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TEMA 41: VASCULITIS PULMONARES. Prof. Jacinto Hernández 1. INTRODUCCIÓN. La vasculitis se define como grupo de enfermedades y síndromes, los cuales causan que los vasos sanguíneos se inflamen y lesionen....

TEMA 41: VASCULITIS PULMONARES. Prof. Jacinto Hernández 1. INTRODUCCIÓN. La vasculitis se define como grupo de enfermedades y síndromes, los cuales causan que los vasos sanguíneos se inflamen y lesionen. Como consecuencia de la inflamación, el diámetro del vaso disminuye, comprometiendo el flujo sanguíneo del tejido. Las vasculitis se clasifican en función del vaso que se ve afecto. Las vasculitis de mediano calibre NO suelen afectar el pulmón por ser vasos de gran calibre. Son casos anecdóticos. Vasos de pequeño calibre: Son las que pueden afectar al pulmón. ○ Unas son mediadas por inmunocomplejos con IF+ (inmunofluorescencia). No son las más frecuentes. ○ En otros, IF es negativa. Estos a menudo tienen ANCA+. Son estos últimos los que van afectar al pulmón fundamentalmente: Granulomatosis de Wegener o granulomatosis de células gigantes con poliangeitis, poliangeitis microscópica y Síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis eosinofílica. 1 2. AFECTACIÓN PULMONAR EN LAS VASCULITIS. La clínica es heterogénea: Vamos a encontrar síntomas pulmonares y extrapulmonares. Capilaritis: HEMORRAGIA ALVEOLAR, es una inflamación del vaso de pequeño calibre, lo que va a producir un sangrado intraalveolar, extravasación de hematíes, una hemorragia alveolar. Esta hemorragia alveolar se caracteriza por una triada: ¡¡¡IMPORTANTE EXAMEN!!! ○ Hemoptisis (ausente en el 30% de los casos). ○ Infiltrados alveolares sobre la radiografía de tórax. ○ Anemia. Consecuencia de la pérdida de sangre al espacio alveolar. Cada vez que tengamos triada con fenómeno inmunológico de base, tendrá seguramente una vasculitis pulmonar. Ocasionalmente aparecen nódulos cavitados, que se pueden confundir con un tumor o una infección, e infiltrados transitorios (al ser de origen hemorrágico desaparecen solos). y aparecen). Anatomía patológica: Infiltrado IT neutrófilo + necrosis fibrinoide en la pared de los pequeños vasos Rotura membrana alveolo capilar con extravasación de sangre. (importante). Lavado Bronco-alveolar (BAL): Se hace una broncoscopia, un lavado alveolar. Debemos ver el líquido que obtenemos, si es hemorrágico o no. ○ La búsqueda de hemosiderófagos (macrófagos llenos de hemosiderina) es un dato de hemorragia relativamente reciente (hemosiderófagos>20%). Aunque no haya sangrado (que podamos ver), si tiene anemia y hemosiderófagos en el BAL debemos sospechar una vasculitis con afectación pulmonar. Aumento DLCO (difusión de monóxido de carbono): Se produce más trasferencia en el alveolo lleno de sangre. Aumento paradójico. 2 2.1. TRATAMIENTO Hay órganos que se ven muy afectados por las vasculitis, como son el riñón, el SNC, el corazón y el pulmón. Son enfermedades muy graves, sobre todo cuando hay hemorragia alveolar, ya que en un brote se puede morir. No da tiempo, a veces, ni a diagnosticar, por lo que hay que tratarlas de forma MUY AGRESIVA. Hay que empezar con tratamiento de urgencia,que se basa en corticoides e inmunosupresores. Distinguimos dos fases de tratamiento: INDUCCIÓN: ○ Corticoides (a dosis muy altas) + inmunosupresores: CFM (MTX o Rituximab). ○ Plasmaféreis (en los pacientes + graves): lavado de los AC e inmunocomplejos del torrente sanguíneo que están produciendo la necrosis Filtración extrema. ○ IG en altas dosis para frenar la mala producción de IG (refractarios). Utilizadas en muchos procesos autoinmunes. MANTENIMIENTO: Se realiza tras la inducción aguda para evitar nuevos brotes, pues las recidivas suelen ser mortales. ○ Corticoides (dosis más bajas) + CFM (ciclofosfamida, oral o en dosis menores de bolos mensuales) (MTX o AZT). Bajando las dosis de forma progresiva. ○ Micofenolato o leflunomida (menos eficaz, aunque presentan mayor tolerancia y menos efectos secundarios) El mantenimiento se utiliza durante meses porque puede recidivar. 2.2. CARACTERÍSTICAS DE LAS VASCULITIS ASOCIADAS A ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE LOS NEUTRÓFILOS (ANCA) IMPORTANTE: saber qué afectación se produce en cada tipo de vasculitis (los porcentajes no solo, saber cual es más frecuente dentro de cada tipo) 3  Se afecta con frecuencia ORL, sobre todo en Wegener y Churg Strauss. Pero, PAM (poliangeitis microscópica) afecta más al riñón, siendo una glomerulonefritis es la forma de manifestación. ○ From Internet: La poliangeitis microscópica (MPA/PAM) es una vasculitis necrosante sistémica sin depósitos de inmunoglobulina (pauciinmunitaria), que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Otros órganos que se afectan y tienen mucha gravedad, son el SNP y corazón. En el Churg Strauss siempre hay que mirarlo ya que se afectan con mucha frecuencia. En los otros cuadros es raro que aparezca. Asma o rinitis SOLO lo encontramos en Churg Strauss, también llamada Granulomatosis alérgica de Churg Strauss. Eosinofilia nunca en PAM, ni en Wegener, SOLO en Churg Strauss. Granulomas: ○ PAM no tiene. ○ Wegener y Churg Strauss sí. El patrón ANCA nos ayuda a diferenciar: ○ Wegener tiene c-ANCA. ○ Churg Strauss y PAM tienen patrón P-ANCA. 3. GRANULOMATOSIS DE WEGENER. Es la más común de las vasculitis granulomatosas pulmonares: ○ Tracto respiratorio alto (90%): Senos paranasales, oído, nasofaringe, orofaringe, tráquea. Muchos pacientes comienzan con clínica de ORL (derevidos por el otorrino). ○ Tracto respiratorio bajo (10-30%). ○ Riñón (+ frec afectado), con grados variable de vasculitis diseminadas. No presente en todos, pero su aparición es un indicador de mal pronóstico. AP: vasculitis necrotizante de pequeños vasos, necrosis extensa e inflamación granulomatosa. Esto último es característico del Wegener y del Churg Strauss (pero en este hay también eosinofilia). 3.1. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia a 5 años: 2,9 casos/millón. Es rara, aunque la mas rara de todas es la de Churg- Strauss. Es la menos rara de as tres vasculitis. Es frecuente entre los 40-60 años. No hay una predominancia de género. Puede producir una destrucción de cartílago nasal o producir estenosis a nivel bronquial principalmente, provocando obstrucción secundaria. O, lesiones vasculares en mucosas, produciendo úlceras. Suele ser el otorrino el que se da cuenta de la enfermedad. 4 3.2. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS COMPROMISO PULMONAR (55-90%): Nódulos simples o múltiples (CAVITADOS 20-50%).No aparece en las otras vasculitis. D/D con cáncer, metástasis cavitadas o TBC. Infiltrados (VIDRIO DESLUSTRADO). Podría pensarse en neumonía ante radiografía, pero ante una clínica de hemoptisis y anemia será vasculitis. Hemorragia alveolar difusa. Típico de las 3 vasculitis. Infiltrados en forma masa bilaterales. 5  COMPROMISO RENAL: OCURRE CON FREQ PERO NO TANTO COMO EN PAM. Glomerulonefritis (70 – 85%): 11 – 17% insuficiencia renal severa en el momento de su presentación. Hipertensión (< 10% de pacientes). GMN focal segmentaria.necrotizante GMN: glomerulonefritis COMPROMISO SNC (10% (1500). Elevación Ig E yo ANCAp (55%- 67%). No los “c” como en el Wegener. Los ANCA monitorizan la evolución de la enfermedad y la efectividad del tratamiento. BAL BFC: Eosinofilia> 60% Biopsia Los corticoides a altas dosis son muy efectivos. No necesitan de otros inmunosupresores generalmente. Los porcentajes no hace falta saberlos. IMPORTANTE ANCA-P positivo. 11