Capitolo Quattro: Le Funzioni Cognitive PDF

### LE FUNZIONI COGNITIVE Le funzioni cognitive possono essere divise in due categorie principali, ossia: - le **funzioni strumentali**, che si riferiscono a quegli aspetti specifici dell'attività cognitiva (percezione, attenzione, memoria, linguaggio, prassie, etc.) che possono essere r...

### LE FUNZIONI COGNITIVE Le funzioni cognitive possono essere divise in due categorie principali, ossia: - le **funzioni strumentali**, che si riferiscono a quegli aspetti specifici dell'attività cognitiva (percezione, attenzione, memoria, linguaggio, prassie, etc.) che possono essere riferibili al corretto funzionamento di strutture corticali discrete dell'uno o dell'altro emisfero, la cui lesione non compromette, se non in modo non significativo, il funzionamento delle altre attività cognitive; - le **funzioni esecutive (o di controllo)**, che si riferiscono invece a quelle componenti del sistema cognitivo, come il pensiero e l'intelligenza, che hanno un compito ordinatore sulle altre attività cerebrali. #### La percezione La percezione di uno stimolo consiste in operazioni molto complesse e richiede l'integrità: - **delle funzioni sensoriali elementari;** - **dei processi di integrazione dei dati sensoriali elementari in forme complesse e strutturate;** - **dei magazzini dove sono depositate le conoscenze strutturali, semantiche e funzionali degli stimoli da noi conosciuti.** Pertanto, il mancato riconoscimento di uno stimolo può essere dovuto a: - **un deficit di elaborazione sensoriale (disturbi sensoriali elementari);** - **un disturbo puramente percettivo (agnosia appercettiva);** - **un disturbo delle conoscenze strutturali, semantiche e funzionali (agnosia associativa);** #### Sistemi sensoriali Gli organi di senso sono quegli organi che informano il cervello di **ciò che succede nell'ambiente circostante.** I sensi definiti "classici" sono: 1. La vista; 2. L'udito; 3. Il gusto; 4. L'olfatto; 5. Il tatto (nelle sue varie componenti che riguardano la percezione tattile vera e propria, la percezione termica e la percezione del dolore). A questi sensi occorre aggiungerne altri due: *1) Il [senso propriocettivo],* mediato da recettori muscolari che informano il cervello della identità e posizione delle varie parti del nostro corpo nello spazio; *2) Il [senso vestibolare]* che è responsabile della nostra posizione eretta in quanto ha un ruolo fondamentale nel mantenerci in equilibrio. ### IL SISTEMA VISIVO Il sistema visivo utilizza la luce per formare immagini del mondo circostante. Quando parliamo di luce ci riferiamo in genere ad una radiazione elettromagnetica costituita da particelle chiamate fotoni, dotate di energia, che si comporta come un'onda elettromagnetica vera e propria di una determinata lunghezza d'onda. Come ogni onda, la radiazione elettromagnetica è caratterizzata dalla **lunghezza d'onda** (distanza tra due minime o tra due massime successive) e dalla **frequenza** (il numero di lunghezze d'onda che si ripetono nell'unità di tempo) e **dall'ampiezza** (ovvero la differenza tra un massimo ed un minimo d'onda). La luce viaggia a una velocità costante pari a 300.000 km al secondo. La quantità di energia della radiazione elettromagnetica è proporzionale alla sua frequenza. Una radiazione emessa ad alta frequenza (lunghezze d'onda piccole) possiede una maggiore quantità di energia. E' interessante notare come un colore "caldo", per esempio il rosso o l'arancione, sia costituito da luce ad onde lunghe ed abbia quindi minor energia di un colore "freddo", come il blu o il viola. È chiaro che i colori sono "colorati" dal cervello sulla base delle specifiche attivazioni recettoriali indotte dalle diverse lunghezze d'onda. **IL COLORE DELLA LUCE CHE PERCEPIAMO È DETERMINATO DA TRE DIMENSIONI: LA TONALITÀ, LA SATURAZIONE E LA LUMINOSITÀ** - **Tonalità**: è determinata dalla lunghezza d'onda della luce: le oscillazioni più lente hanno una lunghezza d'onda maggiore, quelle più rapide ne hanno una più corta. Lo spettro visibile racchiude la gamma di tinte rilevabili dall'occhio umano. - **Luminosità**: è dovuta alla variazione di intensità della luce. Se l'intensità della radiazione elettromagnetica aumenta, aumenta anche la luminosità apparente della luce. - **Saturazione**: si riferisce alla purezza relativa della luce percepita. Se tutta la radiazione si concentra in una sola lunghezza d'onda, il colore percepito è puro, ossia è pienamente saturato. Al contrario, se la radiazione contiene tutte le lunghezze d'onda, non si produce nessuna saturazione della tonalità, ossia la luce appare bianca. #### L'occhio L'occhio è un organo specializzato per il rilevamento, la localizzazione e l'analisi della luce. **La rifrazione della cornea** **La rifrazione del cristallino: ACCOMODAMENTO** **CONTRIBUTI DEI SEI MUSCOLI ESTRINSECI DELL'OCCHIO AI MOVIMENTI OCULARI VERTICALI ED ORIZZONTALI** Il suo movimento è uno dei più complessi che si conoscano. ##### Movimenti oculari **Movimenti saccadici**: Movimento rapido ed improvviso dell'occhio, impiegato nell'esame accurato di una scena visiva, spesso sono da noi inavvertiti. Evitano inoltre che l'immagine nella retina si stabilizzi, cosa che porterebbe alla scomparsa dell'immagine. Il nostro sistema visivo, infatti, è poco adatto a ricevere stimoli fissi ed invariati. **Movimenti lenti di inseguimento**: Il movimento compiuto dall'occhio per mantenere sulla retina l'immagine di un oggetto in movimento. **Movimenti di origine vestibolare**: Si mettono in atto per adattare la posizione degli occhi a quella della testa. Il movimento degli occhi è anche coordinato con quello dei muscoli del collo che fanno muovere il capo per accompagnare lo sguardo nella direzione voluta. **Movimenti di vergenza**: Possono essere convergenti (adduzione) o divergenti (abduzione). Questi movimenti ci permettono di mettere a fuoco un oggetto in accordo con la sua distanza. Il movimento di convergenza è un movimento coordinato degli occhi che assicura che l'immagine di un oggetto cada su porzioni identiche di entrambe le retine. **I MOVIMENTI OCULARI DI UN SOGGETTO CHE OSSERVA UNA FOTOGRAFIA RAFFIGURANTE LA REGINA NEFERTITI** Il busto sulla sinistra è ciò che il soggetto vede; il diagramma sulla destra mostra la distribuzione dei movimenti oculari del soggetto durante un periodo di osservazione di 2 minuti. ##### La retina ***La conversione di energia luminosa in attività neurale*** La retina è la sede della trasduzione del segnale luminoso (energia elettromagnetica) in segnale elettrico (potenziale d'azione neuronale). La retina è uno strato di tessuto attaccato alla coroide che contiene cinque principali tipi di cellule: 1. Due tipi di fotorecettori, chiamati coni e bastoncelli 2. Cellule bipolari 3. Cellule orizzontali 4. Cellule amacrine 5. Cellule gangliari che altro non sono che i corpi cellulari dei neuroni i cui assoni lasciano la retina e confluiscono nel nervo ottico che penetra nel cervello. ##### La fovea e la macula cieca - **LA FOVEA**: La fovea è la regione della retina di massima acuità visiva. È un avvallamento di forma circolare di circa 1,5 mm di diametro. Qui c\'è la massima concentrazione dei coni, mentre sono del tutto assenti i bastoncelli. - **LA MACULA CIECA**: La percezione della luce non può avvenire sul disco ottico, poiché non contiene recettori. Ciò nonostante, noi non percepiamo alcun buco nel nostro campo visivo, poiché il cervello completa la nostra percezione degli stimoli che cadono in questa area. #### I fotorecettori: coni e bastoncelli Le differenze strutturali tra coni e bastoncelli sono correlate con importanti differenze funzionali. Il maggior numero di dischi e la maggior concentrazione di foto pigmenti nei bastoncelli li rende mille volte più sensibili alla luce dei coni. Infatti, in condizioni di luminosità notturna, o **condizione scotopica**, solo i bastoncelli contribuiscono alla visione. Al contrario, in condizioni di luminosità diurna, o **condizione fotopica**, i coni eseguono la maggior parte del lavoro. Per questo motivo si dice che la retina è duplice: 1. Una retina scotopica che utilizza solo i bastoncelli; 2. Una retina fotopica che utilizza principalmente i coni. ##### Effetto Purkinje In condizione di visione fotopica (diurna) i colori tendenti al rosso/arancio risultano più brillanti per via di una maggiore sensibilità a questa parte dello spettro da parte dei coni. In condizioni di visione scotopica (notturna) accade il contrario e sono i colori più scuri tendenti al blu/violetto ad apparire più brillanti in virtù di una maggiore sensibilità dei bastoncelli a questa parte dello spettro. **LA RISPOSTA INIBITORIA DEI BASTONCELLI ALLA LUCE** In assenza di luce, i bastoncelli liberano in continuazione acido glutammico dai loro terminali Quando la luce "sbianca" le molecole di rodopsina (una proteina reattiva alla luce), i canali al Na+ si chiudono; come risultato i bastoncelli risultano essere maggiormente iperpolarizzati e rilasciano meno glutammato. I coni ed i bastoncelli differiscono anche sotto altri aspetti: - Tutti i bastoncelli contengono lo stesso fotopigmento, mentre esistono tre tipi di coni, ciascuno contenente un diverso pigmento. - Le variazioni tra i pigmenti rendono i differenti coni sensibili a diverse lunghezze d'onda luminose. Solamente i coni, e non i bastoncelli, sono responsabili della nostra capacità di vedere i colori. Dunque, possiamo parlare di: - coni "blu", che sono massimamente attivati da luce con lunghezza d'onda di circa 430 nm; - coni "verdi" massimamente attivati da luce con lunghezza d'onda di circa 530 nm; - coni "rossi", massimamente attivati da luce con lunghezza d'onda di circa 560 nm. **Il colore che noi percepiamo è largamente determinato dall'attivazione relativa dei coni blu, verdi e rossi.** #### Teoria tricromatica di Young-Helmholtz Secondo questa teoria, il cervello attribuirebbe i colori in base al confronto tra le risposte dei tre tipi di coni. Quando tutti i tipi di coni sono ugualmente attivi, come in una luce ad ampio spettro, noi percepiamo bianco. #### Il campo visivo La struttura degli occhi e la loro sede nel capo limitano la quantità di cose che possiamo vedere nello stesso tempo. Il campo visivo è la totalità di spazio che può essere percepita quando l'occhio fissa dritto di fronte a sé. Si noti come l'immagine di un oggetto nel campo visivo (una matita) sia invertita sulla retina. #### Emicampi visivi destro e sinistro Le cellule gangliari in entrambe le retine che rispondono agli stimoli visivi provenienti dall'emicampo visivo destro proiettano gli assoni nel tratto ottico sinistro. Similmente, le cellule gangliari che "vedono" l'emicampo visivo sinistro proiettano assoni nel tratto ottico destro. **LA VIA RETINA-GENICOLATO-CORTECCIA STRIATA** Le proiezioni neurali dalle retine procedono, con parziale decussamento a livello del chiasma ottico, verso i nuclei genicolati laterali del talamo (NGL). Da qui, l'informazione procede, attraverso la radiazione ottica, verso le cortecce striate (corteccia visiva primaria). I colori indicano il flusso di informazione dalle diverse parti dei campi recettivi di ogni occhio alle diverse parti del sistema visivo. #### La proiezione retinica (o retinofuga) La via neurale che parte dall'occhio, a partire dal nervo ottico, viene spesso denominata proiezione retinofuga. I nervi ottici (ciascun nervo ottico contiene circa un milione di fibre) escono da entrambi gli occhi e si uniscono a formare il chiasma ottico, che giace alla base del cervello, appena anteriormente alla zona da cui pende la ghiandola pituitaria (ipofisi). Presso il chiasma ottico, gli assoni originatisi nelle retine nasali si incrociano. L'incrocio di un gruppo di fibre da una parte del cervello all'altra viene chiamata decussazione. Poiché solo gli assoni originatisi nelle emiretine nasali si incrociano, è corretto affermare che, presso il chiasma ottico, si verifica una decussazione parziale della proiezione retinofuga. Dopo la decussazione parziale presso il chiasma ottico, gli assoni della proiezione retinofuga formano i tratti ottici che corrono verso le superfici laterali del diencefalo. La gran parte degli assoni del tratto ottico innervano il nucleo genicolato laterale (NGL) del talamo dorsale. I nuclei genicolati destro e sinistro, localizzati nel talamo dorsale, sono i principali bersagli dei due tratti ottici. I neuroni del NGL danno origine ad assoni che proiettano alla corteccia visiva primaria. Tale proiezione, che va dal NGL alla corteccia, viene chiamata radiazione ottica. #### Il nucleo genicolato laterale (NGL) A livello diencefalico, i nuclei genicolati laterali (NGL) destro e sinistro, localizzati nel talamo dorsale, sono i principali bersagli dei due tratti ottici. Input retinici agli strati del NGL Visti in sezione trasversale, ciascun NGL appare strutturato in sei strati distinti di cellule. Per convenzione, gli strati sono numerati da 1 a 6, a partire da quello ventrale, cioè dallo strato 1. La retina non è la fonte principale degli input sinaptici verso il nucleo genicolato laterale. L'input principale proviene infatti dalla corteccia visiva. Così ci si può aspettare che questa via a feedback CORTICOFUGA alteri in maniera significativa la qualità delle risposte visive registrate nel nucleo genicolato laterale. Il NGL riceve input sinaptici anche da neuroni del tronco encefalico la cui attività si collega ai fenomeni di allerta e di attenzione. E' come vedere in una stanza buia un flash di luce e spaventarsi: la percezione di questo flash di luce potrebbe essere il risultato dell'attivazione diretta dei neuroni del NGL attraverso questa via proveniente dal tronco dell'encefalo. **Perciò il genicolato è più di una semplice zona di relè dalla retina alla corteccia; esso è il primo sito lungo il percorso ascendente visivo dove ciò che vediamo viene influenzato da componenti emotive e cognitive.** Una lesione in qualunque parte della proiezione retinofuga dall'occhio al NGL, e alla corteccia visiva primaria causa cecità. Per questa ragione possiamo essere certi che questa è la via nervosa che media la percezione visiva cosciente. Da quanto si conosce del modo in cui il mondo viene rappresentato nella proiezione retinofuga, siamo in grado di prevedere i tipi di deficit percettivi che si possono verificare a differenti livelli della proiezione stessa a causa di lesioni, che possono essere causate da un incidente traumatico al capo, un tumore, una interruzione dell'afflusso sanguigno al cervello, etc. I neuroni del NGL danno origine ad assoni che proiettano alla corteccia visiva primaria. Tale proiezione, che va dal NGL alla corteccia visiva primaria, viene chiamata radiazione ottica. Riassumendo, le proiezioni neurali dalle retine procedono nel nervo ottico, con parziale decussamento a livello del chiasma ottico, da cui si diparte il tratto ottico, verso i nuclei genicolati laterali del talamo (NGL). Da qui, l'informazione procede, attraverso la radiazione ottica, verso le cortecce striate (corteccia visiva primaria). **I colori indicano il flusso di informazione dalle diverse parti dei campi visivi alle diverse parti del sistema visivo**. ### LA CORTECCIA VISIVA PRIMARIA Il nucleo genicolato laterale ha un singolo bersaglio principale: proietta i suoi assoni attraverso la radiazione ottica alla corteccia visiva primaria. La corteccia visiva primaria è l'area 17 di Brodmann, ed è localizzata nel lobo occipitale del cervello dei primati. Gran parte dell'area 17 giace sulla superficie mediale del lobo occipitale, circondando la scissura calcarina. La corteccia visiva primaria viene anche chiamata V1 o corteccia striata. #### **Corteccia striata** ##### Organizzazione retinotopica La corteccia visiva primaria occupa gran parte del lobo occipitale. L'area della visione centrale (la fovea) è rappresentata su di un'area sproporzionatamente grande della porzione caudale del lobo occipitale, mentre la visione periferica è rappresentata più anteriormente. Il campo visivo superiore è rappresentato sotto la scissura calcarina, mentre il campo visivo inferiore è rappresentato sopra la scissura calcarina. ##### La struttura laminare La corteccia striata (neocorteccia), possiede dei neuroni con corpi cellulari disposti in sei strati o lamine. Questi strati possono essere chiaramente evidenziati con il colorante di Nissl che lascia un deposito colorato (generalmente blu o violetto) nel soma di ciascun neurone. La suddivisione anatomica dei neuroni in strati suggerisce che nella corteccia striata, esiste una suddivisione dei compiti, simile a quella vista nel genicolato. #### Corteccia visiva primaria ##### Organizzazione retinotipica Gli assoni provenienti dal NGL formano sinapsi prevalentemente con cellule nervose situate nello strato IVC della corteccia striata. Tale proiezione assonica mantiene l'organizzazione retinotopica del NGL, in modo che le cellule spazialmente vicine nello strato IVC ricevono i loro input (via NGL) dalle relative cellule retiniche spazialmente vicine. Come nel genicolato laterale (e nel collicolo superiore), i neuroni corticali che ricevono input dalla zona centrale della retina sono più numerosi dei neuroni che ricevono input dalle zone periferiche della retina. #### La via visiva che permette la percezione visiva cosciente Una lesione in qualunque parte della proiezione retinofuga dall'occhio al NGL, e alla corteccia visiva primaria causa cecità. Per questa ragione possiamo essere certi che questa è la via nervosa che media la percezione visiva cosciente. Da quanto si conosce del modo in cui il mondo viene rappresentato nella proiezione retinofuga, siamo in grado di prevedere i tipi di deficit percettivi che si possono verificare a differenti livelli della proiezione stessa a causa di lesioni, che possono essere causate da un incidente traumatico al capo, un tumore, una interruzione dell'afflusso sanguigno al cervello. Il tentativo di comprendere scientificamente il processo della percezione visiva ci porta oltre i confini della corteccia striata. La corteccia visiva primaria è anche denominata V1, cioè aria visiva numero 1 in quanto è la prima area della corteccia che riceve informazioni dal NGL. Al di là della V1 giacciono almeno due dozzine di aree corticali ben distinte, ciascuna delle quali contiene una mappa visiva del mondo che ci circonda. Gran parte delle aree extrastriate costituiscono una vasta frontiera per la scoperta neuroscientifica ed il loro contributo alla visione rimane ancora oggi oggetto di dibattito. #### Aree visive secondarie Una volta che l'informazione visiva è giunta nella corteccia visiva primaria (V1), essa viene veicolata alle cortecce visive superiori che sono indicate con le sigle V2, V3, V3A, V4, V5, VP, V7, V8 (nella scimmia, V2, V3, V4A, V5/MT). Queste regioni della corteccia si sviluppano attorno alla profonda scissura calcarina. #### L'area MT (V5) e l'analisi del movimento L'area MT riceve l'informazione organizzata in maniera retinotopica da un certo numero di aree corticali visive come la V2 e la V3, ma è anche direttamente innervata dalle cellule della lamina IVB della corteccia striata. **Nel complesso, sembra che l'area MT sia specializzata per l'analisi del movimento.** - A conferma di ciò, le lesioni dell'area MT distruggono l'abilità delle scimmie di distinguere la direzione in cui si muove lo stimolo visivo. #### L'area V4 L'area V4 riceve input dalla corteccia striata tramite i relè nell'area V2. **La V4 sembra essere importante sia per la percezione della forma sia per la percezione del colore.** Se quest'area viene danneggiata, si verificano dei deficit percettivi che coinvolgono sia la percezione del colore che quella della forma. Nel lobo temporale esistono altre aree corticali, oltre la V4, che contengono neuroni con campi recettivi estremamente complicati. Sebbene alcuni di questi neuroni temporali siano selettivi a precisi oggetti come le facce, i campi recettivi di altri neuroni risultano piuttosto astratti. Queste aree della corteccia temporale risultano di fondamentale importanza per la percezione e per la memoria visiva. #### Via dorsale e via ventrale I risultati che stanno emergendo dalla ricerca in questo campo suggeriscono che vi sono due flussi corticali principali che analizzano l'informazione visiva: - uno che si allunga dalla corteccia striata verso il lobo parietale - e l'altro che si proietta verso il lobo temporale. #### Via del cosa e via del dove Più precisamente, una volta che l'informazione visiva è giunta nella corteccia visiva primaria, essa viene veicolata da due fasci di fibre principali alle cortecce visive superiori. Uno di questi fasci segue una **via ventrale** e si dirige verso la regione ventrale del lobo temporale, l'altro segue una **via dorsale** e si dirige verso il lobo parietale posteriore. La via ventrale sarebbe deputata principalmente al **riconoscimento** **degli stimoli** (**la via del cosa**) mentre la via dorsale è deputata alla **localizzazione degli stimoli** nello spazio (**la via del dove**). #### Aree visive secondarie, un'ipotesi alternativa del ruolo della via dorsale e ventrale La differenza principale fra sistema dorsale e ventrale non sarebbe nel diverso tipo di informazione analizzata (cosa vs dove) quanto nell'uso che si farebbe di tale informazione. Via dorsale dirigere e controllare le interazioni comportamentali con gli oggetti (controllo del comportamento). Via ventrale mediare la percezione consapevole degli stimoli visivi (percezione cosciente). Il principale punto di forza di questa teoria è la conferma delle sue due principali affermazioni: - Alcuni pazienti con lesioni bilaterali della via ventrale non hanno un'esperienza cosciente del vedere; tuttavia, sono in grado di interagire visivamente con gli oggetti; - Alcuni pazienti con lesioni bilaterali della via dorsale sono coscienti di vedere gli oggetti, ma non sono in grado di interagire visivamente con essi. Nei nervi ottici corrono anche neuroni che arrivano in strutture differenti dai nuclei genicolati laterali del talamo. Alcuni di questi neuroni arrivano nella zona del mesencefalo detta **pretetto.** Questi neuroni sono importanti per il riflesso pupillare (una luce intensa che colpisce l'occhio fa chiudere la pupilla di entrambi gli occhi). Un altro gruppo di neuroni arriva nel **collicolo superiore** del tetto. Questi neuroni sono importanti per la localizzazione spaziale degli stimoli e sono implicati nella visione cieca, capacità di identificare uno stimolo nello spazio che cade in uno scotoma e quindi non viene visto in modo consapevole. Questi neuroni costituiscono la **via retino-collicolo-extrastriata**. ### VIA RETINO-IPOTALAMO-SOPRACHIASMATICA Nei nervi ottici passano anche neuroni che dalla retina proiettano nei nuclei sopra-chiasmatici. Questi neuroni servono ad ancorare i ritmi circadiani, tra cui il ciclo sonno-veglia, al ciclo luce-buio, oltre ai ritmi circadiani endocrini e neuroendocrini. La lesione di questi nuclei o dei neuroni che trasportano questa informazione causa, infatti, un disancoraggio dei ritmi circadiani dal ciclo luce-buio. Gli assoni delle cellule gangliari terminano: - nel nucleo genicolato laterale del talamo (NGL), - nel collicolo superiore, - nel pretetto e - nell'ipotalamo. Per rendere più chiara la figura, tra gli assoni che si incrociano (decussano) nel chiasma ottico sono indicati solo quelli dell'occhio destro. ### I DISTURBI DELLA PERCEZIONE La percezione di un dato stimolo (visivo, uditivo, tattile, etc.) è un processo molto complesso che richiede l'integrità di diverse funzioni, che possono essere raggruppate in tre aspetti principali: - **Funzioni sensoriali elementari,** - **Funzioni integrative dei dati sensoriali elementari che trasformano questi in forme complesse e strutturate,** - **"Depositi", "Magazzini" dove sono contenute le conoscenze strutturali, semantiche e funzionali degli stimoli appresi e quindi conosciuti.** I disturbi della percezione causano il mancato riconoscimento di un dato stimolo (o di una sua caratteristica). In base a quanto detto prima questo può essere dovuto a tre fattori principali: - **un deficit dell'elaborazione sensoriale**; - **un disturbo delle funzioni integrative dei dati sensoriali** (ossia ad una alterata analisi percettiva dello stimolo); - **un deficit presente nei magazzini contenenti le conoscenze strutturali, semantiche e funzionali** (ossia ad una alterata analisi delle conoscenze strutturali, semantiche e funzionali). ### I DISTURBI DELLA PERCEZIONE VISIVA I disturbi elementari della percezione visiva sono dovuti a lesioni degli organi della vista a partire dalla retina contenuta nell'occhio e da cui partono i nervi ottici, che poi entrano nel cervello a livello del chiasma ottico, diventano tratti ottici che raggiungono i nuclei genicolati del talamo e che poi proseguono nella radiazione ottica sino a raggiungere le scissure calcarine dei lobi occipitali (dette cortecce visive primarie o striate o Area 17 di Brodmann). I neuroni della parte temporale della retina, una volta entrati nel chiasma ottico, corrono nell'emisfero ipsilaterale mentre quelli della parte nasale decussano e corrono nell'emisfero controlaterale. Questo fa sì che nel nucleo genicolato sinistro sia presente una mappa retinotopica del campo visivo destro e nel nucleo genicolato di destra una mappa del campo visivo sinistro. Queste mappe dei campi visivi controlaterali si trovano rovesciate anche nella scissura calcarina sinistra e destra. #### Lesioni delle vie visive Lesioni delle vie visive (dal nervo ottico alla radiazione ottica) causano le **anopsie**, deficit della visione caratterizzati da zone di cecità nel campo visivo dette **scotomi**, che sono strettamente dipendenti dalla sede della lesione. La lesione dell'intero nervo ottico produce cecità completa dell'occhio interessato, la lesione delle fibre che decussano nel chiasmo ottico produce **emianopsia bitemporale**, la lesione del tratto ottico emianopsie controlaterali, al pari della lesione dell'intera radiazione ottica, mentre la lesione della prima parte della radiazione ottica emianopsie a quadrante controlaterali. Spesso si salva la visione della fovea. - lesione unilaterale al nervo ottico: **cecità ipsilaterale;** - lesione sagittale al chiasma: **emianopsia bitemporale**; - lesione unilaterale post-chiasmatica (tratto ottico): **emianopsia controlaterale completa**; se il difetto è parziale: **scotoma**; - lesione radiazione ottica: **emianopsia controlaterale; quadrantopsia; scotoma** (a seconda del livello e dell'estensione della lesione); Spesso c'è una mancanza di consapevolezza di questi disordini: fenomeno del completamento. **ANCHE LE LESIONI DELLA CORTECCIA VISIVA PRIMARIA PRODUCONO SCOTOMI** Lesioni parziali della corteccia visiva primaria (area 17 di Brodmann o area V1) producono scotomi dato che vengono a mancare le cellule bersaglio dei neuroni della radiazione ottica. Lesioni a livello del margine inferiore della corteccia calcarina determinano deficit visivi nella metà superiore del campo visivo, mentre lesioni del margine superiore determinano deficit visivi nella parte inferiore del campo visivo. Spesso chi ha questo problema non se ne accorge, poiché si verifica, in questi casi, il **fenomeno del completamento**, per cui le parti mancanti del campo visivo tendono ad essere completate in modo automatico. La scoperta del problema è spesso causale, magari durante una analisi perimetrica effettuata per altre ragioni. **GLI SCOTOMI VENGONO IDENTIFICATI CON LA PERIMETRIA** Gli **scotomi** vengono identificati mediante la **perimetria**. In genere il paziente non se ne rende conto perché il cervello completa la regione di campo visivo mancante non vista con l'informazione proveniente dalle aree circostanti (**fenomeno del completamento**). ##### Scotoma di Lashley Il caso dello psicofisiologo che faceva scomparire i volti. Durante i suoi attacchi di emicrania, lo psicofisiologo Karl Lashley lamentava spesso la presenza di un ampio scotoma foveale. ##### Consapevolezza visiva e contorni soggettivi Sia i neuroni prestriati che i neuroni della corteccia visiva primaria rispondono a contorni soggettivi di appropriato orientamento posti nel loro campo recettivo. ##### Cecità corticale **Lesioni bilaterali che coinvolgono tutta o la maggior parte della corteccia visiva primaria producono cecità corticale**, ossia perdita completa della visione con conservazione del riflesso alla luce e riduzione/assenza del ritmo alfa (veglia attiva) a livello dei lobi occipitali. Spesso il paziente è anche affetto da **anosognosia**, ossia non riconosce il suo deficit o addirittura lo nega. La causa più comune dei danni alla corteccia visiva primaria è l'ischemia cerebrale causata dall'ostruzione delle arterie cerebrali posteriori. Se l'ostruzione delle arterie suddette si risolve, esiste la possibilità di recupero, ma questo è molto variabile e molti sviluppano agnosia appercettiva permanente. - LESIONE BILATERALE DELLA CORTECCIA VISIVA PRIMARIA (AREA 17) O LESIONE COMPLETA DELLE RADIAZIONI OTTICHE; E' caratterizzata da: - perdita completa della visione, - conservazione del riflesso della luce, - riduzione o assenza del ritmo alfa a livello dei lobi occipitali. In alcuni casi il paziente è anche **anosognosico**, cioè si mostra indifferente al suo deficit, non lo riconosce, o addirittura ne nega l'esistenza (sindrome di Anton). Una delle cause più comuni della cecità corticale è l'ischemia cerebrale causata da restringimenti o occlusioni dell'arteria cerebrale posteriore. I pazienti affetti da cecità corticale hanno anche deficit nel generare **immagini mentali visive**, specie se è necessario servirsi delle informazioni strutturali di un dato stimolo. Questo ha fatto ritenere che le immagini visive possano essere generate dai lobi occipitali. In contrasto a questa ipotesi sono però studi sulle allucinazioni visive che si verificano durante crisi epilettiche o a stimolazioni della corteccia occipitale. Le allucinazioni prodotte durante crisi epilettiche originate da focolai presenti nel lobo occipitale sono infatti di tipo elementare, luci, fiamme, lampi. Allucinazioni visive complesse si verificano invece quando i focolai epilettici sono in regioni temporali o temporo-occipitali. La stessa cosa si osserva con la stimolazione del lobo occipitale, che dà luogo a luci, lampi, fiamme, ma non a immagini visive complesse, che sono invece prodotte dalla stimolazione delle regioni temporali e temporo-occipitali. ##### La visione cieca (blindsight) Lesioni circoscritte dell'area visiva primaria V1 danno luogo a scotomi, ossia zone di cecità ben definite nel campo visivo data la perfetta rappresentazione topografica di quest'ultimo a livello di quest'area della corteccia. Tuttavia, queste lesioni lasciano intatta la capacità di localizzare gli stimoli visivi nello spazio quando la risposta può essere eseguita attraverso un movimento oculare o un'indicazione manuale. Il fenomeno del **blindsight (o della \"visione cieca\")** consiste nel mantenimento della capacità di localizzare uno stimolo visivo situato nella parte del campo visivo colpita da scotoma e quindi cieca. Questo fenomeno venne descritto per la prima volta da Poppel, Held e Frost nel 1973, in un esperimento in cui vennero inviati nella zona scotomatica degli stimoli non strutturati, e fu richiesto ai pazienti, alla comparsa dello stimolo, di fare un movimento oculare verso di esso. Quello che emerse fu una correlazione significativa tra la posizione dello stimolo e la posizione degli occhi dopo la stimolazione. In un lavoro del 1986, Weiskrantz descrisse degli esperimenti in cui i pazienti riuscirono a indicare manualmente la posizione di stimoli che non percepivano consciamente, e studi successivi specificarono che l\'indicazione manuale è corretta solo se al paziente è consentito muovere gli occhi nella porzione di campo in cui è presente lo stimolo, cosa che non accade se è costretto a tenere lo sguardo fisso su un punto. Si ritiene che la visione cieca sia dovuta alla **via retino-collicolo-extrastriata**, che proietta nel collicolo superiore e nel pulvinar talamico, che a sua volta è connesso con le aree visive di ordine superiore (V2, V3, V4, V5/MT = medio temporale). È' opinione condivisa che questa via serva alla localizzazione degli stimoli nello spazio, a differenza della **via retino-genicolo-striata** che serve invece per la identificazione cosciente degli stimoli. Quindi, la spiegazione della visione cieca si basa sulla teoria dei due sistemi visivi, secondo la quale esiste un sistema deputato alla discriminazione degli stimoli visivi (**il sistema** **retino-genicolo-striato**), mentre un secondo sistema si occupa specificamente della localizzazione spaziale di detti stimoli (**il sistema** **retino-collicolo-extrastriato**). Quindi una lesione che \< causi scotoma (confinata alla corteccia visiva primaria) lascerebbe intatto il secondo sistema e la sua funzione di localizzazione spaziale. #### Altri disturbi da lesione delle cortecce visive Altri disturbi delle funzioni visive conseguenti a lesioni della corteccia occipitale, che possono presentarsi indipendentemente l'uno dall'altro, in accordo con l'organizzazione a moduli di tali processi visivi, sono i seguenti: **1. Disturbi nella discriminazione dei colori;** **2. Disturbi nella percezione del movimento;** **3. Disturbi nella visione di profondità;** **DISTURBI NELLA DISCRIMINAZIONE DEI COLORI** I disturbi della visione del colore in seguito a danni della corteccia visiva sono due: l'acromatopsia e la discromatopsia. - Nelle acromatopsie il paziente dichiara di non vedere i colori e di percepire il mondo in bianco e nero. In casi meno gravi: colori slavati o tutto in una tinta. L'acromatopsia è stata associata a lesioni che interessano V4 e l'area anteriore a V4. - Nelle discromatopsie il paziente ha difficoltà nella discriminazione cromatica (vede quindi i colori, ma non sa distinguerli correttamente). La lesione si trova in genere nelle aree occipitali posteriori destre. **[Importante]**: Non bisogna confondere i disturbi della percezione dei colori con i disturbi della visione dei colori conseguenti a danni a carico dei fotorecettori presenti nella retina (daltonismo congenito genetico **o acquisito).** Si ha cecità per i colori quando manca uno o più tipi di fotopigmenti associati ai coni. I geni di due delle tre opsine dei coni (rosso e verde) si trovano sul cromosoma sessuale X. Poiché i maschi hanno un solo cromosoma sessuale X, i difetti genetici della visione del colore si verificano più frequentemente nei maschi che nelle femmine. L'assenza congenita di un tipo di opsina dei coni è infatti abbastanza frequente (1-2% dei maschi), e si manifesta con la confusione di sfumature rosse e verdi. Molti difetti della visione cromatica sono dovuti al crossing-over dei cromosomi durante la meiosi. Questa ricombinazione può portare alla perdita di un gene, alla duplicazione di un gene o alla formazione di un gene ibrido con caratteristiche diverse da quelle dei geni normali. ##### Tavole di ISHIHARA 1\. Visione normale 2\. Deuteranopia (pigmento verde anomalo o mancante) 3\. Protanopia (pigmento rosso anomalo o mancante) 4\. Tritanopia (pigmento blu anomalo o mancante) ##### Daltonismo 1\. Visione normale 2\. Deuteranopia (pigmento verde anomalo o mancante) 3\. Protanopia (pigmento rosso anomalo o mancante) 4\. Tritanopia (pigmento blu anomalo o mancante) #### Disturbi nella percezione del movimento Sono stati descritti pazienti con acuità visiva normale che non riuscivano a vedere gli oggetti in movimento, ma percepivano solo gli oggetti in posizioni diverse e statiche. In questi soggetti, il mondo appare come una serie di istantanee. Ad es., una paziente denunciava delle difficoltà nell'attraversamento della strada poiché le macchine, prima lontane, apparivano all'improvviso vicinissime. Un altro paziente riferiva del fatto che, quando versava del tè in una tazza questo gli appariva ad intervalli come fosse congelato. In questi soggetti la percezione della forma e del colore è intatta. Il disturbo si presenta limitatamente alla modalità visiva, mentre non è presente ad es. in quella uditiva e tattile. ##### Akinetopsia Nella akinetopsia l'area coinvolta nella lesione corrisponde con l'area MT (area medio-temporale) delle scimmie. Il coinvolgimento di questa area è stato confermato anche con la stimolazione magnetica transcranica (TMS), che ha dimostrato come la soppressione della funzione di questa area produca un deficit transitorio nella percezione del movimento. #### Disturbi nella percezione della profondità Molto rari sono i casi di pazienti che riportavano di non percepire la profondità in seguito a lesioni della parte posteriore del cervello. La percezione delle distanze è basata su informazioni monoculari e binoculari (stereopsi). La percezione della profondità richiede operazioni diverse e difficilmente isolabili; pertanto, è difficile individuare un unico substrato nervoso che sottende tale abilità. Si pensi al fenomeno per cui due oggetti attigui, di cui uno più piccolo dell'altro, non risultano essere uno più vicino dell'altro, o al fenomeno per cui un oggetto parzialmente occluso da un altro risulta più lontano. In letteratura vi sono pochi casi di pazienti con perdita totale della percezione della profondità e tra questi si può ricordare il caso di un paziente che si lamentava per il fatto che la realtà risultava "appiattita come in un quadro o una fotografia". #### Agnosie ##### Agnosia appercettiva ed agnosia associativa La percezione di uno stimolo consiste in operazioni molto complesse e richiede l'integrità: - delle funzioni sensoriali elementari; - dei processi di integrazione dei dati sensoriali elementari in forme complesse e strutturate; - dei magazzini dove sono depositate le conoscenze strutturali, semantiche e funzionali degli stimoli da noi conosciuti. Pertanto, il mancato riconoscimento di uno stimolo può essere dovuto a: - un deficit di elaborazione sensoriale (disturbi sensoriali elementari); - un disturbo puramente percettivo (agnosia appercettiva); - un disturbo delle conoscenze strutturali, semantiche e funzionali (agnosia associativa). ##### Agnosie sensoriali Nel caso in cui non sia presente un deficit dell'elaborazione sensoriale (le vie sensoriali primarie sono intatte) i disturbi della percezione vengono definiti come agnosie sensoriali. Le zone interessate dalla lesione sono in genere lesioni delle cortecce sensoriali e associative deputate alla interpretazione più complessa dell\'informazione sensoriale. Possono essere osservate anche dopo ictus e ischemie e traumi cranici. Si possono definire diversi tipi di agnosia a secondo della corteccia sensoriale coinvolta (visive, acustiche, somatosensoriali, olfattive e gustative). A questi disturbi si possono aggiungere anche i disturbi della percezione dello spazio. ##### Agnosie visive appercettive e associative Disturbi di riconoscimento visivo dovuti a un'alterata analisi percettiva dello stimolo (agnosia appercettiva) o un'alterata analisi delle conoscenze strutturali, semantiche e funzionali (agnosia associativa). In questi disturbi la lesione o le lesioni non riguardano più la corteccia visiva primaria (V1) ma le aree visive superiori (dall'area V2 alla area V3, V4, V5 e aree del lobo temporale e del lobo parietale), che sono deputate alla elaborazione delle informazioni arrivate nella area V1 per la realizzazione della percezione visiva che permetterà il riconoscimento di un dato stimolo e la localizzazione di questo nello spazio, e le loro interazioni con le aree associative. Poiché questi disturbi possono compromettere in modo selettivo il riconoscimento di alcune categorie di stimoli senza comprometterne altri, si è soliti distinguere diversi tipi di agnosia, ed in particolare l'agnosia per gli oggetti, per i volti, per i colori e per le parole scritte. Da tenere bene a mente che i pazienti che presentano questi disturbi non devono presentare disturbi visivi elementari (di campo visivo, dell'acuità visiva, di visione del colore, etc.). **Disturbi del RICONOSCIMENTO DEGLI STIMOLI limitati ad UN CANALE SENSORIALE e NON SPIEGABILI DA:** Disturbi percettivi elementari Disordini attentivi Disordini dell'oculomozione (nel caso del canale visivo) Disordini del linguaggio Deterioramento mentale Possono compromettere selettivamente alcune categorie di stimoli e lasciare intatte altre categorie. Si distinguono pertanto: 1\. Agnosie per gli oggetti; 2\. Agnosie per i volti; 3\. Agnosie per le parole scritte; 4\. Agnosie per i colori. #### Il modello di Lissauer Il primo modello cognitivo sul riconoscimento visivo degli oggetti fu proposto da Lissauer (1890), il quale fu il primo a descrivere un paziente al quale gli oggetti apparivano come delle forme prive di significato, tant'è che scambiava la giacca con i pantaloni, le forchette con i cucchiai. Era tuttavia in grado di disegnare su copia gli oggetti e di descriverli e riconoscerli se gli venivano presentati nella modalità tattile o uditiva. In base a queste osservazioni egli ipotizzo che il processo di riconoscimento visivo degli oggetti potesse essere scomposto in due diversi livelli di elaborazione, ciascuno dei quali responsabile della agnosia appercettiva e della agnosia associativa. 1. Primo livello: definito **percettivo**, integrazione dei dati sensoriali elementari in forme visive complesse e strutturate (a questo livello è presente una integrazione delle caratteristiche elementari dell'oggetto ma non un suo riconoscimento); 2. Secondo livello: definito **associativo**, dove si attua il confronto tra il prodotto dell'analisi percettiva e le conoscenze immagazzinate in memoria relative a tutti gli oggetti conosciuti. ##### Agnosia per oggetti - Danni al primo livello producono agnosia appercettiva (molto frequente, lesioni lobi occipitale-temporale-parietale destri). - Danni al secondo livello agnosia associativa (molto rara, lesioni lobi occipitale-temporale-parietale sinistri). - Tutt'oggi far copiare dei disegni che rappresentano certi oggetti viene utilizzato per distinguere le agnosie appercettive da quelle associative. **RICONOSCIMENTO DEI VOLTI E PROSOPAGNOSIA, UNA AGNOSIA MOLTO PARTICOLARE** I volti sono da considerare come un tipo di stimolo molto particolare. Il ricordo ed il riconoscimento dei volti è una competenza cognitiva fondamentale nei primati e nell'uomo. Nei primati, infatti, a differenza di molti altri animali, l'olfatto ha una importanza molto minore nel riconoscimento dei propri simili, e quindi è la visione ad essere fondamentale per la comunicazione sociale. L'informazione visiva relativa ai volti, infatti, veicola una serie di informazioni critiche per un dato individuo, dalla posizione sociale allo stato emotivo e alle sue intenzioni. Non per niente il ricevere tutte queste informazioni è molto importante per la sopravvivenza e non solo per i primati, ma anche per l'uomo. Basti pensare al riguardo che già i neonati imparano rapidamente a riconoscere i volti e a ricordarli nei minimi dettagli. Con il termine ***prosopoagnosia*** ci si riferisce alla incapacità di riconoscere i volti familiari (può essere incluso anche il proprio volto). Lesioni delle **aree 18 e 20 di Brodmann** bilaterali producono prosopoagnosia, ossia incapacità di riconoscere i volti familiari. I soggetti affetti da questo disturbo sanno bene che cosa significa la parola volto, sanno bene quali sono le parti del volto, occhi, naso, labbra, fronte guance, etc. ma non sono in grado di effettuare il riconoscimento ossia non sanno dire di chi è quel volto. Questi soggetti devono ricorrere ad altri tipi di informazione per identificare la persona che hanno davanti, per esempio la voce o altri dettagli, vedi modo di pettinarsi, il modo di camminare di vestirsi e così via. Da notare che sono stati descritti anche casi di prosopoagnosia congenita (3 casi). **NEL LOBO TEMPORALE ESISTONO NEURONI CHE RISPONDONO AI VOLTI** Nel 1972 con studi di elettrofisiologia, Minskin e collaboratori dimostrarono che nel lobo inferotemporale della scimmia si trovano neuroni che si attivano alla vista di disegni rappresentanti volti di scimmia, di uomo o anche solo stilizzati. La risposta è massima per i volti e non si osserva se si usano altri tipi di stimolo. E' probabile che neuroni simili esistano anche nell'uomo, e studi di neuroimaging confermano questa ipotesi. **NEL LOBO INFEROTEMPORALE DELL'UOMO SI VERIFICA UNA ATTIVAZIONE SELETTIVA ALLA VISTA DEI VOLTI** In accordo con gli studi neurofisiologici sulle scimmie, studi PET e con potenziali evocati dimostrano che anche nell'essere umano nella regione infero-temporale esistono regioni che si attivano in modo selettivo alla vista dei volti, ma non di altri stimoli. A differenza delle scimmie, le regioni che si attivano sono molto più ventrali (**giro sopralinguale e fusiforme**). Lesioni bilaterali di queste regioni inducono prosopoagnosia nell'essere umano. Una rappresentazione della rete coinvolta nel riconoscimento dei volti, che include l\'area fusiforme (blu), l\'area del riconoscimento dei volti occipitale (verde) e il solco temporale superiore posteriore (rosso).