Enfermedades de médula espinal: Clasificación, Clínica y Diagnóstico Diferencial PDF

NEUROLOGÍA APUNTEX Las lesiones de la médula espinal o mielopatías pueden producir déficits neurológicos importantes como tetraplejia, paraplejia, alteraciones sensitivas y esfinterianas, debido a que la mé...

NEUROLOGÍA APUNTEX Las lesiones de la médula espinal o mielopatías pueden producir déficits neurológicos importantes como tetraplejia, paraplejia, alteraciones sensitivas y esfinterianas, debido a que la médula espinal contiene en un área relativamente pequeña de aproximadamente 1 cm las vías que transmiten la información sensitiva de los órganos y receptores periféricos al encéfalo y la información motora del encéfalo a los órganos efectores. De ahí la importancia de un diagnóstico precoz para evitar daños irreparables y además porque muchas de estas enfermedades son reversibles. Entre las urgencias neurológicas más importantes están las mielopatías agudas. El conocimiento de la anatomía, las manifestaciones clínicas y las técnicas de diagnóstico es la mejor forma de conseguir un tratamiento efectivo. La historia clínica y la exploración permiten diferenciar si la lesión está en la médula, el nervio periférico o el encéfalo. Además, nos permite diferenciar el nivel de afectación y por las características de la enfermedad nos permite orientar un posible diagnóstico. La RM es la técnica de imagen preferida para la médula espinal, pero en las mielopatías crónicas puede ser normal y puede identificar patologías no relacionadas con el cuadro clínico del paciente. Los síntomas y signos del paciente se relacionan con la afectación de las diferentes vías de la médula espinal. El conocimiento de su anatomía va a servir para localizar una lesión tanto en el plano longitudinal como en el transversal. La médula espinal es una prolongación fina y tubular del encéfalo que se extiende a lo largo del canal espinal y contiene fascículos que transmiten información sensitiva de los receptores periféricos al encéfalo e información motora del encéfalo a los órganos efectores periféricos. 1 NEUROLOGÍA APUNTEX La médula espinal se origina de la parte inferior del bulbo encima de la 1ª vértebra cervical y recorre el canal espinal hasta el espacio entre la 1ª y 2ª vértebra lumbar. La longitud es de 43 a 45 cm (no ocupa todo el canal espinal) y la anchura de 0,64 a 1,27 cm.Hay dos engrosamientos, uno a nivel cervical y otro a nivel lumbar, por existir a ese nivel mayor número de neuronas para las extremidades superiores e inferiores.  Está cubierta por las meninges que se continúan con las del encéfalo y son de dentro a fuera piamadre, aracnoides y duramadre.  Se divide longitudinalmente en regiones cervical, dorsal y lumbar.  La parte sacra forman el cono medular. Una terminación fibrosa de la duramadre llamada filum terminale se extiende desde el cono medular al coxis anclando la médula a la columna vertebral  Tiene 31 segmentos (8 cervicales, 12 torácicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 coccígeo) y en cada uno emergen las raíces nerviosas, las sensitivas por detrás y las motoras por delante (excepto el primer segmento cervical que sólo tiene raíces anteriores). Ambas se unen en los agujeros intervertebrales formando los nervios espinales que formarán los plexos nerviosos.  Cada nervio espinal (o cada segmento medular) inerva un área de la piel y un grupos de músculos determinados lo que se conoce como: o Dermatoma: área de la piel inervada por un nervio espinal (foto izqda.) o Miotomo: grupos de músculos inervados por un nervio espinal o segmento de la med (foto drcha.) 2 NEUROLOGÍA APUNTEX Los nervios espinales salen del canal espinal por los agujeros intervertebrales, los 7 primeros, cervicales, salen por encima del cuerpo vertebral correspondiente, el resto por debajo. En la médula cervical hay 8 segmentos pero sólo hay 7 vertebras cervicales por lo que el 8º nervio espinal cervical sale debajo de C7 Los segmentos de la médula espinal están más altos que los cuerpos vertebrales debido a que crecen de forma distinta durante el desarrollo embrionario aumentando esta falta de correspondencia conforme descendemos en la médula. Las raíces nerviosas tienen que bajar a sus correspondientes cuerpos vertebrales por lo que se hacen cada vez más oblicuas de arriba abajo y las lumbares y sacras descienden casi verticales. Las raíces lumbosacras debajo de la terminación de la médula espinal, que rodean el filum terminale forman la cola de caballo (cauda equina) y están en el espacio subaracnoideo. Estas discrepancias deben ser tenidas en cuenta cuando encontremos un nivel sensitivo en la exploración. En el espacio subaracnoideo de la cola de caballo puede extraerse LCR mediante una punción lumbar (en los espacios intervertebrales L3-L4 o L4-L5) sin riesgo de dañar la médula. En una sección transversal la sustancia gris en forma de mariposa ocupa el centro y los fascículos de sustancia blanca ascendentes y descendentes se sitúan alrededor. La sustancia gris central tiene forma de H o mariposa y contiene los cuerpos de las neuronas. Las columnas anteriores y posteriores se conocen como astas anteriores y posteriores.  En las astas anteriores están las neuronas motoras alfa y gamma.  En las astas posteriores terminan las fibras nerviosas aferentes (sensitivas) somáticas y viscerales cuyos cuerpos están en los ganglios de las raíces dorsales adyacentes.  Entre las astas anteriores y posteriores, en la columna intermediolateral están las neuronas pregangliónicas autonómicas, las simpáticas entre C8 y L1 y las parasimpáticas entre S2 y S4. 3 NEUROLOGÍA APUNTEX La sustancia blanca contiene los axones mielinizados. Existen muchos fascículos ascendentes y descendentes, los más importantes desde el punto de vista práctico son:  Columnas posteriores con los fascículos gracilis y cuneatus.  Los fascículos espinotalámicos.  El fascículo corticoespinal o piramidal FASCÍCULOS ASCENDENTES  Columnas posteriores (fascículos gracilis, más interno con fibras de la región lumbosacra y cuneatus, más externo con fibras de la región cervicotorácica):  Formadas por las prolongaciones centrales de las neuronas de los ganglios de las raíces espinales posteriores.  Transportan la sensibilidad propioceptiva, vibratoria, táctil y la discriminación entre 2 puntos ipsilateral.  Sinapsan en los núcleos gracilis y cuneatus del bulbo cuyas fibras cruzan la línea media formando el lemnisco medial que termina en el tálamo.  Fascículo espinotalámico lateral: Las prolongaciones centrales de las neuronas de los ganglios de las raíces espinales posteriores tras entrar en la médula según unos autores ascienden 1-2 segmentos y sinapsan en el asta posterior de la médula espinal con las neuronas del fascículo espinotalámico que cruza la línea media y según otros autores sinapsan en el asta posterior con las neuronas del fascículo espinotalámico y estas ascienden antes de cruzar la línea media (decusarse):  Se distinguen un fascículo anterior que transporta la sensibilidad táctil y un fascículo lateral que transporta la sensibilidad dolorosa y térmica. El fascículo espinotalámico (una vez cruzado) proyecta al tálamo ipsilateral. La organización somatotópica es la contraria a la de las columnas posteriores, las fibras de las región cervicotorácica internas, las de las región lumbosacra externas. 4 NEUROLOGÍA APUNTEX FASCÍCULO DESCENDENTE  Fascículo corticoespinal o piramidal (las fibras de las región cervicotorácica son más internas y las de las región lumbosacra externas):  Transportan la información motora del cortex cerebral.  A nivel del bulbo la mayoría de las fibras se decusan (cruzan la línea media) y forman el fascículo corticoespinal lateral.  Unas pocas fibras descienden sin decusarse formando el fascículo corticoespinal anterior.  Ambos fascículos sinapsan con interneuronas y neuronas motoras del asta anterior (las del fascículo anterior cruzando al lado contralateral) que transmiten la información motora al músculo. La médula espinal es algo más complejo que un conjunto de fascículos con conexiones monosinápticas, por ejemplo las neuronas de la sustancia gris forman conexiones complicadas y el fascículo piramidal proyecta a otras zonas como las astas posteriores influenciando funciones nociceptivas, sensitivas, autonómicas y motoras probablemente a través de interneuronas. El ascenso de las fibras espinotalámicas antes de cruzarse puede indicar que la lesión esté más alta que el segmento que sospechamos por la exploración. La localización más externa de las fibras de las zonas del cuerpo más inferiores en los fascículos espinotalámico lateral y piramidal también contribuye a lo anterior en caso de lesiones más laterales. Podemos tener una lesión a nivel alto pero que nos esté afectando a la pierna. Esta es la causa que una lesión o compresión del fascículo piramidal también puede afectar a las piernas porque las fibras de las piernas están más externas. 5  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SISTEMA ARTERIAL Las arterias vertebrales, ramas de la arteria subclavia, la aorta y ramas de la arteria iliaca interna originan las arterias segmentarias de las cuales hay 31 pares pero sólo algunas de éstas dan lugar a las arterias medulares que vascularizan la médula espinal. Las arterias segmentarias tras varias divisiones dan lugar a una rama espinal que atraviesa el agujero intervertebral y origina: En cada nivel segmentario las arterias durales para la vaina de la raíz y la duramadre espinal y las arterias radiculares anterior y posterior para las raíces espinales. Las arterias radiculares nutren la raíz y la duramadre y en algunos segmentos dan arterias radiculomedulares. Solamente en algunos niveles da las arterias radicomedulares para la médula espinal que pueden ser anteriores o posteriores. o Existen una media de 10 arterias medulares anteriores. La mayor de éstas es la arteria radicular magna o gran arteria de Adamkiewicz a nivel de T9-T12 que suministra la mayor parte de la sangre a la médula dorsal baja y lumbar. Las arterias medulares anteriores contribuyen junto con las arterias vertebrales a formar la arteria espinal anterior en la línea media anterior medular, que irriga los 2/3 anteriores de la médula correspondientes a los cordones laterales y anteriores y la sustancia gris con excepción de la zona más superficial de las astas posteriores. o Existen de 12 a 16 arterias medulares posteriores que junto con las arterias vertebrales o la PICA forman las arterias espinales posteriores. Éstas son pares y se extienden a lo largo de la médula en su porción posterolateral y dan ramas para el 1/3 posterior de la médula vascularizando los cordones posteriores y la zona más superficial de las astas posteriores. La región peor vascularizada de la médula es la torácica medial ya que a veces sólo tiene una arteria medular, la arteria espinal anterior puede ser discontinua y la red anastomótica es menor.  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SISTEMA VENOSO Nos interesa menos, salvo en el caso de la fístula (que es una comunicación entre la arteria dural y vena) que puede dar lugar a una hipertensión venosa. El drenaje venoso de la médula espinal no está bien definido en la literatura, aunque vamos hablar de ellas, Existen: Venas espinales anteriores y posteriores longitudinalmente a lo largo de la médula. Venas medulares anteriores y posteriores que drenan a las anteriores y saldrían con las raíces nerviosas. Venas radiculares paralelas a las anteriores para las raíces nerviosas. Un plexo venoso interno en el espacio epidural y otro externo por fuera de las vértebras que drenarían sangre de los cuerpos vertebrales y unas venas intervertebrales a nivel del nervio espinal que drenarían sangre de todas las estructuras anteriores (venas medulares y radiculares y plexos venosos). El conocimiento de la vascularización cobra especial importancia en la fisiopatología de las malformaciones vasculares sobre todo la fístula arteriovenosa dural y cuando pinchamos el plexo venoso interno en una punción lumbar convirtiéndola en traumática. Manifestaciones claves de mielopatía: Síntomas sensitivos y/o motores bilaterales en las extremidades debajo de un nivel horizontal definido y alteración de esfínteres. A nivel del segmento afectado estará afectada la inervación motora (Sería una afectación de neurona motora inferior, de la neurona que sale del asta posterior. Habría debilidad y fasciculaciones y atrofia en los miotomas correspondientes) y sensitiva ( sensación de banda o cinturón apretando en el dermatoma correspondiente por afectación de la neurona sensitiva) así como arreflexia a ese nivel. ya que se interrumpe la sinapsis entre las neuronas aferentes de los receptores de estiramiento tendinosos con las neuronas motoras alfa eferentes del músculo. NO DADO  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Debajo del segmento afectado la clínica va a depender de los fascículos afectados. Frecuentemente existe inestabilidad de la marcha, rigidez, torpeza o debilidad en extremidades, superiores y/o inferiores, frecuentemente bilateral, espasmos musculares a menudo con extensión de las extremidades inferiores, urgencia urinaria (necesidad imperiosa de orinar) o dificultad para empezar a orinar y un nivel sensitivo. Nivel sensitivo: El paciente tiene una sensación de banda o cinturón apretando a nivel de la lesión de la médula con pérdida de sensibilidad (por ejemplo del agua caliente de la ducha) y parestesias (sensaciones anormales como entumecimiento) por debajo. o Cuando hay afectación de los cordones posteriores: ataxia sensitiva, signo de Romberg, pérdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria. Cuando hay alteraciones motoras por afectación del fascículo piramidal: o En fase aguda parálisis fláccida (shock espinal). o Posteriormente debilidad con aumento de tono, hiperreflexia (reflejos de estiramiento muscular), signo de Babinski (no siempre) (reflejo patológico cuya ausencia no excluye afectación piramidal). Cuando hay alteraciones autonómicas : Alteraciones en el vaciamiento de la vejiga y el intestino dando lugar a aumento de la frecuencia urinaria, urgencia urinaria (necesidad imperiosa de orinar), dificultad para empezar a orinar, incontinencia y retención urinaria, estreñimiento, urgencia e incontinencia fecal. Alteraciones sexuales: disfunción eréctil, eyaculación retrógrada y anorgasmia en varones y sequedad vaginal y anorgasmia en mujeres DETERMINACIÓN DE LOS NIVELES DE LESIÓN Nivel sensitivo: Pude determinarse explorando la sensibilidad táctil, dolorosa o térmica o la discriminación entre un estímulo con un objeto afilado y otro romo por delante y por detrás sobre todo en el tronco y a veces también en las extremidades inferiores. o Indica lesión en el segmento medular del dermatoma más inferior con sensación normal o bien en un segmento más alto debido a que el fascículo espinotalámico asciende antes de decusarse y a que pueden afectarse selectivamente las fibras correspondientes a las zonas inferiores del cuerpo que están en la parte más externa. o Puntos de referencia: Pezones (dermatoma T4) y ombligo (dermatoma T10).  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Nivel motor: Valorar los miotomas con debilidad. Más complicado porque los músculos están inervados por más de una raíz espinal. Músculos clave según la American Spinal Injury Association (ASIA):  Flexores codo C5, Extensores muñeca C6, Extensores codo C7, Flexores dedos C8, Abductores dedos (pulgar) T1.  Flexores cadera L2, Extensores rodilla L3, Extensores tobillo L4, Extensor dedo gordo L5, Flexores tobillo S1 Ausencia de los reflejos superficiales debajo de la lesión : Reflejos cutáneos abdominales: estimulando la piel con un objeto ramo en dirección al ombligo, éste se desplaza hacia el estímulo, los superiores dependen de T9-T11 y los inferiores de T11-12. Datos que ayudan a establecer el nivel de la lesión: o En médula cervical:  Fenómeno de Lhermitte: sensación de electricidad u hormigueo desde el cuello hasta la espalda o las extremidades al flexionarlo.  Si hay parálisis diafragmática puede haber una disnea de decúbito en lesiones de C3-C5 que afecten el nervio frénico. o En médula dorsal  Signo de Beevor: desplazamiento del ombligo hacia arriba cuando el paciente se sienta o en posición de decúbito eleva la cabeza. Se produce por debilidad de los músculos abdominales inferiores en comparación con los superiores y se asocia con lesión a nivel de T10- T12 Lo que hay en cursiva no lo ha mencionado pero podría servir de ayuda SÍNDROME DE SECCIÓN TRANSVERSAL COMPLETA DE LA MÉDULA ESPINAL Consiste en una pérdida brusca y completa de toda la actividad nerviosa (sensitiva, motora y vegetativa) a partir del nivel en el que se haya producido la lesión. A efectos prácticos, es como si se hubiera producido un corte total de la médula, pero sin lesión física evidente. Parálisis bilateral y pérdida sensitiva para todas las modalidades debajo del nivel de la lesión. (los 3 puntitos no dados): Cursa con paraplejia, si la sección se produce a nivel lumbar, o tetraplejia, si se produce a nivel cervical. Produce parálisis flácida arrefléxica y, si afecta a los segmentos medulares C3 y C4, se afectaría el nervio frénico, y en consecuencia se produciría una parálisis diafragmática, que conduciría a la muerte. Se produce además pérdida de todas las sensibilidades por debajo del nivel lesional, así como disfunción autonómica y afectación de los esfínteres. Causas: traumatismos, hemorragias, mielitis grave (causa más frecuente).  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SÍNDROME HEMIMEDULAR O DE BROWN-SÉQUARD IMPORTANTE SEGÚN LOS APUNTES DEL AÑO PASADO El síndrome de hemisección medular o síndrome de Brown- Sequard se produce como consecuencia de una lesión parcial lateral de la médula. Se produce una disfunción motora piramidal y cordonal posterior en el lado de la lesión, mientras que en el lado contralateral se afecta la sensibilidad térmica y algésica. Se afecta la vía piramidal y el cordón posterior del lado ipsilateral a la lesión; y el haz espinotalámico del lado contrario, pues se cruza en su entrada a la médula (sensibilidad algésica/dolorosa y térmica). Esta afectada la mitad de la médula.  Debilidad y pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva ipsilateral (porque están afectados el cordonal posterior y el piramidal) y pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica contralateral debajo de la lesión (porque el haz espinotalámico ya se ha cruzado).  Puede ser incompleto respetando la columna dorsal.  Causas: esclerosis múltiple, lesiones compresivas extrínsecas, tumores intramedulares, traumatismos. Suele aparecer frecuentemente asociado a MENINGIOMAS o NEURINOMAS. SÍNDROME CORDONAL POSTERIOR El síndrome medular posterior se refiere a un grupo de síntomas causados por una lesión medular incompleta que afecta a las columnas dorsales, los tractos corticoespinales y los tractos autonómicos descendentes a la vejiga. Se afectan los cordones posteriores. Se produciría una pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva debajo de la lesión. Causas: sífilis (tabes dorsal, puede afectarse también el ganglio dorsal posterior con producción de dolor punzante y arreflexia además de la afectación sensitiva), infarto A. espinal posterior, esclerosis múltiple, traumatismos, quimioterapia con platino, radioterapia.  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SÍNDROME POSTEROLATERAL Se afectan los cordones posteriores y el fascículo piramidal. Debilidad y pérdida de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva bilateral debajo de la lesión. Es como el anterior pero con debilidad. En este se afecta el fascículo piramidal. Se afectan característicamente los siguientes sistemas: SISTEMA MOTOR: con lesión en la vía piramidal por afectación del tracto corticoespinal, que ocasionará debilidad, espasticidad, hiperreflexia y signo de Babinski. SISTEMA SENSITIVO con afectación de la sensibilidad posicional y vibratoria, por disfunción de las vías ascendentes de los cordones posteriores. Se preservan por el contrario las modalidades sensitivas del dolor y de la temperatura. Causas: deficiencia de vitamina B12 (IMP), Cu, mielopatía vacuolar asociada a VIH, mielopatía asociada a HTLV-1, adrenoleucodistrofia, toxicidad por metotrexato, mielopatía espondilótica. SÍNDROME MEDULAR ANTERIOR Hay afectación del fascículo corticoespinal y del espinotalámico. Debilidad y pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica bilateral debajo de la lesión. También podría haber debilidad por afectación del asta anterior a nivel de la lesión. Causa: infarto A. espinal anterior que llegue a la parte anterior. El síndrome medular anterior se produce con lesiones en los dos tercios anteriores de la médula, mientras que se salva la columna posterior. (NO DADO)  La función motora se pierde distalmente al lugar de la lesión.  La función espinotalámica puede verse alterada, lo que lleva a la pérdida de la sensación de dolor y temperatura en ciertas áreas.  Dado que las columnas posteriores permanecen intactas, las sensaciones de vibración, posición y tacto crudo no se ven afectadas. En ocasiones, los pacientes sienten hiperestesia e hipoalgesia por debajo del nivel de la lesión.  Aunque este síndrome se describe clásicamente para la afectación de la arteria espinal anterior, en el contexto de un traumatismo se debe a lesiones por flexión o retropulsión discal u ósea.  El síndrome medular anterior tiene peor pronóstico que otros síndromes medulares.  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SÍNDROME CENTRAL DE LA MÉDULA ESPINAL Se afecta la sustancia gris. Como aquí los fascículos espinotalámicos se cruzan, hay interrupción de las fibras que se cruzan de los fascículos espinotalámicos. Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica en una banda (esto se denomina nivel sensitivo suspendido). Si la lesión es grande también se afectan las astas anteriores causando debilidad por afectación de la neurona motora inferior en los mismos miotomas que los dermatomas anteriores y el fascículo piramidal. Causas: siringomielia, tumores intramedulares y pequeñas hemorragias, neuromielitis óptica, traumatismos medulares por hiperextensión. El síndrome centromedular se asocia a LESIONES PERIEPENDIMARIAS, en torno al conducto ependimario. - Se caracteriza por presentar hipoestesia disociada y suspendida (solo afecta a la sensibilidad térmica y algésica), lo que permite exponerse a estímulos muy calientes sin sentir dolor (el sujeto puede sufrir graves quemaduras sin ser consciente de ello). - También puede aparecer posteriormente una disfunción motora por la afectación de las motoneuronas de las astas anteriores. - Una de las causas a las que se puede asociar un síndrome centromedular es una SIRINGOMIELIA. SÍNDROME DEL ASTA ANTERIOR Debilidad por afectación casi exclusiva de las astas anteriores, se afecta la neurona motora inferior. No hay afectación sensitiva. Causas: atrofia muscular espinal de la infancia , atrofia muscular progresiva (forma de ELA restringida a la neurona motora inferior) , atrofia muscular espinal y bulbar de Kennedy , amiotrofia monomiélica, mielitis delvirus del Nilo occidental, poliomielitis. Se trata de un síndrome con SINTOMAS Y SIGNOS MOTORES PUROS sin alteración de vías sensitivas ni de esfínteres. Aparecen fundamentalmente signos de segunda motoneurona con atrofia por denervación, fasciculaciones, debilidad, hipotonía e hiporreflexia, que afectarán a uno o varios grupos musculares en función del miotoma correspondiente al nivel craneocaudal medular, en el que se encuentre la lesión. Va a existir además hipotonía muscular e hipoactividad o ausencia de reflejos de estiramiento muscular.  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SÍNDROME COMBINADO DEL ASTA ANTERIOR Y EL FASCÍCULO PIRAMIDAL Debilidad mixta por afectación de neuronas motoras inferiores y superiores: parálisis flácida espástica Causas: esclerosis lateral amiotrófica (ELA) En este caso, ocurre exclusivamente DISFUNCIÓN MOTORA con desarrollo simultáneo de signos de primera y segunda motoneurona en el mismo grupo muscular, por alteración combinada de los tractos piramidales y de las astas anteriores, respectivamente. Van a existir, por tanto, los siguientes síntomas o signos: Signos de primera motoneurona, cuya disfunción ocasiona paresia, espasticidad, hiperreflexia y respuestas plantares extensoras. Signos de segunda motoneurona, tales como atrofia muscular progresiva, paresia y fasciculaciones. Un síntoma frecuente lo constituyen los calambres musculares. Los reflejos miotáticos pueden estar hipoactivos pero lo más frecuente es que muestren hiperreflexia, en una fase inicial, fundamentalmente en extremidades inferiores, por la afectación del tracto corticoespinal. A medida que progresa la lesión lo que predomina es la hiporreflexia. Los reflejos cutáneo-abdominales están conservados. SÍNDROME DEL CONO MEDULAR Estos dos últimos síndromes suceden en la DEGENERACIÓN SUBAGUDA COMBINADA (déficit de la vitamina B12) En la cola de caballo solo están las raíces ventrales (motoras) y sensitivas; y en el cono medular están los centros que controlan los esfínteres. Tanto en el síndrome de cono medular como en el Síndrome de la cola de caballo hay: o Alteración sensitiva en silla de montar y en extremidades inferiores. o Alteraciones vesicales, intestinales y sexuales. El síndrome del cono medular se e localiza entre las vértebras T12 y L2. El cono medular está formado por los segmentos medulares sacros (S1 a S5), pero en este síndrome se incluyen lesiones tan altas como L2 Manifestaciones de neurona motora superior e inferior en ambas extremidades inferiores Debilidad proximal < distal. Se afectan músculos más distales. Hiperreflexia rotuliana y arreflexia aquílea Causas: traumatismos espinales que suelen afectar a la unión toracolumbar (D12-L2).  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa SÍNDROME DE LA COLA DE CABALLO Formada por las raíces lumbosacras debajo de L2. Manifestaciones de neurona motora inferior en ambas extremidades inferiores: Presentación asimétrica Debilidad proximal < distal en extremidades inferiores. Arreflexia en extremidades inferiores, por afectación de la segunda neurona motora. Reflejos rotulianis preservados y aquileos abolidos. Causas: prolapso discal lumbosacro, tumor, infiltración neoplásica, infecciones e infiltraciones granulomatosas, traumatismos espinales debajo de L2. En el SÍNDROME DE COLA DE CABALLO PURO no hay hiperreflexia. NO DADO Este síndrome se caracteriza por presentar: Paraparesia o paraplejia Combinación de reflejos exaltados con otros disminuidos o abolidos Afectación precoz de esfínteres e impotencia sexual Intensos dolores radiculares Debilidad y atrofia de flexores y extensores de los pies, abolición de reflejos aquíleos, hipoestesia en el periné y región glútea (anestesia en silla de montar) y retención de orina IMPORTANTE → Claudicación intermitente neurógena: el paciente nota que va caminando y le fallan las piernas, pierde sensibilidad. No le duelen, pero van perdiendo función motora y sensitiva. Lo más frecuente es que se deba a estenosis del canal lumbar, hernia de disco lumbar o MAV (más raro). El prototipo de síndrome de cola de caballo es una carcinomatosis o linfomatosis meníngea o un ependimoma de filum terminale. Los depósitos tumorales por efecto gravedad se depositan en las raíces de la parte baja de la médula.  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa El diagnóstico clínico de mielopatía se sigue habitualmente de un estudio de imagen de la columna vertebral. Radiografía simple: o Puede mostrar alteraciones en el alineamiento de los cuerpos de la columna vertebral pero no visualiza la médula espinal. o Permite la visualización de imágenes en flexión y extensión los cual por ejemplo permite predecir qué pacientes con artritis reumatoide tienen propensión a inestabilidad atlantoaxial. Tomografía computarizada (TC): o No visualiza la médula espinal adecuadamente. La patología ósea de la columna vertebral como la enfermedad espondilótica puede valorarse y la repercusión medular puede inferirse por el grado de estrechamiento del canal espinal. o Útil en pacientes con marcapasos o estimuladores no compatibles con RM. No dado Mielo-TC (TC con inyección de contraste intratecal): Imagen derecha o Distingue LCR de médula espinal y raíces. o Puede valorar lesiones compresivas y defectos durales en casos de sospecha de fuga de LCR (fuga de contraste por defectos en las meninges que hacen que se fugue líquido dando una hipotensión licuoral y la cefalea consiguiente). RM: técnica de elección para el estudio de la médula espinal. o Es mejor orientar el segmento de la médula a estudiar mediante la historia clínica y la exploración ya que las imágenes de la columna vertebral completa tienen menos resolución. Lesiones pequeñas pueden pasar inadvertidas. o Las imágenes son de peor calidad que las del cerebro. Se generan artefactos por la columna vertebral, la respiración, la pulsatilidad del LCR o las arterias. o Puede ser normal en los primeros días de un infarto medular y en mielopatías crónicas, como la del virus linfotrópico T humano tipo 1 (HTLV-I). o Puede identificar patologías no relacionadas con el cuadro clínico del paciente. o En mielopatías crónicas la RM puede ser normal.  NEUROLOGÍA Alfonso Cendrero, Diego Crespo, Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Punción lumbar: cuando hay sospecha por datos clínicos o de RM de una mielopatía inflamatoria o infecciosa (mielitis):  Excluir contraindicaciones. A nivel espinal una médula anclada (el cono medular acaba debajo de L2).  Determinaciones básicas: citobioquímica, índice de IgG y bandas oligoclonales.  El hallazgo de datos inflamatorios (pleocitosis, ↑ índice de IgG, bandas oligoclonales) orientan a una mielitis.  Cuando no existen datos inflamatorios y la presentación es aguda o subaguda, es frecuente la etiología vascular en la que no es imposible que haya pleocitosis Hay algunas cosas que debemos tener en cuenta a la hora de diagnosticar una mielopatía: Valorar si es aguda o subaguda (instauración en horas o días) o crónica (comienzo progresivo y meses de evolución). Es importante para ir descartando etiología. Descartar causas compresivas (habitualmente con RM): En la compresión medular por un tumor o un absceso suele existir cervicalgia o dorsalgia, alteraciones vesicales y síntomas sensitivos antes que la parálisis. IMP: Estas alteraciones es bastante frecuente que ocurran antes que la parálisis. También nos puede ayudar una Rx simple, que puede mostrar un desplazamiento de cuerpos. Si se ha pensado en una mielopatía aguda y la RM es normal considerar: o Neuropatía periférica: no hay nivel sensitivo , menos frecuente alteración de esfínteres. o Síndrome de Guillain-Barré (no habría nivel sensitivo en la exploración). o Neuropatía no longitud dependiente :Ganglionopatía con ataxia sensitiva. o Si la afectación es unilateral  lesión encefálica. Si la RM muestra una lesión de la médula o existe sospecha clínica de la misma valorar punción lumbar: o Excluir contraindicaciones. A nivel espinal una médula anclada (cuando el cono medular acaba debajo de L2). o Determinaciones básicas: citobioquímica, inmunoglobulinas y bandas oligoclonales (IMP). o El hallazgo de datos inflamatorios (pleocitosis, ↑ índice de IgG, bandas oligoclonales) orientan a una mielitis. o Cuando no existen datos inflamatorios y la presentación es aguda o subaguda, es frecuente la etiología vascular en la que no es imposible que haya pleocitosis.  NEUROLO Alfonso Cendrero, Diego Crespo, GÍA Daniel Sánchez, Emma Torregrosa Neoplasias Hematoma epidural espinal MIELOPATÍAS COMPRESIVAS Absceso epidural espinal Mielopatía espondilótica Esclerosis múltiple, neuromielitis óptica, INFLAMATORIAS (Mielitis) encefalitis aguda diseminada, sarcoidosis, LES, S. de Sjogren, infecciones, vacunas, paraneoplásicas MIELOPATÍAS NO COMPRESIVAS Infarto de la médula espinal, embolismo AGUDAS O SUBAGUDAS fibrocartilaginoso, hematomielia, intoxicación por NO INFLAMATORIAS ácido nitroso, enfermedad por descompresión, mielopatía temprana por radioterapia Esclerosis múltiple Infecciones Déficits vitamínicos y Enfermedades de la neurona motora nutricionales Enfermedades genéticas MIELOPATÍAS CRÓNICAS Tóxicas Mielopatía retardada por radioterapia Fístulas arteriovenosas durales espinales METÁSTASIS ESPINALES EXTRADURALES O EPIDURALES Las metástasis extradurales de tumores de fuera del SNC constituyen los tumores espinales más frecuentes de los adultos. Los cánceres más frecuentes son pulmón, mama, próstata, riñón y tiroides. Lo más habitual es que las metástasis afecten a las vértebras (sobre todo el cuerpo vertebral) aunque también pueden afectar el espacio paravertebral o el epidural. Se trata de una patología de la columna vertebral donde las consecuencias neurológicas derivan de la extensión del tumor al canal espinal. La médula dorsal es la más afectada. CLÍNICA - El síntoma inicial suele ser el dolor que empeora de noche. El dolor se produce por afectación del periostio y los tejidos blandos adyacentes, las raíces nerviosas (sería un dolor radicular) o colapso y fractura de las vértebras (en este caso aumentaría con el movimiento). El empeoramiento nocturno es por distensión del plexo venoso epidural. TEMA 20: Enfermedades de la médula espinal  NEUROLO Alfonso Cendrero, Diego Crespo, GÍA Daniel Sánchez, Emma - La mayoría de los pacientes desarrollarán una mielopatía y una radiculopatía. Torregrosa Manifestaciones de las radiculopatías (manifestaciones segmentarias de las mielopatías): o Dolor, parestesias y disminución de sensibilidad en el dermatoma (área de la piel inervada por la raíz). o Debilidad en el miotoma (músculos inervados por la raíz). o Disminución de los reflejos musculares dependientes de la raíz. DIAGNÓSTICO La RM es la técnica más utilizada incluyendo gadolinio y conviene examinar toda la columna ya que en el 40% de los pacientes tienen metástasis epidurales asintomáticas a otros niveles, lo que cambiaría el tratamiento desde la cirugía a la radioterapia. TRATAMIENTO ES UNA EMERGENCIA MÉDICA El tratamiento precoz evita las secuelas neurológicas. Los déficits motores que persisten más de 12 horas no suelen mejorar. El tratamiento no prolonga la supervivencia de los pacientes (Solo alivia la clínica, pero el cáncer continúa avanzando) - Corticoides (Dexametasona) para disminuir el edema de la médula. - La cirugía descompresiva y con estabilización de la columna seguida de radioterapia si se realiza precozmente permite que el 94% de los pacientes puedan caminar. o La cirugía estabiliza la columna y descomprime la médula espinal y las raíces. o La radioterapia controla el tumor localmente. *La radioterapia sola también puede ser eficaz sobre todo cuando la cirugía está contraindicada. COMPRESIÓN MEDULAR POR OTROS TUMORES- MENINGIOMAS Tumores espinales PRIMARIOS MÁS FRECUENTES. Son extramedulares y pueden ser intradurales (la mayoría) o extradurales. En la RM se ven redonditos y homogéneos. La mayoría son benignos, de crecimiento lento. TEMA 20: Enfermedades de la médula espinal  NEUROLO Alfonso Cendrero, Diego Crespo, GÍA Daniel Sánchez, Emma Torregrosa ABSCESO EPIDURAL ESPINAL Infección del espacio epidural que rodea a la médula espinal producida por: Diseminación hematógena desde un sitio a distancia. Inoculación directa: punción lumbar, anestesia epidural, cirugía raquídea. Extensión desde la piel, tejidos blandos o cuerpos vertebrales. FACTORES DE RIESGO: diabetes, drogadicción intravenosa, alcoholismo, inmunosupresión, edad. ETIOLOGÍA Staphyloccocus aureus (60 % de los casos) Streptococcus spp Staphyloccocci coagualasa negativo Bacilos entéricos gram negativos M. tuberculosis (en áreas con tuberculosis endémica). CLÍNICA Progresando en Dolor de espalda y fiebre seguidos de manifestaciones de afectación radicular o medular. horas o días Manifestaciones de las radiculopatías: o Dolor, parestesias y disminución de sensibilidad en el dermatoma (área de la piel inervada por la raíz). o Debilidad en el miotoma (músculos inervados por la raíz). o Disminución de los reflejos musculares dependientes de la raíz. DIAGNÓSTICO ü Aumento de VSG y PCR. ü Hemocultivos. Aspiración del absceso. ü RM: 90% sensibilidad. absceso aparece hiperintenso en T2 con un núcleo hipointenso en T1 y realce periférico con gadolinio. Permite detectar infección del disco (discitis) y el hueso (osteomielitis). ü Punción lumbar: contraindicada por poder diseminar la infección al espacio subaracnoideo. TRATAMIENTO El tratamiento es urgente ES UNA EMERGENCIA. Existe (limitada) evidencia de que el pronóstico es mejor si el tratamiento se inicia antes de las manifestaciones neurológicas o antes de las 48-72 horas de su instauración. Si la parálisis lleva 24-36 h. de evolución a menudo quedan secuelas. Habitualmente realizaremos cirugía (aspiración o evacuación del absceso) + antibióticos (IMP), aunque podría considerarse sólo antibióticos en algunos casos sin manifestaciones neurológicas. Los antibióticos son: Cefalosporina 3a o 4a generación + ampicilina de forma empírica y posteriormente antibioterapia específica según cultivos. El tratamiento IV se continúa 6-8 semanas Si sospecha de M. tuberculosis tratamiento con 4 fármacos tuberculostáticos. El tratamiento se prolongaría 6-9 meses. TEMA 20: Enfermedades de la médula espinal  NEUROLO Alfonso Cendrero, Diego Crespo, GÍA Daniel Sánchez, Emma Torregrosa HEMATOMA EPIDURAL ESPINAL Se origina en el plexo venoso vertebral interno y las manifestaciones son por compresión de la médula. En los niños es más frecuente a nivel cervical, mientras que en los adultos se da a nivel torácico y lumbar. CAUSAS- FACTORES DE RIESGO: Edad. Traumatismos Cirugía de la columna vertebral Punción lumbar y anestesia epidural. Anticoagulación Plaquetopenia (mayor riesgo < 40.000 plaquetas). Neoplasias Malformaciones vasculares CLÍNICA: Dolor de espalda intenso a nivel del sangrado seguido en horas o días de manifestaciones por afectación medular, de la cola de caballo o radicular. TRATAMIENTO Ø Evacuación urgente del hematoma. Ø Los pacientes con síntomas leves o asintomáticos pueden ser manejados de forma conservadora, esperando a que el hematoma se reabsorba. MIELOPATÍA ESPONDILÓTICA CERVICAL Es la causa más frecuente de mielopatía por encima de los 50 años. En Norteamérica prevalencia de 6/100.000. - Espondilosis: cambios degenerativos ligados a la edad que afectan a las vértebras, los discos intervertebrales, las articulaciones y los ligamentos de la columna vertebral dando lugar a estenosis del canal espinal y de los agujeros intervertebrales. o A nivel de la columna cervical puede dañarse la médula y las raíces nerviosas. o A nivel de la columna lumbar pueden afectarse la cola de caballo y las raíces nerviosas. - Espondilosis cervical: o Se produce daño en los discos intervertebrales, las articulaciones uncovertebrales y las articulaciones cigoafosirias o facetarias así como hipertrofia de los ligamentos espinales que dan lugar a compresión de la médula espinal y/o de las raíces nerviosas. o Coexisten afectación de la médula espinal y las raíces nerviosas. TEMA 20: Enfermedades de la médula espinal  NEUROLO Alfonso Cendrero, Diego Crespo, GÍA Daniel Sánchez, Emma CLÍNICA: Torregrosa Manifestaciones características: - Inicio progresivo. - Alteración de la marcha, a menudo manifestación inicial: o Marcha espástica. Además, añade manifestaciones o Marcha lenta, con paso corto y aumento de la base. de radiculopatía - Debilidad en extremidad superiores y torpeza en dedos de las manos. cervical - Alteraciones sensitivas en extremidades superiores o inferiores. - EL DOLOR CERVICAL NO ES UN SÍNTOMA PRINCIPAL (aunque puede existir en 1/3 de los pacientes). En caso de presencia de dolor cervical, muchas veces se produce más por la edad que por la patología. àExploración: espasticidad en extremidades inferiores, hiperreflexia, signo de Babinski. DIAGNÓSTICO Se hace fundamentalmente con RM. - Estenosis de canal cervical: en la estenosis moderada hay algo de LCR alrededor de la médula espinal, en la estenosis grave el borde del LCR está completamente borrado (en secuencias T2). El grado de estenosis no se relaciona con la clínica. - Hiperseñal en secuencias T2 en la médula espinal (sensibilidad 58-85%). Pueden estar no en la zona de máxima compresión sino adyacentes. o Si se acompaña de hiposeñal en T1 puede existir gliosis y no responder a cirugía. - Puede existir captación de gadolinio. o La captación “pancakelike” (tortitas) es específica y diferente a la de una mielitis: banda transversal de captación igual o más ancha que alta, a nivel o justo debajo del sitio de estenosis máxima y en secuencias axiales respetando la sustancia gris. o La captación de gadolinio puede persistir meses tras la intervención. Afectación multinivel en 1/3-1/2 de los pacientes. No sobreestimar los hallazgos ya que muchos pacientes asintomáticos tienen datos de espondilosis en RM. TEMA 20: Enfermedades de la médula espinal  NEUROLO Alfonso Cendrero, Diego Crespo, GÍA Daniel Sánchez, Emma Torregrosa El diagnóstico diferencial se hará fundamentalmente con la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), IMP. Muchas veces se operan y al final tenían una ELA (en un estudio el 5% de los pacientes de ELA habían sido inicialmente diagnosticados de mielopatía espondilótica cervical y tratados quirúrgicamente). Los pacientes con ELA tienen más calambres, no tienen síntomas sensitivos ni dolor radicular, tienen más manifestaciones de neurona motora inferior (atrofia, fasciculaciones y mayor debilidad) y se deterioran más rápidamente. TRATAMIENTO: La historia natural de la enfermedad es variable, pues algunos pacientes permanecen estables durante muchos años mientras que otros se deterioran. Algunos pacientes mejoran con collarines, aunque él no lo ha visto nunca (y de todos modos en Medicina nunca se recomienda llevar collarines de forma indefinida). La cirugía detiene la progresión pero la remisión de los síntomas es menos clara. Esto depende de la gravedad y duración de los síntomas antes de la cirugía, habiendo mejores resultados si los síntomas son leves y en pacientes < 70 años. TEMA 20: Enfermedades de la médula espinal