Acrosyndromes (Item 239)
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Questions and Answers

Quels facteurs peuvent déclencher le phénomène de Raynaud ?

  • Contact avec des surfaces froides (correct)
  • Prise de médicaments spécifiques
  • Exposition à des émotions fortes (correct)
  • Changement climatique soudain

    • Quelle phase du phénomène de Raynaud est essentielle pour le diagnostic ?

  • Phase érythermalgique
  • Phase cyanique/asphyxique
  • Phase de récupération
  • Phase blanche syncopale (correct)

    • Quelle caractéristique distingue le phénomène de Raynaud essentiel d'autres formes de cette maladie ?

  • Début unilatéral parfois
  • Antécédents familiaux fréquents (correct)
  • Recrudescence hivernale constante
  • Asymétrie des symptômes

    • Quel âge représente typiquement le début du phénomène de Raynaud essentiel ?

    <p>Avant l'âge de 35-40 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel type de douleur peut être associé à la phase pseudo-érythermalgique du phénomène de Raynaud ?

    <p>Souvent douloureuse</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une étiologie toxique associée au phénomène de Raynaud?

    <p>Cannabis</p> Signup and view all the answers

    Quel dérivé est utilisé dans le traitement du phénomène de Raynaud?

    <p>Dérivés de l'ergot de seigle</p> Signup and view all the answers

    Quels signes cliniques sont évocateurs d'un phénomène de Raynaud secondaire?

    <p>Déformation des doigts</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une caractéristique du phénomène de Raynaud chez l’homme?

    <p>Survenue tardive après 40 ans</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est rarissime parmi les causes du phénomène de Raynaud?

    <p>Embolie distale</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode est utilisée pour évaluer la microangiopathie organique dans le contexte du phénomène de Raynaud ?

    <p>Capillaroscopie péri-unguéale</p> Signup and view all the answers

    Quel anticorps anti-nucléaire est principalement associé à la sclérodermie systémique ?

    <p>Anti-Scl70</p> Signup and view all the answers

    Quelle technique est recommandée en cas d’anomalie vasculaire observée lors de l’examen clinique du phénomène de Raynaud ?

    <p>Rx du rachis de face</p> Signup and view all the answers

    Quel est un élément crucial à évaluer pour établir un diagnostic de phénomène de Raynaud secondaire ?

    <p>Évaluation du contexte clinique</p> Signup and view all the answers

    Quelle option de traitement est souvent envisagée dans les formes sévères du phénomène de Raynaud ?

    <p>Médicaments vasodilatateurs</p> Signup and view all the answers

    Quel est le mécanisme pathologique principalement impliqué dans la sclérodermie systémique?

    <p>Dysfonction microcirculatoire et fibrose</p> Signup and view all the answers

    Quels auto-anticorps sont souvent présents dans la sclérodermie systémique diffuse?

    <p>Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode d'évaluation est recommandée pour détecter une hypertension artérielle pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie?

    <p>Échographie cardiaque annuelle</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement pharmacologique est efficace pour atténuer le phénomène de Raynaud?

    <p>Inhibiteurs calciques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la cause la plus fréquente du phénomène de Raynaud secondaire?

    <p>Antécédents professionnels d'exposition à des vibrations</p> Signup and view all the answers

    Quelle complication n'est pas associée à l'hyperhidrose des mains et des pieds ?

    <p>Erythromélalgie</p> Signup and view all the answers

    Quel critère est considéré comme majeur dans le diagnostic de l'érythromélalgie ?

    <p>Douleurs très intenses évoluant par crises</p> Signup and view all the answers

    Quel symptôme distingue l'acrorhigose de l'érythromélalgie ?

    <p>Sensation de froid sans signe clinique visible</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique n'est pas présente dans le syndrome d'érythermalgie ?

    <p>Déclenchement au froid</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur de déclenchement est typique des troubles vasomoteurs paroxystiques ?

    <p>Le chaud</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des facteurs de risque associé à l'artériopathie des membres supérieurs ?

    <p>Tabagisme constant</p> Signup and view all the answers

    Quelle manifestation clinique est typiquement observée chez un patient souffrant d'acrocyanose ?

    <p>Coloration érythrosique ou bleutée des extrémités</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique distingue l'athérome dans les membres supérieurs ?

    <p>Rarement associé à des douleurs</p> Signup and view all the answers

    Quel élément contribue à l'aggravation de l'acrocyanose pendant l'année ?

    <p>Saisons froides</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des signes cliniques associés à la thromboangéite de Buerger ?

    <p>Diminution des pouls aux membres</p> Signup and view all the answers

    Quel est le type de lésion cutanée qui peut se manifester lors d'une engelure ?

    <p>Papule</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur de risque caractéristique est lié à l'engelure ?

    <p>Insuffisance pondérale</p> Signup and view all the answers

    Quel type de traitement est indiqué pour les engelures ?

    <p>Vasodilatateurs</p> Signup and view all the answers

    Quelle caractéristique clinique est souvent observée dans les engelures ?

    <p>Asymétrie</p> Signup and view all the answers

    Quelle complication peut survenir à la suite d'une engelure ?

    <p>Nécrose</p> Signup and view all the answers

    Dans quel groupe démographique les engelures sont-elles le plus fréquentes ?

    <p>Jeunes adultes</p> Signup and view all the answers

    Quelle méthode de diagnostic est utilisée pour confirmer une engelure ?

    <p>Biopsie</p> Signup and view all the answers

    Quel signe clinique est typiquement associé aux engelures après exposition au froid ?

    <p>Début tardif sous 24h</p> Signup and view all the answers

    Quelle est l'apparence typique des lésions cutanées d'une engelure ?

    <p>Macules et plaques de couleur rouge-violacée</p> Signup and view all the answers

    Quel aspect clinique indique une engelure idiopathique ?

    <p>Guérison rapide sans aucune complication</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement pharmacologique est spécifiquement mentionné pour le phénomène de Raynaud ?

    <p>Analogue de prostaglandine</p> Signup and view all the answers

    Quelle pathologie est principalement associée aux vascularites ANCA+ ?

    <p>Granulomatose avec polyangéite</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des cas de phénomène de Raynaud est considéré comme idiopathique ?

    <p>5%</p> Signup and view all the answers

    Quel est un des examens de laboratoire recommandés pour évaluer le phénomène de Raynaud ?

    <p>Électrophorèse des protéines</p> Signup and view all the answers

    Quelle forme de néoplasie est principalement mentionnée comme ayant un lien avec le phénomène de Raynaud ?

    <p>Néoplasie digestive</p> Signup and view all the answers

    Quel est un signe presque toujours associé à l'ischémie digitale permanente ?

    <p>Stries hémorragiques sous-unguéales</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est la plus fréquemment associée à l'ischémie digitale liée à la sclérodermie systémique ?

    <p>Syndrome de Raynaud</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'embolie peut être responsable d'une ischémie digitale ?

    <p>Embolie de cristaux de cholestérol</p> Signup and view all the answers

    Quelle affection est décrite comme touchant particulièrement les formes cutanées limitées de sclérodermie systémique ?

    <p>Acrosyndrome atypique</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des cas d'ischémie digitale est associé au syndrome des antiphospholipides ?

    <p>3-8%</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Acrosyndromes

    • Un trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires)
    • Principalement les mains, mais peut toucher les pieds ou le nez
    • Causes
      • Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud et érythermalgie
      • Trouble permanent : acrocyanose
      • Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale

    Syndrome de Raynaud

    • Trouble vasomoteur le plus fréquent, affectant 5% de la population
    • Acrosyndrome paroxystique touchant une ou plusieurs phalanges d'un ou plusieurs doigts, y compris les orteils
    • Généralement les 4 derniers doigts sont touchés
    • Facteurs déclenchants
      • Froid
      • Changement de température
      • Émotion
      • Stress
    • La durée des crises varie de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes, avec une moyenne de 20 minutes
    • 3 phases successives
      • Phase blanche syncopale : doigts blancs, exsangues avec une limite nette, accompagné de perte de sensibilité au froid (anesthésie au froid)
      • Phase cyanique/asphyxique : peut être présente et provoque une coloration bleutée ou violacée, indolore
      • Phase pseudo-érythermalgique : peut être présente et provoque un érythème (rougeur), souvent douloureux
    • Seule la phase blanche syncopale est nécessaire au diagnostic de phénomène de Raynaud

    Phénomène de Raynaud essentiel

    • Représente 80 à 90 % des cas
    • Prédominance féminine (4/1)
    • Début avant 35-40 ans (surtout pendant l'adolescence)
    • Antécédents familiaux fréquents
    • Physiopathologie : spasme vasculaire excessif au froid lié à l'hypersensibilité des récepteurs alpha2-vasoconstricteurs et à une anomalie de la sécrétion endothéliale de médiateurs vasoactifs
    • Implique les doigts et parfois les orteils, le nez et les oreilles
    • Touche les deux côtés du corps de manière symétrique
    • Épargne les pouces
    • Recrudescence hivernale
    • Capillaroscopie normale et recherche d'anticorps antinucléaires (AAN) négative (si réalisée)
    • Sans apparition d’une autre cause, le recul est de plus de 2 ans

    Phénomène de Raynaud secondaire

    • Début à tout âge
    • Asymétrique ou unilatéral
    • Le pouce peut être touché
    • Recrudescence hivernale inconstante
    • Généralement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
    • Causes
      • Médicaments : β-bloquants (voie générale ou collyre), dérivés de l’ergot de seigle, ciclosporine, bromocriptine, interféron, inhibiteur de tyrosine-kinase, cytotoxiques : bléomycine, sels de platine, vasoconstricteurs nasaux
      • Toxiques : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
      • Connectivites : sclérodermie systémique (95% des cas), connectivite mixte (70%), lupus (20%), syndrome de Gougerot-Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%), syndrome de Sharp
      • Syndrome myéloprolifératif : maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle
      • Vascularite (rare) : maladie de Horton, Takayasu, périartérite noueuse, cryoglobulinémie, cryofibrinogène
      • Artériopathie professionnelle ou de loisirs : syndrome du marteau hypothénar (unilatéral), maladie des vibrations, intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
      • Artérite digitale
      • Thromboangéite oblitérante de Buerger
      • Maladie athéromateuse
      • Syndrome du défilé thoraco-brachial
      • Syndrome du canal carpien
      • Hypothyroïdie
      • Cause rare : embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale, néoplasie

    Bilan étiologique

    • Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire
      • Survenue chez l’homme
      • Apparition tardive après 40 ans
      • Caractère unilatéral
      • Atteinte des pouces
      • Absence de phase blanche syncopale
      • Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
      • Mégacapillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
      • Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
      • Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
      • Signes cliniques généraux évoquant une connectivite ou une maladie systémique
      • Palpation thyroïdienne anormale

    Phénomène de Raynaud et Sclérodermie Systémique

    • Le phénomène de Raynaud (PR) est caractérisé par une ischémie digitale réversible provoquée par le froid ou le stress.
    • Le bilan minimal du PR comprend : la manœuvre d’Allen, la capillaroscopie péri-unguéale et la recherche d’anticorps antinucléaires (AAN).
    • La capillaroscopie est normale en cas de PR primaire, mais peut révéler une microangiopathie organique (mégacapillaires, raréfaction capillaire) en cas de PR secondaire.
    • La recherche d’anticorps anticentromère, d’anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) et d’anti-RNP est essentielle pour différencier les formes de PR.
    • Le diagnostic de PR nécessite un recul d’au moins 2 ans.
    • Le traitement du PR primaire est symptomatique : protection contre le froid, sevrage tabagique.
    • Le traitement des formes sévères comprend les inhibiteurs calciques, les dérivés nitrés et les analogues de la prostacycline.

    Sclérodermie Systémique

    • La sclérodermie systémique (SS) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive pouvant atteindre les organes profonds.
    • Les causes sont inconnues, mais des facteurs génétiques sont suspectés.
    • La SS est souvent associée à des anticorps antinucléaires (95% des cas).
    • Les facteurs de risque de SS comprennent l’exposition à des solvants organiques, au chlorure de vinyle monomérique, aux dérivés du pétrole et à la silice.
    • Le PR est présent dans plus de 90% des cas de SS et est généralement le premier signe clinique.

    Types de Sclérodermie Systémique

    • La sclérodermie systémique diffuse est caractérisée par des lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux.

    • La SS diffuse peut affecter les poumons, le cœur, le tube digestif, et les reins, entraînant une fibrose pulmonaire, une atteinte myocardique, une malabsorption et une dénutrition majeure.

    • La SS diffuse est souvent liée à des anticorps anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70).

    • La présence d'anticorps anti-ARN polymérase III est associée à un risque accru de crise rénale sclérodermique et de cancer.

    • La sclérodermie cutanée limitée se limite aux mains et ne dépasse pas les coudes.

    • La SS limitée est souvent associée à des anticorps anticentromère.

    • Les complications de la SS limitée comprennent l'HTAP (hypertension artérielle pulmonaire), qui survient dans 10% des cas.

    Autres Causes de PR Secondaire

    • Maladie des vibrations: Exposition à des outils vibratoires (marteau-piqueur, tronçonneuse) pouvant causer un PR unilatéral ou bilatéral.
    • Syndrome du marteau hypothénar: Traumatismes répétés au niveau de l'éminence hypothénar, pouvant entraîner un anévrisme de l'artère ulnaire, une dysesthésie cubitale et un PR asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante.

    Artérite Digitale

    • L'artérite digitale est une maladie artérielle liée à des facteurs de risque cardiovasculaire, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de thrombangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique.

    Athérome

    • Fréquent chez les hommes de moins de 40 ans, fumeurs
    • Généralement peu ou pas symptomatique
    • Symptômes de Raynaud à un stade avancé
    • Touche les membres supérieurs

    Artériopathie des membres supérieurs

    • Affecte les 4 membres
    • Symptômes : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux membres inférieurs.
    • Consommation importante de tabac ou de drogues (cannabis, amphétamine, cocaïne)
    • Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique
    • Absence de syndrome inflammatoire

    Thrombo-angéite de Buerger

    • Forme d’artérite distale des membres
    • Favorisée par la consommation de tabac, de cannabis, d’amphétamine ou de cocaïne
    • Symptômes : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux membres inférieurs

    Acrocyanose

    • Anomalie vasculaire périphérique bénigne
    • Liée à une microangiopathie fonctionnelle
    • Fréquente chez les personnes ayant un IMC bas, notamment les anorexiques et les personnes âgées dénutries
    • Manifestations : extrémités froides, œdématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, s'effaçant à la vitropression
    • Aggravée par le froid, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été
    • Non douloureuse
    • Souvent associée à un livedo de stase déclive et à une hyperhidrose des mains et des pieds.
    • Complications : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
    • Diagnostic clinique, sans exploration complémentaire nécessaire
    • La capillaroscopie, si réalisée, montre une stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente.
    • Le phénomène de Raynaud se manifeste par des phases blanches syncopales paroxystiques

    Acrorhigose

    • Sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible
    • Fréquente chez les jeunes femmes

    Erythromélalgie et Erythermalgie

    • Acrosyndrome paroxystique rare, lié à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités
    • Différente de l'acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur ni érythème, sans facteurs déclenchants
    • Trouble vasomoteur paroxystique déclenché par le chaud
    • Critère majeur : rougeur et douleurs très intenses évoluant par crises
    • Critères mineurs (au moins 2) : déclenchement au chaud ou à l'exercice, augmentation de chaleur locale, soulagement par le froid ou le repos, sensibilité à l'aspirine
    • Bilan étiologique : NFS, TSH, facteurs antinucléaires

    Erythromélalgie primitive

    • Forme familiale (anomalies génétiques documentées) ou non (par neuropathie des petites fibres)
    • Début précoce, souvent bilatérale, symétrique et intense
    • Touche plutôt les hommes de moins de 40 ans
    • Traitement : aspirine, bêtabloquants

    Erythromélalgie secondaire

    • Complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
    • Survient dans plus de 50% des cas
    • Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond

    Erythermalgies secondaires

    • Médicaments vasodilatateurs : inhibiteur calcique, bromocriptine
    • Lupus systémique
    • Hyperthyroïdie

    Engelure

    • Engelure : acrosyndrome vasculaire avec composante trophique (lésions histologiques)
    • Fréquence : 2% des hommes, 6% des femmes, surtout adolescents et jeunes adultes
    • Facteurs de risque : froid, professionnels exposés au froid, insuffisance pondérale
    • Lésions cutanées induites par le froid, principalement sur les doigts et les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid

    Clinique

    • Aspect variable :
      • Unique ou multiple
      • Souvent asymétrique
      • Macule, papule, plaque ou nodule
      • Couleur rouge-violacée
      • Prurit, douleur et/ou brûlure
    • Début : 12 à 24 heures après l’exposition au froid
    • Résorption : En quelques semaines, parfois chronique
    • Complications : Ulcération, bulle hémorragique, infection
    • Diagnostic : Clinique
      • Terrain : Femme jeune, anorexiques, sous-alimentées, antécédents familiaux
      • Zone exposée au froid : Doigts, orteils
      • Guérison : En quelques semaines, complication locale possible
    • Traitement :
      • Protection contre le froid
      • Traitement topique : Émollient, dermocorticoïde, voire vasodilatateur

    Causes

    • À évoquer si : Purpura, livédo, nécrose, hyperkératose, début tardif (> 30 ans)
    • Lupus engelure : Lésions cutanées chroniques de lupus
    • Pseudo-engelure :
      • Iatrogène : Identique au syndrome de Raynaud
      • Cryoglobulinémie : Lésions purpuriques, évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique
    • Vascularite ou emboles de cristaux de cholestérol

    Paraclinique

    • Biopsie
    • FAN (Facteur Antinucléaire)
    • Cryoglobulinémie
    • Agglutinines froides
    • Recherche SALP (Syndrome Antiglobuline Chaude, ou Syndrome de Coombs)
    • Bilan d’hémostase

    Ischémie Digitale Permanente

    • L'ischémie digitale permanente est un acrosyndrome trophique pouvant conduire à une nécrose digitale.
    • Elle est beaucoup plus rare que les nécroses d'orteils d'origine athéromateuse.
    • Les symptômes incluent des douleurs nocturnes, un aspect livédoïde des doigts, des stries hémorragiques sous-unguéales et des troubles trophiques.
    • Les signes cliniques peuvent aller de l'infarctus péri-unguéal à la gangrène pulpaire.

    Causes

    • Embolie ou thrombose: tableau brutal initial
    • Vascularite ou vasculopathie: souvent précédé d'un phénomène de Raynaud préexistant
      • Sclérodermie systémique: > 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées
      • Syndrome des antiphospholipides: 3-8% des cas
      • Syndrome de Gougerot-Sjögren: rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée
      • Connectivite : Lupus systémique, myopathie inflammatoire primitive, syndrome des antisynthétases
      • Traumatique : Syndrome du marteau hypothénar, maladie des vibrations
    • Thromboangéite oblitérante:
      • De Buerger : 30-50% des cas
      • Maladie de Vaquez
      • Thrombocytémie essentielle
    • Hématologique:
      • Maladie des agglutinines froides
      • Syndrome d'hyperviscosité (M. de Waldenström)
      • Cryoglobulinémie
    • Vascularite:
      • Vascularites ANCA+ (granulomatose avec polyangéite surtout)
      • Périartérite noueuse
    • Athérosclérose: plaque d'athérome artérielle ulcérée
    • Cause embolique:
      • Embolie d'origine cardiaque
      • Emboles de cholestérol
    • Néoplasie:
      • Surtout digestif, pulmonaire ou ovarien
      • Dérivé de l'ergot de seigle
    • Iatrogène:
      • Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine
    • Idiopathique: 5% des cas

    Bilan Etiologique

    • NFS
    • Recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur
    • Glycémie
    • Bilan lipidique
    • CRP
    • Fibrinogène
    • Electrophorèse des protéines
    • Cryoglobulinémie
    • Ac anti-nucléaires
    • Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1

    Traitement

    • Inhibiteurs calciques
    • Perfusion d'analogue de prostaglandine en hospitalisation : iloprost
    • Soins locaux : pansement gras

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    Description

    Ce quiz explore les détails des acrosyndromes, en mettant l'accent sur le syndrome de Raynaud. Il couvre les causes, les symptômes et les facteurs déclenchants de ces troubles vasomoteurs. Testez vos connaissances sur ces conditions qui affectent les extrémités !

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