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Eisenmangelanämie - Diagnose und Eigenschaften
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Eisenmangelanämie - Diagnose und Eigenschaften

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@ComprehensiveConceptualArt

Questions and Answers

Wie wird die Eisenresorption im Körper reguliert?

  • Durch Thyroxin
  • Durch Adrenalin
  • Durch Insulin
  • Durch Hepcidin (correct)

    • Welcher Faktor beeinflusst die Effizienz der Eisenresorption?

  • Das Alter des Menschen
  • Das Geschlecht
  • Die Eisenvorräte im Körper (correct)
  • Die Körpergröße

    • Wie viel Eisen geht während der Menstruation pro Monat verloren?

  • 5-10 mg
  • 50-70 mg
  • 15-30 mg (correct)
  • 30-50 mg

    • Wie viel Eisen benötigen Frauen während der Schwangerschaft pro Tag?

    <p>2-3 mg</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Hauptursache für Eisenmangel?

    <p>Erhöhter Eisenverlust durch Blutungen</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein Indikator für einen Eisenmangel?

    <p>Erniedrigtes Serum-Ferritin</p> Signup and view all the answers

    Welche Veränderung tritt bei Eisenmangel auf?

    <p>Depletion der Eisenspeicher in Leber und Knochenmark</p> Signup and view all the answers

    Welche Folge hat ein Eisenmangel auf die Eisenzufuhr in Zellen?

    <p>Verringerung der Eisenzufuhr</p> Signup and view all the answers

    Wo findet die Synthese von Häm hauptsächlich statt?

    <p>In Erythrozyten und Retikulozyten</p> Signup and view all the answers

    Welcher Enzym wird durch Blei inhibiert?

    <p>ALA Synthase</p> Signup and view all the answers

    Wie viel Eisen wird täglich wiederverwertet?

    <p>ca. 20 mg</p> Signup and view all the answers

    Was passiert mit Bilirubin in der Leber?

    <p>Es wird konjugiert und wasserlöslich gemacht</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Hyperbilirubinämie?

    <p>Eine Gelbfärbung der Haut und Skleren</p> Signup and view all the answers

    Wo findet der Abbau von Erythrozyten statt?

    <p>In der Milz, Knochenmark und Leber</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von Hämoxygenase?

    <p>Den Abbau von Häm zu Biliverdin und Eisen</p> Signup and view all the answers

    Wo wird Bilirubin-Diglucuronid gebildet?

    <p>In der Leber</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Rolle des HFE-Proteins bei der Eisenaufnahme?

    <p>Das HFE-Protein bindet an den Transferrin-Rezeptor und reguliert so die Eisenaufnahme.</p> Signup and view all the answers

    Wie wird überschüssiges Eisen im Körper gespeichert?

    <p>In der Leber, im Pankreas, im Herzmuskel, in der Haut und in den Gelenken</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Faktoren beeinflussen die Eisenaufnahme?

    <p>Alle genannten Faktoren</p> Signup and view all the answers

    Wie wird Eisen im Blut transportiert?

    <p>Als Fe3+ gebunden an Transferrin</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym katalysiert die Oxidation von Fe2+ zu Fe3+?

    <p>Hepheastin</p> Signup and view all the answers

    Welches Protein ist für den Transport von Eisen aus den Enterozyten ins Blut verantwortlich?

    <p>Ferroportin</p> Signup and view all the answers

    Wie wird Eisen in den Enterozyten gespeichert?

    <p>Als Fe3+ gebunden an Ferritin</p> Signup and view all the answers

    Was ist Hämosiderin?

    <p>Ein Speicherprotein für Eisen</p> Signup and view all the answers

    Wie viel Eisen wird durchschnittlich pro Tag im menschlichen Körper resorbiert?

    <p>1-2 mg</p> Signup and view all the answers

    Welche Funktion hat Eisen im Körper nicht?

    <p>Regulation des Blutdrucks</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Speicherung von Eisen im Plasma ist korrekt?

    <p>4 mg werden in Plasma gespeichert</p> Signup and view all the answers

    In welcher Form ist der größte Teil des Körperspeichereisens vorhanden?

    <p>In Speichereisen</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym enthält kein Eisen?

    <p>Lipase</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Hauptfunktion von Hämeisen im Körper?

    <p>Transport von Sauerstoff</p> Signup and view all the answers

    Wie viel Gesamtmenge an Eisen hat ein Durchschnittsmensch?

    <p>3500-4500 mg</p> Signup and view all the answers

    Was geschieht mit Eisen, das nicht gebraucht wird?

    <p>Es wird oxidiert und gespeichert</p> Signup and view all the answers

    Was beschreibt am besten den Transferrin-Zyklus im Zusammenhang mit der Eisenaufnahme?

    <p>Die Eisenaufnahme erfolgt durch Transferrin-Rezeptoren, die von IRP1 reguliert werden.</p> Signup and view all the answers

    Was geschieht bei niedrigem Eisenstatus im Körper?

    <p>Aconitase verliert Eisen und verhindert die Stabilisierung von mRNAs.</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage über Ferritin ist korrekt?

    <p>Ferritin wird bei hohem Eisenstatus vermehrt gebildet.</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Rolle des Serum-Transferrins im Blut?

    <p>Es transportiert Eisen zu den Geweben.</p> Signup and view all the answers

    Was beschreibt am besten die Wirkung von IRP1 auf die Eisenhomöostase?

    <p>IRP1 bindet an IRE und reduziert die Synthese von Transferrin Rezeptoren bei niedrigem Eisen.</p> Signup and view all the answers

    Was ist Hämosiderin?

    <p>Eine Form des abgebauten Ferritins, die Eisen speichert.</p> Signup and view all the answers

    Wie wird die Eisenaufnahme im Körper reguliert?

    <p>Durch Rückkopplungsmechanismen, die die Freisetzung von Eisen beeinflussen.</p> Signup and view all the answers

    Was ist der Effekt von Alkohol auf die Eisenablagerung im Körper?

    <p>Alkohol führt zu einer erhöhten Eisenabsorption in den Geweben.</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist für die Reduktion von Methämoglobin zu Hämoglobin verantwortlich?

    <p>Methämoglobinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche prosthetische Gruppe ist in der Methämoglobinreduktase enthalten?

    <p>Häm und Flavin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen wird von der Methämoglobinreduktase zur Reduktion von Met-Hb benötigt?

    <p>NADH</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist auch unter dem Namen Cytochrom b5 Reduktase bekannt?

    <p>Methämoglobinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist korrekt?

    <p>Sie benötigt FAD als prosthetische Gruppe.</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Moleküle ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?

    <p>Glutathion (GSH)</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?

    <p>Nitrate</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist falsch?

    <p>Sie ist für die Synthese von Glutathion verantwortlich.</p> Signup and view all the answers

    Wie viele Sauerstoffmoleküle können an ein Häm-Molekül gebunden werden?

    <p>4</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion des α-Helices in Hämoglobin?

    <p>Stabilisierung der Proteinstruktur</p> Signup and view all the answers

    Welche Reste sind in der Nähe des Häms in Hämoglobin lokalisiert?

    <p>Hydrophobe Aminosäurereste</p> Signup and view all the answers

    Wie nennt man die Form des Eisens in Häm, wenn es oxidiert ist?

    <p>Ferri-Form</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion der Propionyl-Reste in Häm?

    <p>Löslichkeit des Häms</p> Signup and view all the answers

    Wie nennt man die Bindung von Sauerstoff an Häm?

    <p>Sigmoidale Bindung</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge der O2-Bindung an Häm?

    <p>Die Untereinheiten rücken näher zusammen</p> Signup and view all the answers

    Welche Bindung tritt bei der ersten Sauerstoffbindung an Häm auf?

    <p>Schwierige Bindung</p> Signup and view all the answers

    Was ist die korrekte Bezeichnung für das Enzym Cytochrom b5 Reduktase?

    <p>Met-Hb Reduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen beschreibt die Funktion der Met-Hb Reduktase korrekt?

    <p>Reduziert Methämoglobin zu Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Welcher der folgenden Faktoren kann zur Methämoglobinämie führen?

    <p>Defekt der Met-Hb Reduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinämie ist korrekt?

    <p>Sie führt zu einer verringerten Sauerstoffbindungskapazität des Blutes.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die erbliche Methämoglobinämie ist korrekt?

    <p>Sie wird durch einen Defekt des Enzyms Met-Hb Reduktase verursacht.</p> Signup and view all the answers

    Welcher der folgenden Faktoren kann die Aktivität der Met-Hb Reduktase beeinflussen?

    <p>Alle oben genannten Faktoren</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über den Unterschied zwischen Cytochrom b5 Reduktase und Met-Hb Reduktase ist korrekt?

    <p>Cytochrom b5 Reduktase ist ein allgemeinerer Begriff, der sich auf eine Familie von Enzymen bezieht, während Met-Hb Reduktase ein spezifischerer Begriff ist, der sich auf die Reduktion von Methämoglobin bezieht.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Bedeutung der Met-Hb Reduktase für den Körper ist korrekt?

    <p>Sie ist wichtig für den Transport von Sauerstoff im Blut.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Cytochrom-b5-Reduktase ist korrekt?

    <p>Cytochrom-b5-Reduktase ist ein Enzym, das an der Reduktion von Cytochrom b5 beteiligt ist, das für den Elektronentransport in der Atmungskette wichtig ist.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Met-Hämoglobin-Reduktase ist korrekt?

    <p>Met-Hämoglobin-Reduktase ist ein Hämenzym, das Eisen als Kofaktor verwendet.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Cytochrom b5 und Met-Hämoglobin-Reduktase ist korrekt?

    <p>Cytochrom b5 und Met-Hämoglobin-Reduktase sind beide Enzyme, die an der Reduktion von Eisen beteiligt sind.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Funktion von Cytochrom-b5-Reduktase ist richtig?

    <p>Es reduziert Cytochrom b5, um die Elektronentransportkette in der Atmungskette zu unterstützen.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Funktion von Met-Hämoglobin-Reduktase ist richtig?

    <p>Es katalysiert die Umwandlung von Met-Hämoglobin zu Hämoglobin.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Rolle von Cytochrom b5 und Met-Hämoglobin-Reduktase im Eisenstoffwechsel ist korrekt?

    <p>Cytochrom b5 ist an der Atmungskette beteiligt, während Met-Hämoglobin-Reduktase die Eisenoxidationsstufe in Hämoglobin reguliert.</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage über die Beziehung zwischen Cytochrom-b5-Reduktase und Met-Hämoglobin-Reduktase im Kontext des Eisenstoffwechsels ist korrekt?

    <p>Cytochrom-b5-Reduktase ist an der Reduktion von Eisen in der Atmungskette beteiligt, während Met-Hämoglobin-Reduktase die korrekte Eisenoxidationsstufe in Hämoglobin sicherstellt.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Cytochrom-b5-Reduktase und Met-Hämoglobin-Reduktase im Zusammenhang mit Hämoglobin ist korrekt?

    <p>Cytochrom-b5-Reduktase ist an der Bildung von Hämoglobin beteiligt, während Met-Hämoglobin-Reduktase die korrekte Eisenoxidationsstufe in Hämoglobin sicherstellt.</p> Signup and view all the answers

    Wie wird die Sauerstoffbindung von Kohlenmonoxid an Hämoglobin beeinflusst?

    <p>Es erschwert die Abgabe von Sauerstoff an Gewebe.</p> Signup and view all the answers

    Was ist der Einfluss von 2,3-Bisphosphoglycerat (BPG) auf Hämoglobin?

    <p>Es fördert die Abgabe von Sauerstoff an Gewebe.</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage über das Methemoglobin ist korrekt?

    <p>Es ist oxidiertes Hämoglobin mit Fe3+ statt Fe2+.</p> Signup and view all the answers

    Welche Rolle spielt das distale Histidin E7 bei der Sauerstoffbindung an Hämoglobin?

    <p>Es stabilisiert die oxy-Hb Form durch H-Brücken.</p> Signup and view all the answers

    Wie wirkt sich CO auf die P50-Werte von Hämoglobin aus?

    <p>Es senkt die P50-Werte signifikant.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen beschreibt am besten die Funktion von 2,3-Bisphosphoglycerat bei der Hämoglobin-Sauerstoffbindung?

    <p>Es bindet an Hämoglobin und stabilisiert die T-Form.</p> Signup and view all the answers

    Was beschreibt die Wirkung von distalem Histidin E7 auf die Kohlenmonoxid-Bindung am besten?

    <p>Es verringert die Bindung von CO an Hämoglobin.</p> Signup and view all the answers

    Welche Farbe hat Deoxyhämoglobin?

    <p>Blau-violett.</p> Signup and view all the answers

    Welche prosthetische Gruppe ist in der Methämoglobinreduktase enthalten?

    <p>FAD</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion der Methämoglobinreduktase?

    <p>Reduktion von Met-Hb zu Häm</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist auch unter dem Namen Cytochrom b5 Reduktase bekannt?

    <p>Methämoglobinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche Substanz wird von der Methämoglobinreduktase zur Reduktion von Met-Hb benötigt?

    <p>NADH</p> Signup and view all the answers

    Welches Molekül ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?

    <p>Cytochrom b5</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?

    <p>Nitrite</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage über die Methämoglobinreduktase ist falsch?

    <p>Die Methämoglobinreduktase oxidiert Häm zu Met-Hb.</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist für die Reduktion von Methämoglobin zu Hämoglobin verantwortlich?

    <p>Methämoglobinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche prosthetische Gruppe ist in der Methämoglobinreduktase enthalten?

    <p>FAD</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist auch unter dem Namen Cytochrom b5 Reduktase bekannt?

    <p>Methämoglobinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen wird von der Methämoglobinreduktase zur Reduktion von Met-Hb benötigt?

    <p>NADPH</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist für die Reduktion von Methämoglobin zu Hämoglobin verantwortlich?

    <p>Methämoglobinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Moleküle ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?

    <p>Cytochrom b5</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist korrekt?

    <p>Sie reduziert Methämoglobin zu Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?

    <p>Nitrit</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist falsch?

    <p>Sie ist ein Mitochondriales Enzym</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die beta-Thalassämie ist korrekt?

    <p>Es gibt keine oder weniger beta-Ketten</p> Signup and view all the answers

    Was passiert bei Thalassämie mit den freien alpha-Ketten?

    <p>Sie binden an die Ery-Membran und zerstören sie</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Symptome tritt bei alpha-Thalassämie auf?

    <p>Hämolytische Anämie</p> Signup and view all the answers

    Wie viele alpha-Globin-Allele existieren im menschlichen Körper?

    <p>4</p> Signup and view all the answers

    Welche Funktion hat Eisen im Körper?

    <p>Es ist ein essentielles Spurenelement und hat viele Funktionen</p> Signup and view all the answers

    Wie viel Eisen hat ein Durchschnittsmensch im Körper?

    <p>3500-4500 mg</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Enzyme enthält Eisen?

    <p>alle oben genannten</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Funktion von Cytochrome c Oxidase ist korrekt?

    <p>Es ist ein wichtiger Bestandteil der Atmungskette</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage über die Cytochrom b5 Reduktase ist korrekt?

    <p>Sie ist ein Enzym, das die Umwandlung von Fe3+ zu Fe2+ in Hämoglobin katalysiert.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über den Defekt der Cytochrom b5 Reduktase ist korrekt?

    <p>Er führt zu einer Abnahme der Fähigkeit des Blutes, Sauerstoff zu transportieren.</p> Signup and view all the answers

    Welcher der folgenden Faktoren kann die Aktivität der Cytochrom b5 Reduktase beeinflussen?

    <p>Der pH-Wert des Blutes.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Symptome können bei einem Defekt der Cytochrom b5 Reduktase auftreten?

    <p>Alle oben genannten.</p> Signup and view all the answers

    Wie wird ein Defekt der Cytochrom b5 Reduktase in der Regel behandelt?

    <p>Durch die Gabe von Ascorbinsäure (Vitamin C) oder Methylenblau.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die genetische Vererbung eines Defekts der Cytochrom b5 Reduktase ist korrekt?

    <p>Sie wird autosomal rezessiv vererbt.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über den Zusammenhang zwischen der Cytochrom b5 Reduktase und der Hämoglobinopathie ist korrekt?

    <p>Hämoglobinopathien können zu einer verringerten Aktivität der Cytochrom b5 Reduktase führen.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Cytochrom b5 Reduktase und den Sauerstofftransport ist korrekt?

    <p>Die Cytochrom b5 Reduktase beeinflusst den Sauerstofftransport indirekt, indem sie die Funktion von Hämoglobin reguliert.</p> Signup and view all the answers

    Was benötigt die Methämoglobinreduktase zur Katalyse der Reduktion von Met-Hb?

    <p>NADH</p> Signup and view all the answers

    Welche Rolle spielt Glutathion in der Reduktion von Methämoglobin?

    <p>Es fungiert als Antioxidans.</p> Signup and view all the answers

    Was ist das Endprodukt der Reduktion von zwei Molekülen GSH (Glutathion) durch Disulfidbrücken?

    <p>GSSG</p> Signup and view all the answers

    Welche klinische Maßnahme kann bei schweren Fällen einer Methämoglobinbildung angewendet werden?

    <p>Bluttransfusion</p> Signup and view all the answers

    Welche dieser Aussagen beschreibt die Funktion der Methämoglobinreduktase am besten?

    <p>Sie reduziert Methämoglobin zu Hämoglobin.</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein häufiges Symptom einer Methämoglobinämie?

    <p>Zyanose</p> Signup and view all the answers

    Welches Molekül wird als prosthetische Gruppe in der Methämoglobinreduktase verwendet?

    <p>Häm</p> Signup and view all the answers

    Welcher Prozess führt zur Bildung von Methämoglobin?

    <p>Exposition gegenüber Nitraten</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Hämolyse?

    <p>Vermehrter Bildung von Bilirubin</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Ursache einer Intrahepatischen Ikterus?

    <p>Lebererkrankungen</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Faktoren beeinflusst die Blutgerinnung?

    <p>Vitamin K</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Eisenmangelanämie?

    <p>Mikrozytäre und hypochrome Anämie</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Rolle des Serotonins bei der Blutstillung?

    <p>Aktivierung von Thrombozyten</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Phasen der Blutstillung entspricht der Fibrinolyse?

    <p>Späte plasmatische Phase</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Hämorrhagischen Diathese?

    <p>Blutungen</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Ursache einer Hämochromatose?

    <p>Genetischer Defekt im HFE-Gen</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Hämoxygenase ist falsch?

    <p>Hämoxygenase ist an der Umwandlung von Biliverdin zu Bilirubin beteiligt.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen ist nicht an der Konjugation von Bilirubin in der Leber beteiligt?

    <p>Albumin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über den Abbau von Häm ist richtig?

    <p>Das Eisen aus dem Häm wird in den Erythrozyten wiederverwertet.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Hyperbilirubinämie ist falsch?

    <p>Hyperbilirubinämie ist ein Zeichen für eine normale Funktion der Leber.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen ist kein Abbauprodukt des Häms?

    <p>Urobilinogen</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Synthese von Häm ist richtig?

    <p>Die Synthese von Häm findet sowohl in den Mitochondrien als auch im Zytosol statt.</p> Signup and view all the answers

    Welches Enzym ist für die Umwandlung von Biliverdin zu Bilirubin verantwortlich?

    <p>Biliverdinreduktase</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Regulation der Hämsynthese ist falsch?

    <p>Die Synthese von Häm wird durch die Konzentration von Bilirubin im Körper reguliert.</p> Signup and view all the answers

    Welche Rolle spielt Glutathion (GSH) bei der Reduktion von Methämoglobin (Met-Hb)?

    <p>Es reduziert Met-Hb zu Hämoglobin.</p> Signup and view all the answers

    Wie wird Glutathion in der Reaktion zur Reduktion von Met-Hb verwendet?

    <p>Es wird in zwei Molekülen GSSG umgewandelt.</p> Signup and view all the answers

    Welche ist eine der Funktionen von Glutathion in Erythrozyten?

    <p>Es wirkt als Antioxidans.</p> Signup and view all the answers

    Was geschieht mit Glutathion (GSH) nach seiner Reduktionswirkung auf Met-Hb?

    <p>Es wird zu GSSG und benötigt zusätzliches NADH zur Wiederherstellung.</p> Signup and view all the answers

    Welches Molekül wird zur Reaktion zwischen Glutathion und Methämoglobin benötigt?

    <p>NADH.</p> Signup and view all the answers

    Welches Aminosäuretris setzt sich aus Glutamat, Cystein und Glycin zusammen und ist für die Reduktion von Met-Hb wichtig?

    <p>Glutathion.</p> Signup and view all the answers

    Was ist das Endprodukt der Reduktion von zwei Glutathion-Molekülen?

    <p>GSSG (Glutathion Disulfid).</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen wird zur Therapie bei Methämoglobin-Bildung eingesetzt?

    <p>Ascorbinsäure.</p> Signup and view all the answers

    Was passiert mit Eisen, wenn es durch die Ferritin-Reduktase freigesetzt wird?

    <p>Es wird zu Fe2+ reduziert</p> Signup and view all the answers

    Welche Rolle spielt die Ferrioxidase I/Caeruloplasmin im Eisenstoffwechsel?

    <p>Oxidation von Fe2+ zu Fe3+</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von Apoferritin?

    <p>Eisen-Speicherung</p> Signup and view all the answers

    Wie viel Prozent des Transferrineisens sind im Normalfall beladen?

    <p>21-50%</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Rolle von IRP1 im Eisenstoffwechsel?

    <p>Regulation der Eisenhomöostase</p> Signup and view all the answers

    Was passiert bei niedrigem Eisenstatus im Körper?

    <p>Aconitase verliert Eisen und IRP1 bindet an IRE</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Hämosiderose?

    <p>Eisenüberschuss</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von Hämosiderin?

    <p>Eisen-Speicherung</p> Signup and view all the answers

    Was passiert bei einer beta-Thalassämie auf zellulärer Ebene?

    <p>Aggregierung freier alpha-Ketten</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen beschreibt die Manifestation der Thalassämie?

    <p>Erscheint, wenn HbF durch HbA ersetzt wird</p> Signup and view all the answers

    Welche Form des Hämoglobins zeigt eine höhere Affinität für Sauerstoff, jedoch keine Kooperativität?

    <p>HbBart</p> Signup and view all the answers

    Was ist der Hauptgrund für die hämolytische Anämie bei alpha-Thalassämie?

    <p>Freie alpha-Ketten, die Ery-Membranen zerstören</p> Signup and view all the answers

    Was sind die charakteristischen Symptome einer Homozygoten beta-Thalassämie?

    <p>Cooley’s Anämie mit kurzer Lebensdauer</p> Signup and view all the answers

    Wie viel Eisen wird täglich im menschlichen Körper absorbiert?

    <p>1-2 mg</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Enzyme benötigt Eisen für seine Funktion?

    <p>Katalase</p> Signup and view all the answers

    Warum sind Frauen während der Schwangerschaft anfälliger für Eisenmangel?

    <p>Erhöhter Eisenbedarf für die Plazenta</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Hauptursache für die Bildung von Sichelzellen?

    <p>Eine Mutation in der beta-Kette von Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Wie wird die Lebenserwartung von Patienten mit Sichelzellanämie bei optimaler Therapie beschrieben?

    <p>40-50 Jahre</p> Signup and view all the answers

    Welches von folgenden Symptomen ist ein typisches Merkmal der Sichelzellanämie?

    <p>Atemnot und Herzklopfen</p> Signup and view all the answers

    Wie wirkt sich die Mutation in der beta-Kette von Hämoglobin auf die O2-Bindung aus?

    <p>Die O2-Bindung bleibt unverändert</p> Signup and view all the answers

    Was ist ein möglicher biochemischer Schutzmechanismus von HbAS gegen Malaria?

    <p>Vermehrte Entfernung infizierter Zellen</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge der Aggregation von deoxygeniertem HbS?

    <p>Die Bildung von Mikrothrombosen</p> Signup and view all the answers

    Wie wird die Therapie der Sichelzellanämie beschrieben?

    <p>Eine Kombinationstherapie aus symptomatischer Behandlung, Hydroxyurea und Stammzellentransplantation</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von HbF in der Therapie der Sichelzellanämie?

    <p>Die Vermehrung der Bildung von HbF</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Hauptursache für die Bildung von Methämoglobin?

    <p>Die Oxidation des Eisens im Hämoglobin von Fe2+ zu Fe3+</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist richtig?

    <p>Die Methämoglobinreduktase ist ein Enzym, das im roten Blutkörperchen vorkommt und Methämoglobin in Hämoglobin umwandelt.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Symptome können bei Methämoglobinämie auftreten?

    <p>Kopfschmerzen, Dyspnoe, Schwindel</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?

    <p>Nitrate</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Behandlungen kann bei Methämoglobinämie angewendet werden?

    <p>Bluttransfusion</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Reduktion von Methämoglobin ist richtig?

    <p>Die Reduktion von Methämoglobin erfolgt durch die Reduktion des Eisens von Fe3+ zu Fe2+.</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Moleküle ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?

    <p>Glutathion</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Methämoglobin ist falsch?

    <p>Methämoglobin ist ein wichtiger Bestandteil des roten Blutfarbstoffs.</p> Signup and view all the answers

    Welcher Effekt beschreibt die Abhängigkeit der O2-Bindungsaffinität von Hämoglobin vom Säuredruck der Umgebung?

    <p>Bohr-Effekt</p> Signup and view all the answers

    Wie wird CO2 hauptsächlich im Blut transportiert?

    <p>Als HCO3- und Carbamino-Verbindungen</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden ist eine häufige genetische Erkrankung, die mit Mutationen des Hämoglobins verbunden ist?

    <p>Sichelzellanämie</p> Signup and view all the answers

    Was passiert mit der Bindungsaffinität von Hämoglobin bei sinkendem pH-Wert?

    <p>Sie sinkt</p> Signup and view all the answers

    Was ist eine mögliche Folge einer Met-Hb-Bildung im Körper?

    <p>Verminderte O2-Abgabe</p> Signup and view all the answers

    Welche Rolle spielt der CO2-Partialdruck bei der Stabilisierung von Deoxy-Hb?

    <p>Er fördert die O2-Abgabe</p> Signup and view all the answers

    Was sind Heinz’sche Innenkörper?

    <p>Aggregationen von Hämoglobin, die in Erythrozyten auftreten</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Mutationen führt zur Bezeichnung HbM?

    <p>Ersatz von Histidin durch Tyrosin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über das Transferrin ist FALSCH?

    <p>Transferrin ist ein Glykoprotein im Blutplasma.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Ferritin ist RICHTIG?

    <p>Ferritin ist ein Protein, das Eisen in den Zellen speichert.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Eisenhomöostase ist RICHTIG?

    <p>Die Eisenhomöostase wird durch die Konzentration von Eisen im Blut reguliert.</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Proteine wird durch ein Iron Response Element (IRE) reguliert?

    <p>Ferritin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Hämosiderose ist RICHTIG?

    <p>Hämosiderose ist eine Erkrankung, die durch eine übermäßige Ablagerung von Eisen in den Geweben verursacht wird.</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Enzyme katalysiert die Oxidation von Fe2+ zu Fe3+?

    <p>Ferrioxidase I / Caeruloplasmin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über das HFE-Gen ist RICHTIG?

    <p>Das HFE-Gen ist für die Regulierung der Eisenaufnahme verantwortlich.</p> Signup and view all the answers

    Was ist der Hauptgrund für die Eisenüberversorgung bei häufigem Bluttransfusionen?

    <p>Die Bluttransfusionen führen zu einem erhöhten Eisen-Spiegel im Blut.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen beschreibt die beta-Thalassämie korrekt?

    <p>Beta-Thalassämie bietet einen relativen Schutz gegen Malaria.</p> Signup and view all the answers

    Was passiert mit den alpha-Ketten bei alpha-Thalassämie?

    <p>Die alpha-Ketten können keine funktionalen Tetramere bilden.</p> Signup and view all the answers

    Was charakterisiert die Cooley’s Anämie?

    <p>Führt häufig zu einem frühen Tod ohne Therapie.</p> Signup and view all the answers

    Welche Komplikation tritt bei der Aggregation freier alpha-Ketten auf?

    <p>Zerstörung der Erythrozyten-Membran.</p> Signup and view all the answers

    Was gilt als zweiter Vorteil einer ererbten Persistenz von HbF?

    <p>Mildere Symptome bei Thalassämie.</p> Signup and view all the answers

    Wie verhält sich die Lebensdauer der Erythrozyten bei alpha-Thalassämie?

    <p>Erythrozyten haben eine verkürzte Lebensdauer.</p> Signup and view all the answers

    Was beschreibt das HbH-Tetramer bei alpha-Thalassämie am besten?

    <p>Es hat keine Kooperativität und eine höhere Affinität für Sauerstoff.</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Enzyme ist in der Eisenhomöostase nicht beteiligt?

    <p>Katalase.</p> Signup and view all the answers

    Wo findet die Synthese von Häm in Erythroblasten und Retikulozyten statt?

    <p>In den Mitochondrien</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von Hämoxygenase?

    <p>Der Abbau des Häm-Gerüsts zu Biliverdin</p> Signup and view all the answers

    Was passiert mit Bilirubin in der Leber?

    <p>Es wird mit Glucuronsäure konjugiert</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Hyperbilirubinämie?

    <p>Eine Gelbfärbung der Haut und Skleren</p> Signup and view all the answers

    Wo findet der Abbau von Erythrozyten statt?

    <p>Alle drei</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von UDP-Glucuronyltransferase?

    <p>Die Konjugation von Bilirubin mit Glucuronsäure</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Bleivergiftung?

    <p>Eine Enzephalopathie und neurologische Schäden</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Rolle von ALA Synthase?

    <p>Die katalysiert den ersten Schritt der Häm-Synthese</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über den Bohr-Effekt ist korrekt?

    <p>Eine hohe CO2-Konzentration verringert die Bindungsaffinität von O2 an Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Hauptursache von Methämoglobinbildung?

    <p>Ein Mangel an Cytochrom b5 Reduktase</p> Signup and view all the answers

    Was passiert bei einer Hämoglobinopathie?

    <p>Es kommt zu einer abweichenden Aminosäuresequenz in Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer vermehrten Methämoglobinbildung?

    <p>Eine verminderte O2-Affinität von Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über Thalassämien ist korrekt?

    <p>Es handelt sich um eine verminderte Synthese von β-Globin</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Funktion von Carbamino-Hb?

    <p>Es transportiert CO2 im Blut</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Folge einer Instabilität von Hämoglobin?

    <p>Eine vermehrte Aggregation von Hämoglobin</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Hauptfunktion von Hämoglobin?

    <p>Es transportiert O2 im Blut</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage zur Thalassämie ist FALSCH?

    <p>Bei Thalassämie können die fehlenden Globin-Ketten durch die Produktion von Hämoglobin F (HbF) vollständig kompensiert werden.</p> Signup and view all the answers

    Welcher Mechanismus ist für die Hämolyse bei Thalassämie verantwortlich?

    <p>Die freien alpha-Ketten aggregieren und binden an die Erythrozytenmembran, wodurch die Erythrozyten zerstört werden.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Symptome sind charakteristisch für Thalassämie?

    <p>Knochendeformationen, Hämolytische Anämie und Gelbsucht</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage zur HbF-Persistenz bei Thalassämie ist KORREKT?

    <p>HbF-Persistenz ist eine genetische Veränderung, die die Produktion von HbF erhöht.</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage zu den alpha-Ketten bei Thalassämie ist FALSCH?

    <p>Bei Alpha-Thalassämie können nur 4 alpha-Globin-Allele mutiert sein.</p> Signup and view all the answers

    Welche Art von Hämoglobin wird bei Alpha-Thalassämie im Erwachsenenalter gebildet?

    <p>HbH</p> Signup and view all the answers

    Wie wird die Manifestation der Thalassämie nach der Geburt erklärt?

    <p>Nach der Geburt wird HbF durch HbA ersetzt, was die Symptome der Thalassämie verstärkt.</p> Signup and view all the answers

    Welche Aussage zur Alpha-Thalassämie ist KORREKT?

    <p>Alpha-Thalassämie ist eine autosomal-rezessive Erkrankung.</p> Signup and view all the answers

    Was ist eine Hauptursache für die hämolytische Anämie bei Sichelzellanämie?

    <p>Aggregation von deoxygeniertem HbS</p> Signup and view all the answers

    Welcher Mechanismus trägt zur Zerstörung der Erythrozyten in der Sichelzellanämie bei?

    <p>Mikrothrombosen aufgrund von Sichelzellbildung</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Symptome ist typischerweise bei homozygoter Sichelzellanämie zu beobachten?

    <p>Atemnot und Herzklopfen</p> Signup and view all the answers

    Welcher genetische Faktor verursacht die Sichelzellanämie?

    <p>Mutation in der beta-Kette von Hb</p> Signup and view all the answers

    Was ist die Lebensdauer von Erythrozyten mit Sichelzellen verglichen mit gesunden Erythrozyten?

    <p>Kürzer als normale Erythrozyten</p> Signup and view all the answers

    Welche Behandlungsmethode fördert die Bildung von HbF bei Patienten mit Sichelzellanämie?

    <p>Zytostatika</p> Signup and view all the answers

    Welches Symptom ist nicht typisch für die Sichelzellanämie?

    <p>Erhöhte körperliche Ausdauer</p> Signup and view all the answers

    Welche Mechanismen von HbAS schützen gegen Malaria?

    <p>Erhöhte Zerstörung infizierter Erythrozyten</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Ursachen kann zu einer hämolytischen Anämie führen?

    <p>Sichelzellenanämie</p> Signup and view all the answers

    Welches der folgenden Symptome ist typisch für eine hämolytische Anämie?

    <p>Erhöhte Konzentration an indirektem Bilirubin</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Erkrankungen kann zu einer hämolytischen Anämie führen?

    <p>Morbus haemolyticus neonatorum</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über hämolytische Anämie ist korrekt?

    <p>Hämolytische Anämie kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Behandlung von hämolytischer Anämie ist korrekt?

    <p>Die Behandlung von hämolytischer Anämie zielt darauf ab, die Ursache der Anämie zu beseitigen.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Erkrankungen ist KEINE Ursache für eine hämolytische Anämie?

    <p>Eisenmangelanämie</p> Signup and view all the answers

    Was ist der Unterschied zwischen direktem und indirektem Bilirubin?

    <p>Indirektes Bilirubin ist die ungekonjugierte Form von Bilirubin.</p> Signup and view all the answers

    Welche der folgenden Aussagen über die Symptome von hämolytischer Anämie ist korrekt?

    <p>Die Symptome von hämolytischer Anämie können je nach Schweregrad der Anämie variieren.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Eisenmangelanämie

    • Diagnose: Mikrozytose, Hypochromie, Fehlendes Speichereisen, Sehr niedriges Serumferritin, Erhöhtes Serum-Transferrin, Erniedrigte Transferrin-Beladung
    • Eisenmangelanämie ist die häufigste Form der Anämie, verursacht durch Nahrungszufuhr, Resorption von Eisen, erhöhten Verlust durch Blutungen

    Eisenstoffwechsel

    • Eisen ist ein essentielles Spurenelement
    • Resorption: 1-2mg/Tag, Speicherung von 4mg im Plasma
    • Einteilung des Körpereisens:
      • Funktionseisen (Hämoglobin, Myoglobin, Enzymeisen)
      • Speichereisen (Ferritin, Hämosiderin)
      • Transporteisen (Transferrin)

    Eisenverlust

    • Biochemische und morphologische Veränderungen:
      • Depletion der Eisenspeicher in Leber und Knochenmark
      • Serum-Ferritin sinkt ab
      • Hb sinkt, Veränderung der Erys
      • Konzentration von Serum-Transferrin steigt, Sättigung des Transferrins sinkt
      • Depletion von eisenhaltigen Enzymen

    Hämosiderose

    • Vermehrte Eisenablagerung, v.a. im Leberparenchym
    • Ursachen: Alkoholbedingte Leberzirrhosen, häufige Bluttransfusionen und dadurch Eisenüberversorgung
    • Hämosiderin: Speicher nach Anfüllen von Ferritinspeichern, abgebautes, unlösliches Ferritin, aggregiert

    Hämochromatose

    • Genetische Krankheit, Defekt im HFE-Gen
    • Autosomal-rezessiv (ca. 10% der Nordeuropäer sind heterozygot, Homozygot: 25% haben manifestierte Hämochromatose)
    • HFE-Protein reguliert Eisenaufnahme durch Bindung an den Transferrin-Rezeptor

    Thalassämie

    • Verminderte Synthese einer Globin-Kette (alpha oder beta)
    • beta-Thalassämie: Über 200 verschiedene Mutationen bekannt, Heterozygot (häufig symptomlos), Homozygot (Cooley's Anämie)
    • alpha-Thalassämie: Synthese der alpha-Ketten gestört, Adult: HbH (beta-Tetramer), Fetus: HbBart (gamma-Tetramer)

    Eisenresorption und -speicherung

    • Eintritt von Eisen in den Körper durch Resorption im Darm
    • Speicherung von Eisen in Form von Ferritin und Hämosiderin in Leber, Knochenmark und anderen Organen
    • Regulation der Eisenaufnahme durch Hepcidin und Ferroportin

    Hämoglobin

    • Hämoglobin (Hb) ist ein Protein im Blut, das Sauerstoff transportiert und für die Atmungsfarbe des Blutes verantwortlich ist
    • Hb besteht aus vier Untereinheiten: zwei alpha-Ketten und zwei beta-Ketten, die miteinander assoziiert sind
    • Jede Untereinheit enthält ein Häm-Molekül, das Sauerstoff bindet

    Häm-Gruppe

    • Die Häm-Gruppe besteht aus einem Protoporphyrinring IX, an dem Eisen (Fe) gebunden ist
    • Fe2+ (Ferro-Form) ist die funktionelle Form von Häm, während Fe3+ (Ferri-Form) die oxidierte Form ist
    • Die Häm-Gruppe ist hydrophob und konjugiert, was ihr eine rote Farbe verleiht

    O2-Bindung

    • Die O2-Bindung an Hb ist kooperativ, d.h. die Bindung von erstem O2 erleichtert die Bindung weiterer O2-Moleküle
    • Die Bindung von O2 an Hb verursacht eine Konformationsänderung, bei der die Untereinheiten enger zusammenrücken
    • Die O2-Bindung wird durch den Bohr-Effekt beeinflusst, bei dem die O2-Bindungsaffinität von Hb von der pH-Wert und CO2-Konzentration abhängt

    Met-Hämoglobin

    • Met-Hämoglobin (Met-Hb) ist eine Form von Hämoglobin, bei der Eisen oxidativ zu Fe3+ umgewandelt wurde
    • Met-Hb kann nicht mehr O2 binden und ist daher funktionell inaktiv
    • Met-Hb kann durch oxidierende Substanzen verursacht werden, z.B. Nitrate, Nitrite, aromatische Nitro- und Aminoverbindungen

    Therapie bei Met-Hämoglobulinämie

    • Die Therapie bei Met-Hämoglobulinämie besteht darin, oxidierende Substanzen zu eliminieren und Antioxidantien wie Methylenblau, Ascorbinsäure und Riboflavin zu verabreichen
    • In schweren Fällen kann eine Bluttransfusion notwendig sein

    Hämoglobinopathien

    • Hämoglobinopathien sind Erkrankungen, die durch Mutationen des Hb-Gens verursacht werden
    • Bekannte Hämoglobinopathien sind z.B. Sichelzell-Anämie, Thalassämie und Methämoglobinämie
    • Hämoglobinopathien können eine verminderte Sauerstoffbindung und eine instabile Hb-Struktur verursachen

    Hämoglobin und seine Funktion

    • Hämoglobin (Hb) ist ein Tetramer, bestehend aus 2 alpha-Ketten und 2 beta-Ketten
    • Jede Kette hat ein Häm, das Eisen enthält, welches für die Sauerstoffbindung wichtig ist
    • Hämoglobin ist für den Sauerstofftransport im Blut verantwortlich

    Met-Hämoglobin (Met-Hb)

    • Met-Hb entsteht durch die Oxidation von Fe2+ zu Fe3+
    • Met-Hb kann keine Sauerstoffbindung mehr durchführen, was zu Zyanose, Kopfschmerzen, Dyspnoe und anderen Symptomen führt
    • Met-Hb-Reduktase ist ein Enzym, das Met-Hb wieder in Hb umwandelt

    Bohr-Effekt

    • Der Bohr-Effekt beschreibt die Abhängigkeit zwischen der O2-Bindungsaffinität von Hämoglobin und dem Säuredruck der Umgebung
    • Bei sinkendem pH (Azidose) und steigendem CO2-Partialdruck sinkt die Bindungsaffinität von Hb und die Sauerstofffreisetzung wird begünstigt

    Hämoglobinopathien

    • Hämoglobinopathien sind Erbkrankheiten, die durch Genmutationen verursacht werden
    • Es gibt über 1000 bekannte Genmutationen, die zu Hämoglobinopathien führen können
    • Beispiele für Hämoglobinopathien sind HbM, Hb Boston und Thalassämien

    Thalassämien

    • Thalassämien sind Erbkrankheiten, die durch eine verminderte Synthese von Globin-Ketten verursacht werden
    • Es gibt alpha-Thalassämien und beta-Thalassämien
    • Symptome von Thalassämien sind Hämolytische Anämie, Hämolyse und Knochendeformationen

    Eisenstoffwechsel

    • Eisen ist ein essentielles Spurenelement für den Körper
    • Der Körper speichert etwa 4 mg Eisen im Plasma
    • Funktionseisen wird in Hämoglobin, Myoglobin, Enzymeisen und anderen Proteinen gefunden

    Häm-Fe-Interaktion

    • Das proximale His und Tyr F8 sind die 5. und 6. Liganden der Hämgruppe.
    • Nitrate (NO3-) und Nitrite (NO2-) können die Hämgruppe inhibieren und führen zu einer Oxidation von Fe2+ zu Fe3+.
    • Diese Oxidation kann zu einer Methämoglobinämie führen, die durch eine Zyanose, Kopfschmerzen, Dyspnoe, Schwindel, Benommenheit, Brustschmerzen, Herzrasen, Koma und Tod (>70%) gekennzeichnet ist.

    Methämoglobinreduktion

    • Erythrozyten enthalten die Methämoglobinreduktase, die Fe3+ zu Fe2+ reduziert.
    • Die Methämoglobinreduktase benötigt NADH für die Katalyse, das aus der Glykolyse hervorgeht.
    • Die Reduktion von Met-Hb führt zur Bildung von GSSG (Glutathion Disulfid) aus 2 Molekülen GSH via Cys Disulfidbrücken.

    Therapie

    • Die Behandlung einer Methämoglobinämie besteht darin, oxidierende Substanzen abzusetzen und Methylenblau, Ascorbinsäure, Riboflavin und Glucose zu verabreichen.
    • In schweren Fällen können Bluttransfusionen notwendig sein.

    Eisenstoffwechsel

    • Eisen ist ein essentielles Spurenelement, das in verschiedenen Formen im Körper vorkommt.
    • Die meisten Eisenanteile sind in der Hämgruppe von Hb und Mbgebunden.
    • Der Körper enthält etwa 45-60 mg Eisen pro Kilogramm Körpergewicht.

    Hämsynthese

    • Die Hämsynthese findet hauptsächlich in Erythroblasten und Retikulozyten statt.
    • Die ALA Synthase katalysiert den ersten Schritt der Hämsynthese, die durch einen Feedback-Mechanismus reguliert wird.

    Hämabbau

    • Der Hämabbau findet in der Milz, im Knochenmark und in der Leber statt.
    • Der Abbau der Erythrozyten führt zur Freisetzung von Eisen, das für die Synthese neuer Erythrozyten verwendet werden kann.

    Krankheiten

    • Eisenmangelanämie kann zu einer Mikrozytären und hypochromen Anämie führen.
    • Hämosiderose kann durch eine Eisenüberladung entstehen, die zu Ablagerungen von Hämosiderin in der Leber, im Pankreas, im Myokard, in der Haut und in den Gelenken führt.
    • Hämochromatose ist eine genetische Krankheit, die durch einen Defekt im HFE-Gen verursacht wird und zu einer vermehrten Aufnahme von Eisen führt.

    Blutgerinnung

    • Die Blutgerinnung ist ein wichtiger Prozess, der die Abdichtung von Gefäßverletzungen und die Bildung von Blutgerinnseln ermöglicht.
    • Die Blutgerinnung wird durch eine Balance zwischen Blutgerinnung und Fibrinolyse reguliert.
    • Eine Störung dieser Balance kann zu einer Hämorrhagischen Diathese oder zu einer Blutungsneigung führen.

    Hämoglobinopathien

    • Sichelzellanämie: häufigste Hb-Pathie, autosomal rezessiv vererbt, Lebenserwartung: 40-50 Jahre bei optimaler Therapie
    • Symptome: Atemnot, Herzklopfen, Akute abdominale Schmerzen, Pneumonie, Priapismus, Milztumor, Ikterus, Hämaturie, Niereninsuffizienz, Knochennekrosen
    • Pathomechanismus: Bildung von Sichelzellen im peripheren, venösen Bereich, Zerstörung der Erythrozyten durch Aggregation von deoxygeniertem HbS

    Bohr-Effekt

    • Beschreibt die Abhängigkeit zwischen der O2-Bindungsaffinität von Hämoglobin und dem Säuredruck der Umgebung (H+ und CO2)
    • Der Bohr-Effekt und die kooperative Bindung von O2 machen Hb zum idealen Sauerstofftransporter
    • Bei sinkendem pH (Azidose) und steigendem CO2-Partialdruck sinkt die Bindungsaffinität von Hb und die Sauerstofffreisetzung wird begünstigt

    Hämolytische Anämie

    • Zerstörung der Erythrozyten durch Aggregation von deoxygeniertem HbS
    • Hämolyse: Zerstörung der Erythrozyten, führt zu Anämie

    Met-Hb

    • Methämoglobinbindung: HbM, Fe2+ → Fe3+
    • Erhöhte O2-Affinität, Instabilität, verminderte Löslichkeit: Aggregation
    • Enzymdefekte: Met-Hb Reduktase = Cytochrom b5 Reduktase, Gentherapie

    Thalassämien

    • Verminderte Synthese einer Globin-Kette (alpha oder beta)
    • Heterozygot: häufig symptomlos, Homozygot: Cooley’s Anämie, LE: 50-60 Jahre (ohne Therapie: Tod im Kindesalter)
    • Manifestation nach der Geburt, wenn HbF durch HbA ersetzt wird
    • Kompensation: Hereditäre Persistenz des HbF → mildere Symptomatik

    Eisenstoffwechsel

    • Einteilung des Körpereisens: Funktionseisen, Eisen in Hämoglobin, Myoglobin, Enzymeisen
    • Resorption: 1-2mg/Tag, Speicherung von 4mg im Plasma
    • Eisenmangelanämie: Diagnose, Mikrozytose, Hypochromie, Fehlendes Speichereisen, Sehr niedriges Serumferritin, Erhöhtes Serum-Transferrin, Erniedrigte Transferrin-Beladung

    Hämolyse

    • Hämolyse kann zu vermehrtem indirektem Bilirubin führen
    • Ursachen: Sichelzellenanämie, Thalassämie, G6PD-Mangel, Morbus haemolyticus neonatorum (Rhesus-Faktor)

    Ikterus

    • Arten:
      • Prähepatischer Ikterus: vermehrte Hämolyse (z.B. bei Sichelzellenanämie, Thalassämie)
      • Intrahepatischer Ikterus: Lebererkrankungen (z.B. Hepatitis, Leberzirrhose)
      • Posthepatischer Ikterus: Gallengangverschluss, Gallensteine

    Blutgerinnung und Fibrinolyse

    • Blutgerinnung:
      • Phase 1: Vasokonstriktion (Kontraktion der glatten Muskelzellen)
      • Phase 2: Zelluläre Phase (Aggregation der Thrombozyten)
      • Phase 3: Frühe plasmatische Phase (Blutgerinnung)
      • Phase 4: Späte plasmatische Phase (Fibrinolyse)
    • Fibrinolyse: Auflösung von Blutgerinnseln
    • Hämorrhagische Diathese: Blutungsneigung durch vermehrte Fibrinolyse

    Sichelzellanämie

    • Häufigste Hb-Pathie, vor allem in Afrika
    • Autosomal rezessiv vererbt
    • Lebenserwartung: 40-50 Jahre bei optimaler Therapie
    • Symptome: Atemnot, Herzklopfen, abdominale Schmerzen, Pneumonie, Priapismus, Milztumor, Ikterus, Hämaturie, Niereninsuffizienz, Knochennekrosen
    • Pathomechanismus: Formation von Sichelzellen im peripheren, venösen Bereich durch Aggregation von deoxygeniertem HbS

    Häm-Synthese

    • Synthese hauptsächlich in Erythroblasten und Retikulozyten
    • ALA-Synthase katalysiert ersten Schritt der Häm-Synthese
    • Feedback-Mechanismus: Transkription stimuliert von EPO, Translation reguliert durch IRP1

    Hämabbau

    • Abbau der Erythrozyten in Milz, Knochenmark und Leber
    • Globin: Proteinabbau
    • Hämkatabolismus: Wiederverwertung des Eisens
    • Biliverdin wird zu gewöhnlichem Bilirubin reduziert und wird an Albumin gebunden und zur Leber transportiert

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    In diesem Quiz werden die Diagnosemerkmale und Eigenschaften der Eisenmangelanämie behandelt. Erfahren Sie mehr über die Symptome unddie.biochemischen Prozesse, die bei dieser Erkrankung auftreten.

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