Comprendre le myélome multiple

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Questions and Answers

Qu'est-ce que le myélome multiple ?

Une maladie hormonale

Une prolifération maligne de plasmocytes monoclonaux (correct)

Une prolifération bénigne de cellules sanguines

Une infection virale aiguë

Quel pourcentage des cas de myélome multiple présentent une atteinte rénale ?

10%

25% (correct)

50%

75%

Quelle est la principale cause des atteintes rénales dans le myélome multiple ?

Les radiations

L'infection bactérienne

Le dépôt d’Ig monoclonales (correct)

Les troubles métaboliques

Quel est l'âge moyen de diagnostic du myélome multiple ?

70 ans Signup and view all the answers

Quel facteur de risque est associé au myélome multiple ?

Exposition aux insecticides Signup and view all the answers

Comment les atteintes rénales au cours du myélome multiple sont-elles classées ?

En fonction du type et caractère des dépôts d'Ig monoclonales Signup and view all the answers

Quelle est la nouvelle définition liée au myélome multiple et aux atteintes rénales ?

Gammapathie monoclonale de signification rénale Signup and view all the answers

Quel est l'impact du traitement sur le pronostic des atteintes rénales dans le myélome multiple ?

Il peut améliorer le pronostic global et rénal Signup and view all the answers

Quelles sont les indications pour une ponction-biopsie rénale (PBR) ?

Une protéinurie glomérulaire abondante ≥ 1g/j Signup and view all the answers

Quel type de dépôts rénaux est associé au syndrome de Fanconi ?

Dépôts en cristaux Signup and view all the answers

Quelle est une cause extrarénale de l'atteinte rénale mentionnée ?

Déshydratation Signup and view all the answers

Comment les lésions rénales sont-elles classées ?

En fonction du siège des dépôts et de leur caractère Signup and view all the answers

Quelle est la principale caractéristique des lésions amyloïdes ?

Dépôts en fibrilles Signup and view all the answers

Quel type de glomérulopathie est associé à des dépôts isolés de C3 ?

Glomérulopathie à dépôts isolés de C3 Signup and view all the answers

Quel est un signe caractéristique de la tubulopathie myélomateuse ?

Cylindres myélomateux nombreux Signup and view all the answers

Quelle condition peut entraîner une obstruction des voies urinaires ?

Lithiases urinaires Signup and view all the answers

Quelle est la caractéristique principale des dépôts observés dans l'amylose AL?

Dépôts amyloïdes au niveau du mésangium Signup and view all the answers

Quelle est la manifestation rénale la plus fréquente associée à l'amylose?

Protéinurie variable Signup and view all the answers

Quel est un symptôme d'une syndrome d'hyperviscosité?

Oedème rétinien Signup and view all the answers

Quelles chaînes légères sont impliquées dans l'amylose AL?

Chaînes légères Kappa Signup and view all the answers

Quel examen est indispensable pour le diagnostic des troubles myélomateux?

Électrophorèse des protéines sériques Signup and view all the answers

Quelle est la complication associée à une déshydratation extracellulaire dans le contexte rénal?

Insuffisance rénale aigue Signup and view all the answers

Quel type d'amylose est souvent révélée par des dépôts acellulaires?

Amylose AL Signup and view all the answers

Quelles anomalies sont caractéristiques du syndrome de Fanconi?

Perte urinaire de potassium Signup and view all the answers

Study Notes

Introduction

Myélome multiple (MM) est une prolifération maligne de plasmocytes dans la moelle osseuse.
Ces plasmocytes produisent une immunoglobuline (Ig) monoclonale, complète (chaîne lourde et légère) ou incomplète (chaîne lourde ou légère).
Les atteintes rénales sont fréquentes et variées.
Elles sont souvent liées au dépôt d'une Ig monoclonale entière ou d'un fragment (chaîne légère isolée ou chaîne lourde isolée).

Classification des atteintes rénales

Le type d'atteinte rénale (glomérulaire ou tubulaire) est un critère de classification.
Le caractère organisé ou non des dépôts d'Ig monoclonales en microscopie électronique est un autre critère.
Ces atteintes rénales peuvent être isolées ou associées à d'autres manifestations systémiques.
La nouvelle définition de "gammapathie monoclonale de signification rénale" (MGRS) est utilisée.
Le traitement de l'hémopathie doit être entrepris rapidement.
Le pronostic global et rénal dépend de la réponse au traitement étiologique.

Epidémiologie du MM

Le MM représente 2% des cancers et 10-15% des hémopathies.
L'âge moyen des patients est de 70 ans, rarement avant 40 ans.
Il y a une prédominance masculine (3H/2F).
La fréquence est 2 fois plus élevée chez les sujets de race noire.
Les facteurs de risques incluent les radiations, les produits chimiques (agriculture, benzène) et les facteurs génétiques.
L'atteinte rénale est une complication fréquente (25%) à n'importe quel moment de l'évolution de la maladie.

Physiopathologie du MM

Le corps produit des plasmocytes (certaines cellules immunitaires) dans la moelle osseuse. Des plasmocytes sains produisent une variété d'anticorps différents, mais les plasmocytes malins produisent uniquement un type spécifique d'anticorps.
Images sur la diapositive montrent les plasmocytes malins, avec la production d'anticorps et différents tests diagnostiques.
Le myélome multiple peut être divisé en 3 stades : gammapathie monoclonale de signification indéterminée, myélome indolent, et myélome multiple.

Physiopathologie de l'atteinte rénale

L'atteinte tubulaire est liée à la myélome, aux nécroses tubulaires aiguës et au syndrome de Fanconi.
L'atteinte glomérulaire est liée à l'amylose AL, maladie de Randall et à la GN proliférative non Randall.
D'autres causes possibles incluent la déshydratation extracellulaire, l'obstruction des voies urinaires par lithiases, et les infections, ainsi qu'une néphrotoxicité liée à des médicaments.
Dépôts dans le glomérule et dans le tube contourné proximal.

Anatomopathologie

Les indications de la ponction-biopsie rénale (PBR) sont : protéinurie glomérulaire abondante (≥ 1g/j), contexte clinique ne suggérant pas le MM avec une IRA isolée ou faible protéinurie, tableau d'amylose AL avec biopsie extrarénale négative.
La PBR est indispensable pour confirmer la nature des lésions rénales, la responsabilité de l'Ig monoclonale circulante et évaluer le pronostic rénal.
L'atteinte rénale est classée en fonction du siège des dépôts (glomérulaires ou tubulaires) et du caractère organisé ou non des dépôts (cristaux, fibrilles, amorphes).

Diagnostic

Les circonstances de découverte incluent un âge supérieur à 60-70 ans, des douleurs osseuses ou fractures pathologiques, un syndrome d'hyperviscosité, et des altérations de l'état général, hémorragie, infections.
Une découverte fortuite d'anémie, de VS allongée, d'un pic monoclonal à l'électrophorèse des protéines sériques (EPS), et d'insuffisance rénale peut être un signe d'alerte.
Manifestations rénales : protéinurie (abondance variable) composée principalement de chaînes légères d'Ig, non détectée par les bandelettes urinaires, mais détectable par dosage pondéral de 24 heures.

Examen à demander

Bilan biologique : NFS-Pq, calcémie, bilan rénal, EPS, immuno-EPS, dosage des chaînes légères libres sériques, recherche de la protéinurie de Bence Jones, EPU et IEPU.
Bilan radiologique : radiographie du squelette osseux, TDM, IRM (lésions lytiques en « géodes »).
Myélogramme (prolifération médullaire de plasmocytes dysmorphiques ≥ 10%).

Myélome multiple, Myélome indolent, Gammapathie monoclonale de signification indéterminée

Critères spécifiques pour chaque type (plasmocytose médullaire, composants monoclonaux sériques/urinaires, absence d'événements définissant le myélome/amylose) sont utilisés pour les distinguer.

Evolution

L'atteinte rénale aggrave le pronostic global du myélome multiple (survie à 5 ans de 18 à 27%).
La persistance d'une insuffisance rénale (IR) sous traitement aggrave le pronostic.
Les facteurs pronostiques comprennent la sévérité de la maladie myélomateuse, la microglobuline et les facteurs cytogénétiques.
Les facteurs de récupération rénale (créatinine, réponse hématologique, chimiothérapie) influencent l'évolution.

Traitement

Objectifs : limiter la précipitation des chaînes légères, contrôler la formation des chaînes légères (chimiothérapie), traiter l'urémie et éviter les facteurs néphrotoxiques.
Moyens : hyperhydratation alcaline, traitement de l'hypercalcémie, hyperuricémie, infection urinaire, hémodialyse (IRA sévère ou IRCT), chimiothérapie adaptée.
Traitement symptomatique : hydratation, correction de l'hypercalcémie, traitement de l'hyperuricémie, traitement de l'infection, épuration des CLL, hémodialyse.
Traitement spécifique du myélome multiple : agents immunomodulateurs, inhibiteurs du protéasome, agents alkylants, stéroïdes.
Greffe des cellules souches hématopoïétiques chez les patients jeunes avec un DFG >30 ml/mn.

Conclusion

La maladie touche de plus en plus de sujets jeunes.
L'atteinte rénale est fréquente et détermine le pronostic vital du patient.

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Description

Ce quiz aborde le myélome multiple, une forme de cancer qui affecte les cellules plasmatiques dans la moelle osseuse. Les participants découvriront les symptômes, le diagnostic et les traitements associés à cette maladie. Testez vos connaissances sur ce sujet médical important.