Maladie de Parkinson et démences associées
42 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quel est l'âge moyen d'apparition typique de la maladie de Parkinson?

  • Quatrième décennie
  • Sixième décennie (correct)
  • Cinquième décennie
  • Septième décennie

    • Quel pourcentage de perte des neurones dopaminergiques est nécessaire avant que les signes moteurs apparaissent?

  • 40 à 50 %
  • 60 à 70 %
  • 30 à 40 %
  • 50 à 60 % (correct)

    • Quel type d'inclusions intraneuronales est associé à la maladie de Parkinson?

  • Corps de Klüver
  • Corps de Lewy (correct)
  • Corps de Golgi
  • Corps de Nissl

    • Quel est l'un des signes moteurs du syndrome parkinsonien?

    <p>Tremblement de repos</p> Signup and view all the answers

    Quel phénomène est caractéristique de la rigidité observée dans la maladie de Parkinson?

    <p>Phénomène de roue dentée</p> Signup and view all the answers

    Quel est le taux de prévalence de la démence à corps de Lewy chez les personnes de plus de 85 ans ?

    <p>5%</p> Signup and view all the answers

    Quel type de démence est classé comme le second après la maladie d'Alzheimer ?

    <p>Démence à corps de Lewy</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des symptômes précoces associés aux sous-types de MCL prodromales ?

    <p>Déficits attentionnels</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique neuro-pathologique est associée aux corps de Lewy ?

    <p>Agrégats d'ubiquitine et d'alpha-synucléine</p> Signup and view all the answers

    Quel résultat peut-être observé sur un SPECT ou TEP chez les patients atteints de démence à corps de Lewy ?

    <p>Hypoperfusion occipitale</p> Signup and view all the answers

    Quel processus est impliqué dans la mentalisation?

    <p>Prédiction des états mentaux d’autrui</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme est associé à des difficultés de compréhension des émotions d’autrui?

    <p>Difficultés à reconnaître les émotions</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la fonction de l'outil 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Évaluer la reconnaissance des émotions à travers les yeux</p> Signup and view all the answers

    Quel est un symptôme d'emoussement affectif?

    <p>Difficulté à reconnaître les émotions des autres</p> Signup and view all the answers

    Quel test évalue la pragmatique du langage?

    <p>Protocole Montréal d’Evaluation de la Communication</p> Signup and view all the answers

    Quelle connaissance est essentielle pour le décodage des normes sociales?

    <p>Connaissance des conventions culturelles</p> Signup and view all the answers

    Quel test est considéré comme un test écologique?

    <p>La Lecture d’Intention en Situation (LIS)</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'effet d'une mauvaise interprétation des intentions d’autrui?

    <p>Difficulté à établir des relations</p> Signup and view all the answers

    Quel type de symptômes est principalement observé dans la variante comportementale de démence frontotemporale ?

    <p>Troubles du comportement</p> Signup and view all the answers

    Quelle mutation génétique est associée à la vignette clinique présentée avec des symptômes de DFT ?

    <p>Mutation du gène C9orf72</p> Signup and view all the answers

    Combien de symptômes récurrents ou persistants sont requis pour un diagnostic possible de vc-DFT ?

    <p>Trois symptômes</p> Signup and view all the answers

    Parmi les symptômes desinhibition comportementale, lequel est un exemple ?

    <p>Comportement social inapproprié</p> Signup and view all the answers

    Quel critère nécessite d'avoir au moins un des symptômes relevés pour le diagnostic de vc-DFT ?

    <p>Comportement persévératif</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme est associé à la perte de sympathie ou d'empathie précoce ?

    <p>Réponse diminuée aux sentiments des autres</p> Signup and view all the answers

    Quel critère nécessite tous les symptômes pour le diagnostic de vc-DFT ?

    <p>Hyper-oralité</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des symptômes associés à l'apathie, inertie précoce ?

    <p>Émoussement affectif</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but principal de la tâche 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Évaluer les capacités d'inférence des émotions d'autrui</p> Signup and view all the answers

    Quelle publication a introduit la tâche 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Baron-Cohen et al., 1997</p> Signup and view all the answers

    Quel type de troubles observe la tâche 'Reading the Mind in the Eyes' en pratique?

    <p>Perturbations discrètes de la cognition sociale</p> Signup and view all the answers

    Quelle affirmation est vraie concernant l'intégrité fonctionnelle nécessaire pour la tâche 'Reading the Mind in the Eyes'?

    <p>Elle suppose l'intégrité du fonctionnement neuro-visuel et sémantique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la signification des valeurs normatives 'm 24.8 (ET 3.8)'?

    <p>C'est la moyenne des résultats des individus normaux sur la tâche.</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques des troubles associés au profil neuropsychologique des vc-DFT?

    <p>Apathie et rigidité mentale</p> Signup and view all the answers

    Quel constat est fait sur le recouvrement entre le variant frontal de MA et la DFT?

    <p>La distinction entre ces deux pathologies est souvent impossible cliniquement.</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la nature de l'amnésie chez certains patients DFT selon Rascovsky et al.?

    <p>Amnésie précoce et sévère</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les caractéristiques des fluctuations attentionnelles dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Alternance de période de normalité/ troubles attentionnels.</p> Signup and view all the answers

    Quels troubles sont plus sévères que dans la maladie d'Alzheimer aux stades débutants selon le tableau neuropsychologique?

    <p>Troubles dysexécutifs.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de ralentissement est fréquemment observé dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Ralentissement idéo-moteur.</p> Signup and view all the answers

    Les troubles visuo-spatiaux dans ce tableau sont souvent caractérisés par:

    <p>Une atteinte précoce et sévère.</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect du langage est souvent respecté dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Langage réceptif.</p> Signup and view all the answers

    Quel type de problème mnésique est souvent observé au début de l'évolution selon ce tableau?

    <p>Trouble de la récupération spontanée.</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des traits principaux du profil mnésique au début de l'évolution?

    <p>Une meilleure performance dans le rappel libre.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le lien entre les troubles visuo-spatiaux et les hallucinations dans ce tableau neuropsychologique?

    <p>Corrélés aux hallucinations visuelles complexes.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Neuropsychologie des démences

    • Le sujet abordé est la neuropsychologie des démences.
    • Le cours est dispensé par Claudine Berger, neuropsychologue, MSc à l'Université de Strasbourg.
    • Les notes couvrent divers aspects des dégénérescences lobaires fronto-temporales (DLFT), incluant les concepts, les lésions, les différentes formes cliniques, les causes, les corrélations avec les présentations cliniques, le diagnostic, la prise en charge des DLFT-vc, et plus spécifiquement l'aphasie primaire progressive.
    • Le plan du cours est structuré en chapitres et sous-chapitres numérotées et les diapositives sont également numérotées.
    • Le cours est actualisé chaque année.
    • L'examen portera sur des questions de cours et des études de cas, avec une exigence de précision dans les réponses.

    Dégénérescences Lobaires Fronto-Temporales (DLFT)

    • Proposées en 1998 lors d'une conférence de consensus par Neary.
    • Intérêt de regrouper les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et neuroradiologiques des processus atrophiques affectant les lobes frontaux et/ou temporaux.
    • Maladies rares: 10 000 patients en France, comparé à plus de 850 000 atteints de la maladie d'Alzheimer (MA).
    • Touche les neurones des régions frontales et temporaux avec impact sur le contrôle comportemental, les émotions et le langage.
    • Les causes sont souvent méconnues.

    Différentes formes cliniques de DLFT

    • Les différentes formes cliniques sont présentées, avec des critères diagnostiques (par exemple les critères de Lund & Manchester, Neary et collègues, Rascovsky, Gorno-Tempini).
    • Différentes formes cliniques comme APP, PSP, DFTC, APPS, DFT-SLA.
    • Ces formes ont des manifestations cliniques (comportements, langage,...) différentes selon les lésions cérébrales spécifiques, qui sont présentées.

    Lésions cérébrales dans les DLFT

    • Accumulation de protéines anormales dans les neurones des lobes frontaux et temporaux.
    • Destruction des cellules.
    • Différentes protéines impliquées (TAU, TDP-43, FUS).

    Corrélations entre présentations cliniques et forme lésionnelle

    • Des corrélations sont identifiées entre les différentes protéines accumulées (TAU, TDP-43, FUS) sur le plan clinique (par exemple, DFT comportementale, DFT-SLA...).

    Causes des dégénérescences lobaires fronto-temporales

    • Facteurs favorisants tels que les apnées du sommeil, l'alcool et certains médicaments (Gardenal).
    • Causes génétiques (plus ou moins 30% souvent inconnu). Plus de 20 gènes impliqués.

    La variante comportementale de la démence fronto-temporale (vc-DFT)

    • Atteinte frontale et temporale antérieure bilatérale et symétrique.
    • Troubles du comportement venant au premier plan.
    • Lésions histologiques et causes variées.
    • Actualisation des critères diagnostiques par Rascovsky et al., 2011.

    Prévalence et diagnostic de la démence fronto-temporale

    • Prévalence plus faible par rapport à la maladie d'Alzheimer.
    • Différents examens diagnostic incluent l'anamnèse, l'examen neurologique, l'imagerie (IRM, TEP-FDG), la ponction lombaire et l'analyse génétique.

    Neuropsychologie de la variante comportementale de la démence fronto-temporale. Evaluation

    • Evaluation neuropsychologique, tests neuropsychologiques (BREF/FAB, TMT B, Tests de Stroop, Tests de Hayling, évaluation fluence verbale, Empan auditivo-verbal, WAIS)
    • Evaluation de l'état cognitif dysexécutif
    • Evaluation qualitative du comportement, de troubles du jugement, du comportement social, etc
    • Exploration clinique qualitative des troubles du jugement
    • Inventaire et échelles comportementales (FBI, échelle DAPHNE).
    • Échelle DAPHNE pour évaluer les critères comportementaux de la variante comportementale de la DLFT, en particulier des choses comme la désinhibition, l'apathie, la perte d'empathie, les persévérations, l'hyperoralité, et la négligence.
    • Exploration de la cognition sociale
    • Utilisation du TOM15, Mini-SEA, La Lecture d'Intention en Situation (LIS), le Protocole Montréal d'Evaluation de la Communication (MEC)

    Neuropsychologie de la démence fronto-temporale : Bilans neuropsychologiques (vc-DFT)

    • Anamnèse, examens neurologiques, imagerie (IRM, IRM structurelle, Imagerie nucléaire)
    • Description des domaines à évaluer, examens paracliniques complémentaires.
    • Tests neuropsychologiques.

    Neuropsychologie des démences: Prise en charge des DFT-vc

    • Aucun traitement curatif des DLFT.
    • Traitement symptomatique: IRSS, benzodiazépines, thymorégulateurs.
    • Soutien et accompagnement pour les aidants.
    • Prise en charge orthophonique ou psychologique

    Autres démences

    • Les aphasies progressives primaires
    • L'atrophie corticale postérieure
    • La démence parkinsonienne et la maladie à corps de Lewy.

    Neuropsychologie de la maladie de Parkinson

    • Epidémiologie, physiopathologie (perte neuronale dans la voie nigro-striatale).
    • Symptomatologie initiale(troubles moteurs: tremblement au repos, rigidité, akinésie), examen neurologique, signes non moteurs: troubles de l'humeur et du comportement,
    • Diagnostic différentiel (Syndrome parkinsonien iatrogène, syndrome parkinsonien atypique (AMS, PSP, DCB,DCL), syndrome parkinsonien vasculaire).
    • Traitement: L-dopa, agonistes dopaminergiques, traitement non pharmacologique.
    • Évolution de la maladie (phénomène « on/off », dyskinésies, signes cognitifs)
    • Troubles cognitifs de la maladie de Parkinson: mémoire, langage, fonctions visuo-spatiales, attention et fonctions exécutives,
    • Gestion et bilan neuropsychologique des patients (ex : bilan ECMP), facteurs de risques (patient jeune, célibataire, sexo masculin, traitement pulsatile...), détection des troubles du contrôle des impulsions.

    Autres topics

    • Présentation, évaluation et prise en charge des différentes démences et particularités (maladie d'Alzheimer, Syndrome de Gerstmann), et approche neuropsychologique.

    • Exploration des troubles visuo-perceptifs et visuo-spatiaux.

    • Différents sous-types d'ACP.

    • Aspects diagnostiques, exploration neuropsychologique, prise en charge.

    • Neuroimagerie (IRM, SPECT, TEP, DATscan)

    • Les troubles de la cognition sociale et leur évaluation à travers des tests tels que Reading the Mind in the Eyes et le test des faux-pas.

    • Comparaison des profils neuropsychologiques (DP/DCL/MA)

    • Discussion des cas cliniques (vignettes cliniques).

    • Apport du consensus sur les critères diagnostiques de différentes pathologies.

    • Aspects pratiques de diagnostic et de prise en charge des patients.

    Studying That Suits You

    Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

    Quiz Team

    Related Documents

    Neuropsychologie des démences PDF

    Description

    Testez vos connaissances sur la maladie de Parkinson et ses liens avec la démence à corps de Lewy. Ce quiz explore les symptômes, les caractéristiques neuro-pathologiques et les statistiques de prévalence de ces affections. Parfait pour les étudiants en neurosciences ou toute personne intéressée par la santé mentale.

    More Like This

    Use Quizgecko on...
    Browser
    Open
    Browser
    Browser