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Wie wird die Eisenresorption im Körper reguliert?
Welcher Faktor beeinflusst die Effizienz der Eisenresorption?
Wie viel Eisen geht während der Menstruation pro Monat verloren?
Wie viel Eisen benötigen Frauen während der Schwangerschaft pro Tag?
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Was ist die Hauptursache für Eisenmangel?
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Was ist ein Indikator für einen Eisenmangel?
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Welche Veränderung tritt bei Eisenmangel auf?
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Welche Folge hat ein Eisenmangel auf die Eisenzufuhr in Zellen?
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Wo findet die Synthese von Häm hauptsächlich statt?
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Welcher Enzym wird durch Blei inhibiert?
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Wie viel Eisen wird täglich wiederverwertet?
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Was passiert mit Bilirubin in der Leber?
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Was ist die Folge einer Hyperbilirubinämie?
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Wo findet der Abbau von Erythrozyten statt?
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Was ist die Funktion von Hämoxygenase?
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Wo wird Bilirubin-Diglucuronid gebildet?
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Was ist die Rolle des HFE-Proteins bei der Eisenaufnahme?
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Wie wird überschüssiges Eisen im Körper gespeichert?
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Welche der folgenden Faktoren beeinflussen die Eisenaufnahme?
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Wie wird Eisen im Blut transportiert?
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Welches Enzym katalysiert die Oxidation von Fe2+ zu Fe3+?
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Welches Protein ist für den Transport von Eisen aus den Enterozyten ins Blut verantwortlich?
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Wie wird Eisen in den Enterozyten gespeichert?
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Was ist Hämosiderin?
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Wie viel Eisen wird durchschnittlich pro Tag im menschlichen Körper resorbiert?
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Welche Funktion hat Eisen im Körper nicht?
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Welche der folgenden Aussagen über die Speicherung von Eisen im Plasma ist korrekt?
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In welcher Form ist der größte Teil des Körperspeichereisens vorhanden?
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Welches Enzym enthält kein Eisen?
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Was ist die Hauptfunktion von Hämeisen im Körper?
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Wie viel Gesamtmenge an Eisen hat ein Durchschnittsmensch?
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Was geschieht mit Eisen, das nicht gebraucht wird?
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Was beschreibt am besten den Transferrin-Zyklus im Zusammenhang mit der Eisenaufnahme?
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Was geschieht bei niedrigem Eisenstatus im Körper?
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Welche Aussage über Ferritin ist korrekt?
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Was ist die Rolle des Serum-Transferrins im Blut?
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Was beschreibt am besten die Wirkung von IRP1 auf die Eisenhomöostase?
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Was ist Hämosiderin?
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Wie wird die Eisenaufnahme im Körper reguliert?
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Was ist der Effekt von Alkohol auf die Eisenablagerung im Körper?
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Welches Enzym ist für die Reduktion von Methämoglobin zu Hämoglobin verantwortlich?
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Welche prosthetische Gruppe ist in der Methämoglobinreduktase enthalten?
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Welche der folgenden Substanzen wird von der Methämoglobinreduktase zur Reduktion von Met-Hb benötigt?
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Welches Enzym ist auch unter dem Namen Cytochrom b5 Reduktase bekannt?
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Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist korrekt?
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Welches der folgenden Moleküle ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?
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Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?
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Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist falsch?
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Wie viele Sauerstoffmoleküle können an ein Häm-Molekül gebunden werden?
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Was ist die Funktion des α-Helices in Hämoglobin?
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Welche Reste sind in der Nähe des Häms in Hämoglobin lokalisiert?
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Wie nennt man die Form des Eisens in Häm, wenn es oxidiert ist?
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Was ist die Funktion der Propionyl-Reste in Häm?
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Wie nennt man die Bindung von Sauerstoff an Häm?
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Was ist die Folge der O2-Bindung an Häm?
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Welche Bindung tritt bei der ersten Sauerstoffbindung an Häm auf?
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Was ist die korrekte Bezeichnung für das Enzym Cytochrom b5 Reduktase?
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Welche der folgenden Aussagen beschreibt die Funktion der Met-Hb Reduktase korrekt?
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Welcher der folgenden Faktoren kann zur Methämoglobinämie führen?
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Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinämie ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über die erbliche Methämoglobinämie ist korrekt?
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Welcher der folgenden Faktoren kann die Aktivität der Met-Hb Reduktase beeinflussen?
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Welche der folgenden Aussagen über den Unterschied zwischen Cytochrom b5 Reduktase und Met-Hb Reduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über die Bedeutung der Met-Hb Reduktase für den Körper ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über Cytochrom-b5-Reduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über Met-Hämoglobin-Reduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über Cytochrom b5 und Met-Hämoglobin-Reduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über die Funktion von Cytochrom-b5-Reduktase ist richtig?
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Welche der folgenden Aussagen über die Funktion von Met-Hämoglobin-Reduktase ist richtig?
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Welche der folgenden Aussagen über die Rolle von Cytochrom b5 und Met-Hämoglobin-Reduktase im Eisenstoffwechsel ist korrekt?
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Welche Aussage über die Beziehung zwischen Cytochrom-b5-Reduktase und Met-Hämoglobin-Reduktase im Kontext des Eisenstoffwechsels ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über Cytochrom-b5-Reduktase und Met-Hämoglobin-Reduktase im Zusammenhang mit Hämoglobin ist korrekt?
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Wie wird die Sauerstoffbindung von Kohlenmonoxid an Hämoglobin beeinflusst?
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Was ist der Einfluss von 2,3-Bisphosphoglycerat (BPG) auf Hämoglobin?
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Welche Aussage über das Methemoglobin ist korrekt?
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Welche Rolle spielt das distale Histidin E7 bei der Sauerstoffbindung an Hämoglobin?
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Wie wirkt sich CO auf die P50-Werte von Hämoglobin aus?
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Welche der folgenden Aussagen beschreibt am besten die Funktion von 2,3-Bisphosphoglycerat bei der Hämoglobin-Sauerstoffbindung?
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Was beschreibt die Wirkung von distalem Histidin E7 auf die Kohlenmonoxid-Bindung am besten?
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Welche Farbe hat Deoxyhämoglobin?
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Welche prosthetische Gruppe ist in der Methämoglobinreduktase enthalten?
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Was ist die Funktion der Methämoglobinreduktase?
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Welches Enzym ist auch unter dem Namen Cytochrom b5 Reduktase bekannt?
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Welche Substanz wird von der Methämoglobinreduktase zur Reduktion von Met-Hb benötigt?
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Welches Molekül ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?
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Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?
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Welche Aussage über die Methämoglobinreduktase ist falsch?
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Welches Enzym ist für die Reduktion von Methämoglobin zu Hämoglobin verantwortlich?
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Welche prosthetische Gruppe ist in der Methämoglobinreduktase enthalten?
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Welches Enzym ist auch unter dem Namen Cytochrom b5 Reduktase bekannt?
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Welche der folgenden Substanzen wird von der Methämoglobinreduktase zur Reduktion von Met-Hb benötigt?
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Welches Enzym ist für die Reduktion von Methämoglobin zu Hämoglobin verantwortlich?
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Welches der folgenden Moleküle ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?
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Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?
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Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist falsch?
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Welche der folgenden Aussagen über die beta-Thalassämie ist korrekt?
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Was passiert bei Thalassämie mit den freien alpha-Ketten?
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Welche der folgenden Symptome tritt bei alpha-Thalassämie auf?
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Wie viele alpha-Globin-Allele existieren im menschlichen Körper?
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Welche Funktion hat Eisen im Körper?
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Wie viel Eisen hat ein Durchschnittsmensch im Körper?
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Welche der folgenden Enzyme enthält Eisen?
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Welche der folgenden Aussagen über die Funktion von Cytochrome c Oxidase ist korrekt?
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Welche Aussage über die Cytochrom b5 Reduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über den Defekt der Cytochrom b5 Reduktase ist korrekt?
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Welcher der folgenden Faktoren kann die Aktivität der Cytochrom b5 Reduktase beeinflussen?
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Welche der folgenden Symptome können bei einem Defekt der Cytochrom b5 Reduktase auftreten?
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Wie wird ein Defekt der Cytochrom b5 Reduktase in der Regel behandelt?
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Welche der folgenden Aussagen über die genetische Vererbung eines Defekts der Cytochrom b5 Reduktase ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über den Zusammenhang zwischen der Cytochrom b5 Reduktase und der Hämoglobinopathie ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über die Cytochrom b5 Reduktase und den Sauerstofftransport ist korrekt?
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Was benötigt die Methämoglobinreduktase zur Katalyse der Reduktion von Met-Hb?
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Welche Rolle spielt Glutathion in der Reduktion von Methämoglobin?
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Was ist das Endprodukt der Reduktion von zwei Molekülen GSH (Glutathion) durch Disulfidbrücken?
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Welche klinische Maßnahme kann bei schweren Fällen einer Methämoglobinbildung angewendet werden?
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Welche dieser Aussagen beschreibt die Funktion der Methämoglobinreduktase am besten?
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Was ist ein häufiges Symptom einer Methämoglobinämie?
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Welches Molekül wird als prosthetische Gruppe in der Methämoglobinreduktase verwendet?
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Welcher Prozess führt zur Bildung von Methämoglobin?
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Was ist die Folge einer Hämolyse?
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Was ist die Ursache einer Intrahepatischen Ikterus?
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Welche der folgenden Faktoren beeinflusst die Blutgerinnung?
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Was ist die Folge einer Eisenmangelanämie?
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Was ist die Rolle des Serotonins bei der Blutstillung?
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Welche der folgenden Phasen der Blutstillung entspricht der Fibrinolyse?
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Was ist die Folge einer Hämorrhagischen Diathese?
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Was ist die Ursache einer Hämochromatose?
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Welche der folgenden Aussagen über Hämoxygenase ist falsch?
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Welche der folgenden Substanzen ist nicht an der Konjugation von Bilirubin in der Leber beteiligt?
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Welche der folgenden Aussagen über den Abbau von Häm ist richtig?
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Welche der folgenden Aussagen über die Hyperbilirubinämie ist falsch?
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Welche der folgenden Substanzen ist kein Abbauprodukt des Häms?
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Welche der folgenden Aussagen über die Synthese von Häm ist richtig?
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Welches Enzym ist für die Umwandlung von Biliverdin zu Bilirubin verantwortlich?
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Welche der folgenden Aussagen über die Regulation der Hämsynthese ist falsch?
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Welche Rolle spielt Glutathion (GSH) bei der Reduktion von Methämoglobin (Met-Hb)?
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Wie wird Glutathion in der Reaktion zur Reduktion von Met-Hb verwendet?
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Welche ist eine der Funktionen von Glutathion in Erythrozyten?
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Was geschieht mit Glutathion (GSH) nach seiner Reduktionswirkung auf Met-Hb?
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Welches Molekül wird zur Reaktion zwischen Glutathion und Methämoglobin benötigt?
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Welches Aminosäuretris setzt sich aus Glutamat, Cystein und Glycin zusammen und ist für die Reduktion von Met-Hb wichtig?
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Was ist das Endprodukt der Reduktion von zwei Glutathion-Molekülen?
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Welche der folgenden Substanzen wird zur Therapie bei Methämoglobin-Bildung eingesetzt?
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Was passiert mit Eisen, wenn es durch die Ferritin-Reduktase freigesetzt wird?
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Welche Rolle spielt die Ferrioxidase I/Caeruloplasmin im Eisenstoffwechsel?
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Was ist die Funktion von Apoferritin?
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Wie viel Prozent des Transferrineisens sind im Normalfall beladen?
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Was ist die Rolle von IRP1 im Eisenstoffwechsel?
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Was passiert bei niedrigem Eisenstatus im Körper?
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Was ist die Folge einer Hämosiderose?
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Was ist die Funktion von Hämosiderin?
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Was passiert bei einer beta-Thalassämie auf zellulärer Ebene?
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Welche der folgenden Aussagen beschreibt die Manifestation der Thalassämie?
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Welche Form des Hämoglobins zeigt eine höhere Affinität für Sauerstoff, jedoch keine Kooperativität?
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Was ist der Hauptgrund für die hämolytische Anämie bei alpha-Thalassämie?
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Was sind die charakteristischen Symptome einer Homozygoten beta-Thalassämie?
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Wie viel Eisen wird täglich im menschlichen Körper absorbiert?
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Welches der folgenden Enzyme benötigt Eisen für seine Funktion?
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Warum sind Frauen während der Schwangerschaft anfälliger für Eisenmangel?
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Was ist die Hauptursache für die Bildung von Sichelzellen?
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Wie wird die Lebenserwartung von Patienten mit Sichelzellanämie bei optimaler Therapie beschrieben?
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Welches von folgenden Symptomen ist ein typisches Merkmal der Sichelzellanämie?
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Wie wirkt sich die Mutation in der beta-Kette von Hämoglobin auf die O2-Bindung aus?
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Was ist ein möglicher biochemischer Schutzmechanismus von HbAS gegen Malaria?
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Was ist die Folge der Aggregation von deoxygeniertem HbS?
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Wie wird die Therapie der Sichelzellanämie beschrieben?
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Was ist die Funktion von HbF in der Therapie der Sichelzellanämie?
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Was ist die Hauptursache für die Bildung von Methämoglobin?
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Welche der folgenden Aussagen über die Methämoglobinreduktase ist richtig?
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Welche der folgenden Symptome können bei Methämoglobinämie auftreten?
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Welche der folgenden Substanzen kann die Bildung von Methämoglobin erhöhen?
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Welche der folgenden Behandlungen kann bei Methämoglobinämie angewendet werden?
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Welche der folgenden Aussagen über die Reduktion von Methämoglobin ist richtig?
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Welches der folgenden Moleküle ist an der Reduktion von Met-Hb durch die Methämoglobinreduktase beteiligt?
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Welche der folgenden Aussagen über Methämoglobin ist falsch?
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Welcher Effekt beschreibt die Abhängigkeit der O2-Bindungsaffinität von Hämoglobin vom Säuredruck der Umgebung?
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Wie wird CO2 hauptsächlich im Blut transportiert?
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Welche der folgenden ist eine häufige genetische Erkrankung, die mit Mutationen des Hämoglobins verbunden ist?
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Was passiert mit der Bindungsaffinität von Hämoglobin bei sinkendem pH-Wert?
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Was ist eine mögliche Folge einer Met-Hb-Bildung im Körper?
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Welche Rolle spielt der CO2-Partialdruck bei der Stabilisierung von Deoxy-Hb?
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Was sind Heinz’sche Innenkörper?
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Welche der folgenden Mutationen führt zur Bezeichnung HbM?
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Welche der folgenden Aussagen über das Transferrin ist FALSCH?
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Welche der folgenden Aussagen über Ferritin ist RICHTIG?
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Welche der folgenden Aussagen über die Eisenhomöostase ist RICHTIG?
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Welches der folgenden Proteine wird durch ein Iron Response Element (IRE) reguliert?
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Welche der folgenden Aussagen über die Hämosiderose ist RICHTIG?
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Welches der folgenden Enzyme katalysiert die Oxidation von Fe2+ zu Fe3+?
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Welche der folgenden Aussagen über das HFE-Gen ist RICHTIG?
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Was ist der Hauptgrund für die Eisenüberversorgung bei häufigem Bluttransfusionen?
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Welche der folgenden Aussagen beschreibt die beta-Thalassämie korrekt?
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Was passiert mit den alpha-Ketten bei alpha-Thalassämie?
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Was charakterisiert die Cooley’s Anämie?
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Welche Komplikation tritt bei der Aggregation freier alpha-Ketten auf?
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Was gilt als zweiter Vorteil einer ererbten Persistenz von HbF?
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Wie verhält sich die Lebensdauer der Erythrozyten bei alpha-Thalassämie?
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Was beschreibt das HbH-Tetramer bei alpha-Thalassämie am besten?
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Welches der folgenden Enzyme ist in der Eisenhomöostase nicht beteiligt?
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Wo findet die Synthese von Häm in Erythroblasten und Retikulozyten statt?
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Was ist die Funktion von Hämoxygenase?
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Was passiert mit Bilirubin in der Leber?
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Was ist die Folge einer Hyperbilirubinämie?
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Wo findet der Abbau von Erythrozyten statt?
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Was ist die Funktion von UDP-Glucuronyltransferase?
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Was ist die Folge einer Bleivergiftung?
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Was ist die Rolle von ALA Synthase?
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Welche der folgenden Aussagen über den Bohr-Effekt ist korrekt?
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Was ist die Hauptursache von Methämoglobinbildung?
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Was passiert bei einer Hämoglobinopathie?
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Was ist die Folge einer vermehrten Methämoglobinbildung?
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Welche der folgenden Aussagen über Thalassämien ist korrekt?
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Was ist die Funktion von Carbamino-Hb?
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Was ist die Folge einer Instabilität von Hämoglobin?
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Was ist die Hauptfunktion von Hämoglobin?
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Welche Aussage zur Thalassämie ist FALSCH?
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Welcher Mechanismus ist für die Hämolyse bei Thalassämie verantwortlich?
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Welche der folgenden Symptome sind charakteristisch für Thalassämie?
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Welche Aussage zur HbF-Persistenz bei Thalassämie ist KORREKT?
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Welche Aussage zu den alpha-Ketten bei Thalassämie ist FALSCH?
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Welche Art von Hämoglobin wird bei Alpha-Thalassämie im Erwachsenenalter gebildet?
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Wie wird die Manifestation der Thalassämie nach der Geburt erklärt?
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Welche Aussage zur Alpha-Thalassämie ist KORREKT?
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Was ist eine Hauptursache für die hämolytische Anämie bei Sichelzellanämie?
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Welcher Mechanismus trägt zur Zerstörung der Erythrozyten in der Sichelzellanämie bei?
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Welche der folgenden Symptome ist typischerweise bei homozygoter Sichelzellanämie zu beobachten?
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Welcher genetische Faktor verursacht die Sichelzellanämie?
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Was ist die Lebensdauer von Erythrozyten mit Sichelzellen verglichen mit gesunden Erythrozyten?
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Welche Behandlungsmethode fördert die Bildung von HbF bei Patienten mit Sichelzellanämie?
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Welches Symptom ist nicht typisch für die Sichelzellanämie?
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Welche Mechanismen von HbAS schützen gegen Malaria?
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Welche der folgenden Ursachen kann zu einer hämolytischen Anämie führen?
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Welches der folgenden Symptome ist typisch für eine hämolytische Anämie?
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Welche der folgenden Erkrankungen kann zu einer hämolytischen Anämie führen?
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Welche der folgenden Aussagen über hämolytische Anämie ist korrekt?
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Welche der folgenden Aussagen über die Behandlung von hämolytischer Anämie ist korrekt?
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Welche der folgenden Erkrankungen ist KEINE Ursache für eine hämolytische Anämie?
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Was ist der Unterschied zwischen direktem und indirektem Bilirubin?
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Welche der folgenden Aussagen über die Symptome von hämolytischer Anämie ist korrekt?
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Study Notes
Eisenmangelanämie
- Diagnose: Mikrozytose, Hypochromie, Fehlendes Speichereisen, Sehr niedriges Serumferritin, Erhöhtes Serum-Transferrin, Erniedrigte Transferrin-Beladung
- Eisenmangelanämie ist die häufigste Form der Anämie, verursacht durch Nahrungszufuhr, Resorption von Eisen, erhöhten Verlust durch Blutungen
Eisenstoffwechsel
- Eisen ist ein essentielles Spurenelement
- Resorption: 1-2mg/Tag, Speicherung von 4mg im Plasma
- Einteilung des Körpereisens:
- Funktionseisen (Hämoglobin, Myoglobin, Enzymeisen)
- Speichereisen (Ferritin, Hämosiderin)
- Transporteisen (Transferrin)
Eisenverlust
- Biochemische und morphologische Veränderungen:
- Depletion der Eisenspeicher in Leber und Knochenmark
- Serum-Ferritin sinkt ab
- Hb sinkt, Veränderung der Erys
- Konzentration von Serum-Transferrin steigt, Sättigung des Transferrins sinkt
- Depletion von eisenhaltigen Enzymen
Hämosiderose
- Vermehrte Eisenablagerung, v.a. im Leberparenchym
- Ursachen: Alkoholbedingte Leberzirrhosen, häufige Bluttransfusionen und dadurch Eisenüberversorgung
- Hämosiderin: Speicher nach Anfüllen von Ferritinspeichern, abgebautes, unlösliches Ferritin, aggregiert
Hämochromatose
- Genetische Krankheit, Defekt im HFE-Gen
- Autosomal-rezessiv (ca. 10% der Nordeuropäer sind heterozygot, Homozygot: 25% haben manifestierte Hämochromatose)
- HFE-Protein reguliert Eisenaufnahme durch Bindung an den Transferrin-Rezeptor
Thalassämie
- Verminderte Synthese einer Globin-Kette (alpha oder beta)
- beta-Thalassämie: Über 200 verschiedene Mutationen bekannt, Heterozygot (häufig symptomlos), Homozygot (Cooley's Anämie)
- alpha-Thalassämie: Synthese der alpha-Ketten gestört, Adult: HbH (beta-Tetramer), Fetus: HbBart (gamma-Tetramer)
Eisenresorption und -speicherung
- Eintritt von Eisen in den Körper durch Resorption im Darm
- Speicherung von Eisen in Form von Ferritin und Hämosiderin in Leber, Knochenmark und anderen Organen
- Regulation der Eisenaufnahme durch Hepcidin und Ferroportin
Hämoglobin
- Hämoglobin (Hb) ist ein Protein im Blut, das Sauerstoff transportiert und für die Atmungsfarbe des Blutes verantwortlich ist
- Hb besteht aus vier Untereinheiten: zwei alpha-Ketten und zwei beta-Ketten, die miteinander assoziiert sind
- Jede Untereinheit enthält ein Häm-Molekül, das Sauerstoff bindet
Häm-Gruppe
- Die Häm-Gruppe besteht aus einem Protoporphyrinring IX, an dem Eisen (Fe) gebunden ist
- Fe2+ (Ferro-Form) ist die funktionelle Form von Häm, während Fe3+ (Ferri-Form) die oxidierte Form ist
- Die Häm-Gruppe ist hydrophob und konjugiert, was ihr eine rote Farbe verleiht
O2-Bindung
- Die O2-Bindung an Hb ist kooperativ, d.h. die Bindung von erstem O2 erleichtert die Bindung weiterer O2-Moleküle
- Die Bindung von O2 an Hb verursacht eine Konformationsänderung, bei der die Untereinheiten enger zusammenrücken
- Die O2-Bindung wird durch den Bohr-Effekt beeinflusst, bei dem die O2-Bindungsaffinität von Hb von der pH-Wert und CO2-Konzentration abhängt
Met-Hämoglobin
- Met-Hämoglobin (Met-Hb) ist eine Form von Hämoglobin, bei der Eisen oxidativ zu Fe3+ umgewandelt wurde
- Met-Hb kann nicht mehr O2 binden und ist daher funktionell inaktiv
- Met-Hb kann durch oxidierende Substanzen verursacht werden, z.B. Nitrate, Nitrite, aromatische Nitro- und Aminoverbindungen
Therapie bei Met-Hämoglobulinämie
- Die Therapie bei Met-Hämoglobulinämie besteht darin, oxidierende Substanzen zu eliminieren und Antioxidantien wie Methylenblau, Ascorbinsäure und Riboflavin zu verabreichen
- In schweren Fällen kann eine Bluttransfusion notwendig sein
Hämoglobinopathien
- Hämoglobinopathien sind Erkrankungen, die durch Mutationen des Hb-Gens verursacht werden
- Bekannte Hämoglobinopathien sind z.B. Sichelzell-Anämie, Thalassämie und Methämoglobinämie
- Hämoglobinopathien können eine verminderte Sauerstoffbindung und eine instabile Hb-Struktur verursachen
Hämoglobin und seine Funktion
- Hämoglobin (Hb) ist ein Tetramer, bestehend aus 2 alpha-Ketten und 2 beta-Ketten
- Jede Kette hat ein Häm, das Eisen enthält, welches für die Sauerstoffbindung wichtig ist
- Hämoglobin ist für den Sauerstofftransport im Blut verantwortlich
Met-Hämoglobin (Met-Hb)
- Met-Hb entsteht durch die Oxidation von Fe2+ zu Fe3+
- Met-Hb kann keine Sauerstoffbindung mehr durchführen, was zu Zyanose, Kopfschmerzen, Dyspnoe und anderen Symptomen führt
- Met-Hb-Reduktase ist ein Enzym, das Met-Hb wieder in Hb umwandelt
Bohr-Effekt
- Der Bohr-Effekt beschreibt die Abhängigkeit zwischen der O2-Bindungsaffinität von Hämoglobin und dem Säuredruck der Umgebung
- Bei sinkendem pH (Azidose) und steigendem CO2-Partialdruck sinkt die Bindungsaffinität von Hb und die Sauerstofffreisetzung wird begünstigt
Hämoglobinopathien
- Hämoglobinopathien sind Erbkrankheiten, die durch Genmutationen verursacht werden
- Es gibt über 1000 bekannte Genmutationen, die zu Hämoglobinopathien führen können
- Beispiele für Hämoglobinopathien sind HbM, Hb Boston und Thalassämien
Thalassämien
- Thalassämien sind Erbkrankheiten, die durch eine verminderte Synthese von Globin-Ketten verursacht werden
- Es gibt alpha-Thalassämien und beta-Thalassämien
- Symptome von Thalassämien sind Hämolytische Anämie, Hämolyse und Knochendeformationen
Eisenstoffwechsel
- Eisen ist ein essentielles Spurenelement für den Körper
- Der Körper speichert etwa 4 mg Eisen im Plasma
- Funktionseisen wird in Hämoglobin, Myoglobin, Enzymeisen und anderen Proteinen gefunden
Häm-Fe-Interaktion
- Das proximale His und Tyr F8 sind die 5. und 6. Liganden der Hämgruppe.
- Nitrate (NO3-) und Nitrite (NO2-) können die Hämgruppe inhibieren und führen zu einer Oxidation von Fe2+ zu Fe3+.
- Diese Oxidation kann zu einer Methämoglobinämie führen, die durch eine Zyanose, Kopfschmerzen, Dyspnoe, Schwindel, Benommenheit, Brustschmerzen, Herzrasen, Koma und Tod (>70%) gekennzeichnet ist.
Methämoglobinreduktion
- Erythrozyten enthalten die Methämoglobinreduktase, die Fe3+ zu Fe2+ reduziert.
- Die Methämoglobinreduktase benötigt NADH für die Katalyse, das aus der Glykolyse hervorgeht.
- Die Reduktion von Met-Hb führt zur Bildung von GSSG (Glutathion Disulfid) aus 2 Molekülen GSH via Cys Disulfidbrücken.
Therapie
- Die Behandlung einer Methämoglobinämie besteht darin, oxidierende Substanzen abzusetzen und Methylenblau, Ascorbinsäure, Riboflavin und Glucose zu verabreichen.
- In schweren Fällen können Bluttransfusionen notwendig sein.
Eisenstoffwechsel
- Eisen ist ein essentielles Spurenelement, das in verschiedenen Formen im Körper vorkommt.
- Die meisten Eisenanteile sind in der Hämgruppe von Hb und Mbgebunden.
- Der Körper enthält etwa 45-60 mg Eisen pro Kilogramm Körpergewicht.
Hämsynthese
- Die Hämsynthese findet hauptsächlich in Erythroblasten und Retikulozyten statt.
- Die ALA Synthase katalysiert den ersten Schritt der Hämsynthese, die durch einen Feedback-Mechanismus reguliert wird.
Hämabbau
- Der Hämabbau findet in der Milz, im Knochenmark und in der Leber statt.
- Der Abbau der Erythrozyten führt zur Freisetzung von Eisen, das für die Synthese neuer Erythrozyten verwendet werden kann.
Krankheiten
- Eisenmangelanämie kann zu einer Mikrozytären und hypochromen Anämie führen.
- Hämosiderose kann durch eine Eisenüberladung entstehen, die zu Ablagerungen von Hämosiderin in der Leber, im Pankreas, im Myokard, in der Haut und in den Gelenken führt.
- Hämochromatose ist eine genetische Krankheit, die durch einen Defekt im HFE-Gen verursacht wird und zu einer vermehrten Aufnahme von Eisen führt.
Blutgerinnung
- Die Blutgerinnung ist ein wichtiger Prozess, der die Abdichtung von Gefäßverletzungen und die Bildung von Blutgerinnseln ermöglicht.
- Die Blutgerinnung wird durch eine Balance zwischen Blutgerinnung und Fibrinolyse reguliert.
- Eine Störung dieser Balance kann zu einer Hämorrhagischen Diathese oder zu einer Blutungsneigung führen.
Hämoglobinopathien
- Sichelzellanämie: häufigste Hb-Pathie, autosomal rezessiv vererbt, Lebenserwartung: 40-50 Jahre bei optimaler Therapie
- Symptome: Atemnot, Herzklopfen, Akute abdominale Schmerzen, Pneumonie, Priapismus, Milztumor, Ikterus, Hämaturie, Niereninsuffizienz, Knochennekrosen
- Pathomechanismus: Bildung von Sichelzellen im peripheren, venösen Bereich, Zerstörung der Erythrozyten durch Aggregation von deoxygeniertem HbS
Bohr-Effekt
- Beschreibt die Abhängigkeit zwischen der O2-Bindungsaffinität von Hämoglobin und dem Säuredruck der Umgebung (H+ und CO2)
- Der Bohr-Effekt und die kooperative Bindung von O2 machen Hb zum idealen Sauerstofftransporter
- Bei sinkendem pH (Azidose) und steigendem CO2-Partialdruck sinkt die Bindungsaffinität von Hb und die Sauerstofffreisetzung wird begünstigt
Hämolytische Anämie
- Zerstörung der Erythrozyten durch Aggregation von deoxygeniertem HbS
- Hämolyse: Zerstörung der Erythrozyten, führt zu Anämie
Met-Hb
- Methämoglobinbindung: HbM, Fe2+ → Fe3+
- Erhöhte O2-Affinität, Instabilität, verminderte Löslichkeit: Aggregation
- Enzymdefekte: Met-Hb Reduktase = Cytochrom b5 Reduktase, Gentherapie
Thalassämien
- Verminderte Synthese einer Globin-Kette (alpha oder beta)
- Heterozygot: häufig symptomlos, Homozygot: Cooley’s Anämie, LE: 50-60 Jahre (ohne Therapie: Tod im Kindesalter)
- Manifestation nach der Geburt, wenn HbF durch HbA ersetzt wird
- Kompensation: Hereditäre Persistenz des HbF → mildere Symptomatik
Eisenstoffwechsel
- Einteilung des Körpereisens: Funktionseisen, Eisen in Hämoglobin, Myoglobin, Enzymeisen
- Resorption: 1-2mg/Tag, Speicherung von 4mg im Plasma
- Eisenmangelanämie: Diagnose, Mikrozytose, Hypochromie, Fehlendes Speichereisen, Sehr niedriges Serumferritin, Erhöhtes Serum-Transferrin, Erniedrigte Transferrin-Beladung
Hämolyse
- Hämolyse kann zu vermehrtem indirektem Bilirubin führen
- Ursachen: Sichelzellenanämie, Thalassämie, G6PD-Mangel, Morbus haemolyticus neonatorum (Rhesus-Faktor)
Ikterus
- Arten:
- Prähepatischer Ikterus: vermehrte Hämolyse (z.B. bei Sichelzellenanämie, Thalassämie)
- Intrahepatischer Ikterus: Lebererkrankungen (z.B. Hepatitis, Leberzirrhose)
- Posthepatischer Ikterus: Gallengangverschluss, Gallensteine
Blutgerinnung und Fibrinolyse
- Blutgerinnung:
- Phase 1: Vasokonstriktion (Kontraktion der glatten Muskelzellen)
- Phase 2: Zelluläre Phase (Aggregation der Thrombozyten)
- Phase 3: Frühe plasmatische Phase (Blutgerinnung)
- Phase 4: Späte plasmatische Phase (Fibrinolyse)
- Fibrinolyse: Auflösung von Blutgerinnseln
- Hämorrhagische Diathese: Blutungsneigung durch vermehrte Fibrinolyse
Sichelzellanämie
- Häufigste Hb-Pathie, vor allem in Afrika
- Autosomal rezessiv vererbt
- Lebenserwartung: 40-50 Jahre bei optimaler Therapie
- Symptome: Atemnot, Herzklopfen, abdominale Schmerzen, Pneumonie, Priapismus, Milztumor, Ikterus, Hämaturie, Niereninsuffizienz, Knochennekrosen
- Pathomechanismus: Formation von Sichelzellen im peripheren, venösen Bereich durch Aggregation von deoxygeniertem HbS
Häm-Synthese
- Synthese hauptsächlich in Erythroblasten und Retikulozyten
- ALA-Synthase katalysiert ersten Schritt der Häm-Synthese
- Feedback-Mechanismus: Transkription stimuliert von EPO, Translation reguliert durch IRP1
Hämabbau
- Abbau der Erythrozyten in Milz, Knochenmark und Leber
- Globin: Proteinabbau
- Hämkatabolismus: Wiederverwertung des Eisens
- Biliverdin wird zu gewöhnlichem Bilirubin reduziert und wird an Albumin gebunden und zur Leber transportiert
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Description
In diesem Quiz werden die Diagnosemerkmale und Eigenschaften der Eisenmangelanämie behandelt. Erfahren Sie mehr über die Symptome unddie.biochemischen Prozesse, die bei dieser Erkrankung auftreten.