TEMA 22-6 PDF

TEMA 22. INTERSTICIAL DIFUSA (II). OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS 1. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE) Tiene un pronóstico relativamente mucho mejor que la fibrosis idiopática. 1.1. Definición Entidad clínica descrita por primera vez en 1994 por Katzenstein y Fiore...

TEMA 22. INTERSTICIAL DIFUSA (II). OTRAS NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS 1. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA (NINE) Tiene un pronóstico relativamente mucho mejor que la fibrosis idiopática. 1.1. Definición Entidad clínica descrita por primera vez en 1994 por Katzenstein y Fiorelli, que engloba a enfermedades pulmonares intersticiales difusas que presentan alteraciones anatomopatológicas que no son características de otros tipos de neumonías intersticiales idiopaticas. 1.2. Etiología En el 60% de los casos la etiología es idiopática (mujeres, edad media de 50 años, no fumadoras). IPAF ○ Algunos creen que es una manifestación pulmonar de una enfermedad conectiva indiferenciada. ○ Esto sirve para diferenciar de la FIP1, ya que en esta hay que dudar si hay patología extrapulmonar. En el resto (40%) de los casos se asocia a enfermedades sistémicas: IMPORTANTE ○ Inmunodeficiencias. ○ Toxicidad pulmonar por fármacos (amiodarona, sales de oro, metotrexato). ○ Neumonitis por hipersensibilidad crónica. ○ Enfermedades del colágeno (esclerosis sistémica, dermatomiositis). Las colagenopatías de base siempre se tienen en cuenta cuando se da una NINE. ○ Infecciones víricas: virus de Epstein-Barr. ○ SDRA (síndrome de distrés respiratorio del adulto) 1.3. Anatomía patológica Hay dos tipos histológicos de NINE que pueden diferenciarse y diagnosticarse mediante pruebas de imagen: Forma celular: hay predominio de inflamación (imagen en vidrio deslustrado). Forma fibrótica: hay hallazgos lineales compatibles con fibrosis y reticular. Es la más parecida a la fibrosis pulmonar idiopática, por lo que es más difícil diferenciarlas. 1  MANIFESTACIONES CLINICAS Edad de inicio entre 40-50 años. Afecta a una población más joven que la FIP. Tiene un curso clínico insidioso, no es una enfermedad aguda. ○ El paciente atribuye los síntomas a otra patología o a otro proceso (como el envejecimiento) porque no hay un inicio agudo. La duración de los síntomas previamente al diagnóstico es variable: entre 3-18 meses. Las principales manifestaciones son disnea de esfuerzo lentamente progresiva y tos no productiva. Síntomas sistémicos inespecíficos en un 50% de loscasos (astenia, fiebre y pérdida de peso), a diferencia de la FIP donde no aparece afectación sistémica. Acropaquias en un 30% de los casos. Son mucho menos frecuentes que en la FIP. 1.4. NINE: Pruebas complementarias 1.5.1. Radiografía de tórax Se ven opacidades en vidrio deslustrado, asociadas o no a imágenes reticulares, bilaterales, de predominio basal; pseudo-alveolar pero no llega a ser alveolar. Recordad que los cambios radiológicos en vidrio deslustrado eran raros en el FIP. El diagnóstico diferencial radiológico por Rx simple de tórax suele ser muy difícil (por no decir imposible). 2 1.5.2. TACA de tórax Vemos imágenes en vidrio deslustrado (44-100%) en la mayoría de los casos (forma celular). Se ven imágenes reticulares con pérdida de volumen y bronquiectasias por tracción. Lo importante y a tener en cuenta es que ver imágenes en panal de abejas es infrecuente es un patrón de fibrosis avanzada. En resumen: los cambios son mucho menos evidentes en la idiopática. IMPORTANTE Si no tenemos hallazgos muy específicos, no podremos diferenciarla de la FIP. Normalmente se puede diagnosticar al pasar 6 meses, cuando la enfermedad y sus signos están mucho más presentes. En la imagen anterior vemos un infiltrado de aspecto inflamatorio con predominio subpleural, periférico y en lóbulos inferiores. Sin embargo, no se ve el patrón en panal. La imagen derechaes muy inespecífica. HALLAZGOS EN LA DISTRIBUCIÓN TCAR TCAR Vidrio esmerilado Predominio basal Opacidades reticulares Bilateral y simétrica Bronquiectasias y Subpleural o periférica bronquioloectasias de tracción Consolidación* Panal* * Manifestaciones poco frecuentes 1.5.3. Broncoscopia (BAL) La linfocitosis está presente en el 50% de los casos y el cociente linfocitos T CD4+/CD8+ suele estar disminuido. IMPORTANTE Aunque el lavado no sea diagnóstico porque se encuentra en una proporción reducida, sí nos puede poner en sospecha de la enfermedad. 3 1.5. Diagnóstico y tratamiento 1.6.1. Diagnóstico El diagnóstico debe establecerse siempre por biopsia pulmonar quirúrgica. En la NINE casi siempre vamos a tener que llegar a biopsia porque siempre vamos a tener la duda de que se trate de fibrosis pulmonar idiopática. Cuando tenemos serias dudas en las pruebas diagnósticas anteriores, siempre vamos a recurrir a biopsia. 1.6.2. Tratamiento Glucocorticoides (Prednisona). Si no hay respuesta con lo anterior, añadir inmunosupresores (Azatioprina, micofenolato…). Tiene resultados variables sobre todo cuando el paciente tiene una enfermedad sistémica, la cual hay que tratar primero para actuar sobre la NINE, es decir, tratamos la enfermedad sistémica. 1.6. Pronóstico El pronóstico depende de la forma histológica; es mucho mejor FPI Forma celular: la enfermedad puede resolverse sin secuelas, aunque hay que tener en cuenta que como es un proceso autoinmune, en algunos casos puede recidivar. Forma fibrótica: es la de peor pronóstico. La enfermedad puede evolucionar hacia la insuficienciarespiratoria. Se asocia más a una fibrosis pulmonar idiopática. 2. NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA (NIA) 2.1. Definición Es una forma de neumonía intersticial idiopática rápidamente progresiva, caracterizada por la presencia de daño alveolar difuso en el parénquima pulmonar. Es hiperagudo, un proceso en el que el paciente está bien y de repente está intubado. Es conocida hace años como síndrome de Hamman-Rich o síndrome de distrés respiratorio del adulto de causa desconocida. 4  Se diferencia del resto en el inicio rápido de su cuadro 2.2. Etiología Es una entidad con características clínicas y radiológicas propias de un SDRA (síndrome de distress respiratorio del adulto) de causa desconocida. El sustrato patológico de este proceso es el daño alveolar difuso puede estar ocasionado por infecciones (Covid), inhalación de productos tóxicos, fármacos, radioterapia y enfermedades del colágeno. 2.3. Anatomía patológica Las lesiones son difusas. El daño alveolar difuso presenta tres fases temporales: 1. Engrosamiento de los septos alveolares. 2. Presencia de membranas hialinas por alteración en el surfactante, membranas en el interior del alveolo que impiden el intercambio gaseoso. 3. Cambios inflamatorios con exudados agudos en los espaciosalveolares. En fases avanzadas, ante una cicatrización anómala, se dan cambios fibróticos inespecíficos crónicos. 2.4. Manifestaciones clínicas Edad de inicio en la 5ª-7ª década de la vida, sin predominio de género. Curso clínico agudo. IMPORTANTE Síntomas inespecíficos: tos no productiva, disnea, fiebre, mialgias, artralgias. 2.5. NIA: Pruebas complementarias 2.5.1. Radiografía de tórax Vemos infiltrados alveolares bilaterales y difusos con broncograma aéreo. La neumonía bilateral es indistinguible radiológicamente. 2.5.2. TCAR de tórax Se ven imágenes en vidrio deslustrado bilaterales difusos y de consolidación en las fases iniciales de la enfermedad. En las fases avanzadas y con mala evolución aparecen lesiones fibróticas que son irreversibles como bronquiectasias de tracción e imágenes en panal. 5 Aunque es intersticial, de entrada, predomina un daño alveolar. HALLAZGOS DE LA NIA EN LA TCAR SEGÚN LAS FASES DE LA ENFERMEDAD FASE EXUDATIVA FASE ALTERACIONES ORGANIZATIVA RESIDUALES Vidrio deslustrado Vidrio deslustrado Áreas de hipoatenuación Mosaico Bronquiectasias / Opacidades reticulares Bronquiolectasias Consolidación Quistes Fibrosis Distorsión de arquitectura pulmonar Lo que predomina es el infiltrado de tipo alveolar. Se ve muy bien el broncograma aéreo. En fases más avanzadas podemos encontrar un patrón fibrótico. A veces, están acompañadas de derrame pleural. 2.5.3. Broncoscopia (BAL) En el BAL se ve neutrofilia con o sin linfocitosis y hemosiderofágos (respuesta inespecífica del pulmón; son macrófagos que han fagocitado el hierro ante la rotura de hematíes y desaparición de la impermeabilidad de la membrana, se produce un llenado alveolar). En ocasiones pueden objetivarse neumocitos atípicos y membranas hialinas. 6 2.6. Diagnóstico y tratamiento 2.6.1. Diagnóstico El diagnóstico definitivo sólo puede establecerse mediante biopsia pulmonar quirúrgica. No suele hacerse porque son pacientes muy críticos y que solo nos proporcionan la información de la presencia de las membranas. 2.6.2. Tratamiento El papel de los corticoides es controvertido, no hay estudios que lo avalen, pero siempre se administra al ser agudo. En fases iniciales, glucocorticoides a altas dosis (100-250 mg/día) ha mostrado ser efectivo. 2.7. Pronóstico Enfermedad con muy mal pronóstico Mortalidad aproximada del 70%; a dia de hoy puede que no sea tan elevada ante el uso de VMNI En los pacientes que sobreviven, la enfermedad puede resolverse sin secuelas, recidivar o evolucionar a fibrosis pulmonar residual. ○ En un porcentaje muy pequeño en los pacientes que sobreviven, no se desarrolla secuelas. ○ Lo normal es que quede fibrosis pulmonar residual. 3. NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGENÉTICA 3.1. Definición Cada vez más reconocido en nuestro medio y es un proceso que produce un infiltrado ALVEOLAR, aunque la tenemos metidas en las intersticiales porque también infiltra el intersticio. Es un cuadro histológico no específico de reparación tisular ya que podemos encontrar focos sin que sea este proceso. En la periferia de un tumor o en otras entidades a veces si hacer una biopsia del pulmón puedes encontrar formas de NOC. Esta entidad es cuando domina todo el cuadro. Cuando no existe ninguna enfermedad asociada el término clínico es el de neumonía organizada criptogenética. 7 3.2. Etiología La NOC puede ser idiopática o criptogenética, es decir de origen desconocido (60-70% de los casos); o bien secundaria a otras entidades clínicas. Etiología de la neumonía organizada: ○ Idiopática. Neumonía organizada criptogenética ○ Causa conocida. Infecciones. Neumonías por aspiración. Inhalación de productos tóxicos. Toxicidad pulmonar por fármacos. Radioterapia. ○ Asociada a otras entidades clínicas. Enfermedad del colágeno. Vasculitis. Enfermedades inflamatorias del intestino 3.3. Anatomía patológica La histología es lo más característico de esta neumonía: Las lesiones adoptan una distribución parcheada con un predominio subpleural, afectan a las zonas más distales de los pulmones (bronquiolos distales, ductos alveolares y alveolos periféricos). El hallazgo más característico son las yemas de tejido de granulación de aspecto mixoide en la luz de las pequeñas vías aéreas, que se extienden a los conductos alveolares y a los alvéolos. IMPORTANTE 3.4. Manifestaciones clínicas La edad media de inicio es alrededor de los 55 años. Inicio subagudo, con tos seca o escasa expectoración mucosa y disnea de intensidad variable. Su principal diagnostico diferencial es con la neumonía inducida por gérmenes, Fiebre (a veces), astenia, moderada pérdida de peso. En algunos casos se da un inicio agudo junto con insuficiencia respiratoria grave. Las acropaquias son excepcionales a diferencia de los otros procesos. Clínica similar a una neumonía bacteriana o viral- 8  ASPECTOS MORFOLÓGICOS QUE NO DEBEN APARECER EN LA NO IDIOPÁTICA Membranas hialinas. Eosinófilos prominentes. Exudados fibrinosos marcados. Granulomas. Necrosis. Hiperplasia neumocitaria marcada y Inflamación aguda. metaplasia bronquiolar. Microabscesos. Pulmón en panal. Vasculitis. 3.5. NOC: Pruebas complementarias 3.5.1. Radiografía de tórax imágenes de consolidación unilaterales o bilaterales, periféricas, recidivantes, parcheada y en ocasiones migratorias, aunque en algunos casos las imágenes son nodulares o reticulonodulillares. Predomina el PATRÓN ALVEOLAR MULTIFOCAL, siendo las bilaterales mas frecuentes. NO vs. NIU Patología NO NIU Heterogeneidad NO SI temporal Bronquiolitis SÍ NO N. organizada Prominente Focal Macrófagos Prominente Mínimos espumosos s Engrosamiento NO / SÍ intersticial mínimo Pulmón en panal NO SÍ 3.5.2. TCAR de tórax Areas de consolidación y en vidrio deslustrado, de distribución subpleural o peribronquiolar, en ocasiones con nódulos de distribución broncovascular. Es un proceso en el que el paciente nos viene con una clínica de larga evolución y hay veces que no, por lo que el patrón no está tan distribuido y extendido. 9  Vemos un infiltrado alveolar en diferentes localizaciones. El resto del parénquima está completamente sano. Foco bastante extenso de infiltrado alveolar (abajo a la derecha). En la mayoría de los casos se confunde con neumonía bacteriana y se trata como tal. signo del atolón En la imagen de la izquierda vemos el signo del halo invertido zona alveolar que tiene imagen en vidrio deslustrado. Los puntitos son bronquiolos, hay que recurrir a la biopsia quirúrgica. NO. Hallazgos en TC y su frecuencia HALLAZGOS TCAR FRECUENCIA Consolidación multifocal +++++ Vidrio deslustrado +++ Patrón perilobular +++ Halo invertido + Nódulos o masas + Opacidades lineales + Nódulos acinares o + centrolobulillares 3.5.3. Broncoscopia (BAL) Observamos una linfocitosis marcada, a menudo con moderada neutrofilia, sobre todo en fases iniciales, y/o eosinofilia. El cociente CD4+/CD8+ está disminuido. Este lavado hablaría de NINE o de neumonía criptogénica pero NO las distingue. 10 3.6. Diagnóstico y tratamiento 3.6.1. Diagnóstico El diagnóstico requiere la presencia de un cuadro clínico y radiológico compatible, además de la demostración histológica con BAL de la neumonía organizada. 3.6.2. Tratamiento El tratamiento de elección son los glucocorticoides por vía oral a dosis de 1 mg/kg peso/día durante un mes. Es la primera elección y tienen una respuesta excelente. IMPORTANTE Puede ocurrir que en el momento de que se le retiren los corticoides, puede dar una recaída, siendo muy frecuente.  En caso de recidiva, h a y q u e aumentar la dosis a 20-30mg/día, y para evitarlas hay que hacer un seguimiento del paciente durante 1-2 años. En ausencia de respuesta o necesidad de tratamiento prolongado, añadir macrólidos que son inmunosupresores, como azatioprina o ciclofosfamida. azitromicina 3.7. Pronóstico El pronóstico suele ser bueno, con respuesta favorable al tratamiento con corticoides. Las recidivas son frecuentes (50-60%) tras la reducción o el abandono del tratamiento. Tenemos que tratar durante meses para evitarlo. 4. NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID) 4.1. Definición Es una entidad infrecuente, caracterizada por el acúmulo intraalveolar de macrófagos (alveolitis macrofágica masiva). Es considerada el estadio final de la bronquiolitis asociada a enfermedad pulmonar intersticial. Está muy asociada al humo del tabaco (enfermedad fundamentalmente de fumadores, pero se mantienen dentro de las idiopáticas porque hay un porcentaje de pacientes que lo padecen sin ser fumadores, aunque este es muy pequeño). 11  4.2. Etiología En la mayoría de los casos, la enfermedad está asociada al consumo de tabaco (80%). Se han descrito casos asociados a: Pacientes no fumadores. Inhalación de polvos inorgánicos (silice) Administración de fármacos. Enfermedades del colágeno: siempre que hay una patología intersticial salvo la fibrosis idiopática hay que tener presente que puede haber una enfermedad del colágeno subyacente. 4.3. Anatomía patológica Las lesiones histológicas son uniformes y difusas; consisten en el acúmulo de macrófagos pigmentados en los espacios alveolares y proliferación neumocitaria. 4.4. Manifestaciones clínicas La edad de presentación es entre 40-50 años, fumadores, de predominio en varones. Inicio insidioso o subagudo, con tos y disnea de esfuerzo, pero sin síntomas sistémicos. En algunos casos puede evolucionar a insuficiencia respiratoria. El 50% presenta acropaquias y se asocia a enfisemas. 4.5. Pruebas Complementarias 4.5.1. Radiografía de tórax Imágenes alveolares de predominio en campos inferiores, aunque en el 22% de los casos la Rx de tórax puede ser normal. 4.5.2. TCAR de tórax Se ven opacidades difusas en vidrio deslustrado periférico y basal, en ocasiones con líneas reticulares y nodulillos centrolobulillares. Esto es macrófagos cargados de pigmento antracótico. Se observan también zonas asociadas a enfisema en pacientes fumadores. Pequeño infiltrado subpleurales muy tenues en vidrio deslustrado y hay zonas en las que cuesta trabajo poder distinguir estas lesiones, hay que ir con mucho cuidado y tenerlo en cuenta si el paciente es fumador. 12 Para analizar las pruebas complementarias, es necesario que las veamos en conjunto entre ellas y con la historia personal del paciente, asociando la clínica a la anamnesis. NID. HALLAZGOS EN LA TCAR Hallazgos TCAR Distribución Frecuencia Vidrio deslustrado Predominio periférico +++ con gradiente apico-basal Reticulación, líneas Predominio periférico ++/+ parenquimatosas y con gradiente apico-basal quistes / bronquiectasias por tracción Panalización Mínima/Ausente - Enfisema asociado Predominio en campos ++ superiores 4.5.3. Broncoscopia (BAL) Muestra la presencia de macrófagos hiperpigmentados por culpa del tabaco; se hace en muchas ocasiones, pero nos puede orientar el diagnóstico. 4.6. Diagnóstico y tratamiento 4.6.1. Diagnóstico El diagnóstico se establece mediante biopsia pulmonar quirúrgica. La biopsia nos mostraría un llenado alveolar masivo por macrófagos. 4.6.2. Tratamiento Consiste fundamentalmente en el abandono del hábito tabáquico junto a la administración de glucocorticoides (dosis de 1 mg/Kg/día) con una respuesta bastante buena, que va disminuyendo progresivamente. EL hecho de abandonar el habito tabáquico puede ser suficiente en determinados casos. 4.7. Pronóstico Los pacientes presentan una evolución favorable en 2/3 de los casos tras el abandono del tabaco y el tratamiento con glucocorticoides. La supervivencia media es del 95% a los 5 años y del 70% a los 10 años. Muy buen pronóstico. 13 5. BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL DIFUSA (br-epid) Hay gente que duda que exista como tal, sino que la consideran la fase inicial de la neumonía intersticial descamativa. 5.1. Definición Es una entidad clínico-patológica muy poco frecuente (o poco diagnosticada) que se considera una variante de la neumonía intersticial descamativa, que se caracteriza por bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial. 5.2. Etiología La enfermedad está causada exclusivamente por el consumo de tabaco. 5.3. Anatomía patológica Los cambios histológicos son parcheados y de distribución bronquiolo céntrica. Consisten en el acúmulo de macrófagos hiperpigmentados en bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y espacios peribronquiales. 5.4. Manifestaciones clínicas Se presenta a los 40-50 años Clínica leve con tos y disnea progresiva conocido como bronquistis crónica del fumador (muy inespecífica). EF: Crepitantes localizados o diseminados. Pruebas de función respiratoria: trastorno obstructivo (enfisema), es la única que nos va a dar este patrón y se debe a que está íntimamente relacionada con el tabaco. 5.5. Pruebas complementarias 5.5.1. RX de tórax Engrosamiento de las paredes de los bronquios centrales y periféricos junto con opacidades en vidrio deslustrado. La radiografía de tórax puede ser normal en el 20-30% de los casos. 14 5.5.2. TCAR de tórax Vemos imágenes en vidrio deslustrado (áreas parcheadas, no tan extensas), engrosamiento de las paredes bronquiales y nodulillos centro-lobulillares (bronquiolos llenos de macrófagos hiperpigmentados). También se observa un patrón en mosaico y zonas de enfisema en lóbulos superiores. BR-EPI. Hallazgos en la TCAR y su distribución Hallazgos en la TCAR Distribución predominante Nódulos centrolobulillares mal definidos Campos superiores/sin predominio zonal Vidrio deslustrado parcheado o difuso Campos superiores/sin predominio zonal Engrosamiento de las paredes Campos superiores/sin predominio zonal bronquiales Áreas parcheadas de menor atenuación y Campos inferiores vascularización Atrapamiento aéreo en espiración Campos inferiores Enfisema Campos superiores Otras enfermedades relacionadas con el Campos superiores tabaco (histiocitosis de células de Langerhans) Se ven pequeños nódulos periféricos y algún vidrio deslustrado más marcado. Son cambios intersticiales periféricos sin panalización y sin cambios importantes. Pueden ser hallazgos muy inespecíficos. 5.5.3. Broncoscopia (BAL) Muestra la presencia de macrófagos hiperpigmentados en los bronquiolos terminales y espacios peribronquiolares (frecuente en pacientes fumadores sinenfermedad pulmonar). 15 5.6. Diagnóstico y tratamiento 5.6.1. Diagnóstico El diagnóstico debe establecerse mediante la biopsia pulmonar quirúrgica, casi no se suele hacer salvo dudas. Los hallazgos de la TCAR, la BTB y el BAL no son específicos de la enfermedad. 5.6.2. Tratamiento Consiste en el abandono del tabaco principalmente. Se administrarán glucocorticoides en caso de persistencia de síntomas y/o alteraciones radiográficas o funcionales respiratorias. 5.7. Pronóstico El pronóstico es globalmente mejor que en la NID. El abandono o la reducción del hábito tabáquico se acompaña de la mejoría o resolución de la enfermedad, y no se conocen casos de progresión a fibrosis pulmonar. 6. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA (NIL) 6.1. Definición Se considera una variante de la hiperplasia pulmonar linfoide con alteraciones intersticiales predominantes. 6.2. Etiología Es una enfermedad muy rara y la forma idiopática es excepcional (se da en menos de un 20% de los casos, pero prácticamente casi todas son secundarias a colagenopatías). Suele asociarse a enfermedades del colágeno (S. Sjögren en un 25% de los casos), enfermedades autoinmunes (anemia hemolítica, miastenia gravis, anemia perniciosa, tiroiditis de Hashimoto, cirrosis biliar primaria, LES, AR) e inmunodeficiencias (ICV, SIDA en niños). ICV: inmunodeficiencia común variable El S. Sjögren es el más relacionado con la Neumonía intersticial linfocítica 16 6.3. Anatomía patológica Las principales alteraciones histológicas consisten en infiltrados por linfocitos T, células plasmáticas y macrófagos con predominio en los septos alveolares, y con frecuencia asociados a hiperplasia linfoidea, es decir, la infiltración del intersticio por células sistema inmune. Se localizan ocasionalmente en los centros germinales; cuidado con su comportamiento al actuar como un ganglio linfático gigante, pudiéndose confundir con un linfoma pulmonar metastásico. 6.4. Manifestaciones clínicas La edad media de presentación es a los 50 años. Es más frecuente en mujeres. Tiene un inicio insidioso o subagudo, con tos, disnea de esfuerzo y en ocasiones síntomas sistémicos (artralgias, fiebre, pérdida de peso). La auscultación patológica nos muestra crepitantes bibasales frecuentes y a veces sibilancias, ayudándonos bastante. Las acropaquias son excepcionales (10%). La analítica de sangre da como resultados anemia y gammapatía policlonal. También es importante recordar que como muchas veces es secundaria a enfermedades, vendrá asociada a síntomas o signos sistémicos del otro proceso. 6.5. Pruebas complementarias 6.5.1. Radiografía de tórax y TCAR de tórax Vemos imágenes en vidrio deslustrado, aunque pueden observarse imágenes reticulares y nodulares (centrolobulillares, sobre todo, y subpleurales). Observamos adenopatías mediastínicas, nódulos centrolobulillares quistes intrapulmonares (es la única que se asocia) La TCAR de las bases pulmonares muestra un patrón difuso bilateral de vidrio deslustrado. Existen múltiples quistes de tamaños diversos asociados. Los hallazgos son típicos de un patrón de NIL. En algunas zonas parece recordar a un patrón en panal pero no es así porque estos patrones en panal no se caracterizan por tener nódulos. 17 6.6. Diagnóstico y tratamiento 6.6.1. Diagnóstico El diagnóstico definitivo se realiza casi siempre mediante la biopsia pulmonar abierta. Es muy difícil de interpretar. 6.6.2. Tratamiento En primer lugar, tratar la enfermedad de base, y glucocorticoides, a dosis de 1 mg/kg de peso/día, que se van disminuyendode forma progresiva. Si hay una mala respuesta a los glucocorticoides, administrar ciclofosfamida. 6.7. Pronóstico El 70% de los pacientes mejoran con el tratamiento con glucocorticoides (que no se curan). Entre el 20 y 30% evoluciona a fibrosis pulmonar e insuficiencia respiratoria, con una supervivencia media de 5 años, mayor que la FIP. Esto se debe a daño mantenido del parénquima. En algún caso se han registrado beneficios con la administración de Ciclosporina A pero son casos anecdóticos. CUADRO-RESUMEN (IMPORTANTÍSIMO) 18 19