Podcast Beta
Questions and Answers
W diagnostyce CIDP wykonuje się badanie elektrodiagnostyczne, które wykazuje?
W leczeniu indukcyjnym CIDP stosuje się leki?
W chorobie miastenii dominują objawy?
W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego w CIDP stwierdza się?
Signup and view all the answers
W leczeniu podtrzymującym CIDP stosuje się?
Signup and view all the answers
W chorobie miastenii obserwuje się?
Signup and view all the answers
W jakim wieku najczęściej występuje zespół Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Co jest najczęstszą przyczyną nagłego niedowładu u ludzi młodych?
Signup and view all the answers
Co jest cechą charakterystyczną dla AMAN?
Signup and view all the answers
Co jest objawem zespołu Millera-Fishera?
Signup and view all the answers
Co jest badaniem diagnostycznym w zespole Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Co jest przeciwciałem występującym w zespole Millera-Fishera?
Signup and view all the answers
Co jest cechą charakterystyczną dla CIDP?
Signup and view all the answers
Co jest leczeniem farmakologicznym w zespole Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Co jest cechą charakterystyczną dla AMSAN?
Signup and view all the answers
Co jest różnicowaniem diagnostycznym w zespole Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Który z poniższych objawów nie jest typowym objawem miastenii?
Signup and view all the answers
Która z poniższych opcji nie jest wskazaniem do wykonania tymektomii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych leków nasilających blok nerwowo-mięśniowy jest stosowany w leczeniu choroby Wilsona?
Signup and view all the answers
Który z poniższych testów jest stosowany w diagnostyce miastenii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych rodzajów przeciwciał jestwiązany z miastenią?
Signup and view all the answers
Która z poniższych chorób jest chorobą autoimmunologiczną?
Signup and view all the answers
Która z poniższych opcji jest wskazaniem do leczenia farmakologicznego w miastenii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych objawów jest objawem przemijającego narastania objawów w miastenii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych leków jest stosowany w leczeniu zespołu miasteniczno-lambertowskiego?
Signup and view all the answers
Która z poniższych opcji jest wskazaniem do leczenia operacyjnego w miastenii?
Signup and view all the answers
Study Notes
Miastenia
- Definicja: Miastenia jest chorobą autoimmunologiczno-zapalną, charakteryzującą się nużliwością mięśni (apokamnosis) i zmiennością nasilenia objawów.
- Epidemiologia:
- Zachorowalność: 8-20/1mln
- Chorobowość: 60 (kobiety) - 100/1mln (mężczyźni)
- W Polsce: ok. 9000 osób
- Szeroki wiek zachorowania
- Szczyty zachorowań (krzywa bimodalna): 20-30 lat (głównie kobiety), >60 lat (głównie mężczyźni)
- Patogeneza:
- Choroba autoimmunologiczno-zapalna
- Patologia grasicy: hiperplazja (2/3 chorych), grasiczak (12% chorych)
- Lymphocyty B, limfocyty T (regulatorowe, CD8+)
- Przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholinowym (80-90% chorych)
- Upośledzenie transmisji postsynaptycznej
- Postać z przeciwciałami anty-MuSK:
- Choroba autoimmunologiczna
- Przeciwciała anty-MuSK i anty-LRP4 (przeciwko białkom stabilizującym złącze nerwowo-mięśniowe)
- Upośledzenie transmisji w błonie pre- i postsynaptycznej
- Miastenia bez przeciwciał: 10-15% chorych
- Objawy kliniczne:
- Opadanie powieki/powiek
- Podwójne widzenie
- Zez (tylko mięśnie zewnętrzne gałki ocznej)
- "Zmęczona twarz" - twarz miasteniczna
- Dyzartria
- Dysfagia
- Osłabienie mięśni kończyn, tułowia
- Badania diagnostyczne:
- Próby farmakologiczne (test obciążenia neostygminą/edrofonium)
- Próby elektrofizjologiczne (próba miasteniczna, SF-EM)
- Oznaczanie miana przeciwciał
- Diagnostyka innych chorób autoimmunologicznych (15% chorych)
- TK śródpiersia
- Diagnostyka różnicowa:
- Zespół Lamberta-Eatona
- Choroby pnia mózgu
- Zespół Hornera
- Miejscowe przyczyny oftalmoplegii
- Zatrucie jadem kiełbasianym
- Nadczynność/niedoczynność tarczycy
- Zapalenie wielomięśniowe
- Choroby układowe tkanki łącznej
- Leczenie farmakologiczne:
- Inhibitory acetylocholinesterazy (neostygmina, pirydostygmina, ambenonium)
- Glikokortykosteroidy
- Plazmafereza, rytuksymab (zwłaszcza anty-MuSK)
- Immunoglobuliny
- Leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetilu, metotreksat)
- Leczenie operacyjne:
- Wskazania do tymektomii:
- Przerost lub nowotwór grasicy
- Miastenia uogólniona seropozytywna (p/antycholinergiczne), lub seronegatywna, nie odpowiadająca na farmakoterapię
- Miastenia uogólniona lub oczna z przeciwwskazaniami do farmakoterapii
- Tymektomia nie jest zalecana u chorych z przeciwciałami anty-MuSK i anty-LRP4 (chyba, że guz grasicy)
- Wskazania do tymektomii:
- Przełom miasteniczny:
- Zaostrzenie choroby - przełom miasteniczny
- Objawy: niewydolność oddechowa, tachykardia, blada, zimna skóra, szerokie źrenice, dodatni test z neostygminą/edrofonium
- Przyczyny:
- Za niskie dawki leków, duże dawki steroidów
- Leki nasilające blok nerwowo-mięśniowy
- Zakażenia, w tym okołozębowe
- Zaburzenia elektrolitowe
- Wysiłek fizyczny
- Ciąża i połóg, hipertyreoza
- Zabiegi operacyjne
- Nieznane przyczyny ok. 40% epizodów
- Leki nasilające blok nerwowo-mięśniowy:
- Antybiotyki aminoglikozydowe, makrolidowe
- Beta-blokery
- Prokainamid
- Statyny
- Toksyna botulinowa
- Kortykosteroidy
- D-penicylamina (choroba Wilsona)
- Zawsze sprawdzamy CHPL ordynowanego leku
- Leczenie przełomu miastenicznego:
- Chory przebywa na OIOM
- Kontrola wydolności oddechowej
- Odstawienie leków antycholinesterazowych u pacjentów wentylowanych
- Kortykosteroidy
- Wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych (potas)
- Plazmafereza 3-5 sesji
- Immunoglobuliny dożylnie
- Przełom cholinergiczny:
- Nadmiar leków antycholinergicznych - zespół cholinergiczny
- Objawy: niewydolność oddechowa, bradykardia, wąskie źrenice, zaburzenia akomodacji, zaczerwieniona i ucieplona skóra, drżenia pęczkowe, kurcze mięśni, łzawienie ślinotok, kolka, biegunka, ujemny test z edrofonium
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Description
Quiz o chorobie miastenii, jej epidemiologii i patogenezie. Omówiono zachorowalność, chorobowość, wiek zachorowania i inne aspekty tej choroby.
