Acrosyndrome et Syndrome de Raynaud

Acrosyndrome vasculaire

• Trouble vasomoteur des extrémités, touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires)
• Symptômes généralement aux mains, pouvant toucher les pieds, le nez
• Trois types d’acrosyndrome:
  • Trouble paroxystique: Phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
  • Trouble permanent: acrocyanose
  • Acrosyndrome trophique: engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale

Syndrome de Raynaud

• Trouble vasomoteur le plus fréquent, touchant 5% de la population
• Acrosyndrome paroxystique, affects les phalanges d’un ou plusieurs doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
• Durée des crises: quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes, durée moyenne de 20 minutes
• Trois phases successives du syndrome de Raynaud:
  • Phase blanche syncopale: doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagnée d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
  • Phase cyanique/asphyxique inconstante: aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
  • Phase pseudo-érythermalgique inconstante: érythémateuse, souvent douloureuse
• Seule la première phase est indispensable au diagnostic
• Déclencheurs du syndrome de Raynaud:
  • Froid: sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
  • Autres: changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress

Phénomène de Raynaud essentiel

• Prédominance féminine (4/1), début avant 35-40 ans (pendant l’adolescence ++)
• Physiopathologie: Spasme excessif au froid par hypersensibilité des récepteurs alpha2-vasoconstricteurs et anomalie de la sécrétion endothéliale
• Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
• Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée), recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause

Phénomène de Raynaud secondaire

• Début à tout âge
• Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante
• Généralement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues

Etiologie du Phénomène de Raynaud secondaire

• Médicament: β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre), dérivés de l’ergot de seigle, ciclosporine, bromocriptine, tst. interféron, inhibiteur de tyrosine-kinase, cytotoxique: bléomycine, sels de platine, vasoconstricteurs nasaux
• Toxique: tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
• Connectivite: sclérodermie systémique ++ (95% des cas), connectivite mixte (70%), lupus (20%), syndrome de Gougerot-Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%), syndrome de Sharp
• Syndrome myéloprolifératif: maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle
• Vascularite (rare): maladie de Horton, Takayasu, périartérite noueuse, cryoglobulinémie, cryofibrinogène
• Artériopathie professionnelle ou de loisirs: syndrome du marteau hypothénar (unilatéral), maladie des vibrations, intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
• Artérite digitale
• Thromboangéite oblitérante de Buerger
• Maladie athéromateuse
• Syndrome du défilé thoraco-brachial
• Syndrome du canal carpien
• Hypothyroïdie (citée dans le Collège de chirurgie vasculaire)
• Cause rare: embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale, néoplasie

Bilan étiologique du phénomène de Raynaud secondaire

• Survenue chez l'homme, apparition tardive > 40 ans
• Caractère unilatéral, atteinte des pouces
• Absence de phase blanche syncopale
• Anomalie vasculaire: abolition d’un pouls, manœuvre d'Allen positive
• Mégacapillaires visibles à l'œil nu à la racine de l’ongle
• Troubles trophiques (actuels ou passés): ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
• Déformation des doigts: doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
• Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
• Palpation thyroïdienne anormale