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Questions and Answers
Quale delle seguenti affermazioni sul mieloma multiplo è corretta?
Quale delle seguenti affermazioni sul mieloma multiplo è corretta?
Quale dei seguenti fattori è associato a un aumento del rischio di mieloma multiplo?
Quale dei seguenti fattori è associato a un aumento del rischio di mieloma multiplo?
Qual è l'età media alla diagnosi di mieloma multiplo?
Qual è l'età media alla diagnosi di mieloma multiplo?
Quali sono i sintomi clinici più frequenti del mieloma multiplo?
Quali sono i sintomi clinici più frequenti del mieloma multiplo?
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Quale biomarcatore è considerato indicativo di malignità nel mieloma multiplo?
Quale biomarcatore è considerato indicativo di malignità nel mieloma multiplo?
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Quale metodo è impiegato per caratterizzare la componente monoclonale nel siero?
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Quale delle seguenti è una terapia per il trattamento della macroglobulinemia di Waldenström?
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Qual è un marker cellulare associato all'amilodiosi al?
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Quale esame viene utilizzato per valutare la funzionalità renale?
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Quale delle seguenti affermazioni su prognosi e alterazioni cariotipiche è vera?
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Quale di queste condizioni è caratteristica del mieloma multiplo?
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Quale sintomo è comune nei pazienti con patologia scheletrica legata al mieloma multiplo?
Quale sintomo è comune nei pazienti con patologia scheletrica legata al mieloma multiplo?
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In quale percentuale è generalmente presente la patologia scheletrica al momento della diagnosi di mieloma multiplo?
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Quale manifestazione renale è tipica del mieloma multiplo?
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Quale delle seguenti non è una caratteristica della fisiopatologia del mieloma multiplo?
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Quale delle seguenti condizioni ossia è spesso assente nel mieloma multiplo?
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Quale dei seguenti eventi è associato alla sindrome da iperviscosità nel mieloma multiplo?
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Quale manifestazione neurologica potrebbe derivare dalle lesioni scheletriche nel mieloma multiplo?
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Qual è la caratteristica della sintomatologia clinica legata alla gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Quale tipo di immunoglobulina è presente nella maggior parte dei casi di gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Qual è il limite di infiltrazione plasmacellulare nel midollo osseo per considerare una diagnosi di gammapatia monoclonale di significato non determinato?
Qual è il limite di infiltrazione plasmacellulare nel midollo osseo per considerare una diagnosi di gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Cosa deve essere assente per confermare la diagnosi di gammapatia monoclonale di significato non determinato?
Cosa deve essere assente per confermare la diagnosi di gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Quale situazione è considerata un criterio per diagnosticare il mieloma multiplo rispetto alla gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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La presenza di quale proteina nelle urine è un aspetto clinico associato alla gammapatia monoclonale di significato non determinato?
La presenza di quale proteina nelle urine è un aspetto clinico associato alla gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Qual è la concentrazione sierica massima consentita per un'immunoglobulina IgG nella gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Quale aspetto è fondamentale nella rivalutazione critica delle analisi precedenti alla diagnosi di gammapatia monoclonale di significato non determinato?
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Qual è la caratteristica distintiva delle gammapatie monoclonali?
Qual è la caratteristica distintiva delle gammapatie monoclonali?
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Qual è il metodo utilizzato per misurare la protidemia totale nel contesto delle gammapatie monoclonali?
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Cosa indica la sigla CM nell'ambito delle gammapatie monoclonali?
Cosa indica la sigla CM nell'ambito delle gammapatie monoclonali?
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Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo alla gammapatia monoclonale di significato non determinato (MGUS)?
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Qual è il metodo più appropriato per caratterizzare la componente monoclonale (CM)?
Qual è il metodo più appropriato per caratterizzare la componente monoclonale (CM)?
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Qual è uno dei quadri di laboratorio tipici associati alle gammapatie monoclonali?
Qual è uno dei quadri di laboratorio tipici associati alle gammapatie monoclonali?
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Nel contesto delle gammapatie monoclonali, quali catene leggere vengono analizzate nel siero?
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Quale delle seguenti metodiche non è utilizzata per la misura delle classi di immunoglobuline?
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Quale delle seguenti affermazioni riguardo all'insufficienza renale nei pazienti con mieloma è corretta?
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Qual è una delle cause principali della sindrome ipercalcemica nei pazienti con mieloma multiplo?
Qual è una delle cause principali della sindrome ipercalcemica nei pazienti con mieloma multiplo?
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Quale condizione non è riportata come causa di insufficienza renale nei pazienti con mieloma multiplo?
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Quali manifestazioni cliniche possono risultare da ipercalcemia nei pazienti con mieloma multiplo?
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Qual è la principale causa di morbilità infettiva nei pazienti con mieloma multiplo?
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Quale delle seguenti affermazioni sull'immunità nei pazienti con mieloma è falsa?
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Nel contesto dell'insufficienza renale associata al mieloma, quale affermazione è corretta?
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Qual è la percentuale di pazienti con mieloma che può presentare ipercalcemia?
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Study Notes
Gammapatie Monoclonali
- Le gammapatie monoclonali sono quadri clinico-laboratoristici caratterizzati dalla proliferazione e accumulo di un clone di linfociti B e plasmacellule nel midollo osseo che producono immunoglobuline.
- Le immunoglobuline sono identiche per caratteristiche isotipiche (stessa classe) e idiotipiche (stesso sito di legame con l'antigene nella regione variabile).
- Possono essere complete o incomplete.
- Sono rilevabili nel siero e/o nelle urine.
- Le immunoglobuline, con identità molecolare, sono chiamate componente monoclonale (CM).
Gammapatie Monoclonali: Approccio Clinico
- L'entità della componente monoclonale secreta e/o escreta si misura tramite tecniche di biochimica clinica e immunometria.
- La misura della protidemia totale e delle singole frazioni di proteine sieriche avviene tramite separazione elettroforetica.
- Si eseguono dosaggi specifici di classi di immunoglobuline.
- La misura della proteinuria delle 24 ore permette di separare le proteine escrete in base al peso molecolare tramite elettroforesi.
- La caratterizzazione della CM si effettua con immunofissazione sierica e urinaria.
- Si misura il dosaggio delle catene leggere libere nel siero (κ e λ) e se ne determina il rapporto.
Gammapatie Monoclonali: Classificazione
- La classificazione distingue le gammapatie monoclonali in gammapatie monoclonali di significato non determinato (MGUS), neoplasie etichettate come mieloma multiplo, mieloma extramidollare e così via.
Mieloma Multiplo
- È una neoplasia linfoide matura caratterizzata dalla proliferazione di elementi plasmacellulari che producono immunoglobuline monoclonali nel midollo osseo.
- Raramente, si osserva accumulo di plasmacellule nei tessuti extramidollari (plasmocitoma extramidollare).
- Rappresenta circa l'1% delle neoplasie e il 10% delle neoplasie ematologiche.
- L'incidenza aumenta con l'età, raggiungendo il picco nella settima decade di vita, con età media alla diagnosi di 65 anni.
- È più frequente negli uomini rispetto alle donne.
- Può essere associato a fattori ambientali come radiazioni ionizzanti, pesticidi, e sostanze chimiche.
- In una percentuale di casi, i pazienti non presentano sintomi e la diagnosi avviene in modo occasionale.
Mieloma Multiplo: Criteri Diagnostici
-
Presenza di plasmocitoma nella biopsia di osso o tessuti molli.
-
Infiltrazione plasmacellulare monoclonale nel midollo osseo ≥ 10%.
-
Presenza di danno d'organo (CRAB) attribuibile al clone plasmacellulare (in assenza di danno d'organo si valutano altri criteri di malignità).
-
Infiltrazione plasmacellulare midollare > 60%.
-
Rapporto tra catene leggere coinvolte e non coinvolte (FLC ratio) ≥100 (con catena leggera coinvolta >100 mg/L).
-
1 lesione focale alla RMN con diametro ≥ 5 mm.
Mieloma Multiplo: Criteri di Trattamento
- Sono necessari almeno 1 dei seguenti criteri per definire un mieloma sintomatico che necessita terapia:
- Ipercalcemia (calcio ematico > 10,5 mg/dL).
- Insufficienza renale (creatinina sierica >2 mg/dL o velocità di filtrazione glomerulare <40 mL/min).
- Anemia (emoglobina <10 g/dL).
- Lesioni osteolitiche (visibili con RX scheletro in toto, PET/TC, RMN, WBLDCT).
MGUS
- È una diagnosi di gammapatia monoclonale di significato non determinato (non IgM), fatta in modo accidentale durante le analisi di routine.
- L'incidenza aumenta con l'età.
- Non vi sono sintomi di danno d'organo.
- Il processo ha carattere evolutivo, con diversa incidenza a seconda dei parametri di laboratorio.
- Non richiede terapia.
- Caratteristicamente l'unico evidenziabile all'esordio è la presenza di un'immunoglobulina monoclonale nel tracciato elettroforetico.
Macroglobulinemia di Waldenström
- È un tipo di linfoma di cellule B caratterizzato dall'aumento della produzione di IgM monoclonale.
- Caratterizzata da una sintomatologia derivante dall'espansione del clone neoplastico.
Amiloidosi AL (Amiloidosi da catene leggere)
- Un'amiloidosi dovuta alla deposizione di amiloide.
- È secondaria ad una discrasia plasmacellulare.
Amiloidosi Sistemiche (generale)
- Diversità in malattie dovute alla deposizione di fibrille amiloidi in vari tessuti, con diverse proteine fibrillari e sedi di deposito.
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Description
Questo quiz esplora vari aspetti del mieloma multiplo, incluse affermazioni corrette, fattori di rischio associati e l'età media alla diagnosi. Metti alla prova le tue conoscenze su questa malattia ematologica complessa e approfondisci la tua comprensione delle sue caratteristiche.
