Vasculitis Classification PDF

Vasculitis. Clasificación de las Vasculitis La clasificación de las vasculitis se basa en el tamaño de los vasos afectados (grandes, medianos y pequeños): 1. Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células gigantes: Afecta p...

Vasculitis. Clasificación de las Vasculitis La clasificación de las vasculitis se basa en el tamaño de los vasos afectados (grandes, medianos y pequeños): 1. Vasculitis de grandes vasos: Arteritis de células gigantes: Afecta principalmente la arteria temporal y la aorta. Se presenta más en adultos mayores. Arteritis de Takayasu: Afecta principalmente la aorta y sus ramas. Es más común en mujeres jóvenes. 2. Vasculitis de medianos vasos: Poliarteritis nodosa (PAN): Afecta arterias medianas y pequeñas. Puede formar microaneurismas y se asocia a hepatitis B. Enfermedad de Kawasaki: Afecta arterias coronarias en niños y puede producir aneurismas. 3. Vasculitis de pequeños vasos: Granulomatosis con poliangitis (Wegener): Involucra vías respiratorias y riñones. Está asociada a ANCA. Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (Churg-Strauss): Asociada a asma y eosinofilia, con afectación de vasos pequeños. Vasculitis leucocitoclástica: Se manifiesta como púrpura palpable en la piel. Púrpura de Schönlein-Henoch: Afecta principalmente a niños, con púrpura palpable, dolor abdominal y artralgias. Vasculitis. 1  Grandes vasos. Arteritis de células gigantes. Definición: La arteritis de células gigantes, también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis granulomatosa que afecta principalmente las arterias de gran y mediano calibre, especialmente las ramas de la arteria carótida externa, como las arterias temporales. Epidemiología: Más frecuente en personas mayores de 50 años, especialmente en mujeres. Es más común en la población de origen europeo y rara en personas de origen asiático o africano. Etiopatogenia: Se cree que es una enfermedad de origen autoinmune con una respuesta inflamatoria anormal dirigida contra los componentes de la pared vascular. Vasculitis. 2  La inflamación granulomatosa produce la formación de células gigantes multinucleadas y engrosamiento de la íntima, lo cual lleva a la estenosis de las arterias afectadas. Clínica: Cefalea intensa localizada en la región temporal (a menudo unilaterales). Claudicación mandibular (dolor al masticar). Dolor a la palpación de la arteria temporal. Alteraciones visuales como la amaurosis fugaz o ceguera súbita, debido a la afectación de la arteria oftálmica. Puede acompañarse de síntomas sistémicos como fiebre, malestar general y pérdida de peso. La polimialgia reumática puede estar asociada, con dolor y rigidez en cintura escapular y pélvica. Diagnóstico: Velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR) elevadas. Biopsia de la arteria temporal: se observa infiltrado de células inflamatorias mononucleares y células gigantes multinucleadas. La ecografía doppler de la arteria temporal puede mostrar el signo del “halo” debido a la inflamación de la pared. Tratamiento: Glucocorticoides a altas dosis (prednisona) son el tratamiento de primera línea, y se inician de forma inmediata para evitar la pérdida visual. Inmunosupresores como el metotrexato pueden considerarse en casos refractarios o para reducir la dosis de glucocorticoides. Pronóstico: Generalmente bueno con tratamiento adecuado, pero es fundamental actuar rápidamente para evitar la ceguera permanente. Arteritis de Takayasu. Vasculitis. 3  Definición: La arteritis de Takayasu es una vasculitis granulomatosa crónica que afecta a las arterias de gran calibre, especialmente la aorta y sus principales ramas. Se conoce también como "enfermedad sin pulso". Epidemiología: Afecta mayormente a mujeres jóvenes entre los 15 y 40 años. Es más común en Asia, aunque también se presenta en otras partes del mundo. Etiopatogenia: Se cree que es una enfermedad de tipo autoinmune, con linfocitos T que atacan las células de la pared arterial. Esto lleva a una inflamación crónica granulomatosa con engrosamiento de la íntima, fibrosis, estenosis y, en algunos casos, dilatación aneurismática. Clínica: Fase inicial: síntomas inespecíficos como fiebre, fatiga, artralgias, pérdida de peso y sudoración nocturna. Fase crónica: síntomas derivados de la estenosis arterial y la afectación de los grandes vasos: Disminución o ausencia de pulsos en las extremidades superiores. Claudicación de las extremidades al ejercicio. Hipertensión secundaria a la afectación de las arterias renales. Mareos, síncopes o cefaleas, por disminución del flujo a la arteria carótida. Soplos a nivel de los grandes vasos, como las arterias subclavias o aorta. Diagnóstico: Angiografía: es el estudio de elección, que muestra la estenosis, dilataciones o aneurismas de los grandes vasos. Resonancia magnética (RM) o tomografía computarizada (TC) con contraste: también pueden visualizar el patrón de afectación de la aorta Vasculitis. 4  y sus ramas. Elevación de marcadores de inflamación como la VSG y la PCR. Tratamiento: Glucocorticoides (prednisona) para reducir la inflamación durante las fases agudas. Inmunosupresores como el metotrexato o agentes biológicos (por ejemplo, tocilizumab) para pacientes que no responden a los esteroides o necesitan dosis más bajas. Intervenciones quirúrgicas: pueden ser necesarias para reparar estenosis severas, como la angioplastia o la bypass vascular. Pronóstico: El pronóstico es variable y depende de la extensión de la afectación vascular y la respuesta al tratamiento. Las complicaciones incluyen la hipertensión mal controlada y el riesgo de aneurismas. Medianos vasos. Poliarteritis nodosa. Etiología: La Poliarteritis nodosa es una vasculitis necrotizante que afecta principalmente a arterias de mediano y, en menor medida, de pequeño calibre. La etiología de la PAN no está completamente clara, pero se asocia en algunos casos a la infección por el virus de la hepatitis B (VHB). Entre el 10-30% de los pacientes con PAN presentan antecedentes de infección por VHB. Se considera que el mecanismo subyacente es una reacción autoinmune, donde complejos inmunes depositados en la pared vascular desencadenan una respuesta inflamatoria. Características Histológicas: La PAN se caracteriza por ser una vasculitis segmentaria que afecta a todas las capas de la pared de la arteria, con una predilección por las bifurcaciones y ramificaciones arteriales. Vasculitis. 5  Fase inicial: en la fase aguda, se observa una inflamación de la túnica media y adventicia, con infiltrado de neutrófilos, eosinófilos y mononucleares, lo que lleva a una necrosis fibrinoide de la pared vascular. La necrosis fibrinoide consiste en la acumulación de material eosinófilo (fibrina) que reemplaza la estructura normal del tejido. Fase crónica: conforme la lesión progresa, la necrosis fibrinoide es reemplazada por fibrosis de la pared vascular, lo cual produce un engrosamiento irregular de la misma. Este proceso puede llevar a la formación de aneurismas microvasculares o nódulos (de ahí su nombre "nodosa"). Las lesiones suelen estar en diferentes etapas de evolución en un mismo paciente, lo que es una característica histológica distintiva de esta enfermedad. Las arterias afectadas se pueden trombosar, lo que puede llevar a infartos de órganos irrigados por estas arterias, como el riñón, hígado, intestinos y corazón. Aspectos adicionales: La PAN no afecta a las arterias pulmonares, lo cual ayuda a diferenciarla de otras vasculitis. Poliarteritis de Kawasaki. Etiología: La Enfermedad de Kawasaki, también conocida como síndrome linfocutáneo-mucoso, es una vasculitis aguda que afecta a arterias de mediano calibre, especialmente las arterias coronarias. La etiología exacta es desconocida, aunque se cree que existe un desencadenante infeccioso que provoca una respuesta inmune aberrante en individuos genéticamente susceptibles, particularmente en niños menores de 5 años. La teoría más aceptada implica una respuesta autoinmune anómala a algún agente infeccioso, posiblemente viral. Características Histológicas: Fase aguda: en la fase inicial, se observa un infiltrado inflamatorio denso compuesto por neutrófilos, que afecta principalmente a la pared vascular de arterias de mediano y pequeño calibre. Vasculitis. 6  Posteriormente, hay una infiltración de linfocitos T y macrófagos, que promueven una necrosis de la media y un daño endotelial. Fase subaguda: puede desarrollarse una proliferación de la íntima junto con fibrosis de la media y la adventicia. Esto puede llevar a la formación de aneurismas en las arterias afectadas, especialmente las arterias coronarias. Fase crónica: si no se trata, la inflamación crónica puede causar un engrosamiento y cicatrización de la pared arterial, con un alto riesgo de estenosis y formación de trombos. Estos cambios predisponen a complicaciones como infartos de miocardio en niños. Aspectos adicionales: Es una de las principales causas de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados. Clínicamente, se caracteriza por fiebre prolongada, erupción cutánea, conjuntivitis bilateral no exudativa, inflamación de las mucosas (labios fisurados y lengua en fresa), y linfadenopatía cervical. Pequeños vasos. Granulomatosis con poliangitis (Wegener). Etiología: La Granulomatosis con poliangitis (GPA), anteriormente conocida como Wegener, es una vasculitis necrotizante que afecta principalmente a vasos de pequeño y mediano calibre. Aunque la causa exacta es desconocida, la GPA está fuertemente asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), específicamente el subtipo c-ANCA (dirigido contra la proteasa 3). Los c-ANCA son un marcador útil para el diagnóstico y la actividad de la enfermedad. Se considera una enfermedad autoinmune, donde el sistema inmune ataca de manera errónea las paredes de los vasos sanguíneos y tejidos de diferentes órganos. Características Histológicas: Se caracteriza por una vasculitis necrotizante y la presencia de granulomas en los vasos afectados y en los tejidos circundantes. Vasculitis. 7  Granulomas: consisten en áreas de inflamación crónica con la formación de células gigantes multinucleadas y macrófagos organizados, lo cual es característico de la respuesta inflamatoria granulomatosa. Vasculitis necrotizante: la inflamación produce necrosis fibrinoide en las paredes vasculares, similar a lo que se observa en otras vasculitis, con infiltrado de neutrófilos y células inflamatorias. La infiltración de neutrófilos y los granulomas son prominentes en las áreas afectadas, como el tracto respiratorio superior (cavidades nasales y senos paranasales), el tracto respiratorio inferior (pulmones) y los riñones. Riñones: la afectación renal en la GPA es una glomerulonefritis necrotizante focal que puede evolucionar a una glomerulonefritis rápidamente progresiva, caracterizada por la formación de semilunas en el glomérulo. Aspectos adicionales: Clínicamente, la GPA afecta típicamente al tracto respiratorio superior e inferior y los riñones, manifestándose con sinusitis crónica, ulceraciones nasales, tos, hemoptisis y insuficiencia renal. Púrpura crioglobulinémica esencial. La Púrpura crioglobulinémica esencial es un tipo de vasculitis mediada por inmunocomplejos que afecta principalmente a vasos de pequeño calibre, como las arteriolas, vénulas y capilares. Está relacionada con la presencia de crioglobulinas, que son inmunoglobulinas que se precipitan a bajas temperaturas y se disuelven al calentarse. Estas crioglobulinas pueden formar complejos que se depositan en las paredes de los vasos sanguíneos, desencadenando una respuesta inflamatoria. Puede ser idiopática (esencial) o asociarse a enfermedades subyacentes como infecciones por el virus de la hepatitis C (VHC), trastornos autoinmunes (por ejemplo, lupus eritematoso sistémico), o enfermedades linfoproliferativas. Características Histológicas: Vasculitis. 8  La característica principal es una vasculitis leucocitoclástica: se observa un infiltrado de neutrófilos en las paredes de los vasos sanguíneos, con fragmentación de los núcleos de los neutrófilos (leucocitoclasia). Depósitos de inmunocomplejos: las crioglobulinas se depositan en las paredes de los vasos, activando el complemento y causando inflamación y necrosis de los vasos pequeños. En los vasos afectados, se observa edema y necrosis fibrinoide debido a la activación de la respuesta inmune y el daño tisular. Los riñones también pueden afectarse, produciendo una glomerulonefritis membranoproliferativa, caracterizada por depósitos de inmunocomplejos en el glomérulo. Aspectos adicionales: Clínicamente, se presenta con púrpura palpable (lesiones rojizas purpúricas en la piel), artralgias, mialgias y manifestaciones de daño renal, como hematuria y proteinuria. En el contexto de una infección por el VHC, el tratamiento de la infección subyacente puede mejorar los síntomas de la púrpura crioglobulinémica. Angeitis leucocitoclastica cutánea. Etiología: La angeítis leucocitoclástica cutánea (también conocida como vasculitis leucocitoclástica cutánea) es una vasculitis de pequeños vasos que afecta principalmente la piel. Es frecuentemente desencadenada por reacciones a medicamentos, infecciones (bacterianas, virales), enfermedades autoinmunes, o bien puede ser idiopática (sin una causa evidente). Implica la deposición de inmunocomplejos en las paredes de los vasos sanguíneos, lo que desencadena una respuesta inflamatoria. Características Histológicas: Histológicamente, se observa vasculitis leucocitoclástica, caracterizada por la presencia de infiltrados de neutrófilos en las paredes de los vasos pequeños, principalmente en la dermis. Vasculitis. 9  Los neutrófilos se fragmentan, lo que da lugar a la leucocitoclasia (fragmentos nucleares de neutrófilos). Se pueden observar signos de necrosis fibrinoide en las paredes vasculares y extravasación de eritrocitos, lo que se traduce clínicamente en púrpura palpable. Los depósitos de inmunocomplejos y la activación del complemento pueden visualizarse con técnicas de inmunofluorescencia. Aspectos adicionales: Clínicamente, se manifiesta como lesiones purpúricas palpables, a menudo en las extremidades inferiores, que pueden ser pruriginosas o dolorosas. Es una condición que puede resolverse de manera espontánea si la causa desencadenante se elimina, pero en algunos casos puede ser crónica o recurrente. Poliangitis microscopica PAM. Etiología: La Poliangitis Microscópica (PAM) es una vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos de pequeño calibre (capilares, arteriolas, vénulas) y, a diferencia de la Granulomatosis con Poliangiitis (GPA), no presenta granulomas. La PAM está estrechamente relacionada con la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), especialmente el p-ANCA (anticuerpos dirigidos contra la mieloperoxidasa, MPO). Es una enfermedad autoinmune, donde los ANCAs desencadenan una respuesta inflamatoria dirigida contra las paredes de los vasos pequeños. Características Histológicas: La PAM se caracteriza por una vasculitis necrotizante de pequeños vasos sin la formación de granulomas. La necrosis de la pared vascular es prominente, con necrosis fibrinoide en las paredes de las arteriolas y capilares afectados. Puede haber infiltración de neutrófilos y células mononucleares en las paredes de los vasos afectados. Vasculitis. 10  Los riñones son uno de los órganos más frecuentemente afectados, con una glomerulonefritis necrotizante y semilunas (crescent formation), lo que puede llevar a una glomerulonefritis rápidamente progresiva. Aspectos adicionales: Clínicamente, la PAM puede presentar síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso, mialgias, y también manifestaciones específicas dependiendo de los órganos afectados, como insuficiencia renal, hemoptisis (si hay afectación pulmonar), y purpura palpable. El tratamiento incluye inmunosupresores como corticosteroides y ciclofosfamida, y en algunos casos, la terapia biológica con rituximab. Granulomatosis eosinofilica con poliangitis (Churg-Strauss). Etiología: Es una vasculitis necrotizante que afecta vasos de pequeño y mediano calibre. Se caracteriza por asma grave, eosinofilia y granulomas con infiltrado eosinofílico. La causa no está completamente aclarada, pero se relaciona con una respuesta inmunitaria anómala mediada por anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), principalmente p-ANCA (anticuerpos contra la mieloperoxidasa, MPO). Características Histológicas: Infiltrados de eosinófilos en diversos tejidos, incluyendo pulmón, piel, y tracto gastrointestinal. Presencia de granulomas extravasculares (formaciones nodulares de células inflamatorias). Necrosis fibrinoide en las paredes de los vasos. La inflamación puede afectar los nervios periféricos, generando una neuropatía periférica. Vasculitis leucosistoclastica. Etiología: Vasculitis. 11  Es una vasculitis de pequeños vasos que afecta predominantemente la piel. Generalmente se desencadena por la deposición de inmunocomplejos debido a reacciones a medicamentos, infecciones, enfermedades autoinmunes, o puede ser idiopática. Características Histológicas: Se caracteriza por la presencia de infiltrados de neutrófilos en y alrededor de los vasos de la dermis, con leucocitoclasia (fragmentación de los neutrófilos). Necrosis fibrinoide en las paredes vasculares. Extravasación de eritrocitos que puede dar lugar a una púrpura palpable. La inmunofluorescencia directa puede revelar depósitos de IgA, IgM, o C3 en las paredes de los vasos. Vasculitis IgA: púrpura de Schönlein-Henoch. Etiología: Es la vasculitis más común en niños y afecta principalmente vasos de pequeño calibre. Se asocia con la deposición de inmunocomplejos de IgA en las paredes de los vasos, lo que provoca inflamación. A menudo, sigue a infecciones del tracto respiratorio superior. Características Histológicas: Depósitos de IgA en las paredes de los capilares y pequeños vasos, observables por inmunofluorescencia. Infiltración de neutrófilos y linfocitos en las paredes de los vasos, con necrosis fibrinoide ocasional. Puede afectar la piel, los riñones (glomerulonefritis por IgA), y el tracto gastrointestinal. En la piel, se manifiesta como una púrpura palpable en las extremidades inferiores y los glúteos. Tromboangeitis obliterante (Buerger). Vasculitis. 12  Etiología: Es una vasculitis de pequeños y medianos vasos que afecta principalmente a las extremidades. Está estrechamente relacionada con el tabaquismo y es más común en hombres jóvenes. Se considera una respuesta inflamatoria exagerada al tabaco en individuos predispuestos genéticamente. Características Histológicas: La afectación de arterias y venas de pequeño y mediano calibre, especialmente en las extremidades inferiores y superiores. Presencia de un trombo inflamatorio que oblitera la luz del vaso, rodeado por una inflamación granulomatosa. Inflamación con infiltrado de neutrófilos, linfocitos, y ocasionalmente células gigantes. El proceso inflamatorio puede extenderse a estructuras adyacentes, como nervios y venas, provocando dolor intenso y claudicación. Vasculitis. 13