Klinik Nöroloji PDF

Klinik Nöroloji Nöroloji sinir bilimidir. Sinir sistemi ve hastalıklarıyla ilgili metinlerin M.Ö. 3000-4000 yıl önceye ait eski Mısır papirüslerine kadar uzanmaktadır. Hipokrat (M.Ö.460-370) ile başlayıp M.S.2. yüzyılda Bergama’lı Galen’le devam eden dönemde sinir sisteminin yapısı ve hastalık...

Klinik Nöroloji Nöroloji sinir bilimidir. Sinir sistemi ve hastalıklarıyla ilgili metinlerin M.Ö. 3000-4000 yıl önceye ait eski Mısır papirüslerine kadar uzanmaktadır. Hipokrat (M.Ö.460-370) ile başlayıp M.S.2. yüzyılda Bergama’lı Galen’le devam eden dönemde sinir sisteminin yapısı ve hastalıklarında ortaya çıkan tablolarla ilgili oldukça doğru görüşlerin ileri sürüldüğünü bilinmektedir. Milattan sonra 10., 11. ve 12. yüzyıllarda yaşayan Razi, Biruni, Farabi, İbn-i Sina, İbn-i Rüşd gibi bilginler nöroloji alanında dönemin önde gelen bilim adamlarıdır. Vesalius, Eustachi ve Varolius, 15. ve 16. yüzyılda önemli anatomi çalışmaları yapmışlardır. Varolius pons’a adını veren kişidir. Onyedinci yüzyılın önde gelen isimleri arasında Thomas Willis, Fallopius, Vieussens, Sylvius ve Pacchioni’yi sayabiliriz. Bunların sinir sisteminin makroskopik anatomisi alanındaki buluşlarını hatırlıyoruz. Willis’in 'Neurologie’ kelimesini ilk kez kullanan kişi olduğunu ekleyelim. Yine bu yüzyılda William Harvey kan dolaşımını tanımlamış, Antonj van Leeuwenhoek mikroskopu icat etmiştir. Leeuwenhoek, 1677’deki bir yazısında sinir dokusunun `yanyana gelmiş çok ince iplikler veya damarlardan yapıldığını` söylemiştir. Monroe secundus, von Soemmerring, Vicq d'Azyr 18.yüzyılın önemli nöroanotomistleridir. Kranial sinirlerin 12 çift olduğu ancak 1778’de tespit edilebilmiştir. O tarihe kadar sadece 7 çift kranial sinir sayılmaktaydı. Yine bu yüzyılda dekapite kurbağada refleks aktivitesinin araştırıldığını görüyoruz. Duyusal-motor bir reaksiyon olarak “refleks” kelimesi ilk kez bu dönemde kullanılmıştır. 19.yüzyılın ikinci yarısı Spillane’in deyimiyle “nörolojinin çiçeklendiği dönem” dir. Bir genelleme yapacak olursak, 19.yüzyılın ilk yarısında sinir sisteminin makroskopik anatomisindeki gelişmelerin devam ettiği, ikinci yarısında ise histoloji, fizyoloji, klinik ve patoloji alanında büyük atılımlar yapıldığı görülür. Mikroskop 1830’larda epey gelişmiş bir alettir. İnce sinir dokusu kesitlerinin 1840’larda, basit boyama metodlarının 1850’lerde geliştiğini görüyoruz. Wallerian sinir dejenerasyonu bu yıllarda tarif edilmiştir. Prag’lı Purkinje yeni histoloji metodlarını ilk uygulayanlardandır. İnsan beyninin histolojik yapısını 1838’de yayınladığı bir kitapta ayrıntılarıyla incelemiştir. Sinir hücresini nukleus, dentrit ve aksonuyla göstermeyi başarmış, serebellumda kendi adıyla anılan armut biçimli hücreleri tanımlamıştır. Golgi (1843-1926) evinin mutfağında yaptığı çalışmalarla sinir hücrelerini boyamak için gümüş kromat metodunu bulmuş, böylece hücreleri tüm uzantıları ile birlikte net bir şekilde gösterebilmiştir. Nöroglia’yı tanımlayan, Golgi I ve II tipi hücreleri tarif eden kendisidir. Golgi, sinir uzantılarının kesintisiz bir ağ, bir retikulum oluşturduğunu ileri sürüyordu. Bu görüşe “retiküler doktrin” diyoruz. Ömrü boyunca bir karınca hamaratlığıyla çalışan Madrid’ li Ramon y Cajal ise “nöron doktrinini” savunuyordu. Yani, bir nöron ikinci bir nöronla bir retikulum teşkil etmiyor, anatomik devamlılık göstermiyor, sadece ona temas etmekle kalıyordu. Büyük çekişmelerden sonra bu iki büyük nörohistolog 1906 Nobel Tıp Ödülünü paylaştılar. Sinaps deyimi ise ilk kez Sherrington tarafından 1897 yılında ortaya atılmıştır. • • • • • • • Charles Bell 1811’de spinal ön köklerin motor olduğunu göstermiş, 1822 yılında da Magendie arka köklerin duyusal olduğunu ispatlamıştır. Bu buluşların önemi şuradan geliyor: O zamana kadar m.spinalis’e, sadece, vücudun impuls taşıyan “en kalın siniri” gibi bakılmaktaydı. Hughlings Jackson (1835-1911) Paul Broca (1824-1880) Wernicke (1848-1904) Erb (1840-1921) Sir William Richard Gowers (1845-1915) Charcot (1825-1893) Babinski (1857-1932) Nörolojik muayene ancak 19.yüzyılın son 25-30 yılında düzenli bir şekilde yapılmaya başlanmıştır. Bu yıllara kadar nörolojik hastanın muayenesi başlıca gözlemden ibaretti. Tendon reflekslerinin muayene ve yorumu 1875 yılından daha sonradır. 20. yüzyılda nöroloji alanındaki çoğu atılım, MRI, BT, EMG, EEG ver benzeri teknik gelişmeler sonrası görülmektedir. Başlıca Nörolojik Hastalıklar • • • • • • • • • • • • • • Baş ağrıları Serebrovasküler sendromlar Epilepsiler Hareket bozuklukları Demiyelizan hastalıklar Santral sinir sistemi enfeksiyonları Santral sinir sistemi yer kaplayan prosesler Dejeneratif ve metabolik hastalıklar Nöromüsküler hastalıklar Bilinç bozuklukları Senkop Nörooftalmoloji Sırt ağrısı, boyun ağrısı, omurilik, sinir kökü hastalıkları Uyku bozuklukları Hastayı dinledikten sonra nesi olduğunu anlamadıysanız muayene ettikten sonra da anlamayacaksınız. Dr. Merritt Sinir sisteminin birçok hastalıklarında hastanın yakınması, belirtilerin başlayış şekli ve kronolojik gidişi hastanın diğer bazı özellikleriyle birlikte ele alındığında anatomik lokalizasyon ve hatta etyoloji yönünden problemi büyük ölçüde aydınlatır. Yakınma ve Öykü Hastanın öyküsünü anlatırken kullandığı kelimelerle neyi kast ettiğini anlamak her zaman kolay olmayabilir. Bunlar yöreden yöreye hatta kişiden kişiye değişebilir. "Uyuşma"; duyusal bir belirti olabileceği gibi kol veya bacaktaki kuvvetsizlik anlamında da kullanılmaktadır. Nörolojik yakınmaların önemli bir bölümünün ağrı ve parestezi gibi sübjektif duyular olduğunu unutmamalı ve nitelikleri inceden inceye soruşturulmalıdır. Sık rastlanan “baş ağrısı” yakınması özellikleri araştırılmadığı zaman boş bir kelimeden ibaret kalabilir. Yahut da dinleyene "İşte bu, tipik bir migren nöbetidir"; dedirten bir berraklıkta ortaya konabilir. Nörolojik Hastalıklarda Başlayış Şekli ve Doğal Gidiş Sinir sistemi hastalıklarının başlayış şekli ve gidişini öğrenmek büyük önem taşır. Bu özelliklerine bakarak hastalığın doğası hakkında bazı tahminlerde bulunmak mümkündür. Nörolojik hastalıkların bir kısmı akut olarak başlar. Hastada birkaç dakika veya saat içinde örneğin bir hemipleji yerleşir. Hasta akut dönemde kaybedilmezse felç bir süre aynı düzeyde kaldıktan sonra günler veya haftalar içinde geriler. Hafif ya da ileri derecede düzelme görülür. Beyin damarlarındaki tıkanma ve beyin kanamalarının doğal gidişi böyledir. Bazı hastalıklar ise sinsi bir şekilde başlar; yavaş yavaş ilerleyerek haftalar, aylar ve hatta yıllar içinde yerleşir. Örneğin bir hemipleji, parapleji veya başka bir nörolojik tablo uzun süre alan böyle bir gidiş sonunda ortaya çıkar. Buna tümörlerde ve sinir sisteminin dejeneratif hastalıklarında rastlanır. Başka bazı nörolojik hastalıklar da dalgalı bir gidiş gösterir. Nörolojik tablo, yerleştikten bir süre sonra bir ölçüde düzelir. Fakat aradan aylar veya yıllar geçtikten sonra hasta yeniden nörolojik yakınmalarla hekime başvurur. Bu da zamanla bir dereceye kadar geriler. Bu kötüleşme ve iyileşme dönemleri, Fransızca deyimiyle puse ve remisyonlar (relapsing-remitting), birçok kez tekrarlayabilir. Sonunda, her epizoddan arta kalan nörolojik sekellerin birbirine eklenmesiyle hafif veya ağır bir tablo ortaya çıkar. Böyle bir doğal gidiş mültipl skleroz gibi demiyelinizan hastalıklar için tipiktir. Hastalığın Doğal Gidişi ve Tedavi Hastalığın doğal gidişi, tanı yönünden olduğu kadar, tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi bakımından da önem taşır. Yukarda söylenenlerden bir serebrovasküler olayın tedavi görmeden de iyiye doğru gidebileceği anlaşılmaktadır. Aynı şey, spontan düzelmelerin sık görüldüğü mültipl skleroz için daha da geçerlidir. Bu durum, bu hastalıklarda yapılan tedavilerin değerlendirilmesini çok güçleştirmektedir. Görülen düzelme: yapılan tedaviye mi bağlıdır, yoksa mültipl sklerozun doğal seyrinin bir sonucu mudur? Bunu söylemek metodoloji bakımından hiç de kolay değildir. Buna karşın, verilen ilaçla hastanın iyiye gitmesi arasında kısa yoldan sebep-sonuç ilişkisi kurmak sık rastlanan yanlışlıklardan biridir. Nörolojik Lokalizasyon Tespit edilen nörolojik bulguların bir araya gelmesiyle bir sendrom ortaya çıkar. Hemipleji sendromu, parapleji sendromu gibi. Bu sendromun lokalizasyonu nöroanatomi ve nörofizyoloji bilgilerine dayanarak yapılır. Bazen bulgular o derecede birbirini tamamlayan bir bütün oluşturur ki bu semptom topluluğunun sinir sisteminin ancak şu veya bu bölgesinin hastalığıyla açıklanabileceği isabetle ileri sürülebilir. Laboratuvar İncelemeleri Etyolojik tanıya giderken çok çeşitli laboratuvar araştırmalarına başvurmak gerekebilir. Bunların bir kısmı tıbbın her alanında kullanılan biyokimyasal, bakteriyolojik, vb metodlardır. Laboratuvar incelemelerinin bir bölümü ise sinir sistemi hastalıklarında kullanılan spesifik metodlardır. Beyin-omurilik sıvısı (BOS) muayenesi merkezi sinir sistemi hakkında değerli bilgiler verir. Elektroensefalografi (EEG), elektromiyografi (EMG), uyarılmış potansiyeller (evoked potentials, EP) ile kas, sinir ve beyin biyopsisi önemli yardımcı muayene metodlarıdır. Anjiyografi gibi oldukça eski araştırma metodlarındaki yeniliklerin yanı sıra bilgisayarlı tomografi (BT) ve magnetik rezonans görüntülemenin (magnetik resonance imaging, MRI) nörolojik hastalıklara uygulanması adeta bir devrim yaratmıştır. Nöron Sinir hücresine nöron denir. İmpuls iletimini sağlayacak şekilde özelleşmiş olan nöron, hücre gövdesi ve bazı uzantılardan yapılmıştır. Bu uzantılardan kısa olanlarına dentrit adı verilir. . Dentritler impulsun hücre gövdesine doğru iletimini sağlar. Nöronun akson denilen ve her nöron için tek olan uzantısı ise sinir impulsunu gövdeden perifere doğru iletir. Merkezi sinir sisteminin ikinci grup hücrelerine glia veya nöroglia adı verilir. Astrosit, oligodendrosit (oligodendroglia) ve mikroglia hücreleri bu gruba girer. Sinir İletimi İmpuls: uyarı Eşik şiddeti: min. uyarı şiddeti Polarizasyon: hücre dışı + içi Depolarizasyon: hücre dışı - içi + Repolarizasyon: K dışarıda Na içeride daha sonra enerji harcayarak hücre eski haline döner Sinir Sistemi – Merkezi sinir sistemi • Beyin – prosencephalon (ön beyin) » serebral hemisferler » diensefalon – mesencephalon (orta beyin) – rhombencephalon (arka beyin) » Pons » bulbus (medulla oblongata) » serebellum • Medulla spinalis – Periferik sinir sistemi Beyin Sapı Meninks Dıştan – içe: ▪ Duramater ▪ Arachnoidmater liquor cerebrospinalis ▪ Piamater Her bir hemisfer dört loba ayrılır: Frontal lob, paryetal lob, temporal lob, oksipital lob. Serebral hemisferlerin herhangi bir bölgesinde yapılan bir kesitin çıplak gözle incelenmesinde en dıştaki ince bir tabakanın beynin iç kısımlarına göre daha kırmızı-kahverengi olduğu görülür. Bu tabaka, gri maddeden (substantia grisea) oluşan beyin korteksidir. Korteksin kalınlığı 1.5-4.5 mm arasında değişir. Beyin korteksinde 10 milyardan fazla nöron olduğu hesaplanmıştır. Bazı bölgesel değişiklikler göstermekle birlikte, beyin korteksi altı tabakadan oluşur. Korteks altındaki beyaz madde (substantia alba) içinde bazı Gri madde adacıkları bulunmaktadır. Nucleus caudatus ve nucleus lentiformis gibi gri madde yapılarına bazal nüveler veya ganglionlar adı verilir. Beyin kesitinde, nöral yapıların derinliğinde ventrikül adı verilen ve epandim hücreleri ile örtülü boşluklar göze çarpar. Toplam dört tane ventrikül vardır. Bunlardan iki tanesi hemisferlerin içine sağlı sollu yerleşmiş olan lateral ventriküllerdir. Beyin-omurilik sıvısının (BOS) büyük bölümü lateral ventriküllerdeki koroid pleksuslardan salgılanır. Serebellum Ortada vermis ve iki yanda serebellar hemisferler adı verilen üç parçası vardır. Kesitine bakıldığında, serebral hemisferlerde olduğu gibi, dışta daha koyu renkte serebellar korteks, altında beyaz madde ve bunun içinde gri madde çekirdeklerinin bulunduğu görülür. Medulla Spinalis M. spinalis foramen magnum seviyesinde bulbusun alt ucundan başlar ve lomber birinci vertebra korpusunun altında sonlanır. Bu sonlanım bölümüne conus medullaris adı verilir. Omurilik vertebral kanal içinde yer alır. M. spinalis'in L1-L2 vertebralar arasında sonlanmasına karşın çevresindeki subaraknoid aralık ikinci sakral vertebraya kadar uzanır. Medulla Spinalis Omuriliğin transvers kesintinde ortada, ön bölümleri daha geniş olan kelebek şeklinde bir gri madde kitlesi dikkati çeker. Beyaz madde dıştadır ve gri maddeyi çepeçevre sarar. Gri madde içinde, beyinde olduğu gibi, hücre gövdeleri ve uzantıları yer almıştır. Gri maddenin öndeki çıkıntılarına ön boynuz, arkadaki çıkıntılarına da arka boynuz adı verilir. Spinal Sinir M. spinalisin ön ve arka radiksleri intervertebral foramenler hizasında birleşerek spinal sinirleri yaparlar. Spinal sinirler mikst sinirlerdir. Duyusal impulsları taşıyan spinal sinir lifleri arka radiks olarak m. spinalise ulaşır. Omuriliğin ön boynuz hücrelerinden başlayan motor lifler ise ön kökleri oluştururlar. Birinci Motor Nöron İstemli hareketi sağlayan yolun ilk nöronudur. Motor kortekste yer alan hareket hücrelerinin aksonlarından oluşur. Bu nöronların yaptığı yola piramidal yol veya kortikospinal yol adı da verilir. Birinci motor nöronların başka bir bölümü ise korteksten aşağıya inerken beyin sapında (mezensefalon, pons, bulbus) değişik düzeylerde çaprazlaşarak kranyal sinirlerin motor çekirdeklerinde sinaps yaparlar. Birinci motor nöronun bu bölümüne kortikobulber yol denir. İkinci Motor Nöron Bunlar m. spinalis boyunca uzanan ön boynuzda veya beyin sapındaki motor kranial sinirlerin (III., IV., V., VI., IX., X., XI., ve XII. kafa çiftleri) nukleuslarında yerleşmişlerdir. Ön boynuz hücrelerinin uzantıları spinal periferik sinirleri yaparak aynı taraftaki kol, bacak ve gövde kaslarının hareketini sağlar. Refleksler Refleks genel olarak organizmanın iç veya dış uyarana verdiği motor veya otonom yanıt olarak tanımlanmaktadır. Refleks doğuştan mevcut olan, uyarma-cevap ilişkisi içinde işleyen mekanizmalardır. Nörolojik açıdan refleks, organizmanın sensoriyel uyaranlara verdiği motor yanıtlardır. Sinir sisteminde motor ve duyusal aktivitenin birbirini tamamlamasından oluşan temel ünite refleks arkıdır. Bir refleks arkı beş parçadan oluşmaktadır: 1. Dış veya iç ortamdaki fiziksel değişimi alan duyu organı 2. Uyarıyı refleks merkezine taşıyan afferent nöron 3. Santral integrasyonu sağlayan m.spinalis veya beyindeki merkez 4. Refleks cevabı çevreye taşıyan efferent nöron 5. Cevabı sağlayan efektör organ ✓Basit bir refleks arkında getirici ve götürücü nöronlar arasında tek bir sinaps bulunur. Monosinaptik adı verilen bu reflekslerin örneği tendon refleksleridir. ✓Afferent ve efferent nöronlar arasında bir veya daha fazla ara nöron varsa buna da polisinaptik refleks denir. Fleksör toplanma refleksi buna güzel bir örnektir. ✓Reflekslerin bir bölümünde afferent yol deri veya mukozalardan başlar. Efektör organ yine kastır. Karın derisi ve farinks refleksleri bunun örneğidir. İnsanda refleksler 4 ana başlıkta toplanmaktadır • • • • Derin tendon refleksleri Yüzeyel refleksler Patolojik refleksler İlkel refleksler Derin Tendon Refleksleri Derin tendon refleksi fizyolojik anlamda germe refleksleri olarak adlandırılmaktadır. DTR monosinaptik bir reflekstir. Kas iğciği (alıcı); grup IA kalın ve düzenli miyelinli lifler arka kökler aracılığıyla medulla spinalise girer ve alfa motor nöronları ile sinaps yapar. Medulla spinalise gelen sinyaller aynı kasa ait motor nöronları uyarırken inhibitör internöronlar aracılığı ile antagonist kastaki motor nöronları da inhibe etmektedir. Özetle; kasın tendonuna çekiç ile vurulduğunda, kasın boyunda ani uzama olur ve kas iğciği uyarılır, iğcik medulla spinalise impulslar yollayarak agonist kasın kasılmasına, antagonist kasın ise gevşemesine yol açar. Tendon reflekslerinin muayenesinde iyi bir refleks çekicine gerek vardır. Muayene sırasında hastaya verilecek pozisyon her refleks için ayrı ayrıdır. Tendona vururken refleks çekici sapın en ucundan tutulmalı ve el bileği vuruş sırasında serbestçe hareket ettirilmelidir. Tendon refleksleri muayenesine cevap aşağıdaki şekilde kaydedilebilir: • 0 = Kayıp veya alınmıyor • ± = Azalmış • + = Normal • ++ = Canlı • +++ = Artmış • ++++ = Polikinetik (Bir vuruşa birkaç hareketle cevap) Bazı Derin Tendon Refleksleri ✓Biseps Refleksi ✓Triseps Refleksi ✓Stiloradyal Refleks ✓Patella Refleksi ✓Aşil Refleksi Yüzeyel Refleksler Deri veya mukozanın uyarılmasıyla ortaya çıkan reflekslere yüzeyel refleksler denir. Örneğin: • Kornea refleksi • Karın Derisi Refleksi • Faringeal ve palatal refleks • Kremaster Refleksi • Anal Refleks • Taban Derisi Refleksi Patolojik Refleksler Normalde elde edilmeyen ancak SSS disfonksiyonunda ortaya çıkan reflekslerdir. Üst ekstremitelerde hoffman, alt ekstremitelerde babinski refleksi bunlardan en sık olanlarıdır. Piramidal yolun hasarlanmasında ortaya çıkan ve babinski refleksinde olduğu gibi ayak parmağının dorsifleksiyonu ile giden dört patolojik refleks daha vardır. Bunlara Babinski eşdeğerleri adı verilir. 1. Oppenheim refleksi: Tibia kemiği baş ve işaret parmakları arasında yukardan aşağıya doğru bastırılarak aranır. 2. Gordon refleksi: Baldır kasları sıkılır. 3. Schaeffer refleksi: Aşil tendonu sıkılır. 4. Chaddock refleksi: Dış malleonun alt kenarı künt bir cisim ile çizilir. İlkel Refleksler Serbest kalma fenomeni olarak da isimlendirilen bu refleksler normal olarak yenidoğandan belli bir süreye kadar (1 yaş) görülen SSS maturasyonu ile kaybolan reflekslerdir. SSS maturasyonu ile bu reflekslerde inhibisyon gelişmektedir. Bu refleksler yenidoğan dışında yeniden yaygın beyin hasarında, frontal lob enfarkt veya tümörlerinde, psödobulber paralizide, parkinson veya alzheimer gibi nörodejeneratif hastalıklarda görülebilir. Kas Tonusu Kasın pasif harekete olan direncidir. Aktif bir olaydır. İskelet kası boyunun statik (yavaş) veya dinamik (fazik, hızlı) olarak uzaması ya da uzatılması halinde, statik veya dinamik bir cevap ortaya çıkarır. Fizyolojik koşullarda da kas, gevşediğinde, gerilme refleksi sayesinde bilinç dışı olarak, hafifçe tekrar kasılır. Kas Tonusu Bu kas tonusunu oluşturur. Dinlenme halinde bütün kaslarımızda hafif bir kasılma (tonus) söz konusudur. Eğer kasların boyu, dışarıdan hızlı dinamik bir şekilde uzatılırsa, buna karşılık da dinamik hızlı bir kasılma, yani tendon refleksi ortaya çıkar. Bu da bir gerilme refleksidir. Gerilme refleksi vücudun tek monosinaptik ve en hızlı refleksi olup, reaksiyon zamanı 19-24 ms’ dir. Kas Tonusu Gerilme refleksinin duyusal uyaranı, kas liflerinin arasında ve onlara paralel olarak yerleşmiş reseptör hücreleri olan kas iğcikleri tarafından alınır. Kas iğciklerine intrafüzal liflerde denir. İki ucundaki küçük bir bölüm haricinde kasılma özelliği yoktur. Görevi, boyunun uzaması halinde bu uzunluğu algılayıp, kendine bağlı afferentlerle m.spinalise bildirmektir. İskelet kasının kasılabilen lifleri ise, m.spinalis ön boynuz alfa motor nöronları tarafından uyarılan ekstrafuzal liflerdir. Tonus Değişimleri • Hipotoniler:Normal kas tonusunun azalmasıdır. Serebellar sistem hastalıkları ve neositriatumu tutan ekstrapiramidal sistem hastalıklarında oluşur. Hipotonide tendon refleksleri kaybolur. • Hipertoniler: Hipertoniler • Spastisite: korteksin süpressor alanlarından inen liflerin fasilitatör bölge üzerindeki frenleyici etkisinin kalkmasıyla spastisite tarzında tonus artımı ve derin tendon reflekslerinde şiddetlenme görülür. • Rigor: Agonist ve antagonist kasların ikisinde de tonus artmıştır. Bir ekstrapiramidal sistem hastalığı olan Parkinson hastalığı bunun tipik örneğidir. Bu hastalarda önkol yavaşça ekstansiyona getirilirken kastaki direncin kesik kesik çözüldüğü fark edilir. Bu bulguya dişli çark belirtisi adı verilir. Bazı Parkinson hastalarında ise önkolun hem fleksiyonu hem de ekstansiyonu sırasında rigorun yumuşak bir şekilde çözüldüğü hissedilir. Buna kurşun boru rijiditesi denir. Ekstralar • Dekortikasyon Rijiditesi: Üst ekstremiteler fleksiyon, bacaklar ekstansiyon postüründedir • Deserebrasyon rijiditesi: Kollar ve bacaklar ekstansiyon postüründedir. Baş ve gövde geriye doğru kasılmış olabilir SEREBROVASKÜLER HASTALIKLAR Öğr. Gör. Serkan SEVİM Serebrovasküler Hastalıklara Yaklaşım Beyin arteriyel kan akımının kökenini arkus aortadan alan başlıca 4 trunkus sağlamaktadır. Bunlar iki karotid arter ve iki vertebral arterlerdir. Bu arterler beynin ön kısımında karotis sistemini yani anterior sirkülasyonu; arka kısımda ise vertebrobaziller sistemle posterior sirkülasyonu oluşturmaktadır. Anterior ve Posterior Dolaşım Anterior dolaşım beynin ön bölümlerini sulamaktadır. Karotis Sistemi ön dolaşımının en önemli parçasıdır ve beyin kan akımının %80’ni bu sistem sağlamaktadır. Posterior dolaşım beynin arka kısımlarını özellikle serebellum, oksipital loblar, talamus, hipotalamus ve beyin sapının kanlanmasını sağlamaktadır. Bu iki sistem çeşitli anastomozlarla birbirine bağlanmaktadır. En önemlisi Willis poligonudur. Willis Poligonu Sağ ve sol karotis arterin hem birbirleri ile hem de vertebrobaziller sistemle anastomoz yapmasıyla oluşan optik kiasma, hipotalamus ve mezensefalonu çevreleyen bir poligondur. Bu poligonda anterior kommunikan arter, her iki anterior serebral arterleri bağlar iken posterior kommunikan arterlerde internal karotid arterleri posterior serebral arterlere bağlamaktadır. Beyin Kan Dolaşımının Fizyolojisi Beyin vücut ağırlığının %2 sini oluşturur. Ancak kardiyak debinin %17-20 sini alır. Beynin kanlanması normalde 50 ml/100gr/dk’ dır. Beyin Kan Dolaşımının Fizyolojisi Beyin, metabolik ihtiyacı yüksek bir organdır. İnsan beyni metabolik ihtiyacını karşılayacak olan enerjiyi diğer organlardan farklı olarak sadece glikozdan elde eder. Glikoz kullanımı 100 gram beyin için dakikada 4,5 ile 7 miligram arasında değişir. Beynin günlük glikoz gereksinimi 125 gramdır. Kendi oksijen ve glikoz rezervi düşük olan beyin dokusu, işlevsel ve yapısal bütünlüğünü sürdürebilmek için yeterli oksijen ve glikoz içeren sürekli (kesintisiz) kan akımına muhtaçtır. Beyin Kan Akımı • 20-30ml/100gr/dk: nörolojik semptomlar başlar • 16-20ml/100gr/dk: izoelektrik EEG ve uyarılmış potansiyellerde kayıp • 10-12ml/100gr/dk: Na-K pompası disfonksiyonu ve sitotoksik ödem • 10ml/100gr/dk: aşağısında irreversibl beyin hasarı, iskemi ortaya çıkmaktadır. Penumbra • Kısa sürede geri dönüşümsüz hasarın görüldüğü, iskemik merkezin çevresinde bulunan, kan akımının azaldığı ancak kalıcı hasarın henüz meydana gelmediği bölgedir. • Penumbra bölgesinde nöronlarda elektriksel bir sessizlik vardır fakat henüz iskemik depolarizasyon gelişmemiştir. Buradaki nöronlar birkaç saat daha yaşayabilir ve kan akımı tekrar sağlanırsa kurtarılabilirler. SEREBROVASKÜLER HASTALIKLAR Serebrovasküler hastalıklar beyin damarlarında ve/veya bu damarlardan geçmekte olan kanın özelliklerinde gelişen bozukluklar sonucu damarların tıkanması ya da kanamasıyla ortaya çıkan merkezi sinir sistemi bozukluklarıdır. SEREBROVASKÜLER HASTALIKLAR Serebrovasküler hastalıklar ölüm nedeni olarak dünyada 3. sırayı alırken, sakatlık oluşturma yönünden birinci sırada yer almaktadır. Nörolojik hastalıkların 1/5’ini oluşturur. Bunların da 1/5’i kanama, 4/5’ü tıkayıcı vasküler hastalıklardır. Bu hastalık değişik ülkelerde yüz binde 120-200 sıklıkta ortaya çıkmaktadır. Bu istatistik değerlerini ülkemize uygulayacak olursak, her yıl yaklaşık olarak 60000 kişinin Türkiye’de bu hastalığa yakalandığı sonucu ortaya çıkar. SEREBROVASKÜLER HASTALIKLAR Serebrovasküler hastalıkların ilk günlerindeki ölüm oranı, oldukça yüksektir. Bu oran ilk gün için % 7, ilk haftanın sonunda ise, % 30′ dur. Hayatta kalabilen hastaların ise ancak küçük bir bölümü kendine yetecek düzeyde bir canlılığa sahip olabilmektedir. SEREBROVASKÜLER HASTALIKLAR Dünya Sağlık Örgütü (WHO) inme terimini “ani gelişen, 24 saat veya daha uzun süren, ölüme yol açabilen damarsal kökenli, fokal veya global serebral fonksiyon bozukluğu ile oluşan klinik bulgular ” olarak tanımlamıştır. Travma, enfeksiyon, tümör gibi nedenlere bağlı infarkt veya kanama, serebral iskemiye bağlı geçici ataklar tanımlama dışında bırakılmıştır. Tüm inmelerin %80-85’ini serebral infarkt, %10-15’ini intraserebral hematom, %6-8’ini subaraknoid kanama oluşturur. SEREBROVASKÜLER HASTALIKLAR Genellikle serebral arteriel dolaşımın patolojik değişimleri ve nadir olarak da venöz tıkanıklıklar sonucu meydana gelir. Yapılan epidemiyolojik çalışmalar inme sonrası yaşam oranında yükselme olduğunu göstermektedir. Ancak iskemik inmelere oranla intraserebral kanamalar sonrasında yaşam oranı daha yüksektir. BELİRTİLER Uyarıcı belirtiler olabilir: • • • • • • Birkaç saat süren gelip geçici baş dönmeleri Görme kayıpları Konuşma bozuklukları Hafıza problemleri Vücudun bir yarısında oluşan uyuşma, karıncalanma Kuvvet kaybı durumları beyin kan akımında geçici azalmalar nedeniyle oluşabilir BELİRTİLER Aynen gelip geçici belirtilerde olduğu gibi, • Bilinç bozuklukları • Konuşma bozuklukları • Görme kayıpları • Vücudun bir tarafında duyu kaybı veya güç kaybı • Denge kaybı • Bu belirtilere zaman zaman bulantı kusma, baş ağrısı, ajitasyon eşlik edebilir Sınıflandırma • İskemik • Transien iskemik atak (TIA veya GIA) • Reversibl iskemik nörolojik defisit veya uzamış iskemik atak (RIND) • Progressif stroke (stroke in evolution) • Complet strok (serebral infarkt) • Tromboz • Emboli Diğer durumlar; • Arteritis, kan hastalıkları • Hipertansif ensefalopati • Lakuner infarkt, lakuner state • Binswanger hastalığı • Hemoraji • Hipertansif spontan intraserebral hemoraji • Subaraknoid kanama (anevrizma, AVM, amyloid angiopati) • Kan hastalıkları (lösemi, aplastik anemi, trombotik trombositopenik purpura, antikoagulan, antiagregan tedavi) • Dural sinus ve serebral venöz tıkanıklıkları SEREBROVASKÜLER HASTALIK TANISI • Anamnez • Muayene • Kranial tomografi (kranial MRI ve anjiografi de gerekebilir) ➢Hastalığın nedenini bulmaya yönelik kan tahlilleri ve kardiak tetkikler STROKE-İNME • “Strok”, “ictus”, “serebrovaskuler aksidan”, “apopleksi serebral” gibi sözcüklerin Türkçe karşılığı “inme” dir. • İnme; SSS’indeki infarkt ve hemorajileri kapsayan klinik bir tablodur. • Serebrovasküler hastalık (SVH) ların major bir sonucudur. STROKE-İNME • İSKEMİK • HEMORAJİK İskemik Stroke • Trombotik • Embolik • Hipoperfüzyon Trombotik İnme Beyne kan sağlayan bir arterde bir kan pıhtısı (trombüs) oluşur ve o bölgeye giden kan akışını engeller. Trombotik İskemik Stroke • Aterosklerotik hastalıklar trombotik stroke’ların en sık nedenidir. • Diğer sebepleri; vaskülitler, disseksiyon, polisitemi, hiperkoagülobilite, HIV, sfiliz, tbc, aspergillozis ve trişinozisdir. • Semptom ve bulgular dakikalardan saatlere dek değişir. • Daha önceden aynı damarsal dağılıma uyan TIA öyküsü genellikle vardır. Embolik İskemik Strok Embolik inmede ise vücudun herhangi bir yerindeki bir kan pıhtısı veya başka bir madde (örneğin plak veya yağlı bir madde) kan yolu ile hareket ederek beyindeki bir artere ulaşır (Emboli). Arterdeki tıkanıklık kan akışını engelleyerek inmeye neden olur. Embolik İskemik Strok Embolik strokların kontrastlı incelemelerinde tıkanmış damarlarda sanılanın aksine damar lümeninde patoloji yoktur. İskemik strokların % 20’sini oluşturur. Diğer sebepler ise yağ embolisi, IV enjeksiyonlara bağlı partikül embolisi ve septik embolidir. Embolinin en sık kaynakları: – Kalp: Valvuler vejetasyonlar, mural trombüsler (AF, MI, disritmi), paradoksal emboli, kardiyak tm’ler (miksoma) – Major damarlar: Aorta, karotisler, vertebral arterler. Hipoperfüzyonel İskemik Strok • Oluşum mekanizması kardiyak yetmezliğe bağlı hipoperfüzyondur. • Daha generalize ya da diffüz hasar paterni oluşturur. Transient İskemik Atak TIA 24 saat içinde gerileyen nörolojik bozukluk olup genelde trombotik inme ile ilişkilidir. İskemik Strok Sendromları Anterior serebral arter infarktı: Hafif kortikal sensorial defektlerle birlikte, kontralateral kol güçsüzlüğü ve daha belirgin bacak güçsüzlüğüne yol açar. Hastalar konuşma veya motor hareketlerde tekrarlayıcı hareketlerde bulunup yavaş yanıt verirler. İskemik Strok Sendromları • Orta serebral arter enfarktı: Orta serebral arter sulama alanını içeren inme kontralateral yüz ve kolda bacaktan daha fazla olmak üzere zayıflık ve hissizlik ile başvurur. Dominant hemisferde ise sıklıkla afazi olur. Homonim hemianopsi ve enfarkt alanına bakma görülebilir. • Posterior Serebral Arter Enfarktı: PCA infarktı olan hastalar inceleninceye kadar bulgularının farkında olmayabilirler. Motor bulgular minimal olup vizüel korteks anormalliklerinin farkında olunmayabilir. İnce dokunma duyu modaliteleri belirgin bir şekilde azalmıştır. İskemik Strok Sendromları Vertebrobaziller Sendrom: Posterior sirkülasyon beyin sapı, serebellum ve vizüel korteksi besler. Bu alandaki inmenin semptom ve bulguları gizli olabilir. Baş dönmesi, diplopi, disfaji, ataksi, kranial sinir felçleri, bilateral ekstremite zayıflığı görülebilir. Posterior sirkulasyon inmesinin önemi çapraz nörolojik bozukluklardır (ipsilateral kranial sinir felci, kontralateral motor zayıflık). 9, 10 ve 11. sinirin parsiyel ipsilateral kaybı görülebilir. İpsilateral Horner sendromu (ptosis, myozis ve anhidroz) sempatik sisteme giden retikülospinal yolların kesilmesi ile gelişebilir. İskemik Strok Sendromları Baziller arter oklüzyonu: Ciddi quadripleji, koma, lock-in sendromuna yol açar. Lock-in sendromunda pons tektumu tutulur. Hasta yukarı bakış dışında hareket edemez. Serebellar infarkt: Serebellar infarktlar posterior fossada gelişen ödemin etkisi ile beyin sapına bası oluşturarak, obstrüktif hidrosefali ve akut intrakranial basınç artışına yol açarak fatal olabilmektedir. Ani başlangıçlı ayakta duramama, yürüyememe, düşme ile prezente olurlar. Santral vertigo, baş ağrısı, bulantı, kusma, boyun ağrısı, kafa çifti anomalileri tabloya eşlik eder. İskemik Strok Sendromları Laküner infarkt: Perforan arterlerin oklüzyonu sonucu gelişen küçük derin infarktlar tüm iskemik inmelerin yaklaşık %25’ini oluştururlar. Laküner infarktlı hastalar genellikle Klasik Laküner Sendromlarla (Saf Motor İnme, Saf Duyusal İnme, Mikst Sensorimotor İnme, Ataksik Hemiparezi, Dizartri/Beceriksiz El Sendromu) ve daha az olarak atipik laküner sendromlarla ortaya çıkarlar. Laküner infarktların erken dönem prognozları, diğer iskemik inme alt tipleri ile karşılaştırıldığında gerek boyutlarının küçük olması, gerekse kliniklerinin hafif olması nedeniyle daha iyidir. Ancak uzun dönemde genellikle kardiyovasküler nedenlere bağlı olarak artmış mortalite, inme rekürrensi riskinde artışla diğer inme tiplerine benzerlik gösterirler ve ilerleyen dönemlerde kognitif düzeyde azalmada ilerleme ve demans riski vardır. Hemorajik Strok İki alt tipi vardır: • İntraserebral hemoraji • Non-travmatik subarachnoid hemoraji Hemorajik Strok Sendromları İntraserebral hemoraji: Kontralateral hemipleji, hemianestezi, hemianopsi, afazi görülebilir. Nörolojik defisitten önce baş ağrısı, bulantı, kusma görülür. Kanama genellikle putamen, talamus, pons ya da cerebellumda görülmektedir. Hastanın hayati tehlikesi oldukça yüksektir. Serebellar hemoraji: Hastalarda ani başlayan dizzines, kusma, anlamlı gövdesel ataxi, yürüme bozukluğu görülebilir. Bakış paralizileri ve artan bir stupor tabloya eşlik edebilir. Hızlı koma ve herniasyon gelişebilir. Acil cerrahi dekompresyon veya hematom evakuasyonu yapılmalıdır. Subaraknoid Hemoraji (SAK) Beyinde subaraknoid mesafe içerisine genellikle arterial nadiren de venöz nedenlere bağlı olarak meydana gelen kanamaya subaraknoid kanama (SAK) denilmektedir. Kadınlarda daha çok görülür, 40 yaş altında ise erkeklerde sıktır. Subaraknoid kanamalar travma, anevrizma, vasküler malformasyonlar, kanama bozuklukları, beyin tümörleri, antikoagülan tedavi komplikasyonu olarak meydana gelebilmekte vakaların %20’sinde de herhangi bir neden bulunamamaktadır. Subaraknoid Hemoraji (SAK) Subaraknoid kanamalı olguların bir kısmında öncü kanamalar veya anevrizma domunun genişlemesine bağlı olarak ikazcı semptom ve bulgular görülebilmektedir. En sık görülen ikazcı semptom ani ve şiddetli baş ağrısıdır. Baş ağrısı genellikle sonuç rüptür oluncaya kadar devam etmektedir. Hastalar bu ağrıyı “hayatımda yaşadığım en şiddetli ağrı” ifadesi ile tanımlarlar. Subaraknoid kanamanın semptomları kusma, baş dönmesi, konfüzyon, fokal nörolojik defisitler, hipertansiyon ve hafıza bozukluğudur. Anevrizmanın komprese ettiği bölgeye göre nörolojik defisit gelişir. Serebral Anevrizmalar Anevrizma, beyindeki atardamar duvarının zayıflaması sonucu ortaya çıkan bir balonlaşma olup sıklıkla damarların çatallanma bölgelerinde görülür. Bu balonlaşan yapı normal damara göre daha dayanaksızdır ve bazı koşullar altında yırtılıp beyin içine kanamaya yol açarak yaşamı tehlikeye sokabilir. Anevrizmalar doğuştan damarın gelişme bozukluğuna bağlı olabileceği gibi yüksek tansiyon, damar sertliği (ateroskleroz), enfeksiyonlar veya kafa travması sonrası da gelişebilir. Serebral Anevrizmalar Anevrizmalar çoğunlukla beynin tabanında yerleşir ve buradaki beyin-omurilik sıvısı içinde kanamaya neden olurlar. Anevrizmaların yıllık kanama riski yaklaşık %1’dir. Anevrizma Tipleri Sakküler (kese biçimli): En sık görülen anevrizma tipi olup beynin tabanında büyük damarların çatallanma bölgelerinde oluşur. Bu çatallanma noktalarında damar duvarı daha fazla basınca maruz kalmaktadır. Bu sabit basınç zamanla damar duvarında oluşturduğu hasar sonucu balonlaşmaya neden olabilir. Sakküler anevrizmalar yıllar içerisinde gelişir ve bundan dolayı anevrizmanın yırtılma riski yaşla birlikte artar. Fuziform (iğ biçimli): Bu anevrizma damarın uzunca bir bölümünü içeren iğ şeklinde bir genişleme olarak görülür. Bu tip anevrizmalar da yırtılarak kanayabilir, ileri derecede genişleyip çevresindeki beyin dokusunda baskıya yol açarak veya içinde pıhtılaşma gelişip buradan ayrılabilen kalıntıların normal beyin damarlarında emboli oluşturabilir. Mikotik: Nadir olup damarın mikrobik hastalığı sonucu gelişir. Genellikle kese biçimlidirler. İltihap damar duvarında hasara neden olur böylece duvar zayıflaması sonucu anevrizma oluşumu ve bunun yırtılma riski artar. Travmatik: Travma bölgesinde hasar gören damar duvarı zayıflar ve sonrasında yırtılabilir. Serebral Anevrizmalar Anevrizmanın oluş nedeni tam olarak bilinmese de birçok faktörün gelişiminde rolü olduğu bilinmektedir: • Hipertansiyon (yüksek kan basıncı) • Sigara içilmesi/nikotin kullanımı • Şeker hastalığı • Aşırı alkol tüketimi • Genetik yatkınlık • Kan damarlarına hasar (özellikle damar sertliği) veya travma • Bazı enfeksiyonlar Belirtiler Anevrizma yırtılması/kanaması olan hastalarda bazı uyarıcı işaretler görülebilir: • Herhangi bir bölgede ısrar eden baş ağrısı • Bulantı ve kusma • Ensede sertlik (kişi başını kolay eğemez) • Bulanık veya çift görme • Işığa karşı hassasiyet (fotofobi) • Duyu kayıpları Kanamamış anevrizması olan kişilerin çoğunda hiçbir belirti görülmeyebilir. Küçük bir hasta grubunda aşağıdaki belirtilerin bazıları veya tümü görülebilir: • Göz sinirlerinde felçler (pitozis, gözü rahat hareket ettirememe gibi) • Tek taraflı genişlemiş göz bebeği • Çift görme, gözün arkası veya üstünde ağrı • Israrlı baş ağrısı • İlerleyen halsizlik ve uyuşukluk Serebral Anevrizmalar Anevrizmalar yırtıldığında sıklıkla subaraknoid kanama (SAK) gelişir. Damardan subaraknoid mesafeye yüksek basınç ile geçen kan burada birikerek beyne bası oluşturabilir, kanama beynin içine de olabilir. Anevrizmadan olan kanama bazen sızma şeklinde de olabilir; bu durumda sızma noktasında küçük bir pıhtı oluşup kanamayı durdurabilir ve hasta yaşayabilir. Ancak pıhtının yol açtığı bu süreç tekrar kanama riskini önlemez; her ek kanamada yaşam daha fazla tehlikeye girer ve hayatta kalma ihtimali azalır. Serebral Anevrizmalar Spontane gelişen SAK’ların çoğunun nedeni anevrizmalardır. Bir kanama sonrası tekrar kanama ihtimali ilk 14 gün için %20 civarındadır. Anevrizma kanaması %50’lere varan oranlarda ölümcül seyreder. Ayrıca yaşayan hastalarda ise %25 oranında kalıcı nörolojik bozukluklara neden olur. Anevrizma büyük ise kanamadan da çevre beyin dokusunda baskıya yol açarak zarar verebilir. Ayrıca büyük anevrizmalar içinde pıhtı gelişebilir ve içinden kopan parçalar çok sayıda inmeye sebebiyet verebilir. Beyin çevresine sızan kan damarlarda vazospazma yol açabilir. Bu durum beyin dokusuna gelen kan akımında azalmaya ve dolayısıyla inmeye neden olabilir. Vazospazm genelde kanamadan 5-8 gün sonra gelişir. Tedavisi oldukça zordur, hastanın yaşamını tehlikeye sokabilir. Kanamış bir anevrizmadan sızan kan beyin-omurilik sıvısı (BOS) dolaşımını engelleyerek hidrosefaliye neden olabilir. Bu durumda beyinde ventriküllerde aşırı sıvı birikerek kafa içi basıncının artmasına neden olabilir. Bu sıvı artışını engellemek için ventriküllere dren yerleştirilerek biriken sıvı ve sızan kan dışarı alınmalıdır. Anevrizma kanaması beyin ödemine de neden olabilir. Beyin dokusunun şişmesi ve basıncının artması beyin dokusuna zarar verir. Beyin ödemi kan damarlarında bası oluşturarak beyne kan gitmesini yavaşlatabilir. Tanılama • • • • Beyin Anjiyografisi Bilgisayarlı Tomografi-Anjiyografi (BTA) Manyetik Rezonans Görüntüleme MR Anjiyografi Tedavi Seçenekleri • Gözlem ve/veya cerrahi olmayan tedavi (yalnızca takip) • Cerrahi tedavi ve anevrizmanın kapatılması (kliplenmesi) • Damar içi (endovasküler) tedavi ile stentleme ve/veya tıkama Arteriovenöz Malformasyon Arteriovenöz malformasyon (AVM) daha çok bebek anne karnında gelişimini tamamlarken veya doğumdan sonra da ortaya çıkabilen kan dolaşım sistemi yapısındaki yerel bir bozukluktur. Normal dolaşımda arterial ve venöz sistemi birbirine bağlayan kapiller ağ bir bölgede gelişemez, arterial ve venöz sistem doğrudan bir ilişki içinde olup bir yumak oluşturur. Bu yapı birbiri içerisine geçmiş atardamar ve toplardamardan oluşmaktadır ve kan bu yumağın içinde çok hızlı yol alır. Arteriovenöz Malformasyon Genellikle AVM’ ler kişinin yaşamı boyunca büyüme eğilimindedir. AVM genellikle kişi bir başka hastalık nedeniyle araştırılırken tesadüfen saptanır. Sinir sistemi AVM’ sini bedeninde barındıran kişilerin yaklaşık %10’unda (ülkemizde yaklaşık 4000 kişi) değişen şiddette belirtiler olur. Bu grup içerisindeki hastaların küçük bir kısmında bahsedilen belirtiler hastalık eğer tedavi edilmezse ciddi derecede sekel veya yaşamı tehdit eden bir durumla sonuçlanabilir. Arteriovenöz Malformasyon Beyinde yerleşen AVM’lerin en sık belirtisi süreğen baş ağrısı ve sara nöbetleridir, ancak AVM’ye özgü tipik bir baş ağrısı veya nöbet tipi yoktur. Sara nöbeti bayılma ile birlikte veya bu olmadan yalnızca kol ve bacak kasılması şeklinde de olabilir. Bir AVM beyinde yerleştiği yere bağlı olarak kişiden kişiye değişen sinir sistemi belirtilerine neden olabilir: vücutta tek taraflı güçsüzlük veya hissizlik, karıncalanma ve ağrı gibi anormal hisler, denge bozukluğu, hassas el becerilerinde azalma, konuşma bozukluğu, hafıza kayıpları, küçük çocuklarda zekâ geriliği ve ileri yaşlarda erken bunama gibi. Bazı hastalar kafalarının içinde üfürüm, vızıldama, uğultu ve çınlama gibi sesler duyabilirler. Bu durum kanın AVM içinde çok hızlı dolaşması sonucu ortaya çıkar. Arteriovenöz Malformasyon AVM’ler beyin ve omuriliğe üç temel mekanizma ile zarar vermektedir: hücrelere oksijen taşınmasının azalması, kanamaya neden olması ve normal dokuya baskı yapması. AVM içinde kılcal damar bulunmadığı için kan hücreleri normal sinir dokusunu besleyemeden doğrudan kalbe geri döner ve bu bölgedeki beslenemeyen sinir dokusu hasar görmeye başlar. Kanama bir AVM’ li hastada en büyük sorundur. AVM’ deki damarların çeperi çok zayıftır ve içinden geçen kan hacmi fazla olduğundan bu damarlar bazen yırtılıp beyin veya omurilik içine kanarlar. Hareket Sistemleri ve Hastalıkları Öğr. Gör. Serkan SEVİM Genel Bilgiler Vücudun bir bölümünde kas kuvvetinin azalması veya tam kaybı sinir sistemi hastalıklarında en sık görülen belirtidir. Nörolojide bunlardan birincisine parezi; ikincisine, yani felç durumuna ise paralizi ya da pleji diyoruz. Nöroloji kliniklerinde en sık kullanılan deyimlerin hemipleji, hemiparezi paraparezi gibi kas gücünün azaldığını veya kasların hiç kasılmadığını ifade eden terimler olduğu derhal dikkati çeker. Hemipleji Monoparezi Kuadriparezi ya da tetraparezi Parapleji Kas zaafiyeti tesbit edilen bir hastada bozukluk sinir sisteminin şu yapılarında olabilir: 1- Birinci motor nöron 2- İkinci motor nöron 3- Sinir-kas bağlantısı 4- Doğrudan doğruya çizgili kas. Buna bir de bu ünitelerin hepsinin sağlam olmasına karşın ruhsal nedenlerle ortaya çıkan histerik felçleri eklemek gerekir. Hareketin Oluşumu Hareketin düzenlenmesindeki üç suprasegmental sistem: • Piramidal sistem • Ekstrapiramidal sistem • Serebellar sistem ➢Bunlara ek olarak duyusal girdiler de hareketin düzenlenmesinde önemli rol alırlar. *NOT Tüm bu sistemlerin toplam sonucu son ortak yol denen 2. Motor nöron (alfa motor nöron) ile kaslara ulaşır. Her hareket etkinliğinin piramidal sistem, ekstrapiramidal sistem ve beyincik işlevlerinin uyumlu bir bütünleşmesinin ürünü olduğu unutulmamalıdır. • • • • • • • • • Motor korteks(4.alan) Centrum semiovale Capsula interna arka bacağı Mezensefelon Pons Bulbus Decussatio pyramideum Tr. Corticospinalis. lat/ant Spinal sinirler Piramidal Sistem Kortikospinal ve kortikobulber yollara beraberce ÜMN, 1. motor noron veya piramidal yol denir. Yaklaşık 1 milyon lif içerir. Piramidal sistemin başlıca işlevi, özellikle ince ve kesin istemli hareketlerin gerçekleştirilmesidir. Piramidal Sistem • 1/3’ü frontal lobda presentral gyrusta bulunan (Broadmann’ın 4.alanı) primer motor korteksten • 1/3’ü premotor korteks ve suplementar motor alandan • 1/3’ü somatik duysal alandan gelir. Piramidal Sistem Traktus kortikospinalis, medulla oblangatanın medulla spinalis ile birleştiği hizada %90’ı çapraz yapar ve karşı tarafa geçer; Tr. kortikospinalis lateralisi oluşturur. Liflerin %8’i ise çapraz yapmadan seyreder; Tr. kortikospinalis anterioru oluşturur. %2’lik kısım ise Tr. kortikospinalis anterolateralisi oluşturur. Lateral kortikospinal traktuslar, distal ekstremite kaslarının fonksiyonu ile ilgilidir. İnce hassas hareketleri yaptırır. Ventral kortikospinal traktuslar, ventral boynuzun medial nöronlarında sonlanır. Aksiyal ve proksimal ekstremite kaslarının fonksiyonu ile ilgilidir. Piramidal Sistem Lezyonlarında Klinik Bulgular • Lezyon Yerinden Bağımsız Bulgular • Lezyon Yerine Göre Bulgular Lezyon Yerinden Bağımsız Bulgular • Tonus değişiklikleri (akut dönemde flask, subakut-kronik dönemde spastisite tarzında artış görülür, üst ekstremitelerde fleksör, alt ekstremitelerde ekstansörlerde belirgindir) • Tendon refleksleri artar (akut dönem hariç) • Patolojik refleksler ortaya çıkar • Yüzeyel refleksler azalır veya kaybolur. Lezyon Yerine Göre Bulgular Tr. kortikospinalisin decussatio pyramidum üzerindeki lezyonlarında lezyonun altında ve karşı tarafta, çaprazın altındaki lezyonlarda ise aynı tarafta üst motor nöron tipi bulgular görülür. Motor korteks lezyonu; monoparezi, konvülzif nöbet. Sentrum semiovale lezyonu; asimetrik hemiparezi. Kapsula interna lezyonu; hemiparezi ve hemihipoestezi. Beyin sapı lezyonu; çapraz felçler (weber sendromu, benedict sendromu). Yutma, dil ve fonasyonla ilgili kaslar bilateral inervasyonludur. Yani her iki hemisferden de kortikobulber aksonlar alırlar. Bu nedenle kortikobulber yolların tek taraflı lezyonunda bu fonksiyonlar bozulmaz. Buna karşılık bu yollar iki taraflı tutulmuşsa hastanın yutması ve konuşması bozulur. Ekstrapiramidal Sistem ve Hastalıkları Ekstrapiramidal sistem deyimi motor işlevlerin yürütülmesinde piramidal sistem dışında, ona benzer şekilde anatomik ve fizyolojik olarak tanımlanabilen ikinci bir sistemin var olduğu düşüncesiyle, nöroanatominin tarihsel gelişimi esnasında tanımlanmış bir deyimdir; kelime itibarıyla da "piramidal sistemin dışında kalan sistem" anlamına gelir. Yani bir anlamda ne olduğuyla değil ne olmadığıyla tanımlanmış bir sistemdir. Daha sonraki yıllarda anatomik bütünlük anlamında böyle bir sistemin olmadığı anlaşılmışsa da bu deyim yine de kullanılagelmiştir. Ekstrapiramidal sistemin ana oluşumu bazal ganglionlardır. Ekstrapiramidal Sistem Motor yolları kabaca ikiye ayırmak münkündür. • İnen yollar (kortikospinal, kortikobulber, kortikopontin) ;doğrudan uygulatıcı, • Geri dönen (re-entren) yollar; kontrol edici, modüle edici fonksiyon görür. İki tane geri dönen devre mevcuttur; kortikobazal gangliyo-talamo-kortikal yol, kortiko serebellar-talamo-kortikal yol. Bazal Ganglionlar Bazal ganglion yapıları kaudat nükleus, putamen, globus pallidus, substansiya nigra ve subtalamik nücleustur. Bazal ganglionlar istemli motor hareketi module etmenin yanında hareketin emosyonel yönü ile ilişkili limbik sistem ve okulomotor sistemle bağlantıları vardır, yaptırıcı değil yönlendirici, kontrol edici, modülatör bir işlev görürler. Bazal Ganglionlar Bazal ganglionlar bu işlevleri yerine getirebilmek için kontrol edip, ince ayarını yapacağı bölgelerden bilgi almak (afferent uyarılar) ve o bölgelere bilgi vermek (efferent uyarılar) durumundadır. BG'ın afferent girdilerinin büyük kısmı frontal korteksten (motor korteks, premotor alan, suplamanter motor alan, singulat korteks, dorso-lateral ve orbito-lateral frontal korteks) bir kısmı da parietal korteksten gelir. Bu afferent sinyallerin BG'lara giriş yaptığı ana oluşum striatum’ dur. Bazal Ganglionlar BG'da işlem gören bilgilerin çıkış kapısı da sınırlı olup çıkış sinyalleri globus pallidus internus (GPi) ve substantia nigra pars reticulata (SNr) tarafından iletilir. BG‘ ların efferent sinyallerinin çok büyük kısmı talamusa, küçük bir kısmı ise beyin sapındaki pedinkulopontin nukleusa giderler. Bazal Ganglionlar BG’ ın motor işlevleri şu şekilde özetlenebilir: hareketlerin başlatılması ve planlanması, hareket hız ve büyüklüğünün ayarlanması, öğrenilmiş motor programların (yürüme, bisiklete binme gibi) otomatik olarak uygulanması, ardı sıra veya simultan hareketlerin uygulanması, kas tonusunun ayarlanması. Bazal Ganglionlar BG’ ı tutan hastalıklarda ortaya çıkan belirtiler bu işlevlerin değişik ağırlık ve dağılımda bozulması şeklindedir. BG’ ın adı geçen fonksiyonları bir “ölçekleme” ve “odaklama” işlevi görerek gerçekleştirdiği düşünülmektedir. Bazal Ganglionlar Bu düşünceye göre BG istirahat halinde talamusa uyguladıkları sürekli bir inhibisyonla korteksin uyarılabilirliğini kontrol altında tutar. Bir hareket yapılmak istendiğinde BG motor korteksten medulla spinalise gidecek emirlerin kopyalarını alır, kendisine paryetal korteksten ulaşan proprioseptif, bilinçsiz derin duyu sinyalleriyle kıyaslar, gerekli düzeltmeleri talamus üzerinden kortekse geri yollar. Böylelikle hareketin hız ve büyüklüğünün motor-iskelet sistemin o anki durumuna ve amaca uygun olarak istenilen sınırlar içinde kalmasını sağlar, yani “ölçekler”. Diğer taraftan da kortikal seviyede başlatılan hareket paternini istenilen hareketleri, seçilen motor programları direkt yolla kolaylaştırıp kuvvetlendirirken, ilgili ancak istenmeyen, çelişen motor paternleri indirekt yolla baskılayarak “odaklar”. Ekstrapiramidal Sistem Lezyonlarında Belirtiler • HİPERKİNETİK BOZUKLUKLAR (DİSKİNEZİLER) • HİPOKİNETİK BOZUKLUKLAR HİPERKİNETİK BOZUKLUKLAR (DİSKİNEZİLER) En sık Parkinson Sendromunda görülürler. • Kore • Atetoz • Ballismus • Tremor • Distoni • Miyoklonus • Fasikulasyonlar Kore Amaçsız ve düzensiz ani ve hızlı hareketlerdir. Ellerde ayaklara oranla daha sık görülür. Bazen de dil, dudak, yüz ve omuz hareketleri görünümündedir. Ağır şekillerinde hastanın yazı yazma, yemek yeme gibi günlük aktiviteleri etkilenebilir Atetoz Çoğunlukla ellerde ortaya çıkan, birbirini izleyen kıvrılma hareketleri şeklindedir. Ayaklar ve yüzde de görülebilir. Bu yavaş ve dalgalanan hareketler Cavalı dansözlerin kol ve el hareketlerine benzetilir. Koreik hareketlerden ani ve hızlı olmayışlarıyla ayrılırlar. Bununla beraber, bazı istemsiz hareketlerin hem koreye hem de atetoza benzeyebileceğini unutmamak gerekir. Bu durumda koreatetozdan söz edilir. Doğuştan beyin hasarlı çocuklarda kernikterusta ve bazı dejeneratif bazal ganglion hastalıklarında görülür. Ballismus Kol ve bacakların üst kısmını tutan çok büyük amplütüdlü hızlı aritmik, fırlatma sallama şeklinde hareketlerdir. Hemiballismus: Vücudun bir yarısında görülen, kol ve bacağı tümüyle tutan, geniş amplitüdlü, şiddetli istemsiz hareketlerdir. Hareketin şiddetinden hasta kolunu - bacağını duvara çarpıp kendini yaralayabilir, yatak yüzeyine sürtünme sonucu derileri soyulabilir Tremor Birbirine antagonist kasların istemsiz kasılmasına bağlı az veya çok ritmik bir harekettir. Üç tipi vardır: – İstirahhatte görülen tremor. İstirahat tremoru, statik tremor veya Parkinson tremoru adları da verilir. – Bir amaca yönelik hareket sırasında ortaya çıkan tremordur. İntansiyonel tremor da denir. – Yerçekimine karşı bir postürün devamı sırasında ortaya çıkan tremor. Gergin bir şekilde öne doğru uzatılmış ellerde görülür. Postüral tremor veya aksiyon tremoru olarak adlandırılır. Distoni Aynı kas gruplarının belli bir paternde kasılmaları ile oluşur. Kasılmaların daima bir yönü vardır ve etkilediği vücut bölgesini büker. Genellikle kasılmalar uzun sürelidir ve hareketin pik noktasında postür oluşturur, antagonist kasların kasılması ile çok hızlı ve sıçrayıcı (miyoklonik distoni) olabilir yada yavaşta (atetoik distoni) olabilir. Miyoklonus Miyokloni veya miyoklonus bir kasın veya bir kas grubunun ani ve şimşekvari kasılmasıyla ortaya çıkan genellikle aritmik sıçrayıcı harekete verilen addır. Miyoklonus bazen çok küçük bir hareket şeklindedir. Bazen de hastanın elindekini düşürmesine veya yere yıkılmasına neden olacak amplitüdde bir hareket doğurur. Miyoklonusların bir bölümü ani ses, ışık, dokunma gibi uyaranlarla provoke edilebilir. Bazen de aktif bir hareket sırasında ortaya çıkarlar. Uykuya dalarken bacaklarda birkaç miyoklonik kasılma görülmesi fizyolojik sınırlar içinde kabul edilir. Fakat bunlar bazen hastanın uykuya dalmasını engelleyecek düzeye erişirler. Fasikulasyonlar Kas fasiküllerinin dil mukozası veya deri üzerinden seçilebilen hızlı, soluncası hareketleridir. Spontan olarak görülmediği durumlarda kaslara kısa darbelerle vurarak provoke etmek mümkündür. HİPOKİNETİK BOZUKLUKLAR • Akinezi: hareketleri hiç yapamama olarak tanımlansa da pratikte sıklıkla bradikinezi ile eş anlamlı olarak kullanılır. • Bradikinezi: hareketin hızının yavaşlaması ve amplütüdünün azalmasını tanımlar. • Rigor (Rigidite) • Hipotoni Rigor (Rigidite) Hem agonist hem de antagonist kaslarda tonus artışının olduğu durumdur. Harekete sürekli ve iki yönde de direnç algılanır. • Dişli çark rijiditesi: Pasif hareket yaptırılarak tonus muayenesi yapılırken hem ekstansiyon hem de fleksiyonda tonus artışı vardır ve üzerine bu pasif hareket sırasında tremor hissedilir. PH’ da görülür. • Kurşun boru belirtisi: Pasif hareketlerde hem fleksiyon hem ekstansiyonda hareket boyunca gerginlik artmış olarak algılanır. Serebellum Ve Serebellar Sendrom İstemli hareketin her bir unsurunun diğeriyle uyumlu şekilde yapılabilmesi, diğer bir deyişle koordinasyon, başlıca serebellumun görevidir. Serebellum bu görevi sinir sisteminin üç bölümüyle kurduğu karşılıklı bağlantılarla yürütür. 1 Serebellumun flocculonodular lob, uvula ve nodulus bölümleri ile vestibüler sistemin beyin sapındaki nüveleri arasındaki karşılıklı bağlantılar dengenin korunmasını sağlar. Serebellumun bu parçası orta çizgi üzerinde bulunur ve organın filogenetik olarak en erken gelişen bölümü olduğundan arki serebellum adını alır. 2 Serebelluma kas, tendon ve eklemlerden gelen enformasyonları ileten spino-serebellar yolların yer aldığı m. Spinalis: Bu yolların taşıdığı duyu türüne, bilinçsiz derin duyu adı verilir. Omurilik, büyük bölümüyle, orta hat üzerinde bulunan paleoserebellum ile karşılıklı olarak bağlantılıdır. 3 İstemli hareketi başlatan motor korteks: Motor korteksin bağlantıları ise serebellar hemisferlerledir. Bu bölüme neo-serebellum adı verilir *NOT ❖Bir anatomik özellik olarak, serebellumun ekstremitelerle ilişkisi düz, serebral korteksle bağlantısı ise çaprazdır. Serebellum Lezyonlarında Ortaya Çıkan Bulgular Beyinciğin vestibüler parçasının (arki-serebellum) lezyonlarında vertigo, nistagmus ve ataksi ortaya çıkar. Serebellumun orta çizgi lezyonlarındaki ataksi bir gövde ataksisidir (!!!), hasta ayakta durma ve yürümede güçlük çeker. Kol ve bacakla ilgili serebellar bulgu yoktur. Yani, böyle bir hasta yatakta muayene edilse ataksinin farkına varılmaz. Serebellum Lezyonlarında Ortaya Çıkan Bulgular Serebellum serebral korteks ve m. spinalis ile ilişkili bölümlerinin (neo-serebellum ve paleo-serebellum) lezyonlarında belirti ve bulgular: ✓Hipotoni ✓Dissinerji ✓Dizartri ✓Dismetri ✓Tremor ✓Ataksi a) Hipotoni: Hastalanan serebellar hemisferin aynı tarafındaki kol ve bacakta hipotoni görülür. b) Dissinerji: Serebellum hastalıklarının önde gelen bir belirtisidir. İstemli bir hareketin yumuşak ve düzgün bir şekilde yapılabilmesi için hareketi sağlayan agonist kaslar kasılırken antagonist kasların gevşemesi gerekir. Serebellum hastalıklarında bu düzen kaybolmuştur. Bu nedenle, hasta hemisfer tarafındaki ekstremite ardı sıra hareketleri yapmakta güçlük çeker. c) Dizartri: Ardısıra hareketleri yapmadaki güçlükte olduğu gibi, konuşma işlevini sağlayan kaslar arasındaki sinerjinin bozulması ile ortaya çıkar. Serebellar dizartri kesik kesik, vurguların yanlış yerde yapıldığı, zaman zaman hecelerin patlayıcı şekilde telaffuz edildiği bir dizartridir ve sarhoş konuşmasına benzetilir. d) Dismetri: Bir ekstremite örneğin kol, karşıdaki bir objeyi almak için uzatıldığında hareket normalde serebellumun sürekli kontrolü altındadır. Böylece, istemli hareketteki düzensizlikler düzeltilerek ölçülü ve amaca ulaşan bir hareket sağlanır. Serebellum hastalığında bu kontrol ortadan kalktığından ekstremite mesafeyi ayarlayamaz. Bir örnekle açıklayacak olursak, hastanın kolunu yana açarak işaret parmağını burnuna değdirmesi istendiğinde lezyon tarafındaki parmak hedefi bulamaz ve hızla burna veya yanağa çarpar. e) Tremor: Serebellum hastalıklarında tremor koordine bir hareketin yapılması sırasında ortaya çıkar. Yani Parkinson hastalığında olduğu gibi statik değil kinektiktir. Özellikle hareket amacına yaklaşırken belirgin hal alır. Bu tip tremora intansiyonel tremor adı verilir. f) Ataksi: Serebellar hemisfer lezyonlarında yürüyüş genellikle ataksiktir. Yürüme sırasında hasta lezyon tarafına doğru sapar veya aynı tarafa doğru düşebilir. Bu durumda hastanın düşme eğiliminde olduğu taraf ekstremitelerinde dismetri ve disdiadokokinezi saptanır. Oysa serebellum vermis lezyonlarındaki ataksi, dismetri ve disdiadokinezi olmaksızın ortaya çıkar. Böyle bir hastanın yürüyüşünün serebellar ataksi olarak değerlendirilmesi, başka bulgu olmadığından ötürü, güç olabilir. • Serebellar sistem hastalıklarında bu bulgular tek tek veya değişik oranlarda bir arada bulunabilir. Belirtiler ancak dikkatli bir muayeneyle ortaya konabilecek kadar hafif olabilir. Bazen de günlük aktiviteyi engelleyecek boyutlara varabilir. Örneğin hastanın ataksi nedeniyle ayakta duramadığı; dizartriden ötürü söylediğinin anlaşılamadığı; dismetri, disdiadokinezi ve intansiyonel tremor yüzünden yemeğini kendi başına yiyemediği görülür. • Bazı serebellum hastalıklarında da hastanın oturduğu yerde bütün vücuduyla sürekli sallandığı dikkati çeker. Buna serebellar instabilite adı verilir. KAFA TRAVMALARI KAFA TRAVMALARI Özellikle az gelişmiş ve gelişmekte olan ülkelerde ve genç nüfusta, ölüm sebeplerinin arasında ilk sırada travmalar ve yarıdan fazlasında da kafa travmaları bulunmaktadır. Travma hastalarının %20’si