Podcast
Questions and Answers
W diagnostyce CIDP wykonuje się badanie elektrodiagnostyczne, które wykazuje?
W diagnostyce CIDP wykonuje się badanie elektrodiagnostyczne, które wykazuje?
W leczeniu indukcyjnym CIDP stosuje się leki?
W leczeniu indukcyjnym CIDP stosuje się leki?
W chorobie miastenii dominują objawy?
W chorobie miastenii dominują objawy?
W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego w CIDP stwierdza się?
W badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego w CIDP stwierdza się?
Signup and view all the answers
W leczeniu podtrzymującym CIDP stosuje się?
W leczeniu podtrzymującym CIDP stosuje się?
Signup and view all the answers
W chorobie miastenii obserwuje się?
W chorobie miastenii obserwuje się?
Signup and view all the answers
W jakim wieku najczęściej występuje zespół Guillain-Barre?
W jakim wieku najczęściej występuje zespół Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Co jest najczęstszą przyczyną nagłego niedowładu u ludzi młodych?
Co jest najczęstszą przyczyną nagłego niedowładu u ludzi młodych?
Signup and view all the answers
Co jest cechą charakterystyczną dla AMAN?
Co jest cechą charakterystyczną dla AMAN?
Signup and view all the answers
Co jest objawem zespołu Millera-Fishera?
Co jest objawem zespołu Millera-Fishera?
Signup and view all the answers
Co jest badaniem diagnostycznym w zespole Guillain-Barre?
Co jest badaniem diagnostycznym w zespole Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Co jest przeciwciałem występującym w zespole Millera-Fishera?
Co jest przeciwciałem występującym w zespole Millera-Fishera?
Signup and view all the answers
Co jest cechą charakterystyczną dla CIDP?
Co jest cechą charakterystyczną dla CIDP?
Signup and view all the answers
Co jest leczeniem farmakologicznym w zespole Guillain-Barre?
Co jest leczeniem farmakologicznym w zespole Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Co jest cechą charakterystyczną dla AMSAN?
Co jest cechą charakterystyczną dla AMSAN?
Signup and view all the answers
Co jest różnicowaniem diagnostycznym w zespole Guillain-Barre?
Co jest różnicowaniem diagnostycznym w zespole Guillain-Barre?
Signup and view all the answers
Który z poniższych objawów nie jest typowym objawem miastenii?
Który z poniższych objawów nie jest typowym objawem miastenii?
Signup and view all the answers
Która z poniższych opcji nie jest wskazaniem do wykonania tymektomii?
Która z poniższych opcji nie jest wskazaniem do wykonania tymektomii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych leków nasilających blok nerwowo-mięśniowy jest stosowany w leczeniu choroby Wilsona?
Który z poniższych leków nasilających blok nerwowo-mięśniowy jest stosowany w leczeniu choroby Wilsona?
Signup and view all the answers
Który z poniższych testów jest stosowany w diagnostyce miastenii?
Który z poniższych testów jest stosowany w diagnostyce miastenii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych rodzajów przeciwciał jestwiązany z miastenią?
Który z poniższych rodzajów przeciwciał jestwiązany z miastenią?
Signup and view all the answers
Która z poniższych chorób jest chorobą autoimmunologiczną?
Która z poniższych chorób jest chorobą autoimmunologiczną?
Signup and view all the answers
Która z poniższych opcji jest wskazaniem do leczenia farmakologicznego w miastenii?
Która z poniższych opcji jest wskazaniem do leczenia farmakologicznego w miastenii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych objawów jest objawem przemijającego narastania objawów w miastenii?
Który z poniższych objawów jest objawem przemijającego narastania objawów w miastenii?
Signup and view all the answers
Który z poniższych leków jest stosowany w leczeniu zespołu miasteniczno-lambertowskiego?
Który z poniższych leków jest stosowany w leczeniu zespołu miasteniczno-lambertowskiego?
Signup and view all the answers
Która z poniższych opcji jest wskazaniem do leczenia operacyjnego w miastenii?
Która z poniższych opcji jest wskazaniem do leczenia operacyjnego w miastenii?
Signup and view all the answers
Study Notes
Miastenia
- Definicja: Miastenia jest chorobą autoimmunologiczno-zapalną, charakteryzującą się nużliwością mięśni (apokamnosis) i zmiennością nasilenia objawów.
- Epidemiologia:
- Zachorowalność: 8-20/1mln
- Chorobowość: 60 (kobiety) - 100/1mln (mężczyźni)
- W Polsce: ok. 9000 osób
- Szeroki wiek zachorowania
- Szczyty zachorowań (krzywa bimodalna): 20-30 lat (głównie kobiety), >60 lat (głównie mężczyźni)
- Patogeneza:
- Choroba autoimmunologiczno-zapalna
- Patologia grasicy: hiperplazja (2/3 chorych), grasiczak (12% chorych)
- Lymphocyty B, limfocyty T (regulatorowe, CD8+)
- Przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholinowym (80-90% chorych)
- Upośledzenie transmisji postsynaptycznej
- Postać z przeciwciałami anty-MuSK:
- Choroba autoimmunologiczna
- Przeciwciała anty-MuSK i anty-LRP4 (przeciwko białkom stabilizującym złącze nerwowo-mięśniowe)
- Upośledzenie transmisji w błonie pre- i postsynaptycznej
- Miastenia bez przeciwciał: 10-15% chorych
- Objawy kliniczne:
- Opadanie powieki/powiek
- Podwójne widzenie
- Zez (tylko mięśnie zewnętrzne gałki ocznej)
- "Zmęczona twarz" - twarz miasteniczna
- Dyzartria
- Dysfagia
- Osłabienie mięśni kończyn, tułowia
- Badania diagnostyczne:
- Próby farmakologiczne (test obciążenia neostygminą/edrofonium)
- Próby elektrofizjologiczne (próba miasteniczna, SF-EM)
- Oznaczanie miana przeciwciał
- Diagnostyka innych chorób autoimmunologicznych (15% chorych)
- TK śródpiersia
- Diagnostyka różnicowa:
- Zespół Lamberta-Eatona
- Choroby pnia mózgu
- Zespół Hornera
- Miejscowe przyczyny oftalmoplegii
- Zatrucie jadem kiełbasianym
- Nadczynność/niedoczynność tarczycy
- Zapalenie wielomięśniowe
- Choroby układowe tkanki łącznej
- Leczenie farmakologiczne:
- Inhibitory acetylocholinesterazy (neostygmina, pirydostygmina, ambenonium)
- Glikokortykosteroidy
- Plazmafereza, rytuksymab (zwłaszcza anty-MuSK)
- Immunoglobuliny
- Leki immunosupresyjne (azatiopryna, mykofenolan mofetilu, metotreksat)
- Leczenie operacyjne:
- Wskazania do tymektomii:
- Przerost lub nowotwór grasicy
- Miastenia uogólniona seropozytywna (p/antycholinergiczne), lub seronegatywna, nie odpowiadająca na farmakoterapię
- Miastenia uogólniona lub oczna z przeciwwskazaniami do farmakoterapii
- Tymektomia nie jest zalecana u chorych z przeciwciałami anty-MuSK i anty-LRP4 (chyba, że guz grasicy)
- Wskazania do tymektomii:
- Przełom miasteniczny:
- Zaostrzenie choroby - przełom miasteniczny
- Objawy: niewydolność oddechowa, tachykardia, blada, zimna skóra, szerokie źrenice, dodatni test z neostygminą/edrofonium
- Przyczyny:
- Za niskie dawki leków, duże dawki steroidów
- Leki nasilające blok nerwowo-mięśniowy
- Zakażenia, w tym okołozębowe
- Zaburzenia elektrolitowe
- Wysiłek fizyczny
- Ciąża i połóg, hipertyreoza
- Zabiegi operacyjne
- Nieznane przyczyny ok. 40% epizodów
- Leki nasilające blok nerwowo-mięśniowy:
- Antybiotyki aminoglikozydowe, makrolidowe
- Beta-blokery
- Prokainamid
- Statyny
- Toksyna botulinowa
- Kortykosteroidy
- D-penicylamina (choroba Wilsona)
- Zawsze sprawdzamy CHPL ordynowanego leku
- Leczenie przełomu miastenicznego:
- Chory przebywa na OIOM
- Kontrola wydolności oddechowej
- Odstawienie leków antycholinesterazowych u pacjentów wentylowanych
- Kortykosteroidy
- Wyrównywanie zaburzeń elektrolitowych (potas)
- Plazmafereza 3-5 sesji
- Immunoglobuliny dożylnie
- Przełom cholinergiczny:
- Nadmiar leków antycholinergicznych - zespół cholinergiczny
- Objawy: niewydolność oddechowa, bradykardia, wąskie źrenice, zaburzenia akomodacji, zaczerwieniona i ucieplona skóra, drżenia pęczkowe, kurcze mięśni, łzawienie ślinotok, kolka, biegunka, ujemny test z edrofonium
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Description
Quiz o chorobie miastenii, jej epidemiologii i patogenezie. Omówiono zachorowalność, chorobowość, wiek zachorowania i inne aspekty tej choroby.
