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Questions and Answers
Quel est le traitement principal du phénomène de Raynaud ?
Comment se manifeste la phase blanche syncopale dans le phénomène de Raynaud ?
Quel est le facteur déclenchant le plus courant du phénomène de Raynaud ?
Quelle est la spécificité du phénomène de Raynaud essentiel par rapport à d'autres formes ?
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Quelle phase symptomatique n'est pas indispensable pour le diagnostic du phénomène de Raynaud ?
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Quelle est la prévalence du phénomène de Raynaud dans la population ?
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Parmi les symptômes du syndrome de Raynaud, lequel est souvent douloureux ?
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À quel âge débute généralement le phénomène de Raynaud essentiel ?
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Quels sont les vaisseaux principalement touchés par l'acrosyndrome vasculaire ?
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Quelle est la nature des crises d'acrosyndrome concernées dans le syndrome de Raynaud ?
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Quel est le pourcentage de cas de sclérodermie systémique dans le phénomène de Raynaud ?
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Parmi les suivantes, quelle condition est considérée comme une cause rare du phénomène de Raynaud ?
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Quel traitement est lié aux vasoconstricteurs nasaux ?
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Quelle est l'une des étiologies toxiques communes du phénomène de Raynaud ?
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Quel signe est évocateur d'un phénomène de Raynaud secondaire ?
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Quel facteur n'est pas considéré comme une étiologie associée au phénomène de Raynaud ?
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Quel traitement cytotoxique est spécifiquement mentionné parmi les options ?
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Quelle condition représente une complication rare liée au phénomène de Raynaud ?
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Quel symptôme n'est pas associé au bilan étiologique du phénomène de Raynaud ?
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Study Notes
Acrosyndrome vasculaire
- Trouble vasomoteur des extrémités, touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires)
- Symptômes généralement aux mains, pouvant toucher les pieds, le nez
- Trois types d’acrosyndrome:
- Trouble paroxystique: Phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent: acrocyanose
- Acrosyndrome trophique: engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale
Syndrome de Raynaud
- Trouble vasomoteur le plus fréquent, touchant 5% de la population
- Acrosyndrome paroxystique, affects les phalanges d’un ou plusieurs doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
- Durée des crises: quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes, durée moyenne de 20 minutes
- Trois phases successives du syndrome de Raynaud:
- Phase blanche syncopale: doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagnée d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- Phase cyanique/asphyxique inconstante: aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- Phase pseudo-érythermalgique inconstante: érythémateuse, souvent douloureuse
- Seule la première phase est indispensable au diagnostic
- Déclencheurs du syndrome de Raynaud:
- Froid: sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
- Autres: changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress
Phénomène de Raynaud essentiel
- Prédominance féminine (4/1), début avant 35-40 ans (pendant l’adolescence ++)
- Physiopathologie: Spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs alpha2-vasoconstricteurs et anomalie de la sécrétion endothéliale
- Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
- Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée), recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause
Phénomène de Raynaud secondaire
- Début à tout âge
- Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante
- Généralement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
Etiologie du Phénomène de Raynaud secondaire
- Médicament: β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre), dérivés de l’ergot de seigle, ciclosporine, bromocriptine, tst. interféron, inhibiteur de tyrosine-kinase, cytotoxique: bléomycine, sels de platine, vasoconstricteurs nasaux
- Toxique: tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
- Connectivite: sclérodermie systémique ++ (95% des cas), connectivite mixte (70%), lupus (20%), syndrome de Gougerot-Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%), syndrome de Sharp
- Syndrome myéloprolifératif: maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle
- Vascularite (rare): maladie de Horton, Takayasu, périartérite noueuse, cryoglobulinémie, cryofibrinogène
- Artériopathie professionnelle ou de loisirs: syndrome du marteau hypothénar (unilatéral), maladie des vibrations, intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
- Syndrome du canal carpien
- Hypothyroïdie (citée dans le Collège de chirurgie vasculaire)
- Cause rare: embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale, néoplasie
Bilan étiologique du phénomène de Raynaud secondaire
- Survenue chez l'homme, apparition tardive > 40 ans
- Caractère unilatéral, atteinte des pouces
- Absence de phase blanche syncopale
- Anomalie vasculaire: abolition d’un pouls, manœuvre d'Allen positive
- Mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine de l’ongle
- Troubles trophiques (actuels ou passés): ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
- Déformation des doigts: doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
- Palpation thyroïdienne anormale
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Description
Ce quiz explore les différents types d'acrosyndrome, y compris le syndrome de Raynaud, qui affecte la circulation sanguine des extrémités. Vous découvrirez les symptômes, les phases du syndrome de Raynaud et les variations cliniques de l'acrosyndrome. Testez vos connaissances sur ces troubles vasomoteurs.
