Acrosyndrome et Syndrome de Raynaud

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Questions and Answers

Quel est le traitement principal du phénomène de Raynaud ?

Antidépresseurs

Analgesiques

Antibiotiques

Vasodilatateurs (correct)

Comment se manifeste la phase blanche syncopale dans le phénomène de Raynaud ?

Aspect blanc et exsangue des doigts (correct)

Aspect bleu avec douleur intense

Aspect noir et gangrené des doigts

Aspect rougi et gonflé des doigts

Quel est le facteur déclenchant le plus courant du phénomène de Raynaud ?

Stress émotionnel

Froid (correct)

Exercice physique

Changement de température

Quelle est la spécificité du phénomène de Raynaud essentiel par rapport à d'autres formes ?

A des antécédents familiaux fréquents Signup and view all the answers

Quelle phase symptomatique n'est pas indispensable pour le diagnostic du phénomène de Raynaud ?

Phase pseudo-érythermalgique Signup and view all the answers

Quelle est la prévalence du phénomène de Raynaud dans la population ?

Environ 5% Signup and view all the answers

Parmi les symptômes du syndrome de Raynaud, lequel est souvent douloureux ?

Phase pseudo-érythermalgique Signup and view all the answers

À quel âge débute généralement le phénomène de Raynaud essentiel ?

Avant 35-40 ans Signup and view all the answers

Quels sont les vaisseaux principalement touchés par l'acrosyndrome vasculaire ?

Capillaires et veinules Signup and view all the answers

Quelle est la nature des crises d'acrosyndrome concernées dans le syndrome de Raynaud ?

Variées et parfois très courtes Signup and view all the answers

Quel est le pourcentage de cas de sclérodermie systémique dans le phénomène de Raynaud ?

95% Signup and view all the answers

Parmi les suivantes, quelle condition est considérée comme une cause rare du phénomène de Raynaud ?

Embolie distale Signup and view all the answers

Quel traitement est lié aux vasoconstricteurs nasaux ?

Bromocriptine Signup and view all the answers

Quelle est l'une des étiologies toxiques communes du phénomène de Raynaud ?

Cannabis Signup and view all the answers

Quel signe est évocateur d'un phénomène de Raynaud secondaire ?

Déformation des doigts Signup and view all the answers

Quel facteur n'est pas considéré comme une étiologie associée au phénomène de Raynaud ?

Insuffisance cardiaque Signup and view all the answers

Quel traitement cytotoxique est spécifiquement mentionné parmi les options ?

Bléomycine Signup and view all the answers

Quelle condition représente une complication rare liée au phénomène de Raynaud ?

Thromboangéite oblitérante de Buerger Signup and view all the answers

Quel symptôme n'est pas associé au bilan étiologique du phénomène de Raynaud ?

Élargissement du thorax Signup and view all the answers

Study Notes

Acrosyndrome vasculaire

Trouble vasomoteur des extrémités, touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires)
Symptômes généralement aux mains, pouvant toucher les pieds, le nez
Trois types d’acrosyndrome:
- Trouble paroxystique: Phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent: acrocyanose
- Acrosyndrome trophique: engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale

Syndrome de Raynaud

Trouble vasomoteur le plus fréquent, touchant 5% de la population
Acrosyndrome paroxystique, affects les phalanges d’un ou plusieurs doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
Durée des crises: quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes, durée moyenne de 20 minutes
Trois phases successives du syndrome de Raynaud:
- Phase blanche syncopale: doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagnée d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- Phase cyanique/asphyxique inconstante: aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- Phase pseudo-érythermalgique inconstante: érythémateuse, souvent douloureuse
Seule la première phase est indispensable au diagnostic
Déclencheurs du syndrome de Raynaud:
- Froid: sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
- Autres: changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress

Phénomène de Raynaud essentiel

Prédominance féminine (4/1), début avant 35-40 ans (pendant l’adolescence ++)
Physiopathologie: Spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs alpha2-vasoconstricteurs et anomalie de la sécrétion endothéliale
Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée), recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause

Phénomène de Raynaud secondaire

Début à tout âge
Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante
Généralement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues

Etiologie du Phénomène de Raynaud secondaire

Médicament: β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre), dérivés de l’ergot de seigle, ciclosporine, bromocriptine, tst. interféron, inhibiteur de tyrosine-kinase, cytotoxique: bléomycine, sels de platine, vasoconstricteurs nasaux
Toxique: tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
Connectivite: sclérodermie systémique ++ (95% des cas), connectivite mixte (70%), lupus (20%), syndrome de Gougerot-Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%), syndrome de Sharp
Syndrome myéloprolifératif: maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle
Vascularite (rare): maladie de Horton, Takayasu, périartérite noueuse, cryoglobulinémie, cryofibrinogène
Artériopathie professionnelle ou de loisirs: syndrome du marteau hypothénar (unilatéral), maladie des vibrations, intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
Artérite digitale
Thromboangéite oblitérante de Buerger
Maladie athéromateuse
Syndrome du défilé thoraco-brachial
Syndrome du canal carpien
Hypothyroïdie (citée dans le Collège de chirurgie vasculaire)
Cause rare: embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale, néoplasie

Bilan étiologique du phénomène de Raynaud secondaire

Survenue chez l'homme, apparition tardive > 40 ans
Caractère unilatéral, atteinte des pouces
Absence de phase blanche syncopale
Anomalie vasculaire: abolition d’un pouls, manœuvre d'Allen positive
Mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine de l’ongle
Troubles trophiques (actuels ou passés): ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
Déformation des doigts: doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
Palpation thyroïdienne anormale

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Description

Ce quiz explore les différents types d'acrosyndrome, y compris le syndrome de Raynaud, qui affecte la circulation sanguine des extrémités. Vous découvrirez les symptômes, les phases du syndrome de Raynaud et les variations cliniques de l'acrosyndrome. Testez vos connaissances sur ces troubles vasomoteurs.