Document PDF : Acrosyndromes (PDF)

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 28/6/2022 ITEM 239 : ACROSYNDROMES Acrosyndrome vasculaire = trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères...

R2C : Rang A en noir - Rang B en bleu - Rang C en brun Révision 28/6/2022 ITEM 239 : ACROSYNDROMES Acrosyndrome vasculaire = trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez… - Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie - Trouble permanent : acrocyanose - Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale SYNDROME DE RAYNAUD Phénomène de Raynaud = trouble vasomoteur le plus fréquent = 5% de la population, majoritairement essentiel = Acrosyndrome paroxystique, touchant volontiers une ou plusieurs phalanges d’un ou plusieurs doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts - Facteur déclenchant : - Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide Manifestation - Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes - Phase blanche syncopale : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid) 3 phases - Phase cyanique/asphyxique inconstante : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore successives - Phase pseudo-érythermalgique inconstante : érythémateuse, souvent douloureuse  Seule la 1ère phase est indispensable au diagnostic de phénomène de Raynaud = Phénomène de Raynaud essentiel : 80 à 90% des cas - Prédominance féminine (4/1), début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux - Physiopathologie : Spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs alpha2- Maladie de vasoconstricteurs et anomalie de la sécrétion endothéliale de médiateurs vasoactifs Raynaud - Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale - Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée) - Recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause - Début à tout âge - Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante - Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues - Médicament :. β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre). Dérivés de l’ergot de seigle. Ciclosporine. Bromocriptine Tst. Interféron. Inhibiteur de tyrosine-kinase. Cytotoxique : bléomycine, sels de platine. Vasoconstricteurs nasaux Etiologie - Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines - Connectivite :. Sclérodermie systémique ++ (95% des cas) Phénomène de. Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), syndrome de Gougerot-Sjögren (30%), myopathie Raynaud inflammatoire primitive (30%), syndrome de Sharp secondaire - Syndrome myéloprolifératif : maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle Cause - Vascularite (rare) : maladie de Horton, Takayasu, périartérite noueuse, cryoglobulinémie, cryofibrinogène, - Artériopathie professionnelle ou de loisirs : syndrome du marteau hypothénar (unilatéral), E maladie des vibrations, intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle) - Artérite digitale - Thromboangéite oblitérante de Buerger - Maladie athéromateuse - Syndrome du défilé thoraco-brachial - Syndrome du canal carpien - Hypothyroïdie (citée dans le Collège de chirurgie vasculaire) - Cause rare : embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale, néoplasie - Survenue chez l’homme, apparition tardive > 40 ans - Caractère unilatéral, atteinte des pouces Bilan étiologique Signes - Absence de phase blanche syncopale évocateurs d’un - Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive phénomène de - Mégacapillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle Raynaud - Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires… secondaire - Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie - Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique - Palpation thyroïdienne anormale Il a été diffusé exclusivement et gratuitement sur le forum © SBA-MEDECINE, pour plus des livres médicaux gratuits, préparation ECNi R2C,.... visitez: www.sba-medecine.com depuis 2009 CODEX.:, S-ECN.COM