos pulmonares Hipertensión pulmonar primaria HTP Tromboembolia pulmonar recurrente Trastornos que meramente producen hipoxia con vasoconstricción pulmonar - Apnea crónica del sueño - Mal de las alturas  Morfología Corazón Es raro que haya defectos estructurales (anomalías valvulares y fibrosis endocárdica) Hipertrofia y dilatación del ventrículo y aurícula derechos.  Morfología Hígado y sistema porta Hepatomegalia congestiva (aumento de tamaño y de peso)  Congestión pasiva crónica Hígado en nuez moscada Cambios microscópicos en Hígado Normal Necrosis hemorrágica centrolobulillar Congestión centrolobulillar Necrosis isquémica centrolobulillar Necrosis centrolobulillar → esclerosis cardiaca → cirrosis cardiaca  Morfología Bazo Hipertensión portal → Esplenomegalia congestiva (300 a 500g) Intestino Congestión crónica y edema de la pared intestinal (alteración en la absorción si es suficientemente intensa) Espacios pleural, pericárdico y peritoneal Acumulación de liquido en estos espacios (trasudado) Con Atelectasia pulmonar y ascitis. Tejido celular subcutáneo Edema maleolar y pretibial Edema presacro ( en los pacientes encamados ) Anasarca  Clínica Hepatomegalia Derrames pleurales y ascitis Edema periférico Hiperazoemia Déficit de la actividad mental En la insuficiencia cardiaca congestiva biventricular el paciente muestra signos y síntomas que engloban los síndromes clínicos de las dos insuficiencias ventriculares  Cardiopatía Isquémica Definición Este termino es la designación genérica que recibe un grupo de síndromes relacionados por su fisiopatología y asociados a isquemia miocárdica.  Síndromes Coronarios 1. Infarto de Miocardio 2. Angina de pecho 3. Cardiopatía isquémica crónica con insuficiencia cardiaca 4. Muerte súbita cardíaca  ¿Que es isquemia miocárdica? Desequilibrio entre la llegada de sangre oxigenada (perfusión) y las necesidades metabólicas. En más del 90% de los casos, la causa de isquemia miocárdica es la disminución del flujo sanguíneo debido a lesiones ateroescleróticas obstructivas en las arterias coronarias  Otras causas de isquémia miocardica 1. Émbolos coronarios 2. Cierre de los pequeños vasos sanguíneos miocárdicos 3. Disminución de la presión sanguínea sistémica  Patogenia Perfusión coronaria insuficiente con respecto a las necesidades miocárdicas debido a - Estrechamiento ateroesclerótico progresivo y mantenido de las arteria coronarias epicárdicas. - Cambios repentinos superpuestos a las placas ateromatosas con trombosis y vasoespasmo.  Ateroesclerosis Coronaria Una lesión permanente que ocluya al menos el 75% de la luz provoca isquemia sintomática desencadenada por el ejercicio (la vasodilatación coronaria compensadora es insuficiente) Angina Aparición de vasos colaterales Cambio brusco de la placa y consecuencias de la isquemia miocárdica  Angina de Pecho Definición: Crisis paroxísticas y habitualmente recurrentes de malestar precordial ocasionadas por isquemia miocárdica transitoria (15s a 15min) que no llega a provocar necrosis de los miocitos. No todos los episodios son sintomáticos. Tres modalidades 1. Angina estable o típica 2. Angina variante de Prinzmetal 3. Angina inestable o progresiva  Angina Estable Angina de pecho típica Ocasionada por el desequilibrio entre la perfusión coronaria (ateroesclerosis estenosante crónica) en relación con las demandas del miocardio (actividad física, excitación emocional, circunstancias que sobrecargan de trabajo al corazón) Se atenúa con el reposo o la administración de nitroglicerina y antagonistas del calcio.  Angina de Prinzmetal Isquemia miocárdica episódica ocasionada por espasmo de las arterias coronarias. Las crisis anginosas no guardan ninguna relación con la actividad física, la frecuencia cardíaca o la presión sanguínea. Responde bien a los vasodilatadores y antagonistas del calcio.  Angina inestable o Patrón de angina o progresiva molestia torácica de frecuencia creciente, prolongada (>20min), intensa, descrita como dolor manifiesto precipitado por niveles cada vez menores de actividad física o incluso se presenta en el reposo.  Angina inestable o progresiva Alrededor de la mitad de los pacientes presentan necrosis miocárdica. En otros el IM puede ser inminente.  Infarto de Miocardio Definición: Es la muerte del musculo del corazón por una isquemia grave y prolongada.  Incidencia y factores de riesgo 1,5 millones de personas anualmente en EEUU. 10% son menores de 40 años y 45% menores de 65 años. A lo largo de la vida los hombres están en mayor peligro que las mujeres, pero la causa más frecuente de muerte en ancianas es la CI.  Patogenia Fundamentos Oclusión de las arterias coronarias (secuencia de acontecimientos) 1. Cambio brusco en la placa 2. Las plaquetas se adhieren, activan, liberan el contenido de sus gránulos y se agregan para formar microtrombos. 3. Vasoespasmo 4. Se activa la vía de la coagulación 5. En minutos el trombo se expande para ocluir la luz.  Mecanismos responsables de IM transparietal (transmural) sin que se encuentre dolencia vascular coronaria típica 1. Vasoespasmo coronario 2. Émbolos 3. Trastornos de los pequeños vasos intraparietales (vasculitis) anomalías hematológicas (drepanocitosis) deposito de amiloide en las paredes vasculares, disecciones vasculares, hipertrofia significativa y disminución de la PA  Patogenia Consecuencias de la isquemia miocárdica Respuesta del Miocardio 30  ¿De que dependen el lugar, las dimensiones y los rasgos morfológicos específicos de un IAM? De la localización, gravedad y la velocidad de formación de las obstrucciones ateroescleroticas y las trombosis. El tamaño del lecho vascular perfundido por los vasos obstruidos. Las necesidades metabólicas/oxigeno que presente el miocardio en riesgo. La presencia localización y la gravedad del espasmo arterial coronario. Frecuencia cardiaca, el ritmo del corazón y la oxigenación de la sangre.  Las tres arterias coronarias principales y su territorio de irrigación (circulación derecha dominante típica) Rama descendente anterior C. izq. Punta del corazón (extremo distal de los ventrículos), pared anterior del ventrículo izquierdo y 2/3 anteriores del tabique interventricular Coronaria derecha Pared inferior y posterior del ventrículo izquierdo, 1/3 posterior del tabique interventricular, pared libre inferior – posterior del ventrículo derecho (en algunos casos) Coronaria circunfleja izquierda Pared lateral del ventrículo izquierdo  Patrones de Infarto 1-Transmurales, 2-No transmurales y 3-Microinfarto Multifocal  Infartos miocárdicos no transmurales múltiples, aspecto macroscópico Femenina de 30 años con estado de shock séptico, neumonía y cirrosis. Caso de Dr. Durán HEU  Morfología Caract. Microscopia Tiempo macro óptica Microscopia electrónica Lesión reversible 0-½ hr Ninguna Ninguna Relajación de miofibrillas; pérdida de glucógeno; tumefacción mitocondrial. 4-12 hr. En ocasiones Comienza necrosis por coagulación; edema; moteado oscuro hemorragia. 12-24 hr. Moteado oscuro Continúa la necrosis por coagulación; picnosis de núcleos; hipereosinofilia de los miocitos; necrosis marginal en bandas de contracción; comienza infiltrado neutrofílico 1-3 días Moteado con centro Necrosis por coagulación con pérdida de de infarto pardo núcleos y estriaciones; infiltrado amarillento intersticial activo de neutrófilos. 3-7 días Borde hiperémico; Comienza desintegración de miofibras ablandamiento muertas, con neutrófilos moribundos; central amarillo fagocitosis precoz de células muertas por pardo macrófagos en el borde del infarto. 7-10 Máximo reblandecimiento y Fagocitosis bien desarrollada de días coloración pardo células muertas; formación precoz amarillenta, con de tejido de granulación márgenes deprimidos fibrovascular en los márgenes. rojo pardo 10-14 Infarto con bordes rojo- Tejido de granulación bien establecido, días grisáceos deprimidos con nuevos vasos sanguíneos y depósito de colágeno. 2-8 sem. Cicatriz gris blanquecina, de Depósito aumentado de colágeno, con crecimiento progresivo descenso de la celularidad. desde el borde hacia el centro del infarto >2 mes Cicatrización completa Cicatriz de colágeno denso  Frecuencias de afectación de cada uno de los tres troncos arteriales principales Rama descendente anterior C. izq. 40 a 50% Coronaria derecha 30-40% Coronaria circunfleja izquierda 15-20% Necrosis coagulativa Fibras normales 1 día 1 a 3 días 7 a 10 días  10 -14 días Tejido de granulación  De 2 meses Curación plena  Características Clínicas Síntomas (dolor torácico, pulso rápido y débil, diaforesis, disnea, congestión y edema pulmonar). Pruebas bioquímicas Alteraciones en el EKG. 10-15% de los pacientes con IM el comienzo es asintomático y se descubre más tarde por ondas Q nuevas en el EKG (IM Silentes) comunes en diabéticos y ancianos.  Medición de las concentraciones sanguíneas de Evaluación analítica del IM las proteínas que salen de los miocitos dañados. (Laboratorio) – Mioglobina – Troponinas cardíacas T e I (TnT, TnI) – Fracción MB de la creatina cinasa (CK-MB) – Lactato deshidrogenasa  Evaluación analítica del IM Los biomarcadores preferidos para identificar el daño miocárdico son las proteínas específicas del corazón en particular Troponina I, Troponina T. Las troponinas son proteínas que regulan la contracción mediada por el calcio del músculo cardíaco y esquelético. Ambas empiezan a elevarse en 3 a 12 h, la TnT alcanza su máxima concentración a las 12-48h, mientras que la TnI lo hace a las 24h.  Evaluación analítica del IM La Creatina cinasa es una enzima expresada en el cerebro, miocardio y musculo esquelético. Dimero compuesto por dos isoformas M y B Homodímeros BB (encéfalo, pulmón y otros) MM (Musculo cardiaco y estriado) Heterodímero MB (sobre todo en el miocardio y músculo esquelético en cantidades inferiores) La actividad CK-MB comienza a subir entre 3-12h después del inicio del IM y su máximo es a las 24hrs, vuelve a cifras normales a las 48-72hrs. 1. Disfunción contráctil 2. Arritmias Complicaciones 3. Rotura miocárdica 4. Aneurisma ventricular 5. Pericarditis (fibrinosa o fibrohemorrágica) al 2 o 3er día después del infarto transmural (síndrome de Dressler) 6. Expansión del infarto 7. Trombo mural 8. Disfunción de los músculos papilares 9. Insuficiencia cardiaca tardía progresiva (CI crónica) 3. Rotura miocárdica 4. Pericarditis fibrinosa 9 Aneurisma ventricular que muestra una pared delgada Recuerde que el aneurisma es una complicación tardía, que a su vez tiene complicaciones ¿Cuáles? 10. Disfunción de músculos papilares  Cardiopatía Isquémica Crónica Definición: Insuficiencia cardiaca congestiva progresiva desarrollada como consecuencia de una lesión miocárdica isquémica acumulada y o respuestas compensatorias inadecuadas. Sinónimo: Miocardiopatía isquémica En la mayoría de los casos han existido IM previos, intervención anterior sobre las arterias coronarias y/o revascularización quirúrgica.  Morfología Macroscopicamente Cardiomegalia hipertrofia y la dilatación del VI. Siempre hay cierto grado de aterosclerosis coronaria obstructiva. Cicatrices aisladas → infartos curados. Endocardio mural con engrosamientos fibrosos parcheados Se pueden encontrar trombos murales. Microscopicamente: hipertrofia, vacuolización subendocardica difusa y fibrosis.  Muerte Súbita Cardiaca Definición: Fallecimiento imprevisto por causas cardíacas, sin síntomas o con síntomas que aparecen en un plazo de entre 1 a 24 horas (hay diferentes criterios según la literatura consultada) Es frecuente en el contexto de CI (puede ser su primera manifestación) Consecuencia de una arritmia letal: FV o asistolia Isquemia miocardica aguda  Etiología de la muerte súbita cardiaca en jóvenes Anomalías hereditarias o adquiridas del sistema de conducción cardiaca. Anomalías arteriales coronarias congénitas Prolapso de la válvula mitral Miocarditis o sarcoidosis Miocardiopatía dilatada o hipertrófica Hipertensión pulmonar Hipertrofia cardiaca por cualquier causa (hipertensiva) Otras: Taponamiento pericárdico, embolia pulmonar, alteraciones metabólicas y hemodinámicas, drogas (consumo de cocaína o metanfetamina)  Morfología En el 80-90% de las víctimas de MSC existe una marcada aterosclerosis coronaria con estenosis crítica (>75%) como mínimo en uno o más de los tres vasos principales. Solo entre el 10 y el 20% de los casos son de origen no aterosclerótico. Macro: Generalmente existe estenosis de alto grado (>90%), más o menos en la mitad se observa el cambio brusco de la placa y en aproximadamente el 25% un IAM. Micro: Es común la vacuolización de los miocitos subendocárdicos indicadora de isquemia crónica grave.  Cardiopatía Hipertensiva DEFINICIÓN: Consecuencia del aumento de las demandas al corazón impuestas por la hipertensión, que causa sobrecarga de presión e hipertrofia ventricular.  Cardiopatía Hipertensiva Sistémica (izquierda) ¿Desde el punto de vista anatomopatológico cuales son los criterios mínimos para diagnosticar CH sistémica? 1. Hipertrofia ventricular izquierda (habitualmente concéntrica) en ausencia de otra dolencia cardiovascular. 2. Antecedentes clínicos o signos anatomopatológicos de hipertensión en otros órganos (ejem riñon)  Morfología El grosor parietal ventricular izquierdo puede superar los 2.0cm. El peso del corazón puede llegar por encima de los 500grs.  Clínica La CH sistémica compensada puede ser asintomática (ECG, ECOC) Llama la atención por el aparecimiento de FA o ICC. Horizontes en el curso clínico de la Cardiopatía hipertensiva Longevidad normal y morir de otra causa no relacionada Desarrollar cardiopatía isquémica Sufrir alteración renal o ictus cerebrovascular consecuencias directas de la HTA IC progresiva o muerte súbita cardiaca Cardiopatía Hipertensiva Pulmonar (Derecha) (Corazón Pulmonar) Consiste en hipertrofia ventricular derecha, dilatación e insuficiencia secundaria a hipertensión pulmonar causada por trastornos de los pulmones o la vascularización pulmonar. Según la rapidez con que se desarrolla la hipertensión pulmonar puede ser agudo o crónico  TRASTORNOS PREDISPONENTES AL CORAZON PULMONAR Enfermedades del parénquima pulmonar – EPOC – Fibrosis intersticial pulmonar difusa – Neumoconiosis – Fibrosis quistica – Bronquiectasia Enfermedades de los vasos pulmonares – Tromboembolismo pulmonar recurrente – Hipertensión pulmonar primaria – Arteritis pulmonar extensa – Obstrucción vascular inducida por fármacos, toxinas o radiación – Microembolismo tumoral pulmonar extenso.  TRASTORNOS PREDISPONENTES AL COR PULMONALE Trastornos que afectan el movimiento del tórax – Cifoescoliosis – Obesidad marcada – Enfermedades neuromusculares Trastornos inductores de constricción arterial pulmonar – Acidosis metabólica – Hipoxemia – Enfermedades de montaña crónico – Obstrucción de vías respiratorias mayores – Hipoventilación alveolar idiopática Fiebre y Cardiopatía Reumática  FIEBRE REUMÁTICA Definición: Enfermedad inflamatoria aguda multiorgánica de origen inmunitario que ocurre pocas semanas después de un episodio de faringitis por estreptococos del grupo A. La carditis reumática aguda es una manifestación frecuente durante la fase activa de la FR, puede progresar hasta la CR crónica → alteraciones valvulares.  FIEBRE REUMÁTICA La consecuencia más importante de la FR consiste en deformidades valvulares crónicas, la valvulopatía fibrosa deformante (estenosis mitral). La FR solo sigue pocas veces a las infecciones por estreptococos en otros lugares del cuerpo, como la piel.  MORFOLOGÍA FR aguda y CR Crónica FR aguda: Lesiones inflamatorias focales en varios tejidos. – Corazón Cuerpos de Aschoff: Focos de linfocitos (Células T), células plasmáticas ocasionales y macrófagos redondeados (Células de Anitschkow), patognomónicas de la FR. Tienen citoplasma abundante y núcleo central entre redondo y oval, con la cromatina dispuesta en forma de cinta ondulada delicada central (células en oruga). Algunos macrófagos más grandes se convierten en multinucleados para formar células gigantes de Aschoff. Downloaded from: Robbins © 2007 & Cotran Pathologic Elseier  MORFOLOGÍA Durante la FR aguda se pueden encontrar inflamación difusa y cuerpos de Aschoff en cualquiera de las tres capas del corazón por lo que la lesión se conoce como Pancarditis. En el pericardio la inflamación se acompaña de un exudado pericárdico fibrinoso o serofibrinoso descrito como “Pericarditis de pan y mantequilla” que se resuelve sin secuelas.  Ventana pericárdica que muestra la superficie del corazón con un exudado fibrinoso que se extiende desde la superficie del epicardio hacia el saco pericárdico.  MORFOLOGÍA La afectación del endocardio y las válvulas del lado izquierdo por focos inflamatorios conduce a necrosis fibrinoide dentro de las cúspides o a lo largo de las cuerdas tendinosas, sobre las que asientan vegetaciones pequeñas (1-2mm; verrugas) a lo largo de las líneas de cierre.  MORFOLOGÍA Verrugas: causan poco trastorno de la función cardíaca. Las lesiones subendocárdicas agravadas por chorros de regurgitación, pueden inducir engrosamientos irregulares llamados placas de Mac-Callum habitualmente en la aurícula izquierda.  MORFOLOGÍA La CR crónica. Los hallazgos en la válvula mitral son: – Engrosamiento de las valvas – Fusión y acortamiento de las comisuras – Engrosamiento y fusión de las cuerdas tendinosas  MORFOLOGÍA En la enfermedad crónica la válvula mitral es prácticamente siempre anormal. Microscópicamente existe fibrosis difusa, neovascularización, que obliteran la arquitectura de las valvas, originalmente estratificada en capas y avascular.  MORFOLOGÍA Los cuerpos de Aschoff son sustituidos por una cicatriz fibrosa por lo que es raro verlos en la CR crónica. La fibrosis originada por cicatrización de la inflamación fuera de las válvulas no suele tener consecuencias. La CR es la causa más frecuente de estenosis mitral (99% de los casos).  MORFOLOGÍA En los pacientes con CRcrónica la válvula mitral se afecta sola en el 65 al 70% Aórtica en el 25% Tricúspide y pulmonar con menor intensidad La formación de puentes fibrosos a través de las comisuras valvulares y la calcificación crean estenosis “en boca de pez” o “en ojal”. Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 16 September 2009 03:08 AM) © 2007 Elsevier  MORFOLOGÍA En la estenosis mitral la aurícula izquierda se dilata de forma progresiva y puede albergar trombo mural en la orejuela o a lo largo de la pared. Los cambios congestivos en pulmones inducen anomalías vasculares y parenquimatosa pulmonares y conducir a hipertrofia ventricular derecha. El VI es generalmente normal en los pacientes con estenosis mitral pura aislada.  PATOGENIA Se sospecha que la FR es una reacción de hipersensibilidad inducida por el estreptococo del grupo A. Se cree que los anticuerpos dirigidos contra las proteínas M de ciertas cepas de estreptococos producen reacción cruzada con antígenos glucoproteínicos presentes en el corazón, las articulaciones y otros tejidos.  PATOGENIA El comienzo de los síntomas 2 a 3 semanas después de la infección y la ausencia de estreptococos en las lesiones, apoyan el concepto de que la FR se debe a una respuesta inmune contra las bacterias agresoras. Solo una minoría de los pacientes infectados desarrollan FR lo que sugiere que la susceptibilidad genética influye en la reacción de hipersensibilidad. Downloaded from: Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (on 16September 2009 03:46© 2007 Elsevier AM)  Diagnostico Clínico Criterios de Jones Criterios mayores Criterios Menores Carditis Clínicos Poliartritis migratoria de 1. Fiebre 2. Artralgia grandes articulaciones Laboratorio Corea de Sydenham 1. Aumento de los reactantes de fase Nódulos subcutáneos aguda 2. Prolongación del intervalo PR Eritema marginado  Endocarditis Infecciosa Definición: Infección microbiana de las válvulas cardiacas o del endotelio mural que produce formación de vegetaciones compuestas por residuos y organismos trombóticos, a menudo asociados a destrucción de los tejidos cardiacos subyacentes.  ENDOCARDITIS INFECCIOSA También pueden afectarse: – Aorta – Sacos aneurismáticos – Otros vasos sanguíneos – Dispositivos protésicos Agentes infecciosos – Hongos y otros agentes pueden causarla La mayoría de las infecciones son bacterianas (endocarditis bacteriana)  ENDOCARDITIS AGUDA Infección de una válvula cardíaca previamente normal por un microorganismo muy virulento, que produce lesiones necrosantes, ulcerosa y destructivas Difíciles de curar con antibióticos, suelen requerir cirugía. Conduce a la muerte en cuestión de días o semanas en más del 50% de los pacientes a pesar de antibióticos y cirugía.  ENDOCARDITIS SUBAGUDA Microorganismos de baja virulencia causan infecciones graduales de una válvula ya deformada. Suele seguir un curso prolongado de semanas a meses incluso en ausencia de tratamiento. La mayoría de los pacientes se recuperan después del tratamiento antibiótico apropiado.  ETIOLOGÍA Y PATOGENIA Factores predisponentes Cardiopatía reumática (antes el principal trastorno antecedente) 1. Prolapso de la válvula mitral 2. Estenosis valvular calcificada degenerativa 3. Válvula aórtica bicúspide (calcificada o no) 4. Válvulas artificiales (protésicas) 5. Defectos congénitos reconstruidos o no  AGENTES ETIOLÓGICOS La endocarditis de una válvula natural aunque ya dañada esta producida con frecuencia por Streptococcus viridans (50-60%) S. aureus se halla en la piel, ataca válvulas sanas o deformadas (10-20%) principal agresor en adictos de drogas IV. Otros agentes etiológicos: Enterococos y Grupo HACEK comensales de la boca Haemophilus Actinobacillus Cardiobacterium Eikenella Kingella  AGENTES ETIOLÓGICOS Endocarditis de las válvulas protésicas causada por estafilococos coagulasa negativos (S. epidermidis) Otros: Bacilos gram negativos Hongos  ETIOLOGÍA Y PATOGENIA 10-15% no se aísla ningún germen en la sangre (endocarditis con cultivo negativo) debido a: – Terapia antibiótica previa – Dificultades para el aislamiento del germen causal – Microorganismos profundamente localizados dentro de las vegetaciones que no pasan a la sangre. El principal de todos los factores predisponentes para el desarrollo de endocarditis es la siembra de microbios en la sangre.  Fuente del microorganismo Infección patente en otro lugar Intervención odontológica o quirúrgica Uso compartido de jeringuillas contaminadas Interrupciones aparentemente insignificantes en las barreras epiteliales del intestino, la cavidad oral o la piel. La profilaxis con antibióticos sirve para reducir el peligro en las personas con factores predisponentes (p. ej., alteraciones valvulares o procesos que originen una bacteriemia)  MORFOLOGÍA Válvulas con vegetaciones friables, voluminosas, destructoras que contienen fibrina, células inflamatorias y bacterias u otros microorganismos. Válvula aórtica y mitral localización mas común de infección. Válvulas del lado derecho sobre todo en adictos a drogas IV. Vegetaciones únicas o múltiples y pueden afectar a más de una válvula. Vegetaciones friables contienen fibrina, bacterias, plaquetas y células inflamatorias.  MORFOLOGÍA Las vegetaciones erosionan el miocardio subyacente para producir un Absceso anular. Endocarditis micótica tiende a producir vegetaciones más grandes que la infección bacteriana. Los émbolos sistémicos pueden ocurrir en cualquier momento debido a la naturaleza friable de las vegetaciones.  MORFOLOGÍA Los émbolos pueden causar infartos en el cerebro, riñones, miocardio y otros tejidos. Debido a que los fragmentos embólicos contienen gran número de microorganismos virulentos, es frecuente el desarrollo de abscesos en los lugares de los infartos (Infartos sépticos).  MORFOLOGÍA Las vegetaciones de la endocarditis subaguda se asocian con menor destrucción valvular que las de la endocarditis aguda, aunque la distinción entre las dos formas puede ser difícil. Microscópicamente las vegetaciones de la forma subaguda típica tienen tejido de granulación en sus bases (indicativo de cicatrización). Con el paso del tiempo aparece fibrosis, calcificación y un infiltrado inflamatorio crónico.  MANIFESTACIONES CLÍNICAS EI aguda: Fiebre, escalofríos, astenia y debilidad. EI subaguda: En ancianos la fiebre puede ser ligera o faltar. Manifestaciones inespecíficas: cansancio, pérdida de peso, síndrome gripal.  COMPLICACIONES Las complicaciones pueden comenzar dentro de las primeras semanas de la enfermedad. Pueden ser de mecanismo inmunológico como la GMN debida al atrapamiento de complejos Ag-Ac, que puede cursar con hematuria, albuminuria o insuficiencia renal. Soplos en el 90% de los pacientes con lesiones del lado izquierdo La EI de larga duración se manifiesta con: Hemorragias subungueales lineales  Lesiones de Janeway Osler (Nódulos subcutáneos en Manchas de Roth (hemorragias retinianas) los pulpejos de los dedos),  Enfermedades del Pericardio Los trastornos más importantes del pericardio provocan: Acumulación de líquido Inflamación Constricción fibrosa Combinación de cualquiera de estos procesos Se asocian a enfermedad en otro punto del corazón o enfermedad sistémica.  Derrame pericárdico y Hemopericárdio Normalmente: 30 a 50ml de liquido. El pericardio parietal se puede distender por: Liquido seroso: Derrame pericárdico Sangre: Hemopericárdico Pus: Pericarditis purulenta Las consecuencias dependen de la capacidad del pericardio parietal para estirarse, de acuerdo con la rapidez de la acumulación y la cantidad de líquido.  Crónico 500ml → No hay alteración de la función cardiaca Agudo 200-300ml → Taponamiento cardiaco compresión de las aurículas y las venas cavas o de los ventrículos (principalmente el derecho) afectando el llenado cardíaco  Causas Agentes infecciosos Virus Pericarditis Bacterias piogénicas Tuberculosis C Hongos C Otros parásitos La inflamación pericárdica es Probable mecanismo inmune secundaria a diferentes Fiebre reumática trastornos cardiacos, torácicos o LES sistémicos, metástasis a Esclerodermia distancia de neoplasias o una Poscardiotomía intervención quirúrgica en el Síndrome postinfarto del miocardio (de corazón. Dressler) Reacción de hipersensibilidad a fármacos La pericarditis primaria es infrecuente y casi siempre tiene Misceláneas/otras un origen vírico. Infarto del miocardio Uremia Después de cirugía cardíaca Neoplasia Traumatismo Radiación  Pericarditis Aguda Tipos: 1. Pericarditis serosa 2. Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa 3. Pericarditis purulenta o supurativa 4. Pericarditis hemorrágica 5. Pericarditis caseosa  Pericarditis Serosa Es ocasionada por una enfermedad inflamatoria no infecciosa: Fiebre reumática Lupus eritematoso sistémico Esclerodermia Neoplasias Síndrome hiperurémico También infección de los tejidos contiguos, virosis en sitios distantes y infección viral primaria (miopericarditis)  Pericarditis fibrinosa y serofibrinosa Representan el tipo más frecuente de pericarditis. Se caracterizan por un líquido seroso mezclado con un exudado fibrinoso. Las causas: IM agudo, síndrome postinfarto (de Dressler ), uremia, irradiación torácica, FR, LES, traumatismo, cirugía cardíaca.  Morfología Pericarditis fibrinosa: Superficie seca, con fina rugosidad granular. Pericarditis serofibrinosa: Acumulación grandes cantidades de líquido espeso, turbio y de color amarillento o pardo debido a la presencia de leucocitos, hematíes y fibrina. La fibrina puede disolverse (resolución) u organizarse Roce o frote pericárdico  Pericarditis purulenta o supurativa Producto de microorganismos que alcanzan la cavidad pericárdica por los siguientes caminos: 1. Extensión directa desde infecciones vecinas. 2. Diseminación sanguínea 3. Extensión linfática 4. Introducción directa por una cardiotomía  Morfología Macroscopicamente Exudado de 400 a 500ml Superficies serosas enrojecidas , granulosas y cubiertas por exudado. Microscopicamente Inflamación aguda extensión (mediastinopericarditis) Ocurre la organización (cicatrización)  La consecuencia grave de la pericarditis purulenta es la pericarditis constrictiva, secundaria a la intensa reacción inflamatoria y la organización del exudado.  Pericarditis Hemorrágica El exudado esta compuesto por sangre mezclada con derrame fibrinoso o supurativo. Causas: Diseminación neoplásica al espacio pericárdico - Examen citológico Infecciones bacterianas diátesis hemorrágica Tuberculosis cirugía cardíaca Consecuencias: igual a la fibrinosa o supurativa  Pericarditis Caseosa Es de origen tuberculoso o micótico. La afectación pericárdica ocurre por extensión directa desde focos tuberculosos de los ganglios traqueobronquiales. Consecuencias: Pericarditis constrictiva crónica fibrocalcificada incapacitante.  Pericarditis crónica o cicatrizada En algunos casos la organización produce engrosamientos fibrosos de las serosas , similares a placas (“placas de soldado”) o adherencias finas que rara vez alteran la función cardíaca. La organización puede conducir a obstrucción completa del saco pericárdico. Esta fibrosis produce un tipo de adherencia fibrilar entre el pericardio parietal y el visceral: Pericarditis adhesiva que rara vez altera la función cardíaca.  Mediastinopericarditis adhesiva Pericarditis supurada o caseosa, a cirugía cardíaca previa o a irradiación del mediastino. Saco pericárdico obliterado. La adherencia de la cara externa de la placa parietal a las estructuras adyacentes produce una gran carga sobre la función cardíaca.  Pericarditis Constrictiva El corazón puede esta encerrado en una cicatriz densamente fibrosa o fibrocalcificada que limita la expansión diastólica y el gasto cardíaco, propiedades que imitan la cardiopatía restrictiva. Puede existir o no historia de pericarditis previa La cicatriz alcanza 1.0cms de grosor (concreción cardíaca).  Pericarditis constrictiva No se produce hipertrofia ni dilatación del corazón debido a la densa cicatriz encapsulante lo que disminuye la movilidad y el gasto cardíaco. Tratamiento: pericardiotomía