Adénomes hypophysaires PDF

Adénomes hypophysaires Préparée par les externes : Fatiha Fakouli Ayet Harzali  Plan 01 02 03 Introduction Rappel Diagnostic anatomo- positif physiologique 04 05...

Adénomes hypophysaires Préparée par les externes : Fatiha Fakouli Ayet Harzali  Plan 01 02 03 Introduction Rappel Diagnostic anatomo- positif physiologique 04 05 06 Diagnostic Traitement Conclusion différentiel  01 Introductio n  Les adénomes hypophysaires sont des tumeurs bénignes développées à partir des cellules de l'antéhypophyse. Ils représentent entre 10 et 20% des tumeurs intracraniennes de l’adulte (femme>homme) On peut les classer selon : -le caractère sécrétant ou non -la taille : * Microadénome: taille 10mm * Adénome géant: taille >=4cm  02 Rappel anatomo- physiologique Rappel anatomique L'hypophyse est une glande de la taille d'un petit pois, contenue dans une structure osseuse (selle turcique) située à la base du cerveau. Il est composé de 2 parties: -Adénohypophyse -Neurohypophyse Rappel physiologique  03 Diagnostic positif Diagnostic positif Clinique : Les adénomes hypophysaires de: sont responsables -Syndrome tumoral hypophysaire -Hypersécrétion hormonale -Insuffisance hypophysaire  1/Syndrome tumoral hypophysaire: Céphalée est rétrorobitaire, frontales ou temporales résistantes aux antalgiques, non proportionnel aux taille de l’adénome. Troubles visuels: amputation du champs visuel au debut quadrianospsie temporal puis hémianopsie bitemporale, la BAV(baisse de l’acuite visuelle) est tardive, risque c’est la  2/Hypersécrétion hypophysaire : *Lactotrope ( prolactine): -Aménorrhée, galactorrhée, insuffisance gonadique. -Impuissance, gynécomastie ,Troubles sexuels *Somatotrope(GH): -gigantisme : (enfant ) -Acromégalie :(adulte) Hypertrophie des mains avec doigts boudinés épaissis, Visage caractéristique *Corticotrope(ACTH): -Maladie de Cushing: obésité faciotronculaire , vergitures pourpres , faciès rond... HTA , diabète sucré *Thyrétrope(TSH): -Thyrotoxicose : tachycardie , amaigrissement , diarrhée motrice , thermophobie *Gonadotrope ( FSH,LH): - Hypergonadisme  3/Insuffisance hypophysaire: 1/ insuffisance gonadotrope : Enfant: impubérisme Femme : troubles du cycle Hommes : troubles sexuels 2/thyréotrope: Asthénie, frilosité, augmentation du poids 3/corticotrope: Asthénie, hypotension, paleur, anorexie 4/somatotrope: Enfant: déficit statural , hypoglycémie 5/lactotrope: Femme : pas de montée laiteuse Complications : 1/ Complications non spécéfiques : -Apoplexie hypohysaire -céphalée brutales , troubles visuels , toubles de l’oculomotricité, insuffisance hypophysaire 2/ Complications spécifiques à l’adénome: -somatorope : hyperglycmie et diabète -lithiase rénale( hypercalcurie) - Cardio vasculaire : HTA , cardiomyopathie - Respiratoires: apnées du sommeil - goitre Examens complémentaires : Bilan IRM Bilan biologique ophtalmologiq ue  Bilan biologique: Thyréotrope: Lactotrope : TSH: 0,4 et 4 mUI/L prolacténémie : T4: 4 et 10 mUI/L 5 à 20 µg /l Corticotrope: Gonadotrope: Valeur de référence LH.FSH,testostérone, cortisol à 8h : oestradiol 100 à 250 ng/ml ACTH: 5-60 ng/L  Somatotrope: *GH de base 1ng/ml, IGF1 élévé GH non freiné après HGPO >0.4- 1ng/ml acromégalie IRM: microadénome macroadénome Adénome géant  Bilan ophtalmologique -Acuité visuelle -Champs visuel -FO (fond d’oeil)  04 Diagnostic différentiel Diagnostic différentiel: Lactotrope : grossèsse , médicaments, syndrome des ovaires polykystiques... Somatotrope: tumeur hypothalamique à GHRH, Corticotrope: syndrome de cushing Thyréotrope: Basedow, goitre toxique... Gonadotrope: autre hypogonadisme  05 Traitement  Traitement medicale Les inhibiteurs pharmacologiques : Les agonistes dopaminergiques : (bromocriptine, cabergoline ):utilises en prmière intention dans le adénomes a PRL sur lequels ils ont un effet inhibiteur et tumoricide.Indiqués également ,dans certains situations ,en cas d’adénome somatotropes et corticotropes Les analogues de somatostatine:utilisés comme complément thérapeutiques dans les adénomes somatotropes et thyréotropes Le pegvisomant(somavert):bloque le recepteur de la Gh et normalise l’IGF1 ,indiquè en cas d’acromegalie évolutive  En cas d’insuffisance hypophysaire: -Hydrocortisone ( sans fludroccortisone) en cas de déficit corticotrope ‘urgence thérapeutique’ -Lévothyroxine en cas d’hypothyroidie -Analogue de la GH recombinant en cas de déficit somatotrope -En cas de déficit gonadotrope : *oestéprogestatif chez la femme *androgène de synthèse chez l’homme  Traitement chirurgicale: *une ablation chirurgicale par chirurgie mini-invasive par le nez est indiquée. *Cette chirurgie transsphénoïdale transnasale peut être réalisée par microchirurgie ou par endoscopie. Les adénomes qui repoussent et forment une récidive peuvent aussi généralement être réopérés.  Pour les restes de tumeurs ou les récidives difficiles à atteindre par voie chirurgicale, un traitement radiothérapeutique ou radiochirurgical constitue une bonne alternative thérapeutique.  06 Conclusion Les adénomes hypophysaires sont généralement bégnines. Leur gravité est due à leur hypersécrétion hormonale mais aussi à l’effet de masse sur les organes de voisinage des macrolésions. Un diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge et donc un meilleur pronostic. Merci.