Miastenia Gravis: Sinais e Sintomas
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Questions and Answers

Qual é a principal função do teste do pacote de gelo na avaliação da ptose palpebral?

  • Diagnosticar a fraqueza muscular bulbada
  • Avaliar a presença de timomas
  • Observar melhora da ptose em pacientes com MG (correct)
  • Eliminar a necessidade de exames sorológicos

    • Qual é a sensibilidade dos anticorpos antirreceptor de acetilcolina na forma ocular da MG?

  • 100%
  • 90%
  • 50-70% (correct)
  • 30-40%

    • Qual é um dos principais benefícios da eletromiografia de fibra única no diagnóstico de MG?

  • Ela não requer a colaboração do paciente
  • É altamente sensível, apesar de depender do operador (correct)
  • É desnecessária se o paciente apresentar timoma
  • É menos sensível que a eletromiografia repetitiva

    • Quando a timectomia é considerada como parte do tratamento para pacientes com MG?

    <p>Apenas em pacientes com timoma</p> Signup and view all the answers

    Qual medicamento é usado como inibidor da acetilcolinesterase no tratamento de MG?

    <p>Neostigmina</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes afirmações sobre a síndrome de Eaton-Lambert é correta?

    <p>Tem associação com carcinomas ocultos</p> Signup and view all the answers

    Qual exame é apropriado para todos os pacientes com MG?

    <p>Tomografia computadorizada de tórax</p> Signup and view all the answers

    Qual é o objetivo do uso de corticóides no tratamento da miastenia gravis?

    <p>Reduzir a produção de anticorpos</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica da resposta eletromiográfica em pacientes com MG sistêmica?

    <p>Resposta decremental observada</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal característica da paresia dos músculos extraoculares em pacientes com MG?

    <p>Simula paralisias motoras de nervo craniano.</p> Signup and view all the answers

    Quais alterações pupilares estão associadas à miastenia gravis (MG)?

    <p>Não existem alterações pupilares na MG.</p> Signup and view all the answers

    Qual exame é utilizado para avaliação da função muscular em pacientes com MG?

    <p>Teste do sono.</p> Signup and view all the answers

    Qual é o efeito esperado do Teste do Tensilon em pacientes com MG?

    <p>Melhora da blefaroptose e das paresias musculares.</p> Signup and view all the answers

    A fraqueza muscular em pacientes com MG pode incluir qual das seguintes áreas?

    <p>Musculatura da face e pescoço.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sintomas não está associado à miastenia gravis?

    <p>Hipersalivação.</p> Signup and view all the answers

    Qual medicamento é alternativo ao edrofônio no teste diagnóstico da MG?

    <p>Neostigmina.</p> Signup and view all the answers

    Qual a porcentagem de pacientes com MG que apresentam doença ocular tireoideana associada?

    <p>5%.</p> Signup and view all the answers

    Qual teste pode causar broncoespasmo como efeito adverso em pacientes com MG?

    <p>Teste do Tensilon.</p> Signup and view all the answers

    Quais das seguintes opções é usada para verificar a força dos músculos oculares em pacientes com MG?

    <p>Pedido para fechar os olhos e forçar a abertura.</p> Signup and view all the answers

    Quais sintomas frequentemente pioram ao final do dia na Miastenia Gravis?

    <p>Fraqueza muscular e blefaroptose</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes afirmativas sobre a Miastenia Gravis é INCORRETA?

    <p>Os autoanticorpos visam os receptores nicotínicos de dopamina.</p> Signup and view all the answers

    Qual fator pode agravar a Miastenia Gravis?

    <p>Estresse emocional</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica clínica mais comum da Miastenia Gravis?

    <p>Diplopia variável</p> Signup and view all the answers

    Quais são os grupos etários mais afetados pela Miastenia Gravis?

    <p>Mulheres entre 20-40 anos e homens entre 50-70 anos</p> Signup and view all the answers

    Qual manifestação ocular está frequentemente associada à Miastenia Gravis?

    <p>Blefaroptose</p> Signup and view all the answers

    Como se caracteriza a fatigabilidade nos pacientes com Miastenia Gravis?

    <p>Piora após esforço muscular</p> Signup and view all the answers

    Qual exame clínico pode indicar a gravidade da blefaroptose na Miastenia Gravis?

    <p>Sinal de Cogan</p> Signup and view all the answers

    Qual dos fatores de risco pode estar relacionado com a manifestação da Miastenia Gravis após eventos estressantes?

    <p>Reações alérgicas</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes medicações NÃO está associada a agravamento da Miastenia Gravis?

    <p>Vitaminas</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes opções é compatível com o diagnóstico de Timoma em paciente com Miastenia Gravis (MG)?

    <p>Massa no mediastino anterior</p> Signup and view all the answers

    O que ocorre com a ptose palpebral em um paciente com miastenia gravis após a aplicação do teste do gelo?

    <p>A ptose melhora</p> Signup and view all the answers

    Com base na descrição das figuras, qual é a progressão da ptose ocular nas figuras A, B e C?

    <p>Ptose leve no olho direito</p> Signup and view all the answers

    Qual é a faixa etária mais comumente afetada pela Miastenia Gravis em mulheres?

    <p>20-40 anos</p> Signup and view all the answers

    Que tipo de autoanticorpos é produzido na Miastenia Gravis?

    <p>Anticorpos contra receptores nicotínicos de acetilcolina</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes características clínicas é típica da Miastenia Gravis?

    <p>Flutuação na fraqueza muscular</p> Signup and view all the answers

    Qual é a manifestação ocular mais comum em pacientes com Miastenia Gravis?

    <p>Blefaroptose</p> Signup and view all the answers

    Qual é a porcentagem de pacientes com MG ocular que podem desenvolver manifestações sistêmicas nos primeiros 2 anos?

    <p>20%</p> Signup and view all the answers

    Quais são os fatores que podem agravar a Miastenia Gravis?

    <p>Estresse emocional e medicações inadequadas</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sinais clínicos é característico da Miastenia Gravis?

    <p>Sinal de Cogan</p> Signup and view all the answers

    Qual é a relação entre a duração das manifestações puramente oculares e a probabilidade de desenvolvimento da forma generalizada da doença?

    <p>2 anos de manifestações puramente oculares mantém a forma ocular</p> Signup and view all the answers

    Qual é a condição que pode provocar agravamento da Miastenia Gravis em pacientes sob tratamento?

    <p>Uso de estatinas</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes características é mais sugestiva de miastenia gravis (MG) em relação aos distúrbios da motilidade ocular?

    <p>Pode apresentar ptose associada.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes testes complementares apresenta maior probabilidade de indicar miastenia gravis quando há melhora dos sintomas?

    <p>Teste do Tensilon.</p> Signup and view all the answers

    Em pacientes com miastenia gravis, qual é uma característica da paresia do orbicular?

    <p>É facilmente confundida com paralisia de nervo craniano.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos efeitos adversos associados ao Teste do Tensilon deve ser tratado imediatamente com atropina?

    <p>Broncoespasmo.</p> Signup and view all the answers

    Qual é verdade sobre as alterações pupilares em pacientes com miastenia gravis?

    <p>Normalmente não apresentam alterações pupilares.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes medicamentos é uma alternativa ao edrofônio para testes diagnósticos em miastenia gravis?

    <p>Neostigmina.</p> Signup and view all the answers

    Qual é um dos sintomas sistêmicos que podem ser observados em pacientes com miastenia gravis?

    <p>Disfagia.</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes manifestões clínicas não é tipicamente associada à miastenia gravis?

    <p>Aumento da acuidade visual.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a porcentagem estimada de pacientes com miastenia gravis que apresentam doença ocular tireoideana associada?

    <p>5%.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos efeitos adversos mais relevantes deve ser cuidado após a aplicação do Teste do Tensilon?

    <p>Hipersalivação.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal causa do teste do pacote de gelo ser útil na avaliação de pacientes com miastenia gravis?

    <p>Melhora temporária da ptose palpebral</p> Signup and view all the answers

    Qual teste sorológico é mais sensível e frequentemente encontrado em pacientes com miastenia gravis generalizada?

    <p>Anticorpos antirreceptor de acetilcolina</p> Signup and view all the answers

    Qual é o principal sintoma relacionado à fraqueza da musculatura bulbar em pacientes com anticorpos anti-MuSK positivo?

    <p>Disfagia</p> Signup and view all the answers

    Qual exame é considerado menos sensível que a eletromiografia de fibra única, mas ainda relevante na avaliação de miastenia gravis?

    <p>Eletromiografia de estimulação repetitiva</p> Signup and view all the answers

    Quais pacientes devem ser avaliados com tomografia computadorizada (TC) de tórax para investigar timomas?

    <p>Todos os pacientes com miastenia gravis</p> Signup and view all the answers

    Qual é o efeito dos inibidores da acetilcolinesterase no tratamento da miastenia gravis?

    <p>Aumenta a disponibilidade de acetilcolina</p> Signup and view all the answers

    O que caracteriza a síndrome de Eaton-Lambert em comparação à miastenia gravis?

    <p>Defeito na liberação de acetilcolina</p> Signup and view all the answers

    Qual das opções é uma terapia de curto prazo que pode ser utilizada em pacientes com miastenia gravis em casos graves?

    <p>Plasmaférese</p> Signup and view all the answers

    Qual a porcentagem de pacientes com miastenia gravis ocular que apresenta anticorpos antirreceptor de acetilcolina?

    <p>50-70%</p> Signup and view all the answers

    Qual é um fator que pode ajudar a identificar pacientes com timoma associados à miastenia gravis?

    <p>Resultados de TC de tórax</p> Signup and view all the answers

    O que pode ser sugerido por distúrbios da motilidade ocular com ou sem ptose em um paciente?

    <p>Sugere fortemente o diagnóstico de miastenia gravis.</p> Signup and view all the answers

    Qual efeito adverso é comum após a administração do teste do Tensilon em pacientes com miastenia gravis?

    <p>Hipersalivação.</p> Signup and view all the answers

    Por que alterações pupilares não estão presentes na miastenia gravis?

    <p>Porque a miastenia afeta os receptores muscarínicos de acetilcolina.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes testes é indicativo de melhora da ptose e desvio ocular após o descanso em paciente com miastenia gravis?

    <p>Teste do sono.</p> Signup and view all the answers

    Qual é uma característica importante da paresia do orbicular em pacientes com miastenia gravis?

    <p>A presença da fraqueza ajuda no diagnóstico diferencial.</p> Signup and view all the answers

    Qual é a principal diferença entre o edrofônio e a neostigmina em termos de uso clínico?

    <p>O edrofônio atua por um período de ação mais curto.</p> Signup and view all the answers

    Quais são os efeitos adversos que ocorrem com o uso de edrofônio durante o teste?

    <p>Bradicardia, sudorese e broncoespasmo.</p> Signup and view all the answers

    Que condição pode estar relacionada à miastenia gravis em até 5% dos pacientes?

    <p>Doença ocular tireoideana.</p> Signup and view all the answers

    Qual sinal clínico pode sugerir gravidade em pacientes com miastenia gravis?

    <p>Fraqueza acentuada nos extensores do pescoço.</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes opções é uma característica clínica fundamental da Miastenia Gravis?

    <p>Flutuação e fatigabilidade</p> Signup and view all the answers

    Em relação à Miastenia Gravis ocular, qual afirmação é correta?

    <p>Se as manifestações oculares persistirem por 2 anos, é improvável que evoluam para a forma generalizada.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes grupos etários apresenta menor incidência da Miastenia Gravis?

    <p>Homens entre 20-30 anos</p> Signup and view all the answers

    Qual é a relação entre o estresse emocional e a manifestação de Miastenia Gravis?

    <p>O estresse emocional pode desencadear a doença em alguns pacientes.</p> Signup and view all the answers

    Durante a avaliação da Miastenia Gravis, qual é o achado ocular mais frequentemente observado?

    <p>Blefaroptose</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes fatores NÃO é um gatilho comum da Miastenia Gravis?

    <p>Exercícios físicos regulares</p> Signup and view all the answers

    Qual é a importância da 'lei de Hering' na Miastenia Gravis?

    <p>Explica a inervação bilateral dos músculos oculares.</p> Signup and view all the answers

    O que caracteriza a fatigabilidade em pacientes com Miastenia Gravis?

    <p>Piora após períodos de esforço e melhora com repouso.</p> Signup and view all the answers

    Qual dos seguintes sintomas é menos associado à Miastenia Gravis durante uma avaliação ocular?

    <p>Piora da visão noturna</p> Signup and view all the answers

    Quais anticorpos são frequentemente pesquisados para o diagnóstico da miastenia gravis?

    <p>Anticorpos anti-quinase músculo-específica</p> Signup and view all the answers

    Qual exame é considerado o mais sensível para o diagnóstico de miastenia gravis?

    <p>Eletromiografia de fibra única</p> Signup and view all the answers

    Qual é a porcentagem de pacientes com miastenia gravis generalizada que apresenta anticorpos antirreceptor de acetilcolina?

    <p>90%</p> Signup and view all the answers

    Quando a timectomia deve ser considerada como parte do tratamento para pacientes com miastenia gravis?

    <p>Em pacientes com MG generalizada, mesmo na ausência de timoma</p> Signup and view all the answers

    Qual tratamento é usado para aumentar a quantidade de acetilcolina na junção neuromuscular?

    <p>Inibidores de acetilcolinesterase</p> Signup and view all the answers

    Qual das seguintes é uma manifestação comum em pacientes com anticorpos anti-MuSK positivos?

    <p>Fraqueza da musculatura bulbar</p> Signup and view all the answers

    Qual condição é considerada uma síndrome miastênica que simula a miastenia gravis?

    <p>Síndrome de Eaton-Lambert</p> Signup and view all the answers

    Qual é a característica da resposta eletromiográfica em pacientes com miastenia gravis sistêmica?

    <p>Resposta decrementar</p> Signup and view all the answers

    Por que é importante realizar uma tomografia de tórax em todos os pacientes com miastenia gravis?

    <p>Para verificar a presença de timomas</p> Signup and view all the answers

    Qual tipo de fraqueza muscular é mais associada à miastenia gravis?

    <p>Fraqueza muscular que se agrava ao longo do dia</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Miastenia Gravis (MG)

    • MG is an autoimmune disease causing fluctuating muscle weakness, frequently affecting extraocular muscles and eyelids.
    • 30-50% of patients initially present with ophthalmological issues.
    • 20% of patients with only eye symptoms (MG ocular) may develop generalized MG within 2 years.
    • If ocular symptoms persist for 2 years, likely to remain ocular. Conversion to generalized form is possible.

    Epidemiology

    • More common in:
      • Women aged 20-40.
      • Men aged 50-70.

    Pathophysiology

    • Autoantibodies target nicotinic acetylcholine receptors, disrupting neuromuscular junctions.
    • Can be triggered by infections, trauma, emotional stress, or medication. MG can also be aggravated by some medications, such as antiarrhythmics, antiepileptics, antibiotics, beta-blockers, calcium channel blockers, corticosteroids, statins, penicillamine, and various chemotherapy drugs/quimioterápicos and quinolones.

    Clinical Presentation (Ocular)

    • Fluctuation and fatigability: Symptoms worsen at end of day and after exertion, improving with rest.
    • Ptosis: Drooping eyelids, bilateral or unilateral, symmetric or asymmetric, worsening at day's end and post-exertion. Ptosis can worsen when looking upward. This is a key symptom.
    • Diplopia (double vision): Variable throughout the day and on different days, not necessarily following a pattern.
    • Cogan's sign ("Lid twitch"): Brief, exaggerated eyelid elevation when looking downward. A helpful diagnostic sign.
    • Other: Variable eye movement disorders, mimicking cranial nerve palsies, complete ophthalmoplegia. Complete ophthalmoplegia can occur.

    Clinical Presentation (Systemic)

    • Disarthria: Difficulty speaking.
    • Dysphagia: Difficulty swallowing.
    • Dyspnea: Difficulty breathing.
    • Other: Weakness of masticatory, neck, trunk, and limb musculature; hoarseness (voice changes).
    • Systemic symptoms are more likely to be associated with generalized MG rather than ocular MG.

    Diagnostic Tests

    • Tensilon Test (Edrophonium Test): Administered intravenously, expecting an improvement in symptoms (especially ptosis) in MG patients. This should not be used as the sole diagnostic test. It may cause side effects such as hypersalivation, sweating, and even respiratory arrest. Atropine should be readily available.
    • Neostigmine/Pyridostigmine: Alternative to Edrophonium, with similar effects.
    • Sleep Test: Measures ptosis and eye movements during sleep and after awakening. This may be useful in aiding the diagnosis of MG.
    • Serology: Testing for acetylcholine receptor antibodies (anti-AChR) and muscle-specific kinase antibodies (anti-MuSK) for confirmation. Positive anti-MuSK may indicate a more severe form of MG. Anti-AChR is generally more common.
    • Eletrodiagnostic tests: Assess muscle response to stimulation and nerve function, particularly useful in cases with negative antibody tests, showing a decremental response (important in MG diagnosis).
    • Chest X-rays (CT): For possible thymoma detection (in 10% of cases). This is a key diagnostic imaging study.

    Treatment

    • Medications: Cholinesterase inhibitors (neostigmine, pyridostigmine) to increase acetylcholine levels; Corticosteroids; Immunosuppressants. Other drugs, like antiepileptics, anti-biotics, beta-blockers, calcium channel blockers, and quinolones, can aggravate the symptoms of MG.
    • Surgery: Thymectomy (removal of the thymus gland) for certain patients, particularly those with thymoma.
    • Other therapies: Plasmapheresis (plasma exchange) or IV immunoglobulin therapies.
    • These treatments are more likely to be necessary in cases of more severe MG, such as generalized MG.

    Additional Notes

    • Important to differentiate between MG and Eaton-Lambert syndrome.
    • MG can be associated with thyroid eye disease in approximately 5% of cases.
    • The symptoms and their severity can vary throughout the day and from day to day.
    • Timectomy may be considered in patients presenting with generalized MG, even in the absence of a thymoma.
    • Short-term therapies such as plasmapheresis and intravenous immunoglobulins may be indicated in severe cases.

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