Tema 21: Enfermedades De La Médula Espinal: PDF

Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa TEMA 21: ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL: INFLAMATORIAS, VASCULARES Y DEGENERATIVAS. ÍNDICE- CLASIFICACIÓN: Mielopatías inflamatorias y Mielitis transversa Mieli...

Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa TEMA 21: ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL: INFLAMATORIAS, VASCULARES Y DEGENERATIVAS. ÍNDICE- CLASIFICACIÓN: Mielopatías inflamatorias y Mielitis transversa Mielitis transversa: mielopatía no compresiva de origen inflamatorio = mielopatía inflamatoria = mielitis. Existen problemas de clasificación con estas enfermedades. ➔ La mielitis es un proceso inflamatorio de la médula espinal (no compresivo). ➔ La mielitis transversa se define como un síndrome heterogéneo caracterizado por disfunción aguda o subaguda de la médula espinal que da lugar a parálisis, nivel sensitivo y trastornos autonómicos debajo del nivel de la lesión. Clínica: mielopatía que progresa en horas o días. Datos de estudios complementarios inespecíficos: - RM: captación de contraste intramedular o leptomeníngeo (meninges internas, piamadre y aracnoides). - LCR: pleocitosis (aumento de células, particularmente leucocitos), bandas oligoclonales o aumento del índice de IgG. 1.1 ESCLEROSIS MÚLTIPLE Clínica: Nos orienta a esta enfermedad la historia previa de déficits neurológicos. La mielitis aguda es la forma de presentación de 20-40% de los pacientes con EM y ocurre en el 85% de los pacientes a lo largo de la enfermedad. Frecuentemente se trata de una mielitis parcial afectando una parte del área transversal de la médula y por tanto a algunos de los fascículos (es una de las causas del síndrome de Brown-Séquard o hemisección de la ME) Presenta un curso remitente recurrente en el 85% (una “mayoría” de éstos más adelante desarrollan progresión secundaria) y curso progresivo desde el inicio en 10-15%. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Diagnóstico: RM: Las lesiones de la médula son cortas, no suelen abarcar más de 1 segmento vertebral en el plano longitudinal y están situadas periféricamente (IMP) en el plano transversal. La captación de gadolinio desaparece en 8-12 semanas. Pueden existir lesiones sugestivas en la RM de cráneo: periventriculares ovoideas; afectando o adyacentes al cuerpo calloso perpendiculares a la superficie periventricular; yuxtacorticales/corticales; en tronco… - LCR: Puede haber pleocitosis linfocítica habitualmente < 50 células. Bandas oligoclonales en el 85% de los pacientes. NO HAY UN BIOMARCADOR ESPECÍFICO (EN EL RESTO DE ENFEREMDADES SI) SU DIAGNÓSTICO ES CLÍNICO 1.2 TRASTORNOS DEL ESPECTRO DE LA NEUROMIELITIS ÓPTICA (NMOSD): Clínica: Nos orienta una historia previa de neuritis óptica y el síndrome del área postrema (episodios de vómitos e hipo repetidos). Frecuentemente tendremos una mielitis completa afectando casi todos los fascículos, es más grave que el anterior. Presenta un curso recurrente progresivo. Diagnóstico: - RM: Las lesiones de la médula se extienden 3 o más segmentos vertebrales en el plano longitudinal (patrón conocido como mielitis transversa longitudinalmente extensa, IMP). Son hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, y están situadas centralmente. La captación de gadolinio desaparece en 8-12 semanas. La RM de cráneo muestra en una minoría de casos lesiones en la sustancia blanca subcortical, el quiasma, el cuerpo calloso, estructuras diencefálicas y regiones periependimarias del tronco cerebral o el bulbo dorsal. - LCR: ➔ Puede haber pleocitosis linfocítica leve o neutrofílica > 1000 células así como eosinófilos (similar a una meningitis). ➔ Bandas oligoclonales menos frecuentes, en 20-30% de los pacientes. - Biomarcadores: ➔ Ac. IgG anti-aquaporin-4 (AQP4-IgG, los más imp) en suero (en LCR puede haber pero sólo cuando el título en suero es alto). ➔ Pueden existir otros Ac.: Ac. anti-ADN (ANA) de doble cadena (los del lupus), Ac. anti-SSA y SSB (los del Sjögren). ◆ El diagnóstico de mielitis por lupus o por síndrome de Sjögren requiere un cuadro clínico compatible, ya que los Ac. pueden coexistir con NMOSD => buscar AQP4-IgG. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 1.3 ENFERMEDAD POR AC. ANTI-MOG Clínica: Es similar a los trastornos del Espectro de la Neuromielitis Óptica. Encefalomielitis Aguda Diseminada (ADEM): fiebre, encefalopatía (alteración del nivel de conciencia, crisis epilépticas) y déficits neurológicos multifocales (afectación de cerebro, tronco cerebral, médula). Presenta un curso monofásico o recurrente. Diagnóstico: - RM: Mielitis transversa longitudinalmente extensa en 60-80% de pacientes. Lesiones habitualmente centrales. En la RM de cráneo se ven hiperintensidades en T2 profundas multifocales en sustancia blanca y sustancia gris. - LCR: Bandas oligoclonales poco frecuentes, en < 15% de los pacientes. - Biomarcador: Ac. IgG anti-MOG en sangre (se desconoce qué valor tienen en LCR). 1.4 NEUROSARCOIDOSIS Clínica: Nos orienta que el paciente ya tendría una neuropatía craneal concurrente o previa (es un paciente con sarcoidosis). Diagnóstico: - RM: ➔ Mielitis transversa longitudinalmente extensa. ➔ Puede existir: ◆ Captación de gadolinio subpial (debajo de la piamadre) que puede persistir meses. ◆ Captación del canal medular (canal central en la sustancia gris de la médula, continuación del cuarto ventrículo) ◆ En cortes axiales lo anterior se ve como un tridente de 3 puntas. - TC o PET/TC: adenopatías hiliares, paratraqueales y mediastínicas. - LCR: pleocitosis linfocítica. - Biomarcadores: ECA en sangre (más valor en sangre) y LCR. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 1.5 TRATAMIENTO DE LAS MIELOPATÍAS INFLAMATORIAS NO INFECCIOSAS VALORAR SI MERECE O NO TRATARLO, SOBRE TODO EN FUNCION DE LA CLÍNICA, ALGUNOS ANTICUERPOS NEGATIVIZAN CON EL TIEMPO. - Tratamiento de la fase aguda: Metilprednisolona IV 1000 mg/día 5 días. Si hay progresión pese a Metilprednisolona, plasmaféresis 7 sesiones a días alternos. En casos refractarios pueden probarse Inmunoglobulinas IV. - Tratamiento de la enfermedad causante: inmunosupresores, inmunomoduladores si esclerosis múltiple… CUIDADO: Los fármacos modificadores de la enfermedad de la EM pueden empeorar el NMOSD y la enfermedad por Ac. anti-MOG. 2. MIELITIS INFECCIOSAS Según el patrón temporal y respecto a la infección tenemos: - Durante la infección aguda por efecto patogénico directo o semanas después por mecanismo inmunomediado. - Mielitis bacteriana: o Extensión de abscesos epidurales. o Treponema pallidum: tabes dorsal, vasculitis. o Borrelia burgdorferi. - Mielitis por hongos: o Habitualmente en pacientes inmunodeprimidos. o Histoplasmosis, Cryptococcus neoformans. - Mielitis por parásitos: o Esquistosomiasis: endémica en África, Oriente medio, América central y del sur. o Neurocisticercosis. - Mielitis vírica. - Mielitis postvacunal. à 3. MIELITIS VÍRICAS ❖ Si se afectan la sustancia gris y astas anteriores: enterovirus (poliovirus => poliomielitis) y flavivirus (virus del Nilo occidental). ❖ Si se afectan la sustancia blanca y astas posteriores: virus grupo herpes (HSV, HZV, CMV). - LCR: ➔ Pleocitosis con predominio mononuclear (generalmente) o polimorfonuclear, glucosa normal y aumento de proteínas ➔ Detección del virus: PCR, Ac. Tratamiento: Aciclovir. Si sospecha de CMV (inmunosupresión): Ganciclovir, Foscarnet. SARSCoV-2: Mielitis con afectación central, dorsal y lateral de la médula espinal. VIH: ➔ Mielopatía vacuolar (infiltración de macrófagos y vacuolización de las columnas laterales y posteriores de la médula espinal torácica en la infección crónica. ➔ Mielitis en la infección aguda. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 3.1 MIELOPATÍA POR EL VIRUS LINFOTRÓPICO HUMANO DE CÉLULAS T (HTLV) HTLV tipos 1 (y según algunos autores el tipo 2) producen una mielopatía progresiva de mayor incidencia en Japón, Sudamérica, Caribe y África Ecuatorial. Años tras la infección. Transmisión: - Contacto sexual. - Madre a hijo vía amamantamiento. - Compartir agujas contaminadas. - Transfusiones sanguíneas. Clínica: Paraparesia espástica tropical. ES UNA MIELOPATÍA - Debilidad o rigidez en extremidades inferiores que progresa a paraparesia espástica con vejiga espástica. - Hay parestesias, pero no suele haber nivel sensitivo. Diagnóstico: La RM puede ser normal, pero normalmente aparecen: - Áreas de hiperseñal en T2 en sustancia blanca cerebral y en médula. - Atrofia medular. LCR: - Pleocitosis linfocítica leve con aumento de proteínas y glucosa normal. - Bandas oligoclonales y síntesis intratecal de IgG. - Ac. Anti-HTLV1. Tratamiento: sintomático. 3.2 MIELITIS POSTVACUNAL Los antígenos de la vacuna pueden desencadenar un mimetismo molecular con autoantígenos del SNC y activar linfocitos. àVacunas asociadas: hepatitis B (VHB), sarampión, parotiditis, rubéola, difteria, tétanos, tosferina, rabia, polio, influenza, fiebre tifoidea, SARSCoV-2. Los síntomas empiezan 1 mes tras la vacunación. En algunos casos se trata de un cuadro de ADEM. Tratamiento: el mismo que el de las mielopatías inflamatorias no infecciosas (fase aguda). En caso de que nos encontremos con una clínica compatible, siempre hay que preguntar en la HC sobre vacunaciones recientes. 3.3 MIELITIS POSTINFECCIOSA Etiología: - Virus: Epstein-Barr, CMV, varicela, sarampión, parotiditis, rubéola, influenza. - Bacterias: Mycoplasma. La clínica se inicia cuando el paciente se recupera de una infección o días-semanas después. El agente infeccioso no puede aislarse de la medula o el LCR (mecanismo inmunomediado). Tratamiento: glucocorticoides o plasmaféresis. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 4. MIELOPATÍAS VASCULARES 4.1 INFARTO DE LA MÉDULA ESPINAL Es menos frecuente que el infarto cerebral, representando el 1-2% de todos los ictus isquémicos y el 5-8% de todas las mielopatías agudas. Etiología: ★ La causa más frecuente es la patología de la aorta (arteria principal de la médula): disección, rotura traumática o procedimientos quirúrgicos: la isquemia medular ocurre en el 4-33% de las cirugías de la aorta toracoabdominal (principal factor de riesgo). ★ Embolismo fibrocartilaginoso (causa específica): propagación retrógrada de émbolos formados por fragmentos del núcleo pulposo del disco intervertebral a las arterias medulares. Es un diagnóstico de sospecha, no consigue visualizarse. El embolismo es típico de pacientes jóvenes, provocado por ejercicio, maniobra de Valsalva o traumatismo. Es la causa del 5% de los infartos medulares. ★ Las mismas causas que el infarto cerebral: embolias cardiacas, estados de hipercoagulabilidad, aterosclerosis, vasculitis. La mayoría se dan en la región torácica. Clínica: Lo más frecuente es que se afecte el territorio de la A. espinal anterior (Síndrome medular anterior): Debilidad y pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica bilateral debajo de la lesión (conservada la vibratoria y la propioceptiva, pues van por los cordones posteriores). Debilidad por afectación del asta anterior a nivel de la lesión. El Inicio es brusco, en minutos u horas (DD con mielitis donde hablábamos de horas-días); y cursará con dolor de espalda a nivel de la lesión en 1/3 de los pacientes. Diagnóstico: - RM: ➔ Lesión longitudinal hiperintensa en T2 con edema asociado (médula algo engrosada en T2 = edema citotóxico). ◆ Los cambios en T2 pueden tardar horas o días (no se ven al principio). ➔ No hay captación de gadolinio ➔ Las secuencias de difusión (DWI) pueden identificar la isquemia en fase aguda pero no son muy sensibles por el pequeño tamaño de la médula y los artefactos. ➔ En los embolismos fibrocartilaginosos pueden verse protrusiones discales en la zona del infarto (se ve en la imagen) Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Tratamiento: Consiste en mejorar la perfusión de la médula espinal: Aumento de la presión arterial con reposición de volumen y fármacos vasopresores. Drenaje lumbar de LCR. No hay experiencia con trombólisis más allá de casos aislados, y se contraindica ante disección aórtica o cirugía reciente. Pronóstico: La mortalidad es del 25%. Sin embargo, los que no mueren suelen evolucionar bien: en un estudio 41% de los pacientes en silla de ruedas al alta hospitalaria caminaban al cabo de 3 años. 4.2 FÍSTULA ARTERIOVENOSA DURAL ESPINAL Afectan predominantemente a hombres en la 6a década y ocurren más frecuentemente en la médula torácica. Representan 60-80% de las malformaciones vasculares espinales. Se trata de una comunicación directa anormal entre una arteria radiculomedular, una arteria radicular o una arteria dural, con una vena medular sin capilares en medio. La fístula se localiza frecuentemente en la duramadre de la raíz espinal en el agujero intervertebral. Las venas se hinchan y no drenan la sangre dando lugar a hipertensión venosa. El origen es adquirido. Clínica: La congestión venosa se transmite inicialmente a nivel del cono medular y de ahí va ascendiendo siguiendo las manifestaciones una progresión similar por lo que puede confundirse con una polirradiculopatía. Las manifestaciones sensitivomotoras pueden ser asimétricas inicialmente. Se afecta también la neurona motora inferior. No suelen afectarse extremidades superiores. La evolución es habitualmente progresiva, pero también puede ser escalonada o presentarse bruscamente. Estos síntomas empeoran con el ejercicio, la bipedestación y la maniobra de Valsalva. Diagnóstico: - RM: Lesión intramedular hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 que se extiende a lo largo de 3-7 vértebras. Puede haber captación de gadolinio, y las venas dilatadas se verán como vacíos de señal delante o detrás de la médula. Tratamiento: Endovascular. Quirúrgico. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa 4.3 HEMATOMIELIA O HEMORRAGIAS MEDULARES INTRAPARENQUIMATOSAS La causa más frecuente son los traumatismos seguidos de las malformaciones arteriovenosas y los cavernomas. Suele presentarse con dolor de espalda brusco seguido de una mielopatía aguda, aunque a veces los déficits pueden progresar durante días. En RM se ven imágenes de sangrado: hiperintensidad en T1, hipointensidad en T2 y eco de gradiente. Malformaciones arteriovenosas medulares: Las arterias espinales anterior y posterior nutren un nido intra o perimedular que desemboca en una vena medular. Si no sangran pueden producir síntomas por efecto masa, robo sanguíneo, trombosis venosa o congestión venosa. Diagnóstico: RM: vacíos de señal por dilatación de los vasos. Tratamiento: Embolización endovascular y cirugía con riesgo de isquemia medular ya que la arteria nutricia también lo es de la médula. Cavernomas: Consisten en venas sinusoidales dilatadas sin arteria nutricia o vena de drenaje identificables. Las manifestaciones pueden ser progresivas por aumento de tamaño debido a microhemorragias o agudas por hemorragia. Diagnóstico: RM: señal heterogénea en T1 y T2 “como palomitas de maíz” secundario a productos sanguíneos en diferentes fases de evolución y un halo hipointenso en T2 rodeando a la lesión por depósitos de hemosiderina. Tratamiento: Quirúrgico. Conservador en pacientes asintomáticos o con pocos síntomas. 4.4 SIRINGOMIELIA Es una cavidad quística dentro de la médula espinal resultado de dilatación del canal central o parénquima adyacente. La mayoría se dan entre C2 y T9 pero pueden extenderse al cono medular o al tronco cerebral. Etiología: Anomalías congénitas: Chiari I, médula anclada. Adquirida: Hidrocefalia, traumatismos, infecciones, tumores. Se desarrollará de 3 meses a 34 años tras la lesión. Fisiopatología: ➔ Alteraciones en la dinámica del flujo del LCR. ➔ Anomalías del desarrollo. Medalternativa  Alfonso Cendrero Durán, Diego Crespo Fernández, Daniel Sánchez Carrascal, Emma Torregrosa Mesa Clínica: Puede ser asintomática o presentar un síndrome central de la médula espinal: siringomielia, parestesia… Diagnóstico: - RM: Puede ser necesario incluir secuencias lumbosacras para descartar médula anclada o craneales para descartar hidrocefalia. El tratamiento es quirúrgico, si aparecen síntomas: Descompresión si existe malformación de Chiari. Drenaje. 4.5 PARAPARESIA ESPÁSTICA FAMILIAR Puede asociarse a cualquier tipo de herencia: AD, AR, ligada a X y mitocondrial. Se da una degeneración del fascículo corticoespinal lateral y el gracilis (IMP). Clínica: Esta enfermedad puede iniciarse a cualquier edad (no tiene por qué ser infantil). Al principio la espasticidad será más llamativa que la debilidad y puede ser asimétrica, y después se van afectando los músculos de distal a proximal. Puede haber alteración en la sensibilidad vibratoria y posicional, pero las extremidades superiores no estarán afectadas. Existen “formas complicadas” con deterioro cognitivo, epilepsia, parkinsonismo, ataxia, neuropatía periférica, pérdida de visión o audición (IMP). Es por tanto una enfermedad heterogénea. Diagnóstico: Estudio genético. RM: normal o atrofia distal espinal. En muchos pacientes la enfermedad se estabiliza y deja de progresar. Medalternativa