Maladie de Parkinson et démences associées
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Questions and Answers

Quel est l'âge moyen d'apparition typique de la maladie de Parkinson?

  • Quatrième décennie
  • Sixième décennie (correct)
  • Cinquième décennie
  • Septième décennie
  • Quel pourcentage de perte des neurones dopaminergiques est nécessaire avant que les signes moteurs apparaissent?

  • 40 à 50 %
  • 60 à 70 %
  • 30 à 40 %
  • 50 à 60 % (correct)
  • Quel type d'inclusions intraneuronales est associé à la maladie de Parkinson?

  • Corps de Klüver
  • Corps de Lewy (correct)
  • Corps de Golgi
  • Corps de Nissl
  • Quel est l'un des signes moteurs du syndrome parkinsonien?

    <p>Tremblement de repos (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel phénomène est caractéristique de la rigidité observée dans la maladie de Parkinson?

    <p>Phénomène de roue dentée (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le taux de prévalence de la démence à corps de Lewy chez les personnes de plus de 85 ans ?

    <p>5% (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel type de démence est classé comme le second après la maladie d'Alzheimer ?

    <p>Démence à corps de Lewy (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des symptômes précoces associés aux sous-types de MCL prodromales ?

    <p>Déficits attentionnels (C)</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique neuro-pathologique est associée aux corps de Lewy ?

    <p>Agrégats d'ubiquitine et d'alpha-synucléine (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel résultat peut-être observé sur un SPECT ou TEP chez les patients atteints de démence à corps de Lewy ?

    <p>Hypoperfusion occipitale (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel processus est impliqué dans la mentalisation?

    <p>Prédiction des états mentaux d’autrui (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme est associé à des difficultés de compréhension des émotions d’autrui?

    <p>Difficultés à reconnaître les émotions (C)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction de l'outil 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Évaluer la reconnaissance des émotions à travers les yeux (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme d'emoussement affectif?

    <p>Difficulté à reconnaître les émotions des autres (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel test évalue la pragmatique du langage?

    <p>Protocole Montréal d’Evaluation de la Communication (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle connaissance est essentielle pour le décodage des normes sociales?

    <p>Connaissance des conventions culturelles (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel test est considéré comme un test écologique?

    <p>La Lecture d’Intention en Situation (LIS) (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet d'une mauvaise interprétation des intentions d’autrui?

    <p>Difficulté à établir des relations (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel type de symptômes est principalement observé dans la variante comportementale de démence frontotemporale ?

    <p>Troubles du comportement (C)</p> Signup and view all the answers

    Quelle mutation génétique est associée à la vignette clinique présentée avec des symptômes de DFT ?

    <p>Mutation du gène C9orf72 (C)</p> Signup and view all the answers

    Combien de symptômes récurrents ou persistants sont requis pour un diagnostic possible de vc-DFT ?

    <p>Trois symptômes (C)</p> Signup and view all the answers

    Parmi les symptômes desinhibition comportementale, lequel est un exemple ?

    <p>Comportement social inapproprié (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel critère nécessite d'avoir au moins un des symptômes relevés pour le diagnostic de vc-DFT ?

    <p>Comportement persévératif (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme est associé à la perte de sympathie ou d'empathie précoce ?

    <p>Réponse diminuée aux sentiments des autres (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel critère nécessite tous les symptômes pour le diagnostic de vc-DFT ?

    <p>Hyper-oralité (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des symptômes associés à l'apathie, inertie précoce ?

    <p>Émoussement affectif (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but principal de la tâche 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Évaluer les capacités d'inférence des émotions d'autrui (A)</p> Signup and view all the answers

    Quelle publication a introduit la tâche 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Baron-Cohen et al., 1997 (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel type de troubles observe la tâche 'Reading the Mind in the Eyes' en pratique?

    <p>Perturbations discrètes de la cognition sociale (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation est vraie concernant l'intégrité fonctionnelle nécessaire pour la tâche 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Elle suppose l'intégrité du fonctionnement neuro-visuel et sémantique (A)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la signification des valeurs normatives 'm 24.8 (ET 3.8)'?

    <p>C'est la moyenne des résultats des individus normaux sur la tâche. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques des troubles associés au profil neuropsychologique des vc-DFT?

    <p>Apathie et rigidité mentale (D)</p> Signup and view all the answers

    Quel constat est fait sur le recouvrement entre le variant frontal de MA et la DFT?

    <p>La distinction entre ces deux pathologies est souvent impossible cliniquement. (B)</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la nature de l'amnésie chez certains patients DFT selon Rascovsky et al.?

    <p>Amnésie précoce et sévère (D)</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques des fluctuations attentionnelles dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Alternance de période de normalité/ troubles attentionnels. (B), Souvent précoces et franches. (D)</p> Signup and view all the answers

    Quels troubles sont plus sévères que dans la maladie d'Alzheimer aux stades débutants selon le tableau neuropsychologique?

    <p>Troubles dysexécutifs. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel type de ralentissement est fréquemment observé dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Ralentissement idéo-moteur. (A)</p> Signup and view all the answers

    Les troubles visuo-spatiaux dans ce tableau sont souvent caractérisés par:

    <p>Une atteinte précoce et sévère. (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect du langage est souvent respecté dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Langage réceptif. (A)</p> Signup and view all the answers

    Quel type de problème mnésique est souvent observé au début de l'évolution selon ce tableau?

    <p>Trouble de la récupération spontanée. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des traits principaux du profil mnésique au début de l'évolution?

    <p>Une meilleure performance dans le rappel libre. (B)</p> Signup and view all the answers

    Quel est le lien entre les troubles visuo-spatiaux et les hallucinations dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Corrélés aux hallucinations visuelles complexes. (D)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    Mentalisation

    La capacité à comprendre les états mentaux des autres, tels que leurs pensées, leurs émotions et leurs intentions.

    Reading the Mind in the Eyes

    Un test qui évalue la capacité à comprendre les états mentaux des autres, en particulier les émotions.

    Mini-SEA

    Un test qui mesure la capacité à comprendre les faux-pas sociaux et à reconnaître les émotions faciales.

    Prédiction des états mentaux d’autrui

    La capacité à prédire les états mentaux des autres.

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    Théorie de l’esprit ou mentalisation

    Une théorie expliquant la capacité de comprendre les états mentaux des autres.

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    Faux-pas

    Des erreurs de jugement social qui se produisent lorsque l'on ne comprend pas les intentions des autres.

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    Fonctionnement émotionnel

    La capacité à comprendre et à exprimer les émotions.

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    Sémantique sociale

    La capacité à comprendre et à utiliser les conventions sociales.

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    Qu'est-ce que la vc-DFT ?

    La variante comportementale de la démence frontotemporale (vc-DFT) est une forme de démence qui affecte les lobes frontal et temporal du cerveau. Elle est caractérisée par des changements de comportement, des problèmes de langage (troubles de la parole et du langage), des problèmes de mémoire et des difficultés avec les fonctions exécutives.

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    Quels sont les symptômes de la vc-DFT ?

    La vc-DFT est souvent caractérisée par des changements précoces et importants de comportement, qui peuvent être très perturbants pour la personne atteinte et son entourage. Les symptômes comportementaux peuvent inclure l'apathie, l'impulsivité, la désinhibition, l'agressivité, la persévération et les comportements ritualisés.

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    La vc-DFT est-elle une maladie progressive ?

    La vc-DFT est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s'aggravent progressivement au fil du temps. Chez les personnes atteintes de vc-DFT, les capacités cognitives peuvent diminuer progressivement, les problèmes de langage peuvent s'aggraver et les troubles comportementaux peuvent devenir plus importants.

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    Comment la vc-DFT est-elle causée ?

    La vc-DFT est causée par des dommages aux lobes frontal et temporal du cerveau. Ces dommages peuvent être causés par des gènes mutants, l'accumulation de protéines anormales ou d'autres causes non encore comprises.

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    Comment la vc-DFT est-elle diagnostiquée ?

    En général, la vc-DFT est diagnostiquée sur la base des symptômes cliniques, des examens neuropsychologiques et des études d'imagerie cérébrale. La recherche de la cause de la démence peut également inclure des tests génétiques.

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    Existe-t-il un remède pour la vc-DFT ?

    Il n'existe pas de remède pour la vc-DFT, mais le traitement peut aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie. Cela peut inclure des médicaments, des thérapies comportementales et des soins de soutien.

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    Quels sont les critères de Rascovsky ?

    Les critères diagnostiques de Rascovsky sont utilisés pour identifier les personnes atteintes de vc-DFT. Ils comprennent des critères comportementaux, neurologiques et neuropsychiatriques. La présence d'au moins 3 des 6 critères permet de poser un diagnostic de vc-DFT.

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    Quel est le rôle du gène C9orf72 ?

    Le gène C9orf72 est l'un des gènes liés à la vc-DFT. Une mutation de ce gène peut augmenter le risque de développer la maladie. La présence d'une mutation dans ce gène peut être retrouvée par des tests génétiques.

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    Reading the Mind in the Eyes Task (RM-E)

    Un test utilisé pour évaluer la capacité d'un individu à identifier les émotions d'autrui en regardant uniquement leurs yeux.

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    RM-E version française

    Une version française du Reading the Mind in the Eyes Task validée auprès d'une population québécoise.

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    Dégénérescence frontotemporale (DFT)

    Un trouble neuropsychique caractérisé par des changements cognitifs, comportementaux et émotionnels progressifs.

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    Anosognosie

    L'incapacité à reconnaître ses propres symptômes ou limitations, souvent associée à la DFT.

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    Rigidité mentale

    Le maintien d'un comportement rigide et stéréotypé, souvent observé chez les personnes atteintes de DFT.

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    Syndrome dysexécutif cognitif

    Le syndrome dysexécutif cognitif est une manifestation neuropsychologique de la DFT, caractérisé par des difficultés dans la planification, l'organisation et la gestion des tâches.

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    Amnésie

    Un trouble de la mémoire caractérisé par des difficultés à se rappeler des événements récents et à former de nouveaux souvenirs.

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    Recouvrement entre la DFT et l'amnésie

    La DFT et l'amnésie peuvent présenter des symptômes chevauchants, ce qui rend le diagnostic difficile.

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    Prévalence de la Démence à Corps de Lewy

    La DCL est l'une des deux principales causes de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer.

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    Corps de Lewy

    La DCL se caractérise par des inclusions neuronales contenant des agrégats d'alpha-synucléine, un processus appelé alpha-synucléinopathie.

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    IRM dans la DCL

    L'IRM peut être normale en début d'évolution mais révèle par la suite une atrophie corticale et sous-corticale.

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    DATscan dans la DCL

    Le DATscan est une scintigraphie qui permet de détecter une dénervation dopaminergique striatale bilatérale.

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    Importance de la DCL

    Les études de corrélation clinico-pathologiques indiquent que la DCL représente entre 10% et 15% des cas de démence.

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    Maladie de Parkinson

    Maladie neurodégénérative caractérisée par une perte progressive des neurones dopaminergiques dans la voie nigro-striatale, entraînant des troubles moteurs et non moteurs.

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    Prévalence de la maladie de Parkinson

    Fréquence d'apparition de la maladie de Parkinson dans une population donnée. Elle est estimée à 150 cas pour 100 000 habitants, et touche 1,5% des personnes de plus de 65 ans.

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    Âge d'apparition de la maladie de Parkinson

    La maladie de Parkinson se développe généralement au cours de la sixième décennie de la vie, mais peut survenir à tout âge.

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    Importance de la maladie de Parkinson

    La maladie de Parkinson est la deuxième cause de handicap physique chez les personnes âgées, après les maladies cardiovasculaires.

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    Corps de Lewy dans la maladie de Parkinson

    L'accumulation de protéines anormales appelées alpha-synucléine dans les neurones, formant des corps de Lewy, est une caractéristique de la maladie de Parkinson.

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    Fluctuations attentionnelles dans la DCL

    Des fluctuations attentionnelles fréquentes et rapides, variant en durée de quelques secondes à quelques semaines.

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    Ralentissement idéo-moteur dans la DCL

    Un ralentissement notable du processus de pensée et de l'action, se traduisant par des temps de réaction prolongés.

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    Troubles dysexécutifs dans la DCL

    Des problèmes importants de planification, d'organisation et de contrôle des impulsions, plus sévères que dans la maladie d'Alzheimer au début.

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    Troubles visuo-spatiaux dans la DCL

    Une atteinte précoce et plus prononcée que dans la maladie d'Alzheimer, qui affecte les capacités à manipuler les informations spatiales.

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    Atteinte du langage dans la DCL

    Des difficultés à comprendre et à répondre aux questions concernant le langage, en particulier à trouver les mots justes.

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    Mémoire épisodique dans la DCL

    La mémoire à long terme est souvent relativement préservée au début de la maladie.

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    Evolution précoce de la DCL

    Des fluctuations de l'humeur, caractérisées par un mélange de déficits attentionnels, de confusion et de somnolence.

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    Hallucinations visuelles dans la DCL

    Des hallucinations visuelles complexes, souvent décrites comme étant vivantes et réalistes, qui peuvent être associées à des troubles visuo-spatiaux.

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    Study Notes

    Neuropsychologie des démences

    • Le sujet abordé est la neuropsychologie des démences.
    • Le cours est dispensé par Claudine Berger, neuropsychologue, MSc à l'Université de Strasbourg.
    • Les notes couvrent divers aspects des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), incluant les concepts, les lésions, les différentes formes cliniques, les causes, les corrélations avec les présentations cliniques, le diagnostic, la prise en charge des DLFT-vc, et plus spécifiquement l'aphasie primaire progressive.
    • Le plan du cours est structuré en chapitres et sous-chapitres numérotées et les diapositives sont également numérotées.
    • Le cours est actualisé chaque année.
    • L'examen portera sur des questions de cours et des études de cas, avec une exigence de précision dans les réponses.

    Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales (DLFT)

    • Proposées en 1998 lors d'une conférence de consensus par Neary.
    • Intérêt de regrouper les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et neuroradiologiques des processus atrophiques affectant les lobes frontaux et/ou temporaux.
    • Maladies rares: 10 000 patients en France, comparé à plus de 850 000 atteints de la maladie d'Alzheimer (MA).
    • Touche les neurones des régions frontales et temporaux avec impact sur le contrôle comportemental, les émotions et le langage.
    • Les causes sont souvent méconnues.

    Différentes formes cliniques de DLFT

    • Les différentes formes cliniques sont présentées, avec des critères diagnostiques (par exemple les critères de Lund & Manchester, Neary et collègues, Rascovsky, Gorno-Tempini).
    • Différentes formes cliniques comme APP, PSP, DFTC, APPS, DFT-SLA.
    • Ces formes ont des manifestations cliniques (comportements, langage,...) différentes selon les lésions cérébrales spécifiques, qui sont présentées.

    Lésions cérébrales dans les DLFT

    • Accumulation de protéines anormales dans les neurones des lobes frontaux et temporaux.
    • Destruction des cellules.
    • Différentes protéines impliquées (TAU, TDP-43, FUS).

    Corrélations entre présentations cliniques et forme lésionnelle

    • Des corrélations sont identifiées entre les différentes protéines accumulées (TAU, TDP-43, FUS) sur le plan clinique (par exemple, DFT comportementale, DFT-SLA...).

    Causes des dégénérescences lobaires fronto-temporales

    • Facteurs favorisants tels que les apnées du sommeil, l'alcool et certains médicaments (Gardenal).
    • Causes génétiques (plus ou moins 30% souvent inconnu). Plus de 20 gènes impliqués.

    La variante comportementale de la démence fronto-temporale (vc-DFT)

    • Atteinte frontale et temporale antérieure bilatérale et symétrique.
    • Troubles du comportement venant au premier plan.
    • Lésions histologiques et causes variées.
    • Actualisation des critères diagnostiques par Rascovsky et al., 2011.

    Prévalence et diagnostic de la démence fronto-temporale

    • Prévalence plus faible par rapport à la maladie d'Alzheimer.
    • Différents examens diagnostic incluent l'anamnèse, l'examen neurologique, l'imagerie (IRM, TEP-FDG), la ponction lombaire et l'analyse génétique.

    Neuropsychologie de la variante comportementale de la démence fronto-temporale. Evaluation

    • Evaluation neuropsychologique, tests neuropsychologiques (BREF/FAB, TMT B, Tests de Stroop, Tests de Hayling, évaluation fluence verbale, Empan auditivo-verbal, WAIS)
    • Evaluation de l'état cognitif dysexécutif
    • Evaluation qualitative du comportement, de troubles du jugement, du comportement social, etc
    • Exploration clinique qualitative des troubles du jugement
    • Inventaire et échelles comportementales (FBI, échelle DAPHNE).
    • Échelle DAPHNE pour évaluer les critères comportementaux de la variante comportementale de la DLFT, en particulier des choses comme la désinhibition, l'apathie, la perte d'empathie, les persévérations, l'hyperoralité, et la négligence.
    • Exploration de la cognition sociale
    • Utilisation du TOM15, Mini-SEA, La Lecture d'Intention en Situation (LIS), le Protocole Montréal d'Evaluation de la Communication (MEC)

    Neuropsychologie de la démence fronto-temporale : Bilans neuropsychologiques (vc-DFT)

    • Anamnèse, examens neurologiques, imagerie (IRM, IRM structurelle, Imagerie nucléaire)
    • Description des domaines à évaluer, examens paracliniques complémentaires.
    • Tests neuropsychologiques.

    Neuropsychologie des démences: Prise en charge des DFT-vc

    • Aucun traitement curatif des DLFT.
    • Traitement symptomatique: IRSS, benzodiazépines, thymorégulateurs.
    • Soutien et accompagnement pour les aidants.
    • Prise en charge orthophonique ou psychologique

    Autres démences

    • Les aphasies progressives primaires
    • L'atrophie corticale postérieure
    • La démence parkinsonienne et la maladie à corps de Lewy.

    Neuropsychologie de la maladie de Parkinson

    • Epidémiologie, physiopathologie (perte neuronale dans la voie nigro-striatale).
    • Symptomatologie initiale(troubles moteurs: tremblement au repos, rigidité, akinésie), examen neurologique, signes non moteurs: troubles de l'humeur et du comportement,
    • Diagnostic différentiel (Syndrome parkinsonien iatrogène, syndrome parkinsonien atypique (AMS, PSP, DCB,DCL), syndrome parkinsonien vasculaire).
    • Traitement: L-dopa, agonistes dopaminergiques, traitement non pharmacologique.
    • Évolution de la maladie (phénomène « on/off », dyskinésies, signes cognitifs)
    • Troubles cognitifs de la maladie de Parkinson: mémoire, langage, fonctions visuo-spatiales, attention et fonctions exécutives,
    • Gestion et bilan neuropsychologique des patients (ex : bilan ECMP), facteurs de risques (patient jeune, célibataire, sexo masculin, traitement pulsatile...), détection des troubles du contrôle des impulsions.

    Autres topics

    • Présentation, évaluation et prise en charge des différentes démences et particularités (maladie d'Alzheimer, Syndrome de Gerstmann), et approche neuropsychologique.

    • Exploration des troubles visuo-perceptifs et visuo-spatiaux.

    • Différents sous-types d'ACP.

    • Aspects diagnostiques, exploration neuropsychologique, prise en charge.

    • Neuroimagerie (IRM, SPECT, TEP, DATscan)

    • Les troubles de la cognition sociale et leur évaluation à travers des tests tels que Reading the Mind in the Eyes et le test des faux-pas.

    • Comparaison des profils neuropsychologiques (DP/DCL/MA)

    • Discussion des cas cliniques (vignettes cliniques).

    • Apport du consensus sur les critères diagnostiques de différentes pathologies.

    • Aspects pratiques de diagnostic et de prise en charge des patients.

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    Testez vos connaissances sur la maladie de Parkinson et ses liens avec la démence à corps de Lewy. Ce quiz explore les symptômes, les caractéristiques neuro-pathologiques et les statistiques de prévalence de ces affections. Parfait pour les étudiants en neurosciences ou toute personne intéressée par la santé mentale.

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